Amüotroofiline lateraalne skleroos (ALS)

Maailmakuulus teoreetiline füüsik Stephen Hawking (1942 - 2018) suri 2018. aastal. Mees, kes veetis suurema osa oma elust ratastoolis ja võitles amüotroofilise lateraalskleroosi fataalse diagnoosiga.

Paljud, kui nad puutuvad kokku kuulsa teadlase kohta käiva teabega, esitavad küsimuse: "Mis on ALS?" Lõppude lõpuks pole see kaugelt kõige levinum neuroloogiline haigus, mida pidevalt kuulda on, kuid see patoloogia ei muutu vähem ohtlikuks..

Mis on ALS?

Esimene, kes kirjeldas ja eraldas lateraalse (lateraalse) amüotroofse skleroosi eraldi nosoloogiana, oli Prantsuse psühhiaater Jean-Martin Charcot 1869. aastal.

ALS-i haigusel, nagu ühelgi teisel närvisüsteemi patoloogial, on selle nime jaoks palju sünonüüme. See on motoorsete neuronite haigus või motoorsete neuronite haigus ja Charcoti tõbi ning Lou Gehrigi tõbi (seda terminit kasutatakse sagedamini Lääne-Euroopa riikides ja Ameerikas). Kuid olenemata selle haiguse nimest, viib see pidevalt tõsise puude ja paratamatu surmani..

Mis on ALS?

Amüotroofne lateraalskleroos (ALS) on krooniline neurodegeneratiivne, pidevalt progresseeruv närvisüsteemi patoloogia, mida iseloomustavad kesk- ja perifeersete motoorsete neuronite kahjustused koos järgneva plegia (halvatus), lihaste atroofia, bulbaarse ja pseudobulbaarse häirega..

Amüotroofiline lateraalskleroos on 95% juhtudest juhuslik haigus, see tähendab, et sellel pole otsest seost lähedaste sugulaste haigustega. 5% diagnoositud ALS-ist moodustab päriliku patoloogia. Perekondlik ALS tuvastati ja kinnitati esmakordselt Guami saarel (Mariami saared).

Motoorneuroni haigus on üsna haruldane - 1,5 - 5 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Maksimaalne esinemissagedus esineb umbes 50-aastaselt koos perekondliku haigusvormiga ja 60–65-aastaselt - juhusliku vormiga. Kuid see ei tähenda sugugi, et Charcoti tõbe ei esine noorena. Mehed põevad ALS-i peaaegu 1,5 korda sagedamini kui naised. Kuigi see erinevus kaob pärast 60-aastaseks saamist - haigestuvad mõlema soo esindajad võrdselt sageli.

ALS-haigust tuleb selgelt eristada sellise vaevusega nagu amüotroofiline lateraalne sündroom (ALS-sündroom), sest viimane on teiste närvisüsteemi haiguste (näiteks puukentsefaliidi, insuldi jms) ilming, mitte eraldi nosoloogia. Ja enamasti on need ravitavad haigused, mis õigeaegse diagnoosimise ja ravi korral surma ei too..

Surm amüotroofse lateraalskleroosi korral tekib selliste komplikatsioonide tagajärjel nagu kongestiivne kopsupõletik, septilised nähtused, hingamislihaste rike jne..

Natuke terminoloogiat

Selle kohutava haiguse olemuse mõistmiseks peate natuke mõistma sellist keerukat neuroloogilist terminoloogiat nagu keskne ja perifeerne motoorne neuron, bulbar ja pseudobulbar sündroomid. Kuna need sõnad ei ütle inimesele kaugel meditsiinist.

Keskne motoorne neuron asub ajukoore precentraalses gyrus, nn motoorne piirkond. Kui see ajuosa on kahjustatud, tekib tsentraalne (spastiline) halvatus, millega kaasnevad järgmised sümptomid:

  • erineva raskusastmega lihaste nõrkus (alates täielikust liikumispuudusest kuni kerge kohmetuseni);
  • suurenenud lihastoonus, spastilisuse areng;
  • kõõluse ja periostaalsete reflekside tugevdamine;
  • jalajälgede ilmnemine (Babinsky, Rossolimo, Openheimi jt sümptom).

Perifeersed motoorsed neuronid paiknevad kraniaalnärvide tuumades, seljaaju paksenemises selle eesmistes sarvedes emakakaela, rindkere ja lumbosakraalsel tasandil. See on igal juhul kortikaalsete motoneuronite all. Kui need närvirakud on kahjustatud, ilmnevad perifeerse (lõtva) paralüüsi sümptomid:

  • selle rakkude rühma innerveeritud lihaste nõrkus;
  • kõõluse ja periostaalsete reflekside vähenemine;
  • lihaste hüpotoonia ilmnemine;
  • lihaste atroofiliste muutuste areng nende denervatsiooni tõttu;
  • puuduvad patoloogilised sümptomid.

ALS-i korral on kahjustatud nii perifeersed kui ka tsentraalsed motoorsed neuronid, mis põhjustab selle patoloogia korral kesk- ja perifeerse paralüüsi tunnuste ilmnemist..

Lou Gehrigi tõve korral tekkiv bulbaarne halvatus tuleneb kraniaalnärvide IX, X, XII paari tuumades paiknevate neuronite degeneratsioonist. Need struktuurid paiknevad ajutüves, nimelt piklikus (alates lat.bulbus). See sündroom avaldub neelu, kõri, keele ja pehme suulae lihaste nõrkusena. Seega järgnevad selle peamised sümptomid:

  • düsartria (liigese rikkumine keelelihaste nõrkuse ja atroofia tõttu);
  • düsfoonia (hääle moodustumise halvenemine) ja nasolaalia (nina hääletoon);
  • düsfaagia (neelamishäire);
  • pehme suulae lõtvumine ja uvula nihkumine tervislikule küljele;
  • neelu refleksi kaotus (puudumine);
  • drooling (tekib neelamise rikkumise tagajärjel);
  • fibrillaarne keele tõmblemine (tuvastatakse väikese lihase kokkutõmbumisena, lehvimisena).

Pseudobulbaarne halvatus, mis hõlmab peaaegu kõiki neid sümptomeid, areneb kortiko-bulbaarsete radade struktuuri kahepoolse häire tõttu (see tähendab närvikiud, mis ühendavad ajukoort kolju närvituumade bulbar-rühmaga). Selle sündroomi tunnuseks on:

  • neelu refleksi säilitamine;
  • atroofia ja fibrillatsiooni puudumine keeles;
  • suurenenud alalõualuu refleks;
  • suuõõne automatismi patoloogiliste reflekside ilmnemine (neid peetakse lapsepõlves normaalseks - proboscis, imemine jne);
  • vägivaldne (tahtmatu) nutt ja naermine.

Arvestades, et amüotroofse lateraalskleroosi korral degenereeruvad nii ülemised (keskmised) kui ka alumised (perifeersed) motoorsed neuronid, kombineeritakse bulbar-halvatus väga sageli pseudobulbar-paralüüsiga. Mõnes ALS-i vormis võivad need sündroomid olla haiguse ainus ilming, ülejäänutel pole lihtsalt aega areneda, kuna hingamispuudulikkuse nähtused kasvavad väga kiiresti.

Millised on haiguse põhjused ja mehhanismid?

Charcoti tõve juhusliku vormi arengu usaldusväärseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud. Paljud teadlased usuvad, et "aeglased" nakkused kutsuvad esile ALS-i arengut: enteroviirused, ECHO viirus, Coxsackie, retroviirused, HIV.

Viirus hävitab motoorsete neuronite normaalse DNA struktuuri, provotseerides nende surma kiirenemist (apoptoos). Sellega kaasneb ka eksitotoksilisuse areng - glutamaadi liialdamine viib motoorsete neuronite üleeksitatsiooni ja surmani. Ülejäänud rakud võivad spontaanselt depolariseeruda, mis ilmneb kliiniliselt fibrillatsiooni ja fascikulatsioonide kaudu.

Samuti on patoloogiline mõju autoimmuunreaktsioonide neuronitele (IgG häirib L-tüüpi kaltsiumikanalite tööd), neis normaalse aeroobse ainevahetuse muutus, naatriumi ja kaltsiumioonide rakkude transmembraanse voolu suurenemine, rakuseina ensüümide aktiivsuse rikkumine ning selle struktuurvalkude ja lipiidide hävitamine.

Baltimore'i Johns Hopkinsi ülikoolis tuvastati ALS-i patsientide motoorsetes neuronites nelja ahelaga DNA ja RNA. See viis valgu ubikvitiini ilmnemiseni neuronite tsütoplasmas või pigem selle agregaatides, mis tavaliselt paiknevad tuumas. See muutus kiirendab neurotegeneratsiooni ka amüotroofse lateraalskleroosi korral..

Pärilik (perekondlik) ALS on seotud mutatsiooniga geenis, mis asub kromosoomis 21 ja kodeerib superoksiidmutas-1. Haigus levib domineerivalt autosomaalselt.

Patomorfoloogilise uuringu käigus avastatakse ajupoolkerade motoorse ajukoore (precentral gyri) atroofia, seljaaju eesmised sarved ja kraniaalnärvide bulbaarrühma motoorsed tuumad. Sel juhul asendatakse surnud motoneuronid neurogliatega. Mõjutatud on mitte ainult motoorsete neuronite kehad, vaid ka nende protsessid - täheldatakse aju varre püramiidsete radade ja seljaaju külgmiste nööride demüeliniseerumist (see tähendab aksonite normaalse müeliinikesta hävitamist).

Amüotroofiline lateraalskleroos: sümptomid

Lou Gehrigi tõve varajased sümptomid on enamikul juhtudel aeglaselt suurendavad käte või jalgade nõrkust. Sellisel juhul on rohkem mõjutatud jäsemete distaalsed osad - jalad ja käed. Patsient ei saa nööpe kinnitada, kingapaelu siduda, hakkab komistama, jalgu keerutama. Sellise kohmetusega kaasneb jäsemete väline kurnatus (kehakaalu langus)..

Kõige sagedamini on sümptomid asümmeetrilised. Patsiendi tähelepanelikul jälgimisel võib kahjustatud jäsemetes leida fascikulatsioone - lihastõmblused, mis sarnanevad lainega, kerge võbelus.

Paljudel haiguse algperioodil patsientidel on probleeme pea kaela lihaste nõrkusega, mis toetavad pead püstiasendis. Seetõttu ripub pea pidevalt ja patsiendid vajavad selle hoidmiseks spetsiaalseid seadmeid.

Haigus areneb pidevalt ja järk-järgult katab patoloogiline protsess üha rohkem suuri lihasmassi. Perifeerse paralüüsi arengu taustal ilmnevad keskliidese sümptomid:

  • lihaste hüpertoonilisus ja spastilisus,
  • kõõluse ja periostaalsed refleksid on võimendatud,
  • tekivad patoloogilised jalgade ja käte refleksid.

Väga aeglaselt kaotavad amüotroofilise lateraalse skleroosiga patsiendid täielikult iseseisva liikumise ja enda eest hoolitsemise võime.

Sellega seoses märgib patsient neelamisrikkumist, rääkimisraskusi, hääle muutusi ja muid bulbaarse paralüüsi sümptomeid, mis tavaliselt kombineeritakse pseudobulbariga.

Järk-järgult mõjutab patoloogiline protsess hingamislihaseid - kõige olulisem on diafragma kahjustus. Sellega seoses tekib paradoksaalse hingamise nähtus: sissehingamisel vajub ALS-i põdevate patsientide kõht välja, väljahingamisel, vastupidi, välja.

Okulomotoorsed häired (pilgu parees, silmamunade liikumise häirimine jne), kui need ilmnevad, siis ainult motoorsete neuronite haiguse lõppstaadiumis. Tundlikkuse muutused pole selle haiguse jaoks tüüpilised, kuigi mõned patsiendid kurdavad arusaamatut ebamugavust ja valu.

Samuti ei iseloomusta amüotroofset lateraalset skleroosi vaagnaelundite talitlushäired. Kuid haiguse lõpus on uriini ja väljaheidete pidamatus või kinnipidamine võimalik.

Patsiendid püsivad mõistuse ja selge mäluga kuni päevade lõpuni, mis muudab nende seisundi veelgi tumedamaks. Seetõttu tekivad sageli rasked depressiivsed häired. Otsmikusagara koore difuusse atroofiaga seotud dementsust täheldatakse ainult 10–11% -l perekondliku ALS-i juhtudest.

Milliseid vorme motoorne neuronihaigus võtab??

Amüotroofse lateraalse skleroosi tänapäevane klassifikatsioon eristab 4 peamist vormi:

  • kõrge (aju);
  • pirn;
  • emakakaela-rindkere;
  • lumbosakraalne.

See jagunemine on üsna meelevaldne, kuna aja jooksul on motoorsed neuronid kahjustatud kõigil tasanditel. Pigem on vaja kindlaks teha haiguse prognoos..

Kõrge (aju) kuju

ALS-i kõrge (aju) vorm areneb 2 - 3% juhtudest ja sellega kaasneb otsmikusagara motoorse korteksi (precentraalse gyrus) neuronite kahjustus. Selle patoloogiaga tekib spastiline tetraparees (see tähendab, et see mõjutab nii käsi kui ka jalgu), mis on kombineeritud pseudobulbaarse sündroomiga. Perifeersete motoorsete neuronite neurodegeneratiivsete muutuste sümptomid praktiliselt ei avaldu.

Bulbari vorm

Bulbaarne vorm, mis esineb veerandil kõigist ALS-i juhtudest, väljendub ajutüves paiknevate kraniaalnärvide (IX, X, XII paaride) tuumade lüüasaamises. See haigusvorm avaldub bulbaarses paralüüsis (düsfaagia, düsfoonia, düsartria), mis koos patoloogia progresseerumisega on ühendatud jäsemete lihaste atroofia ja neis olevate fascikulatsioonidega, tsentraalse halvatusega. Sageli kaasneb bulbar-häiretega pseudobulbaarne sündroom (suurenenud alalõualuu refleks, spontaanse vägivaldse naeru või nutmise esinemine, suulise automatismi refleksid).

Emakakaela-rindkere vorm

Kõige levinum (umbes 50% juhtudest) motoorse neuroni haiguse vorm on emakakaela-rindkere. Milles kõigepealt tekivad käte perifeerse halvatuse sümptomid (lihaste atroofia, kõõluse ja periostaalsete reflekside vähenemine või kaotus, lihastoonuse langus) ja jalgade spastiline halvatus. Seejärel liituvad neuronaalse kahjustuse taseme "tõusuga" käte keskplegia sümptomid (spastilisuse areng, reflekside taaselustamine, randme patoloogilised nähtused).

Lumbosakraalne vorm

ALS-i lumbosakraalne vorm esineb 20-25% juhtudest ja see avaldub alajäsemete lõtva (perifeerse) halvatusena. Edenedes levib haigus ülalolevatele lihasmassidele (pagasiruum, käed) ja lisab spastilise (tsentraalse) paralüüsi tunnuseid - lihaste hüpertoonilisus, suurenenud refleksid, patoloogiliste jalamärkide ilmnemine.

Kuidas kinnitada amüotroofilise lateraalskleroosi diagnoosi?

Selle haruldase patoloogia diagnoosimisel on suur tähtsus, kuna on palju haigusi, mis jäljendavad amiotroofset lateraalset skleroosi, kuid paljud neist on ravitavad. Charcoti tõve kõige silmatorkavamad tunnused: kesk- ja perifeersete motoneuronite kahjustused - ilmnevad juba haiguse lõppfaasis. Seetõttu põhineb ALS-i usaldusväärne diagnoos teiste närvisüsteemi patoloogiate väljajätmisel..

Euroopas ja Ameerikas kasutatakse Rahvusvahelise Neuroloogide Föderatsiooni välja töötatud El Escoriuse kriteeriume ALS-i diagnoosimiseks. Need sisaldavad:

  • usaldusväärsed kliinilised kesknärvi neuroni kahjustuse tunnused;
  • perifeerse motoorse neuroni neurodegeneratsiooni kliinilised, elektroneuromüograafilised ja patomorfoloogilised tunnused;
  • sümptomite püsiv progresseerumine ja levik ühes või mitmes innervatsiooni piirkonnas, mis tuvastatakse patsiendi dünaamilise vaatluse käigus.

Samuti on oluline välistada muud patoloogiad, mis võivad põhjustada selliste sümptomite arengut..

Amüotroofse lateraalse skleroosi diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi uurimismeetodeid:

  • patsiendi uurimine ja ülekuulamine (elu ja haiguse anamnees). Uurimisel pööratakse tähelepanu perifeerse ja tsentraalse paralüüsi tunnuste kombinatsioonile, mis mõjutab vähemalt kahte või kolme kehapiirkonda (ülemised ja alumised jäsemed, sibulalihased); bulbaarse ja pseudobulbaarse paralüüsi sümptomite samaaegne esinemine; vaagna- ja okulomotoorsete häirete, nägemispuude ja tundlikkuse puudumine, intellektuaalsete ja mnestiliste funktsioonide säilitamine;
  • vere ja uriini kliiniline analüüs;
  • biokeemiline vereanalüüs (CPK, C-reaktiivne valk, elektrolüütide sisaldus veres, neerutestid, maksafunktsiooni testid jne) - ALS-i korral täheldatakse sageli CPK taseme tõusu, maksatestide näitajaid;
  • teatud hormoonide taseme määramine veres (näiteks kilpnäärmehormoonid);
  • tserebrospinaalvedeliku (tserebrospinaalvedelik) koostise uuring - mõnel ALS-i patsiendil (25%) suureneb valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus;
  • nõela elektroneuromüograafia (ENMG) - amüotroofse lateraalskleroosi all kannatavatel patsientidel määratakse kindlaks “palisade rütm” (rütmilise virvenduse potentsiaalid), seljaaju eesmiste sarvede kahjustuse tunnused juhtivushäirete nähtuste täielikul puudumisel piki närvikiude;
  • neurokujutiste uuring - aju ja seljaaju MRI sellistel patsientidel näitab precentraalse gyrus korteksi atroofiat, külgmiste nööride hõrenemist ja seljaaju eesmiste sarvede suuruse vähenemist;
  • lihaste ja närvide biopsia koos järgneva histoloogilise uuringuga - paljastavad atroofiliste ja denervatsiooniliste muutuste tunnused;
  • molekulaarne geneetiline testimine - õigustatud ALS-i perekondliku iseloomu kahtluse korral - määratakse kromosoomi 21 mutatsioon.

ALS-ravi

Haiguse amüotroofse lateraalskleroosi sümptomid on üsna rasked, neid on raske parandada.

Praegu on maailmas ainult üks ravim, mis võib amüotroofilise lateraalskleroosiga patsientidel haiguse progresseerumist aeglustada ja hingamispuudulikkuse tekkimist edasi lükata. See on rilusool (rilutek), mis töötati välja 1995. aastal. Selle toimemehhanism on seotud neurotransmitter glutamaadi närvilõpmetest vabastamise pärssimisega. Seega väheneb motoorsete neuronite degeneratsiooni kiirus. Selline teraapia pikendab patsientide elu maksimaalselt kolme kuu võrra..

SRÜ riikides pole seda ravimit veel registreeritud, kuigi seda on pikka aega kasutatud Euroopas ja Ameerikas..

Kuna haiguse arengus ei ole võimalik etioloogilist tegurit mõjutada, vajavad patsiendid hoolt ja sümptomaatilist ravi:

  • haiguse varases staadiumis (enne lihaste spastiliste muutuste tekkimist) viiakse läbi füsioteraapia ja massaaž;
  • liikumiseks kasutavad patsiendid käimiskeppe, spetsiaalseid nuppudega varustatud toole kasutamise hõlbustamiseks;
  • kui pea ripub alla, kasutatakse Shantsi krae, spetsiaalseid jäikaid või pooljäikaid hoidikuid;
  • kui ilmnevad esimesed neelamispuudulikkuse tunnused, on soovitav muuta toidu konsistents püreeks ja vedelaks. Pärast iga sööki tuleb suuõõne puhastada. Kui vedelat toitu on raske võtta, lähevad nad üle torusöötmisele (läbi nasogastraalse toru) või panevad peale gastrostoomitoru (auk nahas maos, mille kaudu toit kohe seedetrakti satub);
  • krampide tekkimisega vasika lihastes (krambid) kasutatakse karbamasepiini, baklofeeni, magne B6, verapamiili, diasepaami;
  • kui lihastes ilmneb spastilisus, kasutatakse lihasrelaksante - baklofeeni, tizaludi, sirdaludi, midokalmi;
  • tugeva süljeerituse korral kasutatakse atropiini, hüossiini, efektiivsed on ka antidepressandid (amitriptüliin);
  • püsiva valu, depressiooni ja unehäirete korral on soovitatav kasutada tritsüklilisi antidepressante (amitriptüliin) ja serotoniini tagasihaarde inhibiitoreid (fluoksetiin, sertraliin). Samuti vähendab see uimastirühm mõnevõrra vägivaldse naermise või nutmise rünnakute sagedust. Tõsine unehäire nõuab uinutite (zolpideem) määramist. Kui antidepressandid ja valuvaigistid on ebaefektiivsed, kasutatakse valu leevendamiseks narkootilisi analgeetikume (morfiin, tramadool);
  • varases staadiumis hingamispuudulikkuse korral on kopsude mitteinvasiivseks ventilatsiooniks võimalik kasutada kaasaskantavaid abisüsteeme. Haiguse lõppstaadiumis vajavad patsiendid statsionaarset mehaanilist ventilatsiooni intensiivravi osakonnas pidevat kasutamist;
  • mõnikord kasutatakse lihaste ja ajurakkude toitumise parandamiseks neuroprotektoreid (gliatiliin, tserebrolüsiin, ceraxon), antioksüdante (meksipridool), E-vitamiini, B-vitamiine, L-karnitiini (elcar) jne, kuid paljude ekspertide arvates on sellise ravi kasutamine põhjendamatu ja ei paranda patsientide seisundit;
  • samuti vajavad sellised patsiendid spetsiaalseid sidevahendeid - on välja töötatud sülearvutid, mida saab silmaliigutuste abil juhtida;
  • nii ALS-i patsiendi kui ka tema pere jaoks on hädasti vaja psühholoogi abi.

Haiguse prognoos

Haiguse kulg on alati ainult progresseeruv. Sõltumata haiguse vormist, varem või hiljem, mõjutavad mõlemad motoorsete neuronite rühmad (kesk- ja perifeersed). Samuti tekib bulbar-halvatus, mis halvendab prognoosi oluliselt.

Kahjuks pole praegu teateid amüotroofilise lateraalse skleroosi täieliku taastumise kohta. Maailmas on teada ainult kaks patsienti, kelle haigus on stabiliseerunud: üks neist on Stephen Hawking ja teine ​​kitarrist Jason Becker..

Sõltuvalt ALS-i vormist kestab see 2 kuni 15 kuni 20 aastat. Kõrge ALS-vormi korral on mõned patsiendid võimelised elama kuni 20 aastat. Emakakaela-rindkere ja lumbosakraalsel kujul toimub surm vastavalt 4-7 ja 7-10 aasta pärast. Kõige tõsisem ja ebasoodsam on pirnvorm - haiguse surmav tulemus ilmneb maksimaalselt 2 aasta jooksul.

Bulbaarsete häirete ja hingamishäirete lisamine vähendab ALS-i patsientide eeldatavat eluiga 1 - 3 aastani, olenemata haiguse algvormist. Amüotroofse lateraalskleroosiga patsiendid surevad hingamispuudulikkuse, äärmise alatoitumise ja kaasuvate haiguste tõttu.

Järeldus

Vaatamata meditsiini tohututele edusammudele jääb amüotroofiline lateraalskleroos teadlaste jaoks saladuseks. Selle kohutava haiguse ravimiseks pole veel välja töötatud patogeneetilisi meetodeid. Uuringud saavad alles hoogu, mille käigus üritatakse ALS-i ravida, blokeerides seda põhjustavad geenid. Tänapäeval on võimalik ainult selliste patsientide kannatusi leevendada ja nende olemasolu võimalikult mugavaks muuta..

Mis on ALS-i diagnoos??

Amüotroofne lateraalskleroos (teised nimetused ALS-ile, Charcoti tõbi, Lou Gehrig) on ​​progresseeruv närvisüsteemi patoloogia, mis mõjutab umbes 350 tuhat inimest kogu maailmas ja aastas diagnoositakse umbes 100 tuhat uut juhtumit. See on üks levinumaid liikumishäireid, mis põhjustab tõsiseid tagajärgi ja surma. Millised tegurid mõjutavad haiguse arengut ja kas tüsistuste teket on võimalik ära hoida?

ALSi arengu põhjused

Pikka aega ei olnud haiguse patogenees teada, kuid arvukate uuringute abil suutsid teadlased saada vajalikku teavet. ALS-i patoloogilise protsessi arengu mehhanism on mutatsioon aju ja seljaaju närvirakkudes paiknevate valguühendite retsirkulatsiooni keerulise süsteemi rikkumises, mille tagajärjel nad kaotavad regenereerimise ja normaalse funktsioneerimise..

ALS-i on kaks vormi - pärilik ja juhuslik. Esimesel juhul areneb patoloogia inimestel, kellel on koormatud perekonna ajalugu, lähisugulaste lootevee lateraalse skleroosi või frontotemporaalse dementsuse esinemisel. Valdaval enamikul patsientidest (90–95% juhtudest) diagnoositakse amüotroofse skleroosi juhuslik vorm, mis tekib teadmata tegurite tõttu. Mehhaaniliste vigastuste, sõjaväeteenistuse, intensiivse stressi ja kahjulike ainete mõju kehale on seos loodud, kuid ALS-i täpsetest põhjustest ei saa me veel rääkida..

Huvitaval kombel: tänapäeval on kõige kuulsam amüotroofilise lateraalskleroosiga patsient füüsik Stephen Hawking - patoloogiline protsess kujunes välja 21-aastaselt. Sel ajal on ta 76-aastane ja ainus lihas, mida ta kontrollida saab, on põselihas.

ALS sümptomid

Reeglina diagnoositakse seda haigust täiskasvanueas (pärast 40 aastat) ning haigestumise risk ei sõltu soost, vanusest, etnilisest rühmast ega muudest teguritest. Mõnikord on alaealiste patoloogia vorme, mida täheldatakse noortel. ALS-i varajases staadiumis on see asümptomaatiline, pärast mida algab patsient kergete krampide, tuimuse, tõmbluste ja lihasnõrkusega.

Patoloogia võib mõjutada mis tahes kehaosa, kuid tavaliselt (75% juhtudest) algab see alajäsemetest - patsient tunneb hüppeliigese nõrkust, mistõttu hakkab ta kõndides komistama. Kui sümptomid algavad ülemistest jäsemetest, kaotab inimene käte ja sõrmede paindlikkuse ja tugevuse. Jäss muutub õhemaks, lihased hakkavad atroofeeruma ja käsi muutub nagu linnukäpp. ALS-i üheks iseloomulikuks tunnuseks on ilmingute asümmeetria, see tähendab, et kõigepealt tekivad sümptomid ühel ja teisel pool keha..

Lisaks võib haigus kulgeda pirnikujulisena - hääleaparaadi mõjutamiseks, mille järel neelamisfunktsiooniga tekivad raskused, ilmub tugev süljeeritus. Närimisfunktsiooni ja näoilmete eest vastutavad lihased on hiljem mõjutatud, mille tagajärjel kaotab patsient näoilme - ta ei suuda põski välja puhuda, huuli liigutada, mõnikord lakkab ta oma pead normaalselt kinni hoidmast. Järk-järgult levib patoloogiline protsess kogu kehale, tekib täielik lihaste parees ja immobilisatsioon. ALS-diagnoosiga inimestel praktiliselt pole valu - mõnel juhul ilmnevad need öösel ja on seotud kehva liikuvuse ja liigeste kõrge spastilisusega.

Tabel. Patoloogia peamised vormid.

Haiguse vormSagedusManifestatsioonid
Emakakaelavöötmekeha50% juhtudestÜlemiste ja alajäsemete atroofiline halvatus, millega kaasnevad spasmid
Bulbar25% juhtudestPalatinaalsete lihaste ja keele parees, kõnehäired, närimislihaste nõrgenemine, mille järel patoloogiline protsess mõjutab jäsemeid
Lumbosakraalne20-25% juhtudestAtroofia märke täheldatakse praktiliselt ilma jalalihaste toonuse häireta, haiguse viimastel etappidel on nägu ja kael mõjutatud
Kõrge1-2%Patsientidel on kahe või kõigi nelja jäseme parees, emotsioonide ebaloomulik väljendus (nutt, naer) näolihaste kahjustuse tõttu

Eespool nimetatud sümptomeid võib nimetada keskmisteks, kuna kõigil ALS-i patsientidel avaldub see individuaalselt, mistõttu on teatud sümptomeid eristada. Varased sümptomid võivad olla nähtamatud nii inimesele endale kui ka ümbritsevatele - esineb kerget kohmakust, kohmetust ja kõne lohisemist, mis on tavaliselt tingitud muudest põhjustest.

Oluline: kognitiivseid funktsioone ALS praktiliselt ei mõjuta - pooltel juhtudel täheldatakse mõõdukat mäluhäiret ja vaimseid võimeid, kuid see halvendab patsientide üldist seisundit veelgi. Oma olukorra teadvustamise ja surmaootuse tõttu tekib neil raske depressioon.

Diagnostika

Amüotroofse lateraalse sündroomi diagnoosimist raskendab asjaolu, et haigus on haruldane, nii et kõik arstid ei suuda seda teistest patoloogiatest eristada.

Kui kahtlustate ALS-i arengut, peaks patsient minema neuroloogi vastuvõtule ja seejärel läbima rea ​​laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute.

  1. Vereanalüüsid. Patoloogia peamine näitaja on kreatiinkinaasi ensüümi kontsentratsiooni suurenemine, see tähendab aine, mis tekib kehas lihaskoe hävitamise ajal.
  2. Elektroneuromüograafia (ENMG). Uurimismeetod, mis hõlmab üksikute lihaste närviimpulsside hindamist peenete nõelte abil. Jäsemete ja neelu lihaseid kontrollitakse, spetsialistid registreerivad ja analüüsivad tulemusi. Patoloogiast mõjutatud kudede elektriline aktiivsus erineb oluliselt tervete näitajatest ja rikkumisi võib märgata isegi siis, kui lihas on heas vormis ja töötab normaalselt.

Täiendavate diagnostiliste meetoditena saab kasutada lihaste biopsiat, nimme punktsiooni ja muid uuringuid, mis aitavad keha seisundist tervikpildi saada ja täpse diagnoosi panna..

Viitamiseks: praeguseks on ALS-i avastamiseks varajases staadiumis väljatöötamisel uued diagnostikameetodid - leiti seos haiguse ja p75ECD-valgu taseme suurenemise vahel uriinis, kuid seni ei võimalda see näitaja meil amütotroofse lateraalskleroosi arengut suure täpsusega hinnata.

ALS-ravi

ALS-i ravimiseks pole ravimeetodeid - ravi on suunatud patsientide elu pikendamisele ja selle kvaliteedi parandamisele. Ainus ravim, mis võimaldab teil patoloogilise protsessi arengut aeglustada ja surma edasi lükata, on ravim "Rilutek". See on kohustuslik selle diagnoosiga inimestele, kuid üldiselt ei mõjuta see patsientide seisundit.

Valulike lihasspasmide korral määratakse lihasrelaksandid ja krambivastased ained, intensiivse valusündroomi tekkega - tugevad valuvaigistid, sealhulgas narkootilised. Amüotroofse lateraalskleroosiga patsientidel täheldatakse sageli emotsionaalset ebastabiilsust (äkiline, ebamõistlik naer või nutt), samuti depressiooni ilminguid - nende sümptomite kõrvaldamiseks on ette nähtud psühhotroopsed ja antidepressandid..

Lihaste seisundi ja kehalise aktiivsuse parandamiseks kasutatakse terapeutilisi harjutusi ja ortopeedilisi vahendeid, sealhulgas kaelarihmad, lahased, seadmed esemete haaramiseks. Aja jooksul kaotavad patsiendid võime iseseisvalt liikuda, mille tulemusena peavad nad kasutama ratastoole, spetsiaalseid lifte, laesüsteeme.

Patoloogia arenedes on neelamisfunktsioon patsientidel häiritud, mis häirib tavapärast toidu tarbimist ja põhjustab toitainete puudust, kurnatust ja dehüdratsiooni. Nende häirete vältimiseks antakse patsientidele gastrostoomitoru või sisestatakse ninakanali kaudu spetsiaalne sond. Neelu lihaste nõrgenemise tagajärjel lõpetavad patsiendid rääkimise ja teistega suhtlemiseks on soovitatav kasutada elektroonilisi suhtlejaid..

ALS-i viimastes etappides atroofeeruvad patsientidel diafragma lihased, mis raskendab hingamist, vereringesse jõuab ebapiisav õhk, õhupuudus, pidev väsimus ja rahutu uni. Nendel etappidel võib inimene asjakohaste näidustuste korral vajada kopsu mitteinvasiivset ventilatsiooni, kasutades selleks spetsiaalset aparaati, millele on kinnitatud mask.

Kui soovite üksikasjalikumalt teada saada, siis ALS-i diagnoos - mis see on, saate selle kohta artiklit lugeda meie portaalist.

Hea tulemuse amüotroofse lateraalskleroosi sümptomite kõrvaldamisel annab massaaž, aroomiteraapia ja nõelravi, mis soodustavad lihaste lõdvestumist, vere- ja lümfiringet ning vähendavad ärevuse ja depressiooni taset..

Eksperimentaalne meetod ALS-i raviks on kasvuhormooni ja tüvirakkude kasutamine, kuid seda meditsiinivaldkonda pole veel täielikult uuritud, mistõttu on endiselt võimatu rääkida positiivsetest tulemustest..

Tähtis: amüotroofilise lateraalskleroosi all kannatavate inimeste seisund sõltub suuresti lähedaste hoolitsusest ja toest - patsiendid vajavad kallist varustust ja ööpäevaringset hooldust.

Prognoos

ALS-i prognoos on ebasoodne - haigus on surmav, mis tavaliselt tekib hingamise eest vastutavate lihaste halvatusest. Oodatav eluiga sõltub haiguse kliinilisest käigust ja patsiendi keha seisundist - koos bulbar-vormiga sureb inimene 1-3 aasta pärast ja mõnikord juhtub surm isegi enne motoorse aktiivsuse kadu. Keskmiselt võivad patsiendid elada 3-5 aastat, 30% patsientidest elab üle 5 aasta ja ainult 10-20% - üle 10 aasta. Samal ajal tunneb meditsiin juhtumeid, kui selle diagnoosiga inimeste seisund spontaanselt stabiliseerus ja nende eeldatav eluiga ei erinenud tervete inimeste omast..

Amüotroofse lateraalskleroosi ennetamiseks ei ole profülaktilisi meetmeid, kuna haiguse arengu mehhanismi ja põhjuseid praktiliselt ei uurita. Kui ilmnevad esimesed ALS-i sümptomid, peate võimalikult kiiresti pöörduma neuroloogi poole. Sümptomaatiliste ravimeetodite varajane kasutamine võimaldab pikendada patsiendi eeldatavat eluiga 6–12 aastaks ja oluliselt leevendada tema seisundit.

Video - ALS (amüotroofiline lateraalne skleroos)

Muud haigused - kliinikud Moskvas

Valige arvustuste ja parima hinna põhjal parimate kliinikute hulgast ja leppige aeg kokku

Idamaise meditsiini kliinik "Sagan Dali"

  • Konsultatsioon alates 1500
  • Diagnostika alates 0-st
  • Refleksoloogia alates 1000-st

Immobiliseerib ja lämmatab: mida peate teadma ALS-i kohta

Stephen Hawking, Dmitri Šostakovitš, Mao Zedong põdesid amiotroofset lateraalskleroosi (ALS). ALS-i pole veel võimalik ravida. Kuid patsientide elukvaliteeti saab parandada

Ikka kõigest teooriast: Stephen Hawking ALSi algfaasis

Motoorsed neuronid, ülemine ja alumine

Amüotroofiline lateraalskleroos (ALS) - kõige levinum motoorsete neuronite haigus.

Motoorsed neuronid on rakud, mis kannavad teavet kesknärvisüsteemist lihastesse. Nende pikkus võib olla kuni 1 meeter.

Ülemised motoorsed neuronid paiknevad aju poolkerade ajukoores. Nende protsessid (aksonid) laskuvad seljaajusse, kus tekib kontakt seljaaju neuronitega..

Seljaaju neuronid (alumised motoorsed neuronid) edastavad lihastele signaale ja kontrollivad protsesside abil nende kontraktsioone. Sõltuvalt asukohast vastutavad nad käte, jalgade, pagasiruumi liikumise, diafragma kokkutõmbumise, hingamise, neelamise jne eest..

ALS-is mõjutavad ja surmavad nii aju kui ka seljaaju motoorsed neuronid.

Haigete keskmine vanus on 45 aastat, kuid on ka palju nooremaid patsiente. Nii diagnoositi Ameerika heliloojal ja kitarristil Jason Beckeril ALS 20-aastaselt.

Haigus esineb 5-7 inimesel 100 tuhande elaniku kohta. Uus ALS-i juhtum diagnoositakse kogu maailmas iga 90 minuti järel.

Juhtumite hulgas on kaks korda rohkem mehi kui naisi.

Kuulsad inimesed, kellel on ALS

Mao Zedong. Foto saidilt pinterest.ru

Mao Zedong (1893-1976) - Hiina poliitik. 80-aastaselt diagnoositi tal ALS, kuid ta suri kaks aastat hiljem südameataki tõttu.

Lou Gehrig (1903-1941) oli silmapaistev Ameerika pesapallur. ALS diagnoositi tal 36-aastaselt, 1939. aastal.

Dmitri Šostakovitš (1906-1975) on suurepärane helilooja. Oli ALS olnud umbes kümme aastat, suri südameataki tagajärjel.

Stephen Hawking (1942-2018) - kuulus Briti füüsik. Elas ALS-iga üle 50 aasta.

Vladimir Migulya (1945-1996) - helilooja, laulude "The Grass at Home", "Talk to Me, Mom", "Stuntmen" jne muusika autor. Haigus avastati 1993. aastal.

Jason Becker (sündinud 1969) on Ameerika helilooja ja kitarrivirtuoos. Haige ALS 20-aastaselt, 1989. aastal.

Fernando Rixen (sündinud 1976) on Hollandi jalgpallur. 2013. aastal diagnoositi tal ALS, 2018. aastal kaotas ta kõnevõime

Kes on ohus

Stephen Hawking. Foto saidilt pinterest.ru

Seda haigust kirjeldas esmakordselt 1869. aastal prantslane Jean-Martin Charcot, kuid sellest on endiselt halvasti aru saada. Mõlemal juhul võivad selle käivitajad olla erinevad..

Seal on ALS-i pärilikud vormid ja siis on peamine põhjus teatud geeni mutatsioon. Diagnoosi seades küsib neuroloog tavaliselt, kas kellelgi teisel peres on olnud amüotroofiline lateraalskleroos või frontotemporaalne dementsus (sama geneetiline "lagunemine" viib selleni).

Kuid enamikul patsientidest (90–95%) ei kannatanud ükski sugulastest nende haiguste all. Veelgi enam, 10% -l neist inimestest leitakse mutatsioon endiselt - see esineb neis esimest korda ja seda ei edastata vanematelt.

On hüpotees, et ALS-i mittepäriliku vormi ja teatud vigastuste, spordi suurte koormuste, põllumajanduskemikaalide vahel on seos.

Kuid üheselt mõistetavaid järeldusi pole veel tehtud, kuna paljud andmed ei nõustu omavahel..

Ainus teadaolev riskirühm on haigete vanemate lapsed, kellel on väljakujunenud mutatsioon, mis põhjustas ALS-i. Nad pärivad kahjustatud geeni 50% tõenäosusega. Kuid geenimutatsioon ei pruugi tingimata viia ALS-i..

Nõrkus jalgades

Dmitri Šostakovitš. Foto saidilt pinterest.ru

ALS-i on väga raske diagnoosida. Esiteks seetõttu, et see on haruldane haigus, millest arstid halvasti teavad. Teiseks on varajased sümptomid üsna kerged: kohmakus, kohmetus kätes, kergelt nööriline kõne. Kolmandaks on igal patsiendil erinev haigus..

ALS-i esimesed ja kõige sagedasemad sümptomid on käte või jalgade nõrkus. Esemed hakkavad kätest välja kukkuma, inimene komistab kõndides, lohistab jalga. Naha all on lihaste kokkutõmbumise tunne (fastsikulatsioon). Võib esineda valulikke krampe ja spasme. Väsimus suureneb.

Raskused algavad kõnest, neelamisest, närimisest. Hingata on muutumas raskeks.

Mõned ALS-i patsiendid võivad tahtmatult nutta või naerda. Selle põhjused pole psühholoogilised, vaid füsioloogilised: haigus mõjutab emotsionaalsete reaktsioonide eest vastutavaid tsoone. Mõnikord on probleeme mälu ja keskendumisega.

Milliseid uuringuid diagnoosi saamiseks tehakse

Foto: Flickr.com/ ec-jpr

Kui terapeut kahtlustab, et inimesel on amüotroofiline lateraalskleroos, saadab ta ta neuroloogi juurde, kes määrab rea uuringuid:

- vereanalüüs (näitab, kas kreatiinkinaasi - ensüümi tase, mis tekib lihaskoe hävitamisel);

- magnetresonantstomograafia (ei näita ALS-is konkreetseid muutusi, seda kasutatakse ALS-i sarnaste sümptomitega haiguste välistamiseks);

- elektroneuromüograafia (lihase elektrilise aktiivsuse registreerimine);

Vajadusel võib teha täiendavaid katseid, näiteks nimme punktsioon või lihaste biopsia.

Mis juhtub patsiendiga

Foto saidilt syl.ru

ALS-i keskmine eluiga on kaks kuni viis aastat pärast esimeste sümptomite ilmnemist. On juhtumeid, kui haigus kestab mitu aastakümmet. Näiteks on Stephen Hawking elanud ALS-is üle 50 aasta. Ja on patsiente, kes lahkuvad mõni kuu pärast diagnoosi panemist.

ALS-i arenedes kogeb inimene üha tõsisemaid raskusi liikumise, kõne, neelamise, hingamisega. Seetõttu soovitavad arstid sugulastel patsiendile koheselt eluase kohandada ja spetsiaalset varustust osta..

Kui haigus algab jalgadest, siis algul on patsiendil raske kõndida ja tasakaalu säilitada, ta saab toetuda mööblitükkidele, nii et need peavad olema stabiilsed. Siis hakkab patsient kasutama jalutuskäiku või ratastooli ja selleks on oluline majas ruumi vabastada..

Järk-järgult on inimesel raske oma käsi tõsta, seetõttu on soovitatav panna kõik vajalikud asjad põrandast mitte kõrgemale kui 1 m. Seal on kohandatud kahvlid, lusikad ja noad, millel on paksemad käepidemed ja isegi rihmad, mis võimaldavad patsiendil söömise ajal kauem ilma abita minna.

Välismaailmaga suhtlemiseks peavad sellised patsiendid lõpuks kasutama spetsiaalseid seadmeid. Näiteks Stephen Hawking kasutas spetsiaalset arvutisüsteemi, mida kontrollis põselihas. Ja Jason Becker kasutab tahvlit tähtedega, millele ta pilguga osutab. Paljusid aitab Tobii seade, mis ühendub tavalise arvutiga ja võimaldab teil kursori liigutada ja klaviatuuril silmapilguga sisestada.

Varem või hiljem on see mõjutatud inimese hingamislihastest ja ta kaotab võime ise hingata. Siis on vaja hingamisaparaate..

Mis aitab ALS-i korral

Foto saidilt als-info.ru

ALS on seni ravimatu haigus. Arstid saavad patsiendi elu ainult pikendada ja selle kvaliteeti parandada.

Rilusool on ravim, mis võimaldab teil ALS-i kulgu veidi aeglustada (eeldusel, et inimene hakkab seda võtma haiguse varases staadiumis). Venemaal pole seda ravimit registreeritud.

Kunstlik ventilatsioon pikendab ka ALS-iga inimeste eeldatavat eluiga. Lisaks parandab see und, hingeldus ja väsimus vähenevad. On olemas mitteinvasiivne kopsuventilatsioon (NIV), mille käigus spetsiaalne aparaat pumpab õhku näomaski. Invasiivse ventilatsiooni korral kasutatakse trahheostoomiat, mis võtab inimeselt peaaegu täielikult kõnevõime.

Söömine ja joomine on paljudele ALS-iga inimestele väga keeruline. Kalorite ja vedelike puuduse korvamiseks kasutatakse spetsiaalset toitumisravi. Kui inimesel on isegi homogeenset toitu raske alla neelata, pannakse gastrostoomitoru - spetsiaalne toru, mille kaudu toit siseneb maosse.

Neuroloog võib patsiendile välja kirjutada ravimeid lihasspasmide vähendamiseks, samuti ravimeid fastsikulatsioonide vähendamiseks. Lämbumistunde vähendamiseks on välja kirjutatud morfiiniravimid. Mõnikord saavad ALS-i patsiendid antidepressante.

Massaaž, aroomiteraapia ja nõelravi aitavad leevendada stressi ja valu. (Loomulikult ei ravi need meetodid haigust ennast). Harjutus võimaldab teil kauem säilitada lihaste funktsiooni, tasakaalu ja liigeste liikuvust. Liigne stress võib aga olla kahjulik, seetõttu tuleks harjutuste komplekt välja töötada füsioterapeudi või treeningravi arsti järelevalve all..

Milliseid uuringuid tehakse ALS-i võitmiseks

Pilt saidilt syl.ru

ALS-i poolt mõjutatud motoorsetes neuronites leitakse valgumolekulide patoloogilised tükid (agregaadid). Tavaliselt kleepuvad valgud kokku neid kodeeriva geeni mõne defekti tagajärjel..

20% -l pärilikest ja 2% -l ALS-i juhuslikest vormidest on haiguse põhjuseks SOD-1 geeni mutatsioon. See mutatsioon avastati esmakordselt 1993. aastal..

Mõnes ALS-i patsiendi perekonnas on leitud mutatsioon TAR-DNA-d siduva valgu (TDP-43) geenis. 3–5% -l päriliku ALS-i ja 1% -l juhusliku vormiga patsientidest esineb FUS-valgu geeni mutatsioon.

2011. aastal avastasid teadlased mutatsiooni C9ORF72 geenis. Selgus, et seda esineb 25–40% peredest, kus on ALS-iga patsient, ja 7–10% -l juhuslikust haigusvormist..

Aastal 2014 koguti tänu IceBucketChallenge välkmobile, kui tuhanded inimesed kogu maailmas jääveega üle valati, ALS-i põhjuste uurimiseks ja sellele haigusele ravi leidmiseks üle 100 miljoni dollari..

Uuringud toimuvad kahes suunas. Esimene neist on geenide otsimine, mis põhjustavad haiguse pärilikku vormi. Teine on tuvastada "eelsoodumusgeenid", mis suurendavad haiguse riski perekonnas, kus kellelgi varem ALS-i ei olnud. Haiguse tekkemehhanismide mõistmine tulevikus aitab leida sellele ravi..

Millist abi vajab patsient ja tema perekond?

Foto Juri Mozolevsky saidilt sb.by

ALS-iga inimene võib vajada nii neuroloogi, hingamisteede tugispetsialisti, füsioterapeudi, tegevusterapeudi, toitumisspetsialisti, logopeedi, muusikaterapeudi, psühholoogi, palliatiivarsti nõuandeid kui ka meditsiinilise ja tervisekülastaja abi..

Pere peab talle varustama teatud varustuse. See võib olla ratastool, jalutaja, multifunktsionaalne voodi, ventilaator või NIVL, aspiraator (sülje väljutaja), köha, lift (näiteks voodist ratastooli või ratastoolist vanni liikumiseks). Lisaks vajab patsient ravimeid, toitumisalast hooldust, hügieenivahendeid jne..

Iga ALS-i patsient vajab individuaalset raviviisi, kuna haigus võib kulgeda erineval viisil.

Kes aitab Venemaal ALS-iga inimesi

Foto saidilt camilliani.org

Pärast puude registreerimist saab ALS-iga patsient saada sotsiaalkindlustusametilt IPRA (individuaalse rehabilitatsiooni ja habilitatsiooni programm) jaoks mitmesuguseid tehnilisi abivahendeid ja tarvikuid: ratastool, jalutaja, hügieenitooted. Kuid see on pikk protsess, mis nõuab arvukate sertifikaatide kogumist..

Patsientidele ja nende peredele pakub süsteemset tuge heategevusfond Live Now. Sihtasutuse põhiprojekt ALSiga inimestele mõeldud teenus pakub arstide konsultatsioone, asendusõdede abi, koolitab lähedasi patsientide hooldamisel.

Vajadusel varustab fond patsiente selle jaoks hingamisaparaatide ja tarbekaupadega. Ventilaatorid ja NIVL ning köha pakutakse tasuta üürilepingu alusel.

ALS-teenus korraldab igakuiseid ambulatoorseid vastuvõtte ehk "kliinikuid", kus ALS-iga inimesed saavad ühe päeva jooksul ja ühes kohas näha kõiki haiguse peamisi spetsialiste, saada konsultatsioone ja näha teisi patsiente.

Üks oluline valdkond, mida Live Now CF plaanib arendada, on piirkondade arstide haridusprogrammide ettevalmistamine..

Lisaks on fondil perekondade nõukogu, mis korraldab erinevaid üritusi patsientide suhtlemiseks ja puhkamiseks. “ALS-i patsientide jaoks on suhtlemine väga oluline. Nad häbenevad sageli oma haigust ja heidutavad end sellest, ”teatas fond..

Kasulikud aadressid ja telefoninumbrid leiate siit

6.-7. Aprillil korraldab Moskva Moskva linnapea toetuse toel ülevenemaalise ALS-i konverentsi, millest võtavad osa patsiendid, arstid ja teadlased. Kahe päeva jooksul võtavad 16 eksperti sõna teemadel alates ALSi uusimatest teadusuuringutest kuni sotsiaaltoetuste ja puude suunamiseni. Konverentsi korraldaja - CF "Live Now".

Eosinofiilide sisalduse suurenemine lapse veres - mida see tähendab

NDC südametüübi jaoks mis see on