Arnold-Chiari anomaalia

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kolju lohu ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sellisel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja võivad olla kahjustatud.

Arnold Chiari väärarengu sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja lõpevad mõnikord ajuinsuldiga. Anomaalia tunnused võivad pikka aega puududa ja siis deklareerivad ennast järsult, näiteks pärast viirusnakkust, peapööritamist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda igal eluetapil..

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus taandub piklikaju ja väikeaju valele lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid peavad sageli kui syringomyelia, sclerosis multiplexi ja seljaaju kasvaja ebatüüpilist varianti. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni arenguhäired teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis kutsuvad esile seljaaju struktuuride kiiret hävitamist.

Haigus sai nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) poolt, kes kirjeldas ebanormaalset ebanormaalsust 18. sajandi lõpul, ja Austria arsti Hans Chiari järgi, kes uuris seda haigust samal ajal. Häire levimus on vahemikus 3 kuni 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Enamasti on Arnold Chiari anomaalia 1 ja 2 kraadi ning 3. ja 4. tüübi anomaaliatega täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia seisneb tagumise kraniaalse lohu elementide langetamises seljaaju kanalisse. 2. tüüpi Chiari haigust iseloomustab piklikaju ja neljanda vatsakese asukoha muutus ning sageli esineb vesitõbi. Palju vähem levinud on patoloogia kolmas aste, mida iseloomustavad kraniaalse lohu kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle nihketa allapoole.

Haiguse põhjused

Paljude autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju alaareng, koos erinevate ajuosade kõrvalekalletega. Arnold Chiari väärarengu 1. aste on kõige levinum vorm. See häire on väikeaju mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine seljaaju kanalisse. See võib ilmneda piklikaju liikumise tõttu allapoole, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosina elu jooksul. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja sageli ilmneb see MRT-s juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogiast ja ka patogeneesist halvasti aru saadud. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

  • geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
  • kõõritrauma sünnituse ajal;
  • tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Esinemissageduse järgi eristatakse järgmisi sümptomeid:

  • peavalud - kolmandikul patsientidest;
  • jäsemevalu - 11%;
  • käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
  • jäseme tuimusetunne - pooled patsiendid;
  • temperatuuri langus või kaotus ja valutundlikkus - 40%;
  • kõnnaku ebakindlus - 40%;
  • tahtmatud silmavibratsioonid - kolmandik patsientidest;
  • topeltnägemine - 13%;
  • neelamishäired - 8%;
  • oksendamine - 5% -l;
  • hääldushäired - 4%;
  • pearinglus, kurtus, tuimus näopiirkonnas - 3% -l patsientidest;
  • sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme väärareng (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese nihestuse. Lahutamatu tunnus on meningomyelocele olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju kanali hernia koos seljaaju eendiga). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ​​ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb hüdrotsefaal, sageli aju akvedukti kitsenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist alates.

Operatsioon meningomyelocele tehakse esimestel päevadel pärast sündi. Tagumise lohu hilisem kirurgiline suurenemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad ümbersõitu, eriti Sylvia akvedukti stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on alumises kuklas või emakakaela piirkonnas kraniaalne hernia ühendatud aju varre, kraniaalse aluse ja kaela ülemiste selgroolülide arenguhäiretega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.

See patoloogia on väga haruldane, selle prognoos on halb ja see lühendab dramaatiliselt eeldatavat eluiga ka pärast operatsiooni. Kui palju inimene pärast õigeaegset sekkumist elab, on võimatu kindlalt öelda, kuid tõenäoliselt mitte kauaks, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on väikeaju eraldi hüpoplaasia ja tänapäeval ei kuulu Arnold-Chiari sümptomikomplekside hulka..

Esimest tüüpi kliinilised ilmingud arenevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja sellega kaasneb lülisamba ülaosa lülisamba piirkonna ja distaalse pikliku ülaosa kaasamine väikeaju ja kraniaalnärvide kaudaalse rühma häiretega. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:

  • Bulbari sündroomiga kaasnevad kolmiknärvi, näo, vestibulaarse kohleaarse, hüpoglosaalse ja vagaalse närvi talitlushäired. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnehäireid, spontaanne nüstagmi peksmine, pearinglus, hingamisraskused, pehme suulae parees ühel küljel, kähedus, ataksia, liigutuste diskoordinatsioon, alajäsemete mittetäielik halvatus.
  • Süringomüeliidi sündroom avaldub keelelihaste atroofias, neelamishäiretes, tundlikkuse puudumises näopiirkonnas, käheduses, nüstagmis, käte ja jalgade nõrkuses, lihastoonuse spastilises suurenemises jne..
  • Püramiidset sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees käte ja jalgade hüpotooniaga. Jäsemete kõõluse refleksid on suurenenud, kõhu refleksid ei käivitu ega vähene.

Valu pea ja kaela taga võib süvendada köha, aevastamine. Temperatuur ja valu tundlikkus ning lihaste tugevus vähenevad kätes. Sageli tekib minestamine, pearinglus ja nägemine halveneb patsientidel. Arenenud vormis ilmnevad apnoe (lühiajaline hingamise seiskumine), kiire kontrollimatu silmaliigutus, neelu refleksi halvenemine.

Selliste inimeste jaoks on huvitav kliiniline märk sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine pingutades, naerdes, köhides, Valsalva lagunemisel (suurenenud väljahingamine suletud nina ja suuga). Fokaalsete sümptomite (varre, väikeaju, seljaaju) ja hüdrotsefaalide suurenemisega tekib küsimus tagumise kraniaalse lohu kirurgilisest laienemisest (suboksipitaalne dekompressioon)..

Diagnostika

1. tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju vigastus ja see tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse uuringu kohaselt avastatakse selgrookanali herniga lastel enamikul juhtudel (96–100%) teist tüüpi Chiari haigus. Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb subaraknoidses ruumis kergesti.

Kolju külgmine röntgen- ja MRI-pilt näitab selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Karotiidarterite angiograafial täheldatakse amigdala painutamist väikeajuarteri poolt. Röntgen näitab selliseid kaasuvaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas nagu atlase alaareng, epistropheuse odontoidne protsess, atlantooksipitaalse kauguse lühenemine.

Syringomyeliaga näitab külgmine röntgenipilt atlase tagumise kaare alaarengut, teise kaelalüli alaarengut, foramen magnumi deformatsiooni, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat ja selgrookanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli tagumise kraniaalse lohu või kraniospinaalse piirkonna kasvajate avastamise põhjuseks. Mõnel juhul aitavad õiget diagnoosi panna patsientide välised ilmingud: madal juuksepiir, lühenenud kael jne, samuti röntgenpildil, CT ja MRI juures esinevate luumuutuste kraniospinaalsete tunnuste olemasolu..

Praegu on häire diagnoosimise "kuldstandardiks" aju ja emakakaela-rindkere piirkonna MRI. Võib-olla emakasisene ultraheli diagnostika. Tõenäolised ECHO kahjustuse tunnused hõlmavad sisemist tilka, sidrunitaolist pead ja banaanikujulist väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..

Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasandeid, mille tõttu on lootel võimalik leida mitu haiguse viitavat sümptomit. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi loote patoloogia välistamiseks teisel ja kolmandal trimestril..

Ravi

Asümptomaatilise kulgu korral on näidustatud pidev jälgimine regulaarse ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui anomaalia ainsaks tunnuseks on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab mitmesuguseid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa iseseisvalt anesteetikume välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Kui on vastunäidustusi, valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt määratakse dehüdratsioonravi. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisest ravist mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu ​​laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sellisel juhul on vajalik rangelt individuaalne lähenemine, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitamist..

Mõne patsiendi puhul on lõplik diagnoos kirurgiline revisjon. Sekkumise eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida CSF dünaamika. Selle ravi tulemusel paraneb oluliselt kaks kuni kolm patsienti. Kraniaalse lohu laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutuste ja liikuvuse taastumisele.

Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Ägenemised võivad ilmneda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiini- ja sotsiaalkomisjoni otsuse kohaselt määratakse sellistele patsientidele puue.

Arnold chiari anomaalia tüüp 1 eluiga

Arnold Chiari anomaalia tüüp 1 mida mitte teha

Arnold-Chiari anomaalia tüüp 1

1. tüüpi Arnold-Chiari anomaalia tuvastatakse kolju tagumises lohus paiknevate struktuuride prolapsi kujul selgrookanali õõnsusse, mis on veidi madalam kui BZO tase. Haiguse patogeneesis saab eristada 3 sõltumatut seost: pärilikkus, eelnev trauma, hüdrodünaamilise tüüpi tserebrospinaalvedeliku löök seljaaju kanali seintele. Sageli eksisteerib see patoloogia koos seljaaju patoloogiaga (sagedamini tsüstid).

Haiguse kliiniline pilt

1. tüüpi Arnold-Chiari väärarengul on üsna spetsiifiline kliiniline sümptomatoloogia, millel on oluline roll erinevate süsteemide haiguste diferentsiaaldiagnostikas. Niisiis peetakse patoloogilise protsessi peamisteks kliiniliselt olulisteks märkideks järgmist:

  • Müra kõrvades (mõnikord võivad patsiendid kurta vilistamise, helisemise või siblimise üle). Seda nähtust võib täheldada ühes või samaaegselt mõlemas kõrvas. Sageli hullem pea külili pööramisel.
  • Nüstagmus - ühe või kahe silmamuna tahtmatu tõmblemine.
  • Mööduv pimedus.
  • Diploopia ja muud nägemishäired, mis tekivad sageli pea külje poole pööramisel.
  • Peapööritus, mis kipub süvenema, kui pead eri suundades pöörata.
  • Erineva intensiivsusega peavalu olenevalt kellaajast (hommikul intensiivsem). Peavalude ilmnemise peamisteks põhjusteks peetakse koljusisese rõhu tõusu (võib tekkida ka köhimisel või aevastamisel) ja kaelalihaste lihastoonuse suurenemist..
  • Raskema ja aktiivselt progresseeruva haiguse kulgemise korral on võimatu välistada selliste sümptomite ilmnemist nagu: tahtmatu urineerimine, jäsemete treemor, teadvusekaotus, temperatuuri ja valutundlikkuse vähenemine näol, pagasiruumis, jäsemetes, samuti vähenenud normaalsed refleksid.

Haiguse ravi

Ravi tüüp valitakse sõltuvalt kliinilistest sümptomitest: selle heledusest ja progresseerumise astmest. Kui kliinikut esindavad väiksemad valusündroomid, siis määratakse juhtiv roll konservatiivsele ravile, mis põhineb lihasrelaksantide ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite kasutamisel. Kui patsiendil on progresseeruvad neuroloogilised sümptomid, tuleb pöörduda kirurgilise ravi poole..

Kui konservatiivne ravi ei anna efekti 60–90 päeva jooksul, tuleb mõelda kirurgilisele ravile.

Kirurgilise ravi põhiolemus on kolju tagumise lohu mahu suurendamine ja kuklaluu ​​laiendamine, mille tulemuseks on kokkusurutud aju struktuuride dekompressioon..

Arnold Chiari 1. vormi väärarengute ilmingud

See anomaalia kuulub kaasasündinud kategooriasse ja kujutab endast erinevust ajukonstruktsioonide suuruse ja kolju tagumise lohu vahel, mis viib aju aluse suurtest esiosadest väljuva ja kahjustatud väikeaju nihestuseni. See patoloogia on nime saanud kahe teadlase nime järgi, kes erinevatel aegadel kirjeldasid selle sümptomeid.

Tegelikult on see anomaalia medulla pikliku ja väikeaju heterotoopiline leid liiga laienenud selgrookanalis. See kaasasündinud haigus viib erinevate neuroloogiliste sümptomite tekkimiseni, mida neuroloogiarstid tajuvad hulgiskleroosi, syringomyelia või tuumori kasvu sümptomina, mis paiknevad tagumises lohus. See kõrvalekalle enamikul juhtudel (umbes 80%) külgneb syringomyeliaga, mida iseloomustab selgroo tsüstide ilmnemine.
Sellel patoloogial on neli tüüpi, kuid kaks esimest tüüpi on tavalisemad, kuna 3. ja 4. tüübiga on elu võimatu.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng hõlmab tagumise kraniaalse lohu ajukonstruktsioonide nihkumist foramen magnumi alla: väikeaju mandlid, üks või kaks, laskuvad seljaaju kanalisse, sageli pikliku medulla nihke tõttu..

Patogenees meditsiini praeguses arenguetapis pole teada. Eeldatakse, et siin mängivad rolli pärilikud tegurid, traumaatilised tegurid sünnituse ajal (pea sünnitrauma) ja suurenenud koljusisene rõhk, mille tõttu tserebrospinaalvedelik lööb seljaaju keskkanali seinu..
Selle haiguse korral võivad tekkida kolm sündroomi:

  1. Tserebellobulbar
  2. Süringomüeliit
  3. Püramiidne

Aktiivsed sümptomid hakkavad ilmnema 30-40-aastaselt. Emakakaela lülisambal on valulikkus ja valu, mis suureneb aevastamise ja köhimisega. Aja jooksul lihasjõud väheneb, käte naha tundlikkus, nii valu kui ka temperatuur, on häiritud. Jalgade ja käte spastilisus suureneb, minestamine, pearinglus, nägemisteravus väheneb ja tähelepanuta jäetud juhtudel ilmnevad perioodiliselt apnoe rünnakud.

1. tüübi Arnold Chiari väärarengu korral on kõrge kindlusastmega diagnoosi standard aju MRI.

Haiguse varjatud vormi ravimisel mängib peamist rolli dünaamika jälgimine ja patsiendi uurimine igal aastal. Väiksemate sümptomitega - valu lülisamba kaelaosas, pearinglus - on ette nähtud konservatiivne ravi mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega ja perioodiliselt tehakse dehüdratsioonravi diureetikumide abil. Kui selline teraapia on ebaefektiivne, määratakse operatsioon, mille eesmärk on aju struktuuride dekompressioon. Pärast ravi sümptomid peaaegu alati kaovad ning motoorseid funktsioone ja tundlikkust saab osaliselt taastada.

Hinnang: 0 Hääli: 0

Arnold-Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia on patoloogiline seisund, mille korral väikeaju mandlid nihutatakse selgroo ülemisse kanalisse. Selle põhjuseks on kolju piirkonna liiga väike suurus, milles väikeaju asub.

Meditsiiniliste andmete kohaselt esineb Arnold-Chiari anomaalia 3-7 inimesel iga 100 tuhande inimese kohta planeedil. 75-80% juhtudest kombineeritakse seda haigust syringomyeliaga..

Hankige konsultatsioon haiguse ravi kohta
Arnold-Chiari väärarengu sümptomid

Tavaliselt esineb 1. tüüpi Arnold-Chiari anomaalia kergel kujul. Kõige tavalisem sümptom on peavalu, mis on tunda survet pea tagaosas. Köhides suureneb see valu. Mõnikord kulgeb see patoloogia ilma sümptomiteta. Selle patoloogiaga patsiendid kurdavad jäsemete nõrkust, pearinglust, minestamist ja nägemise hägustumist. Rasketel juhtudel võib tekkida jäsemete halvatus. Reeglina on haiguse ilmingud kahepoolsed. Arnold-Chiari väärarenguga lastel tekib sageli vesipea. Pealegi on neil lastel mitmesuguseid neuroloogilisi häireid, mis võivad põhjustada surma..

Arnold-Chiari anomaalia staadiumid

Patoloogiat on 4 tüüpi:

väikeaju nihutatakse piklikaju välja nihutamata. Seda tüüpi haigusel võib olla ka omandatud iseloom..

väikeaju märgatav nihe ja pikliku medulla nihestus.

haiguse kõige raskem vorm, mille korral piklikaju ja väikeaju kiiluvad seljaaju kanalisse. Seda tüüpi patoloogiaga kaasnevad väga tõsised neuroloogilised sümptomid..

väikeaju kaasasündinud väärareng.

Arnold-Chiari anomaalia diagnoos Iisraelis

Rutiinsed neuroloogilised uuringud (ja rutiinsed neuroloogilised uuringud) ei võimalda arstil täpset diagnoosi panna, sest ainult patsiendi sümptomitele ei saa tugineda. Täpse diagnoosi saamiseks on vaja rida konkreetseid uuringuid, kasutades kaasaegseid seadmeid. Meie kliinikus peavad selle patoloogia kahtlusega patsiendid läbima täieliku neuroloogilise uuringu. Lisaks tuleb patsientidele määrata instrumentaalne diagnostika, nimelt röntgen, kompuutertomograafia (CT, CT) ja magnetresonantstomograafia (MRI, MRT / MRI). Täpne diagnoos tehakse aju ja / või emakakaela seljaaju MRI abil. MRI andmeid (MRT / MRI) kasutavad arstid kuklaluu ​​forameni kokkusurumisastme hindamiseks. Laste patoloogia kahtluse korral kasutatakse sageli kompuutertomograafiat (CT, CT). See diagnostiline meetod võimaldab teil tuvastada hüdrotsefaalia astet.

Arnold-Chiari anomaalia ravi Iisraelis

Iisraeli meditsiiniasutustes määratakse Arnold-Chiari anomaalia ravi individuaalselt. Esimese Tel Avivi meditsiinikeskuse neurokirurgia osakonnas töötavad Iisraeli parimad neuroloogid ja neurokirurgid, kellel on tohutu kogemus neuroloogiliste häirete edukaks raviks. Sõltuvalt patoloogia sümptomitest pakub meie kliinik patsiendile konservatiivseid ja kirurgilisi ravimeetodeid. Kui haiguse sümptomid puuduvad või on need kerged, peab patsient olukorra pideva kontrolli all hoidmiseks läbima regulaarsed ennetavad uuringud. Juhul, kui haiguse ainus ilming on mõõdukas valu, kasutatakse raviks mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante, mis määratakse patsiendile erinevates skeemides. Nende ravimite toime on suunatud valu leevendamisele ja kaela lihaspingete leevendamisele. Lisaks määratakse patsiendile lõõgastavad massaažid ja neuromuskulaarsed blokid. Pange tähele, et selline ravi toimib ainult sümptomaatiliselt ja ei taga patsiendile stabiilset positiivset tulemust haiguse ravimisel. Kui Arnold-Chiari anomaalia ravimteraapia 2–3 kuu pärast ei too soovitud tulemusi või patsiendil on neuroloogilisi häireid (jäsemete nõrkus, tuimus), siis tehakse operatsioon. Selle patoloogia operatsiooni eesmärk Iisraelis on aju kokkusurumiseks viivate defektide kõrvaldamine, hüdrotsefaalide kõrvaldamine ja tserebrospinaalvedeliku liikumise normaliseerimine. Arnold-Chiari väärareng kõrvaldatakse järgmiste kirurgiliste protseduuridega:

  • Kraniaalse tagumise lohu dekompressioon. Selle operatsiooni teostamisel eemaldab kirurg mõned kolju fragmendid ja ülemiste kaelalülide fragmendid, mille järel on kõvakesta plastik. Pärast sellist operatsiooni eemaldatakse tserebrospinaalvedeliku normaalse ringluse takistus..
  • Laminektoomia - selgroolüli eemaldamine, mis suurendab seljaaju kanali ruumi.

Kui Arnold-Chiari anomaaliaga kaasneb vesipea, siis Iisraeli kliinikutes määratakse patsiendile möödaviik. Uuenduslikud ravimeetodid Tel Avivi esimeses meditsiinikeskuses ravitakse Arnold-Chiari anomaaliat põdevaid patsiente säästva raviga, misjärel patsiendid naasevad lühikese aja jooksul täisväärtuslikku ellu. Kirurgilisi operatsioone teostame uusima põlvkonna endoskoopilise tehnoloogia abil, mis võimaldab minimeerida kirurgilise sekkumise traumaatilist mõju. Sellised minimaalselt invasiivsed kirurgilised sekkumised on väga tõhusad, võimaldades patsiendil ilma ravimiteta hakkama saada..

Diagnostika maksumus

Neuroloog dr Ha-Levi - konsultatsioon

Allikad: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. HTML, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Kommentaare pole veel!

Arnold-Chiari väärareng - põhjused, astmed, diagnoos ja ravi

Teatud tingimustel sünnivad lapsed kaasasündinud haigustega. Arnold-Chiari anomaalia - ajuhaigus, mis on seotud väikeaju düsfunktsioonidega, piklikaju, on mitmeid variante, sellel on spetsiifilised sümptomid, mis kaasnevad inimesega kogu elu või arenevad aja jooksul. Loote või täiskasvanu Arnold-Chiari sündroom mõjutab vasomotoorse, hingamiskeskuse tööd.

Arnold Chiari sündroom

Tserebellaarsete mandlite madal asukoht on kaasasündinud seisund, pea aju struktuurid laskuvad foramen magnumi. Protsess hõlmab reeglina piklikaju ja väikeaju. Arnold Chiari tõbi avastatakse mõnel inimesel üsna juhuslikult, näiteks teise patoloogia tõttu läbivaatuse käigus. Esimeses etapis on haiguse kulg kerge ja sageli nähtamatu. Selles olukorras ei kujuta Arnold-Chiari väärareng ohtu keha tervisele..

Patoloogia võib olla praktiliselt asümptomaatiline, kuid sageli on see haigus kombineeritud syringomyeliaga (seljaaju halli aine haiguse nimega). Ravi puudumine võib esile kutsuda vesipea (vedeliku kogunemine koljusse), ajuinfarkti ja muid ohtlikke patoloogiaid, on täheldatud puude juhtumeid. Defekti tuvastamise võime võib olla kohe pärast sündi või 20-30 aasta pärast. Chiari väärareng võib olla üks neljast tüübist.

Arnold Chiari anomaalia 1 aste - tagumise osa struktuure rikutakse sageli kuklaluu ​​kaudu väljumise tõttu. See olukord viib tserebrospinaalvedeliku kogunemiseni. Esimese astme chiari väärareng on väikeaju mandlite nihkumine, need asuvad foramen magnumi all. Arnold-Chiari väärareng on noorukieas tavaline.

Arnold-Chiari sündroom 2 kraadi

Teise astme anomaalial on rohkem väljendunud struktuurimuutused. Protsessis osaleb väikeaju, mis asub foramen magnumis. Loote ultraheli sõeluuring võib näidata selgroo, seljaaju struktuuri mõningaid defekte. Enamikul juhtudel on beebi elu prognoos soodne, kuid esinevad patoloogia kliinilised tunnused. See näitab vajadust patsiendi dünaamilise jälgimise järele..

Sellisel juhul asuvad peaaegu kõik koljulohu moodustised foramen magnumi (sild, 4. vatsake, piklikaju, väikeaju) all. Neid leidub sageli emakakaela-kuklaluu ​​ajukoores (kui esineb selgrookanali defekt, milles selgroolülid pole suletud, duraalkoti sisu, mis hõlmab kõiki membraane ja seljaaju). Seda tüüpi anomaaliate korral on foramen magnumi läbimõõt suurenenud.

See on haiguse kõige raskem variant. Selle Arnold Chiari sündroomi variandi korral täheldatakse väikeaju hüpoplaasiat ja alaarengut. Sageli koos tagumise kraniaalse lohu kaasasündinud tsüstidega, kaasasündinud tsüstide ja vesipeaga. 4. tüübi diagnoosimisel on prognoos halb, enamikul juhtudel lõpeb haigus patsiendi surmaga.

Eluaeg

Chiari Arnoldi sündroom tuleb mõne teise patoloogia diagnoosimisel mõnele üllatusena. Kohe tekib küsimus selle patoloogiaga eeldatava eluea kohta. Vastus sõltub patoloogia kulgu tõsidusest, anomaalia tüübist, õige ravi õigeaegsusest ja kirurgilisest sekkumisest. Näiteks esimest tüüpi Arnold-Chiari sündroom on sageli asümptomaatiline, inimestel on keskmine eluiga. Teiste liikide prognoosid on järgmised:

  1. Neuroloogiliste sümptomite esinemisel 1-2 tüüpi inimestel on soovitatav operatsioon läbi viia kiiremini. Seljaaju ja aju pinguldavaid võimalikke tüsistusi ei saa enam ravida.
  2. Kolmandast tüübist saab reeglina lapse surma põhjus.
  3. Nagu eelmises juhtumis, lõpeb see vastsündinu surmaga.

Arnold-Chiari anomaalia täpseid põhjuseid pole praegu kindlaks tehtud. Arstid tuvastavad järgmised tegurid, mis võivad suurendada patoloogia tekkimise riski:

  • aju suurus on suurenenud;
  • kraniaalne lohk on vähenenud;
  • suitsetamine, alkohol raseduse ajal, mis põhjustas loote mürgistuse.

Arnold-Kari anomaalia võib olla ebaõige planeerimise, raseduse juhtimise tagajärg. Alkoholimürgitus, uimastite liig, viirushaigused, suitsetamine on kõige ohtlikumad riskitegurid, mis võivad põhjustada lootel mitmesuguseid defekte. Teise versiooni kohaselt saab anomaalia kolju arengu rikkumise tagajärg. Patoloogia progresseerumine võib põhjustada kraniotserebraalset traumat, vesipea.

Kõige tavalisem Arnold-Chiari sündroomi tüüp on 1. tüüp. Sümptomid ilmnevad tavaliselt puberteedieas või täiskasvanul 30 aasta pärast. Võib täheldada järgmisi sümptomeid:

  • pärast füüsilist koormust ilmnevad aevastamise, köha tagajärjel peavalud;
  • käte peenmotoorika rikkumised;
  • tasakaalutus, mis viib ebanormaalse kõnnakuni;
  • käte, käte tuimus;
  • temperatuuri tundlikkuse kõrvalekalded;
  • valu kaelas, kuklas.

2. ja 3. tüübi diagnoos näitab sama laadi kaasasündinud sümptomeid. Mõnel juhul täheldatakse tõsist patoloogia kulgu, patsient tunneb sellistes tingimustes järgmisi sümptomeid:

  • iiveldus;
  • peavalu;
  • oksendamine;
  • rääkimisraskused;
  • kaela joone põranda suurenenud lihastoonus;
  • kuulmislangus;
  • müra kõrvades;
  • nägemise langus;
  • erinevad õpilase suurused;
  • unehäired;
  • süsteemne pearinglus;
  • valutundlikkuse rikkumine;
  • naha paksenemine;
  • käte põletuste ilmnemine;
  • laienenud liigesed;
  • ataksia;
  • neelamisprotsesside rikkumine.

Tserebellaarsete mandlite düstoopial on kaks ravimeetodit - kirurgiline ja mittekirurgiline (konservatiivne). Kui anomaalia on asümptomaatiline, pole ravi vajalik. Kui sündroom avaldub ainult valu kaelas, kuklas, tuleb läbi viia konservatiivne ravi. Patsiendile määratakse põletikuvastased, analgeetilised ravimid.

Kui konservatiivne ravi ei aita sümptomitest vabaneda, on ette nähtud operatsioon. Operatsiooni eesmärk on kõrvaldada survet avaldavad ja aju struktuure kitsendavad tegurid. Pärast protseduuri peaks kuklaluuosa laienema, mis parandab ja normaliseerib tserebrospinaalvedeliku liikumist kehas. Möödaviikoperatsioonide jaoks on võimalusi.

Arnold Chiari 1 tüüpi anomaalia - mis see on? Sümptomid, tagajärjed, ravi

15. detsember 2015

Pole saladus, et embrüo moodustumisel emaüsas võib esineda mitmesuguseid patoloogiaid, sealhulgas 1. tüüpi Arnold Chiari väärareng. Mis see haigus on? Arstid nimetavad seda nähtust kõrvalekaldeks, mis areneb lootel koljuosa ja selles paikneva aju suuruse lahknevuse tõttu. See on piirkond, kus asub väikeaju. Selle tulemusena nihutatakse osa mandlitest koos nende edasise rikkumisega ülemisele selgroole.

Esinemise põhjused

Kas inimene saab normaalselt eksisteerida, kui tal on Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia? Keskmine eluiga sõltub arstide sõnul mitmest tegurist: haiguse tõsidusest ja vormist. Enne lõpliku diagnoosi seadmist määravad nad põhjused, mis viisid kõrvalekalde tekkeni:

  1. Kaasasündinud. Isegi emakas deformeerib loode kolju luud: fossa, milles väikeaju asub, on kasvava ja areneva halli aine jaoks liiga väike. Muude kaasasündinud põhjuste hulka kuulub luustiku moodustumise ajal loote kuklaluu ​​forameni tugev suurenemine..
  2. Ostetud. Esiteks on need peavigastused sünnituse ajal. Sellesse kategooriasse kuuluvad ka seljaaju vigastused: tserebrospinaalvedeliku negatiivne mõju sellele - spetsiaalne vedelik, tilkade esinemine ja muud seljaaju patoloogiad.

Kui väga aus olla, ei oska teadlased veel täpseid põhjusi nimetada. Ainus asi, milles nad on kindlad: sündroom ei ole seotud kromosoomide arenguhäiretega..

Riskitegurid

Kõik teavad, et raseduse esimesel trimestril on praktiliselt kõik elundid lootel. Seetõttu on ema õige eluviis lapse normaalse arengu jaoks väga oluline. Kui naine ei järgi põhireegleid, põhjustab see tulevikus palju komplikatsioone. Mis puutub Chiari sündroomi, siis selle esinemise riski suurendavad järgmised tegurid:

  • Ema halvad harjumused: suitsetamine, alkoholi ja narkootikumide kuritarvitamine.
  • Tugevate ravimite kasutamine, eneseravimid.
  • Varasemad viirusnakkused, eriti punetised.

Eriti kergete haigusvormide korral tunneb sündinud laps erilisi sümptomeid kuni oma elu lõpuni, eriti kui tal diagnoositakse Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Kui palju lapsi elab haiguse kolmanda või isegi neljanda staadiumiga? Arstid annavad pettumust valmistavaid prognoose. Kahjuks on sellised beebid enamasti surmale määratud. Isegi kui imikul leitakse esimest või teist tüüpi vaevusi, vajab ta ravi: kirurgilise sekkumise efektiivsus on 85%.

Sündroomi tüübid

Vaatamata raskusastmele on nad kõik seotud väikeaju väga madala asukohaga. Mida sügavamale ja rohkem mandlid lülisambakanalisse laskuvad, seda ohtlikum ja ettearvamatum on haigus: koos sellega diagnoositakse ka muid kõrvalekaldeid. Selle põhjal eristatakse 4 patoloogia vormi:

  1. Arnold Chiari 1. tüüpi väärareng - mis haigus see on? Tavaliselt ei põhjusta see beebile muid arenguprobleeme. Ajus pole struktuurseid muutusi, mandlid asuvad emakakaela piirkonnas.
  2. Teist tüüpi sündroom. Väikeaju nihutatakse osaliselt foramen magnumi, samas kui embrüol on selgroo, aju ja seljaaju erinevad anomaaliad.
  3. Kolmanda tüübi haigus. Aju tagumised struktuurid nihutatakse täielikult foramen magnumi. Selles piirkonnas moodustub hernia.
  4. Arnold Chiari neljandat tüüpi haigus. Seda iseloomustab väikeaju hüpoplaasia - selle alaareng. Kuid see ei muutu ja kombineeritakse sageli hüdrotsefaalia ja tagumise kraniaalse lohu kaasasündinud tsüstidega.

Arstid ütlevad, et 2., 3. ja 4. tüübi kõrvalekaldeid diagnoositakse sageli koos teiste tõsiste kõrvalekalletega lapse arengus: ajukoores heterotoopia, ajukoorealuste struktuuride hüpoplaasia, ajukoore kõrvalekalded jne..

Peamised sümptomid

Nagu juba mainitud, kui haiguse staadium on väga kerge ja aju on ebaoluliselt mõjutatud, siis võib haigus kulgeda praktiliselt kogu elu inimest häirimata. Kuid see on üsna haruldane juhtum. Tavaliselt on püsiv ja regulaarne peavalu sellise haiguse peamine sümptom nagu Arnold Chiari 1. vormi väärareng. Selle vormi sümptomiteks on lisaks migreenile: valu lülisamba kaelaosas, tinnitus, iiveldus ja oksendamine, nõrgad käed, jäsemete tundlikkuse kaotus, kärbsed ja topeltnägemine, ebakindel kõnnak, hägune kõne ja õhupuudus.

Mis puutub teist tüüpi sündroomi, mis on ohtlikum ja keerulisem, ilmnevad selle iseloomulikud tunnused kohe pärast sündi või väga noores eas (sageli eelkoolis). Tavaliselt on see vilistav hingamine, imikute lärmakas hingamine, nõrk nutmine, hingamis- ja neelamisprobleemid. Sellised vastsündinud elustatakse kiiresti ja nad üritavad neid operatsiooni abil päästa. Nendel juhtudel pole peamine jätta kasutamata hetke, mil on veel võimalik lapse elu päästa..

Muud märgid

Neid täheldatakse sündroomi raskema astmega. Peaaju või seljaaju infarkti peamised allikad on sageli need Arnold Chiari väärarengu tunnused: 1. tüüp ei ole nii hirmutav kui selle teised alamliigid. Neid ei iseloomusta mitte ainult topeltnägemine, vaid ka täielik pimedus, teadvusekaotus, koordinatsiooni halvenemine, jäsemete värisemine, urineerimisprobleemid, lihasnõrkus, suure kehaosa (mõnikord kogu keha poole) tundlikkuse kaotus..

Erinevate tervisekahjustuste teke võib esile kutsuda Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia. Keskmine eluiga ja selle tavapärane kulg sõltuvad kiirest ja täpsest diagnoosist. Ainus viis patoloogia avastamiseks on aju MRI (magnetresonantstomograafia). See nõuab patsiendilt täielikku liikumatust, nii et aktiivsed beebid surmatakse spetsiaalsete ravimitega. Selle aparaadi abil uuritakse ka luustiku selgroogu, seljaaju, emakakaela ja rindkere osi. MRI võimaldab tuvastada mitte ainult sündroomi, vaid ka kõiki haigusega kaasnevaid patoloogiaid.

Tüsistused

Erinevate patoloogiate areng provotseerib Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia. Tagajärjed võivad olla väga erinevad: alates kroonilisest arahnoidiidist ja lõpetades aksoni parenhümaalse kahjustusega. Need tüsistused on eriti väljendunud vereringehäirete taustal närvikudedes. Sellisel juhul ilmnevad neuropsühhiaatrilised häired hilja ja mööduvad arengu hilinemise, parapleegia kujul. Kui anomaalia areneb väga järk-järgult, viib see hüdrotsefaalia - vedeliku liigse kogunemiseni aju vatsakeste süsteemis.

Lisaks võib Arnold Chiari sündroom põhjustada seljaaju nii tugevat kokkusurumist, et inimene on täielikult halvatud. Selle negatiivse mõju all hakkavad selgroos sageli moodustuma tsüstid ja õõnsused: neisse satub vedelik, mis häirib seljaaju tööd. Hingamise tüsistused on samuti võimalikud, kuni see täielikult peatub. Mõnikord registreerivad arstid patsientidel kongestiivse kopsupõletiku - see on tagajärg asjaolule, et inimene kaotab võime vabalt liikuda.

Konservatiivne ravi

Sündroomi ravitakse kahe meetodiga. Arstid valivad konservatiivse või kirurgilise tee sõltuvalt patsiendil avalduvatest sümptomitest ja tunnustest, inimese seisundi raskusastmest, haiguse tüsistustest ja tagajärgedest. Mõnikord võite ainult ravimite abil võidelda sellise haigusega nagu 1. tüüpi Arnold Chiari väärareng. Mis teraapia see on? Esiteks viib arst pidevalt läbi patsiendi ennetavaid uuringuid, saadab ta konsultatsioonidele erinevate spetsialistidega, kes pärast asjakohast konsultatsiooni võtavad vajalikud meetmed.

Kui patsient kaebab valu kuklaluu ​​piirkonnas või emakakaela piirkonnas, määratakse talle valuvaigistid ja põletikuvastased ravimid, samuti ravimid, mis aitavad lihaseid lõdvestada. Väga kasulikud on ka spetsiaalsed füsioteraapia harjutused - harjutuste komplekt, mille eesmärk on jäsemete värisemise kõrvaldamine ja koordinatsiooni normaliseerimine. Sel eesmärgil on ette nähtud ka aktiivne tööteraapia. Samuti on kasulikud tunnid logopeediga, kes suudab kõneprobleeme kõrvaldada. Kõik need meetodid võivad agressiivsemat ravi - operatsiooni - edasi lükata või täielikult ära hoida.

Kirurgiline sekkumine

Juhtub, et ülaltoodud meetmed ei aita - Arnold Chiari 1. tüübi anomaalia areneb edasi ja tekitab palju probleeme. Seejärel muutub ravi dramaatiliselt: arst hakkab inimest operatsiooniks ette valmistama. Neurokirurgial on kolm eesmärki. Esiteks, et kõrvaldada sellised tõsised haigusnähud nagu teadvusekaotus, nägemiskahjustus, lihasnõrkus. Teiseks aitab sekkumine eemaldada esmase sümptomite allika - kõrvaldada aju kokkusurumine. Kolmandaks, operatsiooni abil normaliseeritakse tserebrospinaalvedeliku liikumine.

Sekkumine peatab selgroo struktuuri ja halli aine muutuste protsessi: selle tagajärjel sümptomid taanduvad, patsient hakkab tundma end palju paremini. Tavaliselt eemaldavad kirurgid koljuluu tagaküljelt luu fragmendi: aju ruum suureneb, halli aine lakkab liikumast ja pigistamast. Samuti langeb koljusisene rõhk. Lisaks kasutavad arstid aktiivselt selliseid meetodeid nagu möödaviikoperatsioon ja seljaaju kanali sulgemine..

Ärahoidmine

Nii et lapsel pole ülaltoodud probleeme, peaks tulevane ema oma positsiooni tõsiselt võtma. Esiteks on ta kohustatud tutvuma kõigi võimalike lootel esinevate patoloogiatega: närvitoru arenguhäired, Downi sündroom, Arnold Chiari 1. vormi väärareng. Mis on need haigused, miks need esinevad ja milliseid meetmeid saab võtta nende ja muude kõrvalekallete tekke riski vähendamiseks, peaks iga tulevane ema teadma. Pädev ja teadlik rase naine väldib nii palju kui võimalik kõiki neid tegureid, mis mõjutavad negatiivselt embrüo moodustumist..

Teiseks on naine kohustatud sööma hästi, sööma erinevaid tervislikke roogasid: kala, liha, puuvilju, köögivilju, teravilja ja piimatooteid. Alkohol on rangelt keelatud. Lisaks peate suitsetamisest loobuma, rääkimata uimastitest ja võimsatest ravimitest. Iga ravim, isegi homöopaatiline, võtab tulevane ema alles pärast arsti väljakirjutamist. Kolmandaks peaks naine ka palju kõndima, värsket õhku hingama ja palju liikuma. Te peaksite unustama närvid, kogemused ja negatiivsed emotsioonid, oma positsiooni nautimise ja elust maksimaalse rõõmu saamise.

Arnold Chiari sündroom

Üldine informatsioon

Arnold-Chiari sündroom on väikeaju väärareng, aju osa, mis vastutab koordinatsiooni, lihastoonuse ja tasakaalu eest. Patoloogiale on määratud kood vastavalt ICD-10 Q07.0 ja see tähistab väikeaju mandlite laskumist esimese ja mõnikord teise kaelalüli (Chamberlaini joone all) tasemele ja blokeerib tserebrospinaalvedeliku normaalse voolu.

Seda haigust kombineeritakse kõige sagedamini mikrogüriaga, aju tagumise osa kokkusurumisega, aju akvedukti stenoosiga, basilaarse muljega, intussusceptioniga, neljakordse alaarenguga ja muude närvisüsteemi väärarengutega. Sündroom esineb kõige sagedamini inimestel vanuses 12-71 aastat ja see ei ületa 000,9%.

Väikeaju lokaliseerimine ja struktuur

Patogenees

Patofüsioloogia põhineb tavaliselt kolju tagumise lohu suuruste ja selles sisalduvate närvisüsteemi struktuuride erinevusel, samuti:

  • emakakaela selgroolülide kehade anomaaliate areng, sealhulgas nende lõhenemine kõige sagedamini esimestest (see arengumehhanism esineb 5% juhtudest), atlase assimilatsioon - kaelalüli sulandumine kuklaluuga;
  • väikeaju struktuuride nihkumine aju kiire kasvu perioodil koos kolju aeglaselt kasvavate luudega;
  • hüdrotsefaal - tserebrospinaalvedeliku liigne kogunemine;
  • syringomyelia on seljaaju õõnsuste ebanormaalne areng;
  • müelomeningotseel - kaasasündinud defekt närvitoru arengus;
  • mitmesugused kaasasündinud haigused, sealhulgas platübaasia, Dandy-Walkeri anomaalia.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kliinilisest pildist ja anatoomiliste anomaaliate arenguastmest on Arnold-Chiari sündroom nelja tüüpi.

1. tüüpi Arnold Chiari väärareng on väikeaju väärarengute klassikaline variant

1. tüüpi Arnold-Chiari sündroom avaldub väikeaju mandlite tungimise vormis seljaaju kanali õõnsusse, põhjustades hüdromüeeliat ja langetades tagumise lohu struktuure foramen magnumi all 3-5 mm või rohkem ning muid närvisüsteemi väärarenguid pole. Keskmine eeldatav eluiga ei ületa tavaliselt 25–40 aastat.

2. väikeaju defekt

See on laskumine väikeaju ja pagasiruumi kudede mitmesuguste struktuuride selgrookanali õõnsusse, samas kui see neurovertebraalne väärareng on ühendatud müelomeningotseeliga (kaasasündinud seljaaju hernia) ja vesipeaga. Avaldus toimub peaaegu kohe pärast sündi.

Arnold Chiari väärarengu tüüp 3

Väärarenguid iseloomustab kuklaluu ​​entsefalotseeli olemasolu ja erinevad teist tüüpi anomaalia tunnused. Tavaliselt ei ühildu eluga.

Arnold-Chiari sündroomi neljas tüüp

Sisuliselt on see väikeaju kõigi või üksikute struktuuride aplaasia või hüpoplaasia, see tähendab, et see võib olla totaalne ja vahesumma. Esimene võimalus on üsna haruldane ja on kombineeritud teiste tõsiste anomaaliate ja närvisüsteemi haigustega, sealhulgas anentsefaalia, ameeliaga. Subtotaalse ageneesi korral täheldatakse teiste ajuosade väärarenguid, näiteks ponide ageneesi, neljanda vatsakese puudumist jne..

Tserebellaarne hüpoplaasia esineb kogu väikeaju vähenemise kujul või katab üksikuid osi, säilitades normaalsed struktuurid funktsiooni kaotamata. On ühe- ja kahepoolne, lobar, lobular ja kortikaalne hüpoplaasia. Tserebellaarsete lamellide konfiguratsiooni muutused esitatakse tavaliselt allogyria, polügyria või hagyria kujul..

Lisaks eristavad mõned autorid kahte täiendavat tüüpi:

  • tüüp "0" - haigusel on sarnane kliiniline pilt Arnold Chiari sündroomiga, kuid mandlite prolapsi anatoomiliste muutusteta või väikeaju hüpoplaasiaga;
  • tüüp "1,5" - patsientidel ilmneb mitte ainult väikeaju mandlite kukkumine kuklaluusse, vaid ka ajutüve.

Põhjused

Lisaks pärilike ja geneetiliste tegurite rollile on mitmeid väikeaju väärarengute teooriaid. Traditsiooniline teooria ütleb, et mandlite laskumise põhjustab seljaaju nööris olev pinge, mis on tingitud filum terminale pingest konkreetse väärarengu tekkimisel. Erandiks on 1. tüüpi Chiari tõbi, sest antud juhul on ainsaks rikkumiseks mandlite prolaps ja selle võib käivitada:

  • hüdrodünaamilised nähtused - tserebrospinaalvedelike ringluse rikkumine;
  • kraniotserebraalne ja sünnitrauma;
  • väärareng - kuklaluu ​​forameni väike suurus ja piiratus võib viia mandlite laskumiseni seljaaju kanali valendikku;
  • ebanormaalselt venitatud sideme - nn otsaniit (vastavalt dr M.B. Royo Salvadori teooriale - Filum System).

Lisaks tuvastavad teadlased mitmeid tegureid, mis võivad suurendada esimest tüüpi Arnold-Chiari väärarengu tekkimise riski:

  • geneetiline eelsoodumus - patoloogiate esinemine vanematel ja kaugematel esivanematel, kuigi kromosoomide kõrvalekaldeid pole veel kindlaks tehtud;
  • vigastused, eriti kukkumised, võivad põhjustada kokkusurumist ja suurenenud pinget filum terminalis ning viia väikeaju mandlite prolapsini;
  • naise ebaõige käitumine ja halvad harjumused lapse kandmise perioodil - ravimite kuritarvitamine ja kaootiline tarbimine, suitsetamine, alkoholi joomine, samuti varasemad viirushaigused.

Sümptomid

Erinevat tüüpi Arnold Chiari sündroomi sümptomid võivad oluliselt erineda - kõik sõltub kuklaluu ​​piirkonna närvistruktuuride pingest ja kokkusurumisest, kuid enamasti on patsientidel:

  • peavalud;
  • pea ümbermõõdu suuruse järkjärguline suurenemine;
  • korduv valu selgroo erinevates osades;
  • parees ja valu jäsemete erinevates piirkondades;
  • nägemiskahjustus ja tundlikkus, sealhulgas düsesteesia ja paresteesia;
  • tinnitus;
  • näo-, okulomotoorse närvi halvatus;
  • värisemine;
  • peapöörituse rünnakud;
  • unetus;
  • oksendamine;
  • minestamine;
  • nüstagmus;
  • apnoe;
  • sulgurlihaste, keele lihaste, neelu häirimine, tuimus ja lihasnõrkuse erinevad ilmingud;
  • neelamishäired (düsfaagia);
  • mäluhäired;
  • liikumiste ebajärjekindlus (ataksia) ja selle tagajärjel ebamugav kõnnak ning rikkumised on kõige selgemini väljendunud moodustumise staadiumis;
  • skolioos;
  • raskused kehaasendite ja tasakaalu säilitamisel, samuti koordinatsioon;
  • Raskused mõtete väljendamisel ja sõnade leidmisel.

Arnold-Chiari sündroomi ilmingud on kroonilised, kipuvad intensiivsusega suurenema, mis iga kord halvendab oluliselt patsiendi seisundit ja piirab tema tavapärast elustiili.

Kõige ohtlikum on see, et Arnold-Chiari anomaalia võib põhjustada äkksurma, sest südame-hingamisteede funktsioonide eest vastutavad selgrookeskused ning väikeaju mandlite rõhk neile võib esile kutsuda hingamise seiskumise - apnoe, mis põhjustab surma.

Arnold Chiari väärarengu 1. astme sümptomid

1. astme patoloogia tuvastatakse MRI skaneerimise käigus tavaliselt juhuslikult, sest lisaks apnoe ja minestamise episoodidele saavad patsiendid kogeda ainult järgmist:

  • valu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas;
  • vähenenud tundlikkus.

Analüüsid ja diagnostika

Esimeste sümptomite ilmnemisel on vaja läbida neuroloogiline uuring ja hinnata kliiniliste ja funktsionaalsete häirete raskust. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kõige sagedamini järgmist:

  • neurokujutistehnika, kõige eelistatumalt MRI;
  • elektroentsefalograafia;
  • Kolju röntgen;
  • müelograafia, mis võimaldab tuvastada kaela ülaosa seljaaju, ajutüve defekte, samuti väikeaju lokaliseerumist foramen magnum'is Chamberlaini joone all.

Magnetresonantstomograafia tulemused Arnold Chiari väärarengu kohta koos syringomüelilise tsüstiga ja normaalsed

Ravi

Erinevat tüüpi Arnold-Chiari väikeaju väärarengute ravitaktika on tavaliselt konservatiivne või neurokirurgi läbimõeldud ning see on kuklaluu ​​forameni dekompressioon, šundi paigaldamine (raske hüdrotsefaaliga) või kraniotoomia..

Kuid tänu doktoritööle dr. Royo Salvador on välja töötanud uudse etioloogilise ravitehnika - Filum System, mille eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjus ja patoloogiline pingemehhanism filum terminale minimaalselt invasiivse kirurgilise dissektsiooniga. Tehnika eeliseks on võime Arnold Chiari tõbi minimaalsete riskidega (suremus - 0%) peatada, peamine on väärarengu tuvastamine ja operatsiooni võimalikult varane teostamine. See võtab tavaliselt mitte rohkem kui 45 minutit ja võimaldab teil saavutada seisundi sümptomaatilist paranemist ning mõnel juhul isegi väikeaju mandleid tõsta. Vaatamata lühikesele taastumisperioodile on tehnikal mitmeid puudusi:

  • pärast operatsiooni jääb väike õmblusniit;
  • võib tekkida jäsemete vähenenud tugevuse subjektiivne tunne;
  • ajuvereringe paranemine varases postoperatiivses perioodis võib põhjustada meeleolu kõikumisi.

Kuid need on väikesed ebamugavused võrreldes kuklakraniotoomia puudustega, mis:

  • suremus 1-12%;
  • haiguse põhjust ei kõrvaldata, seetõttu püsivad parandused lühikese aja jooksul;
  • operatsiooni tagajärjed võivad olla väga tõsised ja ettearvamatud, sealhulgas ajuturse, väikeaju mandlite edasine prolaps, neuroloogiliste sümptomite süvenemine, hemodünaamilised häired, hüdrotsefaal, pneumoentsefaal, intratserebraalne hemorraagia, tetraparees, neuroloogiline defitsiit jne..

Vasaku aatriumi laienemine

Kuidas ise paanikahoogudega toime tulla