Ebsteini anomaalia täiskasvanutel

... madal sündimus, suhteliselt kõrge imikute ja laste suremus, laste krooniliste haiguste ja laste puude levimuse kasv Venemaal määravad paljuski ühiskonna arengut negatiivselt mõjutavate reproduktiivsete kaotuste ulatuse.

Ebsteini anomaalia viitab haruldastele kaasasündinud südameriketele ilma intrakardiaalse šundi ja tsüanoosita. Selle haiguse korral on täiskasvanuks saamise tõenäosus üsna suur. Ebsteini anomaalia diagnoosimise keerukus tuleneb defekti variantide mitmekesisusest (anatoomilisi tüüpe on 5), piiratud arvust vaatlustest.

Haigus on üsna haruldane. Selle esinemissagedus on 0,3-0,7% kõigist kaasasündinud südamerikketest ehk 1 juhtum 20 000 vastsündinu kohta. Sellest hoolimata on see kõige tavalisem kaasasündinud südamehaigus koos trikuspidaalklapi kahjustusega - kuni 40% juhtudest. Defekti kõrge esinemissagedus võib olla seotud ema liitiumipreparaatide võtmisega. Sugulaste defekti esinemissagedus on äärmiselt madal ja geneetiliselt mitteseotud.

Prognoos alla 3-päevaste laste haiguse loomuliku kulgemisega on äärmiselt halb. Patsientidel, kes elasid üle esimesed 3-6 kuud, on olukord mõnevõrra erinev: 70% patsientidest elab üle kaks esimest eluaastat ja 50% elab kuni 13 aastat.

Seda haigust iseloomustab trikuspidaalklapi aparaadi nihkumine paremasse vatsakesse selle ventiilide vale kinnitamise tõttu. Moodustub ebanormaalne parempoolne atrioventrikulaarne ava, mis jagab parema vatsakese proksimaalseks õhukese seinaga "atrialiseeritud" osaks ja distaalseks osaks, mis muutub väikeseks vatsakese kambriks.

Patoloogiline parempoolne atrioventrikulaarne ava võib olla sama suur kui normaalne või väiksem ning vatsakese apikaalne osa on väike. Infolehed on sageli deformeerunud ja levivad mööda parema vatsakese seinu, mõnikord saab need kokku sulatada nii, et neid on raske eristada. Ebsteini anomaalia põhjustab tugevat trikuspidaalset regurgitatsiooni ja mõnikord parema atrioventrikulaarse forameni stenoosi.

Sageli kombineeritakse Ebsteini anomaalia teiste anomaaliate ja kaasasündinud südameriketega - ostium secundum -tüüpi interventikulaarse vaheseina defekt või avatud ovaalne aken (505 patsiendil), aordi hüpoplaasia, aordi koarktatsioon, avatud arteriaalne kanal ja suurte anumate korrigeeritud üleviimine. On võimalik, et omandatud haigusi, peamiselt perikardiiti, võib seostada Ebsteini anomaaliaga.

Vanemas eas haigus avaldub peamiselt õhupuuduse, väsimuse, tsüanoosi ja parema vatsakese puudulikkuse korral. 25% juhtudest on esialgne manifestatsioon supraventrikulaarne tahhükardia (Ebsteini anomaalia on sageli kombineeritud WPW sündroomiga). Iseloomulik auskultatsiooniline muster on mitmekordne klõpsatus ("lehvivad purjehelid"), mille tekitab plaksutav klapitav klapp.

EKG märgid: elektrilise telje nihkumine paremale ja parema aatriumi suurenemise tunnused (suure amplituudiga P-laine, mis ületab QRS-kompleksi amplituudi parema rindkere juhtmetes, ei leia muud tingimused, ja pikendatud PQ-intervall), parema kimbu haru blokeerimine, WPW sündroomi tunnused (delta -Laine).

Röntgenuuring näitab parema aatriumi ja väikese parema vatsakese suurenemist.

Kahjuks ei tuvastata enamikul täiskasvanud patsientidel defekti, samas kui õigeaegne diagnoosimine ja kirurgiline korrigeerimine (klapi säästev operatsioon, proteesi implantatsioon) võib nende eeldatavat eluiga märkimisväärselt pikendada.

Madala avastamise määra ja valediagnoosimise peamisteks põhjusteks on üldarstide vähene teadlikkus selle defekti kohta ja kliiniliste võimaluste mitmekesisus (kuni asümptomaatilise kulgini). Kirjeldatakse juhtumit, kui Ebsteini anomaaliaga patsiendil diagnoositi mitraalklapi defekt pikka aega ja ta toimetati seejärel terminaalses seisundis südamepuudulikkuse dekompenseerimise tõttu süsteemses vereringes koos hepatosplenomegaalia ja kollatõvega, mille tõttu tal diagnoositi ka maksatsirroos. Diagnoos tehti pärast ehhokardiograafiat.

Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia trikuspidaalse regurgitatsiooniga, mis on põhjustatud muudest põhjustest (trikuspidaalklapi reumaatilised kahjustused, nakkuslik endokardiit, parempoolse vatsakese infarkt papillaarlihase rebendiga, parempoolse aatriumi myxoma, trikuspidaalklapi prolaps pärilike sidekoehaiguste (Marfani sündroom ja Ehlers-Dan) korral. sündroom koos trikuspidaalse puudulikkuse tekkega).

EchoCG on Ebsteini anomaalia diagnoosimise kuldstandard, mis võimaldab tuvastada trikuspidaalklapi nihkumist liigese vatsakese õõnsusse, vaheseina voldiku sulandumist vaheseinaga, normaalset kinnitumist eesmise voldiku rõngaste külge ja selle liikumiste suurt amplituudi, parema vatsakese dilatatsioon, parempoolne atrium, väljendunud trummik südamerikked.

Värv-Doppleri uuring võimaldab määrata regurgitantse voo sissetungimise sügavuse parempoolsesse aatriumisse, et selgitada süstoolse pöördvoolu ülemises ja alumises õõnesveenis ning neeruveenide pulsatsiooni. Vastavalt regurgitantse voolu maksimaalsele kiirusele arvutatakse kopsuarteris süstoolne rõhk.

Teraapia põhimõtted. Trikuspidaarne puudulikkus on tavaliselt ravitav diureetikumide ja venoossete vasodilataatoritega (nitraadid suu kaudu ja plaastrite, AKE inhibiitorite, kodade virvendusarütmiaga südameglükosiidid). Refraktaarse trikuspidaalse puudulikkuse ja parema vatsakese raske düsfunktsiooni korral on inotroopsed ravimid näidustatud intravenoosselt (eelistatult dobutamiin), ortodroomse tahhükardia korral sobiv arütmiavastane ravi.

Praktiku ülesandeks on võimalikult varajane Ebsteini anomaalia avastamine ja patsiendi üleandmine südamekirurgi juurde õigeaegseks kirurgiliseks raviks.

Ebsteini anomaalia

Ebsteini anomaalia (seda haigust esimest korda kirjeldanud patoloogi nime järgi) - kaasasündinud tsüanootiline südamehaigus.

Sellise defekti korral ei asu trikuspidaalklapp tüüpilises kohas (aatriumi ja parema südame vatsakese vahel), vaid palju madalamal, "süvistatult" vatsakese õõnsuses. Parema vatsakese maht on väljaulatuva klapi tõttu märkimisväärselt vähenenud, samas kui aatrium on vastupidi palju suurem normist, mis tuleneb vatsakese osast, mida nimetatakse atrialiseerunud ja mis ventiili asukoha muutumise tõttu kolis aatriumisse.

Lisaks klapi asendi muutmisele määratakse pooltel näidatud defektiga patsientidest interatriumiaalse vaheseina defekt (terviklikkuse rikkumine) - ovaalse akna sulgemata jätmine. Ovaalne aken töötab tavaliselt sünnieelse perioodi jooksul, lapse esimese 3-5 tunni jooksul, see sulgub ja kasvab täielikult 2-12 kuu jooksul. Sel juhul aken ei sulgu, mis viib parema ja vasaku kodade venoosse ja arteriaalse vere segunemiseni ning selle tagajärjel arteriaalse vere hapniku kontsentratsiooni vähenemiseni. Vaatamata vereringe efektiivsuse langusele on see defekt sageli elupäästev, kuna see leevendab parempoolset aatriumi.

Kambrite vahelise suhtluse puudumisel võib parempoolne aatrium ulatuda hiiglaslike suurusteni, mahutades kuni 2500–3000 ml verd - normaalse mahuga kuni 100 ml.

Ebsteini anomaalia võib olla asümptomaatiline, esmakordselt tuvastatud täiskasvanueas või isegi vanaduses.

Samuti iseloomustab Ebsteini anomaaliat klapi kroonlehtede sulandumine külgneva südamekoega, nende fenestreeritud defektid ja lõtvumine, samuti kõõluse kiudude deformatsioon, mis tagab klapi avanemise ja sulgemise..

Haigus on äärmiselt haruldane: see põhjustab mitte rohkem kui 1 juhtu 100-st (mõnel juhul - 200) kaasasündinud südamerikke.

Põhjused ja riskitegurid

Eeldatakse, et mutatsioonid kromosoomi 17q CFA9 lookuses, kromosoomi 15q dubleerimine ja ALK3 / BMPR retseptori defekt viivad Ebsteini anomaaliani. Kromosomaalsed kõrvalekalded tekivad vanema geneetilise materjali sulandumise staadiumis või raseduse varajases staadiumis ja viivad lapse sünni organite ja kudede vale moodustumiseni sünnieelse perioodi.

Kuna haiguse täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, on kõige tõenäolisemad riskifaktorid järgmised:

  • ema liitiumilisand raseduse ajal;
  • emade bensodiasepiinide tarbimine raseduse ajal;
  • raseduse varases staadiumis kantud viirushaigused (gripp, punetised, leetrid);
  • raseduse korduv spontaanne katkestamine varases staadiumis;
  • krooniline mürgistus pestitsiidide, värvi- ja lakiaurude, naftasaaduste jms (elavad ökoloogiliselt ebasoodsates piirkondades, töötavad ohtlikes tööstusharudes);
  • vanemate ebaseaduslike ainete kasutamine, alkoholi kuritarvitamine, suitsetamine.

Haiguse vormid

Pakutakse välja mitmeid Ebsteini anomaaliatüüpide klassifikatsioone, kuid kõige tavalisem klassifikatsioon on E. Bacha, mis võtab arvesse erinevaid ventiili deformatsioone:

  • I tüüp - eesmine ventiilileht on suur ja liikuv, ülejäänud kaks on nihkunud, vähearenenud või puuduvad;
  • II tüüp - kõik kolm ventiili on olemas, kuid nende suurus on väiksem ja nihutatakse spiraalselt tipu suunas;
  • III tüüp - eesmise ventiili liikuvus on piiratud, klapp lüheneb, selle liikuma panevad kõõlusefilamendid on sulanud ja ka lühenenud, ülejäänud kaks kroonlehte on nihkunud ja düsplastilised;
  • IV tüüp - eesmine ventiilivoldik on parema vatsakese sees oluliselt deformeerunud ja nihkunud, selle kõõluse akordid puuduvad või on osaliselt olemas, tagumine voldik on vähearenenud või puudub, mediaalne voldik on oluliselt deformeerunud ja seda esindab harjataoline kiuline väljakasv.

Raskete häirete diagnoosimisel on vastsündinu ellujäämise tõenäosus esimesel elukuul 75%. 68% elab kuni kuus kuud, 64% elab kuni 5 aastat, siis letaalsuskõver stabiliseerub.

Sõltuvalt raskusastmest on hemodünaamiliste häirete 3 etappi:

  • 1. etapp - asümptomaatiline;
  • 2. etapp - hemodünaamilised häired (2A - ilma südame rütmihäireta, 2B - koos südame rütmihäiretega);
  • 3. etapp - püsiv dekompensatsioon.

Sümptomid

Haiguse kliinilised ilmingud on erinevad; hemodünaamiliste häirete keskmes on parema vatsakese mahu vähenemine. Vähendatud kamber ei suuda diastooli ajal mahutada normaalset veremahtu, mis viib lõpuks kopsu verevoolu vähenemiseni, arteriaalse vere ebapiisava küllastumiseni hapnikuga ning elundite ja kudede hüpoksiaga.

  • hingamishäired (õhupuudus, astmahoog, ebamugavustunne hingamisel) füüsilise koormuse ajal;
  • väsimus, füüsiline koormustalumatus;
  • suurenenud "vale" südamelöögi rünnakud;
  • rütmihäired;
  • naha ja nähtavate limaskestade mööduv kahvatus või sinakas värvimuutus;
  • valu südame piirkonnas;
  • südame löögisageduse spontaanne tõus;
  • muutused käte sõrmede (trummipulkade sümptom) ja küünte (kellaklaaside sümptom) terminali falangides;
  • Südameküps (ümmargune, tavaliselt sümmeetriline kühm, mis asub südame piirkonnas rindkere esiosas)
  • maksa ja põrna suurenemine.

Haigus võib olla asümptomaatiline, esmakordselt tuvastatud täiskasvanueas või isegi vanaduses.

Laste haiguse kulgu tunnused

Ebsteini anomaaliaga beebid sünnivad tsüanootilise nahavärviga, mis võib 2–3 kuu pärast väheneda, sest vastsündinute perioodil kõrge kopsuveresoonte resistentsus väheneb. Kuid kui vaheseina defekt on väike või puudub, muutub poolte laste seisund sel perioodil kriitiliseks ja nad võivad esimestel elunädalatel surra suurenenud südamepuudulikkuse ja tsüanoosi komplikatsioonide tõttu..

Diagnostika

Kardiovaskulaarse süsteemi objektiivsel uurimisel määratakse kindlaks:

  • südame tuhmuse piiride laiendamine paremale ja vasakule;
  • kurdid, nõrgenenud südamehelid, kuuleb sageli galopirütmi, see tähendab kolme- või neljaliikmelist rütmi, mis on tingitud I ja II südameheli hargnemisest või täiendavate III ja IV toonide olemasolust.

Ebsteini anomaalia on äärmiselt haruldane: see põhjustab kuni 1 juhtumit 100-st (mõnel juhul - 200) kaasasündinud südamerikke.

Instrumentaalsete uurimismeetodite andmed on järgmised:

  • madalpinge EKG-ga - väljendunud tipptasemel P-lained, mis viitavad parema aatriumi hüpertroofiale ja laienemisele, parempoolse kimbu haru blokeerimisele, Wolff-Parkinson-White (WPW) sündroomi tunnustele;
  • radiograafial - kardiomegaalia, kopsu mustri intensiivsuse vähenemine, külgprojektsioonis - retrosternaalse ruumi ebanormaalne täitmine;
  • südame ultraheliuuringuga - trikuspidaalklapi kroonlehtede pikendamine, paksenemine ja lõtvumine, parema aatriumi laienemine, Doppleri ultraheliga - klapi liikumise iseloomulik "ulguv" heli;
  • südame kateteriseerimisega (teostatakse harvadel juhtudel) - suurenenud rõhk paremas aatriumis;
  • angiokardiograafiaga - suure kontrastsuse intensiivsusega hiiglaslik, järsult laienenud parema kodade õõnsus.

Ravi

Ebsteini anomaalia radikaalse kõrvaldamise peamine meetod on kirurgiline sekkumine, mida saab läbi viia ühes või mitmes etapis..

90% -l Ebsteini anomaaliaga patsientidest on pärast kirurgilist ravi positiivsed otsesed ja pikaajalised tulemused.

Näidustused kirurgiliseks raviks:

  • südamepuudulikkus III - IV FC (funktsionaalsed klassid);
  • märkimisväärne või progresseeruv tsüanoos - vere hapnikuga küllastatuse tase (küllastusindeks) alla 80%;
  • raske kardiomegaalia kardiotorakaalse indeksiga üle 0,65;
  • kaasnevad südame anomaaliad;
  • kodade ja vatsakeste arütmiad;
  • paradoksaalse emboolia ajalugu.

Rekonstruktiivsed operatsioonid hõlmavad trikuspidaalklapi korrigeerimist, selle liikumist, asendamist (proteesimist), kodade vaheseina sulgemist, parema vatsakese atrialiseeritud osa plastikat.

Kirurgiline ravi parandab ellujäämist, prognoosi, takistab arütmiate arengut või vähendab oluliselt raskust.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Anomaalia kõige levinumad tagajärjed:

  • nakkav endokardiit;
  • südamepuudulikkus;
  • ägedad eluohtlikud südamerütmihäired;
  • südame äkksurm;
  • aju abstsess;
  • aju vereringe äge rikkumine;
  • mööduvad isheemilised rünnakud;
  • paradoksaalne emboolia.

Prognoos

Haiguse varajane algus lapsepõlves või noorukieas on prognoosiliselt ebasoodne märk.

Raskete häirete diagnoosimisel on vastsündinu ellujäämise tõenäosus esimesel elukuul 75%. 68% elab kuni kuus kuud, 64% elab kuni 5 aastat, siis letaalsuskõver stabiliseerub.

Operatsiooni ajal surmaga lõppeva tulemuse tõenäosus sõltub igal juhul anomaalia raskusastmest, kaasuva patoloogia olemasolust. 90% -l patsientidest pärast kirurgilist ravi on positiivseid vahetuid ja pikaajalisi tulemusi. Töövõime taastumine on võimalik aasta jooksul.

Haridus: kõrgem, 2004 (GOU VPO "Kurski Riiklik Meditsiiniülikool"), eriala "Üldmeditsiin", kvalifikatsioon "Doktor". 2008–2012 - KSMU kliinilise farmakoloogia osakonna aspirant, meditsiiniteaduste kandidaat (2013, eriala "Farmakoloogia, kliiniline farmakoloogia") 2014–2015 - erialane ümberõpe, eriala "Juhtimine hariduses", FSBEI HPE "KSU".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Ebsteini anomaalia

Sissejuhatus

Ebsteini anomaalia on kaasasündinud südamehaiguse tüüp, mida iseloomustavad ebanormaalselt arenenud trikuspidaalklapp ja parem vatsake. Need kõrvalekalded võivad olla suhteliselt kerged või üsna tõsised. Sõltuvalt nende anatoomiliste probleemide tõsidusest võivad kõrvalekaldega sündinu sümptomid olla väga erinevad..

Mõned Ebsteini anomaaliaga beebid on sündides kriitiliselt haiged. Teised elavad täiskasvanuna ilma sümptomiteta. Kuid peaaegu kõigil, kes on selle haigusega sündinud, tekivad varem või hiljem südameprobleemid..

Mis on Ebsteini anomaalia?

Kõigepealt põhjustab Ebsteini anomaalia loote trikuspidaalklapi normaalse arengu rikkumine. Arendamise ajal ei saa trikuspidaalklapi voldikud (voldikud) liikuda oma tavalises asendis, parema aatriumi ja parema vatsakese ristmikul. Selle asemel liiguvad voldikud parema vatsakese sees allapoole. Lisaks laminaadid ("kleepuvad") voldikud ise parema vatsakese seina külge ja seetõttu ei avane ega sulgu korralikult..

Kuna trikuspidaalklapp on ebanormaalsuse korral nihkunud allapoole, loetakse parempoolse vatsakese osa ebanormaalse trikuspidaalklapi kohal "atrialiseerunud" (muutub laienenud parempoolse aatriumi osaks). See tähendab, et südame koda ei sisalda mitte ainult normaalset kodade kude, vaid see on ka osa sellest, mis oleks olnud südame parem vatsake..

Millised südameprobleemid tekivad Ebsteini anomaalia korral?

Ebsteini anomaalia korral ilmnenud trikuspidaalklapi ebanormaalse asendi ja deformatsiooni tõttu on klapp tavaliselt regurgitantne või "lekkiv". Seetõttu on selle seisundi peamine ilming tavaliselt trikuspidaalne regurgitatsioon..

Lisaks tekivad probleemid ka parempoolse vatsakese osa aatriumis nihkunud trikuspidaalklapi kohal. Parema vatsakese kodade osa hakkab peksma siis, kui ülejäänud parem vatsake lööb, mitte siis, kui parem aatrium lööb. See ebakõlaline lihaseline tegevus kodade kambris suurendab trikuspidaalset regurgitatsiooni ja kipub ka seisma paremas aatriumis - seisund, mis võib põhjustada verehüübeid.

Ebsteini anomaalia raskusaste on seotud trikuspidaalklapi nihkumise ja deformatsiooni astmega, samuti parempoolse vatsakese koe hulgaga, mis seejärel atrialiseerub. Kõrvalekaldega sündinud inimestel, kellel on suhteliselt vähe sümptomeid või puuduvad need, on ventiili kalduvus tavaliselt väga väike ja seetõttu on neil parema vatsakese atrialiseerumine vähe.

Lisaks Ebsteini anomaaliale on haigusega inimestel sageli ka täiendavaid kaasasündinud südameprobleeme. Nende hulka kuuluvad avatud ovaalne aken (s.t väike ava parema ja vasaku aatriumi vahel), kodade vaheseina defekt, kopsu väljavoolu obstruktsioon, arterioosjuha, ventrikulaarse vaheseina defekt ja täiendavad elektrilised teed südames, mis võivad põhjustada südame rütmihäireid.

Kui esineb üks või mitu neist täiendavatest kaasasündinud probleemidest, halvenevad kõrvalekaldega inimeste sümptomid ja tulemused sageli märkimisväärselt.

Ebsteini anomaalia põhjused

Ebsteini anomaalia ilmneb umbes ühel 20 000 elussünnil.

Kuigi ebanormaalsusega on seostatud varem tuvastatud geneetilisi mutatsioone, ei peeta selle seisundi peamiseks põhjuseks spetsiifilist mutatsiooni..

On teatatud seosest Ebsteini anomaalia ja liitium- või bensodiasepiinide kasutamise vahel rasedal emal, kuid põhjuslikku seost pole ka tõestatud..

Nii et enamasti esineb see anomaalia juhuslikult (juhuslikult).

Ebsteini anomaalia sümptomid

Ebsteini anomaaliaga inimeste sümptomid ja tunnused varieeruvad suuresti, sõltuvalt nii trikuspidaalklapi anomaalia astmest kui ka muude kaasasündinud südameprobleemide olemasolust või puudumisest..

Imikutel, kellel on kõrvalekaldest põhjustatud raske trikuspidaalklapi düsfunktsioon, on sageli muid kaasasündinud südameprobleeme ja nad võivad sünnist alates olla kriitiliselt haiged. Nendel lastel on sageli:

  • raske tsüanoos (madal hapnikutase veres);
  • õhupuudus;
  • nõrkus ja turse.

Kõrvalekandega sündinud beebid, kellel on märkimisväärne trikuspidaalne regurgitatsioon, kuid millel pole muid tõsiseid kaasasündinud südameprobleeme, võivad olla terved, kuid sageli areneb neil parempoolne südamepuudulikkus kas lapsepõlves või täiskasvanueas.

Teisalt, kui trikuspidaalklapi düsfunktsioon on kerge, võib kõrvalekaldega inimene olla kogu elu asümptomaatiline..

Ebsteini anomaalia ja ebanormaalsete elektriliste radade vahel südames on tugev seos. Need nn "lisateed" loovad ebanormaalse elektriühenduse ühe kodade ja ühe vatsakese vahel; anomaaliaga ühendavad nad peaaegu alati parema aatriumi parema vatsakesega.

Need täiendavad teed põhjustavad sageli supraventrikulaarset tahhükardiat, mida nimetatakse atrioventrikulaarseks nodulaarseks reentrantseks tahhükardiaks (AVNRT). Mõnikord võivad need samad lisateed põhjustada Wolff-Parkinson-White'i sündroomi, mis võib lisaks AVNRT-le põhjustada ka palju ohtlikumaid arütmiaid, sealhulgas ventrikulaarset fibrillatsiooni. Selle tulemusena võivad need täiendavad teed põhjustada südame äkksurma suurenenud riski..

Kuna Ebsteini anomaalia aeglustab sageli verevoolu paremas aatriumis, kipuvad verehüübed tekkima. Kui need verehüübed emboliseeruvad (st ummistuvad), võivad nad vereringet läbida ja põhjustada koekahjustusi. Seega on Ebsteini anomaalia seotud kopsuemboolia (PE) sagenemisega ja (kuna parema aatriumi hüübimised võivad liikuda läbi foramen ovale'i vasakule aatriumile), võivad nad põhjustada ka insuldi.

Anomaaliast põhjustatud surma peamised põhjused on südamepuudulikkus ja äkiline surm südame rütmihäiretest.

Diagnostika

Ehhokardiogramm (südame ultraheli) on ebanormaalsuse diagnoosimise peamine uurimismeetod, tavaliselt annab transesofageaalne ehhokardiograafia kõige täpsemad tulemused. Ehhokardiogramm võimaldab täpselt hinnata trikuspidaalklapi kõrvalekallete esinemist ja ulatust ning tuvastada enamikke muid kaasasündinud südamerikke, mis võivad esineda.

Täiskasvanutel ja vanematel lastel, kes saavad Ebsteini anomaalia kohta esialgse hinnangu, tehakse tavaliselt harjutustesti, et hinnata nende füüsilist võimekust, vere hapnikuga varustamist treeningu ajal ning südame löögisageduse ja vererõhu reageerimist treeningule. Need mõõtmised on kasulikud südamehaiguse üldise tõsiduse ning kirurgilise ravi vajaduse ja kiireloomulisuse hindamiseks..

Samuti on oluline hinnata südame rütmihäirete esinemise ebanormaalsusega inimesi. Lisaks elektrokardiogrammide (EKG) ja ambulatoorse EKG iga-aastasele jälgimisele peaks enamus neist inimestest pärast diagnoosimist läbi vaatama elektrofüsioloog, et hinnata potentsiaalselt ohtlike arütmiate tekkimise tõenäosust..

Ebsteini anomaaliaravi

Üldiselt, kui kõrvalekalle põhjustab olulisi sümptomeid, on ravi kirurgiline parandus.

Operatsioon vastsündinutel, kellel on raske Ebsteini anomaalia, lükkub tavaliselt võimalikult kaua edasi, kuna imikute probleem on suur. Neid lapsi ravitakse intensiivravi osakonnas tavaliselt agressiivselt, püüdes operatsiooni vanemaks saamiseni edasi lükata. Võimalusel lükatakse operatsioon vähemalt mitu kuud edasi.

Vanematel lastel ja täiskasvanutel, kellel on hiljuti diagnoositud Ebsteini anomaalia, on kirurgiline ravi tungivalt soovitatav kohe, kui sümptomid ilmnevad. Kui neil on siiski märkimisväärne südamepuudulikkus, püütakse neid enne operatsiooni meditsiinilise teraapiaga stabiliseerida..

Kõrvalekalde kõrvaldamiseks kasutatavad kirurgilised protseduurid võivad olla üsna keerukad ja spetsiifilised kirurgilised protseduurid, mis viiakse läbi, varieeruvad sõltuvalt trikuspidaalklapi seisundist, täiendavate kaasasündinud südamerikete olemasolust või puudumisest ning sellest, kas tegemist on raskete või mitte. südamepuudulikkus ja patsiendi vanus.

Üldiselt on operatsiooni eesmärk trikuspidaalklapi asendi ja funktsiooni normaliseerimine (nii palju kui võimalik) ja parema vatsakese aatriumi kokkutõmbamine. Kergematel juhtudel saab selle eesmärgi saavutada kirurgilise parandamise tehnikate ja trikuspidaalklapi ümberpaigutamise abil. Raskematel juhtudel asendage trikuspidaalklapp kunstklapiga.

Ebsteini anomaaliaoperatsioon hõlmab ka kodade ja / või vatsakeste vaheseina defektide, kui neid on, ja muude diagnoositud kaasasündinud südameprobleemide parandamist.

Lapsed ja täiskasvanud, kellel on diagnoositud ainult kerge anomaalia ja kellel pole sümptomeid, ei vaja sageli üldse operatsiooni. Kuid südamehaiguse muutuste suhtes tuleb neid kogu elu veel tähelepanelikult jälgida..

Lisaks võivad neil "kergest" kõrvalekaldest hoolimata siiski esineda täiendavaid elektrilisi teid ja seega südame rütmihäirete, sealhulgas suurenenud äkksurma riski. Seetõttu tuleks seda riski hoolikalt hinnata. Kui tuvastatakse potentsiaalselt ohtlikud täiendavad elektrirajad, tuleb ebanormaalsest elektriühendusest vabanemiseks tungivalt soovitada ablatsioonravi.

Prognoos

Ebsteini anomaalia prognoos sõltub trikuspidaalklapi probleemi tõsidusest ja muude kaasasündinud südameprobleemide olemasolust või puudumisest. Kriitiliselt sündinud lastel, kellel on see seisund, on kõrge suremusrisk - üle 30 protsendi sureb enne haiglast väljasaatmist.

Enneaegse surma oht, kui anomaalia diagnoositakse hilisemas lapsepõlves või täiskasvanueas, sõltub ka seisundi tõsidusest. Kuid viimastel aastakümnetel on agressiivne kirurgiline ravi ja võimalike südame rütmihäirete profülaktiline ravi Ebsteini anomaaliaga inimeste prognoosi märkimisväärselt parandanud..

Järeldus

Ebsteini anomaalia on trikuspidaalklapi kaasasündinud deformatsioon ja väärasend. Seisundi raskusaste on inimeseti erinev ja ulatub äärmiselt raskest kuni suhteliselt mõõduka.

Kõigi kõrvalekalletega, isegi väga kergetega, on oluline läbi viia täielik südameuuring ja jälgimine kogu elu vältel.

Tänu kaasaegsetele kirurgilistele tehnikatele ja hoolikale juhtimisele on Ebsteini anomaaliaga inimeste prognoos viimaste aastakümnete jooksul oluliselt paranenud..

Ebsteini anomaalia

Ebsteini anomaalia on trikuspidaalklapi defekt, mida iseloomustab selle düsplaasia ja nihkumine parema vatsakese õõnsusse. Ebsteini anomaalia tunnused on madal füüsiline vastupidavus, õhupuudus, paroksüsmaalne tahhükardia, tsüanoos, kardiomegaalia, parema vatsakese puudulikkus, arütmiad. Ebsteini anomaalia diagnoosi kinnitavad elektrokardiogrammi, ehhokardiogrammi, fonokardiogrammi, radiograafia, südameõõnsuste uurimise, atriograafia andmed. Ebsteini anomaalia kirurgiline ravi, sealhulgas trikuspidaalklapi proteesimine, parema vatsakese atrialiseeritud osa kõrvaldamine, interatriaalse suhtluse kõrvaldamine (ASD, PDA).

RHK-10

  • Põhjused
  • Klassifikatsioon
  • Hemodünaamika tunnused koos Ebsteini anomaaliaga
  • Ebsteini anomaalia sümptomid
  • Ebsteini anomaalia diagnoosimine
  • Ebsteini anomaaliaravi
  • Prognoos
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Ebsteini anomaalia on trikuspidaalse atrioventrikulaarse klapi kaasasündinud patoloogia, millega kaasneb ventiilide ebanormaalne asend, mis viib nende kohal parema vatsakese atrialiseeritud osa moodustumiseni, mis on parema aatriumiga. Esimest korda kardioloogias kirjeldas anomaaliat Saksa arst W. Ebstein aastal 1866. Ebsteini anomaalia esinemissagedus erinevate kaasasündinud südamerikete hulgas on 0,5–1%. Ebsteini anomaaliaid seostatakse sageli teiste südameriketega - kodade vaheseina defekt (ASD), arterioosjuha (PDA), ventrikulaarse vaheseina defekt (VSD), kopsuarteri stenoos või atresia, mitraalstenoos või -puudulikkus, WPW sündroom.

Põhjused

Ebsteini anomaalia tekkimist seostatakse loote liitiumisisaldusega embrüogeneesi varases staadiumis. Samuti võivad rase naise nakkushaigused (sarlakid, leetrid, punetised), rasked somaatilised haigused (aneemia, suhkurtõbi, türotoksikoos), alkoholi ja teratogeense toimega ravimite kasutamine, tiinuspatoloogia (toksikoos, spontaanse haiguse oht) põhjustada selle ja teiste südamerikete tekkimist. raseduse katkemine jne).

Ebsteini anomaalia kujunemisel mängib olulist rolli koormatud pärilikkus vastavalt CHD-le - koos juhusliku esinemisega esineb ka perekonna anomaalia juhtumeid.

Klassifikatsioon

Ebsteini anomaaliat on neli anatoomilist varianti (tüüpi):

  • I - trikuspidaalklapi esiosa on suur ja liikuv; vaheseina- ja tagumised ventiilid puuduvad või on nihkunud;
  • II - atrioventrikulaarse ventiili kõik kolm haru on olemas, kuid need on suhteliselt väikesed ja nihutatud südame tipu suunas.
  • III - trikuspidaalklapi esiosa akordid on lühenenud ja piiravad selle liikumist; vaheseina- ja tagaküljed on alaarenenud ja ümber paigutatud.
  • IV - trikuspidaalklapi esiosa on deformeerunud ja nihkunud parema vatsakese väljavoolutrakti suunas; vaheseinavoldi moodustab kiuline kude, tagumine on vähearenenud või puudub täielikult.

Hemodünaamika tunnused koos Ebsteini anomaaliaga

Ebsteini anomaalia anatoomiline alus on trikuspidaalklapi vale asukoht, kus selle kuplid (tavaliselt tagumine ja vahesein) deformeeruvad ja nihkuvad parema vatsakese õõnsusse. Sellisel juhul on klapi klapid kinnitatud rõngakujulise fibrosuse all, mõnikord parema vatsakese väljalaskeava tasandil. Ventiili nihkumisega kaasneb parema vatsakese atrialiseerumine, see tähendab seisund, kus parema vatsakese osa on jätk ja üks õõnes koos parema aatriumiga.

Seega põhjustab klappide nihkumine parema vatsakese jagunemise 2 funktsionaalseks osaks: supravalvulaarne atrialiseerunud, mis moodustab parempoolse aatriumiga ühise õõnsuse, ja subvalvulaarne, mis on väiksema suurusega, toimides parema vatsakesena. Sellisel juhul laieneb parempoolne aatrium ja parema vatsakese atrialiseeritud osa ning parema vatsakese õõnsus väheneb.

Ebsteini anomaaliatega kaasnevad hemodünaamilised häired sõltuvad trikuspidaalse puudulikkuse astmest, töötava parema vatsakese suurusest ja verevoolu suurusest paremalt vasakule kodade kaudu.

Elektrilised protsessid parempoolses aatriumis, mis koosneb kahest osast, ei ole sünkroniseeritud: parempoolse aatriumi kokkutõmbumine toimub kodade süstolis ja parema vatsakese atrialiseeritud osa - ventrikulaarses süstoolis. Trikuspidaalse puudulikkuse tõttu tekib venoosse vere regurgitatsioon paremasse aatriumisse; parema vatsakese insuldi maht väheneb, millega kaasneb kopsu verevoolu vähenemine. Parem aatrium on laienenud ja hüpertrofeerunud, rõhk selles kasvab järk-järgult, põhjustades interatriumiaalse vaheseina defekti kaudu venoosse arteriaalse šundi.

Paremal-vasakul šundil on topelt roll: ühelt poolt välditakse parema aatriumi ülekoormamist ja kompenseeritakse defekt; teiselt poolt soodustab see arteriaalse hüpokseemia arengut.

Ebsteini anomaalia sümptomid

Sõltuvalt hemodünaamiliste häirete raskusastmest on Ebsteini anomaalia käigus 3 etappi: I - asümptomaatiline (harv); II - raskete hemodünaamiliste häirete staadium (IIa - ilma südame rütmihäireteta; IIb - südame rütmihäiretega), III - püsiva dekompensatsiooni staadium.

Ebsteini anomaalia kõige raskemad vormid võivad põhjustada loote emakasiseset surma. Defekti soodsa variandi korral jääb selle kulg pikka aega asümptomaatiliseks; laste füüsiline areng on vanusele vastav. Tüüpilistel juhtudel avaldub Ebsteini anomaalia varases lapsepõlves, mõnikord ka lapse esimestel elukuudel.

Kliiniliste sümptomite hulka kuuluvad difuusne tsüanoos, halb füüsiline koormustaluvus, südamevalu ja südamepekslemine. 25–50% Ebsteini anomaaliaga patsientidest täheldatakse paroksüsmaalset supraventrikulaarset tahhükardiat, neist 14% -l on WPW sündroom. Välise uuringu ajal juhitakse tähelepanu sõrme otsmikude falangide muutustele nagu "trummipulgad" ja naelad "kellaklaaside", "südamekübuse" kujul.

Ebsteini anomaaliaga võib varakult areneda parema vatsakese puudulikkus - õhupuudus, maksa suurenemine, emakakaela veenide turse ja pulseerimine. Sageli täheldatakse arteriaalset hüpotensiooni. Ebsteini anomaalia kulg areneb pidevalt. Vanematel patsientidel on surma põhjuseks kõige sagedamini südamepuudulikkus ja tõsised rütmihäired..

Ebsteini anomaalia diagnoosimine

Ebsteini anomaalia kahtlusega patsiente konsulteerib kardioloog ja südamekirurg, EKG, rindkere röntgen, EchoCG, fonokardiograafia. Löökriistad määratakse südame suuruse suurenemisega paremale, koos auskultatsiooniga kuuleb iseloomulik kolme- või neljataktiline rütm, süstoolne ja diastoolne müristamine xiphoidprotsessist paremal, II tooni lõhenemine.

EKG andmed hõlmavad EOS-i kõrvalekaldumist paremale, hüpertroofia ja parema aatriumi laienemise märke, paroksüsmaalset ventrikulaarset enneaegset lööki ja kodade tahhükardiat (WPW sündroom), kodade lehvimist, kodade virvendust, parema kimbu täielikku (mittetäielikku) blokeerimist. Ebsteini anomaaliaga fonokardiogrammi iseloomustab süstoolse mürina olemasolu parema vatsakese projektsioonis; I tooni viivitus; hargnenud II toon; III, IV suure amplituudiga toonides.

Ebsteini anomaalia kasuks tehtud röntgenmärke esindab parema südame järsk tõus, südame varju sfääriline kuju, kopsuväljade suurem läbipaistvus.

Ehhokardiograafia näitab trikuspidaalklapi klappide nihkumist allapoole, parema aatriumi suuruse suurenemist, trikuspidaalklapi viivitatud sulgemist, kuppude nihutamist, atrialiseeritud parema vatsakese olemasolu, verekanali manööverdamist ASD kaudu paremalt vasakule (Doppleri ehhokardiograafia järgi). Sünnieelsel perioodil tehtud loote ehhokardiograafia abil saab Ebsteini anomaalia diagnoosida 60% juhtudest.

Ebsteini anomaalia kuju ja raskusastme selgitamiseks tehakse MRI, südameõõnsuste sondeerimine ja ventrikulograafia. Ebsteini anomaalia diagnoosimiseks on vaja diferentseerumist eksudatiivse perikardiidi, Abramovi-Fiedleri müokardiidi, isoleeritud ASD ja kopsuarteri stenoosiga, Falloti tetraloogiaga.

Ebsteini anomaaliaravi

Ebsteini anomaalia ravimiravi viiakse läbi eesmärgiga ravida südamepuudulikkust ja kõrvaldada arütmiad. Ebsteini anomaalia kirurgilise korrigeerimise näidustusteks on kaebused, vereringe puudulikkus ja südame rütmihäired. Operatsiooni optimaalne vanus on 15–17 aastat, defekti raske vormi korral viiakse sekkumine läbi varem..

Ebsteini anomaalia radikaalne korrigeeriv operatsioon hõlmab trikuspidaalklapi plastist asendamist, ASD parandamist ja atrialiseeritud parema vatsakese kõrvaldamist. Mõnel juhul on soovitatav teha Fontaine'i operatsioon. Mõnikord pöörduvad nad pulmonaalse verevoolu suurendamiseks ja hüpokseemia vähendamiseks esimeses etapis Blalock-Taussigi anastomoosiks, kahesuunalise cava-pulmonaarse anastomoosi kehtestamiseks..

WPW sündroomi lisajuhtmeteed läbivad raadiosagedusliku ablatsiooni. Rütmihäirete raviks kasutatakse südamestimulaatorite või kardioverter-defibrillaatorite implantatsiooni.

Prognoos

Ebsteini anomaalia loomulik kulg sõltub defekti morfoloogilisest substraadist. Esimesel eluaastal sureb 6,5% patsientidest raske südamepuudulikkuse või vatsakeste virvenduse tõttu; 10 aasta võrra - 33%, 30–40 aasta jooksul - 80–87%.

Pärast Ebsteini anomaalia kirurgilist korrigeerimist muutub elu prognoos soodsaks. Raske kardiomegaalia ja postoperatiivse arütmia areng mõjutavad ebasoodsalt sekkumise pikaajalisi tulemusi.

Kaasasündinud südamehaiguse oht - Ebsteini anomaaliad - ja vastsündinute, laste ja täiskasvanute praegune ravi

Südamepatoloogiad on elundi struktuuri ja töö rasked kaasasündinud häired. Neil on erinev olemus ja sümptomid, kuid need viivad igal juhul patsiendi elukvaliteedi languseni..

Ebsteini anomaalia (ICD-10 kood - Q22.5) on kaasasündinud südamehaiguse tüüp, seda esineb harva, kuid selle ravi on vajalik surmavate tagajärgede vältimiseks.

Ebsteini anomaalia - mis see on?

See on äärmiselt haruldane haigus. See on võrdselt tõenäoline nii meestel kui naistel. Selle patoloogia eripära on see, et erinevalt teistest südameriketest annab see võimaluse elada täiskasvanuks.

Patoloogia olemus on trikuspidaalklapi vaheseina nihutamine tavalisest kohast. Selle nihke tõttu suureneb parema aatriumi suurus. Ventiili enda seinad deformeeruvad sõltuvalt tüübist erinevalt. Mõnel juhul võivad seinad osaliselt puududa. Südame struktuuri häirete tagajärjel tekivad probleemid verevooluga..

Selle südamerikke anatoomia on pildil selgelt nähtav:

Statistilised andmed

  • Anomaalia esinemissagedus on üks 20 000 inimesest, kaasasündinud defektide hulgas - 0,5-1%.
  • Haigus on võrdselt levinud nii poistel kui ka tüdrukutel..
  • 80% juhtudest avastatakse haigus esimesel elunädalal..

Kui palju elab sellise diagnoosiga:

  • 25% imikutest sureb esimesel kuul;
  • 67% elab kuni 6 kuud, millest 64% saab elada kuni aasta, 60% - kuni viis aastat;
  • 87% loodetest sureb raseduse 1. trimestril.

Suremus:

  • 6,5% lastest sureb enne 1. eluaastat;
  • 33% - kümne aasta võrra;
  • 80–85% - 40. eluaastaks.

Kombinatsioon teiste haigustega:

  • 90% juhtudest kombineeritakse seda haigust teiste väärarengutega;
  • 20-55% patsientidest kannatab kodade virvendusarütmia, 50% - erinevat tüüpi blokaadid.

Hemodünaamika

Defekt ilmneb kodade vaheseina defektist ja parema atrioventrikulaarse ventiili nihutamisest paremasse vatsakesse. Ventiili nihkumine põhjustab klemmide mittetäieliku ja viivitatud sulgemise. Algab vastupidine verevool algul parempoolsesse aatriumi, seejärel vasakule (vaheseina defekti kaudu). Vere ülekoormus põhjustab parema aatriumi järkjärgulist laienemist ja selle dissotsiatsiooni (dilatatsiooni).

Parem vatsake hakkab kokku leppima kättemaksuga, et varustada verd kopsudega, nii et selle seinad paksenevad ja suurenevad. Kopsude ebapiisav verevarustus põhjustab kompenseerivat õhupuudust ja vere küllastumist hapnikuga. Selline veri põhjustab siseorganite hüpoksiat (sinine ja külm nahk, teadvusekaotus), mis veelgi stimuleerib südant ja viib järk-järgult südamepuudulikkuseni.

Põhjused ja riskitegurid

Ebsteini anomaalia tekib inimese südames juba ammu enne tema sündi. See on kaasasündinud patoloogia, mis on mõnikord sündimata lapse surma põhjus. Selle välimusel on mitu põhjust:

  • liitiumi liigne tarbimine kehasse, enamasti seda sisaldavate ravimite kujul;
  • rase naise haigused: leetrid, sarlakid, punetised ja muud nakkushaigused;
  • viirushaigused raseduse ajal;
  • alkoholi, narkootikumide tarvitamine lapse kandmise perioodil;
  • teatud rasedatele heaks kiitmata ravimite liigne kasutamine.

Kardiovaskulaarse süsteemi seisund määratakse raseduse 1. kuni 9. nädalani. Just sel perioodil moodustuvad kõik südame töö ja struktuuri kõrvalekalded teatud tegurite mõjul. Ebsteini anomaalia tekkimise ja arengu täpset põhjust pole tänaseni kindlaks tehtud. Siiski on tõestatud, et pärilikkusel on oluline roll..

Klassifikatsioon

Klassifikatsioon hõlmab 4 tüüpi haigusi. Ebsteini anomaalia vormi I iseloomustavad märgid:

  • tagumine ventiiliklapp puudub täielikult või on selle märkimisväärselt nihkunud;
  • vahesein puudub täielikult või on tavapärasest asukohast nihkunud;
  • esiosa saadaval, kuid suur ja ebaloomulikult liikuv.

II tüüp soovitab järgmisi muudatusi: kõige sagedamini esinevad eesmised, tagumised ja vaheseinaklapi voldikud, kuid nende suurus on väike ja nad on tavapärasest asukohast kõrgemale paigutatud.

III tüüpi eristab selliste probleemide olemasolu:

  • vaheseina ja tagumise ventiili padrunid on nihkunud ja välja arenemata;
  • esikülg on, kuid sellel on lühikesed ja kokkusulavad akordid.

IV - on omadused:

  • esiosa on oluliselt deformeerunud, nihutatud parempoolsest vatsakesest traktile lähemale;
  • vahesein koosneb kiulisest koest;
  • tagumine arenemata või puudub üldse.

Harva diagnoositakse vastsündinutel Falloti tetrad. Uurige, kuidas see erineb triaadist ja muudest südameriketest.

Ohud ja tüsistused

Vaatlusaluse haiguse peamine oht on surm. Tuleb märkida, et selliste sündmuste areng pole raskete haiguste korral kaugeltki haruldane. Soodsama käigu korral patsiendi elukvaliteet langeb ja alati on surmaga seotud oht.

Kas puue on lubatud?

Puude tuvastatakse alates diagnoosimise hetkest. Haigusel on kõik puude tuvastamise kriteeriumid (halvenenud enesehooldus, halvenenud elukvaliteet, vajadus kõrgtehnoloogilise ravi järele ja elutingimuste muutused).

Anomaalia ja rasedus

Ebsteini anomaaliaga raseduse olemasolu kujutab naise elule suurt ohtu, mis väljendub veevarude suurenemises kehas, mis põhjustab südametöö suurenemist. Lisaks defekti tüüpilistele ilmingutele kurdab rase naine jalgade turset, pidevat õhupuudust.

Diagnoosi seadmisel on esmatähtis ema elu, seetõttu soovitatakse rasedal naisel rasedus katkestada ja kirurgiliselt ravida. Selle defektiga eduka sünnituse juhtumeid on harva, sagedamini lõpeb rasedus spontaanse abordi ja loote surmaga.

Rasedal naisel võib anomaalia põhjustada kodade laperdusrünnakuid, mis võivad olla keerulised vatsakeste virvendus, ajuemboolia ja surm.

Kuidas haigus avaldub?

Anomaalia avaldub sünnist alates, defekti asümptomaatilisi vorme ei esine. Haigusel on 4 raskusastet, millest igaühte iseloomustavad oma ilmingud - peenest kuni väljendunud.

Põhjused, miks viga ei pruugi märgata ega õigeaegselt avastada:

  • Haiguse esimene raskusaste, kui defekt on vaevu väljendunud ja peaaegu ei ilmu;
  • Rase naise registreerimata jätmine;
  • Madal sotsiaalne kirjaoskus, vanemate vähene tähelepanu lapse välistele haigusnähtudele.

Sümptomid vastsündinutel

Defekt ilmneb esimestel elutundidel. Kuna loote kopsud gaasivahetuses ei osale, on beebil tavaliselt vahetult pärast sündi lilla-tsüanootiline nahatoon. Kui beebi hingamine pole keeruline, võib anomaaliat kahtlustada naha, eriti kõrvapulgade, huulte, sõrmeotste, püsiva tsüanoosiga.

Järk-järgult muutub hingamine sagedaseks, laps ei saa imeda, kuna see hakkab suu kaudu hingama. Rinnakorgi maht suureneb sissehingamise ajal märgatavalt.

Märgid lastel

Diagnostika toimub reeglina viiendal või kuuendal eluaastal, mis on seotud keha suurenenud arenguga sellel vanuseperioodil.

Sümptomid: madal kehakaal, nõrkus, õhupuudus pingutamisel, kalduvus hingamisteede haigustele, minestamine. Lapsed hingavad sageli suu kaudu, mis muudab söömise raskeks. Füüsilise tegevuse ajal suureneb õhupuudus ja sinine nahk. Lapsed kurdavad südamepekslemise ja valu rinnus.

Uurimisel on rinna keskel nähtav pulseeriv väljaulatuv osa, mille moodustab südame parem pool, küünte falangid on laienenud nagu "trummipulgad", sõrmed on tihedad ja külmad, küüned on lamedad ("kellaklaaside" sümptom).

Manifestatsioonid täiskasvanutel

Täiskasvanutel (mitte vanemad kui 30-40 aastat) avaldub haigus madala kehakaalu, asteenilise kehaehituse, sinise naha, õhupuuduse, kehva koormustaluvuse tõttu. Patsiendid tunnevad südame töö katkestusi, kurdavad valu rinnus, kaelaveenide turset, nähtava pulsatsiooni tekkimist kipsvähi protsessis, kõhnunud, pidevalt külmuvat.

Ravimata täiskasvanuid iseloomustavad tugeva südamelöögi rünnakud, eriti rasketel juhtudel võib haigusel olla üks ilming - südame äkksurm.

Haiguse diagnoosimine

Ebsteini anomaalia diagnoosimine hõlmab täpset eristamist muudest kardioloogia väärarengutest. Mõelge kasutatud meetodite kriteeriumidele ja omadustele.

Auskultatsioon Ebsteini anomaalia pärast:

  • Mõlema tooni nõrgenemine ja kurtus;
  • Täiendavate 3 ja 4 tooni kättesaadavus;
  • Galopprütm (kahe südametooni asemel on kuulda 3 või 4);
  • Valju pidev müra.


Kaja märgid ultrahelis:

  • Parema atrioventrikulaarse ventiili tükkide nihutamine ülalt alla, nende mittetäielik sulgemine;
  • Parema vatsakese väike täidis verega;
  • Vere väljutamine kodade vaheseina defekti kaudu;
  • Parema aatriumi seinte suurenenud paksus.

Mida näitab EKG Ebsteini anomaaliaga:

  • Südame elektrilise telje nihutamine paremale - Er-laine amplituudi suurenemine, kõrged P-lained;
  • Igat tüüpi arütmiad - ekstrasüstolid, blokaadid, virvendus;
  • Wolff-Parkinson-White'i sündroom - kodade ja vatsakeste vahelise elektrijuhtivuse rikkumine (tavaline sümptom).

Radiograafia:

  • Kardiomegaalia - röntgen näitab südame varju märkimisväärset suurenemist;
  • Parema aatriumi nihkumine ülespoole;
  • Kopsu kahvatu veresoonkond;
  • Vaskulaarse kimbu kitsendamine - kopsuarteri ja aordi varju vähendamine.

EchoCG märgid:

  • Mõjutatud ventiili infolehtedelt signaali edastamise rikkumine (nende puudumine või vale asend);
  • Parema aatriumi suurenenud maht;
  • Samuti näitab ehhokardiograafia klappide fibroosi märke;
  • Verevool paremast aatriumist vasakule.

Ebsteini loote anomaaliaga rase naise ultraheli:

  • Parema aatriumi märkimisväärne suurenemine ja selle jagamine kaheks kambriks;
  • Parema atrioventrikulaarse ventiili klemmide nihutamine allapoole 2-4 mm või rohkem, nende vale asukoht;
  • Kardiomegaalia.

Kas nad saavad diagnoosimisel eksida? Loote õige diagnoosi tõenäosus on vahemikus 55-60%, täiskasvanutel - 70-90%. Vead diagnoosimisel on seotud muutunud südamemõõtmetega, selle vale või uurimiseks ebamugava asendiga. Raskuste korral kasutage põhjalikke meetodeid (Doppleri sonograafia, sondeerimine).

Uurige kõike ebameeldiva ja raskesti ravitava Behceti tõve põhjuste kohta, et vältida selle võimalikku arengut.

Kuidas avaldub pulmonaalne hüpertensioon lastel, kuidas see on ohtlik ja kuidas sellega toime tulla? Uuri üksikasju.

Ravimeetodid: mida teha?

Ebsteini anomaaliaga patsientide elu võimalikult täisväärtuslikuks ja mõnel juhul võimalikuks muutmiseks on olemas kaasaegsed ravimeetodid.

Ravimid

Kardioloog on seotud Ebsteini anomaalia ravimise, diagnoosimise ja uurimisega. Nagu teised kaasasündinud väärarendid, leitakse anomaalia juba varases eas. Täpsemalt diagnoositakse seda haigust esimesel 10 elupäeval, äärmuslikel juhtudel - esimestel kuudel. Kuid kaasaegsed meetodid võimaldavad ultraheli abil määrata patoloogia olemasolu juba 20. rasedusnädalal.

Viitab konservatiivsele ravile. Selle meetodi eesmärk on vähendada arütmiaid, normaalse südamerütmi häireid ja normaliseerida vereringet. Nendeks ülesanneteks sobivad ravimid:

  • beetablokaatorid;
  • inotroopsed ravimid;
  • kaltsiumikanali blokaatorid;

Diureetikumid on ette nähtud täiendavaks raviks.

Kirurgiline sekkumine

Kui esimene meetod on ebapiisav, kurdavad patsiendid tugevat progresseeruvat valu südames, nad pöörduvad probleemi kirurgilise lahenduse poole.

Kui vana on operatsioon? Selle optimaalseks vanuseks peetakse 15-aastast ja vanemat. Kui aga tekib küsimus lapse elu säilitamisest, tehakse erakorraline operatsioon (Rashkindi protseduur), et vältida lapse surma ägeda südamepuudulikkuse tagajärjel..

Operatsioon Ebsteini anomaalia parandamiseks tehakse täielikult avatud südamel. Selle olemus seisneb vaheseina plastilises korrigeerimises ja parema aatriumi "õmblemises".

Näidustused operatsiooniks:

  • Diagnoosi kehtestamine;
  • Südamepuudulikkus;
  • Mis tahes vormis arütmia;
  • Elukvaliteedi langus.

Kuidas toimingut tehakse

Klapi rekonstrueerimine on kõrgtehnoloogiline operatsioon trikuspidaalklapi anatoomilise struktuuri muutmiseks, mis toimub südamekirurgia osakonnas anesteesia all ja kestab 4-6 tundi ning hõlmab järgmist:

  • Rinna ja südameõõne avamine;
  • Hüpertrofeerunud kiudude eemaldamine;
  • Vaheseina defekti sulgemine;
  • Mõjutatud ventiili meeldivus ja selle viimine ühe lehega ventiilile.

Operatsiooni ajal tõstab südamekirurg mõjutatud klapi kiude ja müokardi defektset osa spetsiaalsete U-kujuliste õmblustega. Neid pingutades saavutab arst klapi naasmise tavapärasesse kohta - rõngakujulisse fibrosesse. Paralleelselt eemaldab arst vähearenenud ventiilivoldikud, tõlkides selle üheks infoleheks. Ventiili õige sulgemine saavutatakse selle läbimõõdu vähendamisega. Operatsioon lõpeb kodade vaheseina defekti sulgemisega.

keskmine maksumus

Operatsiooni hinnad Venemaal:

  • Moskva - 65 000–600 000 r.
  • Peterburi - 67 000 r.
  • Samara - 29 000 r.
  • Novosibirsk - 350 000 r.
  • Ufa - 47 000 r.

Hinnad teistes riikides:

  • Saksamaa - 83 000 RUB (1200 dollarit).
  • Iisrael - 112 000 RUB (1700 dollarit).
  • USA - kuni 600 000 rubla. (8500 dollarit).
  • Kanada - 250 000 RUB (3600 dollarit).
  • Lõuna-Korea - kuni 350 000 rubla (5045 dollarit).
  • Jaapan - kuni 300 000 rubla. (4300 dollarit).

Kuidas taastusravi kulgeb, millised probleemid on pärast operatsiooni, ellujäämist

Operatsioon on edukas 90% juhtudest. Nii laste kui ka täiskasvanute rehabilitatsioon kestab kuus kuud kuni kaks aastat (keskmiselt - 1 aasta). Tegevuste hulka kuuluvad regulaarne kirurgi ja kardioloogi kontroll, täisdieet, hingamisharjutused, ujumine, mõõdukas treening, tunnid taastusravi, massaažiterapeudi juures.

Operatsioonijärgsed probleemid võivad olla seotud nii operatsioonijärgsete komplikatsioonidega (haigla kopsupõletik) kui ka klapi talitlushäirega (arütmiad, verejooksud, rebendid).

Operatsiooni elulemus on 50-92% (täiskasvanutel) ja 60-87% (lastel).

Kliinilised juhised

Üldised soovitused:

  • Registreerimine kardioloogi juures ja operatsiooni kavandamine;
  • Rasvaste, soolaste, praetud toitude, alkoholi ja suitsetamise keeldumine;
  • Järelkontroll teiste arstidega kaasuvate haiguste osas.

Pärast operatsiooni:

  • Aktiivse spordi ja kehalise tegevuse välistamine;
  • Stressi ja hüpotermia võimaluse minimeerimine.

Soovitused rasedatele:

  • Ravige kõiki kroonilisi haigusi;
  • Registreeru kuni 12 nädalat;
  • Tegeleda günekoloogilise patoloogia aktiivse jälgimisega;
  • Ärge ignoreerige valu ja muid ebamugavusi kõhus;
  • Vältige kontakti nakkushaigetega.

Prognoosid ja ennetusmeetmed

Ravi puudumisel on prognoos pettumust valmistav. Anomaaliaga vastsündinud lapsed võivad igal ajal surra.

Operatsioon suurendab patsiendi normaalse elu võimalusi ja vähendab surma tõenäosust. Prognoos pärast edukat operatsiooni nii lastel kui ka täiskasvanutel on enam kui pooltel juhtudel soodne.

Patsientide ennetamine on ebaoluline, kuna haigus pole omandatud, vaid kaasasündinud. Põhilised ennetusmeetmed on rasedate jaoks mõistlikud:

  • õige elustiil;
  • halbade harjumuste tagasilükkamine;
  • ravimite võtmise juhiste range järgimine.

Kasulik video

Lisateavet Ebsteini anomaalia kohta leiate videost:

Nüüd teate, mis see haigus on ja kuidas seda ravida. Ravi hõlmab nii ravimeid kui ka operatsioone. Prognoos sõltub patoloogia astmest ja ravimeetoditest. Ennetamine seisneb selles, et rase naine järgib õiget eluviisi ja hoolikat ravimite tarvitamist. Peaasi on meeles pidada, et targem on haigusi ennetada kui ravida..

Mida ütlevad vere erütrotsüütide näitajad??

Meeste normaalne kolesteroolitase: tabel vanuse järgi