Antifosfolipiidide sündroom. Analüüsib

Antifosfolipiidse sündroomi (tuumavastane faktor, kardiolipiini ja beeta-2-glükoproteiini antikehad) laboratoorsete markerite põhjalik uuring, mida kasutatakse selle seisundi diagnoosimiseks ja prognoosimiseks.

APS-i seroloogilised testid, APS-i vereanalüüsid.

Laboripaneel, antifosfolipiidide sündroom (APS), laborikriteeriumid, APS.

Kaudne immunofluorestsentsreaktsioon.

Millist biomaterjali saab uurimiseks kasutada?

Kuidas uuringuks korralikult ette valmistuda?

  • Ärge suitsetage 30 minuti jooksul enne uuringut.

Üldine teave uuringu kohta

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on omandatud autoimmuunne hüperkoaguleeritav sündroom, mida iseloomustab venoosne ja / või arteriaalne tromboos ja / või raseduse tüsistused ning antifosfolipiidsete antikehade olemasolu. Antifosfolipiidsed antikehad (APA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud membraanfosfolipiididega seotud valkude vastu. AFA rühm sisaldab antikardiolipiini antikehi (AKA); antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu; luupuse antikoagulant; anneksiin V antikehad; antikehad fosfatidüülseriin-protrombiini kompleksi ja teiste suhtes.

Kuigi AFA roll APS-i patogeneesis pole täielikult mõistetav, eeldatakse, et just need on selle sündroomi põhjuseks. APS diagnoos on keeruline ja keeruline. Laboratoorsed uuringud on diagnostilise algoritmi lahutamatu osa. Vigade vältimiseks on vaja mõista laboratoorsete testide rolli APS-i diagnoosimisel ja kuidas nende tulemusi õigesti tõlgendada..

Praegu juhindutakse APS diagnoosimisel kõige sagedamini Austraalia (Sydney) 2006. aasta kriteeriumidest. Nende kriteeriumide hulka kuuluvad kliinilised ja laboratoorsed tunnused. API laborikriteeriumid hõlmavad järgmist:

  1. luupuse koagulandi olemasolu;
  2. AKA klassi IgG või IgM olemasolu keskmises või kõrges tiitris (rohkem kui 40 PU fosfolipiidühikut või tiitris, mis ületab 99. protsentiili), kui kasutatakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi meetodit ELISA (ELISA); 1 PU on võrdne 1 μg antikehaga;
  3. IgISA ja / või IgM klassi beeta-2-glükoproteiini antikehade olemasolu tiitris, mis ületab 99. protsentiili, kasutades ELISA meetodit.

APS-i diagnoosimine eeldab kliiniliste ja ühe või enama täpsustatud laborikriteeriumi olemasolu kahes või enamas vähemalt 12-nädalase intervalliga tehtud analüüsis.

Uurimistulemuse tõlgendamise tunnused

  1. APS-teste iseloomustab valepositiivsete tulemuste üsna suur protsent (3-20%). Sel põhjusel ei kasutata neid asümptomaatiliste patsientide, sealhulgas rasedate naiste skriinimisvahendina. Patsientide valimiseks, kellel võib olla APS-i analüüs, on pakutud järgmist lähenemisviisi:
    1. Patsientide rühm, kelle jaoks on soovitatav läbi viia uuring APS-i kohta: noored patsiendid (alla 50-aastased), kellel on seletamatu ja provotseerimata venoosne trombemboolia ja / või arteriaalne tromboos, ebatavalise lokaliseerimise tromboos, hilise raseduse kaotuse juhtumid või raseduse tromboos või tüsistused autoimmuunsetel patsientidel haigused (SLE, reumatoidartriit, autoimmuunne trombotsütopeenia, autoimmuunne hemolüütiline aneemia);
    2. Patsientide rühm, kelle jaoks on APS-i uuringut vähem soovitav läbi viia: venoosse trombemboolia provotseeritud korduva varajase raseduse katkemisega noored patsiendid ja asümptomaatilised patsiendid, kellel on kogemata pikenenud aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (APTT);
    3. Patsientide rühm, kelle jaoks APS-i uuring on kõige vähem soovitatav: eakad patsiendid, kellel on veenide ja / või arterite trombemboolia.
  1. Teatud ravimite ja nakkushaiguste võtmine võib põhjustada AKA ilmnemist, mis on siiski mööduv ja ei ole seotud tromboosi suurenenud riskiga. Sel põhjusel tehakse vähemalt 2 testi vähemalt 12-nädalaste intervallidega. Süüfilise, puukborrelioosi, HIV-nakkuse ja mõnede teiste nakkushaigustega patsiendid võivad APS-i valesti diagnoosida, tuginedes positiivsele AFA-tulemusele ja samaaegsele insuldile või muu etioloogiaga arteriaalsele tromboosile.
  2. AKA ja beeta-2-glükoproteiini antikehade nõrgalt positiivsel tiitril pole kliinilist tähtsust.
  3. Kuigi AKA-s esinevad tavaliselt antikehad beeta-2-glükoproteiini vastu, võivad mõnedel APS-iga patsientidel olla antikehad ainult beeta-2-glükoproteiini vastu. Tuleb meeles pidada, et testi tundlikkus antikehade suhtes beeta-2-glükoproteiini suhtes on madal (40-50%). Seetõttu on diagnostiliste vigade vältimiseks soovitatav testida mõlemat tüüpi antikehi (AKA ja beeta-2-glükoproteiini antikehi) pluss luupuse antikoagulanti.
  4. Praktikas on juhtumeid, mis sarnanevad APS kliinilise pildiga, kuid negatiivsed vastavalt "standardsetele" laborikriteeriumidele (seronegatiivsed APS). Nendel patsientidel on APS-i diagnoosimine eriti keeruline. Tuleb märkida, et praegused API kriteeriumid põhinevad peamiselt ekspertide arvamusel, mitte uurimistulemustel, seega tuleks neid käsitleda kriitiliselt. Täiendavate AFA-de analüüsid, mis ei kuulu aktsepteeritud kriteeriumidesse, aitavad olukorda selgitada seronegatiivse APS-iga:
    1. Antikehad fosfatidüülseriin-protrombiini kompleksi vastu;
    2. AFA klass IgA. Praegu loetakse ainult IgG ja IgM autoantikehi. IgA antikehi ei võeta arvesse. Teiselt poolt on näidatud, et IgA klassi AFA-d suurendavad ka tromboosiriski..

Nende täiendavate testide positiivne tulemus võib viidata API olemasolule, hoolimata sellest, et tingimusele pole kehtestatud "standardseid" kriteeriume..

AFA analüüsi kasutatakse mitte ainult APS-i otseseks diagnoosimiseks, vaid ka tromboosiriski hindamiseks. Ilmselt on erinevatel APA tüüpidel erinev trombogeenne potentsiaal. Lisaks sõltub tromboosirisk ka AFA kombinatsioonist. Seega on kolme peamise AFA tüübi (AKA, luupuse antikoagulant ja beeta-2-glükoproteiini antikehad) esinemine, nn kolmekordne seropositiivsus, seotud suurema tromboosiriskiga kui positiivsus ainult ühe AFA korral. Kinnitatud APS-iga patsientide tromboosiriski täpsemaks hindamiseks on soovitatav välistada muud teadaolevad hüperkoaguleeritavuse riskifaktorid:

  1. Süsteemse erütematoosluupuse (SLE) olemasolu. SLE-ga patsientidel on suurenenud verehüüvete tekke oht. See risk suureneb veelgi, kui SLE on kombineeritud APS-iga. APS-ga patsientide SLE skriinimiseks kasutatakse tuumavastase faktori testi. Antinukleaarne faktor (ANF, antinuclear antikehad, ANA) on heterogeenne autoantikehade rühm, mis on suunatud nende enda tuumade komponentide vastu. ANA on SLE jaoks väga tundlik test ja seetõttu kasutatakse seda sõeluuringuna. ANA määramiseks veres on mitu võimalust. Kaudse fluorestsentsreaktsiooni (RNIF) meetod inimese epiteelirakkude HEp-2 abil võimaldab määrata fluorestsentsi tiitri ja tüübi. SLE-d iseloomustavad kõige enam homogeensed, perifeersed (marginaalsed) ja tähnilised (graanulid) luminestsents..
  2. Kaasasündinud trombofiilia;
  3. Rasedus;
  4. Pikaajaline immobilisatsioon;
  5. Kirurgiline sekkumine.

See põhjalik uuring hõlmas APS-i kõige olulisemaid autoantikehi (AKA, beeta-2-glükoproteiini antikehad ja ANA). Tuleb veel kord rõhutada, et kuigi laboratoorsed testid mängivad APS diagnoosimisel suurt rolli, tuleks neid hinnata ainult koos kliiniliste andmetega. Korduvaid analüüse on soovitatav teha samade testimissüsteemide abil, see tähendab samas laboris.

Milleks uurimistööd kasutatakse?

  • Antifosfolipiidse sündroomi (APS) diagnoosimiseks.

Kui uuring on kavandatud?

  • Noore (alla 50-aastase) patsiendi venoosse või arteriaalse tromboosi sümptomite või ebatavalise lokaliseerimise tromboosi korral;
  • harjumuspärase raseduse katkemisega patsiendi uurimisel, see tähendab, et naisel on olnud kuni 22 nädalat järjest kolm või enam spontaanset aborti järjest;
  • antifosfolipiidse sündroomi muude kaudsete tunnuste esinemisel: südameklappide kahjustuse sümptomid (taimestik, paksenemine, düsfunktsioon), retikulaarne eledo, nefropaatia, trombotsütopeenia, preeklampsia, korea, epilepsia;
  • tromboosi või raseduse kaotuse korral autoimmuunhaigustega (näiteks SLE) patsientidel;
  • koos luupuse antikoagulandiga osalise tromboplastiiniaja (APTT) saamisel;
  • kui teile antakse süüfilise sõeluuringu käigus positiivne RPR-testi tulemus.

Mida tulemused tähendavad?

Iga määratletud näitaja kohta:

APS labori kriteeriumid (Sidney, 2006):

  1. luupuse koagulandi olemasolu;
  2. AKA klassi IgG või IgM olemasolu keskmises või kõrges tiitris (rohkem kui 40 PU fosfolipiidühikut või tiitris, mis ületab 99. protsentiili), kui kasutatakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi meetodit ELISA (ELISA); 1 PU on võrdne 1 μg antikehaga;
  3. IgISA ja / või IgM klassi beeta-2-glükoproteiini antikehade olemasolu tiitris, mis ületab 99. protsentiili, kasutades ELISA meetodit.

Mis võib tulemust mõjutada?

  • Teatud ravimite ja nakkushaiguste (herpes zoster, HIV) võtmine võib anda valepositiivse tulemuse.
  • Positiivne tulemus ei tähenda alati API olemasolu: soovitatakse analüüsi korrata vähemalt 12-nädalase intervalliga.
  • Negatiivne tulemus ei võimalda APS-i välistada - pidage meeles, et on olemas "seronegatiivne" APS.

Kes määrab uuringu?

Terapeut, üldarst, reumatoloog.

Kirjandus

  1. Rand JH, Wolgast LR. Kas ja mida ei tohi fosfolipiidide sündroomi diagnoosimisel. Hematoloogia Am Soc Hematoli haridusprogramm. 2012; 2012: 455–9.
  2. Lim W. Antifosfolipiidide sündroom. Hematoloogia Am Soc Hematoli haridusprogramm. 2013; 2013: 675-80. Ülevaade.

Mis on antifosfolipiidide sündroom (APS) ja kuidas see avaldub?

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on autoimmuunne patoloogia, millega kaasnevad fosfolipiide siduvate valkude suhtes autoantikehade moodustumine. Kliiniliselt avaldub haigus korduva tromboosi, raseduse katkemise, retikulaarse asfüksia (retikulaarse elundi) korral.

Fosfolipiidide antikehade taseme kerget tõusu võib registreerida umbes 2–4% -l tervetest inimestest. Samal ajal ei kaasne antikehade taseme kerge tõus APS-i kliinilise pildi kujunemisega..

Antifosfolipiidide sündroom esineb kõige sagedamini naistel vanuses 20 kuni 40 aastat. Harvemini registreeritakse APS-i meestel (5 korda harvemini kui naistel). Samuti võib see haigus mõjutada vastsündinud lapsi..

Antifosfolipiidide sündroomi kood vastavalt ICD 10 - D68.8 (rühm - muu trombofiilia).

Mis on antifosfolipiidide sündroom (APS)

APS diagnoos tähendab rakumembraanides sisalduvate fosfolipiidstruktuuride autoimmuunreaktsioonidega seotud häirete kompleksi.

Sündroomi täpsed põhjused pole teada. Nakkushaiguste (hepatiit, HIV, mononukleoos, malaaria) taustal võib täheldada antikehade taseme mööduvat suurenemist.

Geneetilist eelsoodumust täheldatakse HLA DR4, DR7, DRw53 antigeenide kandjatel, samuti APS-iga inimeste sugulastel.

Samuti võib fosfolipiidide antikehade kõrgeid tiitreid täheldada reumatoidartriidi, Sjögreni tõve, nodiariartiidi, trombotsütopeenilise purpuri taustal.

Samuti märgitakse APS ja SLE (süsteemne erütematoosluupus) vahelise seose olemasolu. Ligikaudu 5-10% esmase antifosfolipiidse sündroomiga patsientidest areneb SLE 10 aasta jooksul. Samal ajal areneb APS 3-50% -l SLE patsientidest 10 aasta jooksul..

Antifosfolipiidide sündroomi arengu patogenees

Struktuuri ja immunogeensuse astme järgi jagunevad fosfolipiidid järgmisteks:

  • "Neutraalne" - see rühm hõlmab fosfatidüülkoliini, fosfatidüületanoolamiini;
  • "Negatiivselt laetud" - rühm kardiolipiini, fosfatidüülseriini, fosfatidüülinositooli.

Peamised antikehad, mis alustavad patoloogilisi reaktsioone "neutraalsete" ja "negatiivselt laetud" fosfolipiididega, hõlmavad järgmist:

  • luupuse antikoagulandid;
  • antikehad kardiolipiini vastu;
  • beeta2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad fosfolipiidid.

Kui antikehad suhtlevad fosfolipiididega, mis on osa veresoonte endoteelirakkude, trombotsüütide rakkude, neutrofiilide jms rakumembraanidest, tekivad hemostaasi häired, mis avalduvad vere hüübimise suurenemise ja mitme trombi arenguna.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Antifosfolipiidide sündroomi peamised tunnused on järgmised:

  • hulgikapillaarne, venoosne ja arteriaalne tromboos (APS-i kõige tüüpilisemad ilmingud on korduvad veenitromboosid, mis mõjutavad jala süvaveene, maksa portaalveeni, võrkkesta veene);
  • korduvad PE (kopsuemboolia) episoodid;
  • Budd-Chiari sündroom;
  • neerupealiste puudulikkus;
  • isheemilised insultid, mööduvad isheemilised rünnakud;
  • Kesknärvisüsteemi kahjustused (korduvad migreenihood, progresseeruv dementsus, sensorineuraalne kuulmislangus jne);
  • kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus (müokardiinfarkt, isheemiline kardiomüopaatia, arteriaalne hüpertensioon);
  • äge neerupuudulikkus;
  • mesenteersete veresoonte tromboos;
  • põrna infarkt;
  • retikulaarne fello (retikulaarne asfüksia on APS-i üks näidustavaid sümptomeid).

Rasedatel naistel põhjustab antifosfolipiidide sündroom spontaanse abordi, platsentapuudulikkuse tekkimise, raske preeklampsia (preeklampsia ja eklampsia), emakasisene loote surm, enneaegne sünnitus.

Antifosfolipiidide sümptomite testid

APS-diagnostika on suunatud haiguse kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide väljaselgitamisele.

APS-i laboratoorseks diagnoosimiseks kasutatakse antifosfolipiidse sündroomi (antifosfolipiidsed antikehad) spetsiifiliste antikehade tuvastamiseks teste:

  • luupuse antikoagulant;
  • antikehad kardiolipiini vastu;
  • antikehad IgG ja IgM klassi B2-glükoproteiini vastu.

Samuti on vaja läbi viia:

  • üldine vereanalüüs (tuvastatakse trombotsütopeenia - trombotsüütide taseme langus);
  • koagulogrammid (APTT, TV, PTV, PV, INR).

APS diagnoosimiseks on vajalik vähemalt 1 antifosfolipiidse sündroomi kliiniline ja 1 laborikriteerium.

Samal ajal ei saa diagnoosi panna, kui:

  • laboratoorsed või kliinilised kriteeriumid registreeritakse alla 12 nädala vanusel patsiendil;
  • kriteeriumide ilmumise vahel on möödunud üle 5 aasta.

Samuti on oluline välistada muud tüüpi koagulopaatiad, mis põhjustavad trombi suurenenud moodustumist..

Millised on antifosfolipiidide sündroomi kliinilised kriteeriumid??

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised kriteeriumid:

  • Vaskulaarne tromboos. On vajalik, et patsiendil oleks üks või mitu ükskõik millise lokaliseerimise arteriaalse, venoosse või kapillaarse vaskulaarse tromboosi episoodi (välja arvatud sapfenoonveenide tromboos, mis ei ole APS-i diagnostiline kriteerium). Samal ajal tuleks tromboos objektiivselt kinnitada Doppleri uuringu abil (välja arvatud pindmine tromboos). Samuti ei tohiks tromboosi histopatoloogilise kinnitamise korral olla olulisi veresoonte endoteeli põletiku tunnuseid..
  • Raseduse patoloogiad:
  • 1 või enam normaalselt areneva loote emakasisest surma pärast 10 rasedusnädalat (sel juhul on vajalik ultraheli dokumenteeritud kinnitus, et loode arenes normaalselt).
  • 1 või enam enneaegset sünnitust (normaalne lootel enne 34. rasedusnädalat) raseduse väljendunud preeklampsia (preeklampsia, eklampsia, raske platsenta puudulikkus) taustal.
  • 3 või enam spontaanset abordi enne 10. rasedusnädalat (tingimusel, et loote arengus ei esine kõrvalekaldeid, emaka anatoomilisi defekte, hormonaalseid patoloogiaid ja häireid, lapse isa või ema kromosomaalseid kõrvalekaldeid).

Millised on diagnostikalabori kriteeriumid?

Laboratoorsed kriteeriumid API tuvastamiseks hõlmavad järgmist:

  1. Antikehade tuvastamine kardiolipiini (aKL) IgG ja / või IgM-isotüüpide suhtes vereseerumis. Sellisel juhul peaksid immunoglobuliinide tiitrid olema keskmised või kõrged. Suurenenud tiitrid tuleb viimase kahe kuu jooksul tuvastada vähemalt 2 korda (ensüümi immunotest - immunoglobuliinide tuvastamiseks kasutatakse ELISA-d).
  2. Luupuse antikoagulandi (luupuse antikoagulant) määramine patsiendi plasmas. Samal ajal tuleks luupuse antigeen määrata kahes või enamas testis ning uuringute vaheline intervall peaks olema vähemalt 12 nädalat.

Lisaks skriininguuringutele (APTT (aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg), PT (protrombiini aeg), kaoliini hüübimisaeg) tuleks läbi viia järgmine:

  • kinnitavad hüübimistestid;
  • TB (trombiini aeg) määramine, et välistada hepariini mõju uuritavas proovis.
  1. Beeta-2-glükoproteiini (B2-GPI) IgG või IgM isotüüpide antikehade olemasolu vereseerumis. Sellisel juhul peaksid antikehade tiitrid olema keskmised või kõrged, samuti määratakse need vähemalt 2 korda, testide vahega üle 12 nädala. ELISA meetodit kasutatakse beeta-2-glükoproteiini antikehade määramiseks.

Antifosfolipiidide sündroom: soovitused ja ravi

APS-i ravi peamine eesmärk on trombembooliliste komplikatsioonide ennetamine ja tromboosi kordumine. APS-i peaks ravima reumatoloog ja hematoloog.

Antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel soovitatakse vältida vigastusi, loobuda ohtlikest ja traumaatilistest spordialadest, vältida pikki lennureise, loobuda suitsetamisest ja alkoholi kuritarvitamisest..

Antifosfolipiidide sündroomiga naised peaksid suukaudsete kontratseptiivide võtmise lõpetama.

APS-i ravi ja ennetamine kaudsete (varfariin) ja otseste (hepariin) antikoagulantidega, samuti trombotsüütidevastased ained (aspiriin) viiakse läbi hemostaasi parameetrite laboratoorsel kontrollil..

Vastavalt näidustustele võib teha plasmafereesi, värskelt külmutatud plasmapreparaatide vereülekandeid, välja kirjutada glükokortikoidid, immunoglobuliinid.

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos

Ravi õigeaegse alustamise ja korduva tromboosi pädeva ennetamise korral on prognoos soodne.

Ebasoodsat prognoosi täheldatakse kõige sagedamini APS-ga patsientidel SLE, trombotsütopeenia, püsiva arteriaalse hüpertensiooni taustal, samuti inimestel, kellel kardiolipiini antikehade tiitrid kiiresti suurenevad.

Fosfolipiidide antikehade analüüs

Mis on antikehad fosfolipiidide (APL) vastu, analüüs

Rakumembraani fosfolipiidid

Antikehad fosfolipiidide vastu (APL) - keha immuunvastus, mis on suunatud tema enda rakkude komponentide vastu. Selliste antikehade ilmnemise põhjus peitub kõige sagedamini nakkushaigustes ja teatud ravimite kasutamises. Autoimmuunne rünnak pärsib rakkude funktsioone, provotseerib verehüüvete moodustumist, häirib raseduse kulgu, mõjutab negatiivselt veresooni ja rikub kogu keha loomulikku tasakaalu..

Fosfolipiidid on orgaanilised ained, mis moodustavad inimkeha kõigi rakkude membraanid. Need toetavad rakumembraanide paindlikkust, kaitsevad rakku välismõjude eest, hõlbustavad toitainete transporti kogu kehas ja osalevad vere hüübimisprotsessis. Fosfolipiidikomponentide rikkumiste kindlakstegemine interaktsioonis AFL-iga võimaldab teste määrata IgM ja IgG taseme.

APL-id aitavad kaasa erinevate haiguste tekkele, sõltuvalt sellest, milline elund on nende mõju tõttu kahjustatud. APL-id kahjustavad veresoonte seina, muutes selle elektrilaengut. Sellisel juhul "jäävad vere hüübimistegurid, ilma vastupanuta," anumate külge kinni. Seega algab trombi moodustumise protsess keha erinevates kohtades asuvates anumates. Fosfolipiidide hävitamisega autoantikehade poolt kaasneb sümptomite kompleks, mis tervikuna moodustab antifosfolipiidide sündroomi (APS).

Näidustused uuringuks

Teadmata südamehaigus - näidustus analüüsimiseks

AFL taseme analüüs viiakse läbi verehüüvete tuvastamise korral, samuti mõne haiguse või kliinilise olukorra ebaselge etioloogia korral. Meditsiinipraktikas on kolm patsiendikategooriat, kelle jaoks on vajalik AFL-i uuring:

  1. sünnituspatoloogiaga naised,
  2. ebaselge tromboosiga patsiendid,
  3. idiopaatilise südamehaigusega noored.

Kopsuarteri harude blokeerimine - testi tegemise põhjus

Analüüs on ette nähtud järgmiste ilmingute korral:

  • Harjumuslik raseduse katkemine, külmunud rasedus, loote arengu hilinemine, enneaegne sünnitus, hiline gestoos, surnultsünd, platsenta puudulikkus, IVF ebaefektiivsus.
  • Veenide ja arterite tromboos, jäsemete gangreen, jalgade haavandid.
  • Südameklappide düsfunktsioon, insult, isheemilised rünnakud, südameatakk.
  • Pahaloomulised kasvajad.
  • Migreen, koljusisene hüpertensioon.
  • Süsteemsed sidekoehaigused.
  • Ajuisheemia (intratserebraalsete arterite tromboos).
  • Võrkkesta irdumine (võrkkesta arteri tromboos).
  • Neerupuudulikkus (neeruarteri tromboos).
  • Kopsuarteri või selle harude blokeerimine koos verehüüvetega.
  • Naha kahjustus.
  • Autoimmuunhaigused.
  • Trombotsüütide arvu langus veres.

Analüüsi ettevalmistamine

Ravimid tuleb tühistada

Usaldusväärse tulemuse saavutamiseks on enne vere võtmist vaja järgida soovitusi.

  1. 12 tundi enne testi hoiduge söömisest, joomisest ja suitsetamisest.
  2. Katse päeval ei tohiks te juua teed ega kohvi, võite juua tavalist vett.
  3. Kõik muud uuringud (ultraheli, radiograafia) tuleks teha pärast vereproovi võtmist.
  4. AFL-i analüüsi tulemusi mõjutavad ravimid - hormonaalsed rasestumisvastased vahendid, psühhotroopsed, antiarütmikumid, seetõttu on vaja 5 päeva enne analüüsi nende tarbimine välistada..
  5. Annetage verd diagnoosimiseks hommikul..

Kuidas uurimistööd tehakse

Antikehad määratakse vastavalt algoritmile

APL-id sisaldavad mitmeid autoantikehi, kuid kõiki immunoglobuliine ei hinnatud uuringus. AFL-i analüüsis nõutavad näitajad: antikehad kardiolipiini IgM, aga ka IgG - luupuse antikoagulandi vastu.

Antikehad kardiolipiini suhtes määratakse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsiga β-2-glükoproteiin 1-sõltuva APL suhtes. 8 tuubiga riba kaetakse kardiolipiiniga ja lisatakse b-2-glükoproteiin. Kui vereproovis esineb APL, seondub IgM antigeenidega tahkes faasis. Nende avastamiseks sisestatakse ensüüm, mis värvib antigeeni-antikeha paare. Antikehade kontsentratsioon kardiolipiini suhtes määratakse värvi intensiivsuse järgi.

Samuti viiakse läbi IgG uuring, kuid lisaks seondumise hindamisele võetakse arvesse ka järgmisi parameetreid:

  • Vere hüübimise fosfolipiidist sõltuva faasi määramine, võttes arvesse tromboplastiini ja kaoliini aega ning hüübimisaega lahjendatud rästikumürgi abil vastavalt Russelli testile.
  • Võimalus pikendada diagnostilisi testiaegu normaalse trombotsüütidevaba plasma lisamise teel.
  • Diagnostiliste testide aja muutuse hindamine vereproovi segamisel liigse fosfolipiidide massiga.

Määr ja kõrvalekalded

Streptokoki infektsioon võib tulemust moonutada

Normaalsete AFL-tasemete kontrollväärtused:

  • IgM: 0-10 MPL-U-ml;
  • IgG: 0-10 GPL-U-ml.

Katse tulemust hinnatakse koos täiendavate laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute näitajatega. Ainult kõrgenenud IgM või IgG taseme olemasolu ei ole diagnoosimiseks piisav.

Haigused, mille korral AFL tase tõuseb:

  • stafülokoki ja streptokoki bakterite põhjustatud infektsioonid;
  • tuberkuloos;
  • punetised;
  • mükoplasmoos;
  • Filatovi tõbi;
  • herpes;
  • leetrid.

Testitulemusi mõjutab hepariin

  • Hepariin,
  • Penitsilliin,
  • Kinidiin,
  • Fenotiasiin,
  • Hüdralasiin,
  • Prokaiinamiid,
  • Östrogeeni ja progesterooni sünteetilised analoogid.

Uurimistulemuse dekodeerimine

Õige tõlgendus - õige diagnoos

Positiivne test. Tõlgendatakse kõrgendatud AFL-taset:

  • verehüüvete oht;
  • tüsistuste oht raseduse ajal;
  • API (muude toetavate näitajate olemasolul);
  • vaskulaarsüsteemi patoloogia;
  • süsteemsed haigused (erütematoosluupus);
  • AIDS;
  • süüfilis;
  • malaaria.

Negatiivne test tähendab, et APL-i taset ei tõstetud, kuid kui ilmnevad sümptomid ilmnevad, korratakse testi.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on sümptomite kompleks, mis hõlmab järgmisi haiguse ilminguid:

  • Korduv arteriaalne ja venoosne tromboos;
  • Trombotsütopeenia;
  • Sünnituspatoloogia erinevad vormid;
  • Erinevad kardiovaskulaarsed, hematoloogilised, neuroloogilised ja muud haigused.

Antifosfolipiidide sündroom on kõige sagedamini geneetiline häire. Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine Yusupovi haiglas viiakse läbi kaasaegsete laboratoorsete meetodite abil. Antifosfolipiidide sündroomi seroloogilised markerid on antikehad fosfolipiidide, kardiolipiini, luupuse antikoagulandi, b2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate antikehade suhtes. Patsientide raviks kasutavad reumatoloogid Venemaa Föderatsioonis registreeritud tõhusaid ravimeid, millel on minimaalsed kõrvaltoimed. Raskeid fosfolipiidse sündroomi juhtumeid arutatakse ekspertnõukogu koosolekul. Selle tööst võtavad osa arstid ja meditsiiniteaduste kandidaadid, kõrgeima kategooria arstid. Meditsiinipersonal on tähelepanelik patsientide soovide suhtes.

Antifosfolipiidide sündroom põhineb bimodaalsete autoantikehade moodustumisel kehas kõrges tiitris, mis interakteeruvad negatiivselt laetud membraanfosfolipiidide ja seotud glükoproteiinidega.

Antifosfolipiidide sündroomi tüübid ja sümptomid

  • Antifosfolipiidide sündroomil on järgmised kliinilised variandid:
  • Esmane;
  • Sekundaarne - reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste, pahaloomuliste kasvajate, ravimite kasutamise, nakkushaiguste korral muudel põhjustel;
  • Muud võimalused - "katastroofiline" antifosfolipiidide sündroom, mikroangiopaatilised sündroomid (HELP sündroom, trombootiline trombotsütopeenia, hemolüütiline ureemiline sündroom, hüpotrombineemia sündroom, levinud intravaskulaarne koagulatsioon), fosfolipiidide sündroom kombinatsioonis vaskuliidiga.

Antifosfolipiidse sündroomi tekkimisel domineerivad ajuveresoonte kahjustuse tunnused - alates mälukaotusest, migreenist, püsivast peavalust, mööduvatest nägemis- ja aju vereringehäiretest kuni aju siinuste, ajuveresoonte, epilepsia, trombootiliste insultide ja Sneddoni sündroomi tromboosini. Esimesena ilmnevad jäsemete veenide tromboosid koos kopsuembooliaga või ilma, Raynaud'i sündroom.

Täpse diagnoosi kindlakstegemiseks määravad reumatoloogid uuringud, kui kahtlustatakse fosfolipiidide sündroomi. Antikehad fosfolipiidide suhtes määratakse järgmiste näidustuste olemasolul:

  • Kõik süsteemse erütematoosluupusega patsiendid;
  • Alla 40-aastased venoosse või arteriaalse tromboosiga patsiendid;
  • Tromboosi ebatavalise lokaliseerimisega (näiteks mesenteriaalsetes veenides);
  • Seletamatu vastsündinu tromboosi korral;
  • Idiopaatilise trombotsütopeeniaga patsiendid (Moshkovichi tõve välistamiseks);
  • Naha nekroosi tekkega kaudsete antikoagulantide võtmise ajal;
  • Aktiveeritud osalise tromboplastiini aja seletamatu pikenemise korral;
  • Korduva spontaanse abordiga;
  • Kui patsiendil diagnoositakse varajane äge müokardiinfarkt.

Uuring viiakse läbi juhul, kui patsiendil on trombootiliste häiretega sugulasi.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Nahal määratakse järgmised fosfolipiidide sündroomi kliinilised ilmingud:

  • Livedo võrk - käte, jalgade, reite, käte sinakas laikude kujul olev veresoonte võrk, mis jahtumisel eriti hästi esile tuleb;
  • Verevalumid ja südameatakid;
  • Ühe tsentraalse veeni tromboos;
  • Pindmine lööve täpse verejooksu kujul, mis sarnaneb vaskuliidiga.

Fosfolipiidide sündroomi nahanähtude hulka kuuluvad distaalsete alajäsemete naha nekroos, verevalumid subunguaalses voodis (kildude sümptom), jäsemete kroonilised haavandid, peopesa ja plantaarne erüteem, nahasõlmed.

Antifosfolipiidide sündroomi all kannatavatel patsientidel võib tekkida süvaveenitromboos, tromboflebiit; isheemia kroonilise arteriaalse tromboosi, gangreeni tagajärjel. Suured anumad mõjutavad ülemise või alumise õõnesveeni sündroomi, aordikaare sündroomi arengut. Luude kahjustusega areneb aseptiline nekroos, mööduv osteoporoos glükokortikoidhormoonide puudumisel. Võib esineda neeruarteri tromboos, neeruinfarkt, intraglomerulaarne mikrotromboos koos järgneva glomeruloskleroosi ja kroonilise neerupuudulikkuse arenguga.

Antifosfolipiidide sündroomiga määratakse nägemisorgani kahjustuste kliinik. Tekib võrkkesta veenide, arterite ja arterioolide tromboos, nägemisnärvi atroofia, võrkkesta infarkt; väikesed eksudaadid, mis ilmuvad võrkkesta arterioolide blokeerimise tõttu.

Antifosfolipiidide sündroomi ilming võib olla neerupealiste patoloogia: tsentraalsete veenide tromboos, südameatakk ja verejooks, Addisoni tõbi, neerupealiste puudulikkus. Kui patsient saab glükokortikoide, on neerupealiste osalemist raske diagnoosida. Antifosfolüütilise sündroomi üks peamisi ilminguid on sünnitusabi patoloogia:

  • Harjumuspärane raseduse katkemine naiste reproduktiivse süsteemi haiguste puudumisel;
  • Emakasisene loote surm;
  • Loote emakasisese arengu hilinemine;
  • Rasedate naiste koorea;
  • Gestoos, eriti selle rasked ilmingud - preeklampsia ja eklampsia;
  • Enneaegne sünd.

Kui kahtlustatakse antifosfolipiidide sündroomi, määravad reumatoloogid testid. Selle haiguse laboratoorsed kriteeriumid on teada: antikehade olemasolu kardiolipiini IgG või IgM seerumis keskmise või kõrge tiitrina, mis määratakse vähemalt 2 korda kuue nädala jooksul, kui see määratakse standardse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi abil, ja luupuse antigeen, mis tuvastatakse plasmas vähemalt 2 korda kuue nädala jooksul, kasutades standardiseeritud meetodit. "Antifosfolüütilise sündroomi" diagnoosi määravad reumatoloogid vähemalt ühe kliinilise ja ühe laborikriteeriumi olemasolul.

Antifosfolipiidide sündroomi ennetamine ja ravi

Tromboosi ennetamine ja ravi antifosfolipiidide sündroomi korral ei ole vähem keeruline kui selle õige diagnoos. Selle põhjuseks on APS-i aluseks olevate arengumehhanismide heterogeensus, kliiniliste ilmingute heterogeensus ja usaldusväärsete laboratoorsete ja kliiniliste parameetrite puudumine, mis võimaldaksid ennustada trombootiliste häirete ägenemiste arengut. Arstid kasutavad APS-i jaoks glükokortikoide, tsütotoksilisi ravimeid ja plasmafereesi ainult põhihaiguse aktiivsuse pärssimiseks või katastroofilise antifosfolüütilise sündroomi korral. Muudel juhtudel on need ebaefektiivsed ja isegi vastunäidustatud, kuna pikaajaline hormoonravi suurendab potentsiaalselt korduva tromboosi riski ja mõned tsütotoksilised ravimid põhjustavad antikoagulantravi tüsistuste tekkimist..

Tromboosi uuesti moodustumise kõrge riski tõttu saab valdav enamik APS-iga pikka aega, mõnikord kogu elu, ennetavat antikoagulantravi. Erandiks on patsiendid, kellel on fosfolipiidide antikehade tase stabiilselt normaliseerunud korduva tromboosi puudumisel. Sellisel juhul ei saa korduva tromboosi ohtu täielikult välistada, seetõttu teostavad Yusupovi haigla reumatoloogid hoolikat järelkontrolli. Isikutele, kellel on kõrge seerumi fosfolipiidantikehad, kuid kellel puuduvad APS kliinilised tunnused, määratakse aspiriini väikesed annused.

Aminokinoliinravimid (hüdroksüklorokviin) omavad täiendavat ennetavat toimet. See pärsib trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni, vähendab trombi suurust ja alandab vere lipiide. Tromboosi ennetamiseks määratakse patsientidele kaudsed antikoagulandid, peamiselt varfariin. Kuna kaudsete antikoagulantide kasutamine suurendab verejooksu riski, viiakse ravi läbi range labori- ja kliinilise järelevalve all..

Varfariinravi võib vältida korduvat veenitromboosi, kuid mõnel arteriaalse tromboosiga patsiendil pole see efektiivne. Nad saavad kombineeritud ravi kaudsete antikoagulantide ja väikestes annustes aspiriini või dipüridamooliga. See on õigustatud noortel inimestel, kellel pole verejooksu riskifaktoreid..

APS-i ägedate trombootiliste komplikatsioonide raviks kasutatakse otsest antikoagulanti - hepariini ja madala molekulmassiga hepariini ravimeid. Katastroofilise APS-i ravimiseks kasutatakse kogu intensiivse ja põletikuvastase ravi meetodite arsenali, mida kasutatakse reumaatiliste haiguste kriitiliste seisundite raviks. Patsiendid läbivad plasmafereesi seansid, mis on kombineeritud kõige intensiivsema antikoagulantraviga, asendades värsket külmutatud plasmat. Vastunäidustuste puudumisel viiakse läbi pulssravi glükokortikoidide ja tsüklofosfamiidiga. Intravenoosne immunoglobuliin (sandoglobuliin või oktagaam).

Kui kaua inimesed elavad antifosfolipiidide sündroomiga? Prognoos sõltub lõpuks korduva tromboosi riskist. Inimese elu ohustavate komplikatsioonide vältimiseks leppige reumatoloogi vastuvõtule aeg kokku, helistades kontaktkeskusesse. APL-iga patsientide diagnoosimine ja ravi on keeruline. Jusupovi haigla arstid saavad sellega edukalt hakkama.

Antifosfolipiidide sündroom - diagnostika (milliseid katseid teha), ravi (ravimirežiimid), prognoos. Millise arsti poole peaksin APS-i saamiseks pöörduma?

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

APS-i diagnostika

Antifosfolipiidide sündroomi kriteeriumid

Praegu tehakse antifosfolipiidide sündroomi diagnoos ainult spetsiaalselt välja töötatud ja heakskiidetud kriteeriumide alusel. Diagnostilised kriteeriumid lepiti kokku ja võeti vastu XII rahvusvahelisel APS-i diagnoosimise sümpoosionil Sapporos 2006. aastal.

Sappori diagnostilised kriteeriumid hõlmavad kliinilisi ja laboratoorseid kriteeriume, mida kõiki tuleb hinnata ilma APS-i diagnoosi seadmata. Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ja laboratoorsed kriteeriumid on toodud tabelis:

API kliinilised kriteeriumidAPI labori kriteeriumid
Vaskulaarne tromboos on üks või mitu mis tahes elundi või koe väikeste veresoonte tromboosi episoodi. Sellisel juhul peaks verehüüvete olemasolu kinnitama Doppler, pildistamine või elundi / koe kahjustatud piirkonna biopsia histoloogiline uurimine.IgM ja IgG tüüpi kardiolipiini (AKA, aKL) antikehad, mida tuvastati suurenenud tiitrites 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda. Antikehade taseme korduvad testid tehakse vähemalt 6-nädalase intervalliga. See tähendab, et APS-i õigeks diagnoosimiseks peab kardiolipiini antikehade kahe järjestikuse analüüsi vahel olema vähemalt 6 nädalat, kuid mitte rohkem kui 12 nädalat..
Raseduse patoloogia (allpool olevad punktid tuleb lugeda läbi liidu "või"):
  • üks või mitu seletamatut normaalse loote surma igas raseduse eas (kaasa arvatud vahelejäänud rasedused) või
  • ühe või mitme normaalse beebi enneaegne sünd vähem kui 34 rasedusnädalat eklampsia, preeklampsia või platsenta puudulikkuse tõttu või
  • kolm või enam spontaanset raseduse katkemist enne 10. rasedusnädalat, kui puuduvad ema anatoomilised või hormonaalsed kõrvalekalded, samuti ema ja isa geneetilised kõrvalekalded.
Luupuse antikoagulant (VA), mida on kõrgenenud tiitrites tuvastatud 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda. Luupuse antikoagulandi taset korratakse vähemalt 6-nädalaste intervallidega. See tähendab, et APS-i õigeks diagnoosimiseks peaks lupus antikoagulandi kahe järjestikuse testi vahel olema vähemalt 6 nädalat, kuid mitte rohkem kui 12 nädalat..
Luupuse antikoagulandi kontsentratsiooni määramine peaks toimuma vastavalt Russelli rästikmürgi testile (dRVVT), kuna see meetod on rahvusvaheliselt standardiseeritud.
Antikehad beeta-2-glükoproteiin-1 IgM ja IgG tüüpidele, mida tuvastati suurenenud tiitrites 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda. Antikehade taseme korduvaid uuringuid tehakse vähemalt 6-nädalaste intervallidega. See tähendab, et APS õigeks diagnoosimiseks beeta-2-glükoproteiin-1 antikehade kahe järjestikuse analüüsi vahel peab mööduma vähemalt 6 nädalat, kuid mitte rohkem kui 12 nädalat.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos pannakse siis, kui isikul on vähemalt üks kliiniline ja üks laborikriteerium. Teisisõnu, kui on olemas ainult kliinilised kriteeriumid, kuid vähemalt üks laboratoorne puudub, siis APS-i diagnoosi ei tehta. Samamoodi ei tehta APS-i diagnoosi ainult laborikriteeriumide olemasolul ja kliiniliste kriteeriumide puudumisel. APS-i diagnoosimine on välistatud, kui inimesel on veres vähem kui 12 nädalat või rohkem kui 5 aastat järjest antifosfolipiidseid antikehi, kuid puuduvad kliinilised kriteeriumid või vastupidi, kliinilised sümptomid esinevad vähem kui 12 nädalat või rohkem kui 5 aastat, kuid veres pole fosfolipiidide vastaseid antikehi.

Kuna APS-i laborikriteeriumide määramiseks on vaja vähemalt kaks korda uurida fosfolipiidivastaste antikehade kontsentratsiooni veres, on võimatu diagnoosi panna ühe uuringuga. Ainult siis, kui antifosfolipiidsete antikehade sisaldus veres on kaks korda läbitud, saab hinnata laboratoorsete kriteeriumide järgi. Positiivset laborikriteeriumi arvestatakse ainult siis, kui fosfolipiidide antikehade taset suurendati mõlemal korral. Kui kord leiti, et antifosfolipiidsed antikehad on suurenenud kontsentratsioonis ja teisel korral normaalsed, siis peetakse seda negatiivseks laborikriteeriumiks ega ole APS-i märk. Lõppude lõpuks on antifosfolipiidsete antikehade taseme ajutine tõus veres väga levinud ja seda saab registreerida pärast mis tahes nakkushaigust, isegi banaalset ARVI-d. Selline ajutine fosfolipiidide antikehade taseme tõus ei vaja ravi ja kaob iseenesest, mõne nädala jooksul.

Tuleb meeles pidada, et fosfolipiidide antikehade taseme määramisel on vaja kindlaks teha nii IgG kui ka IgM kontsentratsioonid. See tähendab, et tuleks kindlaks määrata kardiolipiini ja IgM kardiolipiini antikehade tase ning beeta-2-glükoproteiin-1 ja IgM beeta-2-glükoproteiin-1 IgG antikehade kontsentratsioon..

Pärast antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi kinnitamist või ümberlükkamist ei ole vaja kontrollida fosfolipiidide antikehade taset veres, kuna nende tase võib kõikuda sõltuvalt paljudest erinevatest põhjustest, nagu näiteks hiljutine stress või ARVI.

Antifosfolipiidide sündroomi tuleks eristada järgmistest sarnaste kliiniliste sümptomitega haigustest:

  • omandatud ja geneetiline trombofiilia;
  • fibrinolüüsi defektid;
  • mis tahes lokaliseerimise, sealhulgas vere pahaloomulised kasvajad;
  • ateroskleroos;
  • emboolia;
  • müokardiinfarkt koos ventrikulaarse tromboosiga;
  • dekompressioonihaigus;
  • trombootiline trombotsütopeeniline purpur (TTP) / hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS).

Milliseid teste ja kuidas võtta (antifosfolipiidse sündroomi markerid)

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks tuleb verd annetada veenist, hommikul, tühja kõhuga ja täieliku tervisega. See tähendab, et kui inimesel on külm või ta ei tunne end mingil põhjusel hästi, siis ei tohiks teid APS-i testida. On vaja oodata riigi normaliseerumist ja seejärel anda vajalikud proovid. Enne testide tegemist ei pea te kinni pidama mingist eridieedist, kuid peaksite piirama alkoholi, suitsetamist ja rämpstoidu kasutamist. Katseid saab teha igal menstruaaltsükli päeval..

Fosfolipiidide sündroomi diagnoosimiseks peate läbima järgmised testid:

  • antikehad IgG, IgM tüüpi fosfolipiidide vastu;
  • antikehad kardiolipiini tüüpide IgG, IgM vastu;
  • antikehad beeta-2-glükoproteiin 1 tüüpi IgG, IgM vastu;
  • luupuse antikoagulant (optimaalne on see, et see parameeter laboris määratakse rästikumürgiga Russelli testiga);
  • antitrombiin III;
  • täielik vereanalüüs koos trombotsüütide arvuga;
  • koagulogramm (APTT, segatud APTT, TV, INR, kaoliini aeg, fibrinogeen);
  • Wassermani reaktsioon (APS-i korral on tulemus positiivne).

Need analüüsid on täiesti piisavad "antifosfolipiidse sündroomi" diagnoosi kindlakstegemiseks või ümberlükkamiseks. Lisaks võite arsti soovitusel võtta muid näitajaid, mis iseloomustavad vere hüübimissüsteemi seisundit (näiteks D-dimeerid, RFMK, tromboelastogramm jne). Sellised lisakatsed ei aita aga selgitada antifosfolipiidide sündroomi diagnoosi, kuid nende põhjal on võimalik kõige täielikumalt ja täpsemalt hinnata hüübimissüsteemi ja tromboosiriski..

Antifosfolipiidide sündroomi ravi

Praegu on antifosfolipiidide sündroomi ravimine keeruline ülesanne, kuna patoloogia arengu mehhanismide ja põhjuste kohta pole usaldusväärseid ja täpseid andmeid. Seetõttu põhineb teraapia otseses mõttes empiirilistel põhimõtetel. Teisisõnu püüavad arstid välja kirjutada mis tahes ravimeid ja kui need on tõhusad, siis soovitatakse neid APS-i raviks. APS-ravi on praegu suunatud tromboosi kõrvaldamisele ja ennetamisele, olles tegelikult sümptomaatiline ja ei võimalda haigust täielikult ravida. See tähendab, et sellist APS-ravi viiakse läbi kogu elu, kuna see vähendab tromboosiriski, kuid samal ajal ei kõrvalda haigust ennast. See tähendab, et praeguse päeva seisuga peab patsient kõrvaldama APS-i sümptomid kogu eluks..

APS-i ravis eristatakse kahte põhisuunda - see on juba välja kujunenud ägeda tromboosi leevendamine (kõrvaldamine) ja tromboosi korduvate episoodide ennetamine..

Ägeda tromboosi ravi. Juba välja kujunenud tromboosi ravi viiakse läbi otseste (hepariin, fraksipariin jne) ja kaudsete antikoagulantide (varfariin) kombineeritud kasutamisega. Esiteks manustatakse hepariini või madala molekulmassiga hepariine (Fraxiparin, Fragmin), et kiiresti saavutada vere hüübimise järsk langus ja trombide lahustumine. Kui hepariini kasutamise taustal on INR (rahvusvaheline normaliseeritud suhe, vere hüübimisindeks) vahemikus 2 kuni 3, viiakse patsient varfariini manustama. Varfariini annus valitakse ka selliselt, et INR väärtus kõigub vahemikus 2-3.

Katastroofse antifosfolipiidse sündroomi korral viiakse kiirravi läbi intensiivravis, mille jaoks kasutatakse kõiki olemasolevaid intensiivse ja põletikuvastase ravi meetodeid, näiteks:

  • Antibakteriaalne ravi, mis välistab nakkuse fookuse;
  • Hepariini või madala molekulmassiga hepariinide (Fraxiparin, Fragmin, Clexan) kasutamine verehüüvete moodustumise vähendamiseks;
  • Glükokortikoidide (prednisoloon, deksametasoon jt) kasutamine süsteemse põletikulise protsessi leevendamiseks;
  • Glükokortikoidide ja tsüklofosfamiidi samaaegne kasutamine raske süsteemse põletikulise protsessi leevendamiseks;
  • Intravenoosne immunoglobuliin trombotsütopeenia korral (madal trombotsüütide arv veres);
  • Glükokortikoidide, hepariini ja immunoglobuliini toime puudumisel manustatakse eksperimentaalseid geneetiliselt muundatud ravimeid, näiteks rituksimabi, ekulizumabi;
  • Plasmaferees (viiakse läbi ainult väga kõrge antifosfolipiidsete antikehade tiitriga veres).

Mitmed uuringud on näidanud fibrinolüsiini, urokinaasi, alteplaasi ja antistreplaasi efektiivsust katastroofilise APS-i peatamiseks, kuid neid ravimeid ei määrata regulaarselt, kuna nende kasutamine on seotud kõrge verejooksu riskiga.

Tromboosi vältimiseks peaksid APS-iga patsiendid kasutama ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist kogu elu. Ravimite valik määratakse antifosfolipiidide sündroomi kliinilise kulgu tunnuste järgi. Praegu on antifosfolipiidse sündroomiga patsientidel tromboosi ennetamiseks soovitatav järgida järgmist taktikat:

  • APS-iga fosfolipiidide vastaste antikehade esinemisega veres, kuid tromboosi kliiniliste episoodide puudumisel piirduvad need atsetüülsalitsüülhappe (aspiriini) määramisega väikestes annustes - 75-100 mg päevas. Aspiriini võetakse pidevalt, kogu elu või kuni APS-ravi taktika muutumiseni. Kui kõrge antikehade tiitriga ja trombootiliste episoodide puudumine APS on sekundaarne (näiteks süsteemse erütematoosluupuse taustal), siis on soovitatav kasutada samaaegselt aspiriini ja hüdroksüklorokiini (100-200 mg päevas)..
  • Varem veenitromboosi episoodidega APS-i korral on soovitatav kasutada varfariini annustes, mille INR on 2 kuni 3. Lisaks varfariinile võib välja kirjutada hüdroksüklorokiini (100-200 mg päevas)..
  • Varem arteriaalse tromboosi episoodidega APS-i korral on soovitatav kasutada varfariini annustes, mille INR on 3 kuni 3,5, kombinatsioonis hüdroksüklorokviiniga (100-200 mg päevas). Suure tromboosiriski korral on lisaks varfariinile ja hüdroksüklorokviinile ette nähtud aspiriini väikesed annused.
  • Mitme tromboosiepisoodiga APS-i korral on soovitatav kasutada varfariini annustes, mille INR on 3 kuni 3,5, kombinatsioonis hüdroksüklorokviini (100-200 mg päevas) ja väikeste aspiriini annustega.

Mõned teadlased usuvad, et ülaltoodud skeemide varfariini võib asendada madala molekulmassiga hepariinidega (Fraxiparin, Fragmin, Clexane). Nii varfariini kui ka hepariinide pikaajaline kasutamine toob kaasa soovimatuid tagajärgi, kuna need ravimid, ehkki võimaldavad tromboosi ennetada, omavad laias valikus mitte kahjutuid kõrvaltoimeid ja vastunäidustusi. Seetõttu peavad mõned teadlased praegu võimalikuks nii varfariini kui ka hepariinide asendamist uute suukaudsete antikoagulantidega, nagu Ximelagatran, Dabigatrani eteksilaat, Rivaroxaban, Apixaban ja Endoxaban. Uusi suukaudseid antikoagulante võetakse kindlas annuses, nende toime avaldub kiiresti ja kestab kaua ning need ei nõua ka INR-väärtuse pidevat jälgimist ja dieedist kinnipidamist..

Glükokortikosteroidide (deksametasoon, Metipred, prednisoloon jt) ja tsütostaatikumide kasutamine tromboosi ennetamiseks APS-is ei ole soovitatav, kuna ravimite kliiniline efektiivsus ja komplikatsioonide risk on põhjustatud ravimite kõrvaltoimetest..

Lisaks ülaltoodud raviskeemile võib olemasolevate häirete korrigeerimiseks välja kirjutada erinevaid ravimeid. Niisiis, mõõduka trombotsütopeenia korral (trombotsüütide arv veres on üle 100 G / l) kasutatakse glükokortikoidide (Metipred, Deksametasoon, Prednisoloon) väikseid annuseid. Kliiniliselt olulise trombotsütopeenia korral kasutatakse glükokortikoide, rituksimabi või immunoglobuliini (manustatuna intravenoosselt). Kui käimasolev ravi ei võimalda trombotsüütide arvu veres suurendada, tehakse põrna kirurgiline eemaldamine (splenektoomia). Neerupatoloogia korral APS taustal angiotensiini konverteeriva ensüümi inhibiitorite rühma kuuluvad ravimid (kaptopriil, lisinopriil jt)..

Lisaks on hiljuti välja töötatud tromboosi ennetavad uued ravimid, mille hulka kuuluvad heparinoidid (Heparoid Lechiva, Emeran, Wessel Douai Ef) ja trombotsüütide retseptorite inhibiitorid (Ticlopidin, Tagren, Clopidogrel, Plavix). Esialgsed andmed näitavad, et need ravimid on efektiivsed ka APS-i jaoks ja seetõttu võib neid lähitulevikus viia rahvusvahelise üldsuse soovitatud ravistandarditesse. Praegu kasutatakse neid ravimeid APS-i raviks, kuid iga arst määrab need vastavalt oma raviskeemile..

Kui APS-i jaoks on vaja kirurgilisi sekkumisi, peate jätkama antikoagulantide (varfariin, hepariin) võtmist nii kaua kui võimalik, tühistades need niipea kui võimalik enne operatsiooni. Hepariinide ja varfariiniga tuleb jätkata niipea kui võimalik pärast operatsiooni. Lisaks peaksid antifosfolipiidide sündroomiga inimesed voodist tõusma ja võimalikult kiiresti pärast operatsiooni liikuma ning kandma kompressioonsukad, et tromboosiriski veelgi vältida. Kompressioonpesu asemel võite oma jalad lihtsalt elastsete sidemetega mähkida.

Antifosfolipiidide sündroom: diagnoos, ravi (arstide soovitused) - video

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos

Antifosfolipiidide sündroomi tekkimisega süsteemses erütematoosluupuses on kahjuks prognoos halb, kuna APS süvendab luupuse kulgu märkimisväärselt. Isoleeritud antifosfolipiidide sündroomi korral on elu ja tervise prognoos üsna soodne, kui patsient saab vajalikku ravi. Ravi puudumisel on APS prognoos halb.

Millise arsti poole peaksin pöörduma antifosfolipiidide sündroomi korral??

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimisel ja ravimisel osalevad reumatoloogid ja hematoloogid (hemostasioloogid). Immunoloogid võivad aidata ka antifosfolipiidide sündroomi korral.

Antifosfolipiidse sündroomi all kannatavad ja rasedust planeerivad naised peaksid konsulteerima korraga kahe arstiga - sünnitusarsti-günekoloogi ning reumatoloogi või hematoloogiga, et mõlema eriala arstid tandemina juhiksid rasedust, määrates vajalikud ajad vastavalt oma vastutusalale..

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.

Suurenenud üldbilirubiin: mida see tähendab täiskasvanul?

ESR on naiste norm