Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit: fotod, põhjused ja ravimeetodid lastel ja täiskasvanutel
Hemorraagilist vaskuliiti nimetatakse ka allergiliseks purpuriks, kapillarotoksikoosiks või seda kirjeldanud autorite nimega Schönlein-Henochi haiguseks. Haigus kuulub ulatuslikku vaskuliidi, eri tüüpi ja suurusega vaskulaarse põletiku rühma..

Vaskulaarseina reaktsiooni eripära on aseptilised seisundid (patogeeni puudumine) ja väljendunud allergilise reaktsiooni domineeriv roll. Selle haigusega kaasneb trombi suurenenud moodustumine, vere mikrotsirkulatsiooni rikkumine kudedes ja siseorganites, mis põhjustab neerude, liigeste ja seedeelundite kahjustusi.

Kapillaartoksikoosile on vastuvõtlikumad alla 20-aastased mehed, 7–13-aastased lapsed. Esinemissagedus nendes populatsioonides on vahemikus 14 kuni 24 10 000 kohta.

Mis see on?

Hemorraagiline vaskuliit on reumaatiline süsteemne haigus, mida iseloomustab naha, liigeste, kõhuorganite ja neerude toitmiseks mõeldud kapillaaride, arterioolide ja venulite krooniline põletik. Hemorraagilise vaskuliidi teine ​​nimi on Shenlein-Henochi haigus.

Esinemise põhjused

Haiguse põhjused pole täpselt kindlaks tehtud. Seda peetakse autoimmuunseks. Kuid selgus seos patoloogiliste protsesside aktiveerimisteguritega. Need sisaldavad:

  • naha ja veresoonte traumaatiline kahjustus;
  • ülekantud viiruslikud ja bakteriaalsed nakkushaigused, erilist tähtsust omistatakse ülemiste hingamisteede ägedale ja kroonilisele põletikule (gripp, ARVI, tonsilliit, sinusiit), leetritele, sagedasele tonsilliidile, tuulerõugetele, tüüfusele, streptokoki haigustele;
  • vaktsineerimine rutiinseks vaktsineerimiseks, immunoglobuliinide profülaktiline kasutamine;
  • toiduallergiad;
  • keha ümberkorraldamine pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate korral;
  • muutused naistel raseduse ajal;
  • päikesekiirguse suurenenud annuste (pikaajalise päikese käes), temperatuuri kõikumiste, kiirguse mõju;
  • allergilised reaktsioonid ravimitele (sagedamini antibiootikumid, rahustid ja antihüpertensiivsed ravimid);
  • ainevahetushäired endokriinsete haiguste korral (suhkurtõbi);
  • geneetiline eelsoodumus perekonnas.
  • leibkonna ja professionaalne mürgistus, mürgine infektsioon;
  • lastel - helmintilised invasioonid;
  • putukahammustuse reaktsioonid.

Täiskasvanute hemorraagiline vaskuliit areneb sagedamini vanemas eas, nõrga ja nõrgenenud immuunsusega.

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid, foto

Haiguse ilmingud sõltuvad sellest, milliseid elundeid ja süsteeme see hõlmab. Hemorraagiline vaskuliit võib avalduda ühes või mitmes sümptomite rühmas (vt foto). Peamised neist on järgmised:

  • nahakahjustused;
  • liigeste kahjustus;
  • seedetrakti kahjustused;
  • neeru sündroom;
  • üksikjuhtudel - kopsude ja närvisüsteemi kahjustused.

Kõige iseloomulikum on haiguse äge algus, millega kaasneb temperatuuri tõus kuni palavikunumbriteni. Võib juhtuda, et temperatuuri tõusu pole.

  1. Naha sündroom (või purpur) esineb igal patsiendil. See avaldub sümmeetrilise väikelaigulise või makulopapulaarse hemorraagilise lööbe kujul, mis lokaliseerub peamiselt alajäsemete (harvemini ülemiste) sirutuspindadel, suurte liigeste ümbruses ja tuharatel. Lööve võib esineda üksikute elementidena või see võib olla intensiivne koos angioödeemiga. Reeglina on lööve korduva lainelise iseloomuga. Lööbe väljasuremisega jääb pigmentatsioon. Sagedaste ägenemiste korral tekib lööve kohas naha koorimine.
  2. Liigesündroomi täheldatakse sageli samaaegselt naha sündroomiga, see on kõige tüüpilisem täiskasvanutele. Kõige sagedamini hõlmab see protsess jalgade suuri liigeseid, kõige harvemini küünarnuki ja randme liigeseid. Märgitakse valu, punetust ja turset. Hemorraagilise vaskuliidi korral on tüüpiline liigesekahjustuste lenduv iseloom. 25% juhtudest eelneb rändliigesevalu nahakahjustustele. Liigesündroom, mille kestus on harva üle nädala, kombineeritakse mõnikord müalgia ja alajäsemete tursega.
  3. Kõhu sündroomi täheldatakse ka 2/3 patsientidest. Seda iseloomustab spastilise iseloomuga kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, maoverejooks. Samal ajal täheldatakse tõeliselt eluohtlikke nähtusi ainult 5% -l patsientidest..
  4. Neeru sündroom on vähem levinud (40–60% juhtudest) ega arene kohe. See avaldub erineva raskusastmega hematuria (vere eritumine uriiniga) kujul, harvadel juhtudel on võimalik hematurilise või nefrootilise vormi glomerulonefriidi (neerupõletik) areng. Sagedamini avaldub glomerulonefriit haiguse esimesel aastal, harvemini juhtub see hemorraagilise vaskuliidi järgmisel taastumisel või pärast kõigi teiste haiguse ilmingute kadumist.

Üksikjuhtudel on kopsuhaigused - verejooksud, verejooksud. Samuti esineb harva närvisüsteemi kahjustusi - võimalik on peavalu, krambid, entsefalopaatia või polüneuropaatia areng.

Hemorraagiline vaskuliit lastel

Laste vaskuliidi sümptomid jaotuvad sõltuvalt nende esinemissagedusest järgmiselt:

  • lööve papulade ja punaste laikude kujul - 100% juhtudest
  • artriit ja liigesevalu - 82%
  • kõhuvalu - 63%
  • neerukahjustus (glomerulonefriit) - 5-15%.

Kõige sagedamini toimub taastumine spontaanselt. Seetõttu on haigus lapsepõlves suhteliselt soodne, eriti kui järgitakse toitumisreegleid ja alustatakse võimaliku põhjusliku teguri kõrvaldamist. Pärast põletiku taandumist on tagasilanguse oht maksimaalne esimese 3 kuu jooksul, kuid võib-olla ka hiljem..

Pärast taastumist peate kogu aasta jooksul järgima toitumisalase toitumise põhimõtteid ja vältima kokkupuudet hingamisteedesse tungivate allergeenidega.

Naha sündroom on vaskuliidi kliinilises pildis juhtiv. Seda iseloomustavad järgmised omadused:

  • lööbe, mida nimetatakse purpuriks, ilmnemine;
  • selle sümmeetria;
  • purpur tõuseb naha kohale ja on käega katsutav;
  • samal ajal võivad esineda punased laigud, vistrikud, villid, mida iseloomustab sügelus;
  • esmane lööve jalgadel, hiljem levivad need reitele ja tuharatele;
  • paari päeva pärast muutub lööve helepunasest pruuniks, seejärel muutub kahvatuks ja kaob;
  • mõnikord võivad jääda pigmenteerunud kahjustused, mis püsivad pikka aega.

Glomerulonefriidi areng toimub tavaliselt üks kuu pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist. Neerukahjustused võivad olla minimaalsed või agressiivsed. Sõltuvalt sellest on glomerulonefriidi kliinilised ja laboratoorsed tunnused väga erinevad. Nad sisaldavad:

  • valk uriinis;
  • ödeem, mõnikord väga väljendunud nefrootilise sündroomi raames, mille korral valgu kadu uriinis võib ulatuda 3,5 g-ni päevas;
  • valu nimmepiirkonnas;
  • uriini punetus (makrohematuuria) või ainult mikroskoopiliselt määratud erütrotsüütide olemasolu selles (mikrohematuuria);
  • mööduv rõhu tõus.

Kõhu sündroom on sooleisheemia tagajärg. Lastel iseloomustavad seda:

  • iiveldus;
  • oksendamine;
  • veriste triipude ilmumine väljaheites;
  • hajuv valu kogu kõhu piirkonnas nagu koolikud;
  • valu suureneb pärast söömist;
  • lahtised väljaheited.

Hemorraagilise vaskuliidi kõhu vorm sarnaneb "terava kõhuga", mis vajab traditsiooniliselt kirurgilist sekkumist. Kuid selle haigusega on see vastunäidustatud, sest põhjus on veresoonte kahjustus. Vaja on piisavat ravimiteraapiat.

Hemorraagilise vaskuliidi liigesündroomil on tüüpilised tunnused, mis eristavad seda liigesündroomist teiste haiguste korral (artroos, reumatoidartriit, podagra). Need sisaldavad:

  • ühise hävitamise puudumine;
  • kahjustuse sümmeetria;
  • puudub valuränne;
  • pahkluu- ja põlveliigeste sagedased kahjustused.

Hemorraagilise vaskuliidiga lapse ravi tuleb alustada haigla tingimustes. Pakuti tavaliselt kolm nädalat voodirežiimi, millele järgnes laienemine.

[spoiler title = ’Kuva foto’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Kuidas diagnoositakse hemorraagiline vaskuliit??

Schönlein-Henochi tõbe on piisavalt lihtne avaldada patsiendile, kellel on kõik kolm peamist sümptomit.

Laste ja täiskasvanute haiguse kulg on erinev.

  • Üle 30% lastest tekib palavik.
  • Iseloomustab haiguse äge algus ja kulg.
  • Kõhu sündroomiga kaasnevad verest triibutatud lahtised väljaheited.
  • Sageli on neerud protsessis osalenud juba algusest peale, kusjuures uriinianalüüsides tuvastatakse hematuria ja proteinuuria.
  • Haiguse algus kustutatakse, sümptomid on kergemad.
  • Kõhu sündroom esineb ainult 50% -l patsientidest ja sellega kaasneb harva iiveldus ja oksendamine.
  • Neerukahjustused põhjustavad kroonilise difuusse glomerulonefriidi arengut koos kroonilise neerupuudulikkuse tekkega.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine toimub terviklikult. Kõigepealt viib arst läbi suulise uuringu, mille käigus selgitab patsiendi kaebused, kogub anamneesi. Tulevikus võib määrata järgmised uuringud:

  • Kõhuõõne ja neerude ultraheli.
  • Verejooksu kestuse määramine.
  • Manseti testi läbiviimine, samuti žgutt- ja pigistustesti läbiviimine.
  • Fekaalide uurimine.
  • Immunoloogilised uuringud, samuti vere biokeemia.
  • Viroloogilised uuringud hepatiidi tuvastamiseks.
  • Seedetrakti endoskoopiline uurimine.
  • Vereanalüüs näitab leukotsüütide ja ESR suurenenud arvu. Immunoloogilisi häireid täheldatakse ka immunoglobuliinide A suurenemise ja immunoglobuliinide G taseme languse kujul..
  • Füüsilise läbivaatuse käigus kontrollib arst liigeste tööd, uurib hoolikalt nahka, et teha kindlaks nende värvimuutused ja võimalikud lööbed. Juhul, kui näopiirkonnas leitakse turset, võib see viidata kuseteede normaalse töö häirele. Samuti peaksite kontrollima pulssi..

Haigust tuleb eristada järgmistest vaevustest ja seisunditest:

  • Nakkuslik endokardiit.
  • Süsteemne vaskuliit (Goodpasture'i sündroom, nodosa periarteriit, Behceti tõbi).
  • Difuussed sidekoehaigused (süsteemne erütematoosluupus).
  • Meningokokemia.
  • Waldenstromi makroglobulineemiline purpur.
  • Jersinioos.
  • Crohni tõbi.

Lisaks võib ette näha trepanobiopsia protseduuri ja luuüdi uuringu.

[spoiler title = ’Kuva foto’ style = ’default’ collapse_link = ’true’] [/ spoiler]

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Esiteks on vajalik dieet (allergeenid on välistatud). Teiseks range voodirežiim. Kolmandaks, ravimiteraapia (trombotsüütidevastased ained, antikoagulandid, kortikosteroidid, immunosupressandid-asatiopriin ja antitrombootiline ravi).

Kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape.
  • hepariin annuses 200–700 ühikut kehakaalu kilogrammi kohta päevas subkutaanselt või intravenoosselt 4 korda päevas, järk-järgult tühistatakse, vähendades ühekordset annust.
  • trombotsüütidevastased ained - kellamäng 2-4 milligrammi kilogrammi kohta päevas, trental intravenoosselt tilguti.
  • Rasketel juhtudel on ette nähtud plasmaferees või glükokortikosteroidravi.
  • Erandjuhtudel kasutatakse tsütostaatikume, näiteks asatiopriini või tsüklofosfamiidi.

Üldiselt on haiguse kulg soodne ning immunosupressiivset või tsütostaatilist ravi kasutatakse harva (näiteks autoimmuunse nefriidi tekkega)..

  • Hemorraagilise vaskuliidi ravi kestus sõltub kliinilisest vormist ja raskusastmest: 2-3 kuud - kerge käiguga; 4-6 kuud - mõõdukalt; kuni 12 kuud - raske korduva kuuri ja Schönleini nefriidiga - Henoch; kroonilises ravis viiakse ravi läbi korduvate ravikuuridega 3-6 kuud.

Lapsed peavad olema registreeritud ambulantsis. Teostatud 2 aastat. Esimesed 6 kuud külastab patsient arsti kuus, seejärel - 1 kord 3 kuud, seejärel 1 kord 6 kuu jooksul. Ennetamine toimub kroonilise infektsiooni fookuste desinfitseerimisega. Helmintimunade suhtes uuritakse regulaarselt väljaheiteid. Sellised lapsed on vastunäidustatud spordis, mitmesugustes füsioteraapia protseduurides ja päikese käes..

Vastused küsimustele

Mida mõeldakse hüpoallergilise dieedi all?

  • Esiteks tuleks tarbimisest välja jätta väga allergiat tekitavad toidud, nagu munad, šokolaad, tsitrusviljad, kohv ja kakao, merekalad ja mereannid ning pähklid. Samuti peate loobuma rasvast ja praetud toidust. Dieedis peaksid domineerima madala rasvasisaldusega piimatooted, hautised ja keedetud toidud. Lubatud on rohelised õunad, teraviljad, kalkuni- ja küülikuliha, taimeõlid.

Milline on hemorraagilise vaskuliidi prognoos?

  • Reeglina on prognoos, eriti haiguse kerge vormi korral, soodne. Raske hemorraagilise vaskuliidi kulg on täis haiguse kordumist ja komplikatsioonide esinemist (neerupõletik, mida komplitseerib neerupuudulikkus). Fulminantse vormi korral on surma tõenäosus mõne päeva jooksul pärast haiguse algust suur.

Kas patsiendid, kellel on olnud hemorraagiline vaskuliit, viiakse ambulatooriumi??

  • Täiskasvanute ambulatoorset registreerimist pärast haigust ei näidata. Lapsi tuleks jälgida kaks aastat. Esimese kuue kuu jooksul kuus, järgmise kuue kuu jooksul kord kvartalis ja viimase aasta jooksul iga kuue kuu tagant. Lapsed ei tohiks spordiga tegeleda, füsioteraapia ja insolatsioon (päikese käes viibimine) on neile vastunäidustatud.

Kas ja kuidas on võimalik pärast hemorraagilist vaskuliiti tekkida tüsistusi ja tagajärgi?

  • Jah, haigus võib põhjustada soole obstruktsiooni ja peritoniiti, kroonilist neerupuudulikkust, siseorganite düsfunktsiooni (süda, maks), aneemiat ja kopsuverejooksu, lastel võib tekkida hemorraagiline diatees.

Kuidas vältida ägenemisi?

Pärast haiglast väljakirjutamist ei tohiks patsient unustada oma haigust ja kodus. Muidugi oli ta selleks ajaks juba kõik õppinud haiguse olemuse, ägenemiste ennetamise, igapäevase käitumise, toitumise ja päevakava kohta. Pärast koduse atmosfääri sukeldumist ei võta patsient ravimeid ilma arsti retseptita, ei põruta toitu, mis võib esile kutsuda retsidiivi (allergeenid), kuid samal ajal sööb ta täielikult ja teeb igal õhtul rahulikult kergeid jalutuskäike värskes õhus..

Lisaks on inimene vastunäidustatud:

  • Liigne põnevus, vaimne stress;
  • Vaktsineerimine (võimalik ainult tervislikel põhjustel);
  • Raske füüsiline töö (lapsed on kehalise kasvatuse tundidest vabastatud);
  • Hüpotermia;
  • Immunoglobuliinide (antistafülokokk, teetanusevastane jne) kasutuselevõtt.

Tulenevalt asjaolust, et hemorraagiline vaskuliit on valdavalt lastehaigus, on imikutele (või vanematele?) Spetsiaalseid soovitusi:

  • Iga kuue kuu tagant külastab laps raviarsti (ägenemiste puudumisel);
  • Dispanseri jälgimine vähemalt 5 aasta jooksul juhul, kui neerud jäävad terveks, kuid kui need on kahjustatud, võib kontroll olla kogu elu;
  • Lapsed on aastaks füüsilistest harjutustest täielikult vabastatud, seejärel minge ettevalmistusrühma;
  • 3 korda aastas on kohustuslik visiit hambaarsti ja otolarüngoloogi juurde;
  • Regulaarsed uriinianalüüsid (üldine ja Nechiporenko järgi) ja helmintide väljaheidete analüüs;
  • Vaktsineerimised on 2 aastaks välistatud ja selle aja möödudes tehakse rutiinne vaktsineerimine, kuid raviarsti loal ja "antihistamiinikattega";
  • Allergiavastase dieedi järgimine - 2 aastat;

Nõuanded vanematele või teistele sugulastele koduse ravi, ägenemiste ennetamise, toitumise ja käitumise kohta koolis ja kodus.

Hemorraagiline vaskuliit

Üldine informatsioon

Hemorraagiline vaskuliit täiskasvanutel ja lastel (sünonüümid - Shenlein-Henochi tõbi, allergiline purpur, kapillaartoksikoos, Henochi hemorraagiline purpur) viitab süsteemsetele haigustele, mille kahjustus on peamiselt naha, seedetrakti, liigeste, neerude mikrovaskulatuur. Vaskulaarse voodi enim mõjutatud osa hõlmab väikese kaliibriga anumaid - postkapillaarseid venuleele, kapillaare ja arterioole koos immuunkomplekside sadestumisega. Hemorraagilise vaskuliidi kood vastavalt ICD-10 on D69.0. 2012. aastal muudeti vaskuliidi nomenklatuuri ja Schönleini purpur - Genokha sai nime IgA-vaskuliit, see tähendab vaskuliit koos IgA-domineerivate immuunkomplekside ladestumisega vaskulaarsesse seina, mõjutades väikesi anumaid.

Haigus esineb kõigis vanuserühmades täiskasvanutel, kuid suurim esinemissagedus esineb lastel (3-8 ja 7-11 aastat), keskmiselt 13-18 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Alla 3-aastased lapsed haigestuvad harva, mis on ilmselgelt seotud madala immunoloogilise reaktiivsuse ja nende keha sensibiliseerimisega, mida pole veel toimunud. Kooliealiste laste suurem haigestumus on tingitud sensibiliseerimise taseme tõusust selles vanuseperioodis ja allergiliste reaktsioonide intensiivsusest. Vananedes väheneb haigestumus ja 60 aasta pärast on see üliharuldane. Haigestumuse struktuuris valitseb meessugu (2: 1). Talvisel ja kevadisel perioodil on esinemissagedus suurem, mis on seletatav keha reaktiivsuse vähenemisega sel perioodil, ARVI suurenenud esinemissagedusega ja intensiivsete kontaktidega organiseeritud lasterühmades..

Haiguse spetsiifilisus on mitmesugused kliinilised ilmingud (nahalööve, kõhuvalu, liigesündroom, neerukahjustused jne), mis haiguse alguses sageli viitavad erinevate erialade arstidele (ringkonna lastearst, dermatoloog, nefroloog, kirurg, neuroloog). piisava ravi õigeaegne diagnoosimine ja edasilükkamine, aidates seeläbi kaasa tüsistuste tekkele ja prognoosi halvenemisele.

Patogenees

Hemorraagilise vaskuliidi (HB) arengumehhanism põhineb naha ja siseorganite mikrovaskulatuuri veresoonte üldisel immunokomplekssel nekrotiseerival kahjustusel koos granulaarsete IgA-hoiuste (antigeeni-antikeha kompleksid) moodustumisega / ladestumisega veresoonte seinas ja komplemendisüsteemi aktiveerimisega. Selle tulemusena moodustub valgumembraani ründav kompleks, mis on endoteelirakkude osmootse lüüsi aluseks..

Samuti, kui komplemendisüsteem on aktiveeritud, vabanevad aktiivselt kemotaktilised tegurid. mõjutades polümorftuumalisi leukotsüüte, mis omakorda sekreteerivad lüsosomaalseid ensüüme, mis süvendavad vaskulaarseina kahjustusi. Vaskulaarse endoteeli struktuuri kahjustamise tagajärjel paljastatakse kollageenikiud, mis aitab kaasa trombotsüütide adhesioonile endoteeli pinnale ja vere hüübimismehhanismi käivitamisele. Seejärel moodustuvad veresoontes fibriini ladestused, halveneb vere reoloogia, suureneb erütrotsüütide ja trombotsüütide agregatsioon, areneb intravaskulaarne levinud vere hüübimine.

Veresoonte läbilaskvuse suurenemise ja tromboosi tekkimise taustal koos antikoagulandi (antitrombiin-III) seose järgneva ammendumisega ja tarbimise trombotsütopeeniaga tekivad naha ja siseorganite mikrovaskulatuuri veresoonte purunemised, mis põhjustavad hemorraagilise sündroomi kliiniliste sümptomite tekkimist. Hemorraagilise vaskuliidi patogenees on skemaatiliselt esitatud alloleval joonisel..

Hemorraagilise vaskuliidi patogenees

Klassifikatsioon

Ühtset üldtunnustatud HS-i klassifikatsiooni pole. Haiguse kõige sagedamini kasutatav kliiniline klassifikatsioon, mis põhineb konkreetsel kliinilisel sündroomil. Vastavalt sellele on naha, liigeste, neerude, kõhu ja segavormid..

Tõsiduse järgi on:

  • kerge: lööve pole rohke, üldine seisund on rahuldav, artralgia on võimalik;
  • mõõdukas: rohke lööve, mõõduka raskusega üldine seisund, artriit, artralgia, mikrohematuria, korduvad kõhuvalud, kerge proteinuuria;
  • raske: rohke äravoolav lööve, raske üldine seisund, angioödeem, makrohematuria, püsiv kõhuvalu, nefrootiline sündroom, seedetrakti verejooks, äge neerupuudulikkus.

Kursuse olemuse järgi: äge vorm (1-2 kuud), veniv (kuni 6 kuud), krooniline ja sagedaste ägenemistega.

Hemorraagilise vaskuliidi põhjused

Täiskasvanute hemorraagilise vaskuliidi põhjused pole veel täielikult välja selgitatud, kuid enamasti on HS nakkusliku-allergilise iseloomuga. Haiguse arengut soodustavate juhtivate tegurite hulgas on:

  • Nakkuslik tegur. Statistilised andmed näitavad, et 60-80% -l B-hepatiidi juhtudest eelneb ülemiste hingamisteede infektsioon. Samal ajal on nakkusetekitajate ring üsna lai: jersiinia, streptokokid, mükoplasmad, legionella, hepatiidiviirused, respiratoorne süntsütiaalviirus, adenoviirused, Epstein-Barr, tsütomegaloviirus jt..
  • Kroonilise infektsiooni fookuste olemasolu (tonsilliit, kaaries, adenoidiit, sinusiit jne).
  • Ravimite (sulfa ravimid, penitsilliin, ampitsilliin, erütromütsiin, antiarütmikumid ja muud ravimid) võtmine.
  • Potentsiaalselt allergiat tekitavate toitude (šokolaad, munad, tsitrusviljad, piimatooted, kala, maasikad, maasikad jne) tarbimine.
  • Vaktsineerimine / seerumi manustamine.
  • Putukahammustused.
  • Liigne insolatsioon / hüpotermia.

On tõendeid ka B-hepatiidi geneetilise eelsoodumuse kohta, mis on tingitud C7 komplemendi puudulikkusest, samuti A1, A2, A10, C3HLA Bw35, B8 antigeenide olemasolust. Seega võib keha sensibiliseerimise tingimustes mis tahes ülaltoodud etioloogiliselt oluline tegur olla hemorraagilise vaskuliidi tekkimisel määrava tähtsusega. Kuid märkimisväärsel arvul juhtudel pole kapillarotoksikoosi põhjuseid võimalik välja selgitada..

Hemorraagilise vaskuliidi sümptomid

Schönlein-Henochi haiguse kliinilisi sümptomeid esindavad neli tüüpilist kliinilist sündroomi: naha, liigese, kõhu ja neeru. Haiguse organi ilmingute arv varieerub kõige sagedamini 1 kuni 2 kõigi klassikaliste kliiniliste sündroomide vahel, mis võivad areneda erinevates kombinatsioonides ja mis tahes järjestuses kogu haiguse perioodi vältel. Harvadel juhtudel võivad tekkida ka teiste organite kahjustused: kopsud, kesknärvisüsteem, süda.

B-hepatiidi tekkele eelneb sageli 4–12-päevane prodromaalne periood. Enamasti kannatab patsient 1–4 nädala jooksul seda haigust, sagedamini - stenokardiat, ägedaid hingamisteede viirusnakkusi, kroonilise haiguse ägenemist või on varem esinenud allergilist kokkupuudet (ravimite võtmine, vaktsineerimine, allergilise haiguse ägenemine). Selle perioodi kliinilised sümptomid ei ole spetsiifilised ja ilmnevad sageli üldise halb enesetunne, palavik, peavalu, isutus.

B-hepatiidi tekkimine võib areneda järk-järgult, kui purpuri esimesed sümptomid ilmnevad patsiendi heaolu ja täieliku tervise taustal järk-järgult ning patsientide üldine seisund ei häiri oluliselt. See haiguse alguse variant on iseloomulik isoleeritud nahakahjustustele. Mõnel juhul algab haigus aga ägedalt..

Hemorraagiline purpur võib alata mis tahes sündroomiga, kuid sagedamini ilmneb haiguse algus naha hemorraagilise sündroomiga, millega järk-järgult liituvad teiste süsteemide ja elundite kahjustused.

Naha sündroom (vorm). Nahakahjustusi täheldatakse kõigil B-hepatiidiga patsientidel ning see on kohustuslik ja kõige olulisem diagnostiline kriteerium. Nahalöövete tüüpiline lokaliseerimine: alajäsemed - peamiselt jalad ja jalad. Harvem levib lööve reitele, pagasiruumi, tuharatele, ülajäsemetele ja harva ka näole. Hemorraagilist löövet esindab enamikul juhtudel purpur, petehhiad või polümorfne lööve, harvem - urtikaaria, erütematoos-makulaarelemendid või bulloosne-nekrootiline vorm. Täiskasvanute hemorraagilise vaskuliidi foto all on toodud naha sündroomi erinevad vormid.

Naha hepatiit B sündroomi vormid: a) hemorraagiline, b) urtikaarne; c) papulohaavandiline; d) nekrootiline haavandiline; e) polümorfne

Naha hemorraagilisel sündroomil on mitmeid eripära. Lööve on sümmeetriline, väikese laigulise / petehiaalse iseloomuga, samal ajal kui lööbe elementide suurus on 2–5 mm, ulatub naha pinnast kõrgemale, ei kao, kui seda vajutada, on kalduvus korduda ja sulanduda, sellel on lööbe elementide väljendunud varieeruvus vastloodud vanade läheduse tõttu, mis on vastupidises arengujärgus erinevates etappides ja paiknevad valdavalt jäsemete sirutuspindadel liigeste ümber. Üsna sageli kaasneb haiguse debüüdiga erinevat tüüpi allergiline lööve - urtikaaria (allergiline vaskuliit).

HSi varajases perioodis on lööbe elementidel punakas värvus, kuid evolutsiooniprotsessis omandavad nad kiiresti iseloomuliku sinakas-lilla värvi, muutuvad seejärel kahvatuks ja 3-5 päeva jooksul omandavad tagasi arenedes kollakaspruuni tooni. Rasketel juhtudel, patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega, läbib osa naha elemente nekroosi, mille põhjuseks on mikrotromboos ja koeisheemia. Naha hepatiit B sündroomi korral on iseloomulik laineline kulg, sagedamini täheldatakse 2-5 episoodi. Samal ajal võivad äsja ilmnenud lööbed olla põhjustatud toitumisvigadest, ravimite võtmisest, voodirežiimi rikkumisest. Mõnel juhul kaasneb lööbega sügelus ja 30-35% -l patsientidest täheldatakse hemosideroosi (järelejäänud pikaajalist pigmentatsiooni) koos koorimisega..

Käte, jalgade, näo piirkonnas lokaliseeritud angioneurootiline ödeem võib olla naha sündroomi sagedane ilming. Poistel on munandikotti tursed. Mõjutatud piirkonna koed on sinakasvärvi, pastataolised.

Liigesevorm (sündroom). Liigeste osalemine patoloogilises protsessis on esinemissageduse poolest teine ​​pärast naha sündroomi. Üsna sageli esineb see koos naha sündroomiga või avaldub mitu tundi / päeva pärast seda (naha-liigese vorm). Suuri raskusi B-hepatiidi diagnoosimisel põhjustavad juhtumid, kus liigesündroom avaldub peamiselt rändavate polüartralgia / artriidina ja eelneb naha manifestatsioonidele. Selle arengu keskmes on veresoonte läbilaskvuse rikkumine, mis aitab kaasa naha / nahaaluse rasva turse tekkimisele keskmise / suurte liigeste piirkonnas, peamiselt randme ja pahkluu piirkonnas, harvemini täheldatakse verejookse. Käe, jalgade väikesed liigesed patoloogilises protsessis praktiliselt ei osale.

Liigeste kliinilised muutused ilmnevad lokaalse hüperemia, mahu suurenemise, valu ja helluse palpeerimisel, liikumise piiramise ja kohaliku temperatuuri tõusuga. Harvemini arenevad valu kontraktuurid. Kliiniline sümptomatoloogia areneb kehatemperatuuri tõusu palavikunäitajate taustal ja püsib 2-5 päeva, pärast mida see kaob jäljetult, jätmata deformatsioone. Sageli tekib liigesündroom angioödeemi taustal.

Kõhu sündroom. Seda esineb 50–60% patsientidest ja kolmandikul neist eelneb naha sündroomile, mis raskendab oluliselt diagnoosi ja on kirurgia sagedane põhjus. Peamine kliiniline tunnus on tugevad, äkilised krambivalud kõhus, ilma väljendunud lokaliseerimiseta. Valu olemus sarnaneb soolekoolikutega, sagedamini nabas, harvemini epigastrilises / parempoolses niude piirkonnas, jäljendades sageli maohaavandite, apenditsiidi, pankreatiidi ja isegi ägeda soole obstruktsiooni iseloomulikku pilti. Valud on sageli äärmiselt intensiivsed, mille tõttu patsiendid hõivavad voodis sundasendi, tormavad ja karjuvad. Valusündroomi põhjustavad arvukad verejooksud sooleseinas, verejooksud mesenteerias, limaskesta ja sooleseina hemorraagiline läbitungimine, mis võib põhjustada nekroosi ja verejooksu piirkondade moodustumist. Valu tipul on võimalikud valed soovid sagedase väljaheitega, oksendamine koos vere seguga ja värske vere ilmumine väljaheidetesse.

Füüsilisel läbivaatusel - valu kõhu palpeerimisel, puhitus, kuid kõhukelme ärrituse tunnused tavaliselt puuduvad. Kõhusündroomi kestus varieerub mitmest rünnakust 2-3 päeva jooksul kuni 8-10 "laineni" mitme kuu jooksul. Sündroom on ebastabiilne ja sümptomid on ebastabiilsed. Kõhuõõne valu tagasilangus on sageli kombineeritud naha teise ilmingu lainega.

Kõhuvalu taustal võivad patsiendid tunda naha kahvatust, nägu sisse vajumist, keele kuivust, silmade vajumist ja palavikku. Tugeva verejooksu korral on suur oht ägeda post hemorraagilise aneemia tekkeks ja kollapsiks. Võimalikud komplikatsioonid võivad olla soole obstruktsioon, mis on tingitud selle valendiku sulgemisest hematoomi, soole perforatsiooni, peritoniidi poolt. Kõhusündroomi areng süvendab protsessi oluliselt ja süvendab selle kulgu, mis nõuab intensiivset ravi.

Neerude sündroom. See areneb ligikaudu 30-50% patsientidest. See B-hepatiidi sündroom areneb alati alles pärast hemorraagilise lööbe ilmnemist, kuid see võib sümptomite kompleksiga liituda haiguse erinevatel perioodidel. Kõige sagedamini areneb neeru sündroom 1-2 kuu jooksul pärast haigust. Neerukahjustuste korral on kaks kliinilist võimalust:

  • Ajutine kuseteede sündroom mikro- / makrohematuuria või hematuria vormis koos mõõduka proteinuuriaga koos teiste haiguse ilmingutega ja lainetava kulgemisega.
  • Schönlein-Genokha nefriit: esineb sagedamini hematurilise vormiga, harvemini progresseeruva glomerulonefriidi vormiga ja 25-50% juhtudest üleminekuga kroonilisele glomerulonefriidile, mis halvendab järsult prognoosi arteriaalse hüpertensiooni / nefrootilise sündroomi esinemise tõttu ja suurendab kroonilise neerupuudulikkuse tekkimise riski. Seetõttu on kogu haiguse vältel vaja hoolikalt jälgida uriini koostist ja neerufunktsiooni..

Kliiniliste ilmingute raskusaste sõltub suuresti patoloogilise protsessi aktiivsusest, mille kohaselt eristatakse B-hepatiidi kulgu mitu raskusastet:

  • Kerge: nahalööbeid pole palju, üldine seisund on rahuldav, kehatemperatuur on subfebriilne / normaalne, puuduvad elundite / süsteemide kahjustuse tunnused, ESR on kuni 20 mm / tunnis.
  • Mõõdukas raskusaste: naha sündroom on selgelt väljendunud, mõõduka raskusastmega üldine seisund, mürgistus (nõrkus, peavalu, müalgia) ja liigesündroomid on väljendunud, palavik (hüpertermia üle 38 ° C), kõhu / neeru sündroomid on mõõdukad. Veres - suurenenud ESR kuni 40 mm / h, suurenenud eosinofiilid, leukotsüüdid, neutrofiilid, düsproteineemia, hüpoalbumeneemia.
  • Raske aste: üldine seisund on raske, joobeseisundi sümptomid on väga väljendunud (nõrkus, kõrge palavik, müalgia, peavalu). Ekspresseeruvad peaaegu kõik peamised sündroomid - naha-, liigese-, neeru-, kõhu- (paroksüsmaalne kõhuvalu, verega segatud oksendamine), võib esineda perifeerse närvisüsteemi ja kesknärvisüsteemi kahjustusi. Veres aneemia, raske leukotsütoos, neutrofiilia, ESR üle 40 mm / tunnis.

Purpura Shenlein-Genoch võib esineda ka teiste süsteemide (kardiovaskulaarne, seedetrakt, kesknärvisüsteem) ja organite (maks, kopsud) osalemisel patoloogilises protsessis, kuid sellised haiguse variandid on palju vähem levinud.

Analüüsid ja diagnostika

B-hepatiidi diagnoos põhineb konkreetsete kliiniliste sündroomide kindlakstegemisel, ennekõike naha hemorraagiliste kahepoolsete löövete esinemisel uurimise ajal / anamneesis ning seose loomisel B-hepatiidi tekkimise ja nakkushaiguste, allergilise anamneesi ja dieedi muutuste vahel. Spetsiifilisi laborikatseid pole. Laboratoorsed uuringud:

  • KLA - trombotsütoos ja mittespetsiifilised muutused, mis on levinud igale põletikulisele protsessile, ESR kiirenemine, leukotsütoos.
  • OAM - hematuria / proteinuuria.
  • Biokeemiline vereanalüüs - veri CRP jaoks, maksafunktsiooni testid, kreatiniin, karbamiid.
  • Koagulogramm - täheldatakse hüperkoagulatsiooni, millega kaasneb antitrombiin III ja plasmiini aktiivsuse vähenemine, kloriidide vähenemine.
  • Immunogramm - seerumi IgA kontsentratsiooni tõus.
  • Fekaalse varjatud vereanalüüs (positiivne seedetrakti verejooksu korral).

Kliinilise diagnoosi kinnitamisel mängib juhtivat rolli naha biopsia immunohistokeemilise uuringu läbiviimisega, mis võimaldab paljastada IgA-d sisaldavate immuunkomplekside fikseerumist vaskulaarses seinas. Vajadusel määratakse neerude ja kõhuorganite ultraheli, EKG.

Diferentsiaaldiagnoosimine on vajalik vaskuliidi korral autoimmuunhaiguste (reumatoidartriit, Crohni tõbi, süsteemne erütematoosluupus, haavandiline koliit), nakkusliku etioloogia vaskuliit, infektsioonid (B- ja C-hepatiit, nakkuslik alaäge endokardiit, tuberkuloos), ravimite allergia ja pahaloomulised kasvajad.

Hemorraagilise vaskuliidi ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ravi täiskasvanutel erineb sõltuvalt haiguse vormist, faasist, kursuse agressiivsusest. Kõigepealt võetakse meetmeid uute immuunkomplekside moodustumise blokeerimiseks, samuti juba moodustunud komplekside eemaldamiseks (kõrvaldamiseks). On näidatud, et patsiendid piiravad motoorset aktiivsust ja neile määratakse range voodirežiim nahalööbe perioodiks + 2 nädalat, seejärel - poolvoodi 2 nädalat ja edasi, kuni täielik taastumine - palatirežiim.

Narkoteraapia hõlmab enterosorbentide (Polysorb, Szilard, Polyphepan, Aktiivsüsi) määramist, et siduda toksiine ja bioloogiliselt aktiivseid aineid soolestikus 15-20 päeva.

Patogeneetilise ravi vahenditeks on trombotsüütidevastased ained ja antikoagulandid. Antikoagulantidest on põhiravimiks hepariin, mille annus, mille manustamismeetodi ja kestuse määravad haiguse kliiniline variant, ravivastus ja vere hüübimissüsteemi näitajad ning mis viiakse läbi vere hüübimisaja kontrolli all..

Trombotsüütidevastaste ainetena määratakse 3-4 nädala jooksul dipüridamool (Parsedil, Curantil, Trombonil), atsetüülsalitsüülhape või Pentoxifylline, samuti fibrinolüüsi aktivaatorid - nikotiinhape tilgutatakse veenisiseselt vastuvõetavates annustes. Need ravimid takistavad trombotsüütide agregatsiooni, parandavad kollateraalset verevoolu, interstitsiaalset perfusiooni ja mikrotsirkulatsiooni. Rasketel juhtudel on fibrinolüütilise aktiivsuse normaliseerimiseks soovitatav sisestada urokinaas.

Näidustused glükokortikosteroidide (prednisoloon) määramiseks on püsiv kõhu sündroom, pikaajaline laineline naha purpur, nefriit. Prednisolooni varajane manustamine, eriti kõhu sündroomiga patsientidel, vähendab oluliselt neeru sündroomi tekkimise riski. Immunoloogiliste häirete ja neerufunktsiooni häiretega aktiivselt kulgeva glomerulonefriidi korral määratakse pulsiravi metüülprednisolooniga 3 päeva jooksul.

Samaaegse infektsiooniga määratakse sõltuvalt väidetavast / tuvastatud etioloogilisest tegurist ja B-hepatiidi püsivast lainetavast käigust laia toimespektriga antibiootikume - kolmanda põlvkonna tsefalosporiine (tsefiksiim, tseftriaksoon, tsefotaksiim), makroliide (Sumamed)..

Reoloogiliste omaduste, mikrotsirkulatsiooni parandamiseks ja BCC (ringleva veremahu) normaliseerimiseks viiakse läbi infusioonravi (dekstraan, dekstroos). Koormatud allergilise anamneesi (allergilise vaskuliidi) korral määratakse vananemisega seotud keskmistes raviannustes 1-2 nädala jooksul antihistamiinikumid (difenhüdramiinvesinikkloriid). Liigesevalu sümptomaatilise ravina - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (Naprokseen, Ibuprofeen). Raske kõhu sündroomi korral määratakse narkootilised analgeetikumid (morfiin).

Ulatuslike nahakahjustustega on sulfoonamiidide rühma ravimid efektiivsed: kolhitsiin, sulfasalasiin. Pika lainetava B-hepatiidi kulgemise korral on efektiivsed immunokorrektiivsed ravimid (Dibazol), samuti ravimid, mis kiirendavad interferooni (Cycloferon, Amiksin) ja inimese normaalse immunoglobuliini sünteesi 1-5 päeva. Torpide kliinikus võib plasmaferees (10–14 seanssi) olla efektiivne. Vaskulaarseina tugevdamiseks on näidatud vitamiinid P, C, samuti antioksüdantide kompleks.

Hemorraagiline vaskuliit (allergiline purpur, Schönlein-Henochi tõbi, kapillarotoksikoos)

Hemorraagiline vaskuliit on mikrovaskulaarse anuma süsteemne aseptiline põletik koos naha, liigeste, seedetrakti ja neeru glomerulite valdava kahjustusega. See jätkub hemorraagilise või urtikaarse lööbe, artralgia, kõhuvalu sündroomi, hematuria ja neerupuudulikkuse sümptomitega. Diagnoos põhineb kliinilistel sümptomitel, laboratoorsetel andmetel (veri, uriin, koagulogramm), seedetrakti ja neerude uurimisel. Vaskuliidi ravi peamine alus on ravi antikoagulantide, angiagregantidega. Rasketel juhtudel kasutatakse kehavälist hemokorrektsiooni, glükokortikoidravi, põletikuvastast, tsütostaatilist ravi..

RHK-10

  • Põhjused
  • Patogenees
  • Klassifikatsioon
  • Sümptomid
  • Tüsistused
  • Diagnostika
  • Ravi
  • Prognoos ja profülaktika
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Hemorraagiline vaskuliit (HB, Schönlein-Henochi tõbi, allergiline purpur, kapillaartoksikoos) on tänapäeval üks levinumaid hemorraagilisi haigusi. Sisuliselt on tegemist pealiskaudse iseloomuga allergilise vaskuliidiga, mis kahjustab väikesi arterioole, venuleele ja kapillaare. Rahvusvahelises haiguste klassifikatsioonis (ICD) nimetatakse seda haigust "allergiliseks purpuriks". Schönlein-Henochi haigus esineb peamiselt lapsepõlves - 5 kuni 14 aastat. Keskmine levimus selles vanuses lastel on 23-25 ​​juhtu 10 tuhande kohta. Haigusele on kõige vastuvõtlikumad 7-12-aastased isikud. Alla 3-aastastel lastel on teada ainult üksikud purpurijuhtumid..

Põhjused

Etioloogilisi aspekte pole täielikult uuritud, on teada ainult see, et enamikul juhtudel on patoloogia nakkuslik-allergiline. On hooajaline sõltuvus - suurim esinemissagedus registreeritakse niiskel ja külmal aastaajal. Pikaajalised vaatlused võimaldasid tuvastada kliiniliste ilmingute väljakujunemisele eelnenud ühised käivitusfaktorid. Need sisaldavad:

  • Nakkushaigused. Enamikul patsientidest eelneb vaskuliidi ilmnemisele hingamisteede äge infektsioon (trahheobronhiit, tonsilliit, rinofarüngiit). Kõige sagedamini saab ninasofarüngeaalsetest tampoonidest eraldada β-hemolüütilist streptokokki, Staphylococcus aureust, Escherichia coli, adenoviirust, HSV 1. ja 2. tüüpi. Vähem osa haigetest lastest on nakatunud tsütomegaloviiruse, Epsteini-Barri viiruse, klamüüdia, tuberkuloosi mycobacterium, B-hepatiidi viirusega.
  • Narkoteraapia. Reumatoloogias on teatatud hemorraagilise vaskuliidi arengust farmakoloogiliste ainete kasutamise taustal: antibiootikumid (penitsilliinid, makroliidid), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, arütmiavastased ained (kinidiin). Allergilise purpuri nähtusi võib provotseerida profülaktilise vaktsineerimisega, mis viiakse läbi vahetult pärast ägedat hingamisteede viirusnakkust.
  • Allergiline koormus. B-hepatiidiga patsientide ajaloos on sageli viiteid erinevat tüüpi allergiate (ravimid, toit, külm) esinemisele. Patsiendid kannatavad sageli allergilise dermatiidi, heinapalaviku, allergilise riniidi või eksudatiivse katarraalse diateesi ilmingute all.
  • Muud endogeensed ja välised põhjused. Hüpotermia, liigne insolatsioon, putukahammustused ja vigastused võivad olla tootmistegurid. Mõnel patsiendil ilmneb haigus raseduse, suhkurtõve, pahaloomuliste kasvajate, maksatsirroosi taustal.

Paljudel juhtudel pole vaskuliidi tekkimist põhjustanud põhjuslikku tegurit kindlaks tehtud. Mitmed autorid viitavad sellele, et provotseerivate tegurite mõju viib hemorraagilise vaskuliidi tekkeni ainult nendel juhtudel, kui see toimub keha geneetilise eelsoodumuse taustal hüperergiliste immuunreaktsioonide taustal.

Patogenees

Hemorraagilise vaskuliidi arengumehhanism põhineb immuunkomplekside moodustumisel ja komplemendisüsteemi valkude aktiivsuse suurenemisel. Veres ringeldes ladestuvad need väikeste anumate (venulid, arterioolid, kapillaarid) seina sisepinnale, põhjustades aseptilise põletikulise protsessi tekkimisel selle kahjustusi. Vaskulaarseina põletik põhjustab omakorda selle läbilaskvuse suurenemist, fibriini ja trombootiliste masside ladestumist anuma valendikus, mis põhjustab haiguse peamisi kliinilisi tunnuseid - naha-hemorraagiline sündroom ja veresoonte mikrotromboos koos seedetrakti, neerude, liigeste kahjustusega..

Klassifikatsioon

Kapillaartoksikoosi kliinilises käigus eristatakse ägedat faasi (esialgne periood või ägenemine) ja taandumise (paranemise) faasi. Valdavate sümptomite järgi klassifitseeritakse haigus järgmistesse kliinilistesse vormidesse: lihtne, reumatoidne (liigese), kõhuõõne ja fulminantne. Vastavalt kursuse olemusele eristatakse ägedat (kuni 2 kuud), pikaajalist (kuni kuus kuud) ja kroonilist B-hepatiiti. Kliiniliste ilmingute tõsiduse järgi eristatakse vaskuliiti:

  • Kerge kraad. Patsientide seisund on rahuldav ja lööve, artralgia on rikkalik.
  • Keskmine. Patsiendi seisund on mõõdukas, lööve on rohke, artralgiaga kaasnevad artriidi tüüpi liigeste muutused, perioodilised kõhuvalud ja mikrohematuria.
  • Tõsine kraad. Patsiendil on tõsine seisund, täheldatakse rohkeid lööbeid koos nekrootiliste piirkondadega, angioödeemi, nefrootilise sündroomi, makrohematuria ja seedetrakti verejooksu, on võimalik ägeda neerupuudulikkuse areng.

Sümptomid

Allergilise purpuri kliiniku jaoks on tüüpiline äge algus koos temperatuuri tõusuga subfebriili või palavikuni. Kuid temperatuuri tõusu ei pruugi olla. Naha sündroomi täheldatakse juba haiguse alguses ja seda täheldatakse kõigil patsientidel. Seda iseloomustavad erineva suurusega (tavaliselt väikesed) hajusad makulopapulaarsed hemorraagilised elemendid, mis rõhuga ei kao. Mõnel juhul täheldatakse urtikaaria löövet. Lööve paikneb tavaliselt sümmeetriliselt jalgade, reite ja tuharate nahal, suurte liigeste piirkonnas, harvemini käte ja pagasiruumi nahal. Lööbe raskusaste on sageli korrelatsioonis vaskuliidi raskusastmega. Kõige raskema kulgemisega tekib lööbe mõnede elementide keskel nekroos ja moodustub haavand. Lööbe kõrvaldamine põhjustab püsivat hüperpigmentatsiooni. B-hepatiidi kroonilises vormis koos sagedaste ägenemistega tekib nahal pärast lööbe kadumist koorimine.

Liigesündroom areneb 70% -l patsientidest. Liigesekahjustused võivad olla lühiajalised kerge artralgia vormis või püsida mitu päeva tugeva valu sündroomiga, millega kaasnevad muud artriidi sümptomid (punetus, turse) ja mis võivad liigeses liikuda piiratud. Tüüpiline on kahjustuse lenduv olemus, mis hõlmab peamiselt suuri liigeseid, sagedamini põlve ja pahkluud. Liigesündroom võib ilmneda vaskuliidi esialgsel perioodil või ilmneda hiljem. See on sageli mööduv ja ei põhjusta kunagi liigese püsivat deformatsiooni. Kõhu sündroom võib eelneda naha liigese manifestatsioonidele või sellega kaasneda. See avaldub erineva intensiivsusega kõhuvaludega - mõõdukatest kuni paroksüsmaalseteni, nagu soolekoolikud. Patsiendid ei saa sageli valu täpset asukohta näidata, kaebavad väljaheidete häireid, iiveldust ja oksendamist. Kõhuõõsed võivad ilmneda päeva jooksul mitu korda ja kaduda spontaanselt või esimestel ravipäevadel.

Neerude sündroom esineb 25-30% patsientidest ja see avaldub erineva raskusastmega hematuria kroonilise või ägeda glomerulonefriidi sümptomitega. Mitmel patsiendil tekib nefrootiliste sümptomite kompleks. Teiste organite lüüasaamine hemorraagilise vaskuliidi korral toimub üsna harva. See võib olla hemorraagiline kopsupõletik köha kujul koos vereribadega röga ja õhupuudus, verejooks endokardis, hemorraagiline perikardiit, müokardiit. Ajuveresoonte lüüasaamine ilmneb pearingluse, ärrituvuse, peavalu, krampide tõttu ja võib põhjustada hemorraagilise meningiidi arengut.

Tüsistused

Neerukahjustus on kõige püsivam hemorraagilise vaskuliidi sündroom; seda võivad komplitseerida pahaloomuline glomerulonefriit ja krooniline neerupuudulikkus. Allergilise purpuri rasketel juhtudel esineb seedetrakti verejooks, millega kaasneb verine oksendamine ja vere esinemine väljaheites, kopsuverejooks, verejooks ajus (hemorraagiline insult). Massiivne verekaotus võib põhjustada kokkuvarisemise ja aneemilise kooma. Kõhu sündroomi tüsistusi esineb vähem ja neid esindavad soole intussusception, peritoniit, mesenteriaalne tromboos ja peensoole osa nekroos. Suurim surmajuhtumite arv registreeriti B-hepatiidi fulminantse vormiga.

Diagnostika

Diagnostika läbiviimisel võtab reumatoloog arvesse patsiendi vanust, uurib etiofaktoreid, võrdleb kliinilisi ja laboratoorseid andmeid, välistab muud haigused. Neerude sündroomi tekkimisel vajab patsient kõhuvalu esinemisel nefroloogi konsultatsiooni - gastroenteroloogi ja kirurgi konsultatsiooni. Diagnostikapaneel sisaldab:

  • Hematoloogilised testid. Üldises vereanalüüsis märgitakse reeglina mõõduka põletiku mittespetsiifilisi tunnuseid (leukotsütoos ja ESR-i väike tõus), trombotsüütide ja eosinofiilide arvu suurenemist. Biokeemiline vereanalüüs näitab immunoglobuliini A ja CRP suurenemist. Koagulogrammi tulemused on suure diagnostilise väärtusega. Hemorraagilise sündroomi kliiniliste tunnuste korral hüübimishäire andmete puudumine annab tunnistust B-hepatiidi kasuks.
  • Uriini ja väljaheidete testid. Uriini analüüsimisel tuvastatakse hematuria, proteinuuria, silindruria. Neeru sündroomiga patsientidele näidatakse uriinianalüüsi muutuste jälgimist, uriini biokeemia, Zimnitski ja Netšiporenko proovide teostamist. Seedetrakti varjatud verejooksu diagnoosimiseks analüüsitakse väljaheites varjatud verd.
  • Instrumentaalne diagnostika. Sihtorganite seisundi hindamiseks viiakse läbi neerude ultraheli, neerude veresoonte USDG. Seedetrakti ja bronhide verejooksu orgaaniliste põhjuste välistamiseks on soovitatav läbi viia kõhuõõne ultraheli, gastroskoopia, bronhoskoopia.
  • Biopsia histoloogiaga. Rasketel diagnostilistel juhtudel on ette nähtud naha või neeru biopsia. Biopsiaproovi histoloogilisel uurimisel ilmnevad iseloomulikud muutused: immunoglobuliini A ja CEC ladestused endoteelil ning venulite, arterioolide ja kapillaaride vaskulaarseina paksuses; mikrotrombide moodustumine; vereelementide vabastamine väljaspool anumat.

Hemorraagilise vaskuliidi kõhu vorm tuleks eristada muudest põhjustest, mis põhjustavad "ägeda kõhu" sümptomite ilmnemist: pimesoolepõletik, maohaavandite tungimine, äge koletsüstiit, pankreatiit, soolte perforatsioon haavandilise koliidi korral jne. Samuti tuleb hemorraagiliste hemorraagiliste haiguste korral välja jätta trombotsütopeeniline purpur. (gripp), leukeemia, reumatoidartriit, Stilli tõbi, äge glomerulonefriit, süsteemne vaskuliit.

Ravi

Hemorraagilise vaskuliidi ägedas faasis peavad patsiendid järgima voodirežiimi ja hüpoallergilist dieeti, piirama vedeliku ja soola tarbimist, välistama antibiootikumid ja muud ravimid, mis võivad suurendada keha sensibiliseerimist. Ravi põhisuunad sõltuvad kliinilistest ilmingutest, seetõttu on soovitatav neid arvestada sündroomi järgi:

  • Mis tahes sündroomide korral. Kõigi B-hepatiidi vormide baasravi aluseks on trombotsüütidevastaste ainete (dipüridamool, pentoksifülliin) ja fibrinolüüsi aktivaatorite (nikotiinhape) määramine. Nende rühmade ravimid takistavad trombotsüütide agregatsiooni, parandavad mikrotsirkulatsiooni ja interstitsiaalset perfusiooni. Sageli on hepariin ja muud antikoagulandid lisatud raviskeemi.
  • Naha sündroomiga. Teraapia hõlmab sulfasalasiini, kolhitsiini kasutamist. Prednisooni kasutamine on arstide seas endiselt vaieldav küsimus. Võib-olla selle määramine raskete B-hepatiidi juhtude korral Kortikosteroidravi mõju puudumisel on reservravimid tsütostaatikumid.
  • Liigesündroomiga. Raskeid artralgiaid leevendab põletikuvastane ravi (indometatsiin, ibuprofeen). Lisaks võib välja kirjutada aminokinoliini derivaadid (klorokiin).
  • Neerude sündroomiga. On ette nähtud suured glükokortikoidide ja tsütostaatikumide annused. Neeru piirkonnas on võimalik kasutada AKE inhibiitoreid, angiotensiin II retseptori antagoniste, inimese normaalse immunoglobuliini sisseviimist, nikotiinhappe ja hepariini elektroforeesi. Kroonilise neerupuudulikkuse lõppstaadiumis on vajalik hemodialüüs või neeru siirdamine.
  • Kõhu sündroomiga. Intensiivne valu sündroom on näidustus prednisooni, reopolüglütsiini, kristalloidide intravenoosseks manustamiseks. Kirurgiliste komplikatsioonide (perforatsioon, soole intussusception) arenguga kasutatakse kirurgilist taktikat.

Raske haiguse kulg on näidus kehavälisele hemokorrektsioonile (hemosorptsioon, immunosorptsioon, plasmaferees). Paljud autorid märgivad antihistamiinikumide ebaefektiivsust B-hepatiidi ravis. Kuid nende kasutamist saab õigustada allergilise anamneesiga patsientidel. Kui haigus on seotud toiduallergia ja kõhu sündroomi esinemisega, määratakse lisaks enterosorbendid.

Prognoos ja profülaktika

Hemorraagilise vaskuliidi kerged vormid kipuvad pärast haiguse esimest rünnakut spontaanselt paranema - nende prognoos on soodne. Fulminantse vormi korral võib patsientide surm tekkida esimestel päevadel alates haiguse algusest. Enamasti on see seotud kesknärvisüsteemi anumate kahjustusega ja intratserebraalse verejooksu tekkimisega. Teine surma põhjus võib olla raske neeru sündroom, mis põhjustab ureemia arengut. Allergilise vaskuliidi ennetamiseks on soovitatav puhastada kõrva-nina-kurguorganite kroonilised nakkuslikud kolded, ussirohutõrje helmintiliste invasioonide jaoks, välja arvatud kokkupuude teadaolevate allergeenidega ja ravimite kontrollimatu tarbimine..

Miks monotsüüdid tõusevad, millise arsti poole analüüsimiseks pöörduda?

Trikuspidaalklapp: puudulikkus ja stenoos