Galena Viin: funktsioonid, roll, anatoomia, võimalik patoloogia, diagnoosimine ja ravi

© Autor: A. Olesya Valerievna, Ph.D., praktiseeriv arst, meditsiiniülikooli õpetaja, eriti saidi SosudInfo.ru jaoks (autorite kohta)

Galeni veeni anomaaliate esinemissagedus ei ületa igas vanuses inimeste seas ühte protsenti, kuid kuni kolmandik vastsündinute ja väikelaste ajuveresoonte väärarengute juhtudest on tingitud sellest patoloogiast. Meessoost lastel tuvastatakse seda kaks korda sagedamini kui tüdrukutel.

Statistika kohaselt lõpeb kuni 90% Galeni veeni kaasasündinud väärarengutest väikelaste varases eas surmaga, mis on seotud nii patoloogia raskusastme kui ka spetsialistide ebapiisava valmisolekuga haigust ravida, neurokirurgilise ja vaskulaarse profiiliga varustatud operatsioonisaalide puudumisega. Prognoos on oluliselt halvem patsientidel, kes on sündinud südamepuudulikkuse, hüdrotsefaalia ja aju poolkera verevarustuse häiretega..

Viimastel aastatel on suremust vähendatud 70–80% -ni ja kirjanduses kirjeldatakse isegi üksikuid eduka patoloogia vastu võitlemise juhtumeid, mis on suuresti tingitud edusammudest ultraheliuuringute meetodite valdkonnas ning mikrokirurgilise ja endovaskulaarse tehnoloogia täiustamisest neurokirurgias. Samal ajal ei saa arstid kahjuks siiski anda Galeni veenianomaaliatega beebide vanematele vähemalt mõningaid julgustavaid soovitusi..

Aju suure veeni anatoomia ja patoloogia tüübid

Galeni veeni nimetatakse suureks aju veeniks, kuna see on üks suurimaid veenikohvreid, mis kannavad aju sisemistest osadest süsinikdioksiidi ja ainevahetusproduktidega küllastunud verd - kortikaalsed tuumad, optilised künkad, läbipaistev vahesein, külgvatsakeste põimik.

Aju suurem veen kuulub süvaveenisüsteemi ja läbib subaraknoidset ruumi (seda nimetatakse selles piirkonnas ka samanimelise veeni tsisterniks), mis ühendub alumise sagitaalse venoosse siinusega, moodustades sirge siinuse. Galeni suur soon voolab sirgesse siinusesse.

Galeni veeni anatoomia sõltub pea kujust. Selle pikkus on umbes 12-14 mm, samal ajal kui dolichocephalic tüüpi kolju (pika ja kitsa peaga) inimestel võib see ulatuda 2 sentimeetrini ning lühikese ja laia peaga brachycephals - veidi rohkem kui sentimeeter.

Laeva läbimõõt ei ole seotud kolju kujuga ja on keskmiselt 5–7 mm, kuid siiski on täheldatud, et brahütsefaalidel on suhteliselt lühike, kuid laiem pagasiruumi kui pika ja kitsama veeniga dolichocephalsil.

Verevoolu kiirus Galeni veenis alla ühe aasta vanustel lastel on 4-18 cm / sek.

Vaatlusaluses anumas kõige sagedamini avastatud muutuste hulgas tuuakse välja järgmised:

  • Galeni veeni aneurüsm;
  • Aju suure veeni arteriovenoosne väärareng.

Galeni veeni aneurüsm

Galeni veeni aneurüsm on aju vaskulaarse patoloogia kõige raskem ja üsna raske vorm varajase diagnoosimise ja ravi jaoks. Kahjuks leitakse see tavaliselt mitte varem kui raseduse kolmandal trimestril, mis saab tulevaste vanemate jaoks tõeliseks šokiks, sest eelmised sõeluuringud ultraheli näitasid normi.

Samal ajal võimaldab raseduse ajal, ehkki üsna hilja, ilmnenud defekt kindlaks määrata lapse sündimise eelse ravi taktika, valida kliiniku ja spetsialisti, häälestuda psühholoogiliselt võitlusele lapse heaolu nimel..

Galeni veenide aneurüsm moodustub emakas. Esialgu toimub kasvava embrüo ajustruktuuride toitumine embrüonaalsete anumate kaudu, mis esimese kahe raseduskuu jooksul küpsevad täisväärtuslikeks arteriteks ja veenideks. Kui see protsess on häiritud, jäävad embrüonaalsed anumad loote ajus arenemata, põhjustades aneurüsme ja muid väärarenguid..

Põhjustest, mis võivad kaasa aidata anumatele vaskulaarse kihi moodustumisel, näidake järgmist:

  1. Kokkupuude viiruste ja bakteritega (herpes, punetised, hingamisteede infektsioonid jne);
  2. Teatud ravimite võtmine;
  3. Ioniseeriva kiirguse mõju.

Oluline on märkida, et defekt moodustub raseduse esimesel kolmandikul, kuid diagnoosimiseks muutub see märgatavaks hiljem..

Anatoomia seisukohalt võib aneurüsm kujutada veeni valendiku lokaalset suurenemist, kuid palju sagedamini näeb see välja nagu mitu teadet veresoonte vahel, mis moodustavad puntras embrüonaalsetest anumatest.

Aju arteritest (sisemise unearteri ja selgroolüli-basilaari süsteem) eralduv veri juhitakse ebanormaalselt moodustunud veeni, ulatudes piisavalt poolkerade ja subkortikaalsete moodustiste närvikoesse, mille tõttu viimased kogevad aneemiat, ja venoosne sektsioon - liigne koormus.

Embrüonaalsetes veresoontes puudub silelihasekiht, nii et need võivad vere purunemisel närvikoesse kergesti puruneda, samuti venitada liigse vedelikuhulgaga. Vereringe venoosse osa venitamine ja läbimõõdu suurendamine aitab kaasa tserebrospinaalvedeliku kokkusurumisele ja vesipea arengule.

Galeni veenide aneurüsm on kolju esiosas, optikamägede taga ja kohal samanimelises tsisternis. Aneurüsmi on mitu vormi:

  • Intramuraalne, kui arter voolab otse veeni.
  • Koroidaalne - esindavad koroidpõimikud koroidaalses lõhes.
  • Parenhüüm - aju parenhüümis leitakse mitu vaskulaarset teadet.

Video: Galeni veeni aneurüsmid ultrahelis

Aju suure veeni väärareng

Galeni veeni väärarengut nimetatakse veresoonte muutuseks, mille käigus leitakse palli kujul palli, mis koosneb embrüonaalse tüüpi anumatest ja muidugi laienenud suurest veenist (aneurüsm). See tähendab, et väärareng hõlmab alati aneurüsmaalset muutust veenis.

Väärarenguid iseloomustab keskmise veeni ümbrise elastsete ja lihaskiudude alaareng, seetõttu kaasneb isegi vähese rõhu tõusuga veresoonte valendiku laienemine, mis aja jooksul ainult süveneb. Aneurüsm võib olla koti kujul või anuma valendiku hajus suurenemine.

Galeni veeni arteriovenoosne väärareng võib olla seinamaaling, kui ajuarterid lähenevad aneurüsmiliselt laienenud veenile ja voolavad otse sellesse ning koroidsed - patoloogiliselt muutunud laevade puntrad, mis toidavad väärarengut, mis voolavad laienenud Galeenia veeni..

Aneurüsmiliselt laienenud Galeni veeni väärareng koos surub ümbritsevatele kudedele, aidates kaasa nende atroofilistele muutustele, nihkumisele, CSF-i blokeerimisele ja venoossele väljavoolule, mis põhjustab hüdrotsefaalide kasvu.

Video: Galeni veeni väärareng

Veenisoonte anomaaliate ilmingud

Aju veenikihi anomaaliate sümptomid ilmnevad sündides juba pooltel imikutel. Galeni veeni aneurüsmaalsete muutuste peamine sümptom on südamepuudulikkus, mis on seotud venoosse rõhu suurenemisega aju- ja õõnesveenis, mis tekitab lapse südamele liigset koormust. Kuna aneurüsm toimib sünnieelse perioodi vältel, on lapse sündimise ajaks suur tõenäosus südame dekompensatsiooniks.

lapsel, kellel diagnoositi Galeni veeni väärareng

Aneurüsmi kliinilised tunnused on:

  1. Imiku kiire väsimus toitmise ajal;
  2. Pehmete kudede turse;
  3. Hingeldus koos kopsuturse riskiga;
  4. Füüsilise arengu mahajäämus esimestest elukuudest alates.

Venoosse väljavoolu rikkumise ebasoodsaks tunnuseks on hüdrotsefaalne sündroom, mis räägib aju akvedukti laienenud anumate surumisest väljastpoolt, mis kannavad tserebrospinaalvedelikku külgmistest vatsakestest ja subarahnoidaalsetest ruumidest, või kolju veenidesse suures koguses verd..

Vesipea ilmneb lapse pea suuruse suurenemisega, selle pindmiste veenide laienemisega, mis on silmaga märgatav. Hüdroksefaal-hüpertensiivse sündroomi taustal on võimalik oksendamine, krambid, punnid, straibism, fokaalsed neuroloogilised häired.

Vere manöövri tagajärjel saavad poolkerad vähem arteriaalset toitumist, seetõttu on intelligentsuse areng häiritud ja moodustub vaimne alaareng. Harvadel juhtudel on võimalik aju aine hemorraagia koos krampide, kooma, halvatusega.

Galeni veenide väärareng avaldub varases lapsepõlves, täiskasvanutel äärmiselt harva. Enamasti esineb see hüdrotsefaalia ja koljusisese hüpertensiooniga koos aju akvedukti kokkusurumisega, samuti intratserebraalsed hematoomid, krampide sündroom, vaimse ja motoorse arengu häired, fokaalsed neuroloogilised häired.

Südamelihase suurenenud koormuse, samuti kardiovaskulaarsüsteemi kaasnevate väärarengute tõttu avaldub südamepuudulikkus üsna varakult koos õhupuuduse, turse, tsüanoosiga.

Sõltuvalt kursuse raskusastmest on väärarenguid mitut tüüpi:

  • I tüüp - raske suremus, kõrge suremus, südame- ja hingamispuudulikkus, maksa suurenemine, aju tilk;
  • II tüüp - rasked neuroloogilised fokaalsed häired, aju hüpoplaasia, vere manööverdamisest tingitud arteriaalse verevoolu kahjustuse tunnused;
  • III tüüp - suurenenud rõhuga venoosse väljavoolu häired, CSF-i dünaamika patoloogia, suhtlev hüdrotsefaal.

Venoosse väärarengu diagnoosimise nüansid

Intrakraniaalse veeni patoloogia diagnoosimine toimub:

  1. Radiopaakne angiograafia - pärast lapse sündi on see peamine uurimismeetod, millel on kirurgilise taktika määramisel otsustav roll;
  2. Ultraheliuuring koos doppleromeetriaga - enne sünnitust kolmandal trimestril ja pärast lapse sündi (neurosonograafia) on kõige turvalisem ja taskukohasem diagnostiline meetod;
  3. CT, MRI - varases vastsündinute perioodis.

Galeni veeni aneurüsmi tuvastamine on ultraheli abil võimalik mitte varem kui raseduse kolmandal trimestril. Anomaalia näeb välja nagu kolju keskel olev kajatu mass. Ultraheliuuringut täiendatakse Doppleri mõõtmistega, määrates kindlaks verevoolu olemuse patoloogiliselt muutunud anumates.

Kui naist ei uuritud enne sünnitust, on patoloogiat äärmiselt raske kahtlustada selle harva esinemise ja mõnel juhul kliiniliste tunnuste puudumise tõttu lapse sünni ajal. Lastearstid diagnoosivad, välistades aju tilkade ja südamepuudulikkuse muud põhjused.

Lisaks ultrahelidiagnostikale kasutatakse arvutatud ja MRI uuringuid, mis näitavad ebanormaalselt arenenud koljusiseste anumate sasipundraid. Embrüonaalsete veresoonte hargnemise olemuse, nende seose normaalsete veresoontega selgitamiseks võimaldab tromboosi olemasolu või puudumine kasutada radiopaakilist angiograafiat, mille tulemusena töötatakse välja ka kirurgilise ravi kava.

Ravi

Kui defekt avastatakse raseduse ajal, võib naisele pakkuda plaanilist keisrilõiget ja seejärel haiguse kirurgilist ravi. Eeldatav taktika isegi asümptomaatilise patoloogiaga pärast lapse sündi on vastuvõetamatu.

Galeni veeni aneurüsmide ja väärarengute peamist ravimeetodit peetakse kirurgiliseks sekkumiseks - liimide, mikrokeerikute moodustumist toitvate anumate endovaskulaarne embooliseerimine. Eelistatav on operatsioon läbi viia 2-3 elukuust kuni poole aastani lapse elust, kuid südamepuudulikkuse progresseerumisega - nii vara kui võimalik. Sekkumise ettevalmistamiseks on ette nähtud antikoagulandid veenitromboosi ennetamiseks, samuti südameravimid südame vastuvõetava taseme säilitamiseks..

Galeni veeni minimaalselt invasiivne emboliseerimine, sisestatakse reieluu arteri kaudu kateeter

Vanematele lastele või täiskasvanutele on operatsiooni teostamine äärmiselt ohtlik, kuna verejooksu võimalus on tingitud väärarengu tingimustes pikka aega töötanud anumate teravast verevoolust ega ole valmis vereringe uuteks tingimusteks.

Vesipea puhul tekib küsimus möödaviikoperatsioonist, mis seisneb aju vatsakeste ja kehaõõne (pleura, kõhu) vahelise kunstliku suhtluse kehtestamises. Šunt eraldab tserebrospinaalvedeliku, mis seejärel neeldub seroosmembraani pinnal. Aneurüsmade avatud sekkumisi kõrge operatsiooniriski ja tõenäoliste raskete komplikatsioonide tõttu ei tehta.

Vaatamata endovaskulaarse kirurgia arengule ja diagnostikameetodite täiustamisele jääb Galeni veeni aneurüsmi ja väärarengute prognoos ebasoodsaks. Operatsiooni läbinud ja ellu jäänud lapsed kannatavad vaimsete ja psühhofüüsiliste arenguhäirete all ning mõnel juhul on neil tõsiseid neuroloogilisi häireid..

Galeni veeni aneurüsm

Galeni veeni aneurüsm on haigus või õigemini kogu anomaaliate kogum inimese ajus paikneva suure anuma moodustumisel. Sellised anumad on võimelised üksteisega põimuma või neil on veenist ulatuvad väikesed protsessid. Põimunud anumate kestad on tavaliselt paksud ja patoloogia korral õhukesed.

Meditsiinipraktikas registreeritakse sellise haiguse juhtumeid äärmiselt harva. See haigus on seotud kaasasündinud defektidega ja võib areneda sünnieelse perioodi jooksul. Seda haigust iseloomustab neuroloogiliste sümptomite ilmnemine ja koljusisese hemorraagia tekkimisel ilmnevad sageli aneurüsmi purunemised. Ja on väga oluline diagnoosida patoloogia võimalikult varakult ja alustada kirurgilist ravi. Ja selleks peate teadma, mis on Galeni veeni aneurüsm, kuidas see avaldub ja millist ohtu see patsiendi elule kujutab.

Üldine teave haiguse kohta

Galeni veeni aneurüsm on suure veeni patoloogia, mis kulgeb optilise künka kõrval kõrval ruumi, mille sees tserebrospinaalvedelik asub. See ruum asub selja ja pea ajukelme vahel ning seda nimetatakse Galeni tsisterniks. See patoloogia on aju vereringesüsteemi mitmesugused kõrvalekalded, mis on seotud embrüonaalses seisundis suure ajuveresoonte moodustumise rikkumisega. Neid väljendatakse mitmesuguste vaskulaarsete väärarengute ilmnemisel, ulatudes glomerulide moodustanud patoloogiliste arterite põimimisest ja lõpetades Galeni veeni seinte punnimisega.

Ebanormaalsetel anumatel on väga õhukesed seinad, millel on oma struktuur, mis ei sarnane veeni või arteri koosseisuga. Ebanormaalsete anumate seinte kihid sisaldavad hüaliini ja kollageeni kiude. Vaskulaarsed väärarendid on aju kaasasündinud haigused, mis ilmnevad embrüonaalsel perioodil. Vaskulaarsetes väärarengutes, see tähendab erineva kuju ja suurusega sasipundarites, mis moodustuvad ebanormaalsete anumate põimimise tagajärjel, pole kapillaare, mille tõttu verevool liigub arteritest otse veenidesse. Selle patoloogilise protsessi tagajärjel on kudede verevarustus häiritud. Ja aju ebapiisava verevoolu tõttu on metaboolsete kudede protsesside deformatsioon ja Galeni veeni patoloogia areng.

Üks ohtlikumaid anomaaliaid on antud juhul Galeni veeni aneurüsm, mis toob kaasa anuma koe struktuuri muutuse, mille tõttu see kaotab oma tavapärase elastsuse. Selle tagajärjel võib veen puruneda, mis põhjustab ajuverejooksu ja surma. Samuti tekib aneurüsmi korral vaskulaarne deformatsioon, mis kujutab samuti tõsist ohtu, kuna veri tungib neoplasmidesse, provotseerides nende suuruse muutust. Ja ilmuvad eendid avaldavad ajule survet. Galeni veenide aneurüsm on haruldane haigus, mis mõjutab ainult 1% maailma elanikkonnast, enamasti poisse..

Vaatamata haiguse diagnoosimise harvadele juhtumitele on see probleem peaaegu 90% juhtudest üsna asjakohane ja uuritud surmajuhtumite suure hulga tõttu. Ja kuigi veresoonte neurokirurgia areneb aktiivselt, on Galeni veeni aneurüsmi suremus veidi vähenenud. Nii kõrget suremust saab sel juhul seletada paljude arstide soovimatusega selle probleemiga toime tulla selle harva esinemise tõttu..

Galeni veeni aneurüsmi põhjused

Selle vaevuse tekkimise täpsed põhjused pole siiani teada, kuid leiti, et patoloogiat esineb lootel raseduse esimesel trimestril, kui ajukoe toitvad embrüonaalsed veresooned asendatakse täisväärtuslike veenide ja arteritega. Ja patoloogia areneb, kui see veresoonte asendamise protsess oli teatud tegurite negatiivse mõju tagajärjel häiritud. Sellised tegurid, mis mõjutavad Galeni veeni aneurüsmi arengut, on järgmised:

  • pärilik tegur. Kui lapsel on aju anumates kaasasündinud defekte, näiteks painutatud või käänulised arterid, milles moodustub kollageenipuudus, siis on ebanormaalsete nähtuste tekkimise tõenäosus suur;
  • kõrge vererõhk avaldab rõhku arteri deformeerunud osale, mis viib selle rebenemiseni;
  • mõned aju geneetilised defektid;
  • südamehaigused;
  • peavigastused, kasvajad;
  • vereringe kahjustus;
  • mõnede ravimite mõju, kiirgus;
  • bakteriaalsed ja viirushaigused raseduse ajal.

Galeni veeni aneurüsmi sümptomid

Pooltel Galeni veeni aneurüsmaga sündinud lastel pole haigusest kliinilist pilti. Ja ülejäänud selle patoloogiaga vastsündinutel on südamepuudulikkus. Ja kuna aneurüsm ilmneb lapsel enne sündi, siis juba emakaseisundis on südamepuudulikkusel suur dekompensatsiooni oht. Kõigega kaasnevad järgmiste nähtavate märkide ilmumine:

  • väsimus rinnaga toitmise ajal;
  • kopsuturse, millega kaasneb õhupuudus;
  • mõne kehaosa turse.

Beebi arenguga mõjutab südamepuudulikkus tema füüsilist arengut, see tähendab, et laps jääb arengus oma eakaaslastest maha. Lisaks võib Galeni veeni aneurüsm provotseerida vesipea arengut, millega kaasnevad järgmised sümptomid:

  • beebi pea kaasasündinud suur suurus;
  • väljendunud laienenud veenid peas;
  • iiveldus, oksendamine;
  • nägemisprobleemid;
  • kõrge vererõhk;
  • krambid;
  • koljusisese vere efusioon;
  • teadvuse kaotus.

Tulevikus on lapsel aju ebapiisava toitumise tõttu vaimne alaareng. Ja kui vastsündinud lapsel ilmnevad mingid probleemid käitumises või välimuses, peate üksikasjaliku uurimise saamiseks viivitamatult pöörduma arsti poole..

Ja kui aneurüsm purunes, tekivad järgmised komplikatsioonid:

  • on pulseeriva iseloomuga valulikud aistingud, mis ei kao isegi pärast valuvaigistite võtmist;
  • aju tegevus on häiritud, mälu on kahjustatud;
  • inimene muutub ärrituvaks, ärevaks, pidevalt depressiooniks;
  • tühjendamise raskused;
  • keha on dehüdreeritud;
  • seda on raske neelata;
  • patsient muutub emotsionaalselt ebastabiilseks;
  • reaktsioon muutub tuhmiks;
  • kõne võib olla häiritud;
  • liikumissüsteemiga on probleeme.

Galeni veeni aneurüsmi diagnoosimine ja ravi

Esmakordselt on imikul võimalik diagnoosida aneurüsmi juba raseduse kolmandal trimestril, kui loode on juba täielikult välja kujunenud. Selleks viiakse läbi rutiinne ultraheliuuring, mille käigus on võimalik välja selgitada lapse seisund. Täpsema tulemuse saamiseks kasutavad arstid sageli usaldusväärset värvi Dopplerit. Aga kui haigust ei tuvastatud üldise diagnoosi ajal, siis pärast sündi on patoloogia olemasolu peaaegu võimatu tuvastada, sest haigus on üsna haruldane ja paljudele arstidele pole teada ning patoloogia sümptomatoloogia ei pruugi ilmneda, mis raskendab diagnoosi.

Samuti kasutatakse Galeni veeni aneurüsmi diagnoosimiseks laialdaselt MRT-d ja tomograafiat. Piltidega saab kindlaks teha ebanormaalsete anumate puntrate olemasolu. Pärast seda kasutatakse kontrastset röntgenikiirgust, mis võimaldab teil uurida naaberlaevu ja tuvastada muid vaskulaarseid patoloogiaid. Kõik need diagnostilised meetodid aitavad arstil sõnastada kirurgilise sekkumise taktikat. Kuid samuti on väga oluline leida hea, kvalifitseeritud ja kogenud spetsialist, kes tunneks probleemi..

Haiguse õigeaegne diagnoosimine ja õige ravi võivad vähendada üksikasjaliku tulemuse tõenäosust. Sel eesmärgil tehakse operatsioone, mis vähendavad aneurüsmi purunemise võimalust ja hoiavad ära surma, mis toimub tavaliselt rasketel juhtudel ja suurte anomaaliate korral. Samuti võib surm tekkida organismi individuaalsete omaduste või muude haiguste esinemise tõttu.

Galeni veeni aneurüsmi raviks võib kasutada järgmisi kirurgilisi meetodeid:

  • peatumine. Põimunud anumad eemaldatakse, kuid läheduses olevate veenide ja arterite vereringe säilib. See on üks raskemaid toiminguid;
  • vaskulaarsete seinte tugevdamine, mis on aneurüsmi kohas väga õhukesed;
  • põimunud laevade blokeerimine;
  • endovaskulaarne embooliseerimine. Kahjustatud anum blokeeritakse mikropooliga, blokeerides aneurüsmi läbilaskvuse.

Operatsioon on soovitatav vastsündinutele, kes pole vanemad kui 6 kuud alates sünnist. Operatsiooni ajal võib aneurüsm olla kahjustatud, mis provotseerib pärast operatsiooni komplikatsioonide arengut, mille põhjuseks võivad olla ka spasmid ja aju hüpoksia. Lisaks kirurgilisele sekkumisele määratakse traditsiooniline ravi järgmiste ravimitega:

  • oksendamise ravimid;
  • valuvaigistid;
  • ravimid vererõhu stabiliseerimiseks;
  • krambivastased ravimid;
  • kaltsiumikanali blokaatorid.

Galeni veeni aneurüsm. Põhjused, diagnoosimine, ravi

Andrei Reutov:

Tere õhtust, kallid sõbrad! Oleme pärast väikest puhkust taas teenitud eetris väärilise puhkuse nimel. Jätkame oma neurokirurgiale ja eriti neurokirurgiale pühendatud saatesarja. Tõenäoliselt on kuskil mu hingesügavuses juba ammu olnud ahvatlev minna täiskasvanute neurokirurgia teema juurde võimalikult kiiresti, sest just see teema on mulle kõige lähemal, kuid tegelikult on laste neurokirurgia osas veel nii palju huvitavaid ja uusi teemasid, mida ma lihtsalt ei kujuta ette ärgem kajastagem neid oma saates ja ärgem rääkigem neist.

Üks nendest teemadest on Galeni veenide aneurüsm. Nii ilus termin, mida üsna sageli leidub kahjuks peamiselt lastepopulatsiooni, lastehaigete seas. Ja täna tahaksime arutada ja külaliselt teada saada, mis see "Galeni veeni aneurüsm" tegelikult on, kas see on aneurüsm selle sõna täielikus tähenduses, sest me teame, et aneurüsmid on iseloomulikud arteriaalsetele anumatele. Kui tihti see juhtub? Millised on selle haiguse ravimeetodid ja diagnoos? Kuidas ta ennast ilmutab? Küsimusi on palju. Ja kõigile neile küsimustele üksikasjalike vastuste saamiseks kutsusin täna meie stuudiosse ühe N.N. Tervishoiuministeeriumi Burdenko - sel teemal hiilgava väitekirja kaitsnud dr Adaev kogus kolossaalset materjali, suure sarja, kui ma ei eksi, opereeriti seal umbes 100 patsienti Galeni veeni aneurüsmaga. Seetõttu loodame väga, et kolleeg ütleb meile. Mul on väga hea meel teid meie stuudios näha. Võimalusel öelge meile, mis see on. Esimene küsimus, mis huvitab kõiki, sest kõige sagedamini kohtame terminit "Galeni veeni aneurüsm", see tähendab aju suurima veeni aneurüsm, kas see on tõesti aneurüsm või on see midagi muud? Kust see termin tuli? Sest minu arusaama järgi peaks aneurüsm moodustuma arteriaalsele anumale, see tähendab, kus meil pole lihaskihti. Kas see on tõesti nii või mitte?

Adam Adaev:

Tere õhtust, Andrei Aleksandrovitš, kallid sõbrad!

Andrei Reutov:

Adam Adaev:

Tõepoolest, seda terminit kasutati kaugemas minevikus, kuid tänapäeval on termin "Galeni veeni arteriovenoosne väärareng" patogeneetilisest vaatepunktist üldiselt aktsepteeritud, kuna antud juhul pole probleem veenis endas, vaid arteriovenoosse šundi olemasolu.

Andrei Reutov:

Mida šunt tähendab? Just selleks, et meie vaatajad aru saaksid.

Adam Adaev:

Tavaliselt peaksid meie arterid kahanema väikese kaliibrini, arterioolideni, seejärel minema veenulitesse ja suurema veeni kaliibrini. Ja väärarengu enda, olgu see Galeni veeni väärareng või muu arteriovenoosne väärareng, korral on suurekaliibriliste arterite vahetu side veenidega. Tavaliselt peab meie veri poolkerade toitmiseks voolama läbi arteriaalse võrgu. Sel juhul räägime lastest, siis lapse kasvava aju toitmiseks, sel ajal läheb see arterist otse veeni ja voolab tagasi südamesse. Vastavalt sellele toimub röövimine. Mis puudutab haigust ennast, siis Galeni veeni arteriovenoosne väärareng on üsna haruldane haigus..

Andrei Reutov:

See on tegelikult esialgu arenguviga?

Adam Adaev:

See on arenguviga.

Andrei Reutov:

See ei tohiks olla normaalne?

Adam Adaev:

See ei tohiks olla normaalne, see on õige. See on kaasasündinud defekt. Arteriovenoosse šundi olemasolu aju ühe peamise veenikollektori piirkonnas - aju suur veen.

Andrei Reutov:

Päris Galena Viin.

Adam Adaev:

Galeni veen, see on üldnimetus. Ja vastavalt esinemissagedusele - üks vastsündinu kahekümne viiest tuhandest. Põhimõtteliselt peetakse seda üsna haruldaseks haiguseks. Kuid kui võtta arvesse kõiki laste veresoonte kaasasündinud haigusi, moodustab Galeni veeni arteriovenoosse väärarengu osakaal umbes 30%. See on väga suur protsent..

Lastel on Galeni veeni arteriovenoossete väärarengute osakaal umbes 30%. See on väga suur protsent..

Andrei Reutov:

Palun öelge mulle, mida akadeemilisem on seda nimetada: "aneurüsm" või "arteriovenoosne väärareng"? Kuidas kirjutate diagnoosi oma praktikas? Sest inimesed seostavad aneurüsmi millegi muuga. See tähendab, mis on õige nimi?

Adam Adaev:

Nagu ma ütlesin, olid esimesed teated selle haiguse kohta üle saja aasta tagasi. See on 1895. Haigust kirjeldas saksa teadlane Steinhil, kes nimetas seda haigust esimesena "aneurüsmiks", kuna suure tõenäosusega tehti need järeldused patsientide lahkamise põhjal. Avastas Galeni laienenud veeni ja vastavalt sellele nimetasid nad seda haigust "Galeni veeni aneurüsmiks". Kuid hiljem nimetati seda ka "arteriovenoosseks aneurüsmiks". Kuid viimastel aastakümnetel on haiguse üldtunnustatud klassifikatsioon ja nimi "arteriovenoosne väärareng", prantsuse teadlast Lajonist peetakse selle valdkonna pioneeriks, nad viisid läbi suure mitmekeskuselise uuringu, minu arvates osales selles uuringus umbes kümme riiki. Seetõttu on neil väga suur patsientide seeria - sellesse uuringusse kaasati üle 350 patsiendi. Ja kõige uuritud põhjal jõudsid nad järeldusele, et levinud terminoloogia oleks "Galeni veeni arteriovenoosne väärareng"..

Andrei Reutov:

Siis peatume selle termini juures. Läheme tagasi esinemissageduse juurde. Nagu ma aru saan, on defekt üsna haruldane, kuid sellegipoolest kohtute oma praktikas selliste patsientidega ja üldiselt neurokirurgidega ning arstidega, kes selle patoloogiaga tegelevad, tulevad sellised patsiendid nende juurde. Öelge mulle, palun, kui võtame oma rahvaarvu üldiselt, kas on mingeid soodustavaid tegureid? Kas poisid või tüdrukud haigestuvad rohkem? Võib-olla on see tingitud keskkonnast? See tähendab, et mõned provotseerivad tegurid, et laps saaks sellise arengupuuduse moodustada?

Adam Adaev:

Kui me hindame oma materjali, neurokirurgia instituuti, siis analüüsisime materjali, seal oli 100 patsienti. See on viis aastat tagasi väitekirja kaitsmise ajal. Hindasime 1989. aastast kuni 2010. aastateni. Kuid viimase seitsme kuni kaheksa aasta jooksul on see näitaja lähenenud 300-le.

Andrei Reutov:

See tähendab, et lähenete sellele väga suurele sarjale, 350?

Adam Adaev:

Jah. See on ilmselt tingitud perinataalsete arstide võimekuse paranemisest, sest nüüd on laste diagnoosimine ja postnataalne hooldus väga heal tasemel ning nad hoolitsevad nende eest paremini. Ja seetõttu tulevad need patsiendid meie juurde. Kahjuks ei saa täna neurokirurgia instituut teha patsiendile operatsioone varases eas - kuni kuu aega, kui nad seda vajavad..

Andrei Reutov:

Läheme selle juurde veidi hiljem. Ma tahan lihtsalt levimuse osas tõe põhja jõuda. Poisid, tüdrukud? Piirkondadega on mingisugune seos, sest ütlete, et olete hakanud palju rohkem paljastama. Kas peaksime ütlema, et selliseid patsiente on rohkem või on see ainult diagnostika kvaliteet? Tulenevalt asjaolust, et patsiendid ja emad läbivad skriininguid, avastame selle patoloogia palju tõenäolisemalt?

Adam Adaev:

Kaldun arvama, et see on tõenäoliselt sellise probleemiga laste diagnostika ja põetamise paranemine. Seetõttu lähenevad raseduse ajal, kui diagnoos pannakse, nii günekoloogid kui ka sünnitusarstid raseduse ja sünnituse juhtimisele erinevalt. Seetõttu ei näinud ma selget seost piirkondadega, kuid meie materjali analüüsides ei olnud mõnda piirkonda üldse olemas.

Andrei Reutov:

Kuid me ei nimeta seda, et mitte elanikke paanikasse ajada. Tõenäoliselt oli see nii, et mõnest piirkonnast natuke rohkem, kusagilt natuke vähem?

Adam Adaev:

On piirkondi, kust nad pärinevad, ehkki võtame väitekirja kirjutamise perioodil aluseks 100 inimest. Meil oli piirkondi, kus oli 5-6 last. Ja need olid minu arvates piirkonnad, kus on suured kaevandused ja tehased. Seega on nende piirkondade ökoloogiline keskkond. Kuid pole selget suhet, et sellised ja sellised piirkonnad on sagedamini haiged. Soo järgi arvatakse, et see on poiste haigus: 70 protsenti poistest on haiged, 30 protsenti tüdrukutest.

Andrei Reutov:

Oleme puudutanud ökoloogia teemat, kuid olen kindel, et see pole ainus tegur. Ma saan aru, et me ei süvene praegu patogeneesi, see pole eriti vajalik, kuid millised on peamised tegurid, mis võivad selle väärarengu teket lapsel mõjutada? Emal raseduse ajal millegi puudumine? Või on need mingid geneetiliselt eelsoodumusega tegurid? Sest öelda, et kuskil on tõenäoliselt ka ökoloogiast mõjutatud taim.

Adam Adaev:

Me ei kohtunud üldse suhetega, nii et ühes perekonnas sündis üks või kaks sama patoloogiaga last. Seetõttu pole siin geneetilist suhet. Kuid haigust ennast iseloomustab asjaolu, et see on ajuveresoonte munemise ajal, see on periood embrüonaalse arengu 6. kuni 11. nädalani, tekib rike ja üldiselt kõik vaskulaarsed väärarendid.

Andrei Reutov:

Diagnoosimeetodeid olete juba möödaminnes puudutanud. Me teame hästi, et neurokujutiste ajastul, tänapäevaste diagnostikameetodite ajastul on enamiku haiguste avastamise määr suurenenud suurusjärgu võrra. Mis on peamised diagnostilised meetodid? Räägime teiega kõigepealt rasedatest naistest, tulevastest emadest. Kuidas nad teavad, et lapsel on kaasasündinud väärarendid, mis vajavad täiendavat ravi? Või milliseid kohustuslikke sõeluuringuid tehakse vastsündinutele, et tuvastada, kinnitada või välistada selle patoloogia olemasolu lapsel?

Adam Adaev:

Galeni veeni arteriovenoosse väärarengu haigust saab tuvastada alates 26. nädalast, alates 22. kuupäevast näevad isegi mõned uzistid. Diagnoosi saab teha ultraheli abil, emakas. Vastavalt sellele on diagnoos viimastel aastatel kindlaks tehtud ultraheli andmete põhjal. Praegu on head neurokujutamise tehnikad. Kui ultraheli osas on kahtlusi, siis saab teha loote emakasisene MRI, mis võib kinnitada väärarengu olemasolu, kui suur see on, kas aju, hüdrotsefaalia jms arengus on kaasnenud anomaalia. Kuid peamine diagnostiline meetod on loote ultraheli. See on enne sündi. Pärast sündi, nagu me teame, tehakse enamasti neurosonograafiat paljudes kliinikutes. Tuleb teha. Meil ei ole vaja tuvastada Galeni veeni väärarenguid igal teisel inimesel, kuid esialgne diagnoos pärast sünnitust tuleks sõeluuringuna läbi viia. Vastavalt sellele on võimatu seda aju neurosonograafiaga mitte näha. Samuti, kui miski ajab funktsionaalse diagnostika arsti segamini neurosonograafiaga, siis võib lapse saata olukorrast sõltuvalt MRI, KT.

Kui ultraheli osas on kahtlusi, siis saab teha loote emakasisene MRI, mis võib kinnitada väärarengu olemasolu, kui suur see on, kas aju arengus on kaasnenud anomaalia.

Andrei Reutov:

Adam Ramzanovich, pöördume tagasi selle olukorra juurde - emakasisene. On teinud ultraheli, mida kahtlustatakse kahjuks täiendava uuringu, MRI abil. Mis järgmisena juhtub? Kuhu peaks tulevane ema sellise diagnoosiga jooksma? Kas vajate erilisi sündmusi? Kas mul on vaja rasedust spetsiaalselt juhtida? Kuidas juhtida hetkeni, mil last saab ravida tänapäevaste ravimeetoditega?

Adam Adaev:

Tõepoolest, paljude noorte emade jaoks, kes last ootavad, kõlab see ultraheli diagnoos nagu lause. Kuid igal juhul tahaksin siin öelda, et täna ravitakse seda haigust hästi. Ja kui näiteks 25.-26. Rasedusnädalal tehti ultraheli, tuleb seda rasedust kanda.

Andrei Reutov:

See on oluline punkt.

Adam Adaev:

See on oluline punkt, sest palju rohkem sõltub ema tervislikust ja psühholoogilisest seisundist. Seetõttu peate koguma jõudu, kandma rasedust. Ja peamisi probleeme näeme alles pärast lapse sündi. Enne sündi saame diagnoosi panna, mõista, et probleem on olemas. Ja siis peate raseduse õigesti läbi viima, nagu oodatud..

Ja siin, nagu ma ütlesin, on oluline ema psühholoogiline ja moraalne seisund. Sellise raseduse kohta pole mingeid viiteid üleloomulikele normidele. Kõik on standardne.

Andrei Reutov:

Võib-olla on küsimus veidi vales aadressis, kuid sellised patsiendid tuleb lahendada keisrilõikega või pole see oluline? Ma saan aru, et see on mõeldud pigem sünnitusarstidele-günekoloogidele, kuid lihtsalt suunatakse patsiendid meile, neurokirurgidele, ja nad kirjutavad: "Kas lubate patsiendil sünnitada?" Kuidas sellistel juhtudel teete?

Adam Adaev:

Oma materjali analüüsides ei leidnud me mingit seost kirurgilise või füsioloogilise sünnituse vahel. Seetõttu peaks selles olukorras kirurgilise sünnituse näidustus olema täpselt sünnitus- ja günekoloogilised probleemid..

Andrei Reutov:

Järk-järgult läheneme haiguse teatud kliinilistele ilmingutele. Laps sündis. Vanemad teavad juba, et defekt on olemas, või tuvastasime selle skriiningu käigus või siis, kui lapsel on kaebusi. Millised on kõige tüüpilisemad tüüpilised kaebused, mida märkisid lapse vanemad või laps ise, see tähendab haiguse sümptomid?

Adam Adaev:

Haiguse sümptomeid on üsna vähe ja need on mitmekülgsed, kuid kõige põhilisem, esimene sümptom, kui laps sünnib Galeni veeni väärarenguga (kuid mitte sellest, et kõigil patsientidel see tuleb, sõltub sellest, kui suur on arteriovenoosne šunt). südamepuudulikkus. Miks see juhtub? Nagu ma ütlesin, patoloogiline vereringe, arteriaalne veri siseneb otse veenikihti, vastavalt on südame paremad osad ülekoormatud ja saadakse selline nõiaring. Ja väga kõrge pulmonaalne hüpertensioon. Selliseid sümptomeid esineb peamiselt lastel, kellel on väga suured arteriovenoossed šundid, kas mitu suurt patoloogilist anumat või palju väikesi ja suuri anumaid. Ja sellised lapsed, kellel on raske kopsu- ja südamepuudulikkus, on kohe pärast sündi nähtavad. Neid lapsi tuleb muidugi varakult opereerida. Kuid meie riigis pole siiani selliseid perinataalsete keskustega külgnevaid keskusi ja kahjuks on ka endovaskulaarsete operatsioonide võimalused..

Kuidas me sellega nüüd hakkama saame? Enamikul juhtudel hoolitsevad laste kardioloogid nende laste eest pärast sündi. Nad tegelevad uimastiraviga, et parandada nende probleeme. Lapsed võtavad kaalus juurde. Ja pärast teatud vanuse, kuni kuu, saavutamist püüame tavaliselt sellistest lastest kinni hoida, juba viime ravile.

Andrei Reutov:

Adam Ramzanovich, mainisite ühte punkti, mis pani mind nüüd tagasi tulema. Ütlesite meile, et šunt võib olla seda tüüpi, seda tüüpi, suur pärg, väike. Sellegipoolest peaks arteriovenoosne väärareng minu arhitektuurilisuse tõttu jagunema mõneks tüübiks, on olemas üldtunnustatud mõiste - see on "Galeni veeni arteriovenoosne väärareng", kuid see omakorda tuleks jagada teatud sortideks. Kas see on tõesti nii või nimetate mõnda patoloogiat lihtsalt "arteriovenoosseks väärarenguks" ja käsitlete seda standardina? Sest võib-olla sõltuvad sellest selle patoloogia edasise ravi võimalused. Mis tüüpi arteriovenoosne väärareng on olemas?

Adam Adaev:

Täna oli minu arvates neli klassifikatsiooni, kuid viimastel aastatel on üldtunnustatud klassifikatsioon Lazhonis'i klassifikatsioon, ta jagas väärarengud kahte tüüpi. Esimene tüüp on seinamaaling. Seinamaaling tähendab suurte suure vooluga šuntide olemasolu, see tähendab, et kaks, kolm, neli arterit voolavad otse sellesse Galeni veeni laiendatud ampulasse. Teine tüüp on koroidne. Seal võib olla nii suuri kui ka arvukalt, kuni sadu väikesi anumaid, millele kirurgilise ravi jaoks ei pääse. See on nagu ämblikuvõrk. Ja need asuvad kõige sagedamini Galeni veeni läheduses: keskaju, ajukoorealused struktuurid, pagasiruum. Ja kõige sagedamini asub kogu see veeb nende struktuuride sees ja need on funktsionaalselt olulised keskused. Siin on ravivõimalused tõsiselt piiratud..

Andrei Reutov:

Mulle tundub, et tegime õigesti, et nende erinevuste juurde tagasi pöörduda, sest sellegipoolest sõltuvad otseselt ravivõimalused, endovaskulaarne ravi ja vastavalt prognoos, kui ma õigesti aru saan..

Adam Adaev:

Jah, täiesti õige.

Andrei Reutov:

Me arutame kliinilisi ilminguid, rääkisime kardiopulmonaarsest puudulikkusest, kuid sellegipoolest on see ikkagi patoloogia, mis paikneb koljusiseselt - aju sees. Minu arvates peavad aju küljest olema mingid kliinilised ilmingud. Või on see lihtsalt kardiopulmonaalne puudulikkus?

Adam Adaev:

Teine kõige tavalisem ja üldiselt oluline kliiniline sümptom on hüdrotsefaal.

Andrei Reutov:

Adam Adaev:

Dropsy, lihtsustatult. Oleme harjunud, et hüdrotsefaal on sageli tserebrospinaalvedeliku oklusiooni tagajärg. Paljud inimesed arvavad, et suur laienenud väärareng on tegelikult aju akvedukti kohal, kui anatoomiast aru saada. Kuid siin pole probleem alati seotud veevarustuse oklusiooniga. Siin venoosse rõhu erinevuse tõttu. Alkohol imendub veenikihti, nagu me kõik teame, kuid kui meil on väga kõrge, kaks kuni kolm korda suurem kui tavaline veenirõhk, ei saa see imenduda ja tekib hüperesorptsioon.

Andrei Reutov:

Imemisprotsessi rikkumine.

Adam Adaev:

Jah. Me räägime patogeneesist. Vesipea võib seostada ka oklusiooniga, kui akveduktis pigistatakse väga suur väärareng. Ja vesipea on ilmselt teine ​​sümptom, mis lastel esineb, kuid see ilmneb juba vanematel lastel, mitte esimesel elukuul. Kuigi esimese elukuu lõpuks näeme kolju suuruse muutusi, ventrikulomegaalia ja nii edasi..

Vesipea on teine ​​sümptom, mis esineb lastel, kuid see esineb vanematel lastel, mitte esimesel elukuul.

Kolmas, üsna tavaline sümptom, see ilmneb pärast ühe, kahe või kolme aasta vanust - see on psühhomotoorse arengu, kõne arengu hilinemine. Seda seostatakse sama varastamise sündroomiga. Veri, mille peame aju toitmiseks minema, suunatakse patoloogilistesse anumatesse ja vastavalt sellele ei saa meie ajupoolkerad verevarustust.

Andrei Reutov:

Adam Adaev:

Ja vastavalt sellele juhtub see kõige sagedamini siis, kui lapsi ei ravita esimesel eluaastal.

Andrei Reutov:

Adam Adaev:

Ja kui teete aasta pärast sellistele lastele tomograafia, on neil kõigil poolkeral kaltsifikatsioonid, krooniline isheemia, perifeeria praktiliselt kannatab. Sellega seoses areneb juba psühhomotoorne viivitus, kõne areng ja sellest tulenevad epileptilised sündroomid..

Andrei Reutov:

Arutasime, et peamine kliiniline ilming on hüpertensiivne-hüdrotsefaalne sündroom, mis on põhjustatud vesitõvest, saime teada, et kliinilisi ilminguid on kardiopulmonaalse puudulikkuse näol, ja peatusime faktil, et lapse arengus võib esineda kõrvalekaldeid, kuna aju laps ei ole piisavalt verega varustatud ja kui kõike ei ravita õigeaegselt, toob see kaasa selliseid masendavaid tagajärgi. Krambid - milline on seos veeni, väärarengu ja moodustumise ning rünnaku vahel? Sest me arvame endiselt, et epilepsia on ajukoorehaigus. Milline on seos haiguse ja epilepsiahoogude vahel?

Adam Adaev:

Nagu ma hakkasin ütlema, ilmnevad kroonilise isheemia korral poolkeral mitu kaltsifikatsiooniga fookust, mis on epileptogeenne tsoon.

Järgmine sümptom, haiguse ilming, on ka verejooks. See on kõige kohutavam ilming. Õnneks juhtub Galeni veeni tõeliste väärarengute korral seda harva, kusagil 3-4% uuritud materjalist, 3-4% -l juhtudest esines ainult verevalumeid. Mitmel patsiendil esines verejookse juba varajases eas, esimesel eluaastal. Sagedamini on see juba vanematel, ravimata patsientidel, kes pole suutnud mingit ravi läbi viia.

Andrei Reutov:

Ma lihtsalt mäletan, et kui seda ei ravita nagu varem, kui neurokirurgia võimalused olid järsult piiratud, oli kuni endovaskulaarse ravi tehnika kasutuselevõtuni suremus umbes 90%. Ma võin eksida, kuid selline arv oli olemas, halbade ja kohutavate komplikatsioonide protsent oli üsna kõrge. Jõuan diagnoosimise hetkeni. Arutasime, et rasedatel võib seda kõike näha ultraheli abil. Milliseid kaasaegseid diagnostikameetodeid peaksime peale ultraheli kasutama patsientidel, kellel on diagnoositud arteriovenoosne väärareng? MRI, kompuutertomograafia? Olen kindel, et on olemas optimaalne ravi. Kui MRI, siis mingid konkreetsed režiimid? Kas on vaja vaadata anumaid? Angiograafia? Räägi meile diagnostilised võimalused.

Adam Adaev:

Nagu me ütlesime, on esimene meetod, mis kõige sagedamini patoloogiat paljastab, ultraheli. Ultraheli näitas väärarengut. Veelgi enam, kui laps ei vaja esimestel elunädalatel või kuu jooksul erakorralist sekkumist, on parem oodata, sest MRI on hea diagnostiline meetod. CT-d on parem mitte teha. Esiteks on see beebi tarbetu kokkupuude kiiritusega. Kuid me peame tegema MRI anesteesia all. Seetõttu on kuskil esimese elukuu lõpus, kui kavandame kirurgilist ravi, parem teha sel perioodil MRI uuring. MRI ei ole oluline, et seda teha kontrastiga. Saab teha tavarežiimides, lisaks vaskulaarses režiimis.

Andrei Reutov:

See tähendab MR angiograafiat?

Adam Adaev:

Jah, MR angiograafia. Tavaliselt on ajukasvajate juuresolekul peamiseks meetodiks MRT, mille abil määrame ravi taktika, lähenemisviisi, kuid arteriovenoossete väärarengute korral näitab MRI toimiva väärarengu olemasolu, mis pole trombiseerunud, näitab aju vatsakese süsteemi seisundit, kuid ei näita, millist väärarengutüüpi mida saame teha endovaskulaarseks ja nii edasi. Siin on peamine meetod angiograafia - otsene selektiivne angiograafia.

Arteriovenoossete väärarengute korral näitab MRI toimiva väärarengu olemasolu, mis ei ole tromboositud, näitab aju vatsakese süsteemi seisundit, kuid ei näita, millist väärarengut saame teha endovaskulaarselt. Siin on peamine meetod otsene selektiivne angiograafia.

Andrei Reutov:

Suunatud juba vaskulaarse voodi uurimisele.

Adam Adaev:

Jah. Kuid mis tuleks läbi viia kohe ravi ajal, juba operatsioon ise. Näiteks enne operatsiooni tehakse angiograafia, hinnatakse, millised patoloogilised veresooned, kas nendele anumatele on juurdepääs, ja kui on, siis kohe pärast angiograafiat see ravi tehakse.

Andrei Reutov:

Adam Ramzanovich, minu peas tekkis selline keeruline küsimus. Selgub, et hoolimata sellest, milliseid uurimismeetodeid te etapis kasutate, näiteks haiglaravi, ei saa te ravi võimaliku tulemuse üle arutada. Oletame, et tegin MRI-d ja nägin ajukasvajat, võin patsiendi sugulastele öelda: "Tead, prognoos on umbes sama, arvatavasti on ravitaktika selline." Ütlete, et te ei tunne arhitektuuri, selgub, et soovitame patsiendi sugulastel teha angiograafia, võimaliku väärarengu väljajätmisega vereringest. Tegelikult ei saa me angiograafiat teostamata ennustada ravi tulemust. Või sain valesti aru?

Adam Adaev:

Peaaegu jah. Ainus asi, kus seinamaali tüüpi väärarengute korral on üks või kaks aferenti, siis on see siiski võimalik, kuid praktikas on juhtumeid, kui MRI-l ja angiograafial näeme ühte või kahte aferenti, need peamised aferendid kattuvad, kuid võivad avaneda väikesed anumad, mis asjaolu, et nendes suurtes anumates on suur vool, veri kandub sinna, need ei ole kontrastsed. Ja kui sulgeme suured anumad, ilmuvad need väikesed anumad, mis pole veel toiminud. See nähtus on ka olemas.

Andrei Reutov:

Sugulased ütlevad: „Doktor, meil on asümptomaatiline arteriovenoosne väärareng. Lapsel pole kliinilisi ilminguid. Võib-olla on mõtet oodata? " Kas see ootamise ja vaatamise taktika on õigustatud? Kuidas motiveerite ja selgitate lapse vanematega suheldes, et isegi asümptomaatilise väärarengu korral on ravi vajalik? Ja kohe lisaks. Võib-olla ei kõlanud lihtsalt termin "spontaanne tromboos", see tähendab vereringest väljajätmine. Võib-olla suudab aneurüsm ise trombida? Kas ma pean seda ootama? Kas on mõtet seda hetke edasi lükata?

Adam Adaev:

Kui vanem tuleb koos kümneaastase lapsega ja neil pole sümptomeid, siis on ilmselt mõttekas mõelda: äkki pole midagi teha? Kuid kui nad tulevad väikese, kuu vanuse, kahekuuse beebiga, kellel on toimiv väärareng, siis ei oska keegi arvata, mis selle lapsega kahe või kolme aasta pärast juhtub. Võib-olla on tal röövimise tõttu rasked neuroloogilised sümptomid. Selliseid lapsi, kellel täiskasvanuna oli väärareng, oli väga vähe, sest see haigus avaldub endiselt. Ja kuue kuni seitsme kuni kümne aasta vanusena, kui avastatakse väärareng, kurdab laps enamasti juba koolis peavalu, väsimust ja materjali halba omastamist. Need on ka mingisugused sümptomid..

Andrei Reutov:

See tähendab, et me ei oota?

Adam Adaev:

Andrei Reutov:

Sellegipoolest on see lastehaigus, kuid on kazuistlikke juhtumeid, kui tuleb täiskasvanud patsient, kes on tegelikult leidnud lastehaiguse? Kas olete selliseid kohanud?

Adam Adaev:

Jah, olime instituudis kuni 40 aastat.

Andrei Reutov:

Nad kõik näitasid seda?

Adam Adaev:

Samuti peavalud ja nii edasi. Esinesid peaaju sümptomid. Mõnedele patsientidele pakuti ravi ja nad said ravi.

Andrei Reutov:

Jällegi oleme tagasi ravivõimaluste juures. Mitu korda kõlas meie saate ajal maagiline fraas “endovaskulaarne ravi”. Aga ma saan aru, et võib-olla enamik meie vaatajatest teab, mis on “endovaskulaarne ravi”, et see on ravimeetod - aneurüsmi (väärarengute) välistamine vereringest läbi veresoonte voodi. Kuid nii palju kui ma aru saan, oli enne ka muid ravimeetodeid, mis ei kõrvaldanud põhjust, vaid olid otseselt suunatud sümptomite kõrvaldamisele. Näiteks sama manöövritoiming. Kuivõrd on sellistel juhtudel üldiselt õigustatud? Kui tihti te kasutate? See tähendab, et kui laps tuleb teie juurde tilguti, hüdrotsefaaliga, kas panete talle šundi või lülitate selle endovaskulaarselt välja?

Adam Adaev:

Korras. Mis puutub ravimeetoditesse. Haigus, nagu ma ütlesin, on tuntud juba üle 100 aasta. Kuid tegelikult on selle haiguse positiivsete tulemustega spetsiifilist ravi alustatud alles viimase kahekümne aasta jooksul. Enne seda, ajastul, mil üritati kirurgilist ravi suunata, oli suremus väga kõrge. Just endovaskulaarne ravi on viimase 20 aasta jooksul tulemusi andnud. Ja tänapäeval on kõige põhilisem ravimeetod endovaskulaarne. Teine meetod on kiiritusravi. Nendele lastele oleme juba hakanud kiiritusravi tegema. Selgub, et kõige põhilisem meetod on endovaskulaarne ravi, kui selgitada lihtsustatult, siis punktsioon, juurdepääs toimub läbi anuma.

Andrei Reutov:

Kuid mitte peas, vaid läbi.

Adam Adaev:

Jah, reiearteri, südame, unearterite kaudu. Lähenetakse otse patoloogilisele anumale ja see anum emboliseeritakse mitmesuguste materjalidega. Tänapäeval kasutatakse plaatina mikrokiile, liimikompositsioone, erinevaid õhupalle, erinevaid stente, kuid enamasti kasutatakse abina stente. Kui endovaskulaarsed võimalused on näiteks ammendatud, on võimalik mõned suured anumad sulgeda, kuid alles jäävad väikesed anumad, kuhu kateteriseerimine pole ligipääsetav, kuna kateetritel on kindel kaliiber ja kõiki anumaid ei saa siseneda, siis jääb järgmine meetod, põhivariant, radiokirurgiliseks raviks. Need on kübernuga, gammanuga, stereotaktiline kiiritamine.

Kui endovaskulaarsed võimalused on ammendatud, on võimalik mõned suured anumad sulgeda, kuid alles jäävad väikesed anumad, kuhu kateteriseerimine pole ligipääsetav, siis järgmine meetod jääb radiokirurgiliseks raviks.

Andrei Reutov:

Kuid ikkagi on peamine asi endovaskulaarne, ma saan õigesti aru?

Adam Adaev:

Andrei Reutov:

Las see olla näiteks mitmes etapis. Mõnikord ütlete, et lülitame ühe laeva välja, avanevad uued aferendid, mis nõuab täiendavaid manipuleerimisi, see tähendab, et nad ei lülitu alati välja.

Adam Adaev:

Jah see on õige. Meil oli patsiente, kes läbisid viis kuni kuus etappi. Neid operatsioone meie keskuses teevad röntgenkirurgid. Tänan neid väga selle panuse eest, sest kirurg ise on kogu operatsiooni ajal pidevas kiirguskoormuses..

Andrei Reutov:

See on meile tuttav.

Adam Adaev:

Ja selgub, et kogu operatsiooni vältel kiiritatakse ka last. Kui tunni või kahe tunni jooksul emboliseeritakse näiteks kolm või neli aferenti, on see väga suur kiirguskoormus. Seetõttu on parem lõpetada ja teha see paari kuu pärast. See on hea nii kirurgile kui ka lapsele - ta saab vähem kiiritusdoosi.

Andrei Reutov:

Olete just maininud meie armastatud neurokirurgia instituuti, meie alma materi, kus teistes Venemaa keskustes tehakse sarnaseid kõrgtehnoloogilisi operatsioone? Kui arenenud see on piirkondades? Või on see endiselt tsentraliseeritud?

Adam Adaev:

See on tänapäeval väga ressursimahukas ravi. Kahjuks pole meie riigis kõik keskused võimelised juhtima.

Andrei Reutov:

Kuid seda tsiteeritakse?

Adam Adaev:

See on kvoodipõhine, tehakse kvoodi järgi. Ja see on kallis kvoot, kuna need tööriistad on väga kallid. Tänapäeval on enam-vähem aktiivselt lisaks Neurokirurgia Instituudile need Novosibirski Mešalkini keskus ja Almazovi keskus Peterburis.

Andrei Reutov:

See tähendab, et kõrgtehnoloogiline abi on ju koondunud nii suurtesse neurokirurgilistesse keskustesse. Sõna otseses mõttes on meil jäänud veidi üle kahe minuti ja räägime heast. Väärarenguga, arteriovenoosse väärarenguga last raviti endovaskulaarselt ühes, kahes, kolmes etapis. Millised on selle lapse tulevikuväljavaated? Milleks vanemaid ette valmistada, kui lõppude lõpuks suutsime õigeaegselt lahendada kõik sümptomid, mis lapsel olid varguse, vesipea mõttes? Kas nad saavad normaalse elu juurde naasta? Või on need lapsed pidevalt järelevalve all? Prognoosid?

Adam Adaev:

Kui lapsel on seinamaali tüüpi väärareng, kaks või kolm aferenti, mille kirurg suutis sulgeda, siis on kontrollpiltidel tavaliselt kuue kuu või aasta jooksul ampull Galeni veenist, mis on kümnekordne, tavaliselt on see kaks kuni kolm millimeetrit ja laieneb viieni sentimeetrit.

Andrei Reutov:

Adam Adaev:

Kui sulgeme selle patoloogilise vereringe, siis aasta hiljem ei näe me seda fotodel üldse - ainult paigaldatud mikrospiraalide jäljed. Kui see on võimalus, siis peame rõõmustama. Sellel lapsel on vedanud ja saate edasi elada nagu tavaline laps. Kui ümbersõit on osaliselt suletud, eeldab see ajuvereringe paranemist..

Andrei Reutov:

Adam Adaev:

Seega on lapse normaalsel kliinilisel arengul isegi osalisel väljalülitamisel kasulik mõju. Kui kahjuks pole võimalik üldse sulgeda, siis soovitame tavaliselt oodata kolmeaastast eluaastat ja loota juba radiokirurgilisele ravile.

Andrei Reutov:

Adam Ramzanovich, suur aitäh. Tegelikult on mind väga soodsalt üllatanud tänapäevase neurokirurgia võimalus, sest neil aegadel, kui seda kõike alles hakati uurima, mäletan neid tulemusi, mis olid masendavad, see, mida me praegu näeme, on hea uudis. Mõistame, et neurokirurgia, sealhulgas endovaskulaarse neurokirurgia võimalused võimaldavad meil saavutada suurepäraseid tulemusi sellise keeruka patoloogia ravimisel suuresti tänu teile. Suur aitäh tänase ülekande eest. Soovin teile õnne ja tervist meie väikestele patsientidele. Järgmise korrani! Kui teil on midagi, mida soovite meie vaatajatele öelda, siis ma teen ainult "poolt".

Adam Adaev:

Aitäh kutse eest. Ma ütleksin, et vanemad ei heida meelt. Täna pole see lause, tuleb otsida ravi - ja see leitakse.

Andrei Reutov:

Ja me oleme alati kohal. Tänan teid väga.

Adam Adaev:

Andrei Reutov:

Sõbrad, kohtumiseni peagi eetris! Kõike paremat! tänan.

Välised ja sisemised unearterid.

Mis on MCHC vereanalüüsis