Hulgimüeloom

Hulgimüeloom on verevähi tüüp, plasmarakkude pahaloomuline transformatsioon (diferentseerunud B-lümfotsüüdid, leukotsüütide alatüüp, mis on osa immuunsüsteemist ja sünteesib antikehi, mis aitavad organismil nakkustega võidelda). Tavaliselt toodavad luuüdi plasmarakke (plasmarakke) ja B-lümfotsüüte organismile vajalikus koguses. Mingil hetkel see protsess ebaõnnestub ja normaalsete rakkude asemel hakatakse tootma ebatüüpilisi (kasvaja) plasmarakke, mis järk-järgult asendavad luuüdis normaalseid rakke. Antikehade asemel toodavad need rakud paraproteiine, valke, mis kahjustavad neerukude..

Müeloomis esineb mitu kasvaja fookust, peamiselt luuüdis, aga ka luudes (sageli lamedad, näiteks koljuluud ​​ja ribid, kuid torukujulised luud, eriti reieluu, võivad samuti kahjustuda), lümfisõlmedes ja teistes elundites. Kahjustuste rohkus tuleneb müeloomi haiguse teisest nimest - hulgimüeloom. Kuna kasvajarakud toodavad paraproteiini, mis viitab haigusele paraproteineemilisele hemoblastoosile, on pahaloomulised immunoproliferatiivsed haigused.

Põhimõtteliselt on eakad - 70-aastased ja vanemad - müeloomile vastuvõtlikud, kuigi aeg-ajalt haigestuvad ka alla 40-aastased noored, on mehed mõnevõrra tõenäolisemad kui naised (haigete meeste ja naiste suhe on 1,4: 1). Teadmata põhjusel esineb seda haigust Negroidi rassist pärit inimestel kaks korda sagedamini kui teistel.

Hulgimüeloom on ravimatu haigus, millel on krooniline kulg, kuid kuigi täielikku ravi tänapäevaste meditsiiniliste vahenditega pole võimalik saavutada, võimaldab ravi teil saavutada pikaajalise remissiooni, mille jooksul inimesed elavad täisväärtuslikku elu.

Sünonüümid: hulgimüeloom (MM), plasmatsütoom, Rustitsky-Kalera tõbi (nime saanud seda haigust esimest korda kirjeldanud teadlaste järgi).

Müeloomikood vastavalt ICD 10 - C90 (hulgimüeloom ja pahaloomulised plasmarakkude neoplasmid).

Põhjused ja riskitegurid

Plasmarakkude pahaloomulisuse põhjus pole kindlaks tehtud. Eeldatavalt on olemas geneetiline eelsoodumus. Viirusnakkused, ioniseeriv kiirgus (sh kiiritusravi), kantserogeenid, tsütostaatilised ravimid (keemiaravi), krooniline mürgistus võivad toimida mutageensete teguritena. 10% -l monoklonaalse gammopaatiaga inimestest muutub see müeloomiks.

Soodustavate tegurite hulka kuuluvad kõik, millel on immuunsussüsteemi pärssiv toime: rasvumine, halvad harjumused, ebatervislik eluviis, stressi ebastabiilsus jne..

Vormid

MM-i on mitu klassifikatsiooni.

Kliiniliste ilmingute järgi:

  • sümptomaatiline;
  • asümptomaatiline (hõõguv);
  • määratlemata tähtsusega monoklonaalne gammopaatia (MGUS).

Rakuline koostis:

  • flamotsüütiline;
  • plasmablastiline;
  • polümorfne rakk;
  • väike rakk.

Sõltuvalt fookuste levimusest:

  • fookuskaugus;
  • hajus fokaal;
  • hajus.

Sõltuvalt toodetud paraproteiini tüübist:

  • G-müeloom (75% kõigist juhtudest);
  • Müeloom;
  • D-müeloom;
  • E-müeloom;
  • Bence-Jonesi müeloom;
  • M-müeloom;
  • klassifitseerimata (kaks viimast viitavad haruldastele vormidele).
  • aeglaselt edeneb;
  • kiiresti edeneb.

Röntgenvormid

  • mitmekordne fokaal;
  • hajus porootiline;
  • isoleeritud.
  • fookuskaugus;
  • sõlmeline;
  • võrgusilma;
  • osteolüütiline;
  • osteoporoos;
  • segatud.

Haiguse staadiumid

Hulgimüeloomi käigus on kolm etappi:

  1. Esialgne.
  2. Juurutatud.
  3. Terminal.

Nende määramiseks on mitu kriteeriumi..

Rahvusvaheline hindamissüsteem (ISS) on keskendunud beeta-2 mikroglobuliini (β2M) ja seerumi albumiini kogusele:

  1. β2M 100 g / l; vere kaltsium on norm; seerumi paraproteiin 120 mg / l; seerumi paraproteiin> 70 g / l IgG ja> 50 g / l IgA puhul; uriiniga eritub Bens-Jonesi valk> 12 g päevas; kolm või enam osteolüüsi fookust (III etapi määramiseks piisab ainult ühest loetletud kriteeriumist).

Dury-Salmoni klassifikatsiooni kõik kolm etappi jagunevad alamrühmadeks A ja B, sõltuvalt seerumi kreatiniinisisaldusest, mis on neerufunktsiooni näitaja:

  1. Kreatiniin 2 g / dl (> 177 μmol / l).

Müeloomi sümptomid

Enne esimeste sümptomite ilmnemist kulgeb haigus pikka aega asümptomaatiliselt (see periood võib olla 5-15 aastat). Sel ajal võib vereanalüüsis tuvastada kõrge ROE, paraproteineemia ja uriinianalüüsis proteinuuria. Kuna aga luuüdis plasmarakkude arv ei suurene, ei saa diagnoosi panna..

Kaugelearenenud staadiumi iseloomustab sümptomite ilmnemine ja kasv, mis avaldub mitmete sündroomide korral, mis erinevatel patsientidel on erineva raskusastmega.

Sümptomid on seotud nii plasmarakkude fokaalse kasvaja kasvuga luukasvajate kujul kui ka asjaoluga, et plasmarakud sünteesivad aineid, mis soodustavad lüüsi, st luukoe hävimist. Kõigepealt kannatavad lamedad luud (vaagna, kolju, abaluude, ribide, selgroo luud), harvemini - torukujulised luud (reieluu, õlavarreluu). Selle tagajärjel on luudes intensiivne valu, mis suureneb rõhuga, liikumise ajal ilmnevad luude patoloogilised (mitte trauma põhjustatud) luumurrud, luu deformatsioonid.

Hematopoeetilise süsteemi kahjustus

Leukopeenia, trombotsütopeenia, plasmarakud perifeerses veres, suurenenud ROE, müelogrammisisaldus plasmarakkudes> 15% (mõnel MM-vormil ei pruugi müelogrammil olla kõrvalekaldeid).

Valgupatoloogia sündroom

Selle põhjuseks on paraproteiinide (patoloogilised immunoglobuliinid või Bens-Jonesi valk) ületootmine, millega kaasneb hüperproteineemia (avaldub janu, naha ja limaskestade kuivus), proteinuuria, külmade antikehade ilmnemine (väljendub külmaallergia, akrotsüanoos, jäsemete troofilised häired), amüloid kehaosad, kus on toimunud amüloidi sadestumine, huulte ja keele suurenemine).

Seda täheldatakse 80% -l MM-ga patsientidest; seda iseloomustab kroonilise neerupuudulikkuse areng, mis avaldub nõrkuse, iivelduse, vähenenud söögiisu ja kehakaalu languse all. Tursed, astsiit, hüpertensioon ei ole iseloomulikud (üks diagnostilistest märkidest).

Kasvaja plasmarakkude infiltreerumise tagajärjel tekivad kõigis siseorganites maksa, põrna (sagedamini), seedetrakti, pleura (harvemini) kahjustused koos iseloomulike sümptomite tekkimisega..

Vastuvõtt infektsioonidele, tavalised hingamisteede viirushaigused on rasked, sageli komplitseeruvad bakteriaalse infektsiooni lisamisega, kuseteede nakkus- ja põletikulised haigused, katusesindlid, seeninfektsioonid pole haruldased.

Suurenenud vere viskoossus

Seda iseloomustab halvenenud mikrotsirkulatsioon, mis väljendub nägemise halvenemises, lihasnõrkuses, peavalus, naha troofiliste kahjustuste tekkes, tromboosides. Täheldatud 10% -l MM-ga patsientidest.

See areneb trombotsüütide funktsionaalsuse ja vere hüübimisfaktorite aktiivsuse vähenemise tõttu. Avaldub igemete veritsusest, ninaverejooksust, hematoomide hulgast.

Selle põhjuseks on dura materi plasmarakkude infiltratsioon, kolju ja selgroolülide luude deformatsioon, närvikottide kokkusurumine kasvajate poolt. See avaldub perifeerse neuropaatia, lihasnõrkuse, igat tüüpi tundlikkuse halvenemise, paresteesiate, kõõluse reflekside vähenemise ja muude sümptomite järgi, sõltuvalt kahjustuse piirkonnast..

Selle põhjuseks on kaltsiumi leostumine luukoest lüüsi tõttu. Avaldub iivelduse, oksendamise, unisuse, teadvushäirete, orientatsiooni kaotuse korral.

Lõppfaasi iseloomustab olemasolevate sümptomite ägenemine, luude kiire hävitamine, kasvajate levik naaberkudedesse, suurenev neerupuudulikkus, raske aneemia, nakkuslikud komplikatsioonid.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Hulgimüeloomi peamised tunnused on luuüdi plasmacütoos (> 10%), osteolüüsi kolded, M-gradient (monoklonaalne valk) või Bence-Jonesi valk seerumis või uriinis. Nendel märkidel viiakse diagnostiline otsing läbi haiguse kahtlusega ning diagnoosimiseks piisab plasmatsütoosi ja M-gradiendi (või Bence-Jonesi valgu) tuvastamisest, olenemata luumuutuste olemasolust.

Kasutatakse järgmisi diagnostikameetodeid:

  1. Kolju, rinna, vaagna, selgroo, õlavöötme, õlavarreluu ja reieluu röntgenülesvõte.
  2. Spiraalne kompuutertomograafia.
  3. Magnetresonantstomograafia.
  4. Positronemissioontomograafia.
  5. Luuüdi aspiratsiooni biopsia müelogrammi määramiseks.
  6. Vere ja uriini laboratoorsed uuringud.
  7. Tsütogeneetilised uuringud.

Hulgimüeloomi luu- ja ekstraosse kahjustused on lühendatud kui CRAB:

  • C - kaltsium (kaltsium) - hüperkaltseemia, Ca sisaldus> 2,75;
  • R - neer (neeru) - neerufunktsiooni kahjustus, seerumi kreatiniinisisaldus> 2 mg / dl;
  • A - aneemia (aneemia) - normotsüütiline ja normokroomne, hemoglobiin

Haridus: Rostovi Riiklik Meditsiiniülikool, eriala "Üldmeditsiin".

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Müeloom

Müeloom on pahaloomuline kasvaja, mis pärsib normaalset vereloomet, hävitab luid ja toodab ebanormaalseid valke, mis kahjustavad siseorganeid. Kui nad räägivad vere või luude, selgroo või luuüdi müeloomist, tähendavad nad ühte haigust, millel on erinevad ilmingud.

Hemoblastoosi või onkohematoloogiliste protsessidega seotud haigusel, see tähendab vere ja lümfikoe pahaloomulistel haigustel, on palju nimesid: hulgimüeloom, hulgimüeloom ja generaliseerunud plasmatsütoom, plasmatsütaalne müeloom.

  • Müeloomi põhjus
  • Mis juhtub müeloomiga?
  • Hulgimüeloomi diagnoosimine
  • Kui müeloomi diagnoos on selge
  • Müeloomi sümptomid
  • Noorte müeloomi ravi
  • Müeloomi ravi eakatel
  • Hulgimüeloomi prognoos

Müeloomi põhjus

Müeloom koosneb muutunud plasmarakkudest. Normaalses luuüdis sünnivad plasmarakud B-lümfotsüütidest, kuid nende arv on piiratud ainult 5% -ga, suurem arv on juba patoloogia.

Plasmakasvaja arengu algpõhjusega pole kindlat selgust, protsessi algatamist kahtlustatakse kehvas pärilikkuses ja kalduvuses oma kudede allergiale, kiirgusele ja tööle toksiliste ainetega, kahtlustati ka 8. tüüpi herpesviirust.

Tõsi, puuduvad usaldusväärsed tõendid kõigi ülaltoodute osalemise kohta pahaloomulises transformatsioonis. Üks on selge, et miski segas B-lümfotsüütide normaalset küpsemist või segas mitmeastmelist rada nende "lapsepõlvest" lümfiküpsuseni, millegi tõttu muutus lümfotsüüt defektseks plasmarakuks, mis põhjustas müeloomi.

Hulgimüeloomi haigestub kolm sajast tuhandest venelasest, reeglina eakad - peamiselt seitsmendal elukümnendil on see haigus alla 40-aastastel väga haruldane.

Vere- ja lümfikoe haiguste käes kannatajate seas on plasmatsütoomas 10-13%, kuid kõigist looduses esinevatest pahaloomulistest protsessidest moodustavad plasmarakk-kasvajatega patsiendid mitte rohkem kui ühe protsendi.

Mis juhtub müeloomiga?

Mingil põhjusel ilmnevad luuüdis ebanormaalsed rakud, paljunedes, need häirivad normaalset vereloomet, mis avaldub aneemiaga. Erütrotsüütide puudumine mõjutab kõigi elundite tööd, kuid eriti tugevalt kopsukoes ja ajus, mis väljendub nende funktsioonide puudumises.

Normaalsete plasmarakkude ülesanne on toota antikehi-immunoglobuliine, et kaitsta haigusi põhjustavate ainete eest. Müeloomi plasmarakud toodavad ka immunoglobuliine, kuid defektseid paraproteiine, mis pole võimelised immuunkaitseks.

Pahaloomuliste plasmarakkude poolt toodetud paraproteiinid ladestuvad elundite kudedesse, lemmik "ladustamiskoht" on neerud, kus neerupuudulikkuse tagajärjel areneb "kerge ahela haigus". Mõjutatud maksas väheneb verd vedeldavate ainete tootmine - vere viskoossus suureneb, häirides kudedes ainevahetusprotsesse, moodustuvad verehüübed. Immunoglobuliinide hoiused kahjustavad teisi elundeid, kuid mitte nii surmaga.

Luudes stimuleerivad müeloomirakud osteoklaste, põhjustades osteolüüsi - luu erosiooni. Hävitatud luust siseneb kaltsium plasmasse, kogunedes, mis põhjustab hüperkaltseemiat - tõsist seisundit, mis nõuab kiireloomulisi meetmeid.

Hulgimüeloomi diagnoosimine

Diagnoos pannakse paika vereanalüüsidega, kus leitakse paraproteiinid ning määratakse nende üld- ja liigikontsentratsioon. Paraproteiine nimetatakse immunoglobuliinideks - IgA, IgG ja IgM. Plasmacytes toodavad immunoglobuliine omal äranägemisel ja erinevates kogustes, vastavalt nende muutusele patoloogiliste valkude tootmises, hinnatakse seejärel ravi efektiivsust ja haiguse aktiivsust.

Plasmarakkude agressiivsuse määr määratakse luuüdi mikroskoopia abil, see saadakse rinnakust rinnaku punktsiooniga või vaagnaluu biopsia abil. Eriti oluline on uurida paraproteiinide vähese tootmise korral või siis, kui haiguse kulgu iseloom muutub..

Haiguse pikaajaline marker on Bens-Jonesi valk uriinis, mida tuvastatakse 70% -l patsientidest. Valk moodustub väikese molekulmassiga immunoglobuliinide A ja G ahelatest - "kopsudest", mis lekivad neerutuubulitest. Bens-Jonesi sisu järgi kontrollivad nad ka haiguse kulgu..

Sageli tuvastatakse haigus juhuslikult rindkere röntgenpildi käigus lüütiliste ribide defektide korral. Esimeses etapis on vaja kindlaks teha kõik luude hävitavad muutused, et veelgi jälgida protsessi ja ravi tulemusi, mis võimaldab kogu luustiku kõrge tundlikkusega väikeste annustega CT-d.

MRI uurib lamedate luude - kolju ja vaagna seisundit, mis on kohustuslik hõõguva ja üksiku kasvaja korral. MRI aitab hinnata mitte ainult luu defekte, vaid ka kasvaja infiltreerumist pehmetesse kudedesse, seljaaju osalemist protsessis.

Geneetiliste kõrvalekallete kindlakstegemiseks, mis mõjutavad patsiendi elu prognoosi ja ravi efektiivsust, on vajalik karüotüübi analüüs.

Kui müeloomi diagnoos on selge

Rakkudele iseloomulikud tunnused määravad protsessi kulgu alates aeglasest ja peaaegu healoomulisest gammopaatiast või hõõguvast müeloomist kuni kiire plasmarakkude leukeemiani.

Haigust ei ole alati võimalik esialgu klassifitseerida, mis raskendab optimaalse ravi valimist. 2014. aastal määratles rahvusvaheline konsensus kriteeriumid, mis hõlbustavad täpset diagnoosimist ja eristavad kasvajaprotsessi üht varianti teistest..

Kõigepealt määratakse plasmarakkude protsent luuüdis, nii et sümptomaatilise müeloomi korral peaks neid olema rohkem kui 10% ja 60% näitab kasvaja suurt agressiivsust.

Haiguse iga variandi jaoks on ette nähtud teatud kvantitatiivsed omadused ja kriteeriumide kombinatsioonid, nii et täieliku veendumuse saamiseks, et patsiendil on müeloom, on vaja leida konkreetsed "tooted":

  • M-valk veres, st IgA või IgG;
  • immunoglobuliinide kerged ahelad;
  • Bens-Jonesi valk uriinis;
  • fookused luustiku luudes.

Kui spetsiifilised kriteeriumid on ebapiisavad, aitavad diagnoosi põhjustada plasmaküütide ja paraproteiinide aktiivsuse mittespetsiifilised, kuid sagedased tagajärjed sihtorganitele:

  • vere kaltsiumisisalduse suurenemine luu tohutu hävitamise tagajärjel;
  • hemoglobiini vähenemine koos luuüdi kasvaja asendamisega;
  • vere kreatiniinisisalduse suurenemine - neerupuudulikkuse marker.

Müeloomi sümptomid

On märganud, et iga plasmarakkude kogum toodab isikuomadustega immunoglobuliine vastavalt oma ajakavale, mis muudab kliinilised ilmingud väga omapäraseks ja sügavalt individuaalseks. Kahte ühesugust patsienti pole, seda enam on diagnostiliste kriteeriumide järgi võimatu leida kahte sarnast patsienti. Siiski on mitut tüüpi haigusi..
Vastavalt kahjustuste arvule võib kasvaja olla üldistatud või mitmekordne ja üksik - ühe fookusega.

Alamjooksul eristatakse loidat või hõõguvat, see on ka ebaviisakas ja sümptomaatiline plasmatsütoom, jätkates ilmseid kliinilisi ilminguid.

Sümptomaatilise müeloomi peamine ilming on nende hävitamisest tingitud luuvalu, mis ei ilmne kohe ja sageli isegi mitte haiguse esimesel aastal. Valusündroom tekib siis, kui kasvajaprotsessis osaleb närvilõpmetega läbistatud perioste. Aeglase protsessi korral võib kasvaja avastamine võtta mitu aastat, kuna patsiendil ei esine muud kui nõrkuse episoodid.

Arenenud staadiumis, kus on mitu kahjustust, tuleb luumurdude ja neerupuudulikkuse või elundi amüloidoosi ilmnemise kohtades esile mitmesuguste kombinatsioonide ja individuaalse intensiivsusega luumurrud..

Hulgimüeloomi ravi noortel

Müeloomi loid variant ei vaja alati ravi, kuna see ei ohusta elu ja teraapia pole sugugi kahjutu. Sellisel juhul on protsessi kulgu jälgimine patsiendile kasulikum kui toksiline keemiaravi. Regulaarsed uuringud võimaldavad protsessi aktiveerimist õigeaegselt diagnoosida.

Sümptomaatiline müeloom jaguneb etappideks I kuni III vastavalt spetsiifilise mikroglobuliini ja albumiini tasemele veres, I ja II-III staadiumi strateegia erineb ainult kasutatavate ravimite ja nende kombinatsioonide osas.

Igal etapil on peamine ja määrav taktika patsiendi seisund ja vanus. Nii turvalistele kuni 65-aastastele ja tõsiste krooniliste haigusteta patsientidele pakutakse agressiivset suurtes annustes keemiaravi koos oma vere tüvirakkude siirdamisega teaduslikul viisil autoloogse siirdamise teel.

Füüsiliselt ohutud 65–70-aastased patsiendid saavad taotleda ka suurtes annustes kemoteraapiat, kuid mitte ravimite kombinatsiooni, vaid ainsa ravimi - melfalaaniga..

Enne suurtes annustes kemoteraapia algust viiakse läbi mitu tavalise annusega polühemoteraapia kuuri, seejärel stimuleerib spetsiaalne ravim luuüdis oma tüvirakkude tootmist, mis kogutakse ja säilitatakse. Seejärel saab patsient tsütostaatikume väga suurtes annustes, mille tagajärjel surevad kõik vererakud - kasvaja ja normaalne. Normaalsed, eelnevalt konserveeritud vereelemendid ja manustatakse patsiendile.

Müeloomi ravi eakatel

Üle 65-aastased ja nooremad, kuid kaasuvate haigustega, mis mõjutavad nende üldist seisundit ja aktiivsust, läbivad ka esimeses etapis tsüklilise kemoteraapia, sealhulgas suunatud ravimite kasutamine. Ravi tulemust hinnatakse vere- ja luuüdi testidega, mille abil määratakse kindlaks haigusspetsiifiliste valkude kontsentratsioon ja kasvajarakkude protsent.
Ravi tulemus peegeldab lisaks vanusele ka mitmete krooniliste haiguste esinemist, asteniseerumist, mis viitab kehalisele nõrgenemisele koos kaalulangusega või ilma.

Meie esivanemad nimetasid asteniseeritud inimest "kylyomiks". Sellised patsiendid riskivad mitte taluda agressiivset ravi, kuid reageerivad vähktõve kemoteraapia kergematele võimalustele suhteliselt hästi..

Viimastel aastatel on kemoteraapia ravimite valik märkimisväärselt laienenud tänu sihtotstarbelistele ravimitele, mis on näidanud head vahetut tulemust ja uuringus osalejate eeldatava eluea pikenemist..

Luukahjustusi ravitakse pikaajaliselt bisfosfonaatidega, mis vähendavad valu, hoiavad ära luumurrud ja hüperkaltseemia. Ioniseeriv kiirgus mõjutab eraldi kasvaja koldeid, seljaaju kokkusurumise ohu ja lülisamba kaelaosa kahjustuse korral on vajalik kiiritusravi..

Hulgimüeloomi prognoos

Lisaks patsiendi vanusele ja füüsilisele seisundile kajastab müeloomi prognoos ja eeldatav eluiga kasvaja tundlikkust uimastiravi suhtes ja plasmarakkude bioloogilisi omadusi, eriti geneetilisi kõrvalekaldeid kromosoomipiirkondade kustutamise ja amplifikatsiooniga - geenide dubleerimine.

Paraproteiinide ja nende fraktsioonide kontsentratsioon, kahjustuse maht haiguse avastamise ajal ja teiste organite patoloogilises protsessis osalemise määr mängivad rolli, nii et juba välja arenenud neerupuudulikkus "kaalub üles" kõik muud haiguse soodsad tunnused..

Müeloom (hulgimüeloom) - tüübid (mitmekordne, hajus, üksik jne), sümptomid ja etapid, diagnoos, ravimeetodid, eeldatav eluiga ja prognoos

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

Hulgimüeloomi nimetatakse ka müeloomiks, Rustitsky-Kahleri ​​haiguseks, generaliseerunud plasmatsütoomiks, müelomatoosiks või retikuloplasmasütoosiks. Selle patoloogia tähistamiseks kasutatakse kõige sagedamini kahte mõistet - need on müeloom ja müeloom. Järgmises tekstis kasutame neid termineid ka sünonüümidena..

Niisiis, müeloom on üks hemoblastooside sortidest, mida tavaliselt nimetatakse "verevähiks". See tähendab, et müeloom on haigus, mida iseloomustab teatud tüüpi vererakkude pahaloomuline suurenemine (plasmarakud), mis toodavad ebanormaalset valku - paraproteiini. Veelgi enam, plasmarakkude arv veres ja luuüdis kasvab nende rakkude mutatsioonide tõttu. Ja just mutatsioon põhjustab nende sünteesimise suures koguses paraproteiini.

Muteerunud plasmarakkude arvu püsiv suurenemine üle normi on peamine kriteerium, et müeloom klassifitseeritakse pahaloomulise kasvaja tüübiks. Müeloom erineb muu lokaliseerimise vähist (näiteks munasarjade, soolte ja muude organite vähist) selle poolest, et kasvajarakud võivad koheselt asuda erinevates elundites ja kudedes, kuhu vereringe neid toob.

Kuna luuüdis on palju vererakke, on normaalne vereloome protsess häiritud ja luud hävivad ning paraproteiin ladestub paljudesse elunditesse ja kudedesse, häirides nende toimimist ning põhjustades haiguse polümorfse ja mitmekülgse kliinilise pildi tekkimist..

Müeloom - üldised omadused

Definitsiooni järgi on müeloom pahaloomuline haigus, mida iseloomustab monoklonaalsete plasmarakkude suurenenud proliferatsioon (paljunemine) ja akumuleerumine luuüdis, mis omakorda sünteesivad ja sekreteerivad aktiivselt ebanormaalseid valke, mida nimetatakse paraproteiinideks, vereringesse..

Müeloomi olemuse mõistmiseks on vaja teada, mis on plasmarakud üldiselt ja eriti monoklonaalsed plasmarakud, samuti nende poolt eritatavad paraproteiinid. Sama oluline on selgelt mõista nende kontrollimatu paljunemise põhjustanud muutuste olemust rakkudes ja patoloogiliste valkude struktuuri. Vaatleme kõiki neid mõisteid eraldi..

Niisiis, kõik plasmarakud (patoloogilised ja normaalsed) on rakud, mis on moodustatud B-lümfotsüütidest. Normaalsete plasmarakkude moodustumisprotsess on üsna keeruline ja selle käivitab alati mõne võõra mikroorganismi tungimine verre. Fakt on see, et pärast mikroobi sisenemist vereringesse "kohtub" see ühel hetkel ringleva B-lümfotsüüdiga, mis tunneb selles ära midagi võõrast ja seetõttu hävitatavat. Pärast seda aktiveeritakse antigeeniga kohtunud B-lümfotsüüt, mis siseneb selle asukohale lähimasse lümfisõlme. Näiteks kui B-lümfotsüüt puutus kokku soolestiku patogeense mikroobiga, siis satub see Peyeri laikudesse - soole lümfoidkoe spetsiaalsed kogunemised jne..

Lümfisõlmedes muutub B-lümfotsüüt ja omandab võime toota ainult ühte tüüpi antikehi (immunoglobuliinid), mis hävitab spetsiifiliselt patogeensete mikroorganismide tüübid, millega ta kokku puutub. See tähendab, et kui B-lümfotsüüt kohtub punetiste viirusega, siis lümfisõlmedes saab see antikehade tootmise võime ainult selle mikroobi vastu. Seega ei suuda punetiste viiruse vastased antikehad hävitada meningokoki ega ühtegi muud mikroobi. Tänu sellele mehhanismile saavutatakse immuunsüsteemi tegevuse selektiivsus, mis hävitab ainult patogeenseid mikroobe ega kahjusta erinevate elundite ja süsteemide normaalse mikrofloora esindajaid..

B-lümfotsüüt, mis on omandanud võime toota antikehi mis tahes mikroobi vastu, muutub küpseks immunokompetentseks rakuks, mida juba nimetatakse plasmatsüütiks. See tähendab, et plasmotsüüt ja B-lümfotsüüt on immuunsüsteemi sama raku küpsusastmed. Pärast B-lümfotsüüdi muundumist plasmarakuks satub viimane süsteemsesse vereringesse ja hakkab intensiivselt paljunema. See on vajalik selleks, et rakud, mis suudavad tuvastatud patogeense mikroobi vastu antikehi toota, ilmuksid vereringesse suures koguses ja hävitaksid kõik mikroorganismid võimalikult kiiresti..

Kogu rakkude komplekti, mis on moodustatud ühest plasmarakust, nimetatakse monoklonaalseks, kuna tegelikult on need arvud ühesuguse rakustruktuuriga identsed kloonid. Sellised monoklonaalsed plasmarakud toodavad täpselt samu antikehi, mis on suunatud ühe patogeense mikroobi vastu. Mikroobi hävitamisel sureb enamus monoklonaalsetest plasmarakkudest ning mitusada rakku läbib uue transformatsiooni ja muutub nn "mälurakkudeks", mis tagab ülekantud haiguse suhtes teatud aja jooksul immuunsuse. See juhtub tavaliselt. Kirjeldatud plasmarakkude moodustumisprotsessi ja antikehade tootmise rikkumiste korral tekivad mitmesugused haigused, sealhulgas müeloom.

Niisiis, müeloom on B-lümfotsüütide küpsemisprotsesside ja plasmarakkudeks muutumise ning nende antikehade (immunoglobuliinide) tootmise rikkumise tulemus. Fakt on see, et müeloom on tegelikult monoklonaalsete plasmarakkude katkematu ja pidev moodustumine, mis ei sure, vaid vastupidi, pidevalt suureneb nende arv. See tähendab, et selle haiguse moodustumise ajal toimub plasmarakkude surmamehhanismi rikkumine, mis tungib vereringest luuüdisse ja jätkab paljunemist. Luuüdis hakkavad paljunevad plasmarakud järk-järgult tõrjuma kõiki teisi mikroobe, mille tagajärjel tekib inimesel pantsütopeenia (igat tüüpi vererakkude - erütrotsüütide, trombotsüütide ja leukotsüütide arvu vähenemine)..

Lisaks toodavad ebanormaalsed paindumatud monoklonaalsed plasmarakud, mis on müeloomi substraadid, defektseid immunoglobuliine (antikehi). Nendel immunoglobuliinidel on nende kergetes või rasketes ahelates mingeid defekte, mille tõttu nad põhimõtteliselt ei suuda hävitada ühtegi patogeenset mikroorganismi. See tähendab, et monoklonaalsed müeloomiplasmarakud toodavad ja eritavad verre immunoglobuliinide defektseid molekule, mis on oma struktuurilt valgud (valgud) ja seetõttu nimetatakse neid paraproteiinideks.

Need paraproteiinid, mis ei suuda patogeenseid mikroobe hävitada, ringlevad süsteemses vereringes ja tungivad erinevate elundite ja süsteemide kudedesse, kus neid saab verega tuua. See tähendab, et paraproteiinid tungivad kõige sagedamini rikkalikult varustatud elundite kudedesse, nagu neerud, maks, põrn, süda, luuüdi, närvikiud jne. Kudedesse sattudes ladestuvad paraproteiinid rakkudevahelisse ruumi, täites elundi sõna otseses mõttes patoloogiliste valkudega, mis häirib selle normaalset toimimist. Paraproteiinide infiltratsiooniga erinevatesse elunditesse ja süsteemidesse on seotud arvukad ja mitmekesised müeloomi kliinilised ilmingud. See tähendab, et kasvaja ise lokaliseerub luuüdis ja selle tekitatud paraproteiinid ladestuvad erinevatesse organitesse..

Luuüdis müeloomi moodustavad patoloogilised plasmarakud eritavad bioloogiliselt aktiivseid aineid, millel on järgmine toime:

  • Nad aktiveerivad osteoklastirakkude tööd, mis hakkavad intensiivselt hävitama luude struktuuri, provotseerides nende haprust, osteoporoosi ja valu sündroomi;
  • Kiirendada müeloomi moodustavate plasmotsüütide kasvu ja paljunemist;
  • Nad pärsivad immuunsüsteemi, toimides immunosupressiivsete ainetena;
  • Nad aktiveerivad fibroblastide tööd, mis toodavad elastseid kiude ja fibrogeeni, mis omakorda tungivad verre, suurendavad selle viskoossust ja kutsuvad esile verevalumite pidevat moodustumist ja väiksemat verejooksu;
  • Aktiveerige maksarakkude aktiivne kasv, mis lõpetab piisava koguse protrombiini ja fibrinogeeni sünteesimise, mille tagajärjel vere hüübimine halveneb;
  • Katkestage valkude ainevahetus paraproteiinide kõrge sisalduse tõttu veres, mis põhjustab neerukahjustusi.

Kokkuvõtteks võime öelda, et müeloom on pahaloomuline haigus, mis on põhjustatud monoklonaalsete patoloogiliste plasmarakkude kontrollimatust paljunemisest, mis toodavad paraproteiine, mis imbuvad elutähtsatesse elunditesse ja kudedesse ning põhjustavad häireid nende töös. Kuna patoloogilised plasmarakud paljunevad kontrollimatult ja nende arv kasvab pidevalt, nimetatakse müeloomi kui veresüsteemi pahaloomulisi kasvajaid - hemoblastoosi.

Hulgimüeloom areneb tavaliselt vanematel inimestel (üle 40-aastased) ja seda esineb üliharva noortel meestel ja alla 40-aastastel naistel. Müeloomi esinemissagedus suureneb vanemates vanusekategooriates, see tähendab, et 40-50-aastastel inimestel areneb haigus harvemini kui 50-60-aastastel jne. Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

Müeloom voolab ja areneb väga aeglaselt. Alates patoloogiliste plasmarakkude ilmumisest luuüdis ja esimeste kasvajafookuste moodustumisest kuni kliiniliste sümptomite tekkimiseni võib kuluda 20-30 aastat. Kuid pärast müeloomi kliiniliste sümptomite ilmnemist põhjustab haigus keskmiselt 2 aasta jooksul inimese surma komplikatsioonide tõttu, mis on seotud erinevate elundite ja süsteemide paraproteiinide lüüasaamisega..

Müeloomi sordid

Sõltuvalt sellest, milliseid paraproteiine patoloogilised plasmarakud eritavad, jaguneb müeloom järgmisteks immunokeemilisteks sortideks:

  • Bens-Jonesi müeloom (esineb 12 - 20% juhtudest);
  • Müeloom (25% juhtudest);
  • G-müeloom (50% juhtudest);
  • M-müeloom (3 - 6%);
  • E-müeloom (0,5 - 2%);
  • D-müeloom (1 - 3%)
  • Mittesekreteeriv müeloom (0,5 - 1%).

Niisiis, Bens-Jonesi müeloomi iseloomustab ebatüüpilise immunoglobuliini vabanemine, mida nimetatakse Bens-Jonesi valguks, mille põhjal kasvaja sai oma nime. Müeloomid G, A, M, E ja D eritavad vastavalt IgG, IgA, IgM, IgE, IgD tüüpi defektseid immunoglobuliine. Ja mitte sekreteeriv müeloom ei tooda paraproteiini. Seda müeloomide immunokeemilist klassifikatsiooni kasutatakse praktilises meditsiinis harva, kuna selle põhjal on võimatu välja töötada optimaalset ravi taktikat ja patsiendi jälgimist. Seda tüüpi müeloomi eraldamine mõjutab teaduslikke uuringuid.

Praktikas kasutatakse muid müeloomide klassifikatsioone, mis põhinevad plasmarakkude paiknemise kliinilistel ja anatoomilistel tunnustel luuüdis, samuti kasvaja rakulise koostise iseärasustel..

Esiteks, sõltuvalt sellest, kui palju luid või organeid on kasvaja kasvu koldeid, jagunevad müeloomid mitmeks ja üksikuks.

Üksildane müeloom

Hulgimüeloom

Hulgimüeloomi iseloomustab kasvaja kasvu fookuste moodustumine samaaegselt mitmes luudes, mille sees on luuüdi. Kõige sagedamini kannatavad selgroolülid, ribid, abaluu, niudetiivad, kolju luud, samuti käte ja jalgade pikkade luude keskosa. Lisaks võivad lisaks luudele mõjutada ka lümfisõlmi ja põrna..

Kõige sagedamini areneb hulgimüeloom ja kõige harvemini üksikmüeloom. Kliinilised ilmingud ja seda tüüpi müeloomide teraapia põhimõtted on samad, seetõttu määravad arstid reeglina kindlaks haiguse konkreetse vormi nii õige diagnoosi saamiseks kui ka elu ja tervise prognoosi hindamiseks. Vastasel juhul ei ole üksikute, mitmekordsete, hajusate ja hajusate fokaalsete müeloomide vahel põhimõttelisi erinevusi, seega kaalume neid koos. Kui mis tahes tüüpi müeloomi puhul on vaja rõhutada selle omadusi, siis seda tehakse.

Niisiis, sõltuvalt plasmarakkude paiknemisest luuüdis, jagunevad müeloomid järgmistesse tüüpidesse:

  • Difuusne fokaalne müeloom;
  • Difuusne müeloom;
  • Mitu fokaalset (hulgimüeloom).

Difuusne müeloom

Hulgikoldeline müeloom

Difuusne fokaalne müeloom

Difuusne fokaalne müeloom kombineerib mitmekordse ja difuusse tunnuseid.

Sõltuvalt müeloomi rakulisest koostisest jaguneb see järgmistesse tüüpidesse:

  • Plasmacytic müeloom (plasmarakk);
  • Plasmablastiline müeloom;
  • Polümorfse raku müeloom;
  • Väikerakuline müeloom.

Plasmarakk-müeloom

Plasmablastiline müeloom

Polümorfne ja väikerakuline müeloom

Müeloom - foto

See foto näitab rindkere ja selgroo deformatsiooni müeloomiga.

See foto näitab müeloomiga seotud arvukaid verevalumeid ja verevalumeid..

See foto näitab müeloomist mõjutatud käsivarre luid..

Haiguse põhjused

Müeloom (hulgimüeloom) - sümptomid

Müeloomi sümptomid, mis on seotud kasvaja paiknemise ja kasvuga luudes, on järgmised:

  • Luuvalu;
  • Luude osteoporoos, milles on kasvaja fookused;
  • Luude haprus ja kalduvus murdumisele;
  • Luude deformatsioon siseorganite kokkusurumisega (näiteks kui selgroolülides paiknevad müeloomi fookused on lokaliseeritud, luuüdi kokku surutud jne);
  • Kasvu lühenemine luu deformatsiooni tõttu;
  • Hüperkaltseemia (kaltsiumi suurenenud sisaldus veres, mis areneb luude resorptsiooni ja kaltsiumiühendite eraldumise tagajärjel);
  • Aneemia, leukopeenia (valgete vereliblede arvu vähenemine) ja trombotsütopeenia (trombotsüütide arvu vähenemine);
  • Sagedased bakteriaalse iseloomuga nakkushaigused.

Luu valu on seotud nende hävitamise, deformatsiooni ja kokkusurumisega kasvava kasvaja poolt. Valu on tavaliselt hullem nii lamades, kui ka liikumisel, köhimisel ja aevastamisel, kuid pidevalt ei esine. Püsiv valu viitab tavaliselt luumurrule.

Osteoporoos, luude haprus ja kalduvus murdumisele tuleneb nende hävitamisest kasvava kasvaja poolt. Luude deformatsioon ja siseorganite kokkusurumine on seotud ka nende tiheduse rikkumisega. Seljaaju kokkusurumisel deformeerunud selgroolülide korral on põie ja soolte närviline regulatsioon häiritud, mille tagajärjel võib inimene kannatada fekaalipidamatuse ja uriinipeetuse all. Lisaks võib selgroo kokkusurumine kahjustada jalgade tundlikkust või arendada lihasnõrkust..

Hüperkaltseemia areneb järk-järgult ja varajases staadiumis avaldub iiveldus, dehüdratsioon, tugev janu, unisus, üldine nõrkus, suurenenud urineerimine (üle 2,5 liitri uriini päevas), kõhukinnisus, lihasnõrkus ja anoreksia. Kui puudub piisav sümptomaatiline ravi kaltsiumisisalduse vähendamiseks veres, võib hüperkaltseemia põhjustada vaimse aktiivsuse progresseeruvat halvenemist, neerupuudulikkust ja koomat.

Sagedased nakkushaigused on põhjustatud asjaolust, et luuüdi plasmarakud tõrjuvad normaalseid vereloome idandeid, mille tagajärjel ei moodustu vajalik arv punaseid vereliblesid, leukotsüüte ja trombotsüüte. Erütrotsüütide moodustumise puudulikkuse tõttu luuüdis tekib müeloomi all kannataval inimesel aneemia. Leukotsüütide defitsiidi tõttu - vastavalt leukopeenia ja trombotsüüdid - trombotsütopeenia. Leukopeenia viib omakorda immuunsuse järsu halvenemiseni, mille tagajärjel hakkab inimene sageli haigestuma mitmesuguste bakteriaalsete infektsioonide, nagu kopsupõletik, meningiit, tsüstiit, sepsis jne. Trombotsütopeenia taustal süveneb vere hüübimine, mis väljendub igemete veritsuses jne..

Müeloomi sümptomid, mis on põhjustatud paraproteiinide eritumisest verre ja nende sadestumisest erinevatesse elunditesse ja süsteemidesse, on järgmised:

  • Vere viskoossuse suurenemine;
  • Neerupuudulikkus;
  • Nefrootiline sündroom;
  • Verejooks (kähriku silma sündroom ja spontaanne verejooks erinevate elundite limaskestadest);
  • Hüpokoagulatsioon (vere hüübimissüsteemi aktiivsuse vähenemine);
  • Neuroloogilised sümptomid;
  • Kardiomüopaatia (südamepuudulikkus);
  • Hepatomegaalia (maksa suurenemine);
  • Splenomegaalia (põrna suurenemine);
  • Makroglossia (suuruse suurenemine ja keele liikuvuse vähenemine);
  • Alopeetsia (kiilaspäisus);
  • Küünte hävitamine.

Hüpokoagulatsioon areneb kahe teguri tõttu. Esiteks on see trombotsüütide defitsiit veres ja teiseks on see trombotsüütide funktsionaalne alaväärsus, mille pind on kaetud paraproteiinidega. Seetõttu ei suuda ülejäänud vereliistakud tagada normaalset vere hüübimist, mis kutsub esile verejooksu ja verejooksu..

Vere viskoossuse suurenemine avaldub verejooksul (spontaanne verejooks igemest, soolestikust, ninast, tupest jne), samuti verevalumite ja marrastuste moodustumisel nahal. Lisaks võib müeloomi verejooksu taustal areneda nn kähriku silma sündroom, mis tekib veresoonte hapruse ja vere viskoossuse suurenemise tõttu. Selle sündroomi olemus on silma orbiidi pehmetes kudedes suure verevalumi moodustumine pärast nende kriimustamist või kerget puudutamist (joonis 1).

Joonis 1 - kähriku silma sündroom.

Paraproteiiniga filtreeritud silma võrkkesta uurimisel on nähtavad iseloomulikud "vorsti" veenid, mis on venitatud liiga viskoosse verega. Vere viskoossuse suurenemine viib alati nägemiskahjustuseni.

Lisaks tekib vere suurenenud viskoossuse tõttu inimesel mitmesuguseid neuroloogilisi häireid, näiteks Bing-Neali sündroom, mis hõlmab järgmist iseloomulikku sümptomite kompleksi:

  • Pearinglus;
  • Kurtus;
  • Paresteesia ("hanemuhkade" jooksmise tunne jne);
  • Liikumiste koordinatsiooni rikkumine (ataksia);
  • Peavalu;
  • Krambid;
  • Unisus, mis võib muutuda tuimuseks või koomaks.

Samuti võib sügavale paiknevate kudede ja elundite ebapiisava verevarustuse tõttu vere viskoossus põhjustada südamepuudulikkust, õhupuudust, hüpoksiat, üldist nõrkust ja anoreksiat. Üldiselt peetakse vere viskoossuse suurenemise ilmingute klassikalist triaadi kombineeritud vaimseks kahjustuseks, õhupuuduseks ja patoloogiliseks koomaks..

Neerupuudulikkus ja nefrootiline sündroom on põhjustatud mitmest tegurist - hüperkaltseemia, paraproteiini sadestumine neerutuubulites ja sagedased bakteriaalsed infektsioonid. Paraproteiinide ladestumist neerutuubulites nimetatakse AL-amüloidoosiks, mis on müeloomi komplikatsioon. Amüloidoosi tõttu ei saa tuubulid oma funktsioone täita ning filtreeritud veres olev valgu ja kaltsiumi ülejääk koormab neere üle, mille tagajärjel kahjustavad elundikuded puudulikkuse tekkimisega pöördumatult. Neerukahjustus müeloomis avaldub proteinuuria (valk uriinis) ilma hüpertensiooni ja hüperurikeemia (kusihape uriinis). Veelgi enam, eriline uuring uriinis näitab Bence-Jonesi valku, mis on müeloomi tunnuseks. Müeloomist põhjustatud nefrootilise sündroomi turset ja hüpertensiooni ei esine, nagu klassikalise neerupuudulikkuse korral.

Vere, luude, selgroo, luuüdi, naha, neeru ja kolju müeloom - lühike kirjeldus

Müeloomi isoleeritud vorme, kui kasvaja asub mis tahes elundis, ei eksisteeri. Isegi üksikut müeloomi, mille peamine fookus mõjutab ühe luu luuüdi või lümfisõlme, ei saa klassifitseerida spetsiifilise lokaliseerimisega kasvajateks..

Sageli, mõistmata müeloomi olemust, püüavad inimesed seda kirjeldada tuttavate mõistete ja mõistetega, lokaliseerides kasvaja kunstlikult elundis, näiteks neerudes, selgroos, luuüdis, nahas või koljus. Selle tagajärjel kasutatakse asjakohaseid termineid, nagu luumüeloom, selgroomüeloom, nahamüeloom, neerumüeloom jne..

Kuid kõik need terminid on valed, kuna müeloom on pahaloomuline kasvaja, mille esmane kasvu fookus võib paikneda ühes või mitmes luuüdi sisaldavas luudes. Ja kuna luuüdi esineb vaagna, kolju, käte ja jalgade luudes, samuti selgroolülides, ribides ja abaluudes, võib müeloomi peamine fookus asuda mõnes neist luudest.

Primaarse tuumori fookuse lokaliseerimise selgitamiseks võivad arstid sageli lühidalt öelda "selgroomüeloom", "koljumüeloom", "ribimüeloom" või "luumüeloom". Kuid kõigil juhtudel tähendab see ainult ühte - inimene põeb pahaloomulist haigust, mille sümptomid on ühesugused, olenemata sellest, millises luus primaarne kasvaja asub. Seetõttu ei erine praktikas teraapiale lähenemise ja kliiniliste sümptomite vaatepunktist selgroo müeloom kolju müeloomist jne. Seetõttu võite kliiniliste ilmingute ja raviviiside kirjeldamiseks kasutada mõistet "müeloom", täpsustamata, millises luus paikneb kasvaja kasvu peamine fookus..

Mõisted "luumüeloom", "luuüdi müeloom" ja "vere müeloom" on valed, kuna need sisaldavad omadust, mis püüab selgitada kasvaja (luu, luuüdi või veri) lokaliseerimist. See pole aga õige, sest müeloom on kasvaja, mis mõjutab alati luuüdi koos luuga, milles see sisaldub. Seega on terminid "luumüeloom" ja "luuüdi müeloom" graafiline illustratsioon tuntud väljendist "õliõli", mis kirjeldab kvalifikatsioonide koondamist ja absurdsust..

Naha müeloom ja neeru müeloom on valed terminid, mis üritavad kasvajat nendes elundites lokaliseerida. See on aga põhimõtteliselt vale. Müeloomi kasvu fookus lokaliseerub alati kas luuüdis või lümfisõlmes, kuid selle poolt eritatavad paraproteiinid võivad ladestuda erinevatesse organitesse, põhjustades nende kahjustusi ja düsfunktsiooni. Erinevatel inimestel võivad paraproteiinid kahjustada kõige rohkem erinevaid organeid, sealhulgas nahka või neere, mis on haiguse iseloomulikud tunnused..

Haiguse staadiumid

Sõltuvalt haiguse tõsidusest ja koekahjustuse ulatusest jaguneb müeloom kolmeks etapiks (kraad).

I astme müeloom vastab järgmistele kriteeriumidele:

  • Hemoglobiini kontsentratsioon veres on üle 100 g / l või hematokrit on üle 32%;
  • Normaalne vere kaltsiumisisaldus;
  • Paraproteiinide madal kontsentratsioon veres (IgG alla 50 g / l, IgA alla 30 g / l);
  • Bens-Jonesi valgu madal kontsentratsioon uriinis alla 4 g päevas;
  • Kasvaja kogu mass ei ületa 0,6 kg / m 2;
  • Osteoporoosi tunnuste puudumine, luude haprus, haprus ja deformatsioon;
  • Kasvu fookus ainult ühes luus.

3. astme hulgimüeloom on näidatud, kui isikul on vähemalt üks järgmistest märkidest:
  • Vere hemoglobiini kontsentratsioon on alla 85 g / l või hematokriti väärtus alla 25%;
  • Vere kaltsiumi kontsentratsioon on suurem kui 2,65 mmol / l (või üle 12 mg 100 ml vere kohta);
  • Kasvaja kasvu fookused kolmes või enamas luus korraga;
  • Vere paraproteiinide kõrge kontsentratsioon (IgG üle 70 g / l, IgA üle 50 g / l);
  • Bens-Jonesi valgu kõrge kontsentratsioon uriinis - üle 112 g päevas;
  • Kasvaja kogu mass on 1,2 kg / m 2 või rohkem;
  • Röntgen näitab luu osteoporoosi märke.

II müeloomi aste on tõrjutuse diagnoos, kuna see puutub kokku, kui loetletud laboratoorsed näitajad on kõrgemad kui I etapis, kuid ükski neist ei saavuta III etapile iseloomulikke väärtusi.

Müeloomi (hulgimüeloom) diagnoosimine

Diagnoosi üldpõhimõtted

Müeloomi diagnoosimine algab inimese üldisest uurimisest arsti poolt, samuti kaebuste, nende ilmumise aja ja kursuse iseärasuste üksikasjaliku küsitlemisega. Pärast seda tunneb arst valulikke kehaosi ja küsib, kas valu süveneb ja kas see kiirgub kuhugi.

Pärast uuringut tehakse hulgimüeloomi kahtluse korral järgmised diagnostilised testid:

  • Luustiku ja rinna röntgen;
  • Spiraalne kompuutertomograafia;
  • Luuüdi aspiratsioon (kogumine) müelogrammi tootmiseks;
  • Üldine vereanalüüs;
  • Biokeemiline vereanalüüs (vajaduse korral on kohustuslik määrata karbamiidi, kreatiniini, kaltsiumi, üldvalgu, albumiini, LDH, leeliselise fosfataasi, AST, ALT, kusihappe, C-reaktiivse valgu ja beeta2-mikroglobuliini kontsentratsioonid ja aktiivsus);
  • Uriini üldanalüüs;
  • Koagulogramm (MNI, PTI, APTT, TV määratlus);
  • Paraproteiinide määramine uriinis või veres immunoelektroforeesi abil;
  • Immunoglobuliinide määramine Mancini meetodil.

Röntgen

Hulgimüeloomi röntgenkiirgus võib paljastada luudes kasvaja kahjustusi. Müeloomi iseloomulikud radioloogilised tunnused on järgmised:
1. Osteoporoos;
2. ümardatud kolju luude hävitamise fookused, mida nimetatakse "lekkiva kolju" sündroomiks;
3. Väikesed augud õlavöötme luudes, mis asuvad kärgstiilina ja on seebimulli kujulised;
4. väikesed ja arvukad augud ribides ja abaluudes, mis paiknevad kogu luude pinnal ja millel on sarnane välimus nagu koisöödud villasel riidel;
5. Lühendatud selg ja kokkusurutud üksikud selgroolülid, millel on iseloomulik välimus, mida nimetatakse "kalasuu" sündroomiks.

Nende märkide olemasolu roentgenogrammil kinnitab müeloomi. Kuid ainult röntgenikiirgus ei ole piisav müeloomi staadiumi ja faasi ning üldise seisundi raskusastme määramiseks. Selleks kasutatakse laborikatseid..

Spiraalne kompuutertomograafia

Müeloomi testid

Kõige lihtsam teha, kuid üsna informatiivne on vere ja uriini üldanalüüs, samuti biokeemiline vereanalüüs.

Müeloomi puhul on iseloomulikud järgmised üldise vereanalüüsi näitajate väärtused:

  • Hemoglobiini kontsentratsioon on väiksem kui 100 G / l;
  • Erütrotsüütide arv on naistel alla 3,7 T / L ja meestel alla 4,0 T / L;
  • Trombotsüütide arv on alla 180 g / l;
  • Leukotsüütide arv on alla 4,0 g / l;
  • Neutrofiilide arv leukoformulas on alla 55%;
  • Monotsüütide arv leukoformulas on üle 7%;
  • Üksikud plasmarakud leukoformulas (2 - 3%);
  • ESR - 60 mm või rohkem tunnis.

Lisaks on verepildis nähtavad Jolly kehad, mis näitab põrna talitlushäireid..
Müeloomi vere biokeemilises analüüsis määratakse järgmised näitajate väärtused:
  • Valgu üldkontsentratsioon on 90 g / l või rohkem;
  • Albumiini kontsentratsioon on 35 g / l või vähem;
  • Karbamiidi kontsentratsioon 6,4 mmol / l või rohkem;
  • Kreatiniini kontsentratsioon on naistel üle 95 μmol / l ja meestel üle 115 μmol / l;
  • Kusihappe kontsentratsioon on naistel üle 340 μmol / l ja meestel üle 415 μmol / l;
  • Kaltsiumi kontsentratsioon on suurem kui 2,65 mmol / l;
  • C-reaktiivne valk on kas normaalsetes piirides või veidi suurenenud;
  • Leeliselise fosfataasi aktiivsus ületab normi;
  • AsAT ja ALAT aktiivsus jääb normi ülemisse piiridesse või on suurenenud;
  • LDH aktiivsus on suurenenud.

Beeta2-mikroglobuliini valgu kontsentratsiooni määramine toimub eraldi, kui on kahtlus müeloomi suhtes ja see ei kuulu biokeemilise vereanalüüsi standardnäitajate loendisse. Müeloomi korral on beeta2-mikroglobuliini tase normist oluliselt kõrgem.

Müeloomiga uriini üldanalüüsis leitakse järgmised muutused:

  • Tihedus üle 1030;
  • Punased verelibled uriinis;
  • Valk uriinis
  • Silindrid uriinis.

Uriini kuumutamisel sadestub Bence-Jonesi valk, mille hulk hulgimüeloomi korral on 4 - 12 g päevas või rohkem..

Need vere- ja uriinianalüüside näitajad ei ole spetsiifilised ainult müeloomile ja võivad esineda paljude erinevate haiguste korral. Seetõttu tuleks müeloomi diagnoosimisel uriini ja vereanalüüse kaaluda üksnes koos teiste diagnostiliste protseduuride tulemustega, nagu röntgen, müelogramm, kompuutertomograafia ja paraproteiinide immunoelektroforeetiline määramine. Ainsad müeloomi spetsiifilised testinäitajad on ESR järsk tõus üle 60 mm / tunnis, beeta2-mikroglobuliini kõrge kontsentratsioon veres ja Bens-Jonesi valk uriinis, mida tavaliselt ei tuvastata üldse.

Müeloomiga koagulogrammis suureneb MNI rohkem kui 1,5, IPT on üle 160% ja TB on normaalsem ning APTT jääb reeglina normaalseks.

Müelogramm on erinevate luuüdi rakkude arvu määrimine. Sellisel juhul valmistatakse tavalise üldanalüüsi jaoks määrimine samamoodi nagu vereproov. Luuüdi müelogrammi jaoks võetakse spetsiaalse torni abil niude või rinnaku tiibalt. Hulgimüeloomiga müelogrammis leitakse üle 12% plasmarakkudest küpsemise erinevates etappides. Samuti on ebanormaalseid rakke, kus tsütoplasmas on vakuoole ja rattakujulist tuumakromatiini. Plasmarakkude arv üle 12% ja teiste hematopoeetiliste mikroobide pärssimine kinnitavad müeloomi diagnoosi.

Paraproteiinide määramine immunoelektroforeesi ja immunoglobuliinide järgi vastavalt Mancinile on spetsiifilised analüüsid, mille tulemused lükkavad müeloomi üheselt tagasi või kinnitavad seda. Paraproteiinide olemasolu veres või uriinis ja immunoglobuliinide kontsentratsioon üle normi on müeloomi täpne kinnitus. Veelgi enam, mis tahes immunoglobuliini suurt sisaldust veres nimetatakse M-gradientiks (mu-gradient).

Pärast kõigi testide ja uuringute tulemuste saamist tehakse müeloomi diagnoos erinevate diagnostiliste kriteeriumide põhjal..

Järgmisi testinäitajaid peetakse müeloomi klassikalisteks diagnostilisteks kriteeriumiteks:
1. Plasmarakkude arv luuüdis müelogrammi andmete põhjal 10% või rohkem.
2. Plasmarakkude olemasolu või puudumine luuüdi kudede biopsiates (neerudes, põrnas, lümfisõlmedes jne).
3. M-gradiendi olemasolu veres või uriinis (suurenenud immunoglobuliinide kontsentratsioon).
4. Järgmiste märkide olemasolu:

  • Kaltsiumi tase üle 105 mg / l
  • Kreatiniini tase üle 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobiinitase on alla 100 g / l;
  • Osteoporoos või luude pehmenemine.

See tähendab, et kui inimesel on vastavalt testi tulemustele kindlaksmääratud kriteeriumid, siis loetakse müeloomi diagnoos kinnitatud.

Müeloom (hulgimüeloom, hulgimüeloom) - ravi

Teraapia üldpõhimõtted

Esiteks peaksite teadma, et müeloomi radikaalseks raviks ei ole meetodeid, seetõttu on kogu haiguse ravi suunatud elu pikendamisele. See tähendab, et müeloomi ei saa täielikult ravida, näiteks pärasoole, rinna või muu organi vähk, saate ainult peatada kasvaja progresseerumise ja viia see remissiooni seisundisse, mis pikendab inimese elu.

Müeloomiravi koosneb spetsiaalsete tsütostaatiliste meetodite kasutamisest, mis peatavad kasvaja progresseerumise ja pikendavad inimese elu, ning sümptomaatilisest ravist, mille eesmärk on elutähtsate elundite ja süsteemide toimimise rikkumiste kõrvaldamine..

Hulgimüeloomi tsütostaatiline ravi hõlmab kemoteraapiat ja kiiritusravi. Pealegi kasutatakse kiiritusravi ainult siis, kui keemiaravi on ebaefektiivne. Müeloomi sümptomaatilised meetodid hõlmavad kirurgilisi operatsioone elundite kokkusurumiseks, valuvaigistite kasutamist, kaltsiumisisalduse korrigeerimist veres, neerupuudulikkuse ravi ja vere hüübimise normaliseerimist..

Keemiaravi

Müeloomi keemiaravi võib teha ühe (monokemoteraapia) või mitme ravimiga (polühemoteraapia).

Monokemoteraapia viiakse läbi ühe järgmise skeemi järgi:

  • Melfalaan - võtke 0,5 mg / kg 4 päeva jooksul iga 4 nädala tagant ja süstige intravenoosselt 16-20 mg 1 m 2 kehapinna kohta ka 4 päeva jooksul iga 2 nädala tagant.
  • Tsüklofosfamiid - võtke 50... 200 mg üks kord päevas 2-3 nädala jooksul või süstige 150... 200 mg intramuskulaarselt päevas iga 2... 3 päeva järel 3... 4 nädala jooksul. Lahuse saate sisestada intravenoosselt annuses 600 mg 1 m 2 kehapinna kohta üks kord iga kahe nädala tagant. Kokku tuleks teha 3 intravenoosset süsti.
  • Lenalidomiid - võtke 25 mg iga päev samal ajal 3 nädala jooksul. Seejärel võtavad nad nädala pausi, pärast mida jätkatakse ravi, vähendades annust järk-järgult 20, 15 ja 5 mg-ni. Lenalidomiidi tuleb kombineerida deksametasooniga, mida võetakse 40 mg üks kord päevas.

Polükeemiaravi viiakse läbi järgmiste skeemide kohaselt:
  • MR-skeem - Melfalaani võetakse tablettidena 9 mg / m 2 ja prednisolooni 100-200 mg 1... 4 päeva jooksul.
  • Skeem M2 - süstige 1. päeval intravenoosselt kolme ravimit: vinkristiin 0,03 mg / kg, tsüklofosfamiid 10 mg / kg ja BCNU 0,5 mg / kg. 1 kuni 7 päeva jooksul süstige intravenoosselt Melphalan 0,25 mg / kg ja suukaudselt 1 mg / kg prednisolooni.
  • VAD-skeem - 1. – 4. Päeval manustatakse intravenoosselt kahte ravimit: vinkristiini 0,4 mg / m 2 ja doksirubitsiini 9 mg / m 2. Vinkristiini ja doksirubitsiiniga samaaegselt tuleb võtta 40 mg deksametasooni üks kord päevas. Seejärel võtke 9... 12 ja 17... 20 päeva jooksul ainult 40 mg deksametasooni tablettidena üks kord päevas.
  • VBMCP režiim (megadoosiga kemoteraapia alla 50-aastastele inimestele) - esimesel päeval manustatakse intravenoosselt kolme ravimit: Carmustine 100-200 mg / m 2, Vincristine 1,4 mg / m 2 ja tsüklofosfamiid 400 mg / m 2. 1 kuni 7 päeva (kaasa arvatud) võetakse tablettidena suu kaudu kahte ravimit: Melphalan 8 mg / m 2 1 kord päevas ja prednisoloon 40 mg / m 2 1 kord päevas. 6 nädala pärast manustatakse Carmustine uuesti samas annuses..

Kui keemiaravi osutus efektiivseks, siis pärast kuuri lõppu siirdatakse patsiendi enda luuüdi tüvirakud. Selleks võetakse punktsioonil luuüdi, eraldatakse sellest tüvirakud ja pannakse tagasi. Lisaks on kemoteraapiakuuride vahelisel perioodil remissiooniperioodi pikenemise maksimeerimiseks soovitatav süstida intramuskulaarselt alfa-interferooni preparaate (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin jt) 3–6 miljonit RÜ 3 korda nädalas..

Keemiaravi võimaldab saavutada täieliku remissiooni 40% juhtudest ja osalise remissiooni 50% juhtudest. Kuid isegi täieliku remissiooni korral esineb müeloom sageli korduvalt, kuna haigus on süsteemne ja mõjutab paljusid kudesid..
Veel keemiaravi kohta

Sümptomaatiline ravi

Sümptomaatiline ravi on suunatud valu leevendamisele, kaltsiumi kontsentratsiooni ja vere hüübimise normaliseerimisele, samuti neerupuudulikkuse ja elundite kokkusurumise kõrvaldamisele..

Valu leevendamiseks kasutatakse kõigepealt mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite rühma ravimeid ja spasmolüütikuid - Spazgani, Sedalgiini, Ibuprofeeni ja Indometatsiini. Kui need ravimid ei ole efektiivsed, võetakse valu leevendamiseks tsentraalselt toimivad ained nagu kodeiin, tramadool või prosidool. Efekti tugevdamiseks võib tsentraalselt toimivatele ainetele lisada NSAID-i rühma ravimeid. Ja ainult siis, kui mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja tsentraalse toimega ravimite kooskasutamine pole efektiivne, võtavad nad valu leevendamiseks narkootiliste analgeetikumide, näiteks morfiini, omnoponi, buprenorfiini jne kasutamist..

Hüperkaltseemia kõrvaldamiseks kasutatakse naatrium ibandronaati, kaltsitoniini, prednisolooni, D-vitamiini ja methandrostenolooli sisaldavaid ravimeid üksikannustena.

Neerufunktsiooni säilitamiseks neerupuudulikkuse korral on soovitatav võtta Hofitol, Retabolil, Prazosin ja Furosemiid üksikannustena. Vere uurea kontsentratsiooni väljendunud suurenemisega neerupuudulikkuse taustal viiakse läbi hemodialüüs või plasmaferees.

Müeloomi toitumine

Hulgimüeloom (hulgimüeloom): põhjused, tunnused ja sümptomid, diagnoosimine ja ravi - video

Keskmine eluiga ja prognoosid

Kahjuks on hulgimüeloomi prognoos halb. Keskmiselt võimaldab kemoteraapia koos sümptomaatilise raviga saavutada peaaegu kõigil patsientidel remissiooni 2–3 aastaks, pikendades eeldatavat eluiga rohkem kui 2 aasta võrra. Ilma ravita ei ületa müeloomiga patsientide eeldatav eluiga 2 aastat.

Müeloomi keskmine eluiga ravi ajal on 2-5 aastat, harvadel juhtudel - kuni 10 aastat ja ilma ravita - vähem kui 2 aastat. Täielik ravi, mille eeldatav eluiga on üle 10 aasta, on võimalik ainult üksildase müeloomi korral.

Hulgimüeloom (hulgimüeloom): haiguse sümptomid ja patogenees, prognoos ja eeldatav eluiga, patsientide ülevaated ja arsti soovitused - video

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.

Vere hapnikusisalduse isemõõtmine võib päästa teid koronaviiruse surmast

Vererõhk hüppas järsult - kuidas kodus näitajaid langetada?