Arnold Chiari sündroom

Arnold Chiari anomaalia on arenguhäire, mis seisneb kolju lohu ja selles paiknevate aju struktuurielementide ebaproportsionaalses suuruses. Sellisel juhul laskuvad väikeaju mandlid alla anatoomilise taseme ja võivad olla kahjustatud.

Arnold Chiari väärarengu sümptomid avalduvad sagedase pearingluse vormis ja lõpevad mõnikord ajuinsuldiga. Anomaalia tunnused võivad pikka aega puududa ja siis deklareerivad ennast järsult, näiteks pärast viirusnakkust, peapööritamist või muid provotseerivaid tegureid. Ja see võib juhtuda igal eluetapil..

Haiguse kirjeldus

Patoloogia olemus taandub piklikaju ja väikeaju valele lokaliseerimisele, mille tagajärjel ilmnevad kraniospinaalsed sündroomid, mida arstid peavad sageli kui syringomyelia, sclerosis multiplexi ja seljaaju kasvaja ebatüüpilist varianti. Enamikul patsientidest kombineeritakse rhombencephaloni arenguhäired teiste seljaaju häiretega - tsüstidega, mis kutsuvad esile seljaaju struktuuride kiiret hävitamist.

Haigus sai nime patoloog Arnold Juliuse (Saksamaa) poolt, kes kirjeldas ebanormaalset ebanormaalsust 18. sajandi lõpul, ja Austria arsti Hans Chiari järgi, kes uuris seda haigust samal ajal. Häire levimus on vahemikus 3 kuni 8 juhtu 100 000 inimese kohta. Enamasti on Arnold Chiari anomaalia 1 ja 2 kraadi ning 3. ja 4. tüübi anomaaliatega täiskasvanud ei ela kaua.

Arnold Chiari 1. tüüpi anomaalia seisneb tagumise kraniaalse lohu elementide langetamises seljaaju kanalisse. 2. tüüpi Chiari haigust iseloomustab piklikaju ja neljanda vatsakese asukoha muutus ning sageli esineb vesitõbi. Palju vähem levinud on patoloogia kolmas aste, mida iseloomustavad kraniaalse lohu kõigi elementide väljendunud nihked. Neljas tüüp on väikeaju düsplaasia ilma selle nihketa allapoole.

Haiguse põhjused

Paljude autorite sõnul on Chiari tõbi väikeaju alaareng, koos erinevate ajuosade kõrvalekalletega. Arnold Chiari väärarengu 1. aste on kõige levinum vorm. See häire on väikeaju mandlite ühepoolne või kahepoolne laskumine seljaaju kanalisse. See võib ilmneda piklikaju liikumise tõttu allapoole, sageli kaasnevad patoloogiaga kraniovertebraalse piiri erinevad rikkumised.

Kliinilised ilmingud võivad ilmneda ainult 3-4 tosina elu jooksul. Tuleb märkida, et väikeaju mandlite ektoopia asümptomaatiline kulg ei vaja ravi ja sageli ilmneb see MRT-s juhuslikult. Praeguseks on haiguse etioloogiast ja ka patogeneesist halvasti aru saadud. Teatud roll on määratud geneetilisele tegurile.

Arengumehhanismis on kolm linki:

  • geneetiliselt määratud kaasasündinud osteoneuropaatia;
  • kõõritrauma sünnituse ajal;
  • tserebrospinaalvedeliku kõrge rõhk seljaaju kanali seintel.

Manifestatsioonid

Esinemissageduse järgi eristatakse järgmisi sümptomeid:

  • peavalud - kolmandikul patsientidest;
  • jäsemevalu - 11%;
  • käte ja jalgade nõrkus (ühes või kahes jäsemes) - üle poole patsientidest;
  • jäseme tuimusetunne - pooled patsiendid;
  • temperatuuri langus või kaotus ja valutundlikkus - 40%;
  • kõnnaku ebakindlus - 40%;
  • tahtmatud silmavibratsioonid - kolmandik patsientidest;
  • topeltnägemine - 13%;
  • neelamishäired - 8%;
  • oksendamine - 5% -l;
  • hääldushäired - 4%;
  • pearinglus, kurtus, tuimus näopiirkonnas - 3% -l patsientidest;
  • sünkoop (minestamine) - 2%.

Chiari teise astme väärareng (diagnoositud lastel) ühendab väikeaju, pagasiruumi ja neljanda vatsakese nihestuse. Lahutamatu tunnus on meningomyelocele olemasolu nimmepiirkonnas (seljaaju kanali hernia koos seljaaju eendiga). Neuroloogilised sümptomid tekivad kuklaluu ​​ja lülisamba kaelaosa ebanormaalse struktuuri taustal. Kõigil juhtudel esineb hüdrotsefaal, sageli aju akvedukti kitsenemine. Neuroloogilised nähud ilmnevad sünnist alates.

Operatsioon meningomyelocele tehakse esimestel päevadel pärast sündi. Tagumise lohu hilisem kirurgiline suurenemine võimaldab häid tulemusi. Paljud patsiendid vajavad ümbersõitu, eriti Sylvia akvedukti stenoosi korral. Kolmanda astme anomaalia korral on alumises kuklas või emakakaela piirkonnas kraniaalne hernia ühendatud aju varre, kraniaalse aluse ja kaela ülemiste selgroolülide arenguhäiretega. Haridus haarab väikeaju ja 50% juhtudest - kuklaluu.

See patoloogia on väga haruldane, selle prognoos on halb ja see lühendab dramaatiliselt eeldatavat eluiga ka pärast operatsiooni. Kui palju inimene pärast õigeaegset sekkumist elab, on võimatu kindlalt öelda, kuid tõenäoliselt mitte kauaks, kuna seda patoloogiat peetakse eluga kokkusobimatuks. Haiguse neljas aste on väikeaju eraldi hüpoplaasia ja tänapäeval ei kuulu Arnold-Chiari sümptomikomplekside hulka..

Esimest tüüpi kliinilised ilmingud arenevad aeglaselt, mitme aasta jooksul ja sellega kaasneb lülisamba ülaosa lülisamba piirkonna ja distaalse pikliku ülaosa kaasamine väikeaju ja kraniaalnärvide kaudaalse rühma häiretega. Seega eristatakse Arnold-Chiari anomaaliaga inimestel kolme neuroloogilist sündroomi:

  • Bulbari sündroomiga kaasnevad kolmiknärvi, näo, vestibulaarse kohleaarse, hüpoglosaalse ja vagaalse närvi talitlushäired. Samal ajal esineb neelamis- ja kõnehäireid, spontaanne nüstagmi peksmine, pearinglus, hingamisraskused, pehme suulae parees ühel küljel, kähedus, ataksia, liigutuste diskoordinatsioon, alajäsemete mittetäielik halvatus.
  • Süringomüeliidi sündroom avaldub keelelihaste atroofias, neelamishäiretes, tundlikkuse puudumises näopiirkonnas, käheduses, nüstagmis, käte ja jalgade nõrkuses, lihastoonuse spastilises suurenemises jne..
  • Püramiidset sündroomi iseloomustab kõigi jäsemete kerge spastiline parees käte ja jalgade hüpotooniaga. Jäsemete kõõluse refleksid on suurenenud, kõhu refleksid ei käivitu ega vähene.

Valu pea ja kaela taga võib süvendada köha, aevastamine. Temperatuur ja valu tundlikkus ning lihaste tugevus vähenevad kätes. Sageli tekib minestamine, pearinglus ja nägemine halveneb patsientidel. Arenenud vormis ilmnevad apnoe (lühiajaline hingamise seiskumine), kiire kontrollimatu silmaliigutus, neelu refleksi halvenemine.

Selliste inimeste jaoks on huvitav kliiniline märk sümptomite (minestus, paresteesia, valu jne) provotseerimine pingutades, naerdes, köhides, Valsalva lagunemisel (suurenenud väljahingamine suletud nina ja suuga). Fokaalsete sümptomite (varre, väikeaju, seljaaju) ja hüdrotsefaalide suurenemisega tekib küsimus tagumise kraniaalse lohu kirurgilisest laienemisest (suboksipitaalne dekompressioon)..

Diagnostika

1. tüübi anomaalia diagnoosiga ei kaasne seljaaju vigastus ja see tehakse peamiselt täiskasvanutel CT ja MRI abil. Surmajärgse uuringu kohaselt avastatakse selgrookanali herniga lastel enamikul juhtudel (96–100%) teist tüüpi Chiari haigus. Ultraheli abil on võimalik kindlaks teha tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumisi. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik ringleb subaraknoidses ruumis kergesti.

Kolju külgmine röntgen- ja MRI-pilt näitab selgroo kanali laienemist C1 ja C2 tasemel. Karotiidarterite angiograafial täheldatakse amigdala painutamist väikeajuarteri poolt. Röntgen näitab selliseid kaasuvaid muutusi kraniovertebraalses piirkonnas nagu atlase alaareng, epistropheuse odontoidne protsess, atlantooksipitaalse kauguse lühenemine.

Syringomyeliaga näitab külgmine röntgenipilt atlase tagumise kaare alaarengut, teise kaelalüli alaarengut, foramen magnumi deformatsiooni, atlase külgmiste osade hüpoplaasiat ja selgrookanali laienemist C1-C2 tasemel. Lisaks tuleks teha MRI ja invasiivne röntgenuuring.

Haiguse sümptomite avaldumine täiskasvanutel ja eakatel muutub sageli tagumise kraniaalse lohu või kraniospinaalse piirkonna kasvajate avastamise põhjuseks. Mõnel juhul aitavad õiget diagnoosi panna patsientide välised ilmingud: madal juuksepiir, lühenenud kael jne, samuti röntgenpildil, CT ja MRI juures esinevate luumuutuste kraniospinaalsete tunnuste olemasolu..

Praegu on häire diagnoosimise "kuldstandardiks" aju ja emakakaela-rindkere piirkonna MRI. Võib-olla emakasisene ultraheli diagnostika. Tõenäolised ECHO kahjustuse tunnused hõlmavad sisemist tilka, sidrunitaolist pead ja banaanikujulist väikeaju. Samal ajal ei pea mõned eksperdid selliseid ilminguid konkreetseteks..

Diagnoosi selgitamiseks kasutatakse erinevaid skaneerimistasandeid, mille tõttu on lootel võimalik leida mitu haiguse viitavat sümptomit. Raseduse ajal pildi saamine on piisavalt lihtne. Seda silmas pidades on ultraheli endiselt üks peamisi skaneerimisvõimalusi loote patoloogia välistamiseks teisel ja kolmandal trimestril..

Ravi

Asümptomaatilise kulgu korral on näidustatud pidev jälgimine regulaarse ultraheli ja radiograafilise uuringuga. Kui anomaalia ainsaks tunnuseks on väike valu, määratakse patsiendile konservatiivne ravi. See sisaldab mitmesuguseid võimalusi, kasutades mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja lihasrelaksante. Kõige tavalisemad mittesteroidsed põletikuvastased ravimid hõlmavad ibuprofeeni ja diklofenaki.

Te ei saa iseseisvalt anesteetikume välja kirjutada, kuna neil on mitmeid vastunäidustusi (näiteks peptiline haavand). Kui on vastunäidustusi, valib arst alternatiivse ravivõimaluse. Aeg-ajalt määratakse dehüdratsioonravi. Kui kahe kuni kolme kuu jooksul pole sellisest ravist mingit mõju, tehakse operatsioon (kuklaluu ​​laienemine, selgroolüli eemaldamine jne). Sellisel juhul on vajalik rangelt individuaalne lähenemine, et vältida nii tarbetut sekkumist kui ka operatsiooni viivitamist..

Mõne patsiendi puhul on lõplik diagnoos kirurgiline revisjon. Sekkumise eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida CSF dünaamika. Selle ravi tulemusel paraneb oluliselt kaks kuni kolm patsienti. Kraniaalse lohu laienemine aitab kaasa peavalude kadumisele, puudutuste ja liikuvuse taastumisele.

Soodne prognostiline märk on väikeaju asukoht C1 selgroolüli kohal ja ainult väikeaju sümptomite esinemine. Ägenemised võivad ilmneda kolme aasta jooksul pärast sekkumist. Meditsiini- ja sotsiaalkomisjoni otsuse kohaselt määratakse sellistele patsientidele puue.

Mis on Arnold Chiari anomaalia olemus, kui ohtlik see patoloogia on, selle ravimeetodid

Arstid eristavad kolme tüüpi Chiari väärarenguid. Need sõltuvad selgroo piirkonda tungiva ajukoe struktuuri muutustest, samuti seljaaju ja aju töös ja töös esinevate häirete tüübist..

Tavaliselt pole selle haiguse sümptomeid, mistõttu pole vaja seda ravida. Sageli leitakse seda sündroomi ainult teiste haiguste uurimisel..

Vaatamata näilisele kahjutusele võivad Arnold Chiari anomaalia tagajärjed olla kohutavad.

Mis see nähtus on

Arnold Chiari väärareng on haruldane. Selle haiguse korral liigub aju tagumine osa kaudaalses suunas, langeb kuklaluusse.

Selles kohas võib inimene tunda tõmbavat valu, mõnikord võivad tekkida neuroloogilised kõrvalekalded. Sellele probleemile on ainult üks lahendus - tehakse operatsioon, tavaliselt tehakse lohu ümbersõit või dekompressioon..

Anomaaliate klassifikatsioon

Arnold Chiari anomaalia on erineva raskusastmega, seega on anomaaliaid nelja tüüpi.

  1. Esimest tüüpi iseloomustab väikeaju mandlite väljajätmine, need asuvad pea tagaosas oleva ava all. Seda võib leida teismelisest või täiskasvanust. Selles etapis saab hüdromüelia tuvastada, kui vedelik ilmub seljaaju keskkanalisse.
  2. Teist tüüpi iseloomustab manifestatsioon kohe alates lapse sünnist. Võib kahtlustada, kui väikeaju ja piklikaju mandlid väljuvad pea tagant. Sellise haiguse korral on seljaajus alati vedelikku ja mõnikord võib ikkagi olla kaasasündinud seljaaju.
  3. Kolmandat tüüpi iseloomustab väikeaju ja piklikaju eriline asend emakakaela-kuklaluu ​​piirkonna meningotseelis.
  4. Neljanda tüübi korral diagnoositakse väikeaju peaaegu täielik puudumine. Pealegi ei lähe see alla. Seda seisundit nimetatakse ka Dandy-Walkeri sündroomiks, kui sellele patoloogiale lisatakse hüdrotsefaal, syringomyelia, mõnikord võivad kolju tagaküljele ilmneda tsüstid.

Arnold Chiari teise ja kolmanda tüübi anomaalia korral võivad närvisüsteemist olla ka muud sümptomid:

  • polümikrogyria;
  • aju heterotoopia;
  • tsüstid Mozhandi avanemisel;
  • muutused kollakehas;
  • muutused alakoore töös;
  • Silvia veevarustussüsteemi struktuuri muutus;
  • võib ilmuda väikeaju tentorium ja sirp.

Sümptomid

Arnold Chiari väärarengu tüüpilised tunnused on:

  • Sagedased valud pea tagaosas, mis köha ja aevastamise ajal süvenevad.
  • Peavalu suurenenud rõhu või kaela pinge tõttu.
  • Peapööritus, teadvusekaotus, kui äkki pead pöörata või püsti tõusta.
  • Langev nägemus.
  • Halb enesetunne.
  • Kehatemperatuur alla normi, valu kätes.
  • Käelihaste nõrkus.
  • Sõrmede spastilisus.
  • Täheldatakse apnoed.
  • Neelamine muutub raskeks.
  • Aju lõpetab õpilaste liikumise kontrollimise.
  • Kuseprobleemid.
  • Tõmblevad silmad.
  • Tinnitus, kui kummardate või pöörate ümber.
  • Käte ja jalgade treemor.
  • Koordineerimisprobleemid.
  • Peenmotoorika arendamise probleemid.
  • Kehatundlikkuse kaotus.
  • Nõrgestatud lihased, mis raskendavad kõndimist või asjade tõstmist.
  • Ajuinfarkt (seljaaju või aju).

Välimuse põhjused

Siiani pole täpset vastust, kust see haigus pärineb. Mõned neuroloogid ütlevad, et asi on inimese kolju vales suuruses, kuna selles on vähe ruumi, aju ei mahu ja selle osad ulatuvad üle kolju.

Samuti on võimalus, et selle nähtuse põhjustab liiga suur aju suurus, mille taga pole peas aega kasvada, mistõttu elund on sunnitud asetama teistmoodi, liigutades väikeaju koljust välja.

Arnold Chiari anomaaliast on veel üks versioon. Kui haigus on pikka aega kerge, võib see hüdrotsefaalide tõttu järsult süveneda. Vedelik mõjutab väikeaju vatsakeste suurust, suurendades selle ajuosa suurust.

Väärarengud ei lase kuklaluu-emakakaela kehaosa sidemete aparaadil normaalselt areneda. Seetõttu kannatab aju löögi või muu vigastusega veelgi, ilmnevad manifestatsiooni sümptomid.

Kui raseduse ajal oli naisel emakakaela ektoopia, siis on suur tõenäosus, et lapsel on see sündroom. Kui leiate selle varajases staadiumis, võite raseduse katkestada. Muid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud.

Tüsistused

Arnold Chiari sündroomiga inimestel ei pruugi pikka aega olla tõsiseid patoloogiaid, kuid kui haigus hakkab arenema, võib see põhjustada tõsiseid tagajärgi..

  • vedeliku kogunemine kolju aju ümber;
  • halvatus areneb, kui seljaaju ümber koguneb vedelik ja operatsioon ei aita selles olukorras alati;
  • Syringomyelia on lülisamba tsüst, kus on vedelikku. See moodustis surub seljaaju, häirides selle tööd;
  • südamerikke esineb harva;
  • hingamisprobleemid;
  • stagnatsioonist tingitud kopsupõletik;
  • madal intelligentsus.

Diagnostika

Ravi taktika kohandamiseks peate diagnoosi panemiseks teadma haiguse arengutaset. Samuti on olulised täiskohaga uuringud ja mitmed protseduurid: aju kaja- ja elektro-EG, reoentsefalograafia.

Kuid nende tulemused ei saa diagnoosi põhjalikult kinnitada, sest need näitavad ainult koljusisese rõhu taset..

Sellele haigusele iseloomulike luude struktuuri kõrvalekallete tuvastamiseks on vaja kolju röntgenikiirte.

Aju CT ja MSCT ei võimalda arstidel hästi näha kraniovertebraalse ristmiku piirkonda ega näita ka aju pehme aine seisundit kolju tagaosas.

Seetõttu kasutatakse Arnold Chiari anomaalia diagnoosimiseks magnetresonantstomograafiat, mille abil saate näha nii aju kui ka seljaaju seisundit..

Kui on vaja last uurida, antakse talle rahusti, sest protseduur nõuab täielikku liikumatust.

Lisaks aju MRI-le võib osutuda vajalikuks kaela ja rindkere piirkonna uurimine. See juhtub, kui seljaajule surudes on võimalus tuvastada selgroolüli tsüste..

MRI on ka parim valik, kuna see võib näidata närvisüsteemi väiksemaid kõrvalekaldeid, mis viitavad haiguse olemasolule.

Ravi

Ravimite kasutamine Arnold Chiari anomaalia korral on õigustatud ainult siis, kui patsient kaebab ainult pea või kaela taga asuva valu üle. Välja on töötatud ravimid, mis leevendavad põletikku ja leevendavad valu.

Kui see ei aita ja haigus progresseerub, peate nõustuma operatsiooniga. Kirurgid kõrvaldavad kõik võimalikud anomaaliate ilmingud, mis suruvad aju, võivad taastada tserebrospinaalvedeliku ringlust.

Toiminguteks on tavaliselt kaks võimalust:

  • otsaniidi lahkamine;
  • pea tagaküljel oleva augu dekompressioon ehk kranioktoomia.

Filum terminale lahkamine

Operatsiooni Arnold Chiari anomaalia ravimise taktika eelised on järgmised:

  • Kirurgi töö kestab vaid 45 minutit. Kõik tegevused ei vaja tõsist invasiivset sekkumist, samas kui kõik ajuosad saab tagasi oma kohale.
  • Pärast operatsiooni on taastumine kiire, taastusravi pole vaja.
  • Pärast protseduuri on inimese anomaalia surm välistatud..
  • Kõrvaldatakse mitte ainult tagajärjed, vaid ka väärarengute ilmnemise põhjused, samuti mitmed muud haigused.
  • Suremus sellisest protseduurist on null..
  • Pärast operatsiooni ei alga hüdrotsefaal mandlite nihkumise tõttu.
  • Inimene tunneb end paremini, kuid haigus ei arene.
  • Vereringe hakkab paremini tööle, närvisüsteem taastab oma funktsioonid.
  • Võime elada täiel rinnal.

Sellel toimingul on ka mõned puudused:

  1. Väike arm sabalülil.
  2. Pärast operatsiooni on sisselõikekoht mitu päeva valus.
  3. Spastilisuse tagasivõtmise tõttu näib, et jäsemetes on vähem jõudu.
  4. Aju paranenud verevarustuse tõttu võib selle elundi aktiivsus suureneda..
  5. Taastumise ajal võib inimene tunda end ebamugavalt, kuid see seisund möödub kiiresti.

Kraniotoomia

Sellise operatsiooni eelised kukla dekompressimiseks:

  • Tulemus on nähtav paar päeva pärast protseduuri.
  • Sellest haigusest ei saa kindlasti kiiret surma..

Kuid Arnold Chiari anomaaliaga dekompressiooni puudused on palju rohkem:

  1. Anomaalia põhjus ei kao.
  2. Suremus võib ulatuda kolme protsendini.
  3. Kirurgi tööl on tugev mõju kehale, patsient võib invaliidistuda.
  4. Paranemine on olemas, kuid mitte nii suur kui esimese ravi korral.
  5. Aju ödeem võib areneda.
  6. Võib ilmneda pneumoentsefaalia.
  7. Pärast operatsiooni võib ilmneda hüdrotsefaal.
  8. Käte ja jalgade tetraparees.
  9. Protseduuri ajal võib umbes 14% tserebrospinaalvedeliku mahust kaduda.
  10. Emboolia.
  11. Neuroloogiline defitsiit harvadel juhtudel, sõltuvalt sekkumispiirkonnast.
  12. Kolju nakkus, mis põhjustab meningiiti või abstsessi ajus.
  13. Aju varre hemodünaamilised muutused.
  14. Epiduraalse hematoomi välimus.
  15. Aju verejooks.
  16. Intraaksiaalne verejooks, mis põhjustab neuroloogilist defitsiiti.

Enne mis tahes tüüpi operatsiooni uurivad arstid hoolikalt patsienti, et mõista, milline variant on antud juhul asjakohasem, ja uurivad ka keha omadusi, mis võivad operatsiooni vastunäidustuseks saada.

Sellise anomaaliaga inimesed võivad elada kaua, kuid mitte nautida elu täiel rinnal. Seetõttu näidatakse toiminguid, mis võimaldavad piiranguteta kogeda kõiki elurõõme..

Kõigil ravimeetoditel on oma näidustused, seetõttu valitakse alati meetod, mis inimest kõige vähem kahjustab..

Arnold-Chiari väärareng ja selle ravimeetodid

Harvaesinevate pärilike haiguste hulka kuulub Arnold-Chiari anomaalia. Patoloogia sai nime arstide järgi, kes klassifitseerisid aju defekti 19. ja 20. sajandil 100-aastase vahega. Defekte on 4 tüüpi. Tal diagnoositakse MRT, ravis kasutatakse konservatiivseid ja kirurgilisi meetodeid.

  1. Mis see on?
  2. Põhjused
  3. 1 tüüpi haigus
  4. 2. tüüp
  5. 3. tüüp
  6. 4 tüüpi
  7. Arnold-Chiari väärarengu sümptomid ja tunnused
  8. 1. tüübi anomaalia tunnused
  9. 2. astme märgid
  10. 3. klassi märgid
  11. 4. tüübi tunnused
  12. Diagnostika
  13. Arnold-Chiari väärarengute ravi
  14. Prognoos kogu eluks
  15. Asjad, mida meeles pidada?

Mis see on?

Arnold-Chiari anomaaliat (sündroom, väärareng) nimetatakse kraniovertebraalse ristmiku defektiks. Seda iseloomustab aju alumiste struktuuride nihe harja ülaosa lähedal asuvale avausele..

See tähendab, et ajutüvega väikeaju mandlid pigistatakse tagumisest lohust välja selgrookanalini (1-2 selgroolüli tasemel). See koljusisene piirkond asub kuklaluu, sfenoidi ja ajaliste luude vahel suure forameni kohal (seljandik algab siit).

Viide! Esimest korda kirjeldati väärarenguid aastatel 1891-1895. patoloog Hans Chiari, õigemini kirjelduse 1984. aastal andis anatoom Julius Arnold. RHK käsiraamatus - 10 on haigus registreeritud koodi Q07.0 all jaotises "Närvisüsteemi muud kaasasündinud väärarendid".

Arnold-Chiari anomaalia tunnused:

  • on 4 tüüpi defekte (raskusaste);
  • 1-2 kraadi sobib eluga;
  • väikeaju põhi nihutatakse paigutusnormi kohast allapoole;
  • aju struktuurid ei mahu kolju tagumisse lohku;
  • väikeaju surub piklikaju, tserebrospinaalvedeliku radu;
  • halvenenud vereringe, tserebrospinaalvedelik;
  • provotseerib kesknärvisüsteemi haiguste arengut;
  • sümptomid võivad ilmneda pärast täiskasvanuks saamist;
  • ravitakse kirurgiliste meetoditega;
  • enne MRI leiutamist oli seda raske diagnoosida.

Anomaalia liigitatakse aju ja kolju struktuuride väärarengute hulka. Varem peeti kaasasündinud patoloogiaks. Nüüd kalduvad arstid arvama, et väärareng tekib kuklaluu ​​ja aju mis tahes osa ebaproportsionaalse kasvu tõttu. Defekt võib tekkida sünnieelse perioodi jooksul, igas vanuses lastel, samal ajal kui luustik kasvab.

Statistika kohaselt avastatakse Arnold-Chiari defekt maksimaalselt 9-l 100 000 elanikust. Anomaalia oht seisneb neuroloogilise defitsiidi tekkes: patsiendil on kesknärvisüsteemi funktsioonid häiritud. Ennetähtaegse avastamise või vale ravi korral saab defektist puude ja surma põhjus. Surmaga lõppenud tulemus on sagedamini tingitud hingamiskeskuse lüüasaamisest.

Põhjused

Defektil on kolm anatoomilist põhjust:

  1. Kraniaalse tagumise lohu suurus on tavalisest väiksem.
  2. Aju või väikeaju kasvab kiiremini kui kolju.
  3. Kraniovertebraalse ristmiku (sidemed harja ülaosas) ebapiisavalt välja töötatud fikseerimisseadmed.

Kõigil juhtudel pigistatakse ajukude kuklaluusse, 1 emakakaela selgroolülini.

Arnold-Chiari väärarengu patoloogilised põhjused:

  • punetised, muud ohtlikud infektsioonid raseduse ajal;
  • teratogeense ja embrüotoksilise toimega ravimite võtmine;
  • koljut sünnitrauma;
  • sünnituse komplikatsioon - vaakumi, tangide kasutamine, keisrilõike keeldumine kitsa vaagnaga;
  • traumaatiline ajukahjustus - liiklusõnnetus, kallaletung, muud õnnetused;
  • intrakraniaalsed või intrakraniaalsed kasvajad;
  • vesitõbi, muud ajuhaigused, mis põhjustavad struktuuride nihkumist allapoole;
  • geneetilised häired.

Viide! Arnold-Chiari sündroomi põhjuste hulgas on enne lapse eostamist ilmnenud tulevase isa ja / või ema alkoholi- ja uimastisõltuvus.

Raseduse ajal on lapse anomaaliate provotseerivateks teguriteks ema halvad harjumused, passiivne suitsetamine - viibimine suitsukohtades, suitsetajate kõrval. Kiirguse, kantserogeenide, toksiliste ainete toime võib põhjustada arenguhäireid.

1 tüüpi haigus

1. astme väärarengu ajal liiguvad väikeaju 1–2 mandlid seljaaju kanalisse. Tserebrospinaalvedeliku ringluses ei esine ägedaid häireid, aju verevarustuse halvenemist, neuroloogilist defitsiiti. Kõige vähem eluohtlikuks peetav põhjustab harva täieliku puude. Sagedamini avastatakse need uuringu käigus juhuslikult. Esimesed sümptomid võivad ilmneda 30 aasta pärast või ei esine kunagi.

2. tüüp

Teise või lapsepõlves esineva väärarengu astmega aju vars pikeneb. Düsplastiline (ebanormaalselt arenenud) väikeaju kiilub foramen magnumi. Arnold-Chiari patoloogia avaldub sünnist alates bulbaarsündroomiga. Iseloomustab mürarikas hingamine perioodiliste peatustega (apnoe), neelamisfunktsiooni kahjustus.

Laps sülitab tihti üles, lämbub piima, toit satub ninna. Teise tüübi tunnused hõlmavad kaasuvate kaasasündinud patoloogiate olemasolu. Haigusega kaasnevad sageli:

  • seljaaju hernia (meningocele) alaseljas;
  • kraniaalne hernia (meningoencephalocele);
  • tserebrospinaalvedeliku stenoos (ahenemine);
  • syringomyelia (seljaaju tsüst);
  • vesipea.

Tähtis! Kaasnevad defektid nõuavad vastsündinute perioodil erakorralist operatsiooni. Kirurgiline ravi suurendab imikute ellujäämise määra, vähendab paralüüsi, surma tõenäosust.

3. tüüp

3. astmes nihutatakse õõnsused ja kahjustatakse väikeaju, ajutüve kudesid. Konstruktsioone tuvastatakse sagedamini herniaalkotis väljaspool koljuossa. Anomaaliaid iseloomustab suure ava suuruse ületamine, närvikoe, kuklaluu ​​ja selgroolülide defekt. Alati kaasneb tserebrospinaalvedeliku vereringe kahjustus, kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäire, hingamiskeskus.

Kolmandat tüüpi peavad arstid kõige ohtlikumaks sordi sortide seas, 95% juhtudest lõpeb see surmaga. Kui laps jääb ellu, vajab ta puude tõttu elukestvat hooldust.

4 tüüpi

IV astme Arnold-Chiari väärarengut nimetatakse sageli Dandy-Walkeri anomaaliaks. See ilmneb beebi sünnist. Defekti eripära on väikeaju alaareng ja düsfunktsioon, ilma et see nihkuks allapoole. Sellega kaasneb tserebrospinaalvedeliku väljavoolu aukude kitsenemine / puudumine. Seda haigust iseloomustab vaimse ja füüsilise puude areng.

Lastel lõpeb 4. tüüpi haigus surmaga esimese kolme kuu jooksul pärast sündi, hoolimata õigeaegsest ravist. Ellujäämise korral vajab laps pidevat hoolt, arsti järelevalvet. Puuderühmad 1-3 töödeldakse kohe pärast diagnoosi seadmist.

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid ja tunnused

Haigusega kaasnevad spetsiifilised sündroomid. Nende sümptomikomplekside raskusaste ja arv sõltub defekti raskusastmest, milliseid intrakraniaalseid ja selgroolisi struktuure patoloogia mõjutab.

Neuroloogiliste sündroomide omadused:

Sündroomi nimiManifestatsiooni olemusAnomaalia sümptomid
Aju (väikeaju)Liikumiskoordineerimise häire, neuroloogilised häired, kontrollimatu nüstagmus (tahtmatu tõmblemine, silmade õõtsumine)Peen mootori täpsus, ebakindel kõnnak, ebastabiilne püstine rüht.

Sõrmede värisemine, kõnepuudulikkus, topeltnägemine (nägemishäired).

Lastel on vaimne puue

Hüpertensiivne-hüdrotsefaalneTserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja imendumise rikkumine, koljusisese rõhu tõus (intrakraniaalne hüpertensioon), aju tilkPlahvatav peavalu.

Iiveldus, oksendamine, sõltumata ravimitest, toidust, lihaspingetest kuklas.

Tervise halvenemine pärast ärkamist, pea liikumine.

Bulbar püramiidPüramiidide, silla, piklikaju kokkusurumineKäe, pagasiruumi lihasrühma halvatus või parees (nõrkus).

Valu / ebamugavustunne kuklas. Süvendab aevastamine, pea liigutused.

Naha, keha tuimus.

Neelamis-, hingamis-, kõnehäired.

Vertebrobasilar-puudulikkusVeresoonte kokkusurumine, aju toitumise halvenemine, kudede hapnikuvaegus (hüpoksia)Pearinglus, minestamine, teadvusekaotus.

Lihasjõu vähenemine.

Nägemis- ja kuulmispuudega.

RadikulaarneHüoidi, vaguse, muude närvide ja tuumade kahjustus kuklaluu ​​piirkonnas, foramen magnum, atlanto-aksiaalne liiges, väikeajuTuimus näos, keeles.

Neelamine, kõne, kuulmishäired.

SüringomüeliitTsüsti areng piklikaju / seljaaju aines, keha taju ruumis säilibTundlikkus ärritustele, temperatuurimuutused kaovad käsivarre, käte, pagasiruumi nahal (pole valu põletustest, haavadest, külmumistest).

Jäsemete, pagasiruumi, pea lihaste nõrkus ja atroofia, väikeste liigeste deformatsioon, selgroo kõverus.

Võimalik väljaheidete, uriini pidamatus, erituselundite muud düsfunktsioonid.

Viide! Arnold-Chiari anomaaliaid iseloomustavad nii asümptomaatiline kulg kui ka aeglane areng, kiire areng. Märgid võivad ilmneda sünnist alates või puududa kogu elu.

1. tüübi anomaalia tunnused

Haiguse sümptomaatilise kulgu korral on inimesel kuni kolm sündroomi: vertebrobasilaarne puudulikkus, hüpertensiivne-hüdrotsefaalne ja / või väikeaju. Selle Arnold-Chiari väärarengu raskusastmega on võimalikud regulaarsed migreenihood, pakkudes valu kuklasse. Liikumiste selguse halvenemine, peenmotoorika.

Täheldatakse rõhu tõusude ja hüpoksia märke:

  • pearinglus;
  • enne kui vilkuvad silmad "lendab";
  • müra kõrvades;
  • nõrkus.

Inimene tunneb pea pööramisel / kallutamisel ebamugavust tagaküljel kolju põhjas. Progresseerumise korral on võimalik lisada muid sümptomikomplekse. See on bulbar-püramiidse, radikulaarse ja / või syringomyelic sündroomi ilming.

2. astme märgid

Teist tüüpi defekti korral tuvastavad arstid samaaegselt vähemalt kolm neuroloogilist sündroomi. Sündinud laps liigub vähe, karjub nõrgalt, käed on kõverdatud, lihased on pinges. On närvisüsteemi, organite düsfunktsioon.

Arnold-Chiari 2. tüüpi viga iseloomustab:

  • süstemaatiline hingamise seiskumine;
  • neelu lihaste nõrgenemine;
  • naha tsüanoos.

Teist kraadi raskendab osaline või täielik halvatus. Motoorika funktsiooni kadu toimub sõrmedes, käes / jalas, peas ja kogu kehas.

3. klassi märgid

Arnold-Chiari väärarengu kolmandat astet iseloomustab 5–6 sündroomi samaaegne avaldumine. Laps ei nuta kohe pärast sündi. Patsientidel on sageli kuulmislangus, nägemine, erituselundite talitlushäired. Liikumise selget koordineerimist pole, oksendamine toimub hommikul, selgroo, pea struktuuris on kõrvalekaldeid.

4. tüübi tunnused

Neljanda defekti raskusastmega inimestel domineerivad väikeaju ja hüpertensiivne-hüdrotsefaalne sündroom. Lapsed on rahutud, nutavad nõrgalt, nutavad vaikselt. Kui nad jäävad ellu, näitavad uuringud intelligentsuse vähenemist, normaalse füüsilise arengu puudumist. Üldiselt on kolmanda ja neljanda raskusastme eluprognoosiga sümptomid sarnased..

Diagnostika

Uurimiseks pöörduvad nad neuroloogi poole. Arst palpeerib kaela, pead, uurib sümptomeid, kaasuvate sündroomide raskust, perekonna ja inimese (patsiendi) anamneesi ning raseduse kulgu. Diagnoosi ajal konsulteerivad nad lisaks neurokirurgiga.

Ainult MRI kinnitab kraniovertebraalse ristmiku defekti. MSCT, kompuutertomograafia on vähe teavet ilma kontrasti kasutamata. Röntgenikiirgus ja ultraheli ei näita aju struktuuride nihkumist. Ultraheli diagnostika aitab tuvastada raseduse ajal emakasisesel lapsel hüdrotsefaalia, ebakorrapärase kujuga kolju, väikeaju märke..

Tähtis! Kuna väärareng on sageli seotud syringomüelilise tsüstiga, on selgroo uurimiseks soovitatav tomograafia.

Arnold-Chiari väärarengute ravi

Asümptomaatilise Arnold-Chiari väärarenguga inimesi uuritakse igal aastal, et õigeaegselt tuvastada progresseerumise algust ja tüsistusi. Sümptomitega patsiente ravitakse ravimite ja füsioteraapiaga. Näidatud on ravivannid, massaaž, harjutusravi. Tserebrospinaalvedeliku ringluse raskete rikkumiste korral tehakse surmaoht, operatsioon.

Arnold-Chiari haiguse ravimravi:

Narkootikumide rühmSeadusRakenduse eesmärk
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimidKudepõletike ennetamine ja raviKõrvaldage valu sündroom
Mittemarkootilised analgeetikumid + spasmolüütikumid, neuromuskulaarsed blokaadiravimidAnesteseerida
LihasrelaksandidVabastage lihaspinged
Diureetikumid, muud dehüdratsioonravi ravimidEemaldage vedelik, vähendage rõhkuLeevendab osaliselt sümptomeid, mis on põhjustatud CSF / vere akumuleerumisest kolju põhjas
Neuroprotektiivsed ainedHoiab ära närvirakkude kahjustumise, surmaEemaldage kudede hapnikunälg, parandage kesknärvisüsteemi, aju regeneratsiooni ja toimimist
AinevahetusNormaliseerige ainevahetusprotsesse
B-vitamiinidKrambivastased ained, täiendavad ainete puudust, parandavad rakkude taastumist
AntioksüdandidSupresseerib oksüdatsiooni, radikaalide moodustumist
VasodilataatoridVasodilataator
AngioprotektoridTugevdab veresoonte seinu

Operatsioon on ette nähtud inimestele, kellel on tserebrospinaalvedeliku ringluse tõsine kahjustus, liikumisvõime halvenemine, haiguse süvenemine. Kirurgiline ravi viiakse läbi, kui ravimiteraapia on ebaefektiivne 60-90 päeva jooksul, puude oht, surm.

Operatsioonide tüübid Arnold-Chiari väärarengu korral:

TaktikaFunktsioonid:
LaminektoomiaEemaldage Atlanta vibu
Möödaviikoperatsioon, drenaažTserebrospinaalvedeliku kogunemispiirkonda sisestatakse toru, mis juhib liigset vedelikku kõhu- või rinnaõõnde
Fossa dekompressioon (suurendab surmaohtu)Eemaldatakse selgroolülid "atlas", "telg", kuklaluu ​​fragment, lõigatakse otsa niit, tehakse ajukelme plast, nakkumine lõigatakse välja ja muud manipulatsioonid
Suboksipitaalse dekompressiooni kraniotoomia
Trepanatsioon + luu ümberkujundamine

Viide! Operatsioon eemaldab tserebrospinaalvedeliku liikumise takistuse, suurendab nihutatud aju struktuuride ruumi, leevendab survet närvidele. Kirurgiline ravi ei taasta kaotatud kesknärvisüsteemi funktsioone.

Prognoos kogu eluks

Diagnoosi õigeaegsus, väärarengute tüüp ja ravi korrektsus mõjutavad elu prognoosi. Arnold-Chiari defekti I - II astme kiire avastamine ja ravi alustamine annab häid tulemusi. Valdavas enamuses opereeritud inimestest eemaldatakse sündroomide ilmingud, mõnes kaob neuroloogiline defitsiit täielikult. Ravi hilinemist raskendab puue.

Kolmanda väärarengutüübi korral on prognoos halb. Paljud patsiendid surevad vaatamata õigeaegsele operatsioonile. IV astme defekt lõpeb sageli puudega. Suureneb motoorse võimekuse säilimine ja säilimine ajukoe nihkumise korral seljaaju kanali kohal olevas koljuõõnes.

Statistika kinnitab kirurgilise ravi efektiivsust vähemalt 50% -l patsientidest ja tulemuse puudumist - 15% -l patsientidest. Pärast operatsiooni esineb esimese kolme aasta jooksul Arnold-Chiari sündroomi ägenemisi.

Vaadake artiklit käsitlevat videot. Neurokirurg A.A. Reutov räägib oma nägemusest Arnold-Chiari anomaalia probleemist.

Asjad, mida meeles pidada?

  1. Arnold-Chiari anomaaliat nimetatakse pärilikeks patoloogiateks, millel on ettearvamatu kulg..
  2. Põhjuste hulgas on aju ja kolju väärarendid, trauma, infektsioon.
  3. Esimene tüüp ei mõjuta sageli eluiga, töövõimet.
  4. Teine raskusaste nõuab õigeaegset operatsiooni.
  5. Kõige ohtlikum anomaalia on 3. raskusastme tüüp..
  6. Kaasaegse klassifikatsiooni järgi on 4. astme anomaalia Dandy-Walkeri anomaalia jaoks sobivam, kuid ka eluohtlik.
  7. Arstid annavad soodsa eluprognoosi ainult 1. tüüpi Arnold-Chiari anomaaliaga patsientidele.

Viidete loetelu

  • Unal M, Bagdatoglu C. Arnold-Chiari I tüübi väärareng, mis esineb täiskasvanud patsiendil healoomulise paroksüsmaalse positsioonilise peapööritusena. J Laryngol Otol. 2007 märts; 121 (3): 296-8. Epub 2006, 14. detsember.
  • Milhorat TM, Nishikawa M, Kula RW jt. Aju mandlite herniatsiooni mehhanismid Chiari väärarengutega patsientidel kliinilise juhtimise juhendina. Acta Neurochir (Wien). 2010 juuli; 152 (7): 1117–27. doi: 10.1007 / s00701-010-0636-3. Epub 2010, 4. mai.
  • Fedirko VA. Kraniaalse tagumise lohu moodustiste neurovaskulaarse kokkusurumise sündroomid kombinatsioonis Chiari väärarenguga. Ukraina neurokirurgiline ajakiri.
  • Cirignotta F, Coccagna G, Zucconi M jt. Uneapnoed, konvulsiivsed sünkoopid ja auto-nomilised häired I tüüpi Arnold-Chiari väärarengus. Eur Neurol. 1991; 31 (1): 36-40.
  • Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L jt. Chiari I tüübi väärareng koos syringomyeliaga või ilma: levimus ja geneetika.

Parema ajupoolkera isheemiline insult: arengu põhjused

Kuidas ravida vere leukeemiat