HDN - vastsündinute hemolüütiline haigus

Hemolüütiline haigus on loote või juba lapse sünd pärast sünnitust, mille käigus toimub punaste vereliblede lagunemine. Selle põhjuseks on konflikt ema ja loote (lapse) vere vahel erütrotsüütide toimeainetel.

Vastsündinu hemolüütiline haigus, mis see on?

Punased verelibled, mis on selle vormielemendid, on erütrotsüüdid. Punased verelibled täidavad inimkehas olulist ülesannet - nad transpordivad hapnikku kopsudest kõikidesse kudedesse ja süsinikdioksiidi kudedest kopsudesse. Nende membraani erütrotsüütides on valgud - antigeenid A ja B. Nende antigeenide kombinatsiooni järgi erinevad veregrupid ja Rh-faktor. Raseduse ajal põhjustab ema ja loote vere konflikt punaste vereliblede adhesiooni, mis on vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN).

Seda patoloogiat leidub 0,5% -l lastest ja õigeaegse ravita võib see põhjustada väga tõsiseid tagajärgi..

Sõltuvalt immunoloogilise konflikti tüübist on olemas:

  • HDN Rh teguri jaoks,
  • HDN veregruppide kaupa,
  • teiste antigeensete süsteemide jaoks.

Kliinilise vormi järgi võib patoloogia olla:

  • ödeemiline,
  • ikteriline,
  • aneemiline.

Tõsiduse järgi on 3 vormi:

  1. Valgus - ebaoluliselt väljendasid ainult kliinilised ja laboratoorsed tunnused.
  2. Mõõdukas - bilirubiini kontsentratsioon on kõrge, kuid tagajärgi ja mürgitust pole. Maks ja põrn on hüpertrofeerunud.
  3. Raske - bilirubiini osaline ajukahjustus, hingamispuudulikkus, südamehaigused.

Hemolüütilise haiguse põhjused

Nagu juba mainitud, tekib HDN immunoloogilise konflikti ajal, mille võivad käivitada järgmised tegurid:

  1. Imiku ja tema ema kokkusobimatud vere reesusfaktorid. Enamasti täheldatakse seda nähtust juhtudel, kui emal on negatiivne Rh ja lapsel positiivne. Arstid nimetavad seda Rh-konfliktiks. Enamasti avaldub see korduvate raseduste ajal, samuti kui naine on saanud kellegi teise verd. Antikehad kuhjuvad raseduse ajal ja isegi kui naisel oli raseduse katkemine või abordid, suureneb seetõttu vere sobimatus ilma piisava ravita oluliselt.
  2. Ema ja lapse veregrupi kokkusobimatus - erinevad rühmad lapsel ja tema emal. Sellisel juhul on sarnane nähtus võimalik esimese raseduse ajal, kuid patoloogia pole nii keeruline..
  3. Mõnel juhul, mis on äärmiselt haruldane, on võimalik erütrotsüütide membraanil paiknevate erinevate antigeenide kokkusobimatus ja need ei ole seotud Rh-faktori ega veregrupiga.

Sümptomid

Hemolüütiline haigus võib esineda kolmes kineetilises vormis:

  1. Edematous. See on kõige raskem vorm ja see hakkab arenema isegi emakasisese arengu ajal. Erütrotsüütide surma tagajärjel tekib lapsel raske aneemia, ainevahetusprotsessid ebaõnnestuvad, valgu tase väheneb ja kuded paisuvad. Raseduse varajases staadiumis provotseerib see patoloogia raseduse katkemist. Tingimusel, et rasedus jätkub, sünnib laps väga kahvatu ja tugeva tursega..
  2. Ikteriline vorm. Kõige tavalisem vorm. Selle vormi sümptomiteks on kollatõbi, põrna ja maksa märkimisväärne suurenemine, aneemia. Kollatõbi ilmneb reeglina kohe pärast lapse sündi või 1-2 päeva, selles erineb see vastsündinute füsioloogilisest kollatõvest. Sümptomiteks on väljaheidete värvimuutus, tume uriin, rohekas nahavärv. Mida varem ilmneb kollatõbi, seda raskem on hemolüütiline haigus..
  3. Aneemiline. Kõige kergem vorm. Avaldusi võib täheldada nädala jooksul pärast lapse sündi. Naha kahvatust ei pruugi kohe märgata ja seetõttu diagnoositakse sel juhul hemolüütilist haigust kõige sagedamini 2-3 nädalat pärast sündi. Väliseid patoloogia tunnuseid pole, kuid maksa ja põrna suurus suureneb, bilirubiini tase tõuseb veidi. Seda vormi ravitakse tulevikus beebi tervisele negatiivsete tagajärgedeta..

Haiguse ravi vastsündinul

Esiteks taandub teraapia lagunemissaaduste eemaldamiseks kehast. Juhul, kui bilirubiini kontsentratsioon tõuseb väga kiiresti, tekib küsimus doonori leidmisest.

Konservatiivne ravi on järgmine:

  • glükoosi, albumiini, hemodezi lahuste infusioon,
  • Fenobarbitaal,
  • ravimid, mis takistavad bilirubiini imendumist soolestikust - kolestüramiin, Karbolen,
  • sinise lambi kiiritamine.

Vereülekanne on näidustatud bilirubiini koguse ülitugeva suurenemise korral. protseduur viiakse läbi nabakateetri kaudu - vaheldumisi vereproovide võtmine ja sama koguse doonorivere infusioon. Pärast protseduuri lõppu peab laps 5 päeva jooksul jooma doonorpiima ja alles pärast bilirubiini taseme langetamist kantakse seda ema rinnale..

Millised tüsistused võivad olla?

Lapse aneemia pikaajaline säilitamine võib oluliselt häirida füüsilist ja vaimset arengut. Hüpoksia korral on kõik eluprotsessid kõigepealt pärsitud ja seejärel täielikult peatatud. Mida madalam on lapse hemoglobiinisisaldus, seda rohkem mõjutab ta aju, südant, kopse, soolestikku, endokriinseid organeid ja nahka.

Kollatõve tüsistus võib olla sapi paksenemine, mille tagajärjel seedimine on häiritud, kõhuõõnes esinevad koolikud ja vereanalüüs muutub. Isegi kui bilirubiini entsefalopaatia on kerge, mõjutab see siiski aju ja see võib põhjustada muutusi hingamise sageduses ja südame löögisageduses, asteeniat, neuroose ja vaimse arengu pidurdumist..

Arstid märgivad, et alla 2-aastased lapsed pärast HDN-i on nakkushaigustele vastuvõtlikumad, nende haigused on keerulisemad ja vajavad aktiivsemat ravi. Patoloogia ikterilise vormi ohtlik komplikatsioon on tuumakollasus. Aju tuumade toksiline kahjustus on pöörduv alles algstaadiumis, hiljem tuumad surevad ja lapsel on püsiv neuroloogiline defekt, sageli esineb ajuhalvatus.

Ödeemiline vorm võib põhjustada kopsu-, neeru- või südamepuudulikkust, soolestiku funktsionaalsuse seiskumist, aga ka suuri neuroloogilisi häireid. Kui laps jääb ellu, on järelejäänud tagajärjed sügav vaimne puue, mitme organi puudulikkus ja kiiresti progresseeruv maksatsirroos..

Dr Komarovsky arvamus

HDN võib esineda erinevas vormis ja ainult spetsialist saab ohu astmest ette. Vanemad peaksid väikseima väljaheidete, uriini ja naha värvi muutumisel viivitamatult näitama last pediaatrile ja järgima täpselt tema edasisi soovitusi.

Ärahoidmine

Peamised HDN-i ennetamise ennetusmeetmed on järgmised:

  1. Arvestades asjaolu, et HDN-i patogeneesis on ema sensibiliseerimine ülitähtis, tuleks iga naist ja tüdrukut käsitleda tulevase emana ning hematransfusiooni ei tohiks teha elutähtsate näidustuste puudumisel..
  2. Oluline koht on naistele abordi kahjustuste selgitamine ja kui see on vajalik, siis tuleb juba esimesel raseduse lõppemise päeval manustada naisele anti-O-globuliini, et ema veri loote punastest verelibledest kiiresti puhastada..
  3. Rasedad, kellel on kõrge Rh-vastaste antikehade tiiter, tuleb 8., 16., 24. ja 31. nädalal hospitaliseerida sünnituseelsetes osakondades vähemalt 10 päeva, kus nad saavad mittespetsiifilist ravi..
  4. Reesusevastaste antikehade tiitrite suurenemisel rasedal naisel on soovitatav varajane sünnitus keisrilõikega. Umbes 37-39 nädala pärast.

Oluline on meeles pidada, et vastsündinu hemolüütiline haigus on tõsine patoloogia ja kui see ilmneb sünnieelse perioodi jooksul, võib see põhjustada surnultsündi ja spontaanse abordi.

Vastsündinu hemolüütiline haigus. Mis see on?

Vastsündinu hemolüütiline haigus on loote või vastsündinud lapse tõsine seisund, mis tekib immuunkonflikti tagajärjel.

See konflikt tekib loote ja tema ema vere kokkusobimatuse tõttu mõnede antigeenide suhtes. Need antigeenid võivad olla erinevad veregrupid või loote ja ema Rh-faktor..

Selle tulemusena ründavad loote punaseid vereliblesid ema antikehad, mis läbivad platsentaarbarjääri, mis viib hemolüüsi (rakud lõhkevad).

Vastsündinute hemolüütilise haiguse ilmingud võivad olla erineva raskusastmega ja vormiga, kuid alati ohtlikud lapse tervisele ja elule kuni tema surmani emakas..

Seetõttu, kui tuvastatakse raseduse kulgemise riskifaktorid ja patoloogia, jälgitakse hoolikalt loote ja ema ning kui emal on negatiivne Rh-faktor, süstitakse talle spetsiaalseid ravimeid - anti-Rh-globuliine..

Vastsündinu hemolüütiline haigus: põhjused

Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjused võivad olla immunoloogilised konfliktid, mis tekivad:

  • ema ja loote vere kokkusobimatus Rh-faktori suhtes. See juhtub tavaliselt siis, kui emal on Rh-negatiivne veri ja lootel on pärilik isa positiivne Rh-faktor. Meditsiinis nimetatakse seda seisundit Rh-konfliktiks. See juhtub tavaliselt korduvate raseduste ajal või kui naine on varem saanud verd või punaseid vereliblesid, millel pole Rh-faktorit. Antikehade kuhjumine kestab rasedusest raseduseni (isegi kui tegemist oli abordi või raseduse katkemisega) ning riskid suurenevad, kui piisavat ravi ei tehta.
  • ema ja loote vere kokkusobimatus vastavalt veregrupile, kui emal on esimene veregrupp, ja lootel muud. See pole nii keeruline kui Rh-i kokkusobimatuse korral, see võib ilmneda esimesel rasedusel. Ema spetsiaalsed antikehad, mis on suunatud loote erütrotsüütidele, tungivad lapse verre.
  • harvad loote erütrotsüütide pinnal olevate antigeenide kokkusobimatuse variandid, mis ei ole seotud veregrupi ega Rh-faktoriga.

Kuidas see avaldub?

Raseduse ajal erilisi ilminguid ei teki, võivad ilmneda gestoosiga sarnased sümptomid. Kuid loote jaoks võib vastsündinu hemolüütiline haigus avalduda järgmistes variantides:

  • emakasisene surm 20 või enama nädala pärast ema antikehade rünnaku tõttu loote koele
  • aneemiline
  • ikteriline vorm
  • haiguse ödeemiline vorm.

Vastsündinute hemolüütiline haigus veregruppide kaupa ei erine kliiniliselt oluliselt Rh-faktori poolest, kuid ilmingud ei ole nii erksad ja rasked ning prognoos on positiivsem.

Haiguse ödeemilise vormi korral suureneb järsult maks ja põrn, kõik näärmed ja süda, väheneb valgu kogus veres, nahk ja nahaalune kude paisuvad, kõhus ja rinnus koguneb südamekotti ka vedelik, mis viib lapse kaalu suurenemiseni kahe võrra ja rohkem kordi.

Just ödeemiline vorm kulgeb kõige tõsisemalt kõigi elundite ja süsteemide töö teravate häirete, punaste vereliblede ja hemoglobiini väga vähese arvu tõttu tekkiva tugeva koehüpoksia, närvisüsteemi kahjustuse tõttu, mis põhjustab sageli lapse surma varsti pärast sünnitust..

Ikteriline variant kulgeb kergemini, laps sünnib õigeaegselt ja normaalse kehakaaluga, nahk on ka normaalse värvusega, kuid mõne tunni pärast hakkab laps järsult kolletuma, harvem võib esineda kaasasündinud kollatõbi.

Põrn ja maks, süda ja lümfisõlmed on suurenenud, toksilise bilirubiini tase veres suureneb järsult.

See bilirubiini tase kahjustab maksa- ja südamerakke, neerusid, kuid on eriti ajuohtlik, avaldudes entsefalopaatias ja tuumakollasuses..

Aju on sõna otseses mõttes küllastunud bilirubiiniga ja muutub kollaseks..

Lapsed on loid ja söövad halvasti, sülitavad tugevalt üles ega kaalu juurde, nende refleksid on vähenenud, krambid ja oksendamine on võimalikud.

Bilirubiini tase üle 340 μmol on kriitiline, kui laps ei ole täisajaline, on aju kahjustav bilirubiini tase tema jaoks veelgi madalam.

Selle seisundi tagajärjed võivad olla ohtlikud - alates lapse surmast kuni tõsiste neuroloogiliste häirete ja arengupeetuseni tulevikus..

Aneemiline vorm on kõige lihtsam: lapse kahvatus, maksa ja põrna suurenemine ning kehv imemine, kehakaalu tõus ja füüsilise ja vaimse arengu mahajäämus.

Tasub meeles pidada, et mida rohkem on ema veres loote erütrotsüütide suhtes antikehi, seda tõsisem on lapse prognoos. Diagnoos pannakse mõnikord isegi raseduse staadiumis ja nad valmistuvad eelnevalt ette, et anda lapsele abi kohe pärast tema sündi..

Vastsündinu hemolüütiline haigus: ravi

Vastsündinute hemolüütiliste haiguste ravimisel on peamisteks ülesanneteks ema rakkude hävitavate antikehade ja toksiliste ainevahetusproduktide - bilirubiini jt - eemaldamine verest..

Lisaks peate siseorganite töö toetamiseks aktiivselt tõstma hemoglobiini taset ja punaste vereliblede arvu.

Tavaliselt, kui kahtlustate HDN-i:

  • Nad otsustavad sünnituse aja ja meetodi, loote tõsise seisundi korral tehakse tema elu päästmiseks erakorraline keisrilõige. See on eriti oluline turse tõttu suure loote massiga, see ei saa lihtsalt loomulikult sündida.
  • Imikule mõõdetakse hematokriti, bilirubiini ja hemoglobiini tase päevas.
  • Vajadusel sisestage ainult oma veregrupi erütrotsüütide mass.
  • pange tilgutid toitainetega (glükoosilahus koos B-vitamiinidega, soolalahus, ringeri lahus) ja võõrutuslahused (gemodez, polüglutsiin). Samavõrd oluline osa ravist kollatõve korral on valguse ravi lambi all, mis aitab kaasa bilirubiini hävitamisele ja eemaldamisele lapse nahalt. Imik pannakse mitu korda päevas rangelt piiratud ajaks lambi alla, jälgides reaktsioone. Silmade kaitsmiseks UV-kiirte eest kantakse spetsiaalset sidet. Kiiritamine hävitab nahas toksilise bilirubiini ja eritub uriiniga.
  • Vastsündinute hemolüütilise haiguse raskete ilmingute korral on vajalik toitainevedelike (glükoosi, valgu lahuste, albumiini, soolalahuse) tilkumine imiku kõhtu koos vereülekandega. See on lapse enda vere täielik asendamine ühe rühma verega kogu mahu ulatuses läbi naba laevade. Rh-konflikti korral kasutatakse asendatava vereülekande ajal ühe rühma Rh-negatiivset verd ning veregrupi kaupa kokkusobimatuse korral vere esimese rühma erütrotsüüte vastavalt lapse Rh ja lapse ühe rühma vereplasmale..
  • Kui laps on raskes seisundis, viiakse ta laste intensiivravi tingimustesse ja ühendatakse ventilaatoritega ning viiakse läbi kõik ravi ja põetamise jaoks vajalikud meetmed..

Vastsündinu hemolüütiline haigus: tagajärjed

Vastsündinute hemolüütilise haiguse tagajärjed võivad varieeruda sõltuvalt patoloogia raskusastmest..

HDN rasked vormid võivad hiljem põhjustada tõsiseid füüsilisi ja vaimseid arengupeetusi kuni ajuhalvatuse arenguni.

Kerged patoloogia vormid võivad jätta vaimse alaarengu või vaimse alaarengu, liikumisfunktsioonide, straibismi ja kuulmispuude.

Selliste komplikatsioonide riski vähendamiseks raseduse ajal tuleb negatiivse Rh-faktoriga naistel antikehade taseme range jälgimine ja spetsiaalsete Rh-vastaste immunoglobuliinide lisamine neile teatud raseduse perioodidel (tavaliselt raseduse kolmandal trimestril ja kohe sünnituse ajal)..

Selliseid naisi ei soovitata raseduse katkestamise ajal väga kasutada, emakaväline rasedus ja raseduse katkemine on ohtlik..

Vastsündinute hemolüütiline haigus, mis see haigus on, mis on selle põhjused?

Põhjused ja riskitegurid

Vastsündinute hemolüütiline haigus avaldub naha kollasuses

Vastsündinu hemolüütilise haiguse arengu peamine tegur on Rh-positiivne loote ja Rh-negatiivne ema. Raseduse planeerimisel ei saa seda vältida, seetõttu tuleb selle juhtimise taktika üles ehitada, võttes arvesse seda tegurit..

Hemolüütilise haiguse patogeneesi peamine põhjuslik tegur on Rh-konflikt eelmistel sünnitustel..

Patogenees

Vastsündinute hemolüütilise haiguse korral on vajalik päästik - see on konflikt ema ja lapse vererakkude vahel. Ema immuunsüsteem tajub punaseid vereliblesid, see tähendab loote erütrotsüüte, võõraste ainetena, seetõttu toimub võõrrakkude hävitamiseks intensiivne antikehade tootmine.

Kui lootel on Rh-positiivseid punaseid rakke ja emal Rh-negatiivseid rakke, siis tekib Rh-konflikt, kuna tema keha toodab spetsiaalseid antikehi, mis võivad läbida platsentaarbarjääri. Lapse vereringesse sattudes seonduvad reesusevastased antikehad retseptorvalkudega, mis paiknevad erütrotsüütidel ja hakkavad neid hävitama. Seetõttu väheneb loote hemoglobiinitase ja suureneb konjugeerimata bilirubiini tase, mis põhjustab vastsündinutel hemolüütilise kollatõve tekkimist. Bilirubiin võib kahjustada ajurakke ja põhjustada entsefalopaatiat, mida süvendab loote hapnikupuudus. Lisaks mõjutab konjugeerimata bilirubiin maksa, mille tõttu suureneb otsese bilirubiini kogus vereseerumis, mis põhjustab sapi stagnatsiooni ja maksakoe põletikku..

Erütrotsüütide kiire hävitamise tõttu areneb hemolüütiline aneemia, mis põhjustab vereloome ja düsfunktsioonide kudede talitlushäireid.

Kliinilised sümptomid

Sümptomid: naha tooni muutus, kehatemperatuuri tõus, heledam väljaheide ja tumenenud uriin

Vastsündinu hemolüütilise haiguse kulg on neli peamist vormi:

  • Aneemiline - areneb 10-20% juhtudest, avaldub kahvatu nahana, maksa ja põrna suuruse muutustena, lapse letargiana, söögiisu puudumisena, loote füsioloogiliste reflekside vähenemisena.
  • Edematoosne variant on haiguse tõsine vorm, mis avaldub kõhu suurenemisel suureks, väljendunud keha turseks, hingamispuudulikkuseks, aneemiaks.
  • Iteriline kulg esineb 90% juhtudest. Hemolüütilise kollatõvega ilmuvad heledad väljaheited ja tume uriin, nahk muutub kollakaks roheka varjundiga, joobeseisundi tõttu tõuseb kehatemperatuur, lapse üldine seisund halveneb.
  • Saatuslik tulemus emakas.

Diagnostika

Diagnostika: bilirubiini taseme kontroll veres

Selle haiguse diagnoosimiseks on kahte tüüpi: enne ja pärast sünnitust..

  • Õigesti kogutud sünnitusabi ja günekoloogiline anamnees - abortide arv, vereülekanne.
  • Mõlema vanema Rh-faktori ja veregrupi määramine.
  • Kusepõie punktsioon lootevedeliku koostise täiendava uurimisega, määrates tiheduse, valgu, mineraalide, östrogeeni, bilirubiini taseme.
  • IgM koguse määramine immunoloogilise seire abil.
  • Loote ultraheliuuring. Rh-konflikti korral on lapsel hepatosplenomegaalia, astsiit, spetsiifiline Buddha poos. Platsenta uurimisel võib tekkida paksenemine.

Sünnitusjärgne diagnoos viiakse läbi alates lapse esimestest tundidest:

  • Kliiniliste sümptomite esinemine: naha kollasus või kahvatus, väljaheidete ja uriini värvimuutus, lapse üldise heaolu halvenemine, neuroloogilised sümptomid, põrna ja maksa suurenemine.
  • Veregrupi määramine vastsündinu AB0 ja Rh järgi.
  • Üldbilirubiini tase dünaamikas ja tunnitõus.
  • Üldine üksikasjalik vereanalüüs: hemoglobiini, erütrotsüütide ja trombotsüütide taseme langus, noorte retikulotsüütide ilmumine ja leukotsüütide väike tõus.
  • Coombsi reaktsioon võimaldab teil tuvastada reesusevastaseid antikehi lapse erütrotsüütide valkude suhtes.
  • Immunoloogiline test näitab vere IgM ja IgA suurenemist.
  • Allohemaglutiniini määramine ema vereseerumis ja piimas.

Ravi

Ravi: fototeraapia kaudse bilirubiini muundamiseks vees lahustuvaks

Sõltuvalt vastsündinu seisundi tõsidusest määratakse arstiabi meetod.

Konservatiivset ravi kasutatakse kerge kuni mõõduka haiguse korral:

  • Mürgiste ainete eemaldamiseks lapse kehast on vajalik võõrutusravi. Selleks süstitakse intravenoosselt sorbente, valgupreparaate ja glükoos-soolalahuseid..
  • Maksafunktsiooni säilitamiseks on ette nähtud hepatoprotektorid, vitamiinid ja antioksüdandid.
  • Fototeraapia kasutamine roheliste, siniste, valgete ja siniste lampidega viib naha toksilise bilirubiini muundumiseni vees lahustuvaks bilirubiiniks, mis eritub neerude kaudu..
  • Puhastavad klistiiri esimestel minutitel pärast sündi. See on vajalik kõrge bilirubiinimekooniumi eemaldamiseks soolestikust..

Mõõduka kuni raske või raske hemolüütilise haiguse korral on tungivalt vajalik:

  • Vereülekanne, mis eemaldab järk-järgult toksilise bilirubiini ja ema antikehad, süstides doonorilt verd. Selle protseduuri jaoks kasutatakse erütrotsüütide massi ja värskelt külmutatud plasmat..
  • Plasmaferees - antikehade eemaldamiseks vereplasmast.
  • Hemisorptsioon raskekujulisel ajal - veri filtreeritakse toksiinidest sorbentide kaudu.

Ravi viiakse läbi elutähiste kontrolli all. Harvadel juhtudel võivad tekkida tüsistused: portaalne hüpertensioon, nabaveeni ja soolte perforatsioon, omfaliit, anafülaktiline šokk, trombemboolia, südamepuudulikkus, sepsis.

Prognoos

Vastsündinute hemolüütilise haiguse tagajärgi on võimatu ette näha, kuna see võib esineda nii kerges kui raskes vormis..

Kerge vormi korral arenevad lapsed ilma eriliste kõrvalekalleteta. Vanemas eas täheldatakse mõnikord rahhiiti, asthenovegetatiivset sündroomi, allergilisi reaktsioone.

Raske vorm on ohtlik, võib raseduse lõpus põhjustada vastsündinu surma või emakasisene suremuse. Komplitseeritud hemolüütiline haigus avaldub ajuhalvatuses, nägemis-, kuulmis-, kuulmis-, kasvu- ja arengupeetuses.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse all kannatanud lapsi jälgitakse kuue kuu jooksul. Sellistel lastel on soovitatav küsida nõu spetsialistidelt - neuropatoloogilt ja immunoloogilt ning neile tehakse BCG vaktsineerimine 3 kuu pärast..

Ärahoidmine

Peamised ennetusmeetmed hõlmavad riskifaktorite ja põhjuste kõrvaldamist, mis võivad provotseerida tõsist loote patoloogiat.

Kuna hemolüütilise haiguse patogeneesi peamine põhjuslik tegur on Rh-konflikt eelmisel sünnitusel, tuleb 24 tunni jooksul pärast lapse sündi sünnitanud naisele manustada anti-D immunoglobuliini. Tänu sellele seerumile erituvad loote punased verelibled ema kehast ja järgmisel rasedusel uusi antikehi ei moodustu.

Kui tuvastatakse Rh-konflikt, tuleb rase naine registreerida sünnitusarsti-günekoloogi juures. Ennetamiseks on ette nähtud hormonaalsed, antihistamiinikumid, võõrutus- ja vitamiinipreparaadid. Nad võivad läbi viia ka spetsiaalse hüposensibiliseerimise vastavalt arsti ettekirjutusele.

Tõsiste tagajärgede ja tüsistuste vältimiseks on vaja järgida kõiki günekoloogi soovitusi, läbida õigeaegselt uuringud.

HDN vastsündinutel - mis see on, sümptomid ja ravi

Vastsündinu hemolüütiline haigus ehk HDN on kaasasündinud haigus, mille põhjuseks on ema ja loote vere kokkusobimatus. HDN vastsündinutel on kollatõbi tavaline põhjus. Vanemad peavad teadma, kas vastsündinut kahtlustatakse HDN-is, milline see haigus on, miks see ilmneb, millised on selle tagajärjed ja kuidas seda ravitakse.

HDN vastsündinutel

HDN-i omadused imikutel

Selle patoloogia esimene kirjeldus pärineb 17. sajandist. 1932. aastal näitasid Ameerika arstid, et vastsündinutel täheldatud raske aneemia on punaste vereliblede hemolüüsi ilming. 1941. aastal leiti, et HDN-i põhjuseks on vanemate vere kokkusobimatus Rh-faktori poolt.

Vastsündinu HDN-ga toimub punaste vereliblede massiline lagunemine. Hemolüüs on kollatõve tekkimise üks tegureid. Rh-konflikti tagajärjel muutuvad areneva loote verekomponendid ema kehale võõraks. Seetõttu tekivad ema kehas spetsiifilised antikehad..

Antikehad tungivad läbi hematoplatsentaarbarjääri ja ründavad loote verekomponente. Seetõttu algab juba esimestel tundidel pärast lapse sündi erütrotsüütide massiline lüüasaamine..

HDN-i põhjused

Haiguse põhjuseks on ema ja lapse vere kokkusobimatus erineva Rh-faktori tõttu. Samuti võib põhjus olla immuunkonflikt AB0.

HDN vastavalt ABO-le vastsündinutel toimub siis, kui emal on esimene vererühm ja lapsel teine. See on tingitud asjaolust, et A-antigeenil on suurem aktiivsus ja antikehade A tiiter (neid esindavad alfa-aglutiniinid) on palju suurem. Kui veregrupid 0 ja A ühendatakse, tungivad ema antikehad kergesti platsentaarbarjääri.

Tähelepanu! Seda tüüpi konflikt kulgeb palju lihtsamalt kui Rh-i kokkusobimatuse tagajärjel.

Haige lapse sünd on võimalik ka juhtudel, kui oli tegemist ema sensibiliseerimisega (näiteks vereülekandega). On olnud haige lapse sündi ja platsenta talitlushäireid.

Antikehade kahjustava toime mehhanism väljendub nende võimes mõjutada erütrotsüütide membraane. See viib nende aktiivsuse vähenemiseni ja ensüümi laktaatdehüdrogenaasi läbilaskvuse suurenemiseni. Seetõttu on ainevahetus häiritud ja toimub loote erütrotsüütide hemolüüs..

Haiguste areng

HDN-i areng toimub loote pikaajalise kokkupuute tõttu suurel hulgal ema antikehadega raseduse 20-29 nädala jooksul. Haigus võib areneda emakasisese arengu ajal (29 nädala pärast), samuti vahetult pärast sünnitust.

Raseduse ajal

Tavaliselt areneb HDN lootel pärast 29 rasedusnädalat ema antikehade suure hulga tõttu.

Sünnituse ajal

Imikute hemolüütilise haiguse esimesed tunnused ilmnevad imiku esimestest minutitest..

Haiguse sümptomid

Põhisümptomite raskusaste sõltub haiguse vormist. HDN-i tavalised tunnused on:

  • lihastoonuse märkimisväärne langus;
  • elutähtsate reflekside allasurumine;
  • põrna ja maksa suuruse suurenemine;
  • kõhu suurenemine (see muutub tünnikujuliseks);
  • aneemia;
  • naha märkimisväärne blanšimine;
  • kollatõbi;

Kollatõbi vastsündinul

  • üldine ärevus;
  • loojuva päikese sümptom (kui iiris on osaliselt peidetud alumise silmalau alla).

Ilmingu vormid

Haigusel on selliseid kliinilisi ja morfoloogilisi vorme:

  • emakasisene loote surm;
  • aneemiline;
  • ikteriline;
  • ödeemiline.

Emakasisene loote surm

See tekib tõsiste ainevahetushäirete tagajärjel antikehade konflikti tagajärjel.

Aneemiline

Seda HDN-vormi esineb umbes 10-20% kõigist juhtudest. Vastsündinu uurimisel pööratakse tähelepanu naha, limaskestade teravale kahvatusele. Maks ja põrn on mõõdukalt suurenenud. Kollatõbi puudub kõige sagedamini või on kerge. Kui kaudse hemoglobiini kogus veres tõuseb, muutub laps loidamaks. Tema refleksid on vähenenud.

Aneemia vastsündinul

Kollatõbi

See on kõige tavalisem hemolüütilise haiguse kliiniline vorm. Selle põhjuseks on erütrotsüütide hemolüüs ja kaudse bilirubiini koguse suurenemine. Sellel ainel on toksiline toime rakkudele, see kahjustab neere, südant, neerupealisi ja immuunsuse kaitsesüsteemi..

Tähelepanu! Kaasasündinud kollatõbi tuvastatakse juba lapse sünnist. Postnataalne - avaldub beebi esimestel tundidel või päevadel.

Ödeemiline

See areneb ema antikehade massilise tungimise tagajärjel vereringesse. Selle haiguse teine ​​nimi on lootetilk. On HDN-i üks ohtlikumaid vorme.

Puru on naha terava kahvatusega (mõnikord on see kollane). Nägu on ümmargune. Lihastoonus on langenud, refleksid on alla surutud. Maks ja põrn on märkimisväärselt suurenenud. Kõht suur.

Diagnostika

Määrake HDN-i sünnieelne ja postnataalne diagnoos. Sünnieelne diagnoos hõlmab:

  • sünnitusabi järelevalve;
  • lootevee uurimine;
  • immunoloogiline jälgimine;
  • Loote ultraheli, platsenta.

Postnataalne diagnoosimine hõlmab järgmisi meetmeid:

  • rühma loomine, Rh-faktor;
  • bilirubiini koguse määramine veres;
  • bilirubiini tunnitaseme tõusu diagnostika;
  • üldine vereanalüüs;
  • immunoloogilised testid.

Kombinatsioon teiste sümptomitega

Ennetamise ajal hindab arst sümptomite esinemist:

  • aneemia;
  • kollatõbi;
  • tilk;
  • universaalne turse.

Kuidas haigust eristada

Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi hemolüütiliste aneemiate, konjugatiivse kollatõve, Crigler-Nayyari, Lucy-Driscolli haiguste ja mõnede emakasiseste infektsioonidega. Talasseemia ja sferotsütoosi välistamiseks on vaja kindlaks määrata punaste vereliblede, näiteks hemoglobiini osmootne resistentsus.

Haiguste ravi ja ennetamine

Hemolüütilise haiguse ravi eesmärkideks on hüperbilirubineemia taseme korrigeerimine, aneemia, elundite ja süsteemide funktsioonide taastamine. Sünnitusmajas viiakse sellised vastsündinud intensiivravi osakonda.

Tähelepanu! Imetamise küsimus otsustatakse individuaalselt, hinnatakse aneemia raskust ning ema ja lapse üldist seisundit.

Konservatiivsete meetmete kompleks sisaldab:

  • rakumembraanide stabiliseerimine vitamiinide A, E, ATP lahuse sisseviimisega;
  • antihemorraagiline ravi Dicinoni, Androxoni, Etamsilati kasutuselevõtuga;
  • kolereetiliste ravimite kasutuselevõtt: Allochol, magneesiumsulfaat;
  • sorbentide kasutamine;
  • võõrutusravi glükoosi, albumiini lahusega (hüpoproteineemiaga);

Tähtis! Aneemia, nakkuslike patoloogiate korral fototeraapiat ei tehta.

  • puhastusklistiiride teostamine lapse esimestel elutundidel, et eemaldada mekooniumis sisalduv bilirubiin.

Kirurgiliste meetmete kompleks hõlmab asendus vereülekannet, plasmafereesi, hemosorptsiooni. Näidustused vereülekandeks:

  • bilirubiini tase - üle 68 μmol / l;
  • selle aine kasv tunnis ületab 9 μmol / l.

Vere asendamine toimub nabaveeni kaudu. Sellesse sisestatakse kateeter. Lapse veri eemaldatakse aeglaselt väikeste portsjonitena ja asendatakse vaheldumisi erütrotsüütide massi ja plasmaga.

Ainevahetuse kiirendamiseks kasutatakse fototeraapiat halogeen- või volframlampidega siniste, siniste, roheliste lampide abil..

Hemolüüsi vältimiseks kasutatakse standardset immunoglobuliini.

Ärahoidmine

HDN-i ennetavad meetmed hõlmavad järgmisi soovitusi:

  • pereplaneerimine;
  • mehe lümfisuspensiooni tutvustamine rasedale naisele;
  • loote ultraheli;
  • suurenenud antikehade tiitriga soovitatakse sünnitust umbes 36 nädala jooksul.

On viga nimetada vaadeldavat haigust vastsündinute geomeetriliseks haiguseks. Vanemad peaksid teadma, kui nad kahtlustavad HDN-i vastsündinutel, et see haigus on väga tõsine ja nõuab viivitamatut arstiabi. Selle ennetamiseks pole konkreetseid meetmeid.

Vastsündinu hemolüütiline haigus

Vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN) on lapse (loote) patoloogiline seisund, millega kaasneb erütrotsüütide lagunemine (hemolüüs), kuna tema veri ei ühildu ema erütrotsüütide antigeenidega..

RHK-10P55
RHK-9773
HaigusedDB5545
MeSHD004899
eMeditsiinped / 959
MedlinePlus001298

Sisu

  • Üldine informatsioon
  • Põhjused
  • Patogenees
  • Sümptomid
  • Diagnostika
  • Ravi
  • Prognoos
  • Ärahoidmine

Üldine informatsioon

Erütrotsüüdid on punaverelibled, mis moodustavad inimese vere elemendid. Nad täidavad väga olulist ülesannet: nad toimetavad hapnikku kopsudest kudedesse ja teostavad süsinikdioksiidi vastupidist transporti..

Erütrotsüütide pinnal on kahte tüüpi A ja B aglutinogeenid (antigeenvalgud) ning vereplasmas on nende suhtes antikehad - aglutiniinid α ja ß - vastavalt anti-A ja anti-B. Nende elementide erinevad kombinatsioonid on aluseks nelja rühma eristamiseks vastavalt süsteemile AB0:

  • 0 (I) - mõlemaid valke pole, nende vastu on antikehi;
  • A (II) - on valk A ja antikehad B vastu;
  • B (III) - on valk B ja antikehad A vastu;
  • AB (IV) - seal on nii valke kui ka antikehi.

Erütrotsüütide membraanil on ka teisi antigeene. Neist kõige olulisem on antigeen D. Kui see on olemas, leitakse, et verel on positiivne Rh-faktor (Rh +) ja puudumisel - negatiivne (Rh-).

Vererühm AB0 ja Rh-faktor on raseduse ajal suure tähtsusega: ema ja lapse vere konflikt põhjustab aglutinatsiooni (kleepumist) ja sellele järgnevat punaliblede hävitamist ehk vastsündinu hemolüütilist haigust. Seda leidub 0,6% -l lastest ja ilma piisava ravita põhjustab see tõsiseid tagajärgi..

Põhjused

Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjuseks on lapse ja ema vere vastuolu. See toimub järgmistel tingimustel:

  • Rh-negatiivse (Rh-) verega naisel tekib Rh-positiivne (Rh +) lootel;
  • tulevases emas kuulub veri 0 (I) rühma ja lapsel A (II) või B (III) rühma;
  • teiste antigeenide osas on konflikt.

Enamasti areneb HDN Rh-konflikti tõttu. On arvamust, et AB0-süsteemis ilmneb sobimatus veelgi sagedamini, kuid patoloogia kerge kulgu tõttu ei diagnoosita seda alati.

Rh-konflikt provotseerib loote (vastsündinu) hemolüütilist haigust ainult aine varasema sensibiliseerimise (suurenenud tundlikkuse) tingimustes. Sensibiliseerivad tegurid:

  • Rh + vereülekanne Rh-ga naisele, olenemata selle vanusest;
  • varasemad rasedused, sealhulgas need, mis katkesid pärast 5-6 nädalat, - HDN-i risk suureneb iga järgneva sünnitusega, eriti kui neid raskendavad platsenta eraldumine ja kirurgilised sekkumised.

Vastsündinute hemolüütilise haigusega, mille veregrupp ei ühildu, tekib organismi sensibiliseerimine igapäevaelus - teatud toodete kasutamisel vaktsineerimise ajal infektsioonide tagajärjel.

Teine tegur, mis suurendab patoloogia ohtu, on platsenta barjäärfunktsioonide rikkumine, mis tekib rasedate naiste krooniliste haiguste, alatoitumise, halbade harjumuste jms tagajärjel..

Patogenees

Vastsündinute hemolüütilise haiguse patogenees on seotud asjaoluga, et naise immuunsüsteem tajub loote vereelemente (erütrotsüüte) võõraste ainetena ja arendab nende hävitamiseks antikehi..

Rh-konflikti korral satuvad Rh-positiivsed loote erütrotsüüdid ema verre koos Rh- -ga. Vastuseks toodab tema keha reesusevastaseid antikehi. Nad läbivad platsenta, sisenevad lapse verd, seonduvad tema punaste vereliblede pinnal paiknevate retseptoritega ja hävitavad need. Samal ajal väheneb hemoglobiini kogus loote veres märkimisväärselt ja konjugeerimata (kaudse) bilirubiini tase suureneb. Nii tekib aneemia ja hüperbilirubineemia (vastsündinute hemolüütiline ikterus).

Kaudne bilirubiin on sapipigment, millel on toksiline toime kõigile elunditele - neerudele, maksale, kopsudele, südamele jne. Suurel kontsentratsioonil on see võimeline tungima vereringe- ja närvisüsteemi barjääri ning kahjustama ajurakke, põhjustades bilirubiini entsefalopaatiat (kernicterus). Vastsündinu hemolüütilise haiguse korral suureneb ajukahjustuse oht, kui:

  • albumiini taseme langetamine - valk, millel on võime seonduda ja neutraliseerida bilirubiini veres;
  • hüpoglükeemia - glükoosipuudus;
  • hüpoksia - hapnikupuudus;
  • atsidoos - vere happesuse tõus.

Kaudne bilirubiin kahjustab maksarakke. Selle tulemusena suureneb konjugeeritud (otsese, neutraliseeritud) bilirubiini kontsentratsioon veres. Lapse sapiteede ebapiisav areng põhjustab halba eritumist, kolestaasi (sapiseisundit) ja hepatiiti.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse raske aneemia tõttu võivad põrnas ja maksas esineda ekstramedullaarse (tserebraalse) vereloome kolded. Selle tulemusena suurenevad need elundid ja veres ilmuvad erütroblastid - ebaküpsed erütrotsüüdid.

Punaste vereliblede hemolüüsi produktid kogunevad elundite kudedesse, ainevahetusprotsessid on häiritud ja esineb paljude mineraalide - vase, koobalti, tsingi, raua ja teiste - puudus..

Vererühmade kokkusobimatusega HDN patogeneesi iseloomustab sarnane mehhanism. Erinevus seisneb selles, et valgud A ja B valmivad hiljem kui D. Seetõttu tekitab konflikt beebile ohtu raseduse lõpupoole. Enneaegselt sündinud lastel punaseid vereliblesid ei lagune.

Sümptomid

Vastsündinu hemolüütiline haigus esineb ühes kolmest vormist:

  • ikteriline - 88% juhtudest;
  • aneemiline - 10%;
  • ödeemiline - 2%.

Ikterilise vormi tunnused:

  • kollatõbi - naha ja limaskestade värvimuutus bilirubiinipigmendi kuhjumise tagajärjel;
  • vähenenud hemoglobiin (aneemia);
  • põrna ja maksa suurenemine (hepatosplenomegaalia);
  • letargia, vähenenud refleksid ja lihastoonus.

Reesuse konflikti korral tekib kollasus kohe pärast sündi, vastavalt AB0-süsteemile - 2-3 päeva. Naha toon muutub järk-järgult oranžist kahvatuks sidruniks.

Kui kaudse bilirubiini indeks veres ületab 300 μmol / l, võib vastsündinutel 3-4 päeva jooksul tekkida tuuma hemolüütiline kollatõbi, millega kaasneb ajukortikaalsete tuumade kahjustus. Kernicterust iseloomustab neli etappi:

  • Joove. Seda iseloomustab söögiisu kaotus, monotoonne nutt, motoorne nõrkus, oksendamine.
  • Tuumade lüüasaamine. Sümptomid - kuklalihaste pinge, terav nutt, fontanelli turse, treemor, opisthotonus (poos seljaosa kaardumisega), mõningate reflekside kadumine, bradükardia.
  • Kujuteldav heaolu (kliinilise pildi paranemine).
  • Vastsündinu hemolüütilise haiguse tüsistused. Ilmub 1 lõpus - 5 elukuu alguses. Nende hulgas on halvatus, parees, kurtus, tserebraalparalüüs, arengupeetus jne..

Hemolüütilise kollatõve 7. – 8. Päeval võivad vastsündinutel ilmneda kolestaasi nähud:

  • väljaheidete värvimuutus;
  • rohekas-määrdunud nahatoon;
  • uriini tumenemine;
  • otsese bilirubiini sisalduse tõus veres.

Aneemilises vormis hõlmavad vastsündinu hemolüütilise haiguse kliinilised ilmingud:

  • aneemia;
  • kahvatus;
  • hepatosplenomegaalia;
  • bilirubiini väike tõus või normaalne tase.

Aneemilist vormi iseloomustab kõige kergem kulg - lapse üldine heaolu peaaegu ei kannata.

Edematoosne variant (emakasisene tilk) on HDN-i kõige raskem vorm. Märgid:

  • naha kahvatus ja tugev turse;
  • suur kõht;
  • maksa ja põrna märkimisväärne suurenemine;
  • letargia lihased;
  • summutavad südamehelid;
  • hingamishäired;
  • raske aneemia.

Vastsündinu ödeemiline hemolüütiline haigus põhjustab raseduse katkemist, surnultsündi ja laste surma.

Diagnostika

HDN-i diagnoosimine on võimalik sünnieelse perioodi jooksul. See sisaldab:

  1. Anamneesi kogumine - varasemate sündide, raseduse katkemiste ja vereülekannete arvu selgitamine, vanemate laste tervisliku seisundi kohta teabe saamine,
  2. Rase naise Rh-faktori ja veregrupi ning lapse isa määramine.
  3. Rasusevastaste antikehade kohustuslik avastamine Rh-naise veres vähemalt 3 korda raseduse ajal. Teravaid numbrite kõikumisi peetakse konflikti märgiks. AB0-süsteemiga kokkusobimatuse korral kontrollitakse allohemaglutiniinide tiitrit.
  4. Ultraheliuuring - näitab platsenta, polühüdramnionide, loote maksa ja põrna suurenemist.

Suurte vastsündinute hemolüütiliste haiguste riskiga viiakse lootevesi läbi 34. nädalal - lootevesi võetakse läbi põiepunktsiooni. See määrab bilirubiini tiheduse, antikehade, glükoosi, raua ja muude ainete taseme.

Pärast sündi põhineb HDN diagnoos kliinilistel sümptomitel ja laboratoorsetel uuringutel. Vereanalüüs näitab:

  • bilirubiini tase on vahetult pärast sündi üle 310–340 μmol / l ja selle kasv 18 μmol / l iga tund;
  • hemoglobiini kontsentratsioon on alla 150 g / l;
  • punaste vereliblede arvu vähenemine erütroblastide ja retikulotsüütide (vererakkude ebaküpsed vormid) samaaegse suurenemisega.

Samuti viiakse läbi Coombsi test (näitab mittetäielike antikehade arvu) ning jälgitakse reesusevastaste antikehade ja allohemaglutiniinide taset ema veres ja rinnapiimas. Kõiki näitajaid kontrollitakse mitu korda päevas.

Vastsündinute hemolüütiline haigus erineb aneemiast, raskest asfüksiast, emakasisesest infektsioonist, füsioloogilisest kollatõvest ja muudest patoloogiatest.

Ravi

Sünnieelse perioodi vastsündinute raske hemolüütilise haiguse ravi viiakse läbi erütrotsüütide massi vereülekandega lootele (nabaväädi kaudu) või asendatava vereülekandega (BCT)..

ZPK on lapse vere vahelduvvõtmine väikeste portsjonite kaupa ja doonorivere sissetoomine. See eemaldab bilirubiini ja ema antikehad, täiendades samal ajal punaste vereliblede kadu. Tänapäeval ei kasutata ZPC jaoks täisverd, vaid külmutatud plasmaga segatud erütrotsüütide massi.

Näidustused PPC-le täisajaga imikutele, kellel on diagnoositud vastsündinute hemolüütiline ikterus:

  • bilirubiin nabaväädi veres on üle 60 μmol / l ja selle indikaatori tõus 6-10 μmol / l tunnis, pigmendi tase perifeerses veres on 340 μmol / l;
  • hemoglobiin alla 100 g / l.

Mõnel juhul korratakse protseduuri 12 tunni pärast..

Muud meetodid, mida kasutatakse HDN-i raviks vastsündinutel:

  • hemosorptsioon - vere filtreerimine toksiinidest puhastavate sorbentide kaudu;
  • plasmaferees - vereplasma osa eemaldamine verest koos antikehadega;
  • glükokortikoidide manustamine.

HDN-i ravi kerge kuni mõõduka raskusastmega, samuti pärast ZPC-d või vere puhastamist hõlmab ravimeid ja fototeraapiat.

Ravimid, mida kasutatakse vastsündinu hemolüütilise haiguse korral:

  • valgupreparaadid ja intravenoosne glükoos;
  • maksaensüümide indutseerijad;
  • vitamiinid, mis parandavad maksa tööd ja aktiveerivad ainevahetusprotsesse - E, C, rühm B;
  • kolereetilised ained sapi paksenemise korral;
  • erütrotsüütide massi ülekandmine;
  • sorbendid ja puhastavad klistiirid.

Fototeraapia - protseduur lapse keha kiiritamiseks valge või sinise valgusega fluorestsentslambiga, mille käigus naha kaudne bilirubiin oksüdeeritakse ja seejärel eritub kehast.

Vastsündinute suhtumine HDN-iga imetamisse on mitmetähenduslik. Varem arvati, et last saab rinnale manustada alles 1–2 nädalat pärast sündi, kuna selleks ajaks pole piimas antikehi. Tänapäeval on arstid valmis tagama imetamise alguse esimestest päevadest, kuna reesusevastased antikehad hävitatakse lapse kõhus.

Prognoos

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed sõltuvad kursuse olemusest. Raske vorm võib põhjustada lapse surma raseduse viimastel kuudel või nädala jooksul pärast sündi.

Bilirubiini entsefalopaatia tekkimisel võivad tekkida sellised komplikatsioonid nagu:

  • aju halvatus;
  • kurtus, pimedus;
  • arengupeetus.

Vastsündinute edasilükatud vanemas eas hemolüütiline haigus kutsub esile kalduvust sagedastele haigustele, ebapiisavatele reaktsioonidele vaktsineerimisele ja allergiatele. Noorukitel täheldatakse jõudluse langust, apaatiat, ärevust.

Ärahoidmine

Vastsündinute hemolüütiliste haiguste ennetamine on suunatud naiste sensibiliseerimise vältimisele. Peamisteks meetmeteks on vereülekanne, võttes arvesse ainult Rh-faktorit, abordi ärahoidmine ja nii edasi.

Kuna Rh-konflikti peamine sensibiliseeriv tegur on eelmine sünnitus, peab naine 24 tunni jooksul pärast esimese Rh + -ga lapse ilmnemist (või pärast aborti) süstima ravimit anti-D immunoglobuliiniga. Selle tõttu eemaldatakse loote punased verelibled ema vereringest kiiresti ega provotseeri järgnevate raseduste ajal antikehade moodustumist. Ravimi ebapiisav annus või selle hiline manustamine vähendab oluliselt protseduuri efektiivsust.

HDN-i ennetamine raseduse ajal Rh sensibiliseerimise avastamise korral hõlmab järgmist:

  • mittespetsiifiline hüposensibiliseerimine - võõrutus-, hormonaalsete, vitamiini-, antihistamiini- ja muude ravimite kasutuselevõtt;
  • hemosorptsioon, plasmaferees;
  • spetsiifiline hüposensibiliseerimine - abikaasa nahaklapi siirdamine;
  • ZPC 25-27 nädalat, millele järgneb erakorraline kohaletoimetamine.

Vastsündinu hemolüütiline haigus

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valikul on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui usute, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

Vastsündinute ja loote hemolüütiline haigus on isoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis tekib siis, kui ema ja loote veri ei ühildu erütrotsüütide antigeenidega, samas kui antigeenid on loote erütrotsüüdid ja ema kehas tekivad nende suhtes antikehad. Vastsündinu hemolüütilist haigust diagnoositakse umbes 0,6% -l lastest. Perinataalne suremus 2,5%.

ICD-10 kood

Mis põhjustab vastsündinu hemolüütilist haigust??

Vastsündinu hemolüütilise haiguse aluseks oleva immuunkonflikti tekkimine on võimalik, kui ema on antigeen-negatiivne ja lootel on antigeen-positiivne. Kui GBPiN areneb vastavalt Rh-faktorile, on ema erütrotsüüdid Rh-negatiivsed ja lootel Rh-positiivsed, s.t. sisaldavad O-tegurit. Konflikti rakendamine (GBPiN-i areng) viiakse tavaliselt läbi korduvate rasedustega, kuna vajalik on sensibiliseerimine.

Rühmade kokkusobimatusest tingitud vastsündinute hemolüütiline haigus areneb emal 0 (1) ja loote A (II) või harvemini B (III) veregrupiga. Konflikti rakendamine on võimalik juba esimese raseduse ajal. GBPiN võib ilmneda ka kokkusobimatuse korral teiste haruldaste antigeensüsteemidega: Kell, Lutheran jne..

Kuidas areneb vastsündinu hemolüütiline haigus??

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tekkeks on vajalik, et loote antigeen-positiivsed erütrotsüüdid siseneksid antigeen-negatiivse raseda vereringesse. Samal ajal pole oluline mitte niivõrd loote erütrotsüütide transplatsentaarse ülemineku fakt, kuivõrd loote vere kogus, mis siseneb ema kehasse. Isoimmunisatsiooni soodustavad tegurid, eriti Rh-faktori puhul, hõlmavad järgmist:

  • eelnev meditsiiniline ja mittemeditsiiniline abort;
  • varasemad spontaansed (üks või mitu) raseduse katkemist;
  • eelmine emakaväline rasedus;
  • eelmine sünnitus (enneaegne ja kiireloomuline);
  • invasiivsed diagnostikameetodid (amniotsentees, kordotsentees, koorionbiopsia);
  • raseduse katkemise oht.

Haiguse aluseks on erütrotsüütide hemolüüs (hävitamine), mille põhjuseks on ema ja loote vere kokkusobimatus Rh-faktori, rühma ja muude veretegurite suhtes, mis toimub emakasisese arengu 3-4 kuu jooksul ja suureneb järsult pärast sündi.

Kui loote antigeen-positiivsed erütrotsüüdid satuvad antigeen-negatiivse naise vereringesse, tekivad tema kehas reesusevastased või rühma antikehad. Kui antikehad kuuluvad IgG klassi, siis need liiguvad transplatsentaalselt loote vereringesse, seonduvad antigeen-positiivsete loote erütrotsüütidega, põhjustades nende hemolüüsi.

Rh antigeenne süsteem koosneb kuuest peamisest antigeenist: C, C, D, d, E ja E. Rh-positiivsed erütrotsüüdid sisaldavad D-faktorit ja Rh-negatiivsed erütrotsüüdid mitte, kuigi neis leidub sageli teisi Rh-süsteemi antigeene. Pärast Rh-negatiivse raseda naise vereringesse sattumist viivad D-antigeeniga loote erütrotsüüdid esimese raseduse ajal M-klassi immunoglobuliinide hulka kuuluvate Rh-antikehade sünteesi, mis ei ületa platsentat. Seejärel toodetakse G-klassi immunoglobuliinid, mis võivad läbida platsentaarbarjääri. Loote punaste vereliblede vähese arvu ja immunosupressiivsete mehhanismide tõttu väheneb rase naise esmane immuunvastus. Sellepärast ei toimu konflikti mõistmist Rh-i ühildamatusega esimese raseduse ajal praktiliselt ja laps sünnib terve. Korduvate raseduste korral on konflikti tekkimine võimalik ja laps sünnib vastsündinu hemolüütilise haigusega.

A- ja B-antigeenid paiknevad erütrotsüüdi plasmamembraani välispinnal. Isoimmuunsed anti-A ja B-vastased antikehad kuuluvad IgG klassi, erinevalt looduslike rühmade antikehadest - calamus, mis kuuluvad IgM klassi. Isoimmuunsed antikehad võivad seonduda vastavate antigeenidega A ja B ning kinnituda teistele kudedele, sealhulgas platsenta kudedele. Sellepärast võib vastsündinute hemolüütiliste haiguste ABO süsteem areneda juba esimesel rasedusel, kuid ainult umbes 10% juhtudest..

Kui on võimalik realiseerida konflikti mõlemad variandid, tekib konflikt sagedamini süsteemis AB (0).

Kuid mitte ainult Rh-faktor on haiguse arengu põhjus. See võib ilmneda vere kokkusobimatuse ja muude tegurite korral. Lisaks võib loote hemolüütiline haigus ilmneda siis, kui ema ja loote veri ei vasta AB0 süsteemi peamistele veregruppidele. Isalt päritud antigeenid A ja B võivad põhjustada 0-vererühmaga emas mittetäielike aglutiniinide moodustumist, mis erinevalt tavalistest α- ja β-aglutiniinidest võivad läbida platsentaarbarjääri ja põhjustada loote erütrotsüütide hemolüüsi. Konflikti mittevastavuse tõttu AB0 süsteemis esineb 10% juhtudest ja kulgeb reeglina healoomuliselt. Tuleb märkida, et loote ja ema vere lahknevus ei too alati kaasa haiguse arengut. Näiteks Rh-kokkusobimatus esineb 5-10% rasedustest ja Rh-konflikt 0,8% -l.

Patogenees vastsündinu hemolüütilise haiguse ödeemilisel kujul

Edematoosne vorm ehk lootetilk tekib juhul, kui hemolüüs algab emakas, umbes 18–22 rasedusnädalast, on intensiivne ja viib loote raske aneemia tekkeni. Selle tagajärjel tekib tõsine loote hüpoksia, mis põhjustab sügavaid metaboolseid häireid ja vaskulaarseina kahjustusi. Vaskulaarseina läbilaskvuse suurenemine toob kaasa asjaolu, et albumiin ja vesi liiguvad loote verest kudede interstitsiumi. Samal ajal väheneb beebi maksa albumiini süntees, mis süvendab hüpoproteineemiat.

Selle tulemusena moodustub emakas üldine ödeemiline sündroom, areneb astsiit, vedelik koguneb pleuraõõntesse, perikardiõõnde jne. Lümfisüsteemi drenaažifunktsiooni vähenemine süvendab astsiidi arengut ja vedeliku kogunemist teistesse kehaõõntesse. Hüpoproteineemia, vedeliku kogunemine õõnsustesse koos vaskulaarseina kahjustusega viib südamepuudulikkuse tekkeni.

Elundite erütroidse metaplaasia ja maksa raske fibroosi tagajärjel moodustub hepato- ja splenomegaalia. Astsiit ja hepatosplenomegaalia põhjustavad diafragma kõrget seisukorda, mis viib kopsude hüpoplaasiani. Hemolüüsi käigus moodustunud kaudse bilirubiini suurenenud kogus eritub verest ja loote kudedest platsenta kaudu ema kehasse, nii et sündides pole kollatõbe.

Patogenees vastsündinu hemolüütilise haiguse ikterilisel kujul

Haiguse ikteriline vorm areneb, kui hemolüüs algab vahetult enne sünnitust. Erütrotsüütide hävitamise tagajärjel suureneb kaudse (konjugeerimata) bilirubiini kontsentratsioon kiiresti ja oluliselt, mis toob kaasa järgmised muutused:

  • kaudse bilirubiini akumuleerumine kudede lipiidainetes, mis põhjustab naha ja kõvakesta ikterilist värvimist - kollatõbe, samuti kaudse bilirubiini akumuleerumise tagajärjel aju aluse tuumades, mis viib selle lüüasaamiseni neuronaalse nekroosi, glioosi ja bilirubiini entsefalopaatia (kerniline) tekkega;
  • maksa glükuronüültransferaasi koormuse suurenemine, mis viib selle ensüümi ammendumiseni, mille süntees algab maksarakkudes alles pärast sündi, ning selle tulemusena säilib ja suureneb hüperbilirubineemia;
  • konjugeeritud (otsese) bilirubiini eritumise suurenemine, mis võib põhjustada sapi eritumise halvenemist ja komplikatsioonide arengut - kolestaas.

Nagu ka ödeemilisel kujul, areneb hepatosplenomegaalia..

Hemolüütilise haiguse aneemilise vormi patogenees

Aneemiline vorm areneb, kui väike kogus ema antikehi siseneb loote vereringesse vahetult enne sünnitust. Samal ajal ei ole hemolüüs intensiivne ja vastsündinu maks eemaldab kaudse bilirubiini üsna aktiivselt. Valdav on aneemia ja kollatõbi puudub või on minimaalne. Iseloomustab hepatosplenomegaalia.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid

Vastsündinu ja loote hemolüütilisel haigusel on kolm kliinilist vormi: aneemiline, ikteriline ja ödeemiline. Nende seas on kõige raskem ja prognoosiliselt ebasoodsam ödeem.

Vastsündinu hemolüütiliste haiguste kõigi vormide üldised kliinilised tunnused: aneemia, hepatosplenomegaalia tagajärjel naha kahvatus ja nähtavad limaskestad. Koos sellega on ödeemilistel, ikterilistel ja aneemilistel vormidel oma omadused..

Edematoosne vorm

Vastsündinu kõige raskem hemolüütilise haiguse vorm. Kliinilist pilti iseloomustab lisaks ülaltoodud sümptomitele laialt levinud ödeemi sündroom: anasarca, astsiit, hüdroperikardium jne. Võib-olla verevalumite ilmnemine nahal, hüpoksia tagajärjel levinud intravaskulaarse koagulatsiooni areng, kardiopulmonaalse puudulikkusega hemodünaamilised häired. Märgitakse südame piiride laienemist, selle toonide summutust. Hingamishäired tekivad sageli pärast sündi kopsu hüpoplaasiaga.

Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm

See on vastsündinu kõige tavalisem hemolüütilise haiguse vorm. Lisaks üldistele kliinilistele ilmingutele, mis hõlmavad naha kahvatust ja nähtavaid limaskestasid, märgitakse reeglina põrna ja maksa väga mõõdukat ja mõõdukat suurenemist, kollasust, peamiselt sooja kollase varjundiga. Lapse sündides võib määrida lootevett, nabaväädi kestasid, originaalset määrdeainet.

Kollatõbi varajane areng on iseloomulik: see ilmneb kas sündides või vastsündinu esimese 24-36 tunni jooksul.

Kollatõve raskusastme järgi on vastsündinu hemolüütilise haiguse ikterilise vormi kolm kraadi:

  • kerge: kollatõbi ilmneb lapse elu esimese või teise päeva lõpuks, bilirubiini sisaldus nabaväädi veres ei ületa 51 μmol / l, bilirubiini tunnitõus on kuni 4-5 μmol / l, maksa ja põrna suurenemine on mõõdukas - alla 2,5 ja Vastavalt 1,0 cm;
  • mõõdukas: kollatõbi tekib kohe sündides või esimestel tundidel pärast sündi, bilirubiini kogus nabaväädi veres ületab 68 μmol / l, bilirubiini tunnitõus - kuni 6-10 μmol / l, maksa suurenemine - kuni 2,5-3,0 cm ja põrn kuni 1,0-1,5 cm;
  • raske: diagnoositakse platsenta ultraheliga, lootevee bilirubiini optilise tiheduse näitajad, mis on saadud amniotsenteesi ajal, hemoglobiini kogus ja kordotsenteesil saadud vere hematokriti väärtus. Enneaegselt alustatud või ebapiisava ravi korral võib ikterilise vormiga kaasneda järgmiste komplikatsioonide tekkimine.

Kernicterus

Samal ajal märgitakse sümptomeid, mis viitavad närvisüsteemi kahjustusele. Esiteks bilirubiinimürgistuse kujul (letargia, patoloogiline haigutamine, söögiisu vähenemine, regurgitatsioon, lihaste hüpotoonia, Moro refleksi II faasi kadumine) ja seejärel bilirubiini entsefalopaatia (keha sunnitud asend opisthotonusega, "aju" nutt, suure fontanelli punnitamine, Morolexi kadumine krambid, patoloogilised okulomotoorsed sümptomid - "loojuva päikese", nüstagmi jne sümptom).

Sapi paksenemise sündroom, kui kollatõbi omandab roheka tooni, suureneb maks eelmiste päevadega võrreldes veidi, ilmub kalduvus achooliale, suureneb uriini värvi küllastus.

Aneemia vastsündinu hemolüütiline haigus

Haiguse kõige levinum ja kergem vorm. Naha kahvatuse taustal on letargia, nõrk imemine, tahhükardia, hepatosplenomegaalia, võimalikud on summutatud südamehelid ja süstoolne mühin..

Koos loote muutustega on muutusi ka platsentas. See kajastub selle massi suurenemises. Kui platsenta ja loote massi normaalne suhe on 1: 6, siis Rh-konfliktiga - 1: 3. Platsenta suurenemine toimub peamiselt selle turse tõttu.

Kuid see ei piirdu Rh-konflikti patoloogiaga. Lisaks eelnevale märgitakse Rh-konflikti korral loote sünnieelne (sünnieelne) surm ja korduvad spontaansed abordid.

Pealegi võivad antikehade kõrge aktiivsusega raseduse varajases staadiumis esineda spontaansed abordid..

Rh-konflikti läbinud naistel tekib raseduse toksikoos, aneemia, maksafunktsiooni kahjustus.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt konflikti tüübist eristatakse vastsündinu hemolüütilist haigust:

  • ema ja loote erütrotsüütide kokkusobimatusega vastavalt Rh-faktorile;
  • AVO süsteemis kokkusobimatuse korral (grupi kokkusobimatus);
  • harvaesinevate verefaktorite vastuolu korral.

Kliiniliste ilmingute kohaselt on:

  • ödeemiline vorm (aneemia koos tilgaga);
  • ikteriline vorm (aneemia koos kollatõvega);
  • aneemiline vorm (aneemia ilma ikteruse ja tilkadeta).

Tõsiduse järgi klassifitseeritakse ikteriline vorm kergeks, mõõdukaks ja raskeks..

Lisaks eristavad nad komplikatsioone (tuumakollasus, sapi paksenemise sündroom, hemorraagiline sündroom, neerukahjustus, neerupealised jne) ja vastsündinu tüsistusteta vorme.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnostika

Vastsündinute hemolüütilise haiguse diagnoosimine põhineb rase naise immunoloogilisel uurimisel, ultraheliuuringul, loote-platsenta ja uteroplatsentaarse verevoolu doppleromeetrial, elektrofüsioloogilistel uurimismeetoditel, lootevee uurimisel (amniotsenteesi ajal), kordotsenteesil ja loote vere uurimisel.

Immunoloogiline uuring võimaldab teil määrata antikehade olemasolu, samuti nende arvu muutuse (tiitri suurenemine või vähenemine). Ultraheli võimaldab teil mõõta platsenta mahtu, määrata selle paksuse suurenemise, tuvastada polühüdramnionid, loote maksa ja põrna suuruse suurenemine, loote kõhu suuruse suurenemine võrreldes pea ja rindkere suurusega, loote astsiit. Doppleri analüüs võimaldab tuvastada süstoolse-diastoolse suhte ja resistentsuse indeksi kasvu nabaarteris ja verevoolu kiiruse suurenemist loote keskmises ajuarteris. Elektrofüsioloogilised meetodid (kardiotokograafia koos loote seisundi indikaatori määramisega) võimaldavad tuvastada monotoonset rütmi haiguse mõõduka ja raske vormi korral ning "sinusoidset" rütmi HDF ödeemilise vormi korral. Amnionivedeliku uurimine (amniotsenteesi ajal) võimaldab teil kindlaks teha bilirubiini optilise tiheduse suurenemist lootevees. Lõpuks võib kordotsentees ja loote vereanalüüs tuvastada hematokriti vähenemise, hemoglobiini vähenemise, bilirubiini kontsentratsiooni suurenemise, viia läbi kaudse Coombsi testi ja määrata loote veregrupp, Rh-faktori olemasolu.

Kuna haiguse prognoos sõltub bilirubiinisisaldusest, on vastsündinute hemolüütilise haiguse kahtlusega lapsel edasise meditsiinilise taktika väljatöötamiseks kõigepealt vaja teha biokeemiline vereanalüüs, et määrata bilirubiini (üldine, kaudne, otsene), valgu, albumiini, ACT kontsentratsioon, ALT ja seejärel viia läbi uuring hüperbilirubineemia etioloogia kindlakstegemiseks. Sel eesmärgil tehakse vastsündinule üldine vereanalüüs, määratakse Rh kuuluvus koos võimaliku Rh sensibiliseerimisega ja veregrupp koos võimaliku ABO sensibiliseerimisega, antikehade tiiter ja otsene Coombsi reaktsioon.

Diferentsiaaldiagnoos

Vastsündinute hemolüütilise haiguse diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi koos teiste aneemiatega. Nende hulka kuuluvad pärilikud aneemiad, mis on põhjustatud järgmistest häiretest:

  • erütrotsüütide morfoloogia rikkumine (mikrosferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos);
  • erütrotsüütide ensüümide defitsiit (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas, glutatioonreduktaas, glutatioonperoksidaas, püruvaadi kinaas);
  • hemoglobiini sünteesi anomaalia (a-talasseemia).

Nende haiguste välistamiseks peate hoolikalt koguma selle patoloogia teiste kandjate perekonnas esinemise ajalugu ja viima läbi järgmised uuringud:

  • erütrotsüütide morfoloogia määramine;
  • erütrotsüütide osmootse resistentsuse ja läbimõõdu määramine;
  • erütrotsüütide ensüümide aktiivsuse määramine;
  • hemoglobiini tüübi määramine.

RDW CV ja RDW SD vereanalüüsis - dekodeerimine ja norm

Miks silma anum lõhkes ja mida sel juhul teha?