Mis on Behceti tõbi ja kuidas seda ravida?

Kas teate, mis on Behceti tõbi? Head blogi "Meditsiin ja tervis" lugejad räägime täna sellest korduvast haigusest, mis vajab patsiendi pikaajalist ravi..

  1. Vaatleme ühte kliinilist juhtumit - patsiendi ajalugu:
  2. Behceti tõve arengu põhjused
  3. Behceti tõve sümptomid
  4. Behceti tõve sümptomid meestel
  5. Naiste Behceti tõve kliinik
  6. Laste Behceti tõve sümptomid
  7. Behceti tõve diagnoosimine
  8. Behceti tõve ravi

Vaatleme ühte kliinilist juhtumit - patsiendi ajalugu:

"Olen 38-aastane. Kaks aastat tagasi hakkasid suuhaavandid ilmnema ilma põhjuseta. Olles lõpetanud normaalse söömise ja joomise, kuna toidu närimisega kaasneb metsik valu, kaotasin 6–7 kilogrammi. Lisaks on nägemine oluliselt halvenenud..

Silmad on pidevalt vesised, valusad, eriti päevavalguses. Meie ringkonna polikliinikus olen ma peaaegu kõigist arstidest mööda hiilinud, kuid minu diagnoos jääb kõigile mõistatuseks. Võib-olla suudavad teie arstid mu haiguse salastatuse kategooriasse liigitada ja ravi soovitada? "

Tõenäoliselt on meie lugejal Behceti tõbi (lühendatult BB). Alates 2012. aastast kuulub see haruldane autoimmuunhaigus süsteemse vaskuliidi rühma. Kõige sagedamini esineb haigus 20-40-aastaselt ja see eelistab mehi: nad haigestuvad 3-5 korda sagedamini kui naised.

Behceti tõve arengu põhjused

Küsimusele: "Mis põhjustab haigust?" siiani pole kindlat vastust. Käsitletakse nii pärilikku konditsioneerimist kui ka autoimmuunse arengu mehhanismi, kui usaldusväärse kaitsja immuunsus muutub ägedaks vaenlaseks, rünnates tema enda keha kudesid ja organeid.

Pealegi on enamik patsiente spetsiifilise, salakavala geeni - HLA B51 - kandjad... Kui räägime haiguse arengut soodustavatest põhjustest, sealhulgas hüpotermia, stress, sage sinusiit ja tonsilliit, alkoholi kuritarvitamine, ravimite kontrollimatu tarbimine...

Behceti tõve sümptomid

Behceti tõve peamine objekt on keha limaskest. Samal ajal valib Behceti tõbi rünnakuks mitu peamist sihtmärki - see mõjutab suuõõne limaskesta piirkonda, suguelundeid, muudab nägemisorgani töövõimetuks... Haigus algab ägedalt - palaviku, mürgistuse, haavanditega kogu kehas.

Enamikul patsientidest tekivad valulikud suuhaavandid. Need asuvad põskede, keele, suulae, huulte, igemete, mandlite limaskestal... Üksteisega ühinedes võivad haavandid moodustada suuri haavu, mis ei parane pikka aega..

Ligikaudu 70% -l patsientidest leitakse suguelundite piirkonnas valulikke haavandeid: meestel mõjutab munandikotti sagedamini, naistel - häbememokaid ja perineumit. Tahaksin rõhutada, et need haavandid ilmnevad immuunsüsteemi rünnaku tõttu limaskestadele, mitte suguelundite infektsioonide tõttu, nagu paljud ekslikult arvavad.

Need haavandid jätavad paranemise ajal sageli armid. Teine haiguse sihtmärk, nagu meie autori puhul, on silmad. Patsientide kõige sagedasemad kaebused on valu, kipitus, silmade punetus, fotofoobia, ähmane nägemine.

Põhjused võivad olla seotud mõlemaga. koroid (uveiit) ja võrkkesta enda põletik (võrkkesta vaskuliit). Haigus ähvardab mitmeid komplikatsioone, nagu katarakt, glaukoom, kõige raskematel juhtudel tekib nägemisnärvi atroofia ja pimedus..

Selle haiguse korral võivad ilmneda ka mitmesugused muud sümptomid, näiteks nahalööbed - alates väikestest sügelevatest pustulitest kuni valulike sõlmedeni nii jalgade nahal kui ka selle nahaalustes kihtides. Haavandumine muudab sellised sõlmed suurteks mädasteks haavadeks, mis ei parane pikka aega..

Ligikaudu pooltel patsientidel täheldatakse liigesepõletikku, sagedamini põlve, harvemini pahkluu, randme ja küünarnukki. Erinevad soolekahjustused on seotud selle seinte põletikuga. Patsientide kaebuste hulka kuuluvad valu, puhitus, verejooks..

Vaskulaarsed kahjustused hõlmavad tromboflebiiti, süvaveenide tromboosi. Haiguse kulgu kõige raskem variant on siiski kesknärvisüsteemi kahjustus. Sellisel juhul on patsient mures tugevate peavalude, mälukaotuse, ruumis orienteerumise kaotuse, krampide, üldiste krampide, dementsuse pärast..

Behceti tõbi ei ole nakkav, seda ei levita haige inimene tervislikuks.

Behceti tõve sümptomid meestel

Meeste haigus on raskem kui naistel. Haavandid ja erosioon katavad seedetrakti limaskesta, patsient kaebab kõhuvalu, vere olemasolu väljaheites. Veri tuvastatakse ka maoloputusest. Väljaheide ei ole hästi vormitud, võib esineda kõhukinnisust. Perioodiline kehatemperatuur tõuseb.

Teine haiguse vorm on kesknärvisüsteemi polüneuropaatia, mis avaldub nägemis- ja kuulmishallutsinatsioonide, mälu ja kõne halvenemise ning krampide korral. Võimalik meningiidi sündroom (Brudzinsky ja Kernig).

Naiste Behceti tõve kliinik

Naiste Behceti tõbi on palju lihtsam. Nahale ilmub lööve erüteemi ja papulade kujul, mille koostis on seroosne-mädane. Patsiendid kurdavad sügelust ja lihasvalu. Lööve järk-järgult pigmenteerub, moodustab koorikud, nahapiirkondade nekroos on võimalik. Liigeste lüüasaamisega kaasneb tugev valu, lööve.

Märgitakse sümmeetrilisi liigesekahjustusi. Silmakahjustusi täheldatakse võrdselt meestel ja naistel. Nägemine on häiritud, võrkkesta anumad muutuvad põletikuliseks, nägemisnärvid atroofeeruvad, millele järgneb pimedus. Silma patoloogiat Behceti tõves peetakse kõige ohtlikumaks ilminguks.

Behceti tõvega naistel ja meestel mõjutab suguelundite haavandite moodustumine suguelundite limaskesta. Veresoonte kahjustusi peegeldab venoosne tromboflebiit ja trombemboolia.

"Verehüübed kahjustavad sageli aordi, jäsemete anumaid, südant, neere, portaalveeni."

Laste Behceti tõve sümptomid

  • Haiguse algus võib olla äge või järk-järguline.
  • Palavik
  • Stomatiit
  • Kahepoolne uevit
  • Nodoosne erüteem
  • Nahahaavandid, mis arenevad sügavateks armideks.
  • Monoartriit, oligoartriit, sünoviit
  • Haavandiline koliit kui Crohni tõbi
  • Meningoentsefaliit

Adamantiadis-Behceti tõbi avaldub veenide ja arterite põletikulises protsessis, sageli mõjutavad suguelundite, võrkkesta, naha ja suu anumaid. Sagedamini on haiged mehed, vahel ka lapsed. Jaapani ja Lähis-Ida elanikkond on haige.

Behceti tõve diagnoosimine

Reeglina on BB diagnoosi seadmiseks juba piisav mis tahes haiguse kolmest peamisest sümptomist (suuhaavandid, suguelundite haavandid ja silmakahjustused). Kui on mingeid kahtlusi, tehakse lisaks HLA B51 geeni patoloogia ja kandmise testid.

Patergia test on väga lihtne: steriilse õhukese nõelaga tehakse küünarvarre piirkonda madal süst ja 24–48 tunni pärast vaadatakse seda kohta. Kui nõela sisestamise piirkonda on tekkinud abstsess või põletikuline tuberkulli kõrgus üle 2 mm, loetakse test positiivseks.

Behceti tõve ravi

BB-ravi sõltub sellest, millised elundid ja koed on põletikulises protsessis osalenud, samuti organismi individuaalsetest omadustest. Reeglina on Behceti tõbi oma olemuselt korduv: kuni ühe kuu pikkused ägedad perioodid tekivad 3-4 korda aastas.

Mõnel juhul on need palju levinumad, teistel vähem levinud. Meie ülesanne on kõrvaldada põletikuline protsess ja seeläbi rahustada immuunsüsteemi märatsemist.
Naha, limaskestade kahjustuste korral võib kolhitsiini määrata päevaseks annuseks 1-2 mg, asatiopriin (100-150 mg päevas)..

Ravi kestuse määrab raviarst. Kui haigus muutub raskeks (see juhtub haiguse sagedaste ägenemiste ja tekkivate tüsistustega), kasutatakse hormonaalseid aineid: prednisoloon, metipred.

Kasutatakse ka tänapäevaseid bioloogilisi preparaate - kõige sagedamini adalimumabi (40 mg üks kord kahe nädala jooksul), infliksimabi (300-500 mg üks kord 4-8 nädala jooksul). Veel üks tõhus, minu arvates, Behceti tõve raviks kasutatav ravim registreeritakse lähitulevikus, see on apremilast.

Seedetrakti, liigeste, silmade ja närvisüsteemi kahjustustega kõige raskemates olukordades kasutatakse tsüklofosfamiidi raviarsti määratud annustes. Hormonaalseid salve kasutatakse ka naha haavandite ja haavade ravimiseks. Näiteks Advantan, Dermovate.

Hoolimata asjaolust, et mõned patsiendid kardavad neid naha võimaliku atroofia tõttu kasutada, ei tohiks soovitatavates annustes karta. Nad leevendavad hästi põletikku, sügelust, valu, vähendavad turset. Kandke kahjustatud piirkonda õhukese kihiga 1 kord päevas.

Täiskasvanute ravikuur ei tohiks ületada 1-2 kuud. Loodan, et ka üldised kliinilised soovitused tulevad kasuks: Behceti tõve korral on ägenemiste vältimiseks soovitatav mitte suitsetada, aktiivse põletiku perioodil hoiduda päikesest, vannidest ja saunadest, mitte võtta immunomodulaatoreid - ravimeid, mis stimuleerivad juba aktiivset immuunsüsteemi.

Moskvas on mitu kliinikut, kus ravitakse Behceti tõbe. Arstile saate aja kokku leppida, järgides seda linki. Sellel lehel saate aja kokku leppida Iisraeli kliinikus.

Nüüd teate, mis on Behceti tõbi, sümptomid, fotod. On väga oluline, et teil oleks palju kannatlikkust: ravi on pikk, kuid vajalike soovituste järgimisel võib haigus taanduda. Ja mitte kuid, vaid aastaid.

Soovitame reaalteaduskonna saates vaadata Behceti tõvest rääkivat videoklippi

Behceti tõbi

Behceti tõbi - mis see on? Sümptomid ja ravivõimalused
Behceti tõbi on patoloogiline protsess, mida iseloomustavad düstroofsed ja põletikulised muutused mikrotsirkulatsiooni ja makrotsirkulatsiooni voodi anumate seintes. Selle tagajärjel tekib nende elundisüsteemide või kudede hüpoksia, isheemia, millele mõjutatud anumad sobivad.

Behceti tõbi avaldub mitmesuguste kliiniliste sümptomitega: aftoosse stomatiidi nähud, nodoosne erüteem, uveiit, artriit, kopsu-, neeru-, mao düsfunktsioon, tromboflebiit, närvisüsteemi patoloogia, soolekahjustused. Patoloogia kulg on krooniline, ägenemise ja remissiooni perioodiline muutus. Mõjutatud elundite tüsistuste areng on võimalik.

Mis see on?

Behceti tõbi - tundmatu etioloogiaga süsteemne vaskuliit, mida iseloomustab silmade, suuõõne, naha ja suguelundite limaskesta valdav kahjustus

Statistika

Behceti tõbi on kõige levinum Siiditeel Kesk-Aasiast Hiinani. Kõige rohkem esineb Türgis - 420 juhtu 100 000 elaniku kohta. Teistes riikides - 1 juhtum 15 000-500 000 elaniku kohta. Lähis-Idas haigestuvad mehed sagedamini kui naised (5: 1), Euroopas vastupidi. Keskmine vanus haiguse alguses on 25–30 aastat. Varasemas eas, Behceti tõve arenguga, on silmad kõige sagedamini mõjutatud..

Meestel tekivad sagedamini tõsised tüsistused: arteri rebenemine, tromboflebiit, kesknärvisüsteemi kahjustused ja naistel nahakahjustused.

Arengu põhjused

Haiguse täpset etioloogiat pole veel selgitatud, kuid Behcet ise rääkis selle viiruslikust päritolust. Seejärel isoleeriti patsientide verest teatud viirus, kuid pole otsest kinnitust, et sündroomi põhjuseks on just tema. On teooriaid, mille kohaselt herpese ja tuberkuloosi tekitajad võivad eelneda ja süvendada haiguse kulgu..

Viimasel kümnendil on arutatud selle arengu autoimmuunset mehhanismi: patsientidel leitakse sageli antigeene HLADRW52 ja B51 ning eriti suur on Behceti sündroomi oht nende kahe antigeeni samaaegsel esinemisel. Lisaks näitavad teatatud perekonna haigestumuse juhtumid ja piirkondlik olemus geneetiliste tegurite rolli haiguse arengus..

Behceti tõve levimus meestel ja naistel on heterogeenne: Lähis-Ida riikides mõjutab see peamiselt mehi, kuid Jaapanis ja Koreas on patsientide seas ülekaalus naised. Enamiku patsientide vanus ei ületa 30-40 aastat.

Behceti tõve sümptomid

Behceti tõve korral on sümptomite kliiniline pilt polümorfne, kuna patoloogilised muutused esinevad kogu kehas (vt foto).

Silmakahjustustega on:

  1. Uveiit. Koroidipõletik võib olla võrkkestaga seotud nii eesmine (iriit ja iridotsükliit) kui ka tagumine..
  2. Konjunktiviit - konjunktiivi põletik.
  3. Keratiit - sarvkesta põletik.
  4. Optilise atroofia ja pimedus - rasketel juhtudel.

Naha ja limaskestade lüüasaamine ilmneb järgmiste sümptomitega:

  1. Suus asuvad aftaadid (väikesed haavandid), mis võivad ühineda, moodustades limaskestale suured haavapinnad. Sellise stomatiidi kulg on veninud, ägenemised on võimalikud 3-4 korda aastas.
  2. Haavandid sugutipeal, munandikotil, häbememokkadel.
  3. Nodoosne erüteem - valulikud punased sõlmed jalgadel ja kätel.
  4. Aknetaolised puhangud pagasiruumi ja jäsemete nahal.

Behceti tõve närvisüsteemi kahjustusel on alati tõsised ilmingud:

  1. Ajukelme või ajukoe põletik (neid haigusi nimetatakse vastavalt meningiidiks ja entsefaliidiks).
  2. Koljusisene rõhk tõuseb.
  3. Esinevad kraniaalnärvide häired.
  4. Paresis areneb.
  5. Mälu halveneb, dementsus areneb.

Behceti tõvega vaskulaarse voodi küljest ilmnevad järgmised muutused:

  1. Ilmuvad naha vaskuliidi nähud - hemorraagiline lööve.
  2. Tekib suurte ja väikeste anumate tromboos.
  3. Arteriaalsed aneurüsmid moodustuvad.

Just vaskulaarsete probleemide (näiteks tromboos või aneurüsm) tõttu tekivad Behceti tõve korral surmad. Kõige ohtlikumad on kopsutromboos ja aordi aneurüsmi rebend. Kui verehüübed jalgade arterites võivad tekkida gangreen..

Jäsemete ja selgroo suured liigesed võivad olla seotud patoloogilise protsessiga, seejärel hakkavad patsiendid kaebama valu liigestes, liikumispuudega. Kui kopsu anumates tekib autoimmuunne põletik, on patsientidel hemoptüüs, õhupuudus, võimalik kopsuturse.

Behceti tõve neerud, seedetrakt ja süda mõjutavad harvemini kui juba mainitud elundid ja süsteemid, kuid võimalik on ka nende patoloogiliste sümptomite ilmnemine. Patsientidel võib tekkida maohaavand ja soolehaavand, glomerulonefriit, pärgarteri vaskuliit, müokardiit, perikardiit jne..

Tüsistused

Behceti tõve tüsistused ilmnevad siis, kui kahjustus jõuab kesknärvisüsteemi, siseorganitesse ja silmadesse. Sel juhul võivad ilmneda järgmised andmed:

  • glaukoom;
  • nägemisnärvi atroofia;
  • nägemise kaotus;
  • halvatus;
  • kuulmislangus;
  • vaimne alaareng;

Kui haigus on tromboosi tõttu keeruline, võib see seisund põhjustada jäsemete gangreeni..

Kuidas Behceti tõbe ravida?

Behceti tõve diagnoosimisel viiakse läbi kompleksne, pikaajaline ja süsteemne ravi. See määratakse, võttes arvesse kahjustuse lokaliseerimist ja organismi individuaalseid omadusi rangelt haiglas. Kuna haiguse etioloogiat pole kindlaks tehtud, viiakse läbi ainult sümptomaatiline ravi, mille eesmärk on kliiniliste tunnuste peatamine ja tüsistuste ennetamine.

Narkoteraapia seisneb erinevate farmakoloogiliste rühmade ravimite väljakirjutamises patsientidele:

  1. Põletikuvastased - "Ibuprofeen", "Diklofenak", "Indometatsiin",
  2. Antihistamiinikumid - "Suprastin", "Tavegil", "Cetrin",
  3. Viirusevastane - "atsükloviir", "isoprinosiin",
  4. Antibakteriaalsed - "asitromütsiin", "tsefasoliin", "tsoprofloksatsiin",
  5. Vasodilataatorid - "pentoksifülliin", "nikotiinhape",
  6. Vitamiinid - "Aevit", "Oligovit",
  7. Antikoagulandid - "Aspiriin", "Trental", "Curantil",
  8. Podagravastane - "kolhitsiin", "allopurinool",
  9. Hormonaalsed - "prednisoloon", "deksametasoon",
  10. Tsütostaatikumid - "tsüklofosfamiid", "metotreksaat".

Kohalik ravi hõlmab: suu loputamist ja haavandite ravimist antiseptikumidega, salvide kasutamist koos hepatrombiini, indometatsiini, glükokortikoididega, "deksametasooni" manustamist konjunktiiviga.

Rasketel juhtudel pöörduvad nad kehavälise ravi poole: plasmaferees, hemosobertia, ultraviolettkiirgus, laserravi, ultraheli, induktotermia. Kirurgiliste ravimeetodite kasutamine aitab kõrvaldada patoloogia negatiivsed tagajärjed.

Ärahoidmine

Behceti tõve vastu pole spetsiifilist profülaktikat, sest selle põhjuseid pole selgitatud. Võite esile tuua ainult põhipunktid, mis aitavad immuunsust normaalses seisundis säilitada:

  • õigeaegselt ravida nakkushaigusi;
  • peatada kroonilised nakkushaigused;
  • järgima päevakava;
  • reguleerida kehalist aktiivsust;
  • keelduda kontrollimatute ravimite võtmisest;
  • järgige rangelt arsti korraldusi;
  • võtma meetmeid immuunsuse tõstmiseks;

Soovitatav on järgida kõrge kiudainesisaldusega hüpoallergilist dieeti.

Prognoos kogu eluks

Behceti tõve prognoos sõltub organitest ja süsteemidest, mis osalevad patoloogilises protsessis. Haiguse isoleeritud vormis, kui see mõjutab ainult nahka ja limaskesta, on prognoos tavaliselt soodne..

Uveiidi tekkimise korral võib osaline või täielik pimedus halvendada patsiendi elukvaliteeti ning kõige ohtlikumad on kesknärvisüsteemi ja veresoonte kahjustamise olukorrad - sellistel juhtudel sureb välja kujunenud tüsistustesse umbes 5% patsientidest.

Behceti sündroom

Behceti sündroom on haruldane, kuid üsna tõsine haigus. Esmakordselt kirjeldas patoloogiat dr H. Behcet 1937. aastal. Kuid Kreeka arsti Adamantidese varajastes kirjutistes mainitakse rikkumisi ja samu sümptomeid. Statistika kohaselt diagnoositakse sündroomi kõige sagedamini eurooplastel ja asiaatidel, kes elavad kolmekümnenda ja neljakümne viienda laiuskraadi vööndis..

Need näitajad langevad kokku Siiditeega, seetõttu on haigusel teine ​​nimi - Siiditee haigus..

  1. Mis see on
  2. Põhjused
  3. Mis provotseerib
  4. Etapid
  5. Mis on ohtlik
  6. Sümptomid
  7. Millal ja millise arsti poole pöörduda
  8. Diagnostika
  9. Ravi
  10. Soovitused ja prognoosid
  11. Kasulik video: Behceti sündroom

Mis see on

Behceti sündroom on haruldane teadmata päritoluga autoimmuunhaigus. Seda haigust iseloomustavad kroonilised põletikulised protsessid kogu keha, naha, elundite ja kesknärvisüsteemi limaskestadel. Haiguse välised sümptomid on sarnased herpesega.

Põhjused

Behceti tõve etioloogiat pole kindlaks tehtud. Haiguse esinemise kohta on mitmeid eeldusi. See on mürgiste ainete, viirusnakkuste, geneetilise eelsoodumuse mõju.

DRW52 ja HLA B51 antigeenid on patoloogia immunogeneetiline marker. Suurim sündroomi tekkimise oht kahe antigeeni samaaegsel esinemisel.

Mis provotseerib

Enamik Behceti tõve leviku juhtumeid avastati idas, Vahemeres. Nendes piirkondades esineb seda haigust 1–19 uue patsiendiga 10 tuhande elaniku kohta aastas..

Haigust diagnoositakse teises piirkonnas, kuid madalamate määradega. Naiste Behceti tõbi on 2-3 korda madalam kui meestel.

Patoloogia ilmingud on võimalikud igas vanuses, kuid sündroomiga patsientide keskmine vanus on 20 kuni 30 aastat.

Haiguse levimus on heterogeenne: Koreas ja Jaapanis on naised valdavalt haiged, samas kui teistes idaosariikides mõjutab sündroom mehi.

Haiguse diagnoosimiseks on registreeritud juhtumeid kogu peres, nii et geneetiline tegur mängib olulist rolli..

Etapid

Behceti tõve diagnoosimisel on peamine raskus see, et selle kliiniline kulg on äärmiselt erinev..

Haiguskraadide vahel, kui ilmnevad esimesed märgid ja teised liituvad, võib mööduda pikk periood.

Selle aja jooksul kaovad esimesed sümptomid sageli. Behceti sündroomiga inimesed märgivad järske ägenemisi või remissioone ilma negatiivsete ilminguteta.

Mis on ohtlik

Behceti tõve korral on silmakahjustuse oht suurenenud nägemisnärvi vähenemise, sekundaarse glaukoomi, absoluutse või mittetäieliku nägemiskaotuse risk..

Aju limaskesta põletik põhjustab pimedaksjäämist, kurtust, halvatust ja arengupeetust.

Sündroomi korral areneb perifeersete arterite tromboos sageli jäsemete gangreeniks.

Behceti tõve prognoos on soodsam, kui haiguse isoleeritud vormis mõjutavad ainult välised limaskestad. See halvendab olukorda, karjatades elundeid, veresooni, kesknärvisüsteemi ja silmi.

Tüsistuste oht patoloogias sõltub inimese heaolust, haiguse tõsidusest ja muudest asjaoludest. Ühel juhul on sündroom nähtamatu, teisel juhul aga surm..

Surm saabub järgmistel põhjustel:

  • emboolia;
  • rebenenud aneurüsm;
  • seedetrakti haavandid;
  • tromboos;
  • aju limaskesta põletik;
  • vaskulaarsed muutused kesknärvisüsteemis.

Haiguse kõige sagedasem komplikatsioon on silmakahjustusest tingitud nägemise kaotus..

Sümptomid

Haiguse ilmingud on ulatuslikud, patoloogia mõjutab peaaegu kõiki süsteeme ja elundeid.

  1. Silmad. Oftalmoloogilisi patoloogiaid diagnoositakse 25-75% patsientidest. Need on iridotsükliit, uveiit, hüpopion, nägemisnärvi neuriit, panuveiit, vaskulaarne oklusioon, võrkkesta vaskuliit, koroidiit. Märgitakse silmade punetust, mäda eritumist, fotofoobiat, valu, osalist ja täielikku pimedust.
  2. Neuroloogia. Kesknärvisüsteemi kahjustus on tõsine, ehkki harvem. Areneb nii järk-järgult kui ka järsku. Peamised ilmingud on duraalse siinuse tromboos, meningoentsefaliit, väikeste anumate anomaaliad.
  3. Psühhiaatria. Behceti sündroom kaasneb dementsuse, isiksuse muutuste ja perifeerse neuropaatiaga.
  4. Seedetrakt. Haigusega on võimalik tunda ebamugavust, väljaheidete häirimist, soolehaavandeid soolehaavandites nagu Crohni tõve korral.
  5. Luustiku süsteem. Artralgia avaldub, mitte hävitav artriit. Üle 50% patsientidest kaebab valu põlves ja teistes suurtes liigestes. Erijuhtudel areneb sacroilitis..
  6. Laevad. Veenides ja arterites võib esineda endovaskulaarne ja perivaskulaarne põletik. Aneurüsm, tromboos, verejooks, pseudoaneurüsm ja stenoos on arterite muutuste tagajärg. Kogu elu jooksul on suurte arteritega seotud 3-5% patsientidest. Mõnikord rebeneb kopsuarteri ja aordi aneurüsm, samas kui tromboos põhjustab arterite blokeerimist. Veenide seisundi halvenemine viib pindmise ja sügava tromboosini, mille tulemuseks on Budd-Chiari sündroom.
  7. Limaskestad. Suuõõnes esinevad haavandilised moodustised on haiguse esmaseks tunnuseks 2/3 patsientidest. Ilmuvad mis tahes osakonnas, moodustavad sageli klastreid. Ovaalsed või ümarad, sügavad või lamedad haavandid. Valulikku patoloogiat täheldatakse ka suguelunditel.
  8. Naha katmine. Epidermise muutused on sagedased, sealhulgas tromboflebiidi, erüteemi, sõlmede, aknetaoliste koosseisude ilmnemine. Mõnikord on nahahaigusi, nagu palpeeritav purpur või püoderma gangrenosum.

Suu, suguelundite ja silmakahjustuste haavandid on Behceti tõve klassikalised sümptomid, mida peetakse selle diagnoosimisel määravaks teguriks..

Tavalised nähud on kehakaalu langus, peavalud, krooniline tonsilliit, sage palavik, süljenäärmete turse, meningeaalsed häired.

Millal ja millise arsti poole pöörduda

Haiguse sümptomid on erinevad ja ei ilmu alati samal ajal, seetõttu ei ole need alati seotud ühe vaevusega.

Haiguse tuvastamiseks peate leppima kokku terapeudiga.

Esimeste limaskestade anomaaliate ja kahjustuste ilmnemisel tasub lisaks nõu pidada venereoloogi, nakkushaiguste spetsialisti, silmaarsti, reumatoloogi, neuropatoloogiga.

Samuti on vaja läbi viia kogu keha täielik uurimine..

Diagnostika

Patoloogia peamine märk on patergiline reaktsioon, mis on nahaaluste kudede põletik 2 päeva pärast testi süstimist nõelravi kohas..

Patsiendi vere üldanalüüsis on suurenenud erütrotsüütide settimise määr, leukotsüütide kõrge kontsentratsioon ja aneemia.

Lisaks on ette nähtud immunoloogilised, laboratoorsed uuringud ja söekogogramm.

Kui haigus levib siseorganitesse, peate tegema MRI, ultraheli ja kompuutertomograafia.

Närvisüsteemi ja veresoonte anomaaliate diagnoosimiseks on vaja aju ja veresoonte spetsiifilisi uuringuid. Neutrofiilide kõrge kontsentratsioon sünoviaalvedelikus näitab põletikku.

Patsientidele määratakse liigeste röntgenikiirgus, mis sündroomi olemasolul ei näita hävitavaid kõrvalekaldeid.

Silmapõhja uurimisel on märgatavad muutused võrkkesta fookuste ödeemi, nägemisnärvi pestud kestade, võrkkesta laienenud veresoonte jne kujul..

Ravi

Haigusest on võimatu täielikult lahti saada. Haiguse esialgsel kujul on ägenemiste kontrollimiseks ette nähtud ravimid.

Behceti sündroomi raviks kasutatakse järgmisi ravimeid:

  1. Salv, geel, kreem. Glükokortikoididega seotud kohalikud ravimid aitavad genitaalide ja naha lööbe korral, leevendades valu ja põletikku.
  2. Suu loputab. Nende komponendid vähendavad ebamugavust ja valu.
  3. Silmatilgad. Kõrvaldage põletiku tunnused.

Haiguse rasketel juhtudel on ette nähtud Behceti tõve ravi agressiivsemate ravimitega:

  • glükorortikoidid - vähendavad põletikku;
  • immunosupressandid - pärsivad keha kaitsefunktsioone, mis mõjutavad agressiivselt terveid kudesid;
  • neoplasmi nekroosifaktori blokaatorid - leevendavad püsivaid ja tõsiseid sümptomeid;
  • immuunsüsteemi aktiivsuse regulaatorid - kontrollivad nahalööbeid, silmapõletikke ja valu liigestes.

Kuna puuduvad faktid, mis kummutaksid haiguse viirusliku esinemise, võib patsientidele määrata ravi, sealhulgas vitamiinide komplekside, antibiootikumide ja antiherpide tarbimine.

Soovitused ja prognoosid

Haiguse ennetamine puudub, sest Behceti tõve põhjuseid pole veel kindlaks tehtud.

Sündroom on krooniline haigus, mida iseloomustavad remissiooniperioodid ja ägenemised.

Kõige sagedamini märgitakse algstaadiumis artralgiaid, silma patoloogiaid ja mukokutaanseid häireid..

Hiljem halveneb veresoonte seisund ja kesknärvisüsteem..

Neuroloogilised, vaskulaarsed ja seedetrakti ilmingud võivad põhjustada patsiendi surma.

Suurim surmaoht Behceti tõvega ja hüpertensiooniga meestel.

Patsiendi elukvaliteet sõltub tema ettevaatlikust suhtumisest tervisesse..

Behceti tõbi naistel: põhjused, sümptomid, ravi

Oftalmoloogiliste patoloogiatega ei kaasne alati silmamuna ebanormaalseid protsesse. Mõned haigused võivad samaaegselt mõjutada teisi kehasüsteeme. Selliste patoloogiate hulka kuulub Behceti tõbi. Naistel avaldub see haigus palju harvemini kui meestel. Kuid igal juhul on see ohtlik kõigile, kuna see põhjustab suurt surmajuhtumite arvu ja viib kiiresti täieliku pimeduseni..

Behceti tõbi - mis see on?

Behceti tõbi on ebakindla etioloogiaga süsteemne vaskuliit. Seda patoloogiat iseloomustavad silmade, suu, naha ja suguelundite limaskesta korduvad kahjustused. Selle patoloogia tekkimise suurenenud riskirühma kuuluvad 20–40-aastased inimesed..

Haigus esineb maailma riikides, kuid selle kõige levinum on Lähis-Idas, Vahemeres ja Jaapanis..

Esimest korda kirjeldas haigust Türgi dermatoloog H. Behchet 1937. aastal..

Haiguse arengu põhjused

Arstide teadlaste patoloogia arengu täpseid põhjuseid pole kindlaks tehtud. Kuid määratakse mitu haigust provotseerivat tegurit. Need sisaldavad:

  1. Nakkusliku etioloogia kroonilised patoloogiad.
  2. Mürgine mürgistus.
  3. Sagedased nakkushaigused.
  4. Tuberkuloos.
  5. Bakteriaalsed patoloogiad.
  6. Hormonaalne tasakaalutus.
  7. Autoimmuunhaigused.
  8. Geneetiline eelsoodumus.

Behceti tõve arengu täpse põhjuse kindlakstegemisel ei võeta arvesse patoloogia välist ilmingut, vaid inimese elustiili.

Patoloogilise protsessi sümptomid

Behceti tõbi võib avalduda mitme sümptomina. Silmakahjustuste korral sõltuvad Behceti tõve sümptomid patoloogia arenguastmest:

  • Esimeses etapis märgitakse süsteemseid ilminguid ilma silmakudede põletikuta..
  • Teises etapis määratakse iridotsükliidi areng ja silmapõhja minimaalsed kahjustused.
  • Kolmandat etappi iseloomustavad põletikulised protsessid eesmises segmendis ja silmapõhja rasked kahjustused.
  • Neljandas etapis väheneb nägemisteravus järsult.
  • Kõige raskem, viies etapp viib võrkkestas pöördumatute muutusteni. Ilmuvad armid, mis viivad täieliku pimeduseni.

Nende seisunditega võivad kaasneda põletustunne ja sklera punetus, mäda vabanemine ja suurenenud pisaravool.

Kui Behceti tõve korral on paralleelselt silma patoloogiatega häiritud teiste kehasüsteemide funktsionaalsus, võib kliinilisi sümptomeid täiendada: suu limaskesta ja suguelundite haavandid, erüteem ja furunkuloos, suurte liigeste, müokardi ja veresoonte kahjustused.

Kuidas diagnoosida?

Täpse diagnoosi kindlakstegemiseks on Behceti tõve kahtluse korral ette nähtud põhjalik uuring. Behceti tõve diagnoosimine hõlmab järgmist:

  1. Vere ja uriini kliinilised analüüsid. Võimaldab paljastada põletikulise protsessi, mõõduka aneemia ja neutrofiilse leukotsütoosi olemasolu.
  2. Biokeemiline vereanalüüs. Seda antakse fibrogeeni, alfa2-globuliinide, seromukoidide ja haptoglobiini kontsentratsiooni suurenemise määramiseks..
  3. Immunoloogiline test. Määrab CEC, immunoglobuliini indeksite ja muude spetsiifiliste indeksite tõusu.
  4. Koagulogramm. Selle abiga tuvastatakse vere hüübimishäire..
  5. CT ja MRI. Võimaldab kindlaks määrata võrkkesta anumate laienemise, nägemisnärvi ebaselged piirjooned, võrkkesta atroofia, veresoonte hävitamise ja eksudatiivsed fookused.

Saadud tulemused võimaldavad eristada Behceti tõbe Wegeri granulomatoosi, amüloidoosi, süsteemse erütematoosluupuse, nodoosse polüarteriidi, HIV, paneoplastilise sündroomi ja pahaloomuliste kasvajatega..

Kuna haigusel on erinevaid ilminguid, võib silmaarst määrata kitsaste spetsialistide täiendava uuringu. Tavaliselt on vajalik uuring: reumatoloog, uroloog, neuroloog, gastroenteroloog, dermatoloog, kirurg, nefroloog, pulmonoloog ja kardioloog.

Täpse diagnoosi saamiseks on vaja kinnitada patoloogia olemasolu vähemalt kahe uuringu abil.

Behceti tõve ravimeetodid

Patoloogia teraapia ja selle kestus valitakse sõltuvalt patoloogia arengu põhjusest ja selle arenguastmest. Meditsiinipraktikas kasutatakse tavaliselt kahte peamist ravimeetodit: konservatiivset ja operatiivset..

Konservatiivne viis

See meetod hõlmab ravimiteraapiat. On ette nähtud suukaudsed ja kohalikud ravimid. Tavaliselt sisaldab ravimikompleks:

  • Antibakteriaalsed ravimid.
  • Viirusevastased ravimid.
  • Immunosupressandid.
  • Kortikosterroofsed põletikuvastased ravimid
  • Antimikroobsed ravimid.
  • Vitamiinide ja mineraalide koostised.

Ravimikompleks on suunatud haiguse kõrvaldamisele, selle arengu põhjustele ja üldise seisundi parandamisele. Kursuse keskmine hind on 7 350 rubla. Maksumus sõltub mitte ainult välja kirjutatud ravimitest, vaid ka ravi kestusest.

Behceti tõve ravi konservatiivse meetodiga toimub ambulatoorselt ja statsionaarselt.

Operatsioonimeetod

Behceti tõve korral on soovitatav kirurgiline sekkumine, kui haiguse progresseerumise tagajärjel ilmnevad glaukoom või katarakt. Selline operatsioon viiakse läbi paralleelselt meditsiinilise raviga. Selle keskmine maksumus on 17 600 rubla.

Behceti tõve täielik paranemine võtab kaua aega ja paranemine võib võtta nädalaid või kuid. Seetõttu peaksite rangelt järgima kõiki arsti soovitusi ja mitte ennast ravima..

Võimalikud tüsistused

Behceti tõbi on algstaadiumis paremini ravitav ja kaasuvate keeruliste patoloogiate tekkimise oht on oluliselt vähenenud. Haiguse keerulise vormi korral tekivad tüsistused:

  1. Totaalne pimedus.
  2. Glaukoom.
  3. Nägemisnärvi isheemiline neuropaatia.
  4. Dementsus.
  5. Närvisüsteemi talitlushäired.
  6. Kardiovaskulaarsüsteemi patoloogiad.
  7. Seedetrakti haigused.

Behceti tõbi ise ei ole surma põhjus. Selle tulemuseni viivad teiste kehasüsteemide kiiresti progresseeruvad patoloogiad..

Enamasti puutuvad 20-30-aastased inimesed kokku kõige raskemate patoloogia vormide arenguga. Seega, kui patoloogia tekkimise oht on suur, peaksite süstemaatiliselt läbima ennetavad uuringud ja esimeste sümptomite korral pöörduma kiiresti arsti poole..

Ennetamise meetodid

Behceti tõve tekke vältimiseks ei ole ennetusmeetmeid. Kuid paljud eksperdid soovitavad kinni pidada ennetusest, mille eesmärk on säilitada keha immuunkaitse normaalne tase. Selline ennetav kompleks hõlmab järgmist:

  • Vastavus päevakavale.
  • Tasakaalustatud ja õige toitumissüsteemi järgimine.
  • Alkohoolsete jookide mahajätmine ja suitsetamine.
  • Igapäevane teostatav füüsiline aktiivsus.
  • Psühho-emotsionaalse stressi vähenemine.
  • Nakkushaiguste õigeaegne ravi.
  • Kõigi meditsiiniliste soovituste range järgimine.
  • Ise välja kirjutatud ravimite võtmise välistamine.

Naiste Behceti tõbe avastatakse väga harva, kuna patoloogial on paljude haigustega sarnased sümptomid. Ravimata võib see haigus lühikese aja jooksul põhjustada täieliku pimeduse ja isegi surma. Seetõttu peate hoolikalt jälgima oma kehas toimuvaid muutusi ja vajadusel otsima kiiresti kvalifitseeritud meditsiinilist abi..

Videost leiate kogu teabe Behceti tõve - haruldase, kuid tohutu patoloogia - kohta:

Leidsid vea? Valige see ja vajutage meile rääkimiseks klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

Behceti tõbi

Behceti tõbi on süsteemse vaskuliidi rühma haigus, millel on väikeste ja keskmiste arterite ja veenide kahjustused, suu, suguelundite, silmade, naha korduvad erosioonhaavandid, siseorganite ja liigeste osalus. Behceti tõve ilmingud on mitmekesised ja võivad hõlmata aftoosset stomatiiti, suguelundite haavandeid, naha ja nahaalust nodosumi erüteemi, uveiiti, artriiti, vaskuliiti, kopsude, neerude, mao, meningoentsefaliidi düsfunktsiooni. Behceti tõve diagnoosimine põhineb kliinilistel ja laboratoorsetel andmetel; ravi hõlmab kohalikku ja süsteemset immunosupressiivset ravi. Behceti tõbi ilmneb koos retsidiivide ja ajutise remissiooni perioodidega, asjaomaste organite tüsistustega.

RHK-10

  • Behceti tõve sümptomid
  • Behceti tõve diagnoosimine
  • Behceti tõve ravi
  • Behceti tõve tüsistused ja prognoos
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Behceti tõve etioloogia on ebaselge. Geneetiline konditsioneerimine mängib selle arengus teatud rolli. On teada, et haiguse levimus on suurem 20–40-aastaste meeste seas, kes elavad Lähis-Idas ja Aasia piirkondades. Arvestatakse nakkuse ja toksiliste tegurite olulisust Behceti tõve arengus. Autoimmuunmehhanismide mõju pole välistatud: Behceti tõvega, CEC-ga määratakse suu limaskesta rakkude antikehad, täheldatakse spetsiifilise ja mittespetsiifilise immuunkaitse pärssimist. Kõige tõenäolisem on mitme teguri samaaegne kombinatsioon, kui viiruslikud, bakteriaalsed, toksilised jms toimeained provotseerivad haiguse algust koos järgneva autoimmuunmehhanismide kinnitumisega.

Behceti tõve sümptomid

Behceti tõbi on polüsümptomaatiline; määravaks tunnuseks on suu ja suguelundite limaskestade aftoosne haavandumine, silmapõletik. Huultel ja suuõõnes (suulael, keelel, igemetel, põskede limaskestal) ilmuvad läbipaistmatu sisuga täidetud väikesed vesiikulid, mis avanevad 2 kuni 10-20 mm läbimõõduga erkroosade haavandite (ahtri) kujul. Haavandilise stomatiidi paranemine Behceti tõve korral võtab aega kuni 1 kuu, kuid selle ägenemisi esineb 3-4 korda aastas.

Suguelundite haavandid lokaliseeruvad meestel peenise ja munandikotti piirkonnas, naistel - häbeme ja tupe limaskestal. Suuõõne ja suguelundite limaskestadel esinevad haavandid on valulikud, üksteisega kokku sulades moodustavad pidevaid erosioonseid pindu. Pärast haavandite paranemist võivad limaskestale jääda armid.

Nägemisorganite sümptomid ilmnevad mitu nädalat pärast haavandilist stomatiiti. Behceti tõbe iseloomustab korduva iriidi ja iridotsükliidi (iirise ja silmamuna tsiliaarse keha põletik), uveiidi (koroidipõletik), konjunktiviidi (limaskesta põletikulised muutused), keratiidi (sarvkesta põletik) areng. Behceti tõvega patsiendid märgivad pisaravoolu ja silmavalu, ähmast nägemist, suurenenud valgustundlikkust.

Naha sümptomiteks on nodoosne erüteem, lööve, papulad, haavandid, follikuliit, subunguaalne kurjategija. Lihas-skeleti süsteemis tekib 50-60% -l patsientidest hüppeliigese, põlve, küünarnuki, randme liigeste kahjustustega oligo- või monoartriit. Behceti tõve artriit toimub ilma liigeste hävitamiseta. Behceti tõve neuroloogiline sümptomatoloogia seisneb meningoentsefaliidi, selgroo- ja ajutüve häirete, tetrapleegia, hemipareesi, nägemisnärvi pea turses ICP suurenemise tõttu..

Behceti tõbe iseloomustab intravaskulaarsete põletikuliste muutuste tekkimine, mis põhjustavad veenide ja arterite valendiku kitsenemist ning seejärel nende seinte nekroosi. Vaskulaarsed häired ilmnevad vaskuliidi, alajäsemete veenide tromboflebiidi, maksaveenide tromboosi ja kopsuarteri trombemboolia, aordi, küünarluu, reieluu arterite poplitaalarteri aneurüsmide ja trombooside tõttu. Behceti tõvega patsientidel on seedetrakt (iiveldus, kõhulahtisus, enteriit, koliit), süda (perikardiit, müokardiit, endokardiit), kopsud (hemoptüüs, pleuriit, kopsukoe difuusne infiltratsioon)..

Behceti tõve diagnoosimine

Behceti tõve kliinilised ja diagnostilised kriteeriumid on korduv stomatiidi kulg, suguelundite aftoossed kahjustused, artriit, uveiit, vaskuliit, meningoentsefaliit. Behceti tõve kahtluse korral piisab mis tahes 3 loetletud sümptomi olemasolust koos aftoosse stomatiidi kohustusliku esinemisega. Diagnoosi selgitamiseks on vajalik reumatoloogi konsultatsioon.

Diagnostilistest testidest on kõige olulisem patergiline test: Behceti tõvega patsientidel tekib süstekohas 24–48 tundi pärast nahaalust süstimist reaktiivne põletik. Behceti tõve kliiniline vereanalüüs näitab mõõdukat aneemiat, neutrofiilset leukotsütoosi, suurenenud ESR-i. Vere biokeemilises analüüsis märgitakse fibrinogeeni, haptoglobiini, α-2-globuliinide, seromukoidi väärtuste suurenemist. Koagulogrammi uuring näitab vere hüübimisfaktorite aktiivsuse suurenemist.

Immunoloogilised testid näitavad T-abistajate ja T-lümfotsüütide arvu vähenemist, CEC-i suurenemist, komplemendi komponentide taset, immunoglobuliine (IgA) jne. Behceti tõve liigeste muutuste diagnoosimiseks tehakse röntgenikiirgus, liigese ultraheli ja artroskoopia. Vastavalt näidustustele viiakse läbi liigese diagnostiline punktsioon. Sünoviaalvedelikus domineerivad neutrofiilid, mis näitab protsessi põletikulist olemust.

Behceti tõve ravi

Behceti tõbi nõuab kompleksset ja pikaajalist süsteemset ravi. Ravikursus hõlmab viirusevastaste ja antibakteriaalsete ravimite, multivitamiinide, immunosupressantide (klorokiin), põletikuvastaste ja podagra vastaste ravimite (kolhitsiin) määramist..

Pärast 1-2-kuulist ravi lisatakse dünaamika puudumisel prednisoloon; kuu hiljem - tsütostaatikumid (klorambutsiil sees või intravenoosne tsüklofosfamiid). Tsütostaatiline ravi viiakse läbi üldise vereanalüüsi dünaamika kontrolli all, määrates vajadusel trombotsüütide või leukotsüütide massiülekande.

Behceti tõve korral on näidustatud kehaväline ravi - plasmaperees, hemosobrium, UFOK ja ILBI, millel on immunomoduleeriv toime. Behceti tõve kohalik sümptomaatiline ravi hõlmab suu loputamist, hepatrombiini ja indometatsiini salvide kasutamist jne. Uveiidi ägenemise ajal on ette nähtud mesatooni subkonjunktiivne manustamine deksametasooniga, deksametasooni ja hepariini parabulbaarsed süstid, metüülprednisoloon, triamtsinoloon.

Behceti tõve tüsistused ja prognoos

Silmakahjustuste oht Behceti tõve korral on sekundaarse glaukoomi, nägemisnärvi atroofia, osalise või täieliku nägemise kaotuse oht. Järsk langus või täielik pimedus tekib 2–5 aasta jooksul pärast Behceti tõve tekkimist. Meningoentsefaliit võib põhjustada halvatust, kuulmislangust, pimedust ja vaimset alaarengut. Perifeersete arterite tromboos Behceti tõve korral lõpeb sageli jäsemete gangreeni arenguga.

Behceti tõve isoleeritud vormi korral, mis mõjutab ainult välimise limaskesta kahjustust, on prognoos rahuldav. Silmade, kesknärvisüsteemi, veresoonte, siseorganite osalemise korral on haiguse kulg prognoosiliselt ebasoodne. Behceti tõve ennetamine pole selle arengu ebaselgete põhjuste ja mehhanismide tõttu välja töötatud.

Behceti tõbi - sümptomid ja ravi

Mis on Behceti tõbi? Esinemise põhjuseid, diagnostikat ja ravimeetodeid analüüsib artiklis 25-aastase kogemusega reumatoloog dr Beljajeva E.A..

Haiguse mõiste. Haiguse põhjused

Behceti tõbi on süsteemne krooniline vaskuliit (vaskuliit), millel on mitu elundikahjustust ja mille põhjused pole täielikult teada. Behceti tõve puhul on kirjeldatud triaadi juhtivaid sümptomeid: silmapõletik, valulikud haavandid suus ja suguelunditel..

Selle haiguse nimi on Türgi dermatoloog Hulusi Behcet, kes 1937. aastal ühendas haiguse peamised sümptomid. Haiguse suurim levimus on märgitud riikides, mille kaudu kulges Suur Siiditee: Marco Polo kaubatee idast läbi Türgi Vahemerele. Behceti tõve levimus Euroopa riikides on 1 juhtum 300 tuhande inimese kohta, Türgis ja Jaapanis aga 1 juhtum 10 tuhande inimese kohta.

Venemaal on see haigus kõige levinum Kaug-Idas ja Kaukaasia elanike seas. Haigus esineb meestel ja naistel võrdselt sageli, kuid meestel on see raskem. Suurim esinemissagedus toimub elu kolmandal kümnendil. Lapsepõlves ja 45 aasta pärast areneb Behceti tõbi üliharva. Perekonna juhtumid pole tüüpilised. Selle haiguse suremus on seotud kesknärvisüsteemi kahjustustega, veresoonte aneurüsmide purunemisega (arteriseina laienemine ja hõrenemine), sooleseina haavandumise ja purunemisega [1] [2] [3] [4] [10].

Haiguse põhjused pole teada. Mõne versiooni kohaselt võib vallandavaks faktoriks olla ülekantud viirus- või bakteriaalne infektsioon, millele reageerides tekib geneetiliselt eelsoodumusega inimestel ebatüüpiline immuunreaktsioon. Mõnel juhul on haigus seotud HLA-B51 antigeeni olemasoluga. See näitaja ei ole siiski diagnostiline kriteerium ega määra haiguse prognoosi [1] [2] [8] [9] [11].

Behceti tõve sümptomid

Behceti tõve peamine sümptom on valulikud haavandid suus. Kõige sagedamini ilmnevad haavandid huulte, igemete, põskede ja keele limaskestal. Reeglina on nad väikesed (läbimõõduga alla 1 cm), mitmekordse iseloomuga (3 kuni 10 korraga), kalduvad korduma ja paranevad 1-3 nädala jooksul. See sümptom esineb peaaegu 100% -l patsientidest..

Samuti on tüüpilised valulikud haavandid suguelundite piirkonnas. Naistel mõjutavad häbememokad sagedamini, meestel - munandikotti. Pärast paranemist võivad jääda väikesed armid. Ligikaudu 5% meestest areneb epididümiit (epididüümi mitteinfektsioosne põletik), mis võib põhjustada viljatust.

Nahakahjustused võivad olla erinevad ja hõlmata sõlme, aknetaolisi puhanguid (mis sarnanevad akne vulgarisega), püodermiat (pustulaarsed puhangud) jne..

Tüüpiline on naha ülitundlikkus (patergia). Patoloogia diagnoosikatse põhineb sellel tunnusel: naha pindmine kahjustus nõela otsaga põhjustab punetuse ja põletiku fookuse moodustumist.

Silma on kõige sagedamini kaasatud noortel meestel. See avaldub põletikuliste rakkude kuhjumisel silma eesmises kambris (hüpopüoon) või kulgeb see kroonilise korduva panuveiidi kujul (silma koroidi kõigi osade põletik ja klaaskeha kahjustus). Samuti on võimalik silma eesmiste osade (eesmine uveiit või iridotsükliit), tagumiste osade (tagumine uveiit või korioretiniit) kahjustus. Orbitaalne pseudotuumor on haruldane.

Ligikaudu pooltel patsientidel on liigesekahjustus võimalik deformeerimata artropaatia kujul, kusjuures põlve-, pahkluu-, randme- ja küünarliigesed domineerivad peamiselt. Liigestesse võib koguneda põletikuline vedelik (areneb eksudatiivne sünoviit). Selle tagajärjel tunneb patsient liigeses valu ja jäikust..

Mõnikord on südamekahjustus võimalik müokardiidi, perikardiidi, pärgarterite põletiku kujul. Südamehaiguse tunnused võivad olla valu rinnus, hingeldus pingutusel (harvemini puhkeseisundis) ja südamepuudulikkus.

Behceti tõve üks peamisi ilminguid on veenikahjustused. Tromboflebiit areneb umbes veerandil patsientidest. Kuid verehüüvete liikumist mõjutatud anumatest ja nende sattumist näiteks kopsudesse (mis võib põhjustada patsiendi surma) selle haigusega praktiliselt ei toimu. See on tingitud asjaolust, et tromb on kinnitatud kogu veeniseinas ja sellel pole liikuvat "saba". Vena cava, maksa ja portaalveeni tromboos on eluohtlik.

Arterite lüüasaamisega kaasneb seina hõrenemine ja punnitamine - aneurüsmide moodustumine. Rebenenud aneurüsmid võivad patsiendile surmaga lõppeda.

Kesknärvisüsteemi lüüasaamine raskes vormis on meestel sagedasem. Võimalik on mitteinfektsioosse meningiidi (sümptomid: peavalu, jäigad kaelalihased), entsefaliidi (selle ilminguteks on palavik, teadvushäired, krambid), piklikaju kahjustus. Naistel on kesknärvisüsteemi healoomuline angiopaatia (vaskulaarne kahjustus) võimalik, mis avaldub tugevates peavaludes.

Vaimsed ilmingud on ärevus-depressiivsed häired, mälu- ja tähelepanuhäired.

Seedetrakti kahjustuste peamised ilmingud: iileumi ja pimesoole limaskesta haavandid. Patsiendid võivad tunda kõhuvalu, kõhupuhitus, kõhukinnisust ja kõhulahtisust. Kaug-Ida elanike seas on seedetrakti kahjustuste sagedus suurem kui Vahemere maades. Võib-olla on see tingitud HLA-B51 antigeeni suuremast avastamise sagedusest neis.

Neerukahjustus glomerulonefriidi (neerude glomerulaaraparaadi autoimmuunne põletik) kujul on haruldane. Kuid kui esineb amüloidoos (autoimmuunse põletiku tagajärjel spetsiifilise amüloidvalgukompleksi moodustumine ja sadestumine) kõrge proteinuuriaga (suures koguses valkude eritumine uriiniga), tekib kiiresti raske neerupuudulikkus.

Kopsu haaratus on väga haruldane, avaldub hemoptüüsina veresoonte aneurüsmide rebenemise tõttu ja võib lõppeda surmaga [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7].

Behceti tõve patogenees

Behceti tõvest pole hästi aru saadud. See ei ole klassikaline autoimmuunhaigus, kuna siiani pole tuvastatud spetsiifilisi antikehi, mis põhjustaksid ebatüüpilist immuunvastust. On teada, et see haigus tekitab palju molekule ja ühendeid, mis provotseerivad ja säilitavad põletikku..

Põletikulise infiltraadi (vere ja lümfi kogunemised) osana leitakse aktiveeritud CD4 T-lümfotsüüdid ja makrofaagid (rakud, mis on võimelised baktereid imama). Interleukiinide (rakkude vahelise interaktsiooni eest vastutavad valgud) hüperproduktsioon on korrelatsioonis haiguse aktiivsusega: IL-1, IL-6, IL-10 ja IL-12, TNF jne. Süsteemse arenguga seotud endoteeli aktivatsiooni markerite vereseerumi taseme tõus vaskulaarsed kahjustused.

Behceti tõve morfoloogiline substraat on vaskuliit. Mõjutatud anumate piirkondade histoloogilisel uurimisel avastatakse perivaskulaarne infiltratsioon lümfotsüütide ja plasmarakkudega, turse ja endoteeli proliferatsioon, anumate elastse membraani hävitamine ja mediaalse membraani degeneratsioon [2] [3].

Behceti tõve klassifikatsioon ja arenguetapid

Haigusel puudub staadium. Haiguse erinevatel perioodidel võib kliiniliste sümptomite arv ja nende raskus olla erinev. Seda haigust iseloomustab ägenemise ja remissiooni perioodide muutus..

1984. aastal sõnastatud Jaapani Behceti tõve kriteeriume peetakse klassikaliseks ning need hõlmavad suuri ja väikeseid kriteeriume.

Suured kriteeriumid:

  • Korduv aftoosne (hallikasvalge kattega) haavand suu limaskestal;
  • nahakahjustused: nodoosne erüteem, nahaalune tromboflebiit, pseudofollikuliit (juuksefolliikuli põletik), aknetaoline lööve, naha ülitundlikkus;
  • silmakahjustused: iridotsükliit, korioretiniit, retinouveiit, usaldusväärse korioretiniidi või retinouveiidi episood;
  • suguelundite haavandid.

Väikesed kriteeriumid:

  • artriit ilma deformatsioonide ja anküloosita;
  • seedetrakti kahjustus (GIT): haavandid soole ileotsekaalses osas;
  • epididümiit (epididüümi põletik);
  • vaskulaarsed häired;
  • kesknärvisüsteemi kahjustus.

Suurte ja väikeste kriteeriumide kombinatsiooni põhjal eristatakse klassifikatsiooni järgi järgmisi haiguse variante:

  1. Täielik: on neli suurt kriteeriumi.
  2. Mittetäielik:
  3. kolm suurt kriteeriumi;
  4. kaks suurt + kaks väikest kriteeriumi;
  5. tüüpiline silmakahjustus + üks suurem või kaks väiksemat kriteeriumi.
  6. Tõenäoliselt:
  7. kaks suurt kriteeriumi;
  8. üks suur + kaks väikest kriteeriumi.

Arstid määravad ka Behceti tõve aktiivsuse ja raskusastme.

Aktiivsuse määr arvutatakse vastavalt Behceti haiguste aktiivsuse indeksile, mille on välja pakkunud rahvusvaheline Behceti haiguste kogukond. Arvutamine põhineb haiguse ilmingute esinemisel viimase nelja nädala jooksul enne arsti konsultatsiooni.

Tõsiduse (madal, keskmine või raske) määrab Behceti tõve korral elundite ja kehasüsteemide kahjustuste iseloom [1] [2] [7]. Raske aste tuvastatakse juhul, kui patsiendil on võrkkesta kahjustusega koroid, tromboos ja veresoonte aneurüsmid, kesknärvisüsteemi kahjustused ja tõsised soolekahjustused koos selle seina purunemise või juba tekkinud rebendiga..

Behceti tõve tüsistused

Südamekahjustuse korral on võimalik südameatakk ja südamerütmi häired.

Korduv venoosne tromboos jäsemetes viib ülekoormuseni. Arteriaalne tromboos põhjustab verevoolu teravaid häireid. Arterite aneurüsmide (sakulaarsete suurenemiste) purunemine on väga ohtlik, kuna see võib lõppeda surmaga.

Soolehaavandid võivad põhjustada sooleseina perforatsiooni ja peritoniidi arengut. Kesknärvisüsteemi kahjustuse ohtlik komplikatsioon on dura materi siinuse tromboos. Silma patoloogia korral areneb nägemiskahjustus kuni täieliku pimeduseni [2] [8] [9] [10].

Behceti tõve diagnoosimine

Behceti tõve jaoks pole konkreetseid laborimarkereid. Veres, ESR-is ja C-reaktiivses valgus võivad seerumi immunoglobuliinid olla mõõdukalt tõusnud, võib tuvastada HLA-B51 antigeeni (analüüs viiakse läbi ainult teaduskeskustes, see pole enamiku patsientide jaoks saadaval). Peamised diagnostilised kriteeriumid on kliiniliste sümptomite avaldumine.

Alates 2014. aastast on Behceti tõve jaoks kasutatud muudetud rahvusvahelisi kriteeriume, kus igale tunnusele määratakse kindel arv punkte:

  • aftoosne stomatiit (suuõõne haavandid) - 2 punkti;
  • suguelundite haavandid - 2 punkti;
  • silmakahjustus - 2 punkti;
  • nahakahjustused - 1 punkt;
  • neuroloogilised ilmingud - 1 punkt;
  • vaskulaarsed ilmingud - 1 punkt;
  • positiivne allergia test - 1 punkt (test on valikuline, kuid kui tulemus on positiivne, lisatakse 1 punkt).

Kokku rohkem kui 4 punkti võimaldab diagnoosida Behceti tõbe [1] [2] [4].

Silma patoloogia diagnoosimiseks on vaja pöörduda oftalmoskoopiaga silmaarsti poole.

Seedetrakti kahjustuste hindamiseks kasutatakse endoskoopilisi diagnostikameetodeid: esophagogastroduodenoscopy ja kolonoskoopia.

Uriinianalüüs on rutiinne neerukahjustuse diagnostiline meetod, mis võimaldab teil tuvastada kontsentratsioonifunktsiooni häiret, valgu, leukotsüütide ja erütrotsüütide eritumist uriiniga.

Südamepatoloogia kahtluse korral on ette nähtud EKG ja ECHO-KG. Rindkere organite uurimiseks on võimalik läbi viia retgenograafia ja informatiivsem kompuutertomograafia.

Doppleri ultraheli abil saab tuvastada verehüübeid arteriaalsetes ja venoossetes anumates. MRI ja MRI angiograafia meetod on informatiivne aju aine ja veresoonte kahjustuste korral.

Mõnel juhul võib tekkida diferentsiaaldiagnostika küsimus. Näiteks kusiti-okulo-sünoviaalse sündroomi korral (uretriit koos silmade põletikuliste kahjustuste ja asümmeetrilise artriidiga) võivad suu limaskestal ja suguelunditel esineda haavandeid, kuid need on valutud ja ei kordu. Silmakahjustused avalduvad sageli konjunktiviidiga. Erinevalt Behceti tõvest pole see sündroom tüüpiline vaskuliidi, tromboosi ja kesknärvisüsteemi kahjustuste korral..

Haavandilisel koliidil (pindmised suuõõne haavandid, artriit, nodoosne erüteem, eesmine silmapõletik) on Behceti tõvega mõned ühised jooned, kuid suguelundite haavandid ja tagumised silmakahjustused puuduvad. Suuhaavanditel pole nii tugevat korduvat kulgu. Koletskoopia ajal Behceti tõvega patsientidel ümbritsevad käärsoole haavandid mittepõletikulise limaskestaga ja haavandilise koliidi korral on haavandeid ümbritseval limaskestal põletiku tunnused.

Banaalse aftoosse stomatiidi korral ei esine erinevalt Behceti tõvest C-reaktiivse valgu, gamma-globuliinide, ESR-i kiirenemise suurenemist veres, pole kahjustusi teistele organitele ja süsteemidele.

Behceti tõve ravi

Ravi sõltub haiguse sümptomitest. Ravi eesmärk on saavutada remissioon, kuna autoimmuunhaigused on kogu elu. Ravi on peamiselt patogeneetiline (suunatud haiguse tekkemehhanismidele), kuid vajalik võib olla ka sümptomaatiline ravi.

Suu limaskesta ja suguelundite haavandiline protsess reageerib hästi kolhitsiiniga ravile kuni 1,5 mg päevas. Harvadel juhtudel võib asatiopriini välja kirjutada.

Nahakahjustuste korral kasutatakse kortikosteroidhormoonidega kreeme. Artriidi korral võib kasutada metotreksaati, sulfasalasiini ja leflunomiidi.

Silmakahjustusi ravitakse kortikosteroidhormoonide ja mõningate tsütostaatiliste immunosupressantide (asatiopriin, tsüklosporiin A), alfa-interferooni kasutamisega..

Korduva tromboosi korral on glükokortikosteroidide ja tsüklofosfamiidi intravenoosne manustamine võimalik. Tromboosi tekkimisel määratakse antikoagulandid. Antikoagulante tuleks kasutada rangete näidustuste kohaselt ja väga ettevaatlikult, kuna need võivad provotseerida asümptomaatiliste "vaiksete" aneurüsmide verejooksu..

Vaskulaarsete aneurüsmide korral võib vaja minna kirurgilist ravi. Kontrollimatu verejooksu korral viiakse läbi anuma perkutaanne embooliseerimine - plaatina spiraalide või muude emboolia materjalide sisestamine aneurüsmi, mis on kujuline kott. See loob tingimused anuma ohtliku sektsiooni väljajätmiseks vereringest, vererõhk lakkab aneurüsmi mõjutamast ja selle purunemise oht väheneb. Arteriaalse aneurüsmi raviks on vaja glükokortikosteroide ja tsüklofosfamiidi.

Kortikosteroidid, tsüklofosfamiid, tsüklosporiin A, asatiopriin, mükofenolaatmofetiil, metotreksaat, alfainterferoon võivad olla efektiivsed kesknärvisüsteemi kahjustuste korral..

Käärsoole osalemine võib vajada sulfasalasiini ja glükokortikosteroide, mükofenolaatmofetiili.

Süvaveenitromboosi korral kasutatakse glükokortikoidhormoone, asatiopriini, tsüklofosfamiidi, tsüklosporiin A.

Raske elundikahjustuse korral kasutatakse geenitehnoloogilisi bioloogilisi ravimeid: TNF (kasvajanekroosifaktori) inhibiitorid - infliksimab, IL6 inhibiitorid - totsilizumab, IL1 - kanakinumab [1] [2] [4] [6].

Prognoos. Ärahoidmine

Prognoos sõltub organite ja süsteemide kahjustuste olemusest. Kui protsess piirdub suu limaskesta ja suguelundite haavandumisega, peetakse haiguse kulgu kergeks. Ebasoodsa prognoosi tegurid on meessugu ja haiguse vanus alla 25-aastased.

Halb silmakontroll võib põhjustada nägemise kaotuse. Prognoosi jaoks on vaskulaarsete aneurüsmide, soolestiku ja kesknärvisüsteemi patoloogiate ilmnemine ebasoodne.

Seda haigust iseloomustab katkendlik (vahelduv) kulg koos ägenemise ja remissiooni perioodidega, kuid tavaliselt ei too see kaasa enneaegset surma. Ohtlikke vaskulaarseid ja neuroloogilisi häireid esineb ainult väikesel osal patsientidest. [1] [2] [6] [10].

Haiguse esmane ennetamine puudub. Sekundaarne ennetus seisneb ravisoovituste järgimises ja regulaarsetes arsti külastustes. Erilist tähelepanu tuleks pöörata silmaarstile silmakahjustuste korral ja neuroloogilisele kontrollile kesknärvisüsteemi kahjustuste korral [8] [10].

8 tõhusat rahvapärast ravimit vere kolesteroolisisalduse vähendamiseks

Alat: mida see lühend vereanalüüsi tulemustes tähendab?