Antifosfolipiidide sündroom: kliiniline pilt, diagnoos, ravi

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on tänapäeva meditsiini üks pakilisemaid multidistsiplinaarseid probleeme ja seda peetakse autoimmuunse trombootilise vaskulopaatia ainulaadseks mudeliks. APS-i uuringu algus pandi umbes sada aastat tagasi.

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on kaasaegse meditsiini üks pakilisemaid multidistsiplinaarseid probleeme ja seda peetakse autoimmuunse trombootilise vaskulopaatia ainulaadseks mudeliks..

APS-i uuringu algus pandi umbes sada aastat tagasi A. Wassermanni töödesse, mis olid pühendatud süüfilise diagnoosimise laborimeetodile. Sõeluuringute käigus selgus, et Wassermani positiivne reaktsioon võib ilmneda paljudel inimestel ilma süüfilise infektsiooni kliiniliste tunnusteta. See nähtus on saanud nime "bioloogiliselt valepositiivne Wassermani reaktsioon". Varsti tehti kindlaks, et Wassermani reaktsiooni peamine antigeenne komponent on negatiivselt laetud fosfolipiid, mida nimetatakse kardiolipiiniks. Radioimmunoloogilise ja seejärel ensüümidega seotud immunosorbendi meetodi (IFM) kasutuselevõtt kardiolipiinide (aCL) antikehade määramiseks aitas sügavamalt mõista nende rolli inimeste haigustes. Tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt on antifosfolipiidsed antikehad (aPL) heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis suhtlevad negatiivselt laetud, harvemini neutraalsete fosfolipiidide ja / või fosfolipiididega seonduvate seerumivalkudega. Sõltuvalt määramismeetodist jagatakse aPL tavapäraselt kolme rühma: detekteeritakse IFM-ga kardiolipiini, harvemini teiste fosfolipiidide abil; funktsionaalsete testidega tuvastatavad antikehad (luupuse antikoagulant); antikehad, mida ei ole diagnoositud standardsete meetoditega (antikehad valgu C, S, trombomoduliini, heparaansulfaadi, endoteeli jne suhtes).

APL-i uurimise ja laboridiagnostika meetodite täiustamise huvi pärast jõuti järeldusele, et aPL on teatud sümptomite kompleksi seroloogiline marker, sealhulgas venoosne ja / või arteriaalne tromboos, sünnitusabi patoloogiate erinevad vormid, trombotsütopeenia, samuti mitmesugused neuroloogilised, naha- ja kardiovaskulaarsed häired.... Alates 1986. aastast hakati seda sümptomikompleksi nimetama antifosfolipiidide sündroomiks (APS) ja 1994. aastal pakuti APS-i rahvusvahelisel sümpoosionil ka terminit "Hughes'i sündroom" - pärast inglise reumatoloogi, kes andis selle probleemi uurimisele suurima panuse..

APS-i tegelik levimus populatsioonis pole siiani teada. Kuna normaalsetes tingimustes on aPL süntees võimalik, leidub tervete inimeste veres sageli madal antikehade tase. Erinevate andmete kohaselt varieerub aCL-i avastamise sagedus populatsioonis 0–14%, keskmiselt 2–4%, samas kui kõrgeid tiitreid leidub üsna harva - umbes 0,2% doonoritest. Mõnevõrra sagedamini tuvastatakse aFL eakatel. Samal ajal ei ole aPL kliiniline tähendus "tervetel" inimestel (st neil, kellel pole haiguse ilmseid sümptomeid) täiesti selge. Sageli normaliseeritakse korduvate testide abil varasemate määramiste korral kõrgenenud antikehade tase.

Ravimite (suukaudsed rasestumisvastased vahendid, psühhotroopsed ravimid jne) võtmise ajal täheldati aPL esinemissageduse suurenemist mõnede põletikuliste, autoimmuunsete ja nakkushaiguste, pahaloomuliste kasvajate korral. On tõendeid immunogeneetilise eelsoodumuse kohta aPL suurenenud sünteesiks ja nende sagedasemaks avastamiseks APS-iga patsientide sugulastel..

On tõestatud, et aPL pole mitte ainult seroloogiline marker, vaid ka oluline “patogeneetiline” vahendaja, mis põhjustab APS-i peamiste kliiniliste ilmingute arengut. Antifosfolipiidsed antikehad on võimelised mõjutama enamikku protsesse, mis on aluseks hemostaasi reguleerimisele, mille rikkumine viib hüperkoagulatsioonini. APL kliiniline tähtsus sõltub sellest, kas nende olemasolu vereseerumis on seotud iseloomulike sümptomite tekkimisega. Seega täheldatakse APS-i ilminguid ainult 30% -l positiivse luupusantikoagulandiga patsientidest ja 30-50% -l mõõduka või kõrge aCL-i sisaldusega patsientidest. Haigus areneb peamiselt noores eas, samas kui APS-i saab diagnoosida lastel ja isegi vastsündinutel. Nagu teised autoimmuunsed reumaatilised haigused, esineb seda sümptomikompleksi sagedamini naistel kui meestel (suhe 5: 1).

Kliinilised ilmingud

APS-i kõige tavalisemad ja iseloomulikumad ilmingud on venoosne ja / või arteriaalne tromboos ja sünnituspatoloogia. APS-i abil võivad mõjutada mis tahes kaliibriga ja lokaliseerunud anumaid - alates kapillaaridest kuni suurte veenide ja arterite pagasiruumideni. Seetõttu on kliiniliste ilmingute spekter äärmiselt mitmekesine ja sõltub tromboosi lokaliseerimisest. Tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt on APS aluseks mingi vaskulopaatia, mis on põhjustatud mittepõletikulistest ja / või trombootilistest vaskulaarsetest kahjustustest ja lõpeb nende oklusiooniga. APS kirjeldab kesknärvisüsteemi, kardiovaskulaarse süsteemi, neerufunktsiooni kahjustuse, maksa, endokriinsete organite ja seedetrakti patoloogiat. Mõnede sünnituspatoloogia vormide arengut kiputakse seostama platsenta veresoonte tromboosiga (tabel 1).

Veenitromboos, eriti alajäsemete süvaveenitromboos, on APS-i kõige tüüpilisem ilming, sealhulgas haiguse alguses. Verehüübed paiknevad tavaliselt alajäsemete süvaveenides, kuid neid võib sageli leida maksa-, portaal-, pindmistes ja muudes veenides. Iseloomulik on korduv kopsuemboolia, mis võib põhjustada pulmonaalse hüpertensiooni arengut. Kirjeldatakse neerupealiste puudulikkuse juhtumeid neerupealiste keskveeni tromboosist. Arteriaalne tromboos esineb üldiselt umbes 2 korda harvemini kui veenitromboos. Need ilmnevad isheemia ja aju, pärgarterite ja perifeerse vereringe häirete ja infarktiga. Ajusisene arteri tromboos on APS-is kõige sagedasem arteriaalse tromboosi lokaliseerimine. Harvaesinevate ilmingute hulka kuuluvad nii suurte arterite tromboos kui ka tõusev aord (aordikaare sündroomi tekkega) ja kõhu aordi. APS-i eripära on suur korduvate trombooside risk. Pealegi arenevad arteriaalse voodis esimese tromboosiga patsientidel korduvad episoodid ka arterites. Kui esimene tromboos oli veen, siis veenipeenras märgitakse reeglina korduvat tromboosi..

Närvisüsteemi kahjustused on APS-i üks raskemaid (potentsiaalselt surmaga lõppevaid) ilminguid ja hõlmab ajutisi isheemilisi rünnakuid, isheemilist insultit, ägedat isheemilist entsefalopaatiat, episündroomi, migreeni, korea, põiki müeliiti, sensorineuraalset kuulmislangust ning muid neuroloogilisi ja psühhiaatrilisi sümptomeid. Kesknärvisüsteemi kahjustuste peamine põhjus on ajuisheemia, mis on tingitud ajuarterite tromboosist, kuid eristatakse mitmeid muid mehhanisme põhjustavaid neuroloogilisi ja neuropsühhiaatrilisi ilminguid. Mööduvate isheemiliste atakkidega (TIA) kaasneb nägemise kaotus, paresteesia, motoorne nõrkus, pearinglus, mööduv üldine amneesia ja need eelnevad sageli insuldile mitu nädalat või isegi kuud. TIA kordumine viib multiinfarktse dementsuseni, mis avaldub kognitiivsete häirete, vähenenud keskendumisvõime ja mälu ning muude sümptomite tõttu, mis pole APS-i jaoks spetsiifilised. Seetõttu on seda sageli raske eristada seniilse dementsuse, metaboolse (või toksilise) ajukahjustuse ja Alzheimeri tõvest. Mõnikord on ajuisheemia seotud trombembooliaga, mille allikad on südame ventiilid ja õõnsused või sisemine unearter. Üldiselt on isheemilise insuldi esinemissagedus suurem südameklappide (eriti vasaku südame) kahjustustega patsientidel..

Peavalu peetakse traditsiooniliselt APS-i üheks kõige sagedasemaks kliiniliseks ilminguks. Peavalud on iseloomult erinevad, alates klassikalisest vahelduvast migreenist kuni püsiva, väljakannatamatu valuni. On veel mitmeid sümptomeid (Guillaini - Barré sündroom, idiopaatiline koljusisene hüpertensioon, põiki müeliit, Parkinsoni hüpertoonia), mille areng on seotud ka aPL sünteesiga. APS-iga patsientidel täheldatakse sageli veno-oklusiivseid silmahaigusi. Selle patoloogia üks vorme on mööduv nägemise kaotus (amaurosis fugax). Teine ilming on nägemisnärvi neuropaatia, mis on APS-i üks levinumaid pimeduse põhjuseid..

Südamehaigusi esindavad mitmesugused ilmingud, sealhulgas müokardiinfarkt, südame klapiaparaadi kahjustus, krooniline isheemiline kardiomüopaatia, intrakardiaalne tromboos, arteriaalne ja pulmonaalne hüpertensioon. Nii täiskasvanutel kui lastel on koronaararterite tromboos arteriaalse oklusiooni peamine lokaliseerimine aPL hüperproduktsiooni ajal. Müokardiinfarkt areneb umbes 5% -l aFL-positiivsetest patsientidest ja see esineb tavaliselt alla 50-aastastel meestel. APS-i kõige sagedasem südame sümptom on südameklappide kahjustus. See ulatub minimaalsetest kõrvalekalletest, mis tuvastatakse ainult ehhokardiograafia abil (kerge regurgitatsioon, ventiilivoldikute paksenemine) kuni südamehaigusteni (stenoos või mitraalse, harvemini aordi- ja trikuspidaalklapi puudulikkus). Vaatamata laialdasele levikule on südamepuudulikkust põhjustav ja kirurgilist ravi vajav kliiniliselt oluline patoloogia harva (5% -l patsientidest). Mõnel juhul võib aga kiiresti areneda trombootiliste kihtide põhjustatud taimestikuga ventiilide väga raske kahjustus, mida ei saa eristada infektsioossest endokardiidist. Taimestiku tuvastamine ventiilidel, eriti kui need on kombineeritud verevalumitega subunguaalses voodis ja "trumli sõrmedega", tekitavad keerukaid diagnostilisi probleeme ja vajadust diferentsiaaldiagnostika järele nakkusliku endokardiidiga. APS kirjeldab südametrombide arengut, mis jäljendavad müksoomi.

Neerupatoloogia on väga mitmekesine. Enamikul patsientidest on ainult asümptomaatiline mõõdukas proteinuuria (alla 2 g päevas), ilma neerufunktsiooni häireteta, kuid võib tekkida äge neerupuudulikkus koos raske proteinuuriaga (kuni nefrootilise sündroomini), aktiivne kuseteede ja arteriaalne hüpertensioon. Neerukahjustus on peamiselt seotud intraglomerulaarse mikrotromboosiga ja on määratletud kui "neeru tromboosne mikroangiopaatia".

APS-iga patsientidel on eredad ja spetsiifilised nahakahjustused, peamiselt retikulaarne elund (esineb rohkem kui 20% -l patsientidest), tromboflebiidijärgsed haavandid, sõrmede ja varvaste gangreen, mitmekordsed verejooksud küünte voodis ja muud vaskulaarse tromboosi põhjustatud ilmingud.

APS-iga maksakahjustus (Budd-Chiari sündroom, nodulaarne regeneratiivne hüperplaasia, portaalhüpertensioon), seedetrakt (seedetrakti verejooks, põrnainfarkt, mesenteriaalne vaskulaarne tromboos), lihas-skeleti süsteem (aseptiline luu nekroos).

APS-i iseloomulike ilmingute hulgas on sünnitusabi patoloogia, mille sagedus võib ulatuda 80% -ni. Loote kaotus võib esineda igal raseduse ajal, kuid sagedamini täheldatakse seda II ja III trimestril. Lisaks on aPL süntees seotud muude ilmingutega, sealhulgas hilise gestoosi, preeklampsia ja eklampsia, emakasisene kasvupeetus ja enneaegne sünnitus. Kirjeldatakse APS-iga emade vastsündinute trombootiliste komplikatsioonide arengut, mis näitab antikehade transplatsentaarse ülekande võimalust.

APS-ile on tüüpiline trombotsütopeenia. Tavaliselt on trombotsüütide arv vahemikus 70 kuni 100 x 109 / l ja see ei vaja erilist ravi. Hemorraagiliste komplikatsioonide teke on haruldane ja reeglina on see seotud teatud vere hüübimisfaktorite, neerupatoloogia või antikoagulantide üleannustamise kaasneva defektiga. Sageli täheldatakse Coombsi positiivset hemolüütilist aneemiat (10%), vähem levinud on Evansi sündroom (trombotsütopeenia ja hemolüütilise aneemia kombinatsioon).

Diagnostilised kriteeriumid

Mitme organi sümptomid ja vajadus spetsiaalsete kinnitavate laboratoorsete uuringute järele raskendavad mõnel juhul APS-i diagnoosimist. Sellega seoses pakuti 1999. aastal välja esialgsed klassifitseerimiskriteeriumid, mille kohaselt peetakse APS-i diagnoosi usaldusväärseks, kui on ühendatud vähemalt üks kliiniline ja üks laborimärk..

  • Vaskulaarne tromboos: üks või mitu tromboosi episoodi (arteriaalne, venoosne, väikeste veresoonte tromboos). Tromboos tuleb kinnitada instrumentaalsete meetodite abil või morfoloogiliselt (morfoloogia - ilma vaskulaarseina olulise põletikuta).
  • Raseduspatoloogial võib olla üks kolmest võimalusest:

- üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote emakasisest surmajuhtumit pärast 10 rasedusnädalat;

- üks või mitu morfoloogiliselt normaalse loote enneaegse sünnituse episoodi enne 34. rasedusnädalat raske preeklampsia, eklampsia või raske platsenta puudulikkuse tõttu;

- kolm või enam järjestikust spontaanset abordi enne 10. rasedusnädalat (välja arvatud emaka anatoomilised defektid, hormonaalsed häired, emade ja isade kromosomaalsed kõrvalekalded).

  • positiivne aKL klassi IgG või IgM seerumis keskmise ja kõrge tiitriga, mis on määratud vähemalt kaks korda, vähemalt 6-nädalase intervalliga, kasutades standardiseeritud immunotesti meetodit;
  • positiivne luupuse antikoagulant, mis tuvastati plasmas vähemalt 6-nädalase vahega standardmeetodi abil.

Diferentsiaaldiagnoos

APS-i diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi paljude haiguste korral, mis esinevad vaskulaarsete häiretega. Tuleb meeles pidada, et APS-i korral täheldatakse väga suurt hulka kliinilisi ilminguid, mis võivad jäljendada erinevaid haigusi: nakkav endokardiit, südamekasvajad, hulgiskleroos, hepatiit, nefriit jne. APS-i kombineeritakse mõnikord süsteemse vaskuliidiga. Arvatakse, et APS-i tuleks kahtlustada noorte ja keskealiste trombootiliste häirete (eriti mitmekordne, korduv, ebatavalise lokaliseerimisega), trombotsütopeenia, sünnituspatoloogia tekkimisel, kui puudub nende patoloogiliste seisundite riskifaktoreid. See tuleb välistada vastsündinute seletamatu tromboosi korral, naha nekroosi korral kaudsete antikoagulantidega ravimisel ja pikaajalise aktiveeritud osalise tromboplastiiniajaga patsientidel sõeluuringu ajal..

Algselt kirjeldati APS-i kui süsteemse erütematoosluupuse (SLE) varianti. Kuid väga kiiresti tuvastati, et APS võib areneda ka teiste autoimmuunsete reumaatiliste ja mittereumaatiliste haiguste korral (sekundaarne APS). Veelgi enam, selgus, et aPL hüperproduktsiooni ja trombootiliste häirete suhe on universaalsema iseloomuga ja seda võib täheldada teiste haiguste usaldusväärsete kliiniliste ja seroloogiliste tunnuste puudumisel. See oli aluseks mõiste "esmane API" (PAPS) kasutuselevõtule. Arvatakse, et umbes pooled APS-iga patsientidest kannatavad haiguse esmase vormi all. Siiski pole päris selge, kas PAPS on iseseisev nosoloogiline vorm. Tähelepanu juhitakse PAPS-i suurele esinemissagedusele meeste seas (meeste ja naiste suhe on 2: 1), mis eristab PAPS-i teistest autoimmuunsetest reumaatilistest haigustest. Individuaalsed kliinilised ilmingud või nende kombinatsioonid leitakse PAPS-i patsientidel ebavõrdse sagedusega, mis on tõenäoliselt tingitud sündroomi enda heterogeensusest. Praegu eristatakse tavapäraselt kolme PAPS-iga patsiendirühma:

  • patsiendid, kellel on sääre idiopaatiline süvaveenitromboos, mida trombemboolia raskendab sageli peamiselt kopsuarteri süsteemis, mis viib pulmonaalse hüpertensiooni tekkeni;
  • noored patsiendid (kuni 45-aastased), kellel on idiopaatiline insult, mööduvad isheemilised rünnakud, harvemini teiste arterite, sealhulgas pärgarterite oklusioon; selle PAPS-i variandi kõige silmatorkavam näide on Sneddoni sündroom;
  • sünnitusabi patoloogiaga naised (korduvad spontaansed abordid);

APS-i kulg, sellega kaasnevate trombootiliste komplikatsioonide raskus ja levimus on ettearvamatud ja enamasti ei korreleeru APS-i taseme ja haiguse aktiivsuse muutustega (sekundaarse APS-iga). Mõnel patsiendil võib APS-il esineda äge, korduv koagulopaatia, sageli kombinatsioonis paljude elutähtsate organite ja süsteemidega mõjutava vaskulopaatiaga. See oli nn katastroofilise APS-i (CAFS) eraldamise aluseks. Selle seisundi määratlemiseks pakuti välja nimed "äge levinud koagulopaatia - vaskulopaatia" või "destruktiivne mittepõletikuline vaskulopaatia", mis rõhutab ka selle APS-i variandi akuutset, fulminantset olemust. CAFSi peamine provotseeriv tegur on nakkus. Harvemini on selle areng seotud antikoagulantide kaotamise või teatud ravimite tarbimisega. CAFS esineb umbes 1% APS-iga patsientidest, kuid hoolimata käimasolevast ravist on 50% juhtudest surmaga lõppenud.

APS-ravi

APS-i ennetamine ja ravi on keeruline probleem. Selle põhjuseks on patogeneetiliste mehhanismide heterogeensus, kliiniliste ilmingute polümorfism, samuti usaldusväärsete kliiniliste ja laboratoorsete parameetrite puudumine, mis võimaldavad trombootiliste häirete kordumist ennustada. Rahvusvaheliselt tunnustatud ravistandardid puuduvad ja pakutavad soovitused põhinevad peamiselt avatud ravimikatsete või haiguste tulemuste retrospektiivsete analüüside tulemustel..

Ravi glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ravimitega APS-i jaoks on tavaliselt ebaefektiivne, välja arvatud olukordades, kus nende määramise asjakohasuse tingib põhihaiguse aktiivsus (näiteks SLE).

APS-iga (nagu ka muu trombofiiliaga) patsientide ravi põhineb kaudsete antikoagulantide (varfariin, atsenokumarool) ja trombotsüütidevastaste ainete (peamiselt atsetüülsalitsüülhappe - ASA väikeste annuste) määramisel. See on peamiselt tingitud asjaolust, et APS-i iseloomustab korduvate trombooside kõrge risk, mis on oluliselt suurem kui idiopaatiliste veenitrombooside korral. Usutakse, et enamik tromboosiga APS-iga patsiente vajab profülaktilist trombotsüütidevastast ja / või antikoagulantravi pikka aega ja mõnikord kogu elu. Lisaks tuleks APS-is vähendada primaarse ja korduva tromboosi riski, mõjutades selliseid korrigeeritud riskifaktoreid nagu hüperlipideemia (statiinid: simvastiin - simvastool, simlo; lovastatiin - rosaator, kardiostatiin; pravastatiin - lipostaat; atorvastatiin - avas, liprimar; fibraadid: bezafibraat - kolestenorm; fenofibraat - nofibal, grofibraat; tsiprofibraat - lipanor), arteriaalne hüpertensioon (AKE inhibiitorid - kapoteen, sinopriil, diroton, moex; b-blokaatorid - atenolool, concor, egilok, betalok ZOK, dilatrend, kaltsiumi antagonistid; normodipiin, lakidipiin), hüperhomotsüsteineemia, istuv eluviis, suitsetamine, suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine jne..

Patsientidel, kellel on kõrge seerumi aPL tase, kuid kellel pole APS kliinilisi tunnuseid (sh rasedatel naistel, kellel ei ole olnud sünnitusabi Kõige eelistatumad ravimid on aspiriin cardio, trombootiline ACC, millel on mitmeid eeliseid (mugav annustamine ja maomahla toimele resistentse membraani olemasolu). See vorm võimaldab mitte ainult pakkuda usaldusväärset trombotsüütidevastast toimet, vaid ka vähendada mao kahjulikku mõju..

Patsiendid, kellel on APS kliinilised tunnused (peamiselt tromboosiga), vajavad agressiivsemat antikoagulantravi. Ravi K-vitamiini antagonistidega (varfariin, fenüliin, atsenokumarool) on kahtlemata tõhusam, kuid vähem ohutu (võrreldes ASA-ga) meetod veenide ja arterite tromboosi ennetamiseks. K-vitamiini antagonistide kasutamine nõuab hoolikat kliinilist ja laboratoorset jälgimist. Esiteks on see seotud verejooksu suurenenud riskiga ja selle tüsistuse tõttu kaalub tüsistuse tekkimise oht üles tromboosi ennetamise eelised. Teiseks täheldatakse mõnel patsiendil tromboosi kordumist pärast antikoagulantravi lõpetamist (eriti esimese 6 kuu jooksul pärast ravi lõpetamist). Kolmandaks võib APS-iga patsientidel täheldada rahvusvahelise normaliseeritud suhte (INR) väljendunud spontaanset kõikumist, mis raskendab oluliselt selle indikaatori kasutamist varfariinravi jälgimisel. Kõik ülaltoodud ei tohiks aga olla takistuseks aktiivsele antikoagulantravile patsientidel, kes seda vajavad (tabel 2).

Varfariiniga raviskeem seisneb küllastava annuse (5–10 mg ravimit päevas) väljakirjutamises esimesel kahel päeval ja seejärel optimaalse annuse valimisel INR-i püsimiseks. Enne INR-i määramist on soovitatav kogu annus võtta hommikul. Eakatel inimestel tuleks sama antikoagulatsiooni taseme saavutamiseks kasutada väiksemaid varfariini annuseid kui noorematel inimestel. Tuleb meeles pidada, et varfariin interakteerub paljude ravimitega, mis kombineerituna mõlemad vähendavad (barbituraadid, östrogeenid, antatsiidid, seentevastased ja tuberkuloosivastased ravimid) ja suurendavad selle antikoagulantset toimet (mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, antibiootikumid, propranolool, ranitidiin jne)..) Tuleb esitada teatud toitumissoovitused, kuna K-vitamiini rikkad toidud (maks, roheline tee, lehtköögiviljad - brokoli, spinat, rooskapsas, kapsas, kaalikas, salat) aitavad kaasa varfariiniresistentsuse tekkele. Varfariinravi ajal elimineeritakse alkohol.

Varfariiniga monoteraapia ebapiisava efektiivsuse korral on võimalik läbi viia kombineeritud ravi kaudsete antikoagulantide ja ASA (ja / või dipüridamooli) väikeste annustega. Selline ravi on kõige õigustatum veritsuse riskiteguriteta noortel inimestel.

Liigse antikoagulatsiooni korral (INR> 4) veritsuse puudumisel on soovitatav varfariin ajutiselt katkestada, kuni INR taastub soovitud tasemeni. Hüpokoagulatsiooni korral, millega kaasneb verejooks, ei piisa ainult K-vitamiini väljakirjutamisest (toime hilise alguse tõttu - 12-24 tundi pärast manustamist); soovitatav on värskelt külmutatud plasma või (eelistatavalt) protrombiinikompleksi kontsentraat.

Aminokinoliinravimid (hüdroksüklorokviin - plaquenil, klorokiin - delagil) võivad pakkuda tromboosi üsna tõhusat ennetamist (vähemalt sekundaarse APS korral SLE taustal). Koos põletikuvastase toimega on hüdroksüklorokviinil teatud antitrombootiline toime (pärsib trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni, vähendab trombi suurust) ja hüpolipideemiline toime.

APS-i ägedate trombootiliste komplikatsioonide ravis on keskne koht otseste antikoagulantide poolt - hepariin ja eriti madala molekulmassiga hepariini ravimid (fraxiparine, clexane). Nende kasutamise taktikad ei erine üldtunnustatud.

CAFSis kasutatakse kogu intensiivse ja põletikuvastase ravi meetodite arsenali, mida kasutatakse reumaatiliste haigustega patsientide kriitilistes tingimustes. Ravi efektiivsus sõltub teatud määral võimest kõrvaldada selle arengut provotseerivad tegurid (nakkus, põhihaiguse aktiivsus). Glükokortikoidide suurte annuste määramine CAFS-is ei ole suunatud trombootiliste häirete ravile, vaid selle määrab süsteemse põletikulise reaktsiooni sündroomi (laialdane nekroos, täiskasvanu distressi sündroom, neerupealiste puudulikkus jne) ravi vajadus. Tavaliselt viiakse pulsiteraapia läbi vastavalt standardskeemile (1000 mg metüülprednisolooni intravenoosselt päevas 3-5 päeva), millele järgneb glükokortikoidide (prednisoloon, metüülprednisoloon) suukaudne manustamine (1-2 mg / kg / päevas). Intravenoosset immunoglobuliini manustatakse annuses 0,4 g / kg 4-5 päeva jooksul (see on eriti efektiivne trombotsütopeenia korral).

CAFS on ainus absoluutne näidustus plasmafereeside seansside jaoks, mis tuleks kombineerida maksimaalse intensiivse antikoagulantravi, värskelt külmutatud plasma kasutamise ning pulssravi glükokortikoidide ja tsütostaatikumidega. Tsüklofosfamiid (tsütoksaan, endoksaan) (0,5–1 g / päevas) on näidustatud CAFS-i arenguks SLE ägenemise taustal ja „tagasilöögisündroomi” ennetamiseks pärast plasmafereesi seansse. Prostatsükliini (5 ng / kg / min 7 päeva jooksul) kasutamine on õigustatud, kuid "tagasilöögi" tromboosi tekkimise võimaluse tõttu tuleb ravi läbi viia ettevaatusega..

Glükokortikoidide määramine sünnituspatoloogiaga naistele ei ole praegu näidustatud, kuna andmed selle tüüpi ravi kasulikkuse kohta puuduvad ning emal esinevad kõrvaltoimed (Cushingi sündroom, diabeet, arteriaalne hüpertensioon) ja lootel on väga sagedased. Glükokortikoidide kasutamine on õigustatud ainult sekundaarse APS korral SLE taustal, kuna see on suunatud põhihaiguse ravile. Kaudsete antikoagulantide kasutamine raseduse ajal on nende teratogeense toime tõttu põhimõtteliselt vastunäidustatud..

Korduva loote kaotuse ennetamise standard on väikesed ASA annused, mida soovitatakse võtta enne, raseduse ajal ja pärast sünnitust (vähemalt 6 kuud). Raseduse ajal on soovitatav kombineerida väikesed ASA annused madala molekulmassiga hepariini ravimitega. Keisrilõikega sünnituse korral tühistatakse madala molekulmassiga hepariinide manustamine 2-3 päeva jooksul ja jätkatakse sünnitusjärgsel perioodil, millele järgneb üleminek kaudsetele antikoagulantidele. Rasedate naiste pikaajaline hepariinravi võib põhjustada osteoporoosi arengut, seetõttu tuleks luuhõrenemise vähendamiseks soovitada kaltsiumkarbonaati (1500 mg) kombinatsioonis D-vitamiiniga. Tuleb meeles pidada, et madala molekulmassiga hepariiniga ravi põhjustab osteoporoosi vähem. Madala molekulmassiga hepariinide kasutamise üks piirang on epiduraalse hematoomi tekkimise oht, seetõttu kui enneaegse sünnituse tõenäosus on tõenäoline, katkestatakse ravi madala molekulmassiga hepariinidega hiljemalt 36 rasedusnädalal. Intravenoosse immunoglobuliini (0,4 g / kg 5 päeva jooksul kuus) kasutamisel ei ole mingeid eeliseid võrreldes ASA ja hepariiniraviga ning see on näidustatud ainult juhul, kui standardravi on ebaefektiivne.

Mõõdukas trombotsütopeenia APS-ga patsientidel ei vaja erilist ravi. Sekundaarse APS-i korral on trombotsütopeenia glükokortikoidide, aminokinoliinravimite ja mõnel juhul ASA väikeste annuste abil hästi kontrollitav. Verejooksu ohtu kujutava resistentse trombotsütopeenia ravimise taktika hõlmab suurtes annustes glükokortikoidide ja intravenoossete immunoglobuliinide kasutamist. Kui glükokortikoidide suured annused ebaõnnestuvad, on valitud splenektoomia..

Viimastel aastatel on intensiivselt välja töötatud uusi antitrombootilisi aineid, mille hulka kuuluvad heparinoidid (heparoidide ravimine, emeraan, sulodeksiid - Wesseli duett), trombotsüütide retseptori inhibiitorid (tiklopidiin, tagren, tiklopidiin-ratiopharm, klopidogreel, plavix) ja muud ravimid. Esialgsed kliinilised andmed näitavad nende ravimite kahtlematut lubadust..

Kõigil APS-iga patsientidel peaks olema pikaajaline ambulatoorne jälgimine, mille peamine ülesanne on hinnata korduvate trombooside riski ja nende ennetamist. On vaja kontrollida põhihaiguse aktiivsust (sekundaarse APS-iga), kaasuva patoloogia õigeaegset avastamist ja ravi, sealhulgas nakkuslikke tüsistusi, samuti mõju tromboosi korrigeeritud riskiteguritele. Arteriaalne tromboos, trombootiliste komplikatsioonide kõrge esinemissagedus ja trombotsütopeenia leiti olevat prognoosiliselt ebasoodsad tegurid seoses suremusega APS-is ja luupuse antikoagulandi esinemisena laborimarkerite hulgas. APSi kulg, trombootiliste komplikatsioonide raskus ja levimus on ettearvamatud; kahjuks pole universaalseid raviskeeme. Eeltoodud faktid, nagu ka elundi mitmed sümptomid, nõuavad selle kategooria patsientide juhtimisega seotud probleemide lahendamiseks erinevate erialade arstide ühendamist..

N. G. Klyukvina, meditsiiniteaduste kandidaat, dotsent
MMA neid. I.M.Sechenova, Moskva

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on sümptomite kompleks, mis hõlmab järgmisi haiguse ilminguid:

  • Korduv arteriaalne ja venoosne tromboos;
  • Trombotsütopeenia;
  • Sünnituspatoloogia erinevad vormid;
  • Erinevad kardiovaskulaarsed, hematoloogilised, neuroloogilised ja muud haigused.

Antifosfolipiidide sündroom on kõige sagedamini geneetiline häire. Antifosfolipiidide sündroomi diagnoosimine Yusupovi haiglas viiakse läbi kaasaegsete laboratoorsete meetodite abil. Antifosfolipiidide sündroomi seroloogilised markerid on antikehad fosfolipiidide, kardiolipiini, luupuse antikoagulandi, b2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate antikehade suhtes. Patsientide raviks kasutavad reumatoloogid Venemaa Föderatsioonis registreeritud tõhusaid ravimeid, millel on minimaalsed kõrvaltoimed. Raskeid fosfolipiidse sündroomi juhtumeid arutatakse ekspertnõukogu koosolekul. Selle tööst võtavad osa arstid ja meditsiiniteaduste kandidaadid, kõrgeima kategooria arstid. Meditsiinipersonal on tähelepanelik patsientide soovide suhtes.

Antifosfolipiidide sündroom põhineb bimodaalsete autoantikehade moodustumisel kehas kõrges tiitris, mis interakteeruvad negatiivselt laetud membraanfosfolipiidide ja seotud glükoproteiinidega.

Antifosfolipiidide sündroomi tüübid ja sümptomid

  • Antifosfolipiidide sündroomil on järgmised kliinilised variandid:
  • Esmane;
  • Sekundaarne - reumaatiliste ja autoimmuunhaiguste, pahaloomuliste kasvajate, ravimite kasutamise, nakkushaiguste korral muudel põhjustel;
  • Muud võimalused - "katastroofiline" antifosfolipiidide sündroom, mikroangiopaatilised sündroomid (HELP sündroom, trombootiline trombotsütopeenia, hemolüütiline ureemiline sündroom, hüpotrombineemia sündroom, levinud intravaskulaarne koagulatsioon), fosfolipiidide sündroom kombinatsioonis vaskuliidiga.

Antifosfolipiidse sündroomi tekkimisel domineerivad ajuveresoonte kahjustuse tunnused - alates mälukaotusest, migreenist, püsivast peavalust, mööduvatest nägemis- ja aju vereringehäiretest kuni aju siinuste, ajuveresoonte, epilepsia, trombootiliste insultide ja Sneddoni sündroomi tromboosini. Esimesena ilmnevad jäsemete veenide tromboosid koos kopsuembooliaga või ilma, Raynaud'i sündroom.

Täpse diagnoosi kindlakstegemiseks määravad reumatoloogid uuringud, kui kahtlustatakse fosfolipiidide sündroomi. Antikehad fosfolipiidide suhtes määratakse järgmiste näidustuste olemasolul:

  • Kõik süsteemse erütematoosluupusega patsiendid;
  • Alla 40-aastased venoosse või arteriaalse tromboosiga patsiendid;
  • Tromboosi ebatavalise lokaliseerimisega (näiteks mesenteriaalsetes veenides);
  • Seletamatu vastsündinu tromboosi korral;
  • Idiopaatilise trombotsütopeeniaga patsiendid (Moshkovichi tõve välistamiseks);
  • Naha nekroosi tekkega kaudsete antikoagulantide võtmise ajal;
  • Aktiveeritud osalise tromboplastiini aja seletamatu pikenemise korral;
  • Korduva spontaanse abordiga;
  • Kui patsiendil diagnoositakse varajane äge müokardiinfarkt.

Uuring viiakse läbi juhul, kui patsiendil on trombootiliste häiretega sugulasi.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Nahal määratakse järgmised fosfolipiidide sündroomi kliinilised ilmingud:

  • Livedo võrk - käte, jalgade, reite, käte sinakas laikude kujul olev veresoonte võrk, mis jahtumisel eriti hästi esile tuleb;
  • Verevalumid ja südameatakid;
  • Ühe tsentraalse veeni tromboos;
  • Pindmine lööve täpse verejooksu kujul, mis sarnaneb vaskuliidiga.

Fosfolipiidide sündroomi nahanähtude hulka kuuluvad distaalsete alajäsemete naha nekroos, verevalumid subunguaalses voodis (kildude sümptom), jäsemete kroonilised haavandid, peopesa ja plantaarne erüteem, nahasõlmed.

Antifosfolipiidide sündroomi all kannatavatel patsientidel võib tekkida süvaveenitromboos, tromboflebiit; isheemia kroonilise arteriaalse tromboosi, gangreeni tagajärjel. Suured anumad mõjutavad ülemise või alumise õõnesveeni sündroomi, aordikaare sündroomi arengut. Luude kahjustusega areneb aseptiline nekroos, mööduv osteoporoos glükokortikoidhormoonide puudumisel. Võib esineda neeruarteri tromboos, neeruinfarkt, intraglomerulaarne mikrotromboos koos järgneva glomeruloskleroosi ja kroonilise neerupuudulikkuse arenguga.

Antifosfolipiidide sündroomiga määratakse nägemisorgani kahjustuste kliinik. Tekib võrkkesta veenide, arterite ja arterioolide tromboos, nägemisnärvi atroofia, võrkkesta infarkt; väikesed eksudaadid, mis ilmuvad võrkkesta arterioolide blokeerimise tõttu.

Antifosfolipiidide sündroomi ilming võib olla neerupealiste patoloogia: tsentraalsete veenide tromboos, südameatakk ja verejooks, Addisoni tõbi, neerupealiste puudulikkus. Kui patsient saab glükokortikoide, on neerupealiste osalemist raske diagnoosida. Antifosfolüütilise sündroomi üks peamisi ilminguid on sünnitusabi patoloogia:

  • Harjumuspärane raseduse katkemine naiste reproduktiivse süsteemi haiguste puudumisel;
  • Emakasisene loote surm;
  • Loote emakasisese arengu hilinemine;
  • Rasedate naiste koorea;
  • Gestoos, eriti selle rasked ilmingud - preeklampsia ja eklampsia;
  • Enneaegne sünd.

Kui kahtlustatakse antifosfolipiidide sündroomi, määravad reumatoloogid testid. Selle haiguse laboratoorsed kriteeriumid on teada: antikehade olemasolu kardiolipiini IgG või IgM seerumis keskmise või kõrge tiitrina, mis määratakse vähemalt 2 korda kuue nädala jooksul, kui see määratakse standardse ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsi abil, ja luupuse antigeen, mis tuvastatakse plasmas vähemalt 2 korda kuue nädala jooksul, kasutades standardiseeritud meetodit. "Antifosfolüütilise sündroomi" diagnoosi määravad reumatoloogid vähemalt ühe kliinilise ja ühe laborikriteeriumi olemasolul.

Antifosfolipiidide sündroomi ennetamine ja ravi

Tromboosi ennetamine ja ravi antifosfolipiidide sündroomi korral ei ole vähem keeruline kui selle õige diagnoos. Selle põhjuseks on APS-i aluseks olevate arengumehhanismide heterogeensus, kliiniliste ilmingute heterogeensus ja usaldusväärsete laboratoorsete ja kliiniliste parameetrite puudumine, mis võimaldaksid ennustada trombootiliste häirete ägenemiste arengut. Arstid kasutavad APS-i jaoks glükokortikoide, tsütotoksilisi ravimeid ja plasmafereesi ainult põhihaiguse aktiivsuse pärssimiseks või katastroofilise antifosfolüütilise sündroomi korral. Muudel juhtudel on need ebaefektiivsed ja isegi vastunäidustatud, kuna pikaajaline hormoonravi suurendab potentsiaalselt korduva tromboosi riski ja mõned tsütotoksilised ravimid põhjustavad antikoagulantravi tüsistuste tekkimist..

Tromboosi uuesti moodustumise kõrge riski tõttu saab valdav enamik APS-iga pikka aega, mõnikord kogu elu, ennetavat antikoagulantravi. Erandiks on patsiendid, kellel on fosfolipiidide antikehade tase stabiilselt normaliseerunud korduva tromboosi puudumisel. Sellisel juhul ei saa korduva tromboosi ohtu täielikult välistada, seetõttu teostavad Yusupovi haigla reumatoloogid hoolikat järelkontrolli. Isikutele, kellel on kõrge seerumi fosfolipiidantikehad, kuid kellel puuduvad APS kliinilised tunnused, määratakse aspiriini väikesed annused.

Aminokinoliinravimid (hüdroksüklorokviin) omavad täiendavat ennetavat toimet. See pärsib trombotsüütide agregatsiooni ja adhesiooni, vähendab trombi suurust ja alandab vere lipiide. Tromboosi ennetamiseks määratakse patsientidele kaudsed antikoagulandid, peamiselt varfariin. Kuna kaudsete antikoagulantide kasutamine suurendab verejooksu riski, viiakse ravi läbi range labori- ja kliinilise järelevalve all..

Varfariinravi võib vältida korduvat veenitromboosi, kuid mõnel arteriaalse tromboosiga patsiendil pole see efektiivne. Nad saavad kombineeritud ravi kaudsete antikoagulantide ja väikestes annustes aspiriini või dipüridamooliga. See on õigustatud noortel inimestel, kellel pole verejooksu riskifaktoreid..

APS-i ägedate trombootiliste komplikatsioonide raviks kasutatakse otsest antikoagulanti - hepariini ja madala molekulmassiga hepariini ravimeid. Katastroofilise APS-i ravimiseks kasutatakse kogu intensiivse ja põletikuvastase ravi meetodite arsenali, mida kasutatakse reumaatiliste haiguste kriitiliste seisundite raviks. Patsiendid läbivad plasmafereesi seansid, mis on kombineeritud kõige intensiivsema antikoagulantraviga, asendades värsket külmutatud plasmat. Vastunäidustuste puudumisel viiakse läbi pulssravi glükokortikoidide ja tsüklofosfamiidiga. Intravenoosne immunoglobuliin (sandoglobuliin või oktagaam).

Kui kaua inimesed elavad antifosfolipiidide sündroomiga? Prognoos sõltub lõpuks korduva tromboosi riskist. Inimese elu ohustavate komplikatsioonide vältimiseks leppige reumatoloogi vastuvõtule aeg kokku, helistades kontaktkeskusesse. APL-iga patsientide diagnoosimine ja ravi on keeruline. Jusupovi haigla arstid saavad sellega edukalt hakkama.

Mis on antifosfolipiidide sündroom (APS) ja kuidas see avaldub?

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on autoimmuunne patoloogia, millega kaasnevad fosfolipiide siduvate valkude suhtes autoantikehade moodustumine. Kliiniliselt avaldub haigus korduva tromboosi, raseduse katkemise, retikulaarse asfüksia (retikulaarse elundi) korral.

Fosfolipiidide antikehade taseme kerget tõusu võib registreerida umbes 2–4% -l tervetest inimestest. Samal ajal ei kaasne antikehade taseme kerge tõus APS-i kliinilise pildi kujunemisega..

Antifosfolipiidide sündroom esineb kõige sagedamini naistel vanuses 20 kuni 40 aastat. Harvemini registreeritakse APS-i meestel (5 korda harvemini kui naistel). Samuti võib see haigus mõjutada vastsündinud lapsi..

Antifosfolipiidide sündroomi kood vastavalt ICD 10 - D68.8 (rühm - muu trombofiilia).

Mis on antifosfolipiidide sündroom (APS)

APS diagnoos tähendab rakumembraanides sisalduvate fosfolipiidstruktuuride autoimmuunreaktsioonidega seotud häirete kompleksi.

Sündroomi täpsed põhjused pole teada. Nakkushaiguste (hepatiit, HIV, mononukleoos, malaaria) taustal võib täheldada antikehade taseme mööduvat suurenemist.

Geneetilist eelsoodumust täheldatakse HLA DR4, DR7, DRw53 antigeenide kandjatel, samuti APS-iga inimeste sugulastel.

Samuti võib fosfolipiidide antikehade kõrgeid tiitreid täheldada reumatoidartriidi, Sjögreni tõve, nodiariartiidi, trombotsütopeenilise purpuri taustal.

Samuti märgitakse APS ja SLE (süsteemne erütematoosluupus) vahelise seose olemasolu. Ligikaudu 5-10% esmase antifosfolipiidse sündroomiga patsientidest areneb SLE 10 aasta jooksul. Samal ajal areneb APS 3-50% -l SLE patsientidest 10 aasta jooksul..

Antifosfolipiidide sündroomi arengu patogenees

Struktuuri ja immunogeensuse astme järgi jagunevad fosfolipiidid järgmisteks:

  • "Neutraalne" - see rühm hõlmab fosfatidüülkoliini, fosfatidüületanoolamiini;
  • "Negatiivselt laetud" - rühm kardiolipiini, fosfatidüülseriini, fosfatidüülinositooli.

Peamised antikehad, mis alustavad patoloogilisi reaktsioone "neutraalsete" ja "negatiivselt laetud" fosfolipiididega, hõlmavad järgmist:

  • luupuse antikoagulandid;
  • antikehad kardiolipiini vastu;
  • beeta2-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvad fosfolipiidid.

Kui antikehad suhtlevad fosfolipiididega, mis on osa veresoonte endoteelirakkude, trombotsüütide rakkude, neutrofiilide jms rakumembraanidest, tekivad hemostaasi häired, mis avalduvad vere hüübimise suurenemise ja mitme trombi arenguna.

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Antifosfolipiidide sündroomi peamised tunnused on järgmised:

  • hulgikapillaarne, venoosne ja arteriaalne tromboos (APS-i kõige tüüpilisemad ilmingud on korduvad veenitromboosid, mis mõjutavad jala süvaveene, maksa portaalveeni, võrkkesta veene);
  • korduvad PE (kopsuemboolia) episoodid;
  • Budd-Chiari sündroom;
  • neerupealiste puudulikkus;
  • isheemilised insultid, mööduvad isheemilised rünnakud;
  • Kesknärvisüsteemi kahjustused (korduvad migreenihood, progresseeruv dementsus, sensorineuraalne kuulmislangus jne);
  • kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus (müokardiinfarkt, isheemiline kardiomüopaatia, arteriaalne hüpertensioon);
  • äge neerupuudulikkus;
  • mesenteersete veresoonte tromboos;
  • põrna infarkt;
  • retikulaarne fello (retikulaarne asfüksia on APS-i üks näidustavaid sümptomeid).

Rasedatel naistel põhjustab antifosfolipiidide sündroom spontaanse abordi, platsentapuudulikkuse tekkimise, raske preeklampsia (preeklampsia ja eklampsia), emakasisene loote surm, enneaegne sünnitus.

Antifosfolipiidide sümptomite testid

APS-diagnostika on suunatud haiguse kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide väljaselgitamisele.

APS-i laboratoorseks diagnoosimiseks kasutatakse antifosfolipiidse sündroomi (antifosfolipiidsed antikehad) spetsiifiliste antikehade tuvastamiseks teste:

  • luupuse antikoagulant;
  • antikehad kardiolipiini vastu;
  • antikehad IgG ja IgM klassi B2-glükoproteiini vastu.

Samuti on vaja läbi viia:

  • üldine vereanalüüs (tuvastatakse trombotsütopeenia - trombotsüütide taseme langus);
  • koagulogrammid (APTT, TV, PTV, PV, INR).

APS diagnoosimiseks on vajalik vähemalt 1 antifosfolipiidse sündroomi kliiniline ja 1 laborikriteerium.

Samal ajal ei saa diagnoosi panna, kui:

  • laboratoorsed või kliinilised kriteeriumid registreeritakse alla 12 nädala vanusel patsiendil;
  • kriteeriumide ilmumise vahel on möödunud üle 5 aasta.

Samuti on oluline välistada muud tüüpi koagulopaatiad, mis põhjustavad trombi suurenenud moodustumist..

Millised on antifosfolipiidide sündroomi kliinilised kriteeriumid??

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised kriteeriumid:

  • Vaskulaarne tromboos. On vajalik, et patsiendil oleks üks või mitu ükskõik millise lokaliseerimise arteriaalse, venoosse või kapillaarse vaskulaarse tromboosi episoodi (välja arvatud sapfenoonveenide tromboos, mis ei ole APS-i diagnostiline kriteerium). Samal ajal tuleks tromboos objektiivselt kinnitada Doppleri uuringu abil (välja arvatud pindmine tromboos). Samuti ei tohiks tromboosi histopatoloogilise kinnitamise korral olla olulisi veresoonte endoteeli põletiku tunnuseid..
  • Raseduse patoloogiad:
  • 1 või enam normaalselt areneva loote emakasisest surma pärast 10 rasedusnädalat (sel juhul on vajalik ultraheli dokumenteeritud kinnitus, et loode arenes normaalselt).
  • 1 või enam enneaegset sünnitust (normaalne lootel enne 34. rasedusnädalat) raseduse väljendunud preeklampsia (preeklampsia, eklampsia, raske platsenta puudulikkus) taustal.
  • 3 või enam spontaanset abordi enne 10. rasedusnädalat (tingimusel, et loote arengus ei esine kõrvalekaldeid, emaka anatoomilisi defekte, hormonaalseid patoloogiaid ja häireid, lapse isa või ema kromosomaalseid kõrvalekaldeid).

Millised on diagnostikalabori kriteeriumid?

Laboratoorsed kriteeriumid API tuvastamiseks hõlmavad järgmist:

  1. Antikehade tuvastamine kardiolipiini (aKL) IgG ja / või IgM-isotüüpide suhtes vereseerumis. Sellisel juhul peaksid immunoglobuliinide tiitrid olema keskmised või kõrged. Suurenenud tiitrid tuleb viimase kahe kuu jooksul tuvastada vähemalt 2 korda (ensüümi immunotest - immunoglobuliinide tuvastamiseks kasutatakse ELISA-d).
  2. Luupuse antikoagulandi (luupuse antikoagulant) määramine patsiendi plasmas. Samal ajal tuleks luupuse antigeen määrata kahes või enamas testis ning uuringute vaheline intervall peaks olema vähemalt 12 nädalat.

Lisaks skriininguuringutele (APTT (aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg), PT (protrombiini aeg), kaoliini hüübimisaeg) tuleks läbi viia järgmine:

  • kinnitavad hüübimistestid;
  • TB (trombiini aeg) määramine, et välistada hepariini mõju uuritavas proovis.
  1. Beeta-2-glükoproteiini (B2-GPI) IgG või IgM isotüüpide antikehade olemasolu vereseerumis. Sellisel juhul peaksid antikehade tiitrid olema keskmised või kõrged, samuti määratakse need vähemalt 2 korda, testide vahega üle 12 nädala. ELISA meetodit kasutatakse beeta-2-glükoproteiini antikehade määramiseks.

Antifosfolipiidide sündroom: soovitused ja ravi

APS-i ravi peamine eesmärk on trombembooliliste komplikatsioonide ennetamine ja tromboosi kordumine. APS-i peaks ravima reumatoloog ja hematoloog.

Antifosfolipiidide sündroomiga patsientidel soovitatakse vältida vigastusi, loobuda ohtlikest ja traumaatilistest spordialadest, vältida pikki lennureise, loobuda suitsetamisest ja alkoholi kuritarvitamisest..

Antifosfolipiidide sündroomiga naised peaksid suukaudsete kontratseptiivide võtmise lõpetama.

APS-i ravi ja ennetamine kaudsete (varfariin) ja otseste (hepariin) antikoagulantidega, samuti trombotsüütidevastased ained (aspiriin) viiakse läbi hemostaasi parameetrite laboratoorsel kontrollil..

Vastavalt näidustustele võib teha plasmafereesi, värskelt külmutatud plasmapreparaatide vereülekandeid, välja kirjutada glükokortikoidid, immunoglobuliinid.

Antifosfolipiidide sündroomi prognoos

Ravi õigeaegse alustamise ja korduva tromboosi pädeva ennetamise korral on prognoos soodne.

Ebasoodsat prognoosi täheldatakse kõige sagedamini APS-ga patsientidel SLE, trombotsütopeenia, püsiva arteriaalse hüpertensiooni taustal, samuti inimestel, kellel kardiolipiini antikehade tiitrid kiiresti suurenevad.

Antifosfolipiidide sündroom (APS) - fotod, tüübid, põhjused, sümptomid ja tunnused. APS meestel, naistel, lastel

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

Antifosfolipiidide sündroom (APS) või antifosfolipiidide antikehade sündroom (SAFA) on kliiniline laborisündroom, mille peamisteks ilminguteks on verehüüvete (tromboos) moodustumine erinevate elundite ja kudede veenides ja arterites, samuti raseduse patoloogia. Antifosfolipiidide sündroomi spetsiifilised kliinilised ilmingud sõltuvad sellest, millise elundi anumad on verehüüvetega ummistunud. Tromboosist mõjutatud elundis võivad tekkida südameatakk, insult, koe nekroos, gangreen jne. Kahjuks ei ole tänapäeval antifosfolipiidide sündroomi ennetamiseks ja raviks ühtseid standardeid, kuna haiguse põhjustest pole selget arusaama, samuti puuduvad laboratoorsed ja kliinilised tunnused, mis võimaldaksid ägenemise riski kõrge usaldusväärsusega hinnata. Sellepärast on antifosfolipiidide sündroomi ravi praegu suunatud vere hüübimissüsteemi aktiivsuse vähendamisele, et vähendada elundite ja kudede korduva tromboosi riski. Selline ravi põhineb antikoagulantide rühmade (hepariin, varfariin) ja trombotsüütidevastaste ainete (aspiriin jt) ravimite kasutamisel, mis võivad haiguse taustal ära hoida erinevate elundite ja kudede korduva tromboosi. Antikoagulante ja trombotsüütidevastaseid aineid võetakse tavaliselt kogu elu, kuna selline ravi hoiab ära ainult tromboosi, kuid ei ravi haigust, võimaldades seega eluiga pikendada ja säilitada selle vastuvõetaval tasemel.

Antifosfolipiidide sündroom - mis see on?

Antifosfolipiidide sündroomi (APS) nimetatakse ka Hughes'i sündroomiks või antikardiolipiini antikehade sündroomiks. See haigus tuvastati ja kirjeldati esmakordselt 1986. aastal süsteemse erütematoosluupusega patsientidel. Praegu nimetatakse antifosfolipiidide sündroomi trombofiiliaks - haiguste rühmaks, mida iseloomustab verehüüvete suurenenud moodustumine..

Antifosfolipiidide sündroom on mittepõletikulise iseloomuga autoimmuunhaigus, millel on omapärane kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste kompleks, mis põhineb antikehade moodustumisel teatud tüüpi fosfolipiididele, mis on trombotsüütide membraanide, veresoonerakkude ja närvirakkude struktuursed komponendid. Selliseid antikehi nimetatakse fosfolipiidivastasteks antikehadeks ja neid toodab oma immuunsüsteem, mis eksitab keha enda struktuure võõraste vastu ja püüab neid hävitada. Just seetõttu, et antifosfolipiidide sündroomi patogenees põhineb immuunsüsteemi poolt antikehade tootmisel keha enda rakkude struktuuride vastu, kuulub see haigus autoimmuunse rühma.

Immuunsüsteem võib toota antikehi erinevate fosfolipiidide, näiteks fosfatidüületanoolamiini (PE), fosfatidüülkoliini (PC), fosfatidüülseriini (PS), fosfatidüülinositooli (PI), kardiolipiini (difosfatidüülglütserooli), fosfatidüülglütserooli, mis on osa glükoproteiinist. trombotsüütide membraanid, närvisüsteemi rakud ja veresooned. Fosfolipiidivastased antikehad "tunnevad" ära fosfolipiidid, mille vastu need on välja töötatud, kinnituvad neile, moodustades rakumembraanidel suured kompleksid, mis aktiveerivad vere hüübimissüsteemi tööd. Rakumembraanidele kinnitatud antikehad toimivad hüübimissüsteemi omamoodi stiimulitena, kuna need jäljendavad probleeme veresoonte seinas või trombotsüütide pinnal, mis põhjustab vere või trombotsüütide hüübimise protsessi aktiveerumist, kuna keha püüab anumas tekkinud defekti kõrvaldada, seda "parandada". Hüübimissüsteemi või trombotsüütide selline aktiveerimine viib arvukate verehüüvete moodustumiseni erinevate elundite ja süsteemide anumates. Antifosfolipiidide sündroomi edasised kliinilised ilmingud sõltuvad sellest, millise elundi veresooned olid ummistunud trombidega..

Antifosfolipiidsed antikehad antifosfolipiidide sündroomis on haiguse laboratoorsed tunnused ja määratakse vastavalt vereseerumis laboratoorsete meetoditega. Mõned antikehad määratakse kvalitatiivselt (see tähendab, et nad tuvastavad ainult fakti, kas neid leidub veres või mitte), teised - kvantitatiivselt (määravad nende kontsentratsiooni veres).

Antifosfolipiidsed antikehad, mis tuvastatakse vereseerumis laboratoorsete testide abil, hõlmavad järgmist:

  • Luupuse antikoagulant. See laboratoorne näitaja on kvantitatiivne, see tähendab, määratakse luupuse antikoagulandi kontsentratsioon veres. Tavaliselt võib tervetel inimestel luupuse antikoagulant olla veres kontsentratsioonis 0,8–1,2 cu. Indikaatori tõus üle 2,0 USD. on antifosfolipiidide sündroomi märk. Luupuse antikoagulant ise ei ole eraldi aine, vaid on IgG ja IgM klassi fosfolipiidivastaste antikehade kombinatsioon vaskulaarsete rakkude erinevate fosfolipiidide suhtes.
  • Antikehad kardiolipiini (IgA, IgM, IgG) vastu. See näitaja on kvantitatiivne. Antifosfolipiidide sündroomi korral on kardiolipiini antikehade tase vereseerumis üle 12 U / ml ja tavaliselt võib tervislikul inimesel neid antikehi esineda kontsentratsioonis alla 12 U / ml.
  • Beeta-2-glükoproteiini (IgA, IgM, IgG) antikehad. See näitaja on kvantitatiivne. Antifosfolipiidse sündroomi korral suureneb beeta-2-glükoproteiini antikehade tase rohkem kui 10 U / ml ja tavaliselt võib tervislikul inimesel neid antikehi esineda kontsentratsioonis alla 10 U / ml.
  • Antikehad erinevate fosfolipiidide (kardiolipiin, kolesterool, fosfatidüülkoliin) vastu. See näitaja on kvalitatiivne ja määratakse Wassermani reaktsiooni abil. Kui Wassermani reaktsioon annab süüfilise puudumisel positiivse tulemuse, on see antifosfolipiidse sündroomi diagnostiline märk.

Loetletud antifosfolipiidsed antikehad põhjustavad vaskulaarseina rakumembraanide kahjustusi, mille tagajärjel hüübimissüsteem aktiveerub, moodustub suur hulk verehüübeid, mille abil keha üritab veresoonte defekte "lappida". Edasi tekib suure hulga verehüüvete tõttu tromboos, see tähendab anumate valendiku ummistumine, mille tagajärjel ei saa veri nende kaudu vabalt ringelda. Tromboosi tagajärjel tekib rakkude nälg, mis ei saa hapnikku ja toitaineid, mille tagajärjeks on elundi või koe rakustruktuuride surm. Elundite või kudede rakkude surm annab antifosfolipiidide sündroomile iseloomulikud kliinilised ilmingud, mis võivad olla erinevad sõltuvalt sellest, milline organ hävis anumate tromboosi tõttu.

Sellest hoolimata eristavad arstid vaatamata antifosfolipiidide sündroomi paljudele kliinilistele tunnustele haiguse peamisi sümptomeid, mis esinevad alati kõigil selle patoloogia all kannatavatel inimestel. Antifosfolipiidide sündroomi peamisteks sümptomiteks on venoosne või arteriaalne tromboos, ebanormaalne rasedus (raseduse katkemine, korduvad raseduse katkemised, platsenta eraldumine, loote emakasisene surm jne) ja trombotsütopeenia (madal trombotsüütide arv veres). Kõik muud antifosfolipiidide sündroomi ilmingud kombineeritakse kohalikeks sündroomideks (neuroloogilised, hematoloogilised, naha-, kardiovaskulaarsed jne) sõltuvalt kahjustatud organist.

Kõige tavalisem areng on jala süvaveenitromboos, kopsuarteri trombemboolia, insult (aju-veresoonte tromboos) ja müokardiinfarkt (südamelihase vaskulaarne tromboos). Jäsemete veenide tromboos avaldub valu, turse, naha punetuse, nahahaavandite, samuti gangreeni blokeeritud anumate piirkonnas. Kopsuemboolia, südameatakk ja insult on eluohtlikud seisundid, mis avalduvad järsu halvenemisena.

Lisaks võib mis tahes veenides ja arterites areneda tromboos, mille tagajärjel fosfolipiidide sündroomi all kannatavatel inimestel on nahk sageli mõjutatud (troofilised haavandid, lööbetaolised lööbed, samuti sinakasvioletne ebaühtlane nahavärv) ja aju vereringe on häiritud (mälu on kahjustatud), ilmnevad peavalud, tekib dementsus). Kui antifosfolipiidide sündroomi all kannataval naisel on rasedus, siis 90% juhtudest katkestatakse see platsenta anumate tromboosi tõttu. Antifosfolipiidse sündroomi korral täheldatakse järgmisi raseduse tüsistusi: spontaanne abort, emakasisene loote surm, enneaegne platsenta eraldumine, enneaegne sünnitus, HELLP sündroom, preeklampsia ja eklampsia.

Antifosfolipiidide sündroomi tegelik esinemissagedus populatsioonis pole praegu teada. Samal ajal avastatakse fosfolipiidivastaseid antikehi umbes 2 - 4% (teiste autorite sõnul 1 - 12%) täiesti tervetel inimestel. Veelgi enam, mida vanem on tervete katsealuste vanuserühm, seda sagedamini on neil fosfolipiidivastaseid antikehi. Lisaks avastatakse naistel antifosfolipiidseid antikehi 5 korda sagedamini kui meestel. Antifosfolipiidsete antikehade taseme järsk tõus on täheldatud pahaloomuliste kasvajate, autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuri, mitmesuguste autoimmuunhaiguste, nagu süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, süsteemne skleroderma, Sjogreni sündroom, all kannatavatel inimestel. Lisaks suureneb antifosfolipiidkehade tase veres ägedate ja krooniliste viiruslike, bakteriaalsete ja parasiitnakkuste korral, raseduse patoloogiaga, teatud ravimite (suukaudsed rasestumisvastased vahendid, psühhotroopsed ravimid jne) võtmisega. Kuid ainult antikehade olemasolu veres ei ole haiguse eksimatu märk, kuna neid leidub ka täiesti tervetel inimestel. Sellegipoolest viib fosfolipiidivastaste antikehade suurenenud tootmine sageli fosfolipiidide sündroomi tekkeni.

Antifosfolipiidide sündroomi on kaks peamist tüüpi - esmane ja sekundaarne. Sekundaarne antifosfolipiidne sündroom areneb alati mis tahes muu autoimmuunse (näiteks süsteemne erütematoosluupus, skleroderma), reumaatilise (reumatoidartriit jne), onkoloogilise (mis tahes lokaliseerimise pahaloomulised kasvajad) või nakkushaiguse (AIDS, süüfilis, C-hepatiit jne) taustal. jne) või pärast ravimite võtmist (suukaudsed rasestumisvastased vahendid, psühhotroopsed ravimid, Isoniasiid jne). Primaarne antifosfolipiidide sündroom areneb teiste haiguste puudumisel ja selle täpsed põhjused pole praegu kindlaks tehtud. Kuid eeldatakse, et pärilik eelsoodumus, rasked kroonilised pikaajalised infektsioonid (AIDS, hepatiit jne) ja teatud ravimite (fenütoiin, hüdralasiin jt) tarbimine mängivad rolli primaarse antifosfolipiidide sündroomi tekkes..

Vastavalt sellele on sekundaarse antifosfolipiidse sündroomi põhjuseks inimese haigus, mis provotseeris fosfolipiidivastaste antikehade kontsentratsiooni suurenemist veres koos järgneva patoloogia arenguga. Ja primaarse fosfolipiidide sündroomi põhjused pole teada..

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos põhineb 2006. aastal Sapporos rahvusvahelisel tasandil välja töötatud ja aktsepteeritud kliiniliste ja laboratoorsete kriteeriumide tuvastamisel. APS-i kliinilised kriteeriumid hõlmavad järgmisi ilminguid:

  • Vaskulaarne tromboos. Üks või mitu tromboosi episoodi. Veelgi enam, anumates olevad verehüübed tuleks tuvastada histoloogilise, Doppleri või visiograafilise meetodi abil..
  • Raseduse patoloogia. Üks või mitu normaalse loote surma enne 10. rasedusnädalat. Enneaegne sünnitus enne 34. rasedusnädalat eklampsia / preeklampsia / fetoplatsentaarse puudulikkuse tõttu. Üle kahe raseduse katkemise järjest.

API laborikriteeriumid hõlmavad järgmist:
  • Kardiolipiini vastased antikehad (IgG ja / või IgM), mida on verest leitud 12 nädala jooksul vähemalt kaks korda.
  • Luupuse antikoagulant, mis tuvastati veres vähemalt kaks korda 12 nädala jooksul.
  • Beeta-2 glükoproteiin 1 (IgG ja / või IgM) antikehad, mida tuvastati veres vähemalt kaks korda 12 nädala jooksul.

Antifosfolipiidide sündroom diagnoositakse juhul, kui inimesel on 12 nädala jooksul pidevalt vähemalt üks kliiniline ja üks laborikriteerium. See tähendab, et pärast ühekordset uuringut on fosfolipiidide sündroomi diagnoosimine võimatu, kuna diagnoosimiseks tuleks 12 nädala jooksul teha vähemalt kaks korda laboratoorsed uuringud ja määrata kindlaks kliiniliste kriteeriumide olemasolu. Kui mõlemal korral tehakse kindlaks laboratoorsed ja kliinilised kriteeriumid, määratakse lõpuks fosfolipiidide sündroomi diagnoos.

Antifosfolipiidide sündroomi ravi seisneb tromboosi episoodi mahasurumises ja tromboosi järgnevate episoodide ennetamises, mille puhul kasutatakse ravimeid, mis vähendavad vere hüübimist ja vähendavad trombotsüütide agregatsiooni ("kleepumist"). Tromboosi episoodi peatamiseks kasutatakse antikoagulante - hepariini, fraksipariini, varfariini. Pärast tromboosi episoodi peatamist kasutatakse tulevikus varfariini või aspiriini väikseid annuseid tromboosi ennetamiseks. Lisaks saab lisaks antifosfolipiidide sündroomi ravile kasutada erinevaid ravimeid, mis normaliseerivad tromboosist kahjustatud elundite ja süsteemide tööd ja seisundit..

Antifosfolipiidide sündroom - foto

Need fotod näitavad antifosfolipiidse sündroomi all kannatava inimese naha välimust.

See foto näitab antifosfolipiidse sündroomiga sõrmede sinist nahka.

Antifosfolipiidide sündroomi klassifikatsioon

Praegu on antifosfolipiidide sündroomi kaks peamist klassifikatsiooni, mis põhinevad haiguse erinevatel omadustel. Niisiis põhineb üks klassifikatsioon sellel, kas haigus on kombineeritud mõne muu autoimmuunse, pahaloomulise, nakkusliku või reumaatilise patoloogiaga või mitte. Teine klassifikatsioon põhineb antifosfolipiidse sündroomi kliinilise kulgu tunnustel ja eristab mitut tüüpi haigusi sõltuvalt sümptomite omadustest..

Kõigepealt eristatakse sõltuvalt võimalikest põhjustest järgmist tüüpi antifosfolipiidide sündroomi:

  • Primaarne antifosfolipiidide sündroom.
  • Sekundaarne antifosfolipiidide sündroom.

Primaarne antifosfolipiidide sündroom on selle haiguse variant, mille puhul viie aasta jooksul alates patoloogia esimeste sümptomite ilmnemisest ei esine mingeid muid autoimmuunseid, reumaatilisi, nakkuslikke ega onkoloogilisi haigusi. See tähendab, et kui inimesel on ainult APS-i tunnused ilma kombinatsioonita teiste valitsevate haigustega, siis on see just patoloogia peamine variant. Arvatakse, et umbes pooled APS-i juhtudest on peamine variant. Primaarse antifosfolipiidse sündroomi korral peaksite pidevalt valves olema, sest väga sageli muundatakse see haigus süsteemseks erütematoosluupuseks. Mõned teadlased usuvad isegi, et esmane APS on kuulutaja või erütematoosluupuse arengu algstaadium..

Sekundaarne antifosfolipiidne sündroom on haiguse variant, mis areneb süsteemse erütematoosluupuse või mõne muu domineeriva patoloogia taustal autoimmuunse (sklerodermia jne), reumaatilise (reumatoidartriit jne), nakkusliku (AIDS, hepatiit, süüfilis, tuberkuloos) rühmast ) või vähk.

Primaarse ja sekundaarse fosfolipiidide sündroomi eristamine on keeruline, kuid võimalik. Niisiis, primaarse APS-i korral pole näol "liblika" kujul punetust, puuduvad diskoidsed nahalööbed, stomatiit, artriit, serosiit (kõhukelme põletik), Raynaud'i sündroom ja tuumavastane faktor (ANF), antikehad loodusliku DNA ja Sm antigeen. Sekundaarse APS-i abil on peaaegu alati võimalik tuvastada hemolüütilist aneemiat, trombotsütopeeniat (trombotsüütide arv veres on normist madalam), lümfopeeniat (lümfotsüütide arv veres on alla normaalse taseme), neutropeeniat (neutrofiilide arv veres on alla normaalse taseme) ja madalat C4-komplemendi taset. Lisaks võivad sekundaarse APS-i korral esineda kõik märgid, mis pole haiguse peamisele variandile iseloomulikud, näiteks liblikas, artriit, serosiit jne..

Sõltuvalt kursuse kliinilistest ja laboratoorsetest omadustest eristatakse järgmist tüüpi antifosfolipiidide sündroomi:

  • Katastroofiline antifosfolipiidide sündroom. Selle haiguse kulgu selle variandi korral moodustub lühikese aja jooksul (vähem kui 7 tundi) paljude elundite tromboos, mille tagajärjel areneb mitmekordne elundipuudulikkus ja kliinilised ilmingud, mis sarnanevad levinud intravaskulaarse koagulatsiooni või hemolükikeemilise sündroomiga.
  • Primaarne antifosfolipiidide sündroom, mille korral süsteemne erütematoosluupus ei ilmne. Selle valiku korral kulgeb haigus ilma muude kaasnevate autoimmuunsete, reumaatiliste, onkoloogiliste või nakkushaigusteta.
  • Antifosfolipiidide sündroom inimestel, kellel on süsteemse erütematoosluupuse (sekundaarse antifosfolipiidse sündroomi) kinnitatud diagnoos. Selle võimaluse korral kombineeritakse antifosfolipiidide sündroom süsteemse erütematoosluupusega.
  • Antifosfolipiidide sündroom luupuse sarnaste sümptomitega inimestel. Selle kursuse variandi korral inimestel on lisaks antifosfolipiidide sündroomile ka erütematoosluupuse ilmingud, mille põhjuseks pole siiski luupus, vaid luupuse sündroom (ajutine seisund, kus inimesel on sümptomeid nagu süsteemse erütematoosluupuse korral, kuid kaovad pärast ravimi ärajätmist jäljetult mis põhjustas nende arengu).
  • Antifosfolipiidide sündroom ilma antifosfolipiidide antikehadeta veres. Selle APS kulgu inimese puhul ei tuvastata veres antikehi kardiolipiini ja luupuse antikoagulandi suhtes.
  • Antifosfolipiidide sündroom, voolav nagu muu trombofiilia (trombootiline trombotsütopeeniline purpur, hemolüütiline ureemiline sündroom, HELLP sündroom, levinud intravaskulaarne koagulatsiooni sündroom, hüpoprotrombineemiline sündroom).

Sõltuvalt fosfolipiidivastaste antikehade olemasolust veres jaguneb APS järgmisteks tüüpideks:

1. Seropositiivne APS, milles veri sisaldab antikardiolipionivastaseid antikehi ja luupuse antikoagulanti.

2. Seronegatiivne APS, mille veres ei ole antikehi kardiolipiini ja luupuse antikoagulandi vastu. Seronegatiivne API on jagatud kolme tüüpi:

  • Fosfatidüülkoliiniga reageerivate antikehade olemasolul;
  • Fosfatidüületanoolamiiniga reageerivate antikehade olemasolul;
  • Koos 32-glükoproteiin-1-kofaktorist sõltuvate fosfolipiidivastaste antikehade olemasoluga.

Antifosfolipiidide sündroomi põhjused

Antifosfolipiidide sündroomi täpsed põhjused on praegu ebaselged. Fosfolipiidivastaste antikehade taseme ajutist tõusu täheldatakse mitmesuguste bakteriaalsete ja viirusnakkuste korral, kuid tromboos nendes tingimustes peaaegu ei arene. Kuid paljud teadlased väidavad, et loid asümptomaatiline infektsioon mängib antifosfolipiidide sündroomi tekkimisel suurt rolli. Lisaks on registreeritud antikehade taseme tõus antifosfolipiidse sündroomi all kannatavate inimeste sugulaste veres, mis viitab sellele, et haigus võib olla pärilik, geneetiline.

Hoolimata teadmiste puudumisest antifosfolipiidide sündroomi täpsete põhjuste kohta, on arstid ja teadlased tuvastanud mitmeid tegureid, mida võib seostada APS-i eelsoodumusega. See tähendab, et tinglikult võib neid soodustavaid tegureid pidada antifosfolipiidide sündroomi põhjusteks.

Praegu hõlmavad antifosfolipiidide sündroomi soodustavad tegurid järgmist:

  • Geneetiline eelsoodumus;
  • Bakteriaalsed või viirusnakkused (stafülokoki ja streptokoki infektsioonid, tuberkuloos, AIDS, tsütomegaloviiruse infektsioon, Epsteini-Barri viirused, B- ja C-hepatiit, nakkuslik mononukleoos jne);
  • Autoimmuunhaigused (süsteemne erütematoosluupus, süsteemne skleroderma, nodoosne periarteriit, autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur jne);
  • Reumaatilised haigused (reumatoidartriit jne);
  • Onkoloogilised haigused (mis tahes lokaliseerimise pahaloomulised kasvajad);
  • Mõned kesknärvisüsteemi haigused;
  • Teatud ravimite (suukaudsed rasestumisvastased vahendid, psühhotroopsed ravimid, interferoonid, hüdralasiin, isoniasiid) pikaajaline kasutamine.

Antifosfolipiidide sündroom - nähud (sümptomid, kliiniline pilt)

Vaatleme katastroofilise APS-i ja haiguse muude vormide tunnuseid eraldi. See lähenemine näib olevat ratsionaalne, kuna kliiniliste ilmingute osas on antifosfolipiidide sündroomi erinevad tüübid ühesugused ja erinevusi leitakse ainult katastroofilises APS-is..

Antifosfolipiidide sündroomi sümptomid

Antifosfolipiidide sündroomi kliinilised ilmingud on erinevad ja need võivad jäljendada erinevate elundite haigusi, kuid need on alati põhjustatud tromboosist. APS-i konkreetsete sümptomite ilmnemine sõltub tromboosist mõjutatud veresoonte suurusest (väikesed, keskmised, suured), nende blokeerimise kiirusest (kiire või aeglane), anumate tüübist (veenid või arterid), samuti nende lokaliseerimisest (aju, nahk, süda, maks, neerud) jne.).

Kui tromboos mõjutab väikesi anumaid, põhjustab see ummistunud veenide ja arterite paikneva elundi toimimise kergeid häireid. Näiteks müokardi väikeste veresoonte blokeerimisel kaotavad mõned südamelihase väikesed piirkonnad kokkutõmbumisvõime, mis põhjustab küll nende degeneratsiooni, kuid ei kutsu esile südameatakki ega muid tõsiseid kahjustusi. Aga kui tromboos haarab pärgarterite põhitüvede valendiku, siis tekib südameatakk.

Väikeste anumate tromboosiga ilmnevad sümptomid aeglaselt, kuid kahjustatud elundi düsfunktsiooni aste areneb pidevalt. Sellisel juhul sarnanevad sümptomid tavaliselt mis tahes kroonilise haigusega, näiteks maksatsirroos, Alzheimeri tõbi jne. See on tavaliste antifosfolipiidide sündroomi tüüp. Kuid suurte anumate tromboosi korral tekivad elundi töös teravad häired, mis põhjustavad antifosfolipiidide sündroomi katastroofilist kulgu koos mitme elundipuudulikkuse, levinud intravaskulaarse koagulatsiooni ja muude tõsiste eluohtlike seisunditega.

Kuna tromboos võib mõjutada mis tahes elundi ja koe anumaid, kirjeldatakse praegu antifosfolipiidide sündroomi ilminguid kesknärvisüsteemist, kardiovaskulaarsüsteemist, maksast, neerudest, seedetraktist, nahast jne. Platsentaarne veresoonte tromboos raseduse ajal provotseerib sünnituspatoloogiat ( raseduse katkemine, enneaegne sünnitus, platsenta eraldumine jne). Mõelge erinevate elundite antifosfolipiidide sündroomi sümptomitele.

Esiteks peate teadma, et APS-i tromboos võib olla venoosne ja arteriaalne. Veenitromboosi korral lokaliseeruvad trombid veenides ja arteriaalsetes tromboosides vastavalt arterites. Antifosfolipiidide sündroomi iseloomulik tunnus on korduv tromboos. See tähendab, et kui te ravi ei tee, siis korratakse erinevate elundite tromboosiepisoode ikka ja jälle, kuni esineb mõne elundi rike, mis on eluga kokkusobimatu. Samuti on APS-il veel üks omadus - kui esimene tromboos oli veen, siis on ka kõik järgnevad tromboosiepisoodid reeglina veenid. Vastavalt sellele, kui esimene tromboos oli arteriaalne, siis haaravad kõik järgnevad ka arterid.

Kõige sagedamini areneb APS-iga erinevate organite venoosne tromboos. Sellisel juhul paiknevad verehüübed kõige sagedamini alajäsemete süvaveenides ning mõnevõrra harvemini neerude ja maksa veenides. Jalade süvaveenitromboos avaldub kahjustatud jäseme valu, turse, punetuse, gangreeni või haavanditena. Alajäsemete veenides olevad verehüübed võivad veresoonte seintelt lahti murda ja verevooluga jõuda kopsuarterisse, provotseerides eluohtlikke tüsistusi - kopsuemboolia, pulmonaalne hüpertensioon, kopsuverejooksud. Alumise või ülemise õõnesveeni tromboosiga tekib vastav veeni sündroom. Neerupealiste veenide tromboos põhjustab neerupealiste kudede verejooksu ja nekroosi ning nende järgneva ebaõnnestumise arengut.

Neerude ja maksa veenide tromboos põhjustab nefrootilise sündroomi ja Budd-Chiari sündroomi arengut. Nefrootiline sündroom avaldub valgu olemasolul uriinis, turses ning lipiidide ja valkude ainevahetuse halvenemises. Budd-Chiari sündroom avaldub maksa veenide flebiidi ja tromboflebiidi hävitamisel, samuti maksa ja põrna, astsiidi, väljendunud maksa suurenemise, hepatotsellulaarse puudulikkuse suurenemisega aja jooksul ja mõnikord hüpokaleemiaga (madal kaaliumisisaldus veres) ja hüpokolesteroleemiaga (madal vere kolesteroolisisaldus).

APS-is mõjutab tromboos lisaks veenidele ka artereid. Veelgi enam, arteriaalne tromboos areneb umbes kaks korda sagedamini kui venoosne. Selline arteriaalne tromboos on allavoolu raskem kui veenitromboos, kuna need ilmnevad südameatakkide või aju või südame hüpoksia, samuti perifeerse verevoolu häirete (vereringe nahas, jäsemetes). Kõige tavalisem on intratserebraalsete arterite tromboos, mille tagajärjel tekivad insultid, infarktid, hüpoksia ja muud kesknärvisüsteemi kahjustused. Jäsemete arterite tromboos viib gangreeni, reieluu pea aseptilise nekroosini. Suurte arterite - kõhu aordi, tõusva aordi jne - tromboos areneb suhteliselt harva..

Närvisüsteemi kahjustused on antifosfolipiidide sündroomi üks raskemaid ilminguid. Selle põhjuseks on ajuarterite tromboos. See avaldub mööduvate isheemiliste rünnakute, isheemiliste insultide, isheemilise entsefalopaatia, krampide, migreeni, korea, põiki müeliidi, sensineuraalse kuulmislanguse ja mitmete muude neuroloogiliste või psühhiaatriliste sümptomitena. Mõnikord meenutavad APS-ga ajuveresoonte tromboosi neuroloogilised sümptomid hulgiskleroosi kliinilist pilti. Mõnel juhul põhjustab aju tromboos nägemisnärvi ajutist pimedust või neuropaatiat.

Mööduvad isheemilised rünnakud avalduvad nägemise kaotuse, paresteesia ("hanemuhkade jooksmise tunne, tuimus), motoorse nõrkuse, pearingluse ja üldise amneesia kujul. Sageli eelnevad insuldile mööduvad isheemilised rünnakud, mis ilmnevad mitu nädalat või kuud enne seda. Sagedased isheemilised rünnakud põhjustavad dementsuse, mälukaotuse, tähelepanuhäirete ja muude vaimsete häirete tekkimist, mis on sarnased Alzheimeri tõve või toksiliste ajukahjustustega..

APS-iga korduvad mikro-insultid ilmnevad sageli ilma selgete ja märgatavate sümptomiteta ning võivad mõne aja pärast ilmneda krampide ja dementsuse tekkega..

Peavalud on ka antifosfolipiidide sündroomi üks levinumaid ilminguid, kui tromboos lokaliseeritakse ajusisesetes arterites. Samal ajal võivad peavalud olla erinevat laadi - migreenist püsivaks.

Lisaks on APS-i kesknärvisüsteemi kahjustuse variant Sneddoni sündroom, mis avaldub arteriaalse hüpertensiooni, retikulaarse elabo (nahal sini-violetne võrk) ja aju tromboosi kombinatsioonis..

Antifosfolipiidse sündroomi korral esinevad südamehaigused avalduvad paljudes erinevates nosoloogiates, sealhulgas südameatakk, klapihaigus, krooniline isheemiline kardiomüopaatia, intrakardiaalne tromboos, kõrge vererõhk ja pulmonaalne hüpertensioon. Harvadel juhtudel põhjustab APS-iga tekkiv tromboos müxoomiga (südamekasvaja) sarnaseid ilminguid. Müokardiinfarkt areneb umbes 5% antifosfolipiidse sündroomiga patsientidest ja reeglina alla 50-aastastel meestel. Kõige sagedamini tekib APS-i korral südameklappide kahjustus, mille raskusaste varieerub minimaalsetest rikkumistest (ventiilivoldikute paksenemine, osa vere tagasiviskamine) kuni defektideni (stenoos, südameklappide puudulikkus).

Hoolimata asjaolust, et APS-i kardiovaskulaarsüsteemi kahjustused arenevad sageli, põhjustab see harva südamepuudulikkust ja tõsiseid operatsiooni vajavaid tagajärgi.

Neerude veresoonte tromboos põhjustab selle organi toimimise mitmesuguseid häireid. Seega täheldatakse APS-i korral proteinuuria (valk uriinis), millega ei kaasne muid sümptomeid. Samuti on APS-iga võimalik neerupuudulikkuse areng koos arteriaalse hüpertensiooniga. Kõik neerufunktsiooni kahjustused APS-is on põhjustatud glomerulaarsete veresoonte mikrotromboosist, mis põhjustab glomeruloskleroosi (neerukoe asendamine armiga). Neerude glomerulaarsete anumate mikrotromboos on tähistatud terminiga "neeru tromboosne mikroangiopaatia".

Maksa veresoonte tromboos APS-iga viib Budd-Chiari sündroomi, maksainfarkti, astsiidi (vedeliku efusioon kõhuõõnde), ASAT ja ALAT aktiivsuse suurenemiseni veres, samuti maksa suuruse suurenemiseni hüperplaasia ja portaalhüpertensiooni tõttu (suurenenud rõhk maksa portaalveenisüsteem).

APS-iga on umbes 20% juhtudest nahale spetsiifiline kahjustus väikeste anumate tromboosi ja perifeerse vereringe kahjustuse tõttu. Nahale ilmub Livedo võrk (sinakasvioletne veresoonte võrk, mis paikneb jalgadel, jalgadel, kätel, reitel ja on jahtumisel selgelt nähtav), haavandid, sõrmede ja varvaste gangreen tekivad, samuti küünte voodis on mitu veritsust, mis on välised näevad välja nagu "kild". Samuti ilmneb nahal mõnikord lööve täpse verejooksu kujul, mille välimus sarnaneb vaskuliidiga.

Samuti on antifosfolipiidide sündroomi tavaline ilming sünnitusabi patoloogia, mis esineb 80% -l APS-iga rasedatest. Reeglina põhjustab APS raseduse kaotust (raseduse katkemine, raseduse katkemine, enneaegne sünnitus), emakasisene kasvupeetus, samuti preeklampsia, preeklampsia ja eklampsia..

APS-i suhteliselt haruldased ilmingud on kopsu tüsistused, nagu trombootiline pulmonaalne hüpertensioon (kõrge vererõhk kopsudes), kopsuverejooks ja kapillariit. Kopsu veenide ja arterite tromboos võib põhjustada "šoki" kopsu - elukriitilise seisundi, mis nõuab viivitamatut arstiabi.

Samuti tekib harva APS-ga seedetrakti verejooks, põrnainfarkt, soole mesenteersete anumate tromboos ja reieluu pea aseptiline nekroos..

APS-i korral esineb peaaegu alati trombotsütopeenia (trombotsüütide arv veres on alla normaalse taseme), mille korral trombotsüütide arv jääb vahemikku 70 kuni 100 G / L. See trombotsütopeenia ei vaja ravi. Coombsi positiivne hemolüütiline aneemia või Evansi sündroom (hemolüütilise aneemia ja trombotsütopeenia kombinatsioon) areneb APS-iga umbes 10% -l juhtudest.

Katastroofse antifosfolipiidse sündroomi sümptomid

Antifosfolipiidide sündroom meestel, naistel ja lastel

Antifosfolipiidide sündroom võib areneda nii lastel kui ka täiskasvanutel. Samal ajal on see haigus lastel vähem levinud kui täiskasvanutel, kuid see on raskem. Naistel esineb antifosfolipiidide sündroom 5 korda sagedamini kui meestel. Haigusteraapia kliinilised ilmingud ja põhimõtted on meestel, naistel ja lastel ühesugused..

Antifosfolipiidide sündroom ja rasedus

Mis põhjustab APS-i raseduse ajal?

Antifosfolipiidide sündroom mõjutab raseduse ja sünnituse kulgu negatiivselt, kuna see viib platsenta anumate tromboosini. Platsenta veresoonte tromboosi tõttu tekivad mitmesugused sünnitusabi tüsistused, nagu loote emakasisene surm, platsenta puudulikkus, loote kasvu pidurdumine jne. Lisaks võib APS raseduse ajal lisaks sünnitusabi tüsistustele provotseerida ka teiste elundite tromboosi - see tähendab, et see võib avalduda nende sümptomitega, mis on sellele haigusele iseloomulikud väljaspool tiinusperioodi. Teiste elundite tromboos mõjutab raseduse kulgu ka negatiivselt, kuna nende toimimine on häiritud..

Nüüd on tõestatud, et antifosfolipiidide sündroom võib põhjustada järgmisi sünnitusabi tüsistusi:

  • Tundmatu päritoluga viljatus;
  • IVF rikked;
  • Raseduse katkemine raseduse alguses ja lõpus;
  • Külmutatud rasedus;
  • Madal vesi;
  • Emakasisene loote surm;
  • Enneaegne sünd;
  • Sündinud sünd;
  • Loote väärarendid;
  • Loote arengu hilinemine;
  • Gestoos;
  • Eklampsia ja preeklampsia;
  • Platsenta enneaegne eraldumine;
  • Tromboos ja trombemboolia.

Naise antifosfolipiidse sündroomi taustal esinevad raseduse tüsistused registreeritakse umbes 80% -l juhtudest, kui APS-i ei ravita. Kõige sagedamini viib APS raseduse kaotamiseni raseduse katkemise, raseduse katkemise või enneaegse sünnituse tõttu. Pealegi on raseduse kaotamise risk korrelatsioonis antikardiolipiini antikehade tasemega naise veres. See tähendab, et mida suurem on kardiolipiini vastaste antikehade kontsentratsioon, seda suurem on raseduse kaotamise oht..

APS-i all kannatavast emast sündinud vastsündinud lapsel võib juba esimestest elupäevadest alates tekkida erinevate elundite tromboos, kuna see haigus kandub koos puudulike geenidega ka järglastele. Lisaks on APS-iga emadel sündinud lastel suurenenud neurodüsirkulatsioonihäirete ja autismi oht. Üldiselt täheldatakse APS-i all kannatavate emade vastsündinutel umbes 20% juhtudest antifosfolipiidsete antikehade asümptomaatilist ringlust veres. See tähendab, et lapsel on veres antikehad fosfolipiidide vastu, kuid tromboosi pole.

Vaatamata antifosfolipiidide sündroomi põhjustatud raseduse rasketele tüsistustele tuleks ülediagnoosimist vältida. Niisiis, last kandval naisel on võimatu diagnoosida antifosfolipiidide sündroomi ainult antifosfolipiidide antikehade olemasolu põhjal veres. Tõepoolest, täiesti tervetel naistel võib 2–4% juhtudest raseduse ajal tuvastada veres antifosfolipiidseid antikehi. See diagnoos pannakse ainult rahvusvaheliste diagnostiliste kriteeriumide põhjal, mitte laboriandmete põhjal.

Raseduse juhtimine antifosfolipiidide sündroomiga

Antifosfolipiidide sündroomi all kannatavad naised peavad olema raseduse jaoks esimeses etapis valmis, tagades optimaalsed tingimused ja minimeerides loote kaotamise riski raseduse alguses. Siis on vaja läbi viia rasedus, kasutades kohustuslikult ravimeid, mis vähendavad verehüüvete moodustumist ja tagavad seeläbi loote normaalse kandmise ja elusalt terve lapse sünni. Kui rasedus toimub ilma ettevalmistuseta, tuleb see loote normaalse kandmise tagamiseks lihtsalt läbi viia tromboosiriski vähendavate ravimite kasutamisega. Allpool pakume soovitusi raseduse ettevalmistamiseks ja juhtimiseks, mille Venemaa tervishoiuministeerium kinnitas 2014. aastal..

Niisiis, kõigepealt määratakse naise raseduse ettevalmistamisel vere hüübimisnäitajad (PTI, APTF, TB, fibrinogeen, antitrombiin III, INR, RFMK, D-dimeerid jne) kindlaks luupuse antikoagulandi ja antifosfolipiidide antikehade sisaldus veres. Nad ravivad ka kroonilise infektsiooni koldeid, kui neid on..

Järgmisena on ette nähtud järgmised ravimid:

  • Madala molekulmassiga hepariinipreparaadid (Clexane, Fraxiparin, Fragmin);
  • Trombotsüütidevastased ravimid (klopidogreel, aspiriin väikestes annustes 75 - 80 mg päevas);
  • Mikroniseeritud progesteroon (Utrozhestan 200 - 600 mg päevas) vaginaalselt;
  • Foolhape 4 - 6 mg päevas;
  • Magneesium koos B-vitamiiniga6 (Magne B6);
  • Omega-3-6-9 rasvhapete preparaadid (linitool, omega-3 doppelherz jne).

Vere hüübimisparameetrite kontrolli all määratakse madala molekulmassiga hepariin ja trombotsüütidevastased ravimid, kohandades nende annust, kuni testiandmed normaliseeruvad..

Neid ravimeid kasutatakse mitu kuud, pärast seda määratakse luupuse antikoagulandi ja fosfolipiidivastaste antikehade kontsentratsioon veres uuesti. Kui nende kontsentratsioon ei ole ravi mõjul vähenenud, viiakse läbi 1-3 plasmafereesi protseduuri.

Pärast koagulogrammi lugemist normaliseerub verevool emaka arterites ja antifosfolipiidide antikehade tase, naine võib rasestuda. Raseduse ajal peaks naine jätkama Clexane'i, trombotsüütidevastaste ainete, mikroniseeritud progesterooni, foolhappe, magneesiumi ja B-vitamiini võtmist6 ja oomega-3-6-9 rasvhapete preparaadid samades annustes kui raseduse ettevalmistamisel, et tagada normaalse platsenta moodustumine ja vähendada fetoplatsentaarse puudulikkuse riski.

Pärast rasedust valib arst ühe soovitatavast taktikast, lähtudes fosfolipiidivastaste antikehade kontsentratsioonist veres ja varem tromboosi või rasedustüsistuste olemasolust. Üldiselt peetakse madala molekulmassiga hepariinide (Clexane, Fraxiparin, Fragmin), aga ka aspiriini kasutamist väikestes annustes APS-ga naiste raseduse juhtimise kullastandardiks. Glükokortikoidhormoone (deksametasoon, Metipred) ei soovitata praegu APS-is raseduse ajal kasutada, kuna neil on kerge terapeutiline toime, kuid need suurendavad märkimisväärselt komplikatsioonide riski nii naisel kui ka lootel. Ainus olukord, kus glükokortikoidhormoonide kasutamine on õigustatud, on teise autoimmuunhaiguse esinemine (näiteks süsteemne erütematoosluupus), mille aktiivsust tuleb pidevalt alla suruda.

Niisiis on praegu tervishoiuministeerium soovitanud järgmist taktikat raseduse juhtimiseks APS-ga naistel:

  • Antifosfolipiidide sündroom, mille korral naisel on veres suurenenud antifosfolipiidsete antikehade ja luupuse antikoagulandi tase, kuid varem pole tromboose ja raseduse varajase kaotuse episoode olnud (näiteks raseduse katkemine, raseduse katkemine enne 10–12 nädalat). Sellisel juhul on kogu raseduse ajal (enne sünnitust) soovitatav võtta ainult aspiriini 75 mg päevas..
  • Antifosfolipiidide sündroom, mille korral naisel on veres suurenenud antifosfolipiidsete antikehade ja luupuse antikoagulandi tase, varem tromboosi ei esinenud, kuid esines raseduse varajase kaotuse episoode (raseduse katkemine kuni 10–12 nädalat). Sellisel juhul on kogu raseduse ajal kuni sünnituseni soovitatav võtta aspiriini 75 mg päevas või 75 mg aspiriini kombinatsiooni + madala molekulmassiga hepariini ravimeid (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Clexane'i süstitakse naha alla 5000 - 7000 RÜ iga 12 tunni järel ning Fraxiparine ja Fragmin - 0,4 mg üks kord päevas.
  • Antifosfolipiidide sündroom, mille korral naisel on veres suurenenud antifosfolipiidsete antikehade ja luupuse antikoagulandi tase, pole varem tromboose esinenud, kuid on esinenud raseduse varajase katkemise (raseduse katkemine kuni 10–12 nädalat) või emakasisese loote surma või gestoosi või enneaegse sünnituse episoode platsenta puudulikkus. Sellisel juhul tuleb kogu raseduse ajal kuni sünnituseni kasutada väikseid annuseid aspiriini (75 mg päevas) + madala molekulmassiga hepariini ravimeid (Clexan, Fraxiparin, Fragmin). Clexane'i süstitakse naha alla 5000–7000 RÜ iga 12 tunni järel ning Fraxiparine ja Fragmin - 7500–10000 RÜ iga 12 tunni järel esimesel trimestril (kuni 12. nädal (kaasa arvatud)) ja seejärel 10 000 RÜ iga 8–12 tunni järel. teisel ja kolmandal trimestril.
  • Antifosfolipiidide sündroom, mille korral naise veres on kõrge fosfolipiidivastaste antikehade ja luupuse antikoagulandi tase, oli varem nii tromboose kui ka raseduse kaotuse episoode igal ajal. Sellisel juhul tuleks kogu raseduse ajal kuni sünnituseni kasutada väikseid annuseid aspiriini (75 mg päevas) + väikese molekulmassiga hepariinipreparaate (Clexane, Fraxiparin, Fragmin). Clexane'i süstitakse naha alla 5000–7000 RÜ iga 12 tunni järel ning Fraxiparine ja Fragmin - 7500–10000 RÜ iga 8–12 tunni järel.

Rasedust juhib arst, kes jälgib loote seisundit, uteroplatsentaarset verevoolu ja naist ennast. Vajadusel kohandab arst ravimite annust sõltuvalt vere hüübimisnäitajate väärtusest. See teraapia on raseduse ajal APS-iga naistele kohustuslik. Kuid lisaks nendele ravimitele võib arst lisaks välja kirjutada ka teisi ravimeid, mis on igal konkreetsel naisel hetkel vajalikud (näiteks rauapreparaadid, Curantil jne)..

Seega on kõigil APS-iga naistel, kes saavad raseduse ajal hepariine ja aspiriini, soovitatav manustada intravenoosset immunoglobuliini profülaktiliselt 0,4 g 1 kg kehakaalu kohta viie päeva jooksul iga kuu alguses kuni sünnituseni. Immunoglobuliin takistab krooniliste infektsioonide aktiveerimist ja uute nakkuste lisamist. Samuti on osteoporoosi vältimiseks hepariini saavatel naistel soovitatav kogu raseduse vältel võtta kaltsiumi ja D-vitamiini..

Aspiriini kasutamine lõpetatakse 37. rasedusnädalal ja hepariine manustatakse kuni normaalse sünnituse alguseni, kui sünnitus toimub loomulikul teel. Kui plaaniline keisrilõige on ette nähtud, tühistatakse aspiriin 10 päeva ja hepariinid päev enne operatsiooni kuupäeva. Kui hepariine kasutati enne sünnituse algust, ei tohiks sellistele naistele epiduraali anda..

Pärast sünnitust jätkatakse raseduse ajal läbi viidud ravi veel 1 - 1,5 kuud. Pealegi jätkatakse aspiriini ja hepariinide kasutamist 6–12 tundi pärast sünnitust. Lisaks võetakse pärast sünnitust tromboosi ennetamiseks meetmeid, mille puhul on soovitatav võimalikult kiiresti voodist tõusta ja aktiivselt liikuda, samuti siduda jalgu elastsete sidemetega või panna kompressioonsukad..

Pärast 6-nädalast hepariinide ja aspiriini kasutamist pärast sünnitust viib antifosfolipiidide sündroomi edasi ravima reumatoloog, kelle pädevuses on selle haiguse tuvastamine ja ravi. 6 nädalat pärast sünnitust tühistab reumatoloog hepariinid ja aspiriini ning määrab hilisemaks eluks juba vajaliku ravi.

Venemaal on mõnes piirkonnas Wobenzymi ja Wessel-Duet-Ef'i väljakirjutamine APS-ga rasedatele naistele laialt levinud. Kuid tõsised teaduslikud uuringud ei ole nende ravimite efektiivsust ja ohutust raseduse ajal APS-iga kinnitanud..

Raseduse katkestamise põhjused - video

Depressioon raseduse ajal: põhjused, sümptomid ja ravi. Hirm sünnitusjärgse depressiooni ees (arsti soovitus) - video

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.

Taastumismeetodid pärast veenilaiendite operatsiooni ja fleboloogide soovitused

Arütmia: põhjused, sümptomid, nähud