Pahaloomuline Addison-Birmeri aneemia - sümptomid ja tagajärjed

Pernicious aneemia, aka Addison-Birmeri aneemia, on suhteliselt haruldane haigus, mis esineb tavaliselt 45-60-aastastel täiskasvanutel.

Huvitaval kombel on see sagedamini 2. veregrupi ja siniste silmadega inimestel. Kuulub megaloblastiliste aneemiate rühma.

B12-vitamiini puuduse põhjused

Selle haiguse põhjuseks on lossifaktori (IF - intrisic factor) vastu suunatud antikehad, mis seondudes maos oleva B12-vitamiiniga tagavad selle transpordi läbi sooleseina verre; ja antikehad, mis on suunatud mao vooderdavate rakkude vastu, mis toodavad hapet. Reeglina kaasneb vitamiin B12 defitsiidiga mao limaskesta põletiku diagnoos.

Muud põhjused, mis põhjustavad B12-vitamiini puudust, on:

  • ebaõige toitumine (taimetoitlus);
  • alkoholism;
  • kaasasündinud lossifaktori defitsiit;
  • seisund pärast mao resektsiooni - seisund pärast peensoole resektsiooni;
  • Crohni tõbi.

Addison-Birmeri haiguse sümptomid

Sümptomid ilmnevad mis tahes muu aneemia korral, see tähendab:

  • nõrkus ja väsimus;
  • tähelepanu kontsentratsiooni rikkumine;
  • valu ja pearinglus;
  • kiire pulss (raske haigusega);
  • naha ja limaskestade kahvatus.

Samuti võivad esineda seedetraktiga seotud haigused:

  • keelepõletiku tunnused (tumepunane või väga kahvatu keel, põletav);
  • suuõõne põletik: punetus, valulikkus, turse;
  • maitsetunde kaotus;
  • isutus;
  • kõhukinnisus või kõhulahtisus, iiveldus.

Samuti tekivad neuroloogilised sümptomid:

  • käte ja jalgade tuimusetunne;
  • "jäsemete kipitamise" tunne;
  • selgroogu läbiva voolu tunne, kui pea on ette kallutatud;
  • ebakindel kõnnak;
  • mälukaotus ja vaimsed muutused, nagu depressioon, hallutsinatsioonid.

Mida rohkem aega on kulunud neuroloogiliste sümptomite ilmnemise hetkest kuni ravi alguseni, seda vähem on tõenäoline taastumine. Muudatused, mis kestavad kauem kui kuus kuud, kipuvad kestma kogu elu.

Kahjuliku aneemia diagnoosimine

Olles märganud, et patsiendil on aneemia sümptomid, peaks arst määrama vereanalüüsi. Kui tuvastatakse hemoglobiini ja punaste vereliblede taseme langus, hinnatakse teisi vereparameetreid..

Megaloblastse aneemia ja kahjuliku aneemia korral on suurenenud punaste vereliblede suurus (MCV → 110). Siis peate välja selgitama vitamiinide ebaõige ainevahetuse põhjuse. Eelkõige kobalamiini taseme hindamiseks veres: alla 130 pg / ml näitab selle puudumist.

Samuti uuritakse metüülmaloonhappe sisaldust veres ja uriinis. See moodustub vitamiini B12 puudumise korral suurenenud koguses, seetõttu kinnitab selle suurenenud sisaldus vitamiini imendumise rikkumist. Kui kobalamiinisisaldus väheneb, on soovitatav testida Castle faktorit rünnavaid antikehi. Kui tulemus on negatiivne, tuleb teha Schillingi test.

Selle vitamiini puudusest annab tunnistust ka organismi soodne reaktsioon ravile. Noorte punaliblede arvu suurenemine veres 5-7 päeva pärast näitab nende taastumist. Pernicious aneemia on vitamiini B12 lisamisega tõhusalt pöörduv. Tavaliselt määratakse 2 nädala jooksul 1000 mcg päevas. Pärast aneemia sümptomite muutumist muudetakse ravimi manustamise ajakava ja määratakse ravim ülejäänud eluks..

Enne vitamiini B12 avastamist oli haigus surmaga lõppenud ja seetõttu nimetati seda pahaloomuliseks, tänapäeval on sellel nimel juba ainult ajalooline väärtus.

Pernicious aneemia või Addison-Birmeri aneemia

On mitut tüüpi patoloogiaid, mis on seotud mikroelementide puudusega inimkehas. Üks neist on Addison-Birmeri aneemia. Esimest korda kirjeldas seda Addison. Hiljem leidis ta kinnituse Birmerilt.

Tema uuris seda haigust. Ta kirjeldas seda üksikasjalikult ka kliiniliselt. See pole Addisoni tõbi. Ja mitte Birmeri tõbi. Seejärel nimetati see seisund õigustatult kahe uurija nime järgi..

Haigus, mida kirjeldas Thomas Addison 1855. aastal ja seejärel Anton Birmer 1868. aastal, sai arstide seas tuntuks kui kahjulik aneemia. See on surmaga lõppenud pahaloomuline haigus. Aastaid peeti teda ravimatu haiguseks, mis kulgeb kontrollimatult ja raskelt..

Seejärel tegi rühm arste suure avastuse. Ja nii pälvis see Nobeli preemia. Nad suutsid koerte aneemiat ravida, lisades toitu maksa. Ja siis õnnestus neil maksast isoleerida ka aneemia kõrvaldav tegur. Nad nimetasid seda B12-vitamiiniks või Castle'i väliseks teguriks..

↑ Addison-Birmeri aneemia kliiniline pilt

Addison-Birmeri aneemia tekib siis, kui puudub vitamiin B12 ja foolhape. Haigus esineb 30-50 juhul 10 tuhande elaniku kohta. Naised puutuvad selle haigusega sagedamini kokku. Eriti pärast 50. eluaastat suureneb haiguse tekkimise oht. Spekuleeritakse, et see on seotud menopausiga..

Haiguse patogenees on nüüd piisavalt selge. Etioloogia jääb siiski vaid oletuseks..

Reeglina haigestuvad üle 40-aastased isikud. Haiguse kliinilist pilti iseloomustab spetsiifiliste häirete kolmikute esinemine kehas:

Seedetrakti häired. Atroofiline gastriit on keeruline. Näärmeepiteeli funktsioon väheneb järk-järgult. Limaskest on sisse imbunud. See asendatakse rakkudega, mis pole sellele organile omased. Veres on ensüümide tootmine järsult vähenenud. Tootmine võib üldse seiskuda.

Vereloomesüsteemi rikkumised.
Areneb megaloblastiline vereloome. Nii moodustub palju ebaküpseid vere granulotsüüte, mis ei suuda oma funktsioone normaalselt täita. Sellel Addison-Birmeri käigul sarnaneb aneemia pahaloomuliste verehaigustega.

Närvisüsteemi häired.
B12-vitamiini ja foolhapet ei imendu kuidagi. Kõiki neid komponente on vaja rakkude moodustamiseks. Nende osalusel toimub DNA süntees ja rakutuum moodustub õigesti. Kui neist komponentidest ei piisa, siis kõigepealt kannatavad vereloome ja närvikoe..

↑ Addison-Birmeri aneemia põhjus

Seda soodustab mao limaskesta atroofia. See toob kaasa asjaolu, et pepsinogeeni tootmine, mis tagab tsüanokobalamiini toimetamise ja imendumise, peatub..

Pange tähele, et mitte kõigil juhtudel põhjustab atroofiline gastriit megablastilise aneemia arengut. On eeldus, et haiguse areng on mitme teguri tagajärg.

Mao limaskesta ulatuslik põletik ja iilee poegimine võivad põhjustada B12 ja foolhappe imendumise halvenemist. Või et neid mõjutavad pahaloomulised kasvajad.

Pernicious aneemia on suures osas autoimmuunhaigus. Patsientide vereseerumis leitakse 70-75% juhtudest mao siserakkude antikehad. Katsed rottidega on näidanud, et sellised rakud põhjustavad mao näärmekoe atroofiat. Sarnaseid antikehi on leitud mao sekretsioonidest..

Täiendav tegur on pärilik kalduvus kõhunäärmehaigustele.

Oluline on ka elustiil, mis viib immuunsüsteemi talitlushäireteni. Näiteks katsed jäiga dieediga, järsk üleminek taimetoitlusele, ravimite võtmine ilma kontrollita, annuste rikkumine ravimite võtmisel.

Parasiitsete mikroorganismide poolt soolestiku lüüasaamine on veel üks põhjus. Ja ka juhul, kui soolestiku patoloogiline mikrofloora areneb üle igasuguse mõõtme.

Loetleme ka üksikud mõjutegurid.

  • põhjapoolsetes piirkondades on see patoloogia sagedamini levinud;
  • on viiteid selle kohta, et esinemissagedus suureneb nii pliiga töötavatel kui ka neil, kes mürgitavad aeglaselt oma keha vingugaasiga;
  • pärast operatsiooni mao eemaldamiseks, kui sekretoorne funktsioon on täielikult kõrvaldatud. Aneemia võib areneda 5-7 aasta jooksul;
  • on teavet selle kohta, et kroonilise alkoholismiga patsientidel tekib megablastiline aneemia toksilise mürgituse tõttu.

↑ Haiguse sümptomid

Haiguse sümptomid arenevad märkamatult. Juba mitu aastat enne pahaloomulise aneemia väljendunud pilti on võimalik tuvastada maohailia. Vähem levinud on muutused närvisüsteemis.

Haiguse alguses ilmneb füüsiline ja vaimne nõrkus. See kasvab. Patsiendid kurdavad kiiret väsimust, peapööritust, peavalu, tinnitust, silmades "lendavaid kärbseid", õhupuudust. Neil on südamepekslemine isegi siis, kui füüsiline stress on madal. Päevane unisus muretseb. Ja öösel - vastupidi, unetus.

Siis ühinevad düspeptilised sümptomid. Oletame, et anoreksia, kõhulahtisus. Ja patsiendid lähevad kliinikusse arsti juurde, kui oluline anemiseerimine on juba alanud.

Teistel patsientidel ilmnevad esialgu valu ja põletustunne keeles. Seetõttu lähevad nad suuhoolduse spetsialistide juurde. Nendel juhtudel piisab tüüpilise glossiidi tunnuste tuvastamiseks keele uurimisest. See on õige diagnoosi seadmiseks piisav. Diagnoosi toetab patsiendi aneemiline välimus ja iseloomulik verepilt.

Klassikalist sümptomit - Hunteri glossiiti - kinnitab asjaolu, et keelele ilmuvad helepunased põletikualad. Neile ei saa muud kui tähelepanu pöörata. Lõppude lõpuks on nad toidu ja ravimite suhtes väga tundlikud..

Sarnaseid muutusi võib leida igemetel, põskede limaskestal, pehmel suul. Väga harva, kuid sellest hoolimata ilmneb põletik neelu ja söögitoru limaskestal. Siis põletik taandub ja keele papillid atroofeeruvad. Ilmub "lakitud keel". Keel sai selle nime tänu sellele, et see muutub läikivaks ja siledaks.

Ägenemise ajal on patsiendil ebatavaline välimus. Tema nahk on kahvatu, sidrunkollase tooniga. Sageli muutuvad limaskestad ja tervikud ikteriks. Mõnikord täheldatakse näol pruuni pigmentatsiooni. See näeb välja nagu "liblikas" - nina tiibadel ja põsesarnade kohal. Nägu on punnis. Üsna sageli on jalgade ja pahkluude lähedal turse.

Patsiendid pole kõhnunud. Vastupidi, nad on hästi toidetud ja altid rasvumisele. Enamikul juhtudel on maks suurenenud. Mõnikord saavutab see märkimisväärse suuruse. See on tundetu, pehme konsistentsiga. Põrn on tihedama konsistentsiga. Tavaliselt on seda palpeerida keeruline..

Addison-Birmeri aneemia tekkivad sümptomid võib jagada ilminguteks:

  • Närvilistest süsteemidest: liikumiste reguleerimise rikkumine, paresteesia ilmnemine; valu roietevahelises ruumis; aeg-ajalt on nägemisnärvi ja kuulmisnärvide kahjustused; mäluhäired.
  • Seedetehingu küljel: glossiiti iseloomustab lakitud keele sündroom ja valulikud aistingud selles; iiveldus, raskustunne epigastimaalses piirkonnas, vastumeelsus toidule, maitse halvenemine; maks suureneb, harvemini - ilmub põrn, kõvakesta kollasus, limaskestad;
  • VÄLISED ILMUTUSED: jalad ja käed on külmad, nahk on kollaka varjundiga kahvatu, moodustub Addison-Birmeri aneemia sündroom - vahanuku nägu; näo turse, märkimisväärne turse; letargia, unisus.
  • SÜDAMEST: hingelduse sümptomid, valu, düstroofsed muutused müokardis.

↑ Aneemia diagnostika koosneb mitmest etapist

Puht visuaalselt on võimalik tuvastada vanuse laigud näol, kätel ja kehal, kahvatu nahk, kõvakesta ikteriline varjund. Suuõõne uurimisel ilmneb iseloomulik pilt.

Palpeerimisel võite leida väikese maksa suurenemise. See võib ulatuda väljapoole ribi serva. Neuroloogilised testid näitavad, et jäsemetes on tundlikkuse muutusi.

Megablastilise aneemia peamine märk on hüpersegmentaalsete neutrofiilide olemasolu. Neil on südamikus 5 või enam segmenti. Inimesel, kui ta on terve, leidub selliseid rakke 2% piires. Inimesel, kes põeb kahjulikku aneemiat, on hüpersegmentaalseid neutrofiile rohkem kui 5%.

Samuti on oluline uurida luuüdi. See näitab megaloblastiliste rakkude kasvu. Rakud peatuvad nende arengus. Need eelnevad punastele verelibledele. Nende suurus on ebanormaalselt suurenenud. Nad olid deformeerunud. Võite märgata suurt erinevust tuuma ja tsütoplasma arengutasemes. Enamik ebaküpseid ja deformeerunud punaseid vereliblesid (megablastseid) ei sisene vereringesse, kuna need hävitatakse luuüdis.

Instrumentaalne diagnostika hõlmab maomahla uurimist. Pärast seda selgub tavaliselt, et happesus on madalam või puudub see täielikult. Kuid seal on palju lima, mis on koostiselt sarnane soole lima. Endoskoopilisel uurimisel täheldatakse selgelt mao limaskesta ulatuslikku atroofiat. Seda nimetatakse sageli "pärlmutterplaatideks".

Sellisel juhul saab kindlaks teha algpõhjuse ja määrata õige ravi. Selleks peate mõõtma nende ainete kontsentratsiooni vereseerumis. Foolhappe norm on 5-20 ng / ml, B12 norm on 150-900 ng / ml. Kui näitajad on madalamad, siis on tõendeid selle kohta, et kehas on nende komponentide puudus..

Katse läbiviimiseks süstitakse patsiendile lihasesse vitamiini B12 ja seejärel määratakse, kui palju sellest on uriinis. Väike kogus - maksimaalselt B12-puudulikkuse aneemiaga - folaadivaegusega.

Sageli on vaja läbi viia kudede histoloogiline uuring, kuna pahaloomulised kasvajad saavad üheks põhjuseks, mis võib põhjustada Addison Birmeri aneemia. Sellised patsiendid peavad täiendavalt konsulteerima kitsaste spetsialistidega: neuroloog, endokrinoloog, kardioloog, immunoloog.

↑ Addison-Birmeri haigus naistel

60-aastaste ja vanemate seas on haiguse esinemissagedus üle 1%. Perekonna eelsoodumusega kahjulikule aneemiale on patsientide kontingent noorem. Addisoni tõve all kannatavate seas on rohkem naisi. Haigete naiste ja meeste suhe ei muutu. See on pidevalt 10: 7.

65% patsientidest on haiguse peamine tegur antikehade moodustumine nende enda neerupealiste rakkude vastu. See kehtib peamiselt naiste kohta. Kui neerupealiste kahjustused on kaasasündinud, leitakse sageli kilpnäärme, soo, vähearenenud suguelundite aktiivsust, kiilaspäisust, aneemiat, aktiivset hepatiiti, vitiliigo.

Riskirühma kuuluvad noorukid, sportlased ja raseduse hilises staadiumis naised, kellel on suurenenud B12-vitamiini vajadus. Kui võtate lapsi, siis areneb nende patoloogia koos päriliku eelsoodumusega haigusele.

Välised tegurid võivad olla ema raske alatoitumus ja taimetoitlus lapse kandmisel.

Vitamiin B12 sünteesib spetsiaalne bakteritüvi. Selle imendumine toimub ainult peensooles. Selle alumises osas.

Rohtu söövate loomade ja mõnede linnuliikide soolestikus on baktereid, mis toodavad kobalamiini. Sellepärast saavad nad ise oma aine varusid täiendada. Inimese kehas leidub selliseid baktereid ainult jämesooles. Ja nende poolt sünteesitud vitamiin B12 tuleb välja koos väljaheitega.

Seetõttu võib vitamiin B12 sattuda inimkehasse ainult loomsete saadustega. Seda leidub ka taimsetes toitudes, kuid see on selle passiivne vaste. Suur koobalamiini sisaldus maksas ja neerudes. Veidi vähem mereandides ja lihas. Osa vitamiinist leidub piimatoodetes ja munades. Kui neid aga pidevalt süüakse, siis selle toitaine puudust ei teki..

Kobalamiin akumuleerub maksas ja teistes elundites. Seega teeb keha reserve. Need on muljetavaldavad. Lõppude lõpuks võib neist piisata kaheks aastaks isegi siis, kui inimene loobub täielikult loomakasvatussaadustest..

Kui raseduse ajal tekib aneemia, siis vitamiin B12 puudus toob kaasa asjaolu, et platsenta hakkab koorima ja tekib enneaegne sünnitus. Kui lootele tarnitakse vähe hapnikku, põhjustab see hüpoksia ehk hapnikunälga. Ja see mõjutab lapse kasvu ja arengut..

Aneemia võib tekkida siis, kui kehas on kasvuperioodil suurenenud vitamiinitarbimine, suured tugevuskoormused, mitmikrasedused. Hea toitumine tingimusel, et pole muid tegureid, mis soodustavad patoloogia süvenemist, elimineeritakse B12 puudulikkuse aneemia.

Aneemia ennetamiseks määratakse foolhape, kuid ainult teatud kodanike rühmadele. Eelkõige rasedatele naistele - loote seljaaju patoloogia vältimiseks. Ja imetavatele emadele - ka selleks, et laps saaks õigesti areneda. Eakad inimesed - teatud aneemia vormidega. Patsiendid on koomas. Kõigil muudel juhtudel piisab tavalises dieedis vitamiinist..

↑ Addison-Birmeri aneemia ravi

Kohe märgime, et Addison Birmeri aneemia ravimisel on oma omadused. Kahjuliku aneemia ravi juhendavad sellised spetsialistid nagu hematoloog, gastroenteroloog, neuroloog.

Põhiteraapia olemus on B12-vitamiini puuduse taastamine kehas. Selleks süstitakse seda naha alla. Paralleelselt ravitakse seedetrakti. Samuti on vaja mikrofloorat normaliseerida. Ja vajadusel on vaja ka helmintiline invasioon kõrvaldada.

Autoimmuunsete patoloogiate korral tuleb glükokortikosteroide manustada samaaegselt sünteetiliste vitamiinipreparaatidega. Need on vajalikud sisemise faktori antikehade neutraliseerimiseks.

Foolhappe puudumine on kehale ravi seisukohalt soodsam, kuna see ei mõjuta mao sekretoorset funktsiooni. Ja kui sisestate ravimi terapeutilised annused suu kaudu, annab see kiiresti soovitud efekti..

Foolhape on eraldi ravim tablettide kujul. See võib olla ka süstelahuse kujul. Esineb keerulistes vitamiinides.

Neile, kes soovivad teada saada, kuidas haigust ravida, teatame teile, et kehas ei ole mõtet kasutada B12-vitamiini puudusega tablette. Tõepoolest, kui on atroofiline gastriit, muutub ravi mõju nulliks. Seda tüüpi aneemia ravis on vajalik intramuskulaarne või nahaalune süstimine..

Ravi ravimitega "Oksükobalamiin" või "Tsüanokobalamiin" subkutaansete süstide kujul hõlmab kahte etappi - küllastumine ja hooldus.

Ägenemise ajal manustatakse ravimit patsiendile iga päev. Kursuse annust ja kestust mõjutavad aneemia vanus ja raskusaste. Niipea kui B12-vitamiini tase normaliseerub, on vajalik toetav ravi. Selle olemus on ravimi süstimine iga kahe nädala tagant..

Kui aneemia on kerge või mõõdukas, võib ravi edasi lükata kuni täieliku diagnoosimiseni. Lõppude lõpuks on oluline välja selgitada puuduse põhjused. Kui neuroloogilised häired on väljendunud ja verepildis on olulisi muutusi, tuleb ravi alustada viivitamatult.

Sageli kaovad Addison-Birmeri aneemia välised tunnused kohe pärast ravi algust, see tähendab mõne päeva pärast. Keelevalu ja suuõõne valu kaovad. Söögiisu lõikab läbi. Keha ei tunne end nõrgana. Kuulmine ja nägemine on taastatud.

Vaid mõne päevaga väheneb luuüdis megablastide arv järsult. Vereloome taastatakse reeglina 1-2 kuu pärast. Tõsiste neuroloogiliste häirete sümptomid võivad püsida mitu kuud. Kuid need ei pruugi üldse kaduda.

Kui ravi on õigeaegne, kõrvaldatakse patoloogia sümptomid järk-järgult. Naha sisemised osad saavad loomuliku tooni paari nädala pärast. Pärast erütrotsüütide kiiruse taastamist pole seedimisega probleeme, väljaheide normaliseerub.

Neuroloogilised häired tasandatakse järk-järgult. Kudede tundlikkus on normaliseeritud. Käik on taastatud. Neuropaatia ja mälukaotused kaovad.

Haiguse alustamise korral ei taastata kahjuks atroofeerunud nägemisnärve, nagu jalgade lihaseid. Väga harva, kuid juhtub, et pärast taastumist tekivad patsientidel toksiline struuma ja myxedema.

Haiguse arengu vältimiseks on vaja dieeti korralikult korraldada. See peab sisaldama loomseid saadusi, mis sisaldavad palju B12-vitamiini. Sa pead sööma vähem rasvaseid toite. Lõppude lõpuks toob see kaasa asjaolu, et hematopoeesi protsessid aeglustuvad.

Kõrvetiste ravimite liigtarbimine, mis vähendavad soolhappe tootmist maomahlas, võib põhjustada vitamiini lagunemist.

Mao ja maksa krooniliste haiguste korral on vaja pidevalt läbi viia vereanalüüs, et teada saada, milline on organismi vitamiinisisaldus. Vanemas eas inimene peaks võtma vitamiin B12 multivitamiinide komplekside osana. Ennetamiseks võite ka ravimit süstida.

Mis on Addisoni aneemia (Pernicious aneemia)?

Addisoni aneemiat tuntakse ka nimedega Addison-Birmeri aneemia, primaarne aneemia, kahjulik aneemia ja kahjulik aneemia. See on tõsine seisund, mis on harvaesinev vere normaalse funktsiooni häire ja on keha võimetus õigesti kasutada B12-vitamiini, mis on hädavajalik punaste vereliblede arenguks..

Selle haiguse avastas 1855. aastal inglane T. Addison ja peaaegu 20 aastat hiljem kirjeldas sakslane A. Birmer seda tüüpi aneemiat üksikasjalikult. Seega otsustati sellele seisundile anda nimi Addisoni aneemia..

Peaaegu 70 aastat pärast avastamist (1926. aastal) tegid arstid Murphy, Minot ja Whipple kindlaks, et kahjulik aneemia oli ravitav veiseliha maksaga ja haiguse peamine põhjus oli maopinna võimetus toota spetsiaalset ainet B12 imendumiseks. 1934. aastal anti neile arstidele nende avastamise eest Nobeli preemia.

Addisoni aneemia arengumehhanism ja põhjused

Närvirakud ja vererakud vajavad korralikuks toimimiseks B12-vitamiini. Inimene saab seda vitamiini sellistest toiduainetest nagu liha, linnuliha, karbid, munad ja piimatooted. Spetsiaalne valk, mida nimetatakse sisemiseks faktoriks, aitab sooltel B12-vitamiini omastada. Seda valku eritavad maos olevad rakud. Kui magu ei tooda piisavalt sisemist faktorit, ei suuda sooled B12-vitamiini korralikult omastada.

Enamasti areneb Addisoni aneemia maovalkude puudumise tagajärjel. Sellised selle haiguse kirjeldused on samuti teada:

  • kaasasündinud pahaloomuline aneemia sisemise faktori puudulikkuse tõttu;
  • täiskasvanute kahjulik aneemia;
  • j12 soole B12-vitamiini imendumishäire.

Selle seisundi vananenud vorm on pahaloomuline aneemia..

Addisoni aneemia levinumad põhjused:

  • atroofiline gastriit (mao sisepinna funktsiooni nõrgenemine);
  • autoimmuunhaigus, mille korral keha immuunsüsteem ründab seda tootva sisemise faktori valku või mao pinnarakke;
  • kõige haruldasematel juhtudel on Addison-Birmeri aneemia pärilik. Siis nimetatakse seda kaasasündinud pahaloomuliseks (kahjulikuks) aneemiaks..

Täiskasvanutel avaldub haigus tavaliselt 60 aasta pärast..

Addisoni aneemia riskifaktorid

Selle haiguse tõenäosus on suurem Skandinaavia või Põhja-Euroopa elanike seas, samuti nende seas, kelle perekonnad on juba sarnaste haigustega kokku puutunud, ja isegi rohkem kui ühe põlvkonna jooksul. Täiendavad tegurid, mis suurendavad haiguse riski:

  • krooniline türeoidiit;
  • Gravesi tõbi (toksiline struuma, Perry tõbi);
  • hüpoparatüreoidism (spetsiifilise kõrvalkilpnäärme hormooni defitsiit, mis vastutab organismi fosfori ja kaaliumi vahetuse eest);
  • hüpopituitarism (hüpofüüsi peaaegu täielik keeldumine hormoonide tootmisest);
  • myasthenia gravis (neuromuskulaarne düsfunktsioon, lihasnõrkus, selle haigusega inimene ei saa raskusi tõsta);
  • sekundaarne amenorröa (fertiilses eas vitamiinipuuduse tõttu peatub menstruatsioon);
  • 1. tüüpi suhkurtõbi (insuliinsõltuvus);
  • munandite düsfunktsioon (seega viljatus);
  • vitiligo (pigmentatsioonihäiretega nahahaigus, keha pinnale ilmuvad heledamad laigud, mis erinevad värvi poolest põhitoonist).

Addisoni aneemia diagnoosimine

Lõpliku diagnoosi saamiseks on vaja läbi viia kõik uuringud, eelkõige:

  • täielik vereanalüüs;
  • vitamiini B12 tase;
  • metüülmaloonhappe tase;
  • retikulotsüütide taseme näitaja;
  • Schillingi test (Schillingi test, mille abil saate teada, kuidas magu metaboliseerib B12);
  • bilirubiini näitajad;
  • kolesterooli tase;
  • leukotsüütide leeliselise fosfataasi näitaja;
  • perifeerse vere määrimine;
  • TIBC võime (keha raua sidumisvõime. Kui see on alla 43 μmol / l, on põhjust muretsemiseks).

Addison-Birmeri aneemia sümptomid

Seda tüüpi aneemia peamised sümptomid:

  • suurenenud väsimustunne;
  • väsimus;
  • nõrkus, keskendumisvõime puudumine;
  • pidev unisus;
  • perioodiline maoärritus;
  • tahhükardia;
  • valulikud aistingud rinnus;
  • ebanormaalne kollane nahatoon.

Mõnel patsiendil ei esine pikka aega mingeid sümptomeid. Mõne tingimuse olemasolu märkimisega saate siiski aru, et midagi on valesti. Näiteks:

  • soov süüa jääd või muid toite ja materjale, mida igapäevases dieedis ei kasutata (näiteks kriit);
  • kõhulahtisus, millele järgneb kõhukinnisus;
  • naha kahvatus;
  • paistes, paistes keel ja veritsevad igemed;
  • õhupuudus igasuguse füüsilise tegevusega.

B12 puudumisest tulenev potentsiaalne närvisüsteemi kahjustus võib avalduda depressioonis, tasakaalu kaotuses, käte ja jalgade tuimuses ning jäsemete surisemises, segasuses ja mäluprobleemides..

Addisoni aneemia ravi, ennetamine

Ravi sõltub seda tüüpi aneemia põhjustest. Kui need on pärilikud, on vajalik dieedi pidev jälgimine ja perioodilised uuringud haiglas, samuti närvifunktsiooni säilitamine õigesti valitud ravimite abil..

Enamik patsiente lahendab probleemi täiendavate ravikuuridega B12-ga, kuid tõhusam meetod Addisoni aneemiast vabanemiseks on selle seisundi ennetamine (või ennetamine)..

Veganid saavad kasutada alternatiivseid valguallikaid - pähklid, seemned, avokaadod, brokoli ja tavalisel dieedil olevad inimesed peaksid toidus sisaldama mune, kodulinde, merekalu, piimatooteid (piim, kodujuust, suhkruta looduslikud jogurtid)..

Igasugune närvisüsteemi kahjustus või pigem selle normaalne töö võib olla keha jaoks pöördumatu. Kui tunnete end nõrgana, väljaheidete häired, naha- ja südameprobleemid, võite võtta B12 sisaldavaid komplekse või võtta seda vitamiini sisemiselt (ampullid, kapslid, tabletid).

Inimesed, kes tegelevad keerukama füüsilise tööga, kõigi vitamiinide ja keharessursside tarbimisega tervikuna on palju suurem kui istuva tööga või intellektuaalse tööga inimestel. Seetõttu tekib naissportlastel intensiivse treeningu taustal sageli amenorröa (menstruatsiooni peatumine) ja meeste reproduktiivne funktsioon on häiritud..

Materjalide põhjal:
Ameerika autoimmuunhaigustega seotud ühing, Inc..
NIH / Riiklik südame-, kopsu- ja vereinstituut
Geneetiliste ja haruldaste haiguste (GARD) teabekeskus
Autoimmuunne teabevõrk, Inc.
Euroopa immuunpuudulikkuse selts

Addison-Birmeri aneemia

Mikroelementide puudumisega kehas on seotud mitut tüüpi patoloogiaid. Üks neist on Addison Birmeri aneemia. See on haiguse pahaloomuline kulg, mida väljendab aneemia B12-vitamiini ja foolhappe puuduses. Haigus, mida esineb 30-50 juhul 10 000 elaniku kohta, on naiste sellele vaevusele vastuvõtlikum ja üle 50-aastaselt suureneb haiguse tekkimise oht (võib-olla on see tingitud menopausist).

Klassifikatsioon

Esimest korda areneb Addison Birmeri aneemia koos vitamiin B12 puudusega, seda kirjeldas 1855. aastal Addison, hiljem kinnitas seda haigust uurinud ja üksikasjaliku kliinilise kirjelduse andnud Birmer. Seejärel nimetati see seisund selle uurijate nimede järgi. Pikka aega peeti seda ravimata haiguseks, raskeks ja kontrollimatuks. Praegu on haiguse patogenees üsna selge, kuid etioloogia on suuresti ainult oletus..

Addisoni-Birmeri aneemiat iseloomustab spetsiifiliste häirete kolmikute esinemine kehas:

  • Raske atroofiline gastriit. Näärmete epiteeli funktsioon väheneb järk-järgult, limaskesta on imbunud, asendatud selle organi jaoks ebatavaliste rakkudega, ensüümide tootmine veres väheneb järsult või peatub üldse.
  • B12-vitamiini ja foolhappe assimilatsiooni võimatus. Mõlemad komponendid on vajalikud rakkude ehitamiseks, nende abil sünteesitakse DNA ja rakutuum moodustatakse õigesti. Mõlema puudumisel kannatavad ennekõike vereloome ja närvikoe..
  • Megaloblastilise hematopoeesi areng. See on paljude ebaküpsete vere granulotsüütide moodustumine, mis ei suuda oma funktsioone normaalselt täita. Sellel Addison-Birmeri käigul sarnaneb aneemia pahaloomuliste verehaigustega..

Põhjused

Peamine haiguse arengut põhjustav tegur, Addison Birmeri aneemia põhjus, on mao limaskesta atroofia, mille tagajärjel pepsinogeeni sekretsioon (tootmine) peatub. Ja pepsinogeeni roll kehas on selline, et see tagab tsüanokobalamiini transpordi ja imendumise. Kuid atroofiline gastriit ei põhjusta alati megablastilise aneemia arengut. Tõenäoliselt peavad haiguse arenguks kokku langema mitmed tegurid..

Mao limaskesta atroofia

B12 ja foolhappe imendumine võib olla kahjustatud mao limaskesta ulatusliku põletiku ja soole ileaalse poegimise või nende pahaloomuliste kasvajate tõttu..

Pernicious aneemia on suures osas autoimmuunhaigus, kuna 70–75% patsientidest tuvastati vereseerumis mao siserakkude vastased antikehad. Rottidega tehtud katsete käigus selgus, et sellised rakud põhjustavad mao näärmekoe atroofiat. Sarnased antikehad esinevad mao sekretsioonides. Suure tõenäosusega autoimmuunvastust võib pidada pärilikuks teguriks, kuna tervetel sugulastel leitakse teatud kogus antikehi mao parietaalsete rakkude ja ka endokriinsüsteemi rakkude vastu..

Täiendav, kuid mitte vähem oluline tegur on pärilik kalduvus kõhunäärmehaigustele.

Eluviisid, mis põhjustavad immuunsüsteemi talitlushäireid, näiteks katsetamine jäikade toitumispõhimõtetega, järsk üleminek taimetoitlusele, kontrollimatud ravimid ja ravimite annuste rikkumine. Mis on oluline, sõjajärgsetel näljaseil aastatel ei suurenenud kahjuliku aneemia esinemissagedus, mis tähendab, et kvantitatiivset ja kvalitatiivset alatoitumist saab seostada ainult kaasuvate põhjustega..

Mõnede parasiitsete mikroorganismide poolt soolestiku lüüasaamine ja soole patoloogilise mikrofloora liigne areng.

Megaloblastse aneemia esinemissageduse kirjelduses on hajutatud fakte. Näiteks: põhjapoolsetes piirkondades on see patoloogia sagedamini levinud; on märke esinemissageduse suurenemise kohta inimestel, kelle töö on seotud pliiga ja aeglase mürgituse võimalusega vingugaasiga; pärast mao eemaldamise operatsiooni, kui sekretoorne funktsioon on täielikult kõrvaldatud, võib aneemia tekkida 5-7 aasta pärast; on teavet megablastilise aneemia arengu kohta kroonilise alkoholismi toksilise mürgituse tagajärjel.

Sümptomid

Addison-Birmeri aneemia sümptomid on järgmised, vere hüübimine on häiritud, moodustuvad ebanormaalse suurusega erütrotsüüdirakud, millel on ülekasvanud tsütoplasma ja nende tuumad sisaldavad väikesi kandeid.

Vitamiin B12 kriitilise puudumise tõttu tekib defekt foolhappe ainevahetuses, mis osaleb DNA sünteesis. Selle tagajärjel on rakkude jagunemine häiritud ja punaste vereliblede tase perifeerias väheneb. Trombotsüütidega esinevad samad kvantitatiivsed ja kvalitatiivsed deformatsioonid. Luuüdi muudab värvi, omandab rikkaliku punakasvärvi, selles domineerivad megablastilised ebaküpsed rakud, mis arengutüübi järgi sarnanevad verehaiguste pahaloomulise kulgemisega.

B12-vitamiini ei kasuta keha mitte ainult vereloomes, vaid ka närvisüsteemi normaalse funktsioneerimise tagamiseks. Selle puudumisega täheldatakse selgroo närvilõpmetes düstroofiat.

Seedesüsteemi osas ilmneb suulae, neelu, söögitoru, mao ja soolte limaskesta atroofia. Võib-olla polüüpide moodustumine, maksa väike tõus. Addison-Birmeri aneemia kliiniline kulg avaldub järk-järgult: perioodiliselt esineb tugev nõrkus, krooniline väsimus, pearinglus suureneb, tekib tinnitus.

Addison Birmeri aneemia tekkivad sümptomid võib jagada ilminguteks:

  • närvisüsteemi poolt: liikumiste reguleerimine on häiritud, ilmub paresteesia; roietevahelises ruumis on valusid; mõnikord on nägemis- ja kuulmisnärvi kahjustus; mäluhäired.
  • seedetraktist: glossiit, mida iseloomustavad lakitud keele sündroom ja valulikud aistingud keeles; iiveldus, raskustunne epigastimaalses piirkonnas, vastumeelsuse kujunemine toidule, maitse halvenemine; maksa, harvemini põrna suurenemine, kõvakesta, limaskestade kollasuse ilmnemine;
  • välised ilmingud: külmad käed ja jalad, kollaka varjundiga kahvatu nahk, moodustub iseloomulik Addison-Birmeri aneemia sündroom - vahanuku nägu; näo turse, märkimisväärne turse; letargia, unisus.
  • südamest: õhupuuduse, valu, düstroofsete muutuste sümptomite ilmnemine müokardis.
Vahanuku nägu

Diagnostika

Aneemia diagnoos koosneb mitmest etapist..

Visuaalse uuringu tulemusel selgub: kahvatu nahk, sklera ikteriline varjund, vananemislaigud näol, kätel ja kehal. Tüüpiline pilt antakse suuõõne uurimisel, haiguse algfaasis on keel valulik, kaetud väikeste pragudega. Haiguse keskel muutub keel sarlakaks ja pundunud, näeb välja nagu oleks lakiga kaetud. Palpeerimisel ilmneb maksa ja selle väljaulatuva osa laienemine ribi servast kaugemale. Põrna suurus suureneb vähestel patsientidel. Neuroloogiline testimine näitab jäsemete tundlikkuse muutusi.

Vereanalüüsid mängivad Addison-Birmeri aneemia diagnoosimisel võtmerolli. Viiakse läbi perifeerse vere põhjalik uurimine, kus ilmneb erütrotsüütide vere mahu märkimisväärne suurenemine, samas kui retikulotsüütide arv on järsult vähenenud. Tuvastatakse hüperkroomsete erütrotsüütide olemasolu. Megablastilise aneemia peamiseks tunnuseks võib pidada hüpersegmentaalsete neutrofiilide olemasolu (tuumas on viis või enam segmenti). Suhteliselt tervel inimesel leidub selliseid rakke 2% piires, pahaloomulise aneemia all kannatajatel tõuseb hüpersegmentaalsete neutrofiilide arv üle 5%.

Vähem tähtis pole ka luuüdi uurimine aneemia korral. Selles leidub megaloblastilist rakkude kasvu - need on rakud, mis on oma arengus peatunud, eelnedes erütratsüütidele. Nende suurus on ebanormaalselt suurenenud, deformeerunud, tuuma ja tsütoplasma arengutaseme märgatava erinevusega. Üldiselt on ebaproduktiivne erütropoees megablastilise aneemia iseloomulik tunnus. Valdav enamus ebaküpseid ja deformeerunud erütrotsüüdirakke (megablaste) hävitatakse luuüdis vereringesse sisenemata. Haiguse progresseerumisel jätkub retikulotsüütide arvu langus, trombotsüütide arvu vähenemine ja nende deformatsioon..

Instrumentaalne diagnostika hõlmab: maomahla uuringut, kus reeglina ilmneb happesuse vähenemine või selle täielik puudumine. Kuid seal on märkimisväärne kogus lima, mis on koostiselt sarnane soolega. Tehakse endoskoopiline uuring, kus esineb selgelt mao limaskesta ulatuslik atroofia, mida sageli nimetatakse "pärlmutternaastudeks", sekretoorsete rakkude kaotus. Kahjuks ei taastata pepsinogeeni sünteesi isegi remissiooni perioodil..

Maomahla uuring

Sageli viiakse läbi kudede histoloogiline uurimine, kuna üks põhjustest, mis võib Addison Birmeri aneemia põhjustada, on pahaloomulised kasvajad.

Sellised patsiendid vajavad kitsaste spetsialistide täiendavat konsultatsiooni: neuroloog, endokrinoloog, kardioloog, immunoloog.

Kohustuslik diagnostiline meetod on Schillingi test. Selle meetodi eesmärk on eristada folaadipuuduse aneemiat B12-defitsiidi aneemiast, et teha kindlaks põhipõhjus ja suunata õige ravi. Selleks mõõtke nende kontsentratsioon vereseerumis. Foolhappe määr on 5-20 ng / ml, B12 kiirus on 150-900 ng / ml. Nimetatud piiridest madalamad näitajad näitavad nende komponentide defitsiidi olemasolu organismis. Katse läbiviimiseks süstitakse patsiendile lihasesse vitamiini B12, piisava aja möödudes määratakse selle kontsentratsioon uriinis, väike kogus B12 puudulikkuse aneemia korral, maksimaalne kogus - folaadipuuduse korral..

Foolhappe defitsiit kehas on levinum noorena ja sellel ei ole kaasuvaid tegureid mao sekretoorse funktsiooni atroofiat ja neuroloogiliste sümptomite esinemist. See reageerib folaadi suukaudsele manustamisele soodsalt ja ravile paremini. B12-puudulikkusega aneemiaga patsientide uurimisel on oluline kindlaks teha haiguse algpõhjus..

Ravi

Addison Birmeri aneemia ravil on oma omadused. Ravimi valik sõltub haiguse põhjusest. Folaadipuudulikkuse aneemia tekib selle imendumise rikkumise tõttu soolestikus. Krooniline alkoholism on seda tüüpi aneemia tavaline põhjus ja eriti ohtlik on see raseduse ajal..

Foolhappe puudumine on kehale ravi seisukohalt soodsam, kuna mao sekretoorne funktsioon sellega ei kannata ning ravimi suukaudsete terapeutiliste annuste kasutuselevõtt annab kiire efekti.

Foolhape on saadaval eraldi preparaadina tablettide või süstelahuse kujul ning komplekssete vitamiinide osana. Aneemia ravis foolhappe kasutamisel on kõrvaltoimed haruldased, kuid allergilised reaktsioonid ravimi intramuskulaarse manustamise suhtes on võimalikud.

Foolhappelisandid vitamiinidega

Organismi B12-vitamiini puuduse korral ei ole tabletivormide kasutamine õigustatud, kuna atroofilise gastriidi olemasolu vähendab sellist ravi nullini. Seda tüüpi aneemia ravis kasutatakse tsüanokobalamiini intramuskulaarseid või nahaaluseid süste. Ravimi intravenoosne manustamine on ohtlik. Tsüanokobalamiin on roosakas vedelik, 1 ml ampullides, mõnikord võib selle kasutamine põhjustada allergilist löövet. Ravimit manustatakse päevas annuses kuni 500 mgc 6 nädala jooksul, lisaks manustatakse foolhapet annuses kuni 100 mgc.

Kerge kuni mõõduka aneemia korral võib ravi edasi lükata, kuni puudulikkuse põhjuste täielik diagnoosimine ja tuvastamine on lõpule jõudnud. Tõsiste neuroloogiliste häirete ja verepildi oluliste muutuste korral algab ravi kohe.

Sageli kaovad Addison-Birmeri aneemia välised tunnused esimestel ravipäevadel. Keele ja suu valud taanduvad, ilmub söögiisu, nõrkus kaob, nägemine ja kuulmine taastuvad. Mõne päeva pärast taastatakse retikulotsütoos, luuüdis väheneb järsult megablastide arv. Hematopoeesi taastamine toimub tavaliselt 1-2 kuu jooksul. Tõsised neuroloogilised häired võivad sümptomid püsida mitu kuud või ei pruugi üldse täielikult kaduda.

Mao limaskesta raske atroofia ja B12-defitsiidi aneemia korral tuleb B12-vitamiini sisaldavaid preparaate võtta kogu elu. Patsient peaks teadma, et säilitusravist keeldumine toob kaasa megaloblastilise aneemia taastekke. Reeglina kantakse Addison-Birmeri aneemiast taastunud inimesed ambulatoorsetesse registritesse ja on regulaarse järelevalve all. Säilitusdoose manustatakse lühikeste kursuste kaupa vastavalt arsti ettekirjutusele ja verepildi pideva jälgimise all.

Ettevalmistused ennetamiseks

Aneemia vältimiseks määratakse foolhape ainult teatud kodanike rühmadele. Näiteks rasedatele, et vältida seljaaju patoloogiaid lootel, imetaval emal, lapse nõuetekohaseks arenguks. Mõne aneemia vormiga eakad, samuti koomas olevad patsiendid. Kõigil muudel juhtudel piisab tavapärases dieedis toiduga kaasnevast kogusest.

Vitamiin B12 on ette nähtud profülaktikaks ainult võimaliku defitsiidi korral, näiteks range taimetoitluse või mao täieliku eemaldamise korral. Tsüanokobalamiinil on üldtugevdava aine lai maine, mis on täiesti tõestamata, kuid sageli on seda ette nähtud üldise kurnatuse, väsimuse ja suurenenud väsimuse korral toonikuna. Arvestades B-vitamiinide vajadust närvisüsteemi reguleerimisel, on kolmiknärvi põletiku ja muude neuropaatiate raviks võimalik kasutada tsüanokobolamiini..

Addison Birmeri aneemia ravi mis tahes vitamiinipreparaatidega peaks olema rangelt suunatud. Ja ainult siis, kui on kahtlus mitme vitamiinikomponendi defitsiidis, võite võtta multivitamiinikomplekse.

Addison Biermeri aneemia

Anamnees paljastab märke, mis vastavad kolmele peamiselt mõjutatud süsteemile - seede-, veri- ja närvisüsteemile. Seedesümptomid ilmnevad varajases staadiumis, nende hulka kuuluvad söögiisu puudumine, vastumeelsus liha vastu, täiskõhutunne, sageli nõrk oksendamine; mõnikord on maoärritus või kõhukinnisus, keele põletustunne pole pidev nähtus.

Aneemia tunnused tekivad hiljem väsimuse, pearingluse, südamepekslemise kujul koos kollaka kahvatusega. Närvisümptomid (mis arenevad isegi müeloomi objektiivsete tunnuste puudumisel, mõnel juhul esimese sümptomina) on seotud peamiselt jäsemete tundlikkusega: hanemuhud, tuimus, erinevat tüüpi paresteesia, nõrkus, sageli fulminantne või püsiv valu; psühhootilisi häireid on palju vähem.

Objektiivne uuring Addison-Birmeri tõve korral. Patsiendi üldilme on sageli iseloomulik: ikterilise seisundi tõttu paisunud, kahvatukollane varjund (erineva intensiivsusega); mõnel juhul täheldatakse hüperpigmentatsiooni (seletamatu põhjusega), võib-olla koos vitiliigo piirkondadega; ilmnevad ka troofilised häired - kuiv nahk, habras küüned ja juuksed, kalduvus depigmentatsioonile, mõnikord tursed, harva jäsemetel purpura elemendid.

Siseorganite uurimisel ei ilmne iseloomulikke märke. Niisiis, maks on veidi suurenenud, põrn on sissehingamisel põhimõtteliselt käega katsutav (harvadel juhtudel rohkemgi). Südamepuudulikkuse nähtused, mida täheldatakse haiguse raskematel juhtudel, ei erine teistest aneemia tüüpidest; need on tingitud hapnikupuudusest ja südame löögisageduse suurenemisest (siiski pole välistatud vitamiini B12 puudumise otsene mõju südamelihase metabolismile).

Kuseteede osas tuleb märkida uriini pleokroomset aspekti (mis sisaldab urobilinogeeni ja muid pigmente), samuti kalduvust soolebakterite kuseteede infektsioonile.
Diagnoosimisel on eriti olulised muutused seedesüsteemis. Keele limaskesta põletik (kirjeldas Gunther) avaldub tavaliselt piki keele servi ja otsa valuliku punetuse kujul (mõnel juhul kerge haavandiga), hiljem on papillide atroofia, keel muutub punaseks, siledaks ja läikivaks ("lakitud"). Neelu-söögitoru kahjustuste korral tekib neelamishäire (Plummber-Vinsoni sündroom) nagu raske rauavaegusaneemia korral..

Mis puutub maosse, siis uuring näitab ilmset eritumispuudulikkust isegi pärast histamiiniga (0,5 mg või rohkem) stimulatsiooni piiramist, maomahla olulist vähenemist ning peptilise aktiivsuse, vesinikkloriidhappe ja sisemise faktori kadumist (Birmeri aneemia juhtumid ilma maohailiata on äärmiselt haruldased). See on väga sageli täheldatud bakteriaalne kolonisatsioon maoõõnes. Mao limaskest on 2/3 ülemises osas järsult atroofeerunud, torukesed kaovad; mao ja suu epiteelirakud on suuremad, sisaldavad vähest kromatiini ja vakuoliseeritud tsütoplasmat.

Samal ajal imendub soole raua ja muude ainete (rasvad, isegi foolhape) ebapiisavalt. Mõnel juhul on kerge pankrease või maksapuudulikkuse tunnuseid.

Närvilise iseloomuga märgid on välimuse, vormi ja raskusastme poolest väga erinevad. Nende hulka kuuluvad parasteesiad, sügava sensatsiooni häired ja motoorika defitsiit.

Kergematel haigusjuhtudel kurdab patsient erinevat tüüpi paresteesiat, kuid objektiivse uurimise käigus ilmnevad põhimõtteliselt sügava tundlikkuse häired, mõnikord reflekside muutus. Rasked vormid jagunevad (Heilmeieri järgi) järgmisteks: ataksiaga tagumise nööri tüüp (pseudotabeetiline), reflekside kaotus; külgmise nööri tüüp, milles on ülekaalus püramiidimärgid (jäikus, hüperreflekssus, kloonus jne) ja seda tüüpi kombineeritakse sageli eelmisega; kahjustatud pindmise tundlikkusega ristlõike tüüp sobiva taseme all, alajäsemete, põie jms parees..

Lisaks on teada mitmeid haruldasemaid vorme, mille korral mõjutatakse üksikuid kraniaalseid või perifeerseid närve, polüneuriitilisi, psühhopaatilisi vorme, mille ilming ja raskusaste on äärmiselt haruldased. Nende manifestatsioonide iseloomulik substraat on seljaaju kahjustused, peamiselt tagumised (ja külgmised) nöörid, mis koosnevad protsessidest, mis hävitavad müeliini ümbrise aksonite edasise degeneratsiooniga.

Addison-Birmeri haiguse kulg - prognoos

Addison-Birmeri haiguse kurjakuulutav prognoos enne spetsiifilise teraapia ajastut on nüüd oluliselt paranenud. Sellegipoolest, isegi kui endiste arstide kirjeldatud pildid on nüüd haruldane nähtus, paljastavad mõned vanad inimesed, kes surevad sisuliselt pahaloomulise aneemia tõttu, postuumset diagnoosi, "seniilset kurnatust" või maovähi kahtlusi jne, samal ajal kui haiguse vormid, millele eelneb või kus närvisümptomid domineerivad, jäetakse pikka aega tähelepanuta, mille tagajärjeks on tõsised pöördumatud neuroloogilised kahjustused.

Addison-Birmeri haiguse algvormides (varjatud hematoloogilise sümptomatoloogia, asteenia, paresteesia, achiliaga) märgitakse sageli ekslikku diagnoosi, eriti nende isikute eeltöötlemisel foolhapet sisaldavate multivitamiinidega (mis kõrvaldab hematoloogilised tunnused ja mõnikord süvendab neuroloogilist sündroomi). Kirjeldatakse ka varjatud vorme, mille vitamiini sisaldus veres väheneb järk-järgult ja mis kestavad pikka aega ilma muude väljendunud sümptomiteta. Esines ka ebaselgel põhjusel spontaanset remissiooni (sarnane ravijärgse raviga)..

Addison-Birmeri tõvega seotud haigused

Birmeri tõve ja maovähi kombinatsiooni täheldatakse 7-12% juhtudest (sageduskoefitsient on umbes kolm korda suurem kui kontrollpopulatsioonis); muutused seedetrakti sümptomatoloogias, aneemia vastupanuvõime ravile, hüpokroomne olemus jne on haiguse pahaloomulise kulgu tunnused. Mao polüpoos on samuti üsna tavaline (umbes 6% juhtudest).

Etiopatogeneesi kirjelduses võeti arvesse kombinatsiooni kilpnäärme haigustega, "essentsiaalse hüpokroomse aneemiaga", sapipõie haigustega jne. Muud kaasnevad haigused (leukeemia, hemolüütiline ikterus jne) on haruldased ja tähtsusetud.

Addisoni tõbi

Üldine informatsioon

Addisoni tõbi on neerupealise koore krooniline düsfunktsioon, mis avaldub hormoonide - mineralokortikoidide ja glükokortikoidide (aldosteroon, kortisool, kortisoon, kortikosteroon, deoksükortikosteroon ja teised kortikosteroidid) - sekretsiooni vähenemises või peatumises..

Mineralokortikoidhormoonide puudumine viib naatriumi eritumise suurenemiseni ja kaaliumi eritumise vähenemiseni peamiselt uriini, samuti higi ja süljega, samas kui elektrolüütide tasakaaluhäired põhjustavad tugevat dehüdratsiooni, plasma hüpertoonilisust, atsidoosi, vähenenud veremahtu, hüpotensiooni ja isegi vereringe kollapsit. Kui patoloogia on põhjustatud AKTH vähenenud tootmisest, jääb elektrolüütide tase normaalseks või mõõdukalt muutunud. Glükokortikoidide puudumine põhjustab Addisoni tõve selliseid sümptomeid: insuliinitundlikkuse muutused ning süsivesikute, valkude ja rasvade ainevahetuse rikkumine. Selle tulemusena moodustuvad elutähtsaks tegevuseks vajalikud süsivesikud valkudest, veresuhkru tase väheneb, maksa ladestunud glükogeenivarud on ammendunud, mis väljendub üldiselt lihastes ja sealhulgas ka müokardi nõrkuses. Patsientidel on süvenev resistentsus viiruste ja infektsioonide suhtes, trauma ja erinevat tüüpi stress. Puudulikkuse arenguprotsessis väheneb südamemaht, tekib vereringe puudulikkus.

Kui plasma kortisooli tase on langetatud, toimub ACTH sünteesi stimuleerimine ja melanotsüüte stimuleeriva toimega β-lipotroopse hormooni taseme tõus, mis koos tropiiniga tekitab hüperpigmentatsiooni. Inimestel pole mitte ainult pronksnahk, vaid ka limaskestad. See tähendab, et hüpofüüsi funktsionaalsetest häiretest tulenev sekundaarne rike ei avaldu hüperpigmentatsioonina..

See endokriinsüsteemi häire on üsna haruldane - 4-6 inimest 100 tuhande kohta erinevate riikide statistikas. Esmakordselt kirjeldas seda inglise arst, endokrinoloogia isa Thomas Addison juba 1855. aastal raamatus "Neerupealise koore haiguste põhiseaduslikest ja kohalikest tagajärgedest"..

Thomas Addison ja tema raamat

Patogenees

Neerupealise koore kahjustamise mehhanisme on palju, mis põhjustab hormoonide ebapiisavat tootmist - hüpokortikism või nende täielik puudumine - akortikism. Need sisaldavad:

  • autoimmuunsed reaktsioonid (85% juhtudest) - organismis sünteesitakse neerupealise koore antikehad - tekivad immunoglobuliinid M, lümfoidne infiltratsioon, fibroos ja toimivate näärmerakkude atroofia;
  • infektsioonid - viiakse neerupealistesse hematogeenselt, provotseerivad kõige sagedamini kaseoosse nekroosi ja lupjumist;
  • alaareng (hüpoplaasia);
  • onkoloogia;
  • geneetilised defektid ja haigused, näiteks hemokromatoos;
  • trauma;
  • mürgitus;
  • adrenokortikotroopse hormooni (AKTH) tundlikkuse või sünteesi kahjustus isheemia, kiirituse jms tagajärjel..

Neerupealise koore hormoonid ja nende tähendus

Morfofunktsionaalses neerupealise koores toodetud hormoonid on kortikosteroidid. Nende seas on kõige aktiivsemad ja olulisemad:

  • Kortisool on korteksi kimpude tsoonis sünteesitud glükokortikoid. Selle põhiülesanne on süsivesikute ainevahetuse reguleerimine, glükoneogeneesi stimuleerimine ja osalemine stressireaktsioonide arengus. Energiaressursside säästmine toimub kortisooli seondumise kaudu maksa retseptorite ja muude märklaudrakkudega, mis põhjustab glükoosisünteesi aktiveerimist, glükogeeni kujul ladustumist lihastes kataboolsete protsesside vähenemise taustal..
  • Kortisoon on glükokortikoid, mis on kortisooli järel tähtsuselt teine ​​ja mis on võimeline stimuleerima süsivesikute ja valkude sünteesi, pärssima immuunsüsteemi organeid, suurendama organismi vastupanuvõimet stressisituatsioonidele.
  • Aldosteroon on peamine inimese mineralokortikoid, mis on sünteesitud ajukoorekihi glomerulaarses tsoonis. Selle toimel koed suudavad vett, kloriide, naatriumi reabsorptsiooni ja kaaliumi eritumist säilitada, toimub nihe alkaloosi suunas, vererõhk ja vereringe suurenevad.
  • Kortikosteroonil, vähem olulisel mineralokortikoidhormoonil, on ka glükokortikoidne toime, ehkki pool kortisooli omast, mis realiseerub peamiselt maksa glükoneogeneesi stimuleerimisel..
  • Deoksükortikosteroon on sekundaarne mitteaktiivne mineralokortikosteroidhormoon, mis on võimeline reguleerima vee-soola ainevahetust, suurendades vöötlihaste tugevust ja vastupidavust.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt Addisoni või muul viisil pronkshaiguse arengumehhanismist on:

  • neerupealiste koore esmane puudulikkus - patoloogia keskmes on näärmete struktuuride lüüasaamine otse;
  • sekundaarne rike - hüpotaal-hüpofüüsi süsteemi rikkumise tagajärjel, mis tavaliselt peaks stimuleerima neerupealise koort.

Ägedat neerupealiste puudulikkust nimetatakse hüpoadrenaalseks või Addisoni kriisiks.

Addisoni kriisi tunnused

Addisoni kriis areneb ootamatult ja võib ohustada inimese elu. Hormoonide (kortisool, aldosteroon) madal kontsentratsioon vereringes põhjustab teadvusekaotust või psühhoosi, segasust, deliiriumi, palavikku, tugevat oksendamist ja kõhulahtisust, mineraalide ja vee tasakaalu tasakaalustamatust, valu jalgades, alaseljas, kõhus, madalat vererõhku ja isegi šokki.

Põhjused

Addisoni tõbi ja neerupealiste hüpofunktsioon võivad areneda selliste protsesside ja patoloogiate tagajärjel nagu:

  • tuberkuloossed, süüfilise, brutselloosi kahjustused;
  • mädane põletik;
  • vähenenud tundlikkus või AKTH defitsiit;
  • eksogeensete kortikosteroidide võtmine, mis kutsub esile neerupealiste atroofia;
  • mittehormoone tootvate kasvajate areng;
  • kaasasündinud düsfunktsioon;
  • sarkoidoos;
  • amüloidoos;
  • ravimiteraapia, näiteks klodatiin, etomidaat, spironolaktoon, ketokonasool, samuti barbituraadid, steroidogeneesi blokaatorid.

Addisoni tõve sümptomid

Addisoni tõve sümptomid avalduvad kõige teravamalt stressitingimustes, kui sümpaatiline-neerupealiste süsteem on ammendunud ja keha kogeb suurenenud vajadust glükokortikoidide järele. Patoloogia areneb aeglaselt ja seda ei pruugi mitme kuu või isegi aasta jooksul märgata, kui see areneb ja patsiendil on:

  • krooniline väsimus;
  • lihasnõrkus;
  • suurenenud ärrituvus, ärevus, ärevus, pinge ja iraatsus;
  • depressiivne häire;
  • janu ja vajadus rohke joogi järele;
  • tugev südamelöök ja tahhükardia areng;
  • maitse muutused soolase ja hapu kasuks;
  • iivelduse, düsfaagia (neelamisakti häired), seedesüsteemi häired - oksendamine, kõhulahtisus, kõhuvalu;
  • kaotab kaalu ja kaotab söögiisu;
  • dehüdratsioon ja liigne uriini tootmine (polüuuria);
  • tetaania, halvatus, värinad ja krambid, eriti pärast piimatoodete ja sellest tulenevate fosfaatide tarbimist;
  • paresteesia ja jäsemete tundlikkuse halvenemine;
  • glükoosi taseme langus vereringes (hüpoglükeemia);
  • ringleva vere hulga vähenemine (hüpovoleemia).

Lisaks areneb arteriaalne ja üsna sageli ortostaatiline hüpotensioon. Naistel põhjustab neerupealiste ammendumine reproduktiivsüsteemi poolt häireid menstruaaltsüklis, meestel täheldatakse erektsioonihäireid.

Tähtis! Addisoni tõve üks spetsiifilisemaid ilminguid on naha hüperpigmentatsioon piirkondades, mis on päikese käes või suurema hõõrdumisega. Tumedad laigud - melasma esineb kogu kehas ja isegi igemetes, seetõttu on patoloogiat tuntud ka kui pronkshaigust. Ainult 10% -l patsientidest pole seda sümptomit ja seda patoloogiat nimetatakse "White Addisoniks".

Tuntud on veel üks patoloogia, mida Addison kirjeldas ja mis avaldub terviku kollasuse kujul - Addison-Birmeri aneemia, areneb koos vitamiini B12 puudusega ja seda nimetatakse ka muul viisil kahjulikuks aneemiaks või pahaloomuliseks aneemiaks.

Addison-Birmeri tõbi: sümptomid ja tunnused

Patoloogia keskmes on mao limaskesta atroofia ja Castle'i faktori sekretsiooni peatumine. Kõige sagedamini esineb eakatel ja üle 40-aastastel inimestel. Lisaks autoimmuunmehhanismile võivad põhjuseks olla range taimetoitlus, vähk, helmintiaas, mao resektsioon ja enteriit..

Addison-Birmeri tõve sümptomid taanduvad keele põletustundeks, tundlikkuseks, limaskestade kuivuseks ja põletikuks, väsimuseks, pearingluseks, migreeniks, õhupuuduseks, südame löögisageduse suurenemiseks, unisusena päeval ja öösel. Sellisel juhul liituvad düspeptilised häired - anoreksia, kõhulahtisus. Väga sageli otsivad patsiendid meditsiinilist abi märkimisväärse anemiseerimisega.

Addison-Birmeri aneemiat ravitakse süstitava B12-vitamiiniga ja see on suunatud ka hemoglobiini taseme normaliseerimisele.

Analüüsid ja diagnostika

Addisoni tõve kinnitamiseks peate tegema järgmist.

  • neerupealiste ultraheliuuring kahjustuste tuvastamiseks, näiteks tuberkuloosiga;
  • vereanalüüs neerupealiste hormoonide (kortisool), AKTH, glükoosi, kaaliumi, naatriumi, reniini taseme määramiseks;
  • Neerupealiste CT, mis võimaldab tuvastada neerupealiste infarkti, suuruse vähenemist, kasvaja metastaase, amüloidoosi;
  • Aju MRI hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna uurimiseks ja destruktiivsete, kasvaja- või granulomatoossete protsesside tuvastamiseks.

Addisoni kriisi diagnoosimise alus on:

  • naatriumi kontsentratsiooni langus vereringes alla 130 mmol / l, eritumine uriiniga - vähem kui 10 g päevas;
  • kaaliumisisalduse suurenemine vereringes üle 5 mmol / l;
  • naatriumioonide ja kaaliumi suhte langus 20 ühiku (tavaliselt 32) suhtes;
  • madal glükoositase;
  • atsidoosi areng;
  • kõrge karbamiidi kontsentratsioon, lämmastiku jääk vereplasmatestides.

Ravi

Primaarse hüpokortikatsiooni peamine ravi on hormoonasendusravi. Kortisooli puudumist saab täiendada hüdrokortisooni ja aldosterooniga koos fludrokortisoonatsetaadiga.

Lisaks on ravi ajal oluline kõrvaldada dehüdratsiooni tagajärjed, viia läbi sümptomaatiline ravi - kõrvaldada südame- ja hingamispuudulikkuse ilmingud, nakkuse korral - välja kirjutada antibakteriaalsed ravimid.

Südame piirkonna palpeerimine

Kui ohtlik on laienenud kardiomüopaatia, ravi ja prognoos