Haigust (MVP) seostatakse mitraalklapi ühe või mõlema voldiku nõtkumisega (läbipaine, väljapaiskumine) vasaku kodade õõnsuse suunas, 2 mm või rohkem mitraalrõnga tasemest, südame vatsakese süstooli ajal. Ventiili prolapsiga võib kaasneda selle voldikute müksomatoosne degeneratsioon ja mitraalregurgitatsioon.
See on kõige levinum südamehaiguste vorm, mis on seotud sidekoe (HNCT) struktuuri ja funktsiooni päriliku häirega (düsplaasia). Mitraalklapi prolapsi esinemissagedus on vahemikus 3 kuni 17%. Eriti sageli tuvastatakse see patoloogia vanusevahemikus 7 kuni 15 aastat ja 10 aasta pärast on see sagedamini tüdrukutel (2 korda). Erinevate südamepatoloogiatega lastel tuvastatakse MVP 10–23% juhtudest, saavutades kõrgeimad väärtused pärilike sidekoehaiguste korral.
Täiskasvanutel on MVP avastamise sagedus oluliselt madalam kui lastel. MVP-ga meeste ja naiste keskmine eeldatav eluiga ei erine üldpopulatsiooni omast, mis viitab optimistlikule prognoosile valdava enamuse patsientide puhul. Kuid haigusega kaasneb ohtlike komplikatsioonide sagenemine isegi noortel inimestel. Kõige sagedamini suureneb mitraalregurgitatsioon, millega kaasneb südameõõnsuste laienemine, kodade virvendus ja järgnev südamepuudulikkus. Patsiendi seisundi halvenemine võib tekkida järsult terava seisundi tõttu
mitraalregurgitatsiooni suurenemine akordide purunemise tõttu. Mõnikord tekib bakteriaalne endokardiit, trombemboolia ja insult ning võimalik on südame äkksurm.
Südamepuudulikkus MVP-ga patsientidel areneb tavaliselt vanuses 50–70 aastat. Nende komplikatsioonide sagedus ulatub 5% -ni.
MVP etioloogia ja patogenees. Eristage primaarset ja sekundaarset prolapsi. Primaarne prolaps on geneetiline patoloogia ja seda ei seostata ühegi haiguse ega arenguhäiretega. Kuid on põhjust väita, et enamikul juhtudel on see üks sidekoe düsplaasia sündroomi konkreetsetest ilmingutest ja sellega kaasnevad iseloomulikud välised fenotüübilised tunnused. Selliste märkide puudumisel peetakse MVP-d südame isoleeritud sidekoe düsplaasia vormiks (E. V. Zemtsovsky, 1998).
Sekundaarne prolaps - areneb põletikulise või koronaarse iseloomuga haiguste põhjal, millega kaasneb isheemilise südamehaiguse papillaarsete lihaste ja ventiilide düsfunktsioon, hüpertroofiline kardiomüopaatia, kodade vaheseina defekt. See võib olla toitumisvigade (magneesiumipuudus), keskkonnaprobleemide jms ilming..
Selle haigusega kaasnevad ainevahetushäired, kollageeni degeneratsioon ja hävimine, mitraalklapide elastsed struktuurid ning selle molekulaarse organisatsiooni taseme langus (G.I. Storozhakov et al., 2005). Happeliste mukopolüsahhariidide tõttu suureneb ülemäära klapi voldikute suurus, mis hakkavad aatriumis lobisema. Kahjustus mõjutab peamiselt kiudkihti, mis mängib mitraalvoldiku sidekoe luustikku, viib selle hõrenemiseni, katkestamiseni ja voldikute tugevuse vähenemiseni. Samal ajal toimub ventiililehe lahtise hermeetilise kihi paksenemine.
Nendel juhtudel avastatakse elektronmikroskoopial pisarad ja kollageenkiudude killustatus ning endoteeli pisarad loovad tingimused endokardiidi tekkeks ja trombide moodustumiseks. Patoloogiline protsess võib haarata klapi rõngast ja akorde, mis võivad põhjustada nende venitamist või purunemist. Mõnikord haarab protsess aordi sidekoe struktuure.
Mõnel patsiendil kaasneb MVP-ga erineva raskusastmega mitraalregurgitatsioon (MR), mida saab hinnata Doppleri ehhokardiograafia abil:
1 - regurgitatsiooniga verevool tungib vasaku kodade õõnsusse rohkem kui 20 mm,
2 - vool ei tungi üle poole aatriumi pikkusest,
3 - vool tungib üle poole aatriumi pikkusest, kuid ei jõua oma "katuseni",
4 - vool jõuab tagaseina ja "katuseni", siseneb vasakusse kodade lisasse või kopsuveenidesse.
Mitraalklapi prolapsi raskus aatriumis jaguneb 3 kraadiks:
Kliinik. Enamik tõestatud (ehhokardiograafilise) MVP-ga inimesi ei kurda. Instrumentaalse uuringu ajal ei pruugi nad kõrvalekaldeid paljastada või neil kõrvalekalletel pole selget kliinilist tähtsust. See on MVP nn "asümptomaatiline" variant (nähtus). Samuti on olemas "oligosümptomaatiline" variant kui sidekoe düsplaasia sündroomi, "kliiniliselt olulise" ja "morfoloogiliselt olulise" MVP sündroomi konkreetne ilming. Viimast võimalust iseloomustavad kõige olulisemad kliinilised ilmingud ja halb prognoos..
Seda haigust esineb sagedamini asteenilise kehaehituse, alakaalulise, suurenenud liigese liikuvuse, pikenenud käte, sõrmede ja muude sidekoe düsplaasia väliste fenotüüpsete tunnustega noortel inimestel. Küsimuse korral paljastavad nad:
- valu südamepiirkonnas või rinnaku taga;
- südamelöögihood, katkestused südametöös;
- peapööritus ja minestus;
- õhupuuduse tunne, lämbumine, peapööritus;
- kaebused üldise nõrkuse ja suurenenud väsimuse kohta;
- surmahirmu, ärevuse, depressiooni jne tunne..
Objektiivne uuring paljastab vererõhu tõusu, rütmihäired ja südameblokaadi, kostub süstoolne mühin ja süstoolne "klõps". Mõnikord on patsiendil kuulda "eellugu". Eraldatud süstoolne klõps näitab mitraalse regurgitatsiooni puudumist, mis tõenäoliselt näitab pikaajalist soodsat prognoosi.
Hilise süstoolse mürina olemasolu (isoleeritud või koos klõpsuga) näitab mitraalregurgitatsiooni olemasolu, mis isegi südamepuudulikkuse tunnuste puudumisel suurendab oluliselt komplikatsioonide riski ja halvendab prognoosi,
kuna 15% -l patsientidest suureneb regurgitatsioon järk-järgult. Süstoolse nurina intensiivsus on mõnevõrra proportsionaalne regurgitatsiooni astmega.
Puhke- ja kehalise elektrokardiograafia uuringud, ööpäevaringne EKG vaatlus, ehhokardiograafia, anamneesis olevad andmed ja stressitesti tulemused aitavad lahendada spordivõimaluste küsimust.
KHL-i määrus "vastuvõtukriteeriumide kohta..." keelab hokimängijate treeningutele lubamise ja võistlemise järgmistel juhtudel:
- seletamatu minestuse ajalugu;
- koormatud perekonna ajalugu "äkiline südamesurm";
- supraventrikulaarsed ja ventrikulaarsed häired;
- pikenenud QT-intervall;
- raske mitraalregurgitatsioon.
MVP kliinilises pildis võivad esineda mitmesugused närvisüsteemi, südame ja muude organite sidekoe düsplaasia sümptomid, autonoomse düsfunktsiooni ilmingud. See:
- püsivad või paroksüsmaalsed hüperventilatsiooni ilmingud
On arvamust, et autonoomse düsfunktsiooni raskusaste ei ole seotud südamepatoloogia raskusastmega ega mõjuta prognoosi..
Ravi. Mitraalklapi asümptomaatilise prolapsi ja komplikatsioonide puudumisel ei ole terapeutilisi meetmeid vaja ja prognoos on täiesti optimistlik. Valdav arv inimesi
mitraalklapi prolapsi ja mitraalse regurgitatsiooni hemodünaamiliselt ebaolulise korral pole eriravi vaja. Soovitatav on ainult perioodiline (regulaarne) kliiniline ja instrumentaalne uuring..
Riskirühm hõlmab inimesi, kellel on mitraalklapi prolaps, millega kaasneb mitraalregurgitatsioon 2-3 kraadi, ventrikulaarne ekstrasüstool, paroksüsmaalsed ventrikulaarsed arütmiad, atrioventrikulaarse juhtivuse häired (II ja kõrgem atrioventrikulaarne blokaad), pikenenud QT sündroom, minestus.
Ventrikulaarsete südame rütmihäirete olemasolu on näidustus beetablokaatorite määramiseks. Klapide väljendunud paksenemise või mitraalpuudulikkuse korral on üksikutele patsientidele ette nähtud infektsioosse endokardiidi antibiootiline profülaktika..
Prolapsi ja magneesiumipuuduse kombinatsioon organismis nõuab selle preparaatide määramist. Akordide äkiliste rebenemiste korral, millega kaasnevad tugeva regurgitatsiooni ja kopsuödeemi nähud, võetakse asjakohaseid kiireloomulisi meetmeid.
Südamepuudulikkuse sümptomite ilmnemine, kodade virvendusarütmia tuvastamine, südamekambrite laienemise tunnused, koormustaluvuse vähenemine peaksid kiirendama mitraalpuudulikkuse kirurgilise ravi ajastamist.
Paljud eespool loetletud sümptomid viitavad psühhovegetatiivsele düsfunktsioonile ja asteeniale, kuid see ei ole märk klapipatoloogia raskusastmest. Pealegi võib mitraalklapi prolaps esineda autonoomse düsfunktsioonita. Vegetatiivset düsfunktsiooni korrigeeritakse piisavate meetmete abil.
Võimalike krampide ajal on vaja kiiret abi
põhjustada "äkilist arütmilist surma" vatsakeste virvenduse tõttu. Patsient tuleb lamada, rahustada, süstida isoketi suuõõnesse või anda keele alla nitroglütseriini, kutsuda kardioloogiline kiirabi ja jälgida. Kliinilise surma korral tehakse kardiopulmonaalne elustamine - kaudne südamemassaaž ja kopsude kunstlik ventilatsioon.
Ennetavad tegevused. Lisaks ülalnimetatutele on väga oluline sidekoe düsplaasia ilmingute õigeaegne avastamine laste ja noorukite spordikoolidesse värbamise etapis. Düsplastilised muutused põhjustavad erinevate elundite ja süsteemide talitlushäireid. Üks selle sagedastest ilmingutest on südame sidekoe düsplaasia (4-12%), mis põhjustab mitraalklapi prolapsi moodustumist ja millega kaasneb vegetatiivne düstoonia.
Erilist tähelepanu tuleks pöörata noorukitele, kes soovivad mängida korvpalli, käsipalli, võrkpalli, kõrgushüppeid ja kellel on sageli konkreetne välimus.
Sidekoe düsplaasia kliinilised ja morfoloogilised ilmingud:
- suur kasv ja alakaal, asteeniline konstitutsioon, ebaproportsionaalselt pikad jäsemed, õhukesed pikad sõrmed, skolioos, väljendunud kyphosis, lordosis või "sirge selja" sündroom, rindkere deformatsioonid, lamedad jalad,
- liigeste hüpermobiilsus, kalduvus nihestustele ja subluksatsioonidele, mis on põhjustatud sidemete aparaadi nõrkusest, "pöidla ja randme" tunnusest, 1. ja 2. varba pikkuste suhte rikkumisest koos sandaalitaolise lõhe moodustumisega,
- lihasmassi, sealhulgas südamemassi vähenemine, mis viib müokardi kontraktiilsuse vähenemiseni,
- nägemisorganite patoloogia (lühinägelikkus, silmamuna pikkuse suurenemine, lame sarvkest, läätse nihestus, sinise sklera sündroom),
- hüperelastsus, naha ja striae hõrenemine selja nimmeosas, kalduvus vigastustele ja sellele järgnev keloidsete armide või armide moodustumine "pehmepaberi", nahaaluste sõlmede kujul, sagedamini alajäsemetel,
- alajäsemete veenilaiendid (subjektil ja tema sugulastel), keskmiste ja väikeste arterite aneurüsmid,
- bronhopulmonaarsed anomaaliad ja kahjustused mõjutavad bronhe ja alveoole (emfüseem, bronhiektaas, lihtne ja tsüstiline hüpoplaasia, spontaanne pneumotooraks),
- nefroptoos (neerude prolaps) ja veresoonte häired neerudes, enurees,
- varajane kaaries ja generaliseerunud parodondi haigus,
- kõnepuudused, autism.
Arvamus on täiesti õige, et „... praegune sporditegevuse, laste- ja noortespordi meditsiinilise abi süsteem vajab tõsist parandamist” (GD Aleksanyants, GA Makarova, VA Yakobashvili, 2005). Eelkõige soovitatakse neil esmase tervisekontrolli käigus arvesse võtta:
A - üldtunnustatud kriteeriumid valitud spordialale pääsemiseks;
B - varjatud patoloogia tõenäosus (pre- ja perinataalne patoloogia, varases lapsepõlves põetud haigused, keha põhiseaduslikud omadused);
B - patoloogia tõenäosuse aste lihastegevuse protsessis, suureneb pinge (patoloogiline pärilikkus, kõik loetletud riskifaktorid, sealhulgas professionaalsed, mis on seotud valitud spordiala eripäradega).
B- ja C-positsioonide riskid nõuavad treeneritele täiendava eksami kompleksi väljatöötamist ja selgeid soovitusi koormuste ja nende piiramise kohta. Olulist rolli "nõrkade lülide" tuvastamisel mängib vanemate ülekuulamine, küsitlemine.
Eespool nimetatud autorite esialgse tervisekontrolli käigus välja pakutud lisameetmete süsteem vähendab oluliselt praegust kokkupõrkeohtu sportlaste kõige ohtlikumate südamerütmihäiretega.
MVP tõsine komplikatsioon on nakkav endokardiit, mis mõnikord ilmneb mitraalregurgitatsiooni tunnuste puudumisel. Seetõttu on vaja aktiivselt tuvastada ja puhastada kroonilise infektsiooni koldeid ninaneelus, suuõõnes jne. Profülaktika antibiootikumidega MVP-s on näidustatud järgmistel juhtudel:
- süstoolne mühin ja süstoolne klõps;
- isoleeritud süstoolne klõps ja ehhokardiograafiline
mitraalregurgitatsiooni nähud;
- isoleeritud süstoolne klõps ja ehhokardiograafiline
MC-klappide müksomatoosse degeneratsiooni tunnused.
Mitraalklapi prolaps
Mitraalklapp on üks neljast südameklapist. See avaneb ja sulgub, et kontrollida verevoolu vasaku aatriumi ja vasaku vatsakese vahel. Ventiil koosneb kahest klapist - ees ja taga.
Mitraalklapi prolapsi korral on üks või mõlemad ventiilivoldikud liiga suured või akordid (voldikute alaküljele kinnitatud ja vatsakese seinaga ühendatud sidemed) on liiga pikad. Sellise rikkumise tõttu on klapp painutatud tagasi või "imetakse" vasakpoolsesse aatriumi, langevarju kujul.
Lisaks ei ole klapi sulgemine iga südamelöögi ajal piisavalt tihe, mis viib vere osa tagasituleku vatsakest aatriumi..
Mis see on?
Vasaku klapi prolaps või mitraalklapi prolaps või kahesuunalise klapi prolaps (MVP) - haigus, millega kaasneb vasaku aatriumi ja vatsakese vahel asuva klapi düsfunktsioon.
Tavaliselt on aatriumi kokkutõmbumisel klapp avatud ja veri voolab vatsakesse. Seejärel sulgeb klapp ja vatsake tõmbub kokku, veri lastakse aordi. Sidekoe mõningase patoloogia või südamelihase muutuste korral tekib mitraalklapi struktuuri rikkumine, mis viib selle ventiilide "lõtvumiseni" vasaku vatsakese kokkutõmbumise ajal vasaku aatriumi õõnsusesse, osa verest voolab tagasi aatriumi. Selle patoloogia raskusastme hindamiseks kasutatakse pöördvoolu suurust..
Arvatakse, et seda kõrvalekallet täheldatakse kõige sagedamini noortel, kuid Framingheimi uuringu andmed näitasid, et selle haiguse esinemissageduses ei ole olulist erinevust sõltuvalt soost ja erinevates vanuserühmades. Kerge vere tagasituleku (regurgitatsiooni) korral pole seda kliiniliselt kuidagi tunda ja see ei vaja ravi. Harvadel juhtudel on vastupidine verevool suur ja defektide korrigeerimine on vajalik kuni kirurgilise sekkumiseni.
Anatoomia
Südant võib ette kujutada kui mingit tüüpi pumpa, mis paneb vere ringlema kogu keha anumate kaudu. See vedeliku liikumine saab võimalikuks, hoides rõhku õigel tasemel südameõõnes ja elundi lihasaparaadi tööd. Inimese süda koosneb neljast õõnsusest, mida nimetatakse kambriteks (kaks vatsakest ja kaks koda). Kambreid eraldavad üksteisest spetsiaalsed "uksed" või ventiilid, millest igaüks koosneb kahest või kolmest uksest. Selle inimkeha peamootori sellise anatoomilise struktuuri tõttu on inimkeha iga rakk varustatud hapniku ja toitainetega..
Südames on neli ventiili:
- Mitraal. See jagab vasaku aatriumi ja vatsakese õõnsust ning koosneb kahest tupest - eesmisest ja tagumisest. Eesmise klapi infolehe prolaps on palju tavalisem kui tagumine. Igale klapile kinnitatakse spetsiaalsed niidid, mida nimetatakse akordideks. Nad viivad klapi kokku lihaskiududega, mida nimetatakse papillaarseteks või papillaarseteks lihasteks. Selle anatoomilise hariduse täieõiguslikuks tööks on vajalik kõigi komponentide ühine koordineeritud töö. Südamelöögi - süstooli ajal - lihase südamevatsakese õõnsus väheneb ja vastavalt sellele suureneb ka rõhk selles. Samal ajal kuuluvad töösse ka papillaarsed lihased, mis sulgevad vere väljapääsu vasakpoolsesse aatriumi, kust see valati kopsuvereringest välja, rikastatud hapnikuga, ja vastavalt sellele tungib veri aordi ja seejärel arteriaalsete anumate kaudu kõikidesse elunditesse ja kudedesse.
- Trikuspidaalne (trikuspidaalne) ventiil. Sellel on kolm lehte. Asub parema aatriumi ja vatsakese vahel.
- Aordiklapp. Nagu juba eespool kirjeldatud, asub see vasaku vatsakese ja aordi vahel ega lase verel vasakusse vatsakesse tagasi pöörduda. Süstooli ajal see avaneb, vabastades arteriaalse vere kõrge rõhu all aordi ja diastooli ajal on see suletud, mis takistab verevoolu tagasi südamesse.
- Kopsu klapp. See asub parema vatsakese ja kopsuarteri vahel. Nagu aordiklapp, takistab see vere tagasipöördumist südamesse (paremasse vatsakesse) diastooli ajal.
Südame normaalset tööd saab kujutada järgmiselt. Kopsudes rikastub veri hapnikuga ja satub südamesse, õigemini selle vasakusse aatriumisse (sellel on õhukesed lihaseinad ja see on ainult "reservuaar"). Vasakust aatriumist suubub see vasakusse vatsakesse (mida esindab "võimas lihas", mis suudab kogu sissetuleva veremahu välja tõrjuda), kust see süstooli ajal levib aordi kaudu süsteemse vereringe kõikidesse organitesse (maks, aju, jäsemed ja teised). Hapniku rakkudesse viimisega võtab veri süsinikdioksiidi ja naaseb südamesse, seekord paremasse aatriumi. Selle õõnsusest siseneb vedelik paremasse vatsakesse ja süstooli ajal väljutatakse kopsuarterisse ja seejärel kopsudesse (kopsu vereringe). Tsükkel kordub.
Mis on prolaps ja kuidas see on ohtlik? See on klapi aparaadi ebapiisava tööseisund, kus lihaste kokkutõmbumise ajal ei ole vere väljavooluteed täielikult suletud ja seetõttu naaseb osa verest süstooli ajal tagasi südamesse. Niisiis koos mitraalklapi prolapsiga, süstooli ajal, vedelik siseneb osaliselt aordi ja osaliselt vatsakest surutakse tagasi aatriumi. Sellist vere tagasitulekut nimetatakse regurgitatsiooniks. Tavaliselt pole mitraalklapi patoloogia korral muutused eriti väljendunud, seetõttu peetakse seda seisundit sageli normi variandiks.
Klassifikatsioon
Mitraalklapi prolaps võib olla:
- Esmane. Seda seostatakse sidekoe nõrkusega, mis esineb kaasasündinud sidekoehaiguste korral ja kandub sageli geneetiliselt. Selle patoloogia vormi korral venitatakse mitraalklapi infolehed ja akordi kinnitavaid voldikuid pikendatakse. Nende rikkumiste tagajärjel, kui klapp on suletud, ulatuvad klapid välja ja ei saa tihedalt sulgeda. Kaasasündinud prolaps ei mõjuta enamikul juhtudel südame tööd, kuid on sageli kombineeritud vegetatiivse vaskulaarse düstooniaga - sümptomite ilmnemise põhjus, mida patsiendid seostavad südamepatoloogiaga (rinnaku taga korduv funktsionaalne valu, südamerütmihäired)..
- Sekundaarne (omandatud). See areneb mitmesuguste südamehaiguste korral, mis põhjustavad klapi voldikute või akordide struktuuri rikkumist. Paljudel juhtudel provotseerib prolapsi reumaatiline südamehaigus (nakkus-allergilise iseloomuga sidekoe põletikuline haigus), diferentseerimata sidekoe düsplaasia, Ehlers-Danlose ja Marfani haigused (geneetilised haigused) jne. Mitraalklapi prolapsi sekundaarsel kujul täheldatakse valu, mis möödub pärast nitroglütseriini võtmist, katkestused südame töös, õhupuudus pärast treeningut ja muud sümptomid. Kui südame akordid purunevad rinnavigastuse tagajärjel, on vajalik erakorraline meditsiiniline abi (rebendiga kaasneb köha, mille käigus eraldatakse vahune roosa röga).
Primaarne prolaps, olenevalt auskultatsiooni ajal esinevate nurisemiste olemasolust / puudumisest, jaguneb:
- "Vaigistatud" vorm, kus sümptomid puuduvad või on puudulikud, prolapsile omaseid müra ja "klõpse" ei kuule. Tuvastatud ainult ehhokardiograafia abil.
- Auskultatiivne vorm, mis kuulamisel avaldub iseloomulike auskultatoorsete ja fonokardiograafiliste "klõpsude" ja müra tõttu.
Sõltuvalt voldikute lõtvumise raskusastmest eristatakse mitraalklapi prolaps:
- I aste - vööd painduvad 3-6 mm;
- II aste - on läbipaine kuni 9 mm;
- III aste - vööd painduvad üle 9 mm.
Regurgitatsiooni olemasolu ja selle raskusastet võetakse eraldi arvesse:
- I aste - regurgitatsiooni ei väljendata oluliselt;
- II aste - täheldatakse mõõdukalt tugevat regurgitatsiooni;
- III aste - esineb tugev regurgitatsioon;
- IV aste - tugev regurgitatsioon.
Arengu põhjused
Mitraalklapi prolaps on mittesõltumatu haigus. See on sündroom, mis esineb paljude haiguste korral. Sõltuvalt etioloogiast on sekundaarne MVP isoleeritud - tuleneb muudest patoloogiatest ja esmane - see on kaasasündinud või idiopaatiline.
Üsna sageli tuvastatakse idiopaatiline MVP lastel ja noorukitel. See ilmneb kaasasündinud sidekoe düsplaasia tõttu. Selle haiguse tagajärjel võivad klapiaparaadi struktuuris tekkida muud häired, näiteks:
- südame akordide pikendamine või lühendamine;
- akordide vale kinnitamine klapi klappidele;
- täiendavate akordide olemasolu;
Sidekoe struktuurimuutuste tagajärjel tekivad klapi voldikutes degeneratiivsed protsessid ja need muutuvad vormitavamaks. Seetõttu ei talu klapp vasaku vatsakese tekitatud survet ja paindub vasaku aatriumi poole. Sidekoe düsplaasia võib tekkida erinevatel põhjustel, mis mõjutavad last emakas, nende hulgas eristatakse järgmist:
- Ägedad hingamisteede viirusnakkused raseduse ajal.
- Tööalaste ohtude olemasolu naisel.
- Gestoosid.
- Keskkonnategurite mõju emale raseduse ajal.
- Liigne stress rase naise kehal.
Umbes 20% juhtudest kandub kaasasündinud MVP läbi emaliini. Lisaks esineb mitraalklapi prolaps teiste pärilike haiguste korral, näiteks:
- Morphani sündroom.
- Arachnodactyly.
- Elastne pseudoksantoom.
- Osteogenesis imperfecta.
- Ehlers-Danlose sündroom.
Sekundaarne MVP (või omandatud) võib tuleneda teatud haigustest. Kõige sagedamini põhjustavad seda patoloogilist seisundit:
- Südame isheemia.
- Reuma.
- Kilpnäärme ületalitlus.
- Rindkere vigastus.
- Hüpertroofiline kardiomüopaatia.
- Süsteemne erütematoosluupus.
- Müokardi düstroofia.
- Müokardiit.
Prolaps toimub sel juhul klapipulgade, papillaarsete lihaste, akordide või müokardi töö ja struktuuri häirete tõttu. Samuti mängivad olulist rolli MVP arengumehhanismis autonoomse närvisüsteemi talitluse häired, mikro- ja makroelementide (eriti magneesiumi) defitsiit ja metaboolne patoloogia.
Sekundaarse prolapsi teine põhjus on aordiklapi stenoos. Selle omandatud defekti tagajärjel aordiklapi ava kitseneb ja veri ei saa seda täielikult läbida. See tekitab vasakus vatsakeses ülerõhu, mis omakorda avaldab survet kahe otsaga ventiilile. Kui on olemas asjaolu, et ülemäärane rõhk on pikaajaline, hakkavad mitraalklapi voldikud painutama vasaku aatriumi poole ja tekib prolaps.
Mitraalklapi prolapsi sümptomid
Mitraalklapi prolapsi sümptomite raskusaste varieerub minimaalsest märkimisväärseni ja selle määravad sidekoe düsplaasia aste, regurgitatsiooni olemasolu, autonoomsed kõrvalekalded. Mõnel patsiendil pole kaebusi ja mitraalklapi prolaps on ehhokardiograafias juhuslik leid.
Lastel, kellel on primaarne mitraalklapi prolaps, tuvastatakse sageli naba- ja kubemesongad, puusaliigese düsplaasia, liigese hüpermobiilsus, skolioos, lamedad jalad, rindkere deformatsioon, lühinägelikkus, strabismus, nefroptoos, varikocele, mis viitab sidekoe struktuuride arengu rikkumisele. Paljud lapsed on altid sagedastele nohu, tonsilliitidele, kroonilise tonsilliidi ägenemistele.
Üsna sageli kaasnevad mitraalklapi prolapsiga neurotsirkulatoorsed düstoonia sümptomid: kardialgia, tahhükardia ja katkestused südame töös, pearinglus ja minestamine, vegetatiivsed kriisid, liigne higistamine, iiveldus, "ühekordse kurgu tunne" ja õhupuudus, migreenilaadsed peavalud. Oluliste hemodünaamiliste häirete korral tekib õhupuudus, suurenenud väsimus. Mitraalklapi prolapsi kulgu iseloomustavad afektiivsed häired: depressiivsed seisundid, senestopaatiad, asteeniliste sümptomite kompleks (asteenia).
Mitraalklapi sekundaarse prolapsi kliinilised ilmingud on kombineeritud põhihaiguse sümptomitega (reumaatiline südamehaigus, kaasasündinud südamehaigus, Marfani sündroom jne). Mitraalklapi prolapsi võimalike komplikatsioonide hulka kuuluvad eluohtlikud rütmihäired, nakkav endokardiit, trombembooliline sündroom (sh insult, PE), äkksurm.
Prolaps lapsepõlves
Lapsepõlves esineb MK prolaps palju sagedamini kui täiskasvanutel. Seda tõendavad käimasolevate uuringute tulemustel põhinevad statistilised andmed. Märgitakse, et noorukieas diagnoositakse MVP tütarlastel kaks korda suurema tõenäosusega. Laste kaebused on sama tüüpi. Need on peamiselt äge õhupuudus, raskustunne südames ja valu rinnus.
Kõige sagedamini diagnoositakse eesmise tipu prolaps 1. astmega. Seda avastati 86% -l uuritud lastest. II astme haigus esineb ainult 11,5% -l. Regurgitatsiooniga MVP III ja IV on väga haruldased, mitte rohkem kui ühel lapsel sajast.
MVP sümptomid ilmnevad lastel erineval viisil. Mõned praktiliselt ei tunne südame ebanormaalset tööd. Teistes avaldub see üsna tugevalt..
- Niisiis, valu rinnus tunneb peaaegu 30% noorukitest, kellel on PSMK (mitraalklapi prolaps). Selle põhjustavad mitmed põhjused, sealhulgas kõige levinumad järgmised:
- akordid liiga tihedad;
- emotsionaalne stress või füüsiline stress, mis põhjustab tahhükardiat;
- hapnikunälg.
- Samal arvul lastel on südamepekslemine.
- Sageli on noorukitel, kes veedavad palju aega arvuti taga, eelistades vaimset tegevust füüsilisele koormusele, kalduvus väsimusele. Treeningu või füüsilise töö ajal on neil sageli õhupuudus..
- Lapsed, kellel on diagnoositud MVP, näitavad paljudel juhtudel neuropsühholoogilisi sümptomeid. Nad on altid sagedasele meeleolu kõikumisele, agressiivsusele ja närvivapustusele. Emotsionaalse stressi korral võib neil olla lühiajaline minestus..
Patsiendi uurimisel kasutab kardioloog erinevaid diagnostilisi teste, mille kaudu selgub MVP-st kõige täpsem pilt. Diagnoos pannakse paika siis, kui auskultatsiooni käigus tuvastatakse müristamine: holosüstoolne, isoleeritud hiline süstoolne või kombinatsioonis klõpsudega, isoleeritud klõpsud (klõpsud).
Lapsepõlves südameklapi prolaps areneb sageli magneesiumioonide puudumise taustal. Magneesiumipuudus häirib kollageeni tootmist fibroblastide poolt. Koos vere ja kudede magneesiumisisalduse vähenemisega suureneb beeta-endorfiin ja elektrolüütide tasakaaluhäired. Märgiti, et MVP-ga diagnoositud lapsed on alakaalulised (pikkusele sobimatud). Paljudel neist on müopaatia, lamedad jalad, skolioos, lihaste vähene areng, isu.
Laste ja noorukite MVP-d on soovitatav ravida suure regurgitatsiooniastmega, võttes arvesse nende vanuserühma, sugu ja pärilikkust. Lähtudes haiguse kliiniliste ilmingute ilmekusest, valitakse ravimeetod ja määratakse ravimid.
Kuid põhirõhk on lapse elutingimuste muutmisel. Nende vaimne töökoormus on vajalik korrigeerida. See peab tingimata vahelduma füüsilisega. Lapsed peaksid külastama füsioteraapia ruumi, kus kvalifitseeritud spetsialist valib optimaalse harjutuste komplekti, võttes arvesse haiguse kulgu individuaalseid omadusi. Soovitav on ujumine.
Metaboolsete muutustega südamelihases
Miks mitraalklapi prolaps on ohtlik??
Kas tüsistused on võimalikud ja miks on mitraalklapi prolaps ohtlik? Hoolimata asjaolust, et enamikul juhtudel esineb väikse regurgitatsiooniga mitraalklapi prolaps, mis ei vaja erilist ravi, on siiski tüsistuste oht. Tüsistusi esineb üsna harva (ainult 2–4%) ja need hõlmavad järgmisi eluohtlikke seisundeid, mis nõuavad ravi spetsialiseeritud haiglas:
- Äge mitraalregurgitatsioon on seisund, mis tekib tavaliselt kõõluse akordide irdumise tagajärjel rindkere vigastustega. Seda iseloomustab "rippuva" klapi moodustumine, see tähendab, et ventiili ei hoia akordid ja selle klapid on vabas liikumises, ei täida oma funktsioone. Kliiniliselt ilmub kopsuturse pilt - tõsine õhupuudus puhkeasendis, eriti lamades; sunnitud istumisasend (ortopnea), pulbitsev hingamine; kongestiivne vilistav hingamine kopsudes.
- Bakteriaalne endokardiit on haigus, mille korral inimese organismi nakkuse fookusest verre murdunud mikroorganismid settivad südame siseseinale. Kõige sagedamini areneb südameklappide kahjustustega endokardiit pärast stenokardiat lastel ja esialgu muudetud klappide olemasolu võib olla selle haiguse arengu täiendavaks teguriks. Kaks kuni kolm nädalat pärast nakatumist tekib patsiendil korduv palavik, külmavärinad, võib esineda lööve, suurenenud põrn, tsüanoos (sinine nahavärv). See on tõsine haigus, mis põhjustab südamerike arengut, südameklappide rasket deformatsiooni koos kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäiretega. Bakteriaalse endokardiidi ennetamine on ägedate ja krooniliste infektsioonikollete (karioossed hambad, ENT-organite haigused - adenoidid, mandlite krooniline põletik) õigeaegne sanitaarravi, samuti profülaktilised antibiootikumid selliste protseduuride jaoks nagu hammaste eemaldamine, mandlite eemaldamine.
- Äkiline südamesurm on tohutu tüsistus, mida iseloomustab ilmselt idiopaatiline (äkiline, ebamõistlik) ventrikulaarne fibrillatsioon, mis on surmaga lõppev rütmihäire.
Hoolimata asjaolust, et mitraalklapi prolapsil on harva pahaloomuline kulg ja see põhjustab tõsiseid tüsistusi, vajab see haigus endiselt pidevat meditsiinilist järelevalvet ja jälgimist. Ärge jätke tähelepanuta arsti soovitusi ja läbige õigeaegselt kontrolluuringud kardioloogiga. Sellised meetmed aitavad teil vältida selle haiguse progresseerumist ning säilitate oma tervise ja töövõime..
Diagnostika
MVP tuvastamine toimub sageli juhuslikult ja igas vanuses, millega, nagu juba varem rõhutatud, kaasneb südame ultraheli. See meetod on mitraalklapi prolapsi diagnoosimisel kõige tõhusam, kuna selle kasutamise tõttu on võimalik isoleerida spetsiifiline prolaps kombinatsioonis patoloogiaga seotud regurgitatsiooni mahuga.
- 1. astme mitraalklapi prolaps määrab selle manifestatsiooni variandi olulisuse patsiendi jaoks sellises variandis, kus hunnikute punnitamine on ebaoluline (5 millimeetri raadiuses).
- 2. astme mitraalklapi prolaps määrab voldikute punnitamise olulisuse mitte rohkem kui 9 millimeetri ulatuses.
- Mitraalklapi prolapsi 3. aste näitab infolehe punnitust 10 millimeetrit või rohkem.
Tuleb märkida, et selles patoloogia kraadidesse jagamise variandis ei arvestata regurgitatsiooni astet, mille tõttu ei ole nüüd need kraadid patsiendi prognoosi hilisemaks määramiseks ja vastavalt ka ravi määramiseks. Seega määratakse mitraalklapi puudulikkuse aste regurgitatsiooni põhjal, mis kuvatakse kõige rohkem ultraheli ajal.
Täiendavate diagnostiliste meetmetena südame omaduste määramiseks võib määrata EKG protseduuri, samuti Holteri EKG. EKG tõttu on võimalik uurida südame töö seisukohalt olulisi muutusi mitraalklapi prolapsi mõjul, Holteri EKG võimaldab aga 24 tunni jooksul salvestada südame tööga seotud andmeid. Peamiselt ei häiri prolapsi kaasasündinud vorm südame tööd, vastavalt pole vaja täiendavaid diagnostikameetmeid, kuna neis pole teatud kõrvalekaldeid tuvastatud.
Kuidas ravida mitraalklapi prolapsi?
Enamasti toimub omandatud MVP ravi kardioloogilises haiglas. Patsiendil soovitatakse kinni pidada voodist või poolvoodist, halbade harjumuste ja dieedi tagasilükkamisest.
Reumaatiliste, s.t. nakkav, kuna selle südamerikke tekkimise tõttu määratakse patsiendile reumaatiliste südamehaiguste kõrvaldamiseks antibiootikumravi. Selleks kasutatakse penitsilliinide rühma antibiootikume (bililliin, vankomütsiin jne). Kui patsiendil on märkimisväärne vere regurgitatsioon ja rütmihäired, võib välja kirjutada muid ravimeid, mille tegevus on suunatud sümptomite kõrvaldamisele (diureetikumid, arütmiavastased, hüpotensiivsed jne). Ravi kompleksi ja ravimite annuseid saab sellistel juhtudel valida ainult individuaalselt. Kirurgilise ravi võimaliku vajaduse küsimus lahendatakse samamoodi..
Südamepatoloogiatest põhjustatud MVP raviks kasutatakse põhihaiguse raviks kasutatavaid ravimeid. Selline teraapia on suunatud vereringe normaliseerimisele ning arteriaalse hüpertensiooni ja arütmiate kõrvaldamisele ning kui ravimravi on ebaefektiivne, võib patsiendile soovitada kirurgilist sekkumist, mille eesmärk on mitraalklapi defekti kõrvaldamine..
Erilist tähelepanu pööratakse MVP juhtumitele, mis olid põhjustatud rindkere traumast. Pärast seisundi parandamist ravimite abil tehakse patsiendile kirurgiline operatsioon mitraalklapi stabiliseerimiseks. Sellised patsiendid vajavad haiglaravi ja hoolikat jälgimist. Kui ilmub roosa röga köha, tuleb viivitamatult arstiabi anda, sest iga viivitus võib lõppeda surmaga.
Prognoos kogu eluks
Eluprognoos on soodne. Tüsistusi esineb harva ja see ei mõjuta patsiendi elukvaliteeti. Patsient on siiski vastunäidustatud teatud spordialadel (hüpped, karate), samuti kardiovaskulaarsüsteemi ülekoormavatel erialadel (tuukrid, piloodid).
Ajateenistuse kohta võime öelda, et vastavalt korraldustele otsustatakse ajateenistuse sobivus sõjaväearstide komisjonis iga patsiendi jaoks eraldi. Niisiis, kui noorel mehel on mitraalklapi prolaps ilma regurgitatsioonita või 1-kraadise regurgitatsioonita, on patsient teenimiseks sobiv. Kui toimub II astme regurgitatsioon, siis on patsient tinglikult vormis (rahuajal teda ei kutsuta). 11. astme regurgitatsiooni, rütmihäirete või 11. funktsionaalse klassi südamepuudulikkuse korral on ajateenistus vastunäidustatud.
Seega võib mitraalklapi prolapsi saanud patsient soodsa käiguga ja tüsistuste puudumisel armees teenida.
Laste südame sidekoe düsplaasia sündroom
Viimastel aastatel on ökoloogilise olukorra halvenemise tõttu suurenenud kaasasündinud väärarengute ja pärilike haiguste arv, samuti on suurenenud sidekoe düsplaasia erinevate variantide levimus..
Viimastel aastatel on ökoloogilise olukorra halvenemise tõttu suurenenud nii kaasasündinud väärarengute ja pärilike haiguste arv kui ka sidekoe düsplaasia mitmesuguste variantide levimus. Tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt on sidekoe düsplaasia sündroom määratletud kui polügeense-multifaktoriaalse iseloomuga iseseisev sündroom, mis avaldub väliste fenotüüpsete märkide kombinatsioonis sidekoe düsplastiliste muutustega ja ühe või mitme siseorgani kliiniliselt olulise düsfunktsiooniga (V.A. Gavrilova, 2002).
Mõiste "südame sidekoe düsplaasia" (DCTD) tähendab koe struktuuri ebanormaalsust, mis põhineb kollageeni sünteesi geneetiliselt määratud defektil. DSTS-sündroom tuvastati iseseisva nosoloogilise vormina Omskis (1990) toimunud sümpoosionil, mis oli pühendatud kaasasündinud sidekoe düsplaasia probleemile. DSTD sündroomi probleem köidab tähelepanu selliste komplikatsioonide tekkimise kõrge riski tõttu nagu südame rütmi- ja juhtimishäired, nakkuslik endokardiit, erinevate anumate trombemboolia ja äkiline südamesurm.
DSTS-sündroomi kõrge esinemissagedus erinevate haiguste korral viitab süsteemsele kahjustusele, mis on seotud sidekoe "üldlevimisega", mis moodustab kõigi elundite ja kudede strooma.
Düsplastiline süda on sidekoe düsplaasiaga (CTD) inimesel südame põhiseaduslike, topograafiliste, anatoomiliste ja funktsionaalsete tunnuste kombinatsioon. Lääne kirjanduses kasutatakse mõistet "müksoidne südamehaigus" (Morales A. B., Romanelli B. E. A., 1992), kuid seda ravimvormi kasutavad peamiselt välismaised autorid.
Düsplastilise südame sagedus on esmase diferentseerimata CTD-ga inimestel 86% (G.N. Vereshchagina, 2008).
Tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt hõlmab DTS sündroom südameklappide prolapse, interatriumiaalse vaheseina ja Valsalva siinuste aneurüsme, ektoopiliselt kinnitatud mitraalklapi akorde ja paljusid teisi..
Patoloogia põhineb rakuvälise maatriksi, selle kollageenistruktuuride alaväärsusel.
Düsplastiline süda moodustub:
I. Põhiseaduslikud tunnused - "tilguti", "rippuv" süda, selle pöörlemine sagitaalse ja pikitelje ümber.
II. Luu-selgroolülide düsplaasiad ja deformatsioonid koos kokkusurumise, pöörlemise, südame nihkumise ja suurte anumate torsiooniga: vastavalt Urmonas V. K. jt (1983) andmetele. Rindkere ja selgroo deformatsioonid põhjustavad torako-diafragmaatilise sündroomi arengut, mis piirab kõigi rindkere organite tööd.
III. Südame ja veresoonte struktuuri omadused:
IV. Hingamisteede patoloogia koos kopsumahu vähenemisega:
Klappide, akordide, subvalvulaarsete struktuuride müksomatoosne degeneratsioon on geneetiliselt määratud sidekoe kollageeni ja elastsete struktuuride arhitektuuri hävitamise ja kadumise protsess koos happeliste mukopolüsahhariidide kuhjumisega lahtises kiudkihis. Sellisel juhul pole põletiku tunnuseid. See põhineb III tüüpi kollageeni sünteesi defektil, mis viib kiulise kihi hõrenemiseni, ventiilid on laienenud, lahti, liigsed, servad on keerdunud, mõnikord määratakse äärealad. Autosomaalse dominantse müksomatoosi primaarne lokalisatsioon MVP-s on lokaliseeritud 16. kromosoomil. Morales A. B. (1992) isoleerib müksoidse südamehaiguse.
Rahvastikuuuringutes tuvastati MVP nähtus 22,5% -l alla 12-aastastest lastest. DST-ga lastel leitakse PMK-d palju sagedamini - 45-68% -l.
Laste MVP kliinilised ilmingud varieeruvad minimaalsest märkimisväärseni ja selle määravad südame sidekoe düsplaasia, autonoomsed ja neuropsühhiaatrilised häired.
Enamik vanemaid lapsi kurdavad lühiajalist valu rinnus, südamepekslemist, õhupuudust, südamepuudulikkuse tunnet, pearinglust, nõrkust ja peavalu. Lapsed kirjeldavad valu südames õmblemisena, vajutamisena, valutamisena ja rinnaku vasakul küljel ilma kiiritamiseta. Need tekivad seoses emotsionaalse stressiga ja nendega kaasnevad reeglina autonoomsed häired: ebastabiilne meeleolu, külmad jäsemed, südamepekslemine, higistamine, mööduvad spontaanselt või pärast rahustite võtmist. Müokardi isheemiliste muutuste puudumine tervikliku uuringu andmete põhjal võimaldab meil pidada kardialgiaks MVP-ga laste psühhoemootiliste tunnustega seotud sümpaatia ilmingut. MVP-s esinevat kardialgia võib seostada liigse pingega papillaarsete lihaste piirkondliku isheemiaga. Südamelöögid, südametöö "katkestuste" tunne, südame "kipitamine", "tuhmumine" on seotud ka neurovegetatiivsete häiretega. Peavalud tekivad sageli ületöötamise, murede ajal, hommikul enne kooli algust ja koos ärrituvuse, unehäirete, ärevuse, pearinglusega.
Auskultatsioonil on mitraalklapi prolapsi iseloomulikud tunnused üksikud klikid (klikid), klõpsude kombinatsioon hilise süstoolse mühinaga, isoleeritud hiline süstoolne mühin, holosüstoolne mühin.
Müra teke on seotud turbulentse verevooluga, mis on seotud lendlehtede punnitamise ja venitatud akordide vibratsiooniga. Hiline süstoolne mühin on paremini kuuldav vasaku külje lamavas asendis, mida võimendatakse Valsalva testi käigus. Müra olemus võib sügava hingamise korral muutuda. Väljahingamisel müra suureneb ja võtab mõnikord muusikalise tooni. Sageli tuvastatakse süstoolsete klõpsude ja hilise nurina kombinatsioon pärast treeningut kõige selgemini püstiasendis. Mõnikord, kui süstoolsed klõpsud on kombineeritud hilise mürinaga püstiasendis, saab registreerida holosüstoolse mürina.
Mitraalklapi primaarse prolapsiga holosüstoolne mühin on haruldane ja näitab mitraalse regurgitatsiooni esinemist. See nurin hõivab kogu süstooli ja praktiliselt ei muutu intensiivsuses keha asukoha muutusega, viiakse läbi aksillaarpiirkonnas, võimendatakse Valsalva testi ajal.
MVP peamised diagnostilised meetodid on kahemõõtmeline kaja-KG ja Doppleri ultraheliuuring. MVP-l diagnoositakse mitraalklapi voldikute maksimaalne süstoolne nihe parralnaalses pikisuunalises asendis mitraalklapi rõnga joonest väljapoole 3 mm või rohkem. Mitraalklapi rõngakujulise joone taga oleva esiosa isoleeritud nihke olemasolu neljakambrilises apikaalses asendis ei ole MVP diagnoosimiseks piisav, see on selle ülediagnoosimise peamine põhjus.
Müksomatoosse degeneratsiooni (MD) kaja-KG klassifikatsioon (G.I. Storozhakov, 2004):
Regurgitatsiooni aste MVP-s sõltub müksomatoosse degeneratsiooni olemasolust ja raskusastmest, prolapseeruvate ventiilide arvust ja prolapsi sügavusest..
Rahuolekus diagnoositakse esimese astme mitraalregurgitatsioon (MR) 16-20% -l, teine aste - 7-10% ja kolmas aste - 3-5% -l MVP-ga lastest..
MVP-ga patsiendi prognoos määrab mitraalregurgitatsiooni astme. Pealegi viib igasugune prolapsi muutused müokardi perfusiooni, muutused sagedamini LV esiseina piirkonnas ja vatsakeste vaheseina piirkonnas (Nechaeva G.I., Viktorova I.A., 2007).
Laste MVP rasked tüsistused on haruldased. Need on: eluohtlikud rütmihäired, nakkav endokardiit, trombemboolia, äge või krooniline mitraalpuudulikkus ja isegi äkksurm.
Äge mitraalregurgitatsioon tekib kõõlusniitide irdumise tõttu mitraalklapi infolehtedelt (vähese mitraalklapi sündroom); see on lapsepõlves kasustlikult haruldane ja on seotud peamiselt rindkere traumaga akordide müksomatoosse degeneratsiooniga patsientidel. Ägeda mitraalpuudulikkuse peamine patogeneetiline mehhanism on pulmonaalne venoosne hüpertensioon, mis tekib suure regurgitatsiooni tõttu ebapiisavalt venitatavas vasakus aatriumis. Kliinilised sümptomid ilmnevad kopsuödeemi äkilise arenguga.
Lastel on mitraalne puudulikkus MVP-ga enamasti asümptomaatiline ja diagnoositakse Doppleri ehhokardiograafilise uuringu abil. Järgnevalt on regurgitatsiooni progresseerumisel kaebusi hingamise ajal füüsilise koormuse ajal, kehalise võimekuse vähenemise, nõrkuse ja füüsilise alaarengu kohta..
Prolapsi sündroomi "puhta" (mittepõletikulise) mitraalpuudulikkuse tekkimise riskifaktorid vastavalt kahemõõtmelisele ehhokardiograafiale on:
MVP on nakkusliku endokardiidi kõrge riskitegur. Haiguse absoluutne risk on 4,4 korda suurem kui populatsioonis.
MVP nakkusliku endokardiidi diagnoosimine tekitab teatud raskusi. Kuna prolapsi ajal on klapid ülemäära kammitud, ei võimalda see meil ehhokardiograafia järgi tuvastada bakterite taimestike moodustumise algust. Seetõttu mängivad endokardiidi diagnoosimisel peamist tähtsust: 1) nakkusprotsessi kliinilised sümptomid (palavik, külmavärinad, lööve ja muud sümptomid), 2) mitraalse regurgitatsiooni müra ilmnemine ja patogeeni avastamise fakt korduva vere külvamise ajal.
MVP sündroomi äkksurma sagedus sõltub paljudest teguritest, millest peamised on müokardi elektriline ebastabiilsus pika QT-intervalli sündroomi korral, ventrikulaarsed arütmiad, samaaegne mitraalpuudulikkus, neurohumoraalne tasakaalutus.
Mitraalse regurgitatsiooni puudumisel on äkksurma oht väike ja ei ületa 2:10 000 aastas, samal ajal kui samaaegse mitraalregurgitatsiooniga suureneb see 50–100 korda.
Enamikul juhtudel on MVP-ga patsientide äkksurm arütmogeenset päritolu ja selle põhjuseks on idiopaatilise ventrikulaarse tahhükardia (fibrillatsioon) äkiline tekkimine või pikenenud QT-intervalli sündroomi taustal.
Harvadel juhtudel võib MVP-ga patsientide äkksurm südamel põhineda pärgarterite kaasasündinud anomaaliatel (parema või vasaku koronaararteri ebanormaalne tühjenemine), mis põhjustab ägeda müokardi isheemia ja nekroosi.
Seega on MVP sündroomiga laste peamised äkksurma riskitegurid: III - V astme ventrikulaarsed arütmiad vastavalt Lownile; korrigeeritud QT-intervalli pikendamine rohkem kui 440 ms võrra; isheemiliste muutuste ilmnemine EKG-l treeningu ajal; kardiogeense minestuse ajalugu.
DSTS on üks ebasoodsatest teguritest, mis soodustab arütmiliste komplikatsioonide arengut lapsepõlves ja noorukieas, sealhulgas hemodünaamiliselt olulisi. DSTS-ga laste rütmihäirete struktuuris tuvastatakse sagedamini supraventrikulaarne ekstrasüstool patoloogilises koguses ja ventrikulaarne ekstrasüstool, mis on seotud südame düsplaasia astmega (Gnusaev S.F., et al., 2006)..
TM Domnitskaja, VA Gavrilova (2000) sõnul on kaasuva neerupatoloogiaga lastel DSTS-sündroomi morfoloogilised ilmingud: sfääriline või kolmnurkne südamekujuline kuju, südame tipu ümardamine, südamemassi suurenemine 1,4–2, 5 korda, mitraalklapi chordae paksenemine ja lühenemine, akordi väljaheide ventilaatori kujul, papillaarsete lihaste hüpertroofia, mitraalklapi lehtrikujuline vorm, avatud ovaalne aken. Atrioventrikulaarsete klappide infolehtede müksomatoosset degeneratsiooni täheldati enamikul DSTS-sündroomi ja kuseteede haigustega patsientidest (selle sagedus oli vahemikus 66,7% kuni 77%). Endokardi fibroelastoos avastati 10 analüüsitud rühma lapsel.
Laste populatsioonis kõige sagedamini tuvastatud trikuspidaalklapi vaheseina tipu ventrikulaarsesse õõnsusse 10 mm raadiuses, mitraalklapi esiosa akordide jaotuse halvenemine, Valsalva siinuste laienemine, suurenenud Eustakia ventiil üle 1 cm, kopsuarteri pagasiruumi laienemine, MVP, diagonaal vasak vatsake.
Primaarse MVP-ga laste juhtimise taktika erineb sõltuvalt klapi prolapsi raskusastmest, vegetatiivsete ja kardiovaskulaarsete muutuste olemusest. Ravi peamised põhimõtted on: 1) keerukus; 2) kestus; 3) autonoomse närvisüsteemi toimimise suuna arvestamine.
Piisava unega on hädavajalik normaliseerida töö, puhkus, päevakava, õige režiimi järgimine.
Kehalise kasvatuse ja spordi küsimus lahendatakse individuaalselt pärast seda, kui arst hindab kehalise jõudluse ja kehalise aktiivsusega kohanemisnäitajaid. Enamik lapsi talub mitraalse regurgitatsiooni, repolarisatsiooniprotsessi ja ventrikulaarsete arütmiate tõsiste rikkumiste puudumisel füüsilist aktiivsust rahuldavalt. Meditsiinilise järelevalve all saavad nad aktiivset eluviisi järgida ilma kehalise tegevuse piiranguteta. Lastele võib soovitada ujumist, suusatamist, uisutamist, rattasõitu. Sporditegevused, mis on seotud liigutuste tõmbleva iseloomuga (hüpped, karatevõitlused jne), pole soovitatav. Mitraalse regurgitatsiooni, ventrikulaarsete arütmiate, ainevahetusprotsesside muutuste tuvastamine müokardis, QT-intervalli pikendamine lapsel dikteerib vajaduse piirata füüsilist aktiivsust ja sporti. Neil lastel on lubatud arsti järelevalve all tegeleda füsioteraapia harjutustega..
Ravi põhineb taastava ja vegetotroopse ravi põhimõttel. Kogu ravimeetmete kompleks tuleks üles ehitada, võttes arvesse patsiendi isiksuse individuaalseid omadusi ja autonoomse närvisüsteemi funktsionaalset seisundit.
Oluline osa DSTS-iga laste komplekssest ravist on ravimivaba ravi: psühhoteraapia, autotreening, füsioteraapia (magneesiumiga elektroforees, emakakaela lülisamba broom), veeprotseduurid, nõelravi, seljaaju massaaž. Arsti tähelepanu peaks olema suunatud krooniliste infektsioonikoldete rehabilitatsioonile, vastavalt näidustustele tehakse tonsillektoomia.
Narkoteraapia peaks olema suunatud: 1) vegetatiivse-vaskulaarse düstoonia ravile; 2) müokardi neurodüstroofia esinemise ärahoidmine; 3) psühhoteraapia; 4) infektsioosse endokardiidi antibakteriaalne profülaktika.
Sümpatikotoonia mõõdukate ilmingutega määratakse taimseid ravimeid koos rahustavate ravimtaimedega, palderjani tinktuuraga, emalõikega, ravimtaimede (salvei, loodusliku rosmariini, naistepuna, emaliha, palderjani, sarapuu) kogumisega, millel on samaaegselt kerge dehüdratsiooniefekt. EKG repolarisatsiooniprotsessi muutuste korral viiakse läbi rütmihäired, ravikuurid ravimitega, mis parandavad müokardi metaboolseid protsesse (panangiin, karnitiin, Kudesan, vitamiinid). Karnitiini määratakse annuses 50 mg / kg päevas 2-3 kuu jooksul. Karnitiinil on lipiidide ja energia ainevahetuses keskne roll.
Olles rasvhapete beetaoksüdeerimise kofaktor, transpordib see atsüülühendeid (rasvhappeid) läbi mitokondrite membraanide, hoiab ära südamelihase neurodüstroofia tekkimise ja parandab selle energiavahetust. Meie uuringutes hõlmas 35 ekstrasüstoolset last (rohkem kui 15 minutis) karnitiini kompleksravis. Ravi lõppedes 25 lapsel vähenes ekstrasüstool märkimisväärselt, 10 lapsel seda ei määratud.
On täheldatud ravimi koensüümi Q10® kasulikku mõju, mis parandab oluliselt müokardi bioenergeetilisi protsesse ja on eriti efektiivne sekundaarse mitokondriaalse puudulikkuse korral..
CTD varajane diagnoosimine lastel võimaldab sobivat taastusravi ja ennetada haiguse progresseerumist. Üks silmatorkavamaid terapeutilisi tulemusi on DST-ga (peamiselt MVP-ga) laste tõhus ravi, kasutades magneesiumi sisaldavat magneesiumorotaadi preparaati - Magnerot®. Ravimi valik oli tingitud magneesiumi iooni tuntud omadustest, mida täheldatakse I ja IV klassi antiarütmikumides (membraani stabiliseerivad ja kaltsiumi antagonistid), samuti kõrvaltoimete puudumisest, mis võivad ilmneda traditsioonilise arütmiavastase ravi kasutamisel. Samuti võeti arvesse, et ravimi toimeaine on magneesiumorotaat, mis valgusünteesi esilekutsumisel on vajalik rakumembraanide lahutamatuks osaks olevate fosfolipiidide vahetuses rakusisese magneesiumi fikseerimiseks (Gromova O.A., 2007)..
Magnerot® manustati esimese 7 ravipäeva jooksul monoteraapiana annuses 40 mg / kg päevas, seejärel 6 kuu jooksul 20 mg / kg päevas. Ravi tulemusena vähenes mitraalklapi voldiku prolapsi sügavus 20–25% ja regurgitatsiooni aste 15–17%. Magnerot®-ravi ei mõjutanud vasaku südame suurust ega müokardi kontraktiilsust, mille parameetrid olid enne ravi normaalses vahemikus.
E. N. Basargina (2008) korraldatud uuringutes ilmnes ravimi Magnerot® antiarütmiline toime. EKG igapäevase jälgimise teostamisel 2. ja 3. rühma lastel täheldati 18 (27,7%) patsiendil ventrikulaarsete komplekside arvu vähenemist 50% või rohkem. Veelgi enam, 6 lapse puhul täheldati ventrikulaarsete arütmiate kadumist või ventrikulaarsete komplekside arvu vähenemist 30–312-ni päevas. 14 (21,5%) lapsel vähenes ventrikulaarsete komplekside arv vähemalt 30%. Kahel patsiendil täheldati ventrikulaarsete ekstrasüstoolide arvu kasvu kuni 30% algtasemest. Seega oli Magnerot® antiarütmiline efektiivsus 27,7%. Sarnased tulemused saadi varem ka teistes uuringutes (Domnitskaya T.M. et al., 2005).
Samal ajal ei vaja harvad supraventrikulaarsed ja ventrikulaarsed ekstrasüstolid, kui neid pole kombineeritud pika QT sündroomiga, tavaliselt määrata ühtegi antiarütmikumit.
Seega vajavad DSTD-ga lapsed õigeaegset diagnoosi, kasutades Doppleri ehhokardiograafiat, elektrokardiograafiat, mõnel juhul igapäevast EKG jälgimist, individuaalse ravi määramist ja lastekardioloogi järelevalvet..
DSTS-sündroomiga laste ravi Magnerot®-ga viib klapi prolapsi tunnuste vähenemiseni, mitraalregurgitatsiooni tuvastamise sageduseni, autonoomse düsfunktsiooni kliiniliste ilmingute raskusastme vähenemiseni, ventrikulaarsete arütmiate sageduseni, millega kaasneb erütrotsüütidesisese magneesiumi taseme tõus.