Mida tähendab väikeaju mandlite madal asukoht kehale??

Tserebellaarsete mandlite laskumist foramen magnumi või seljaaju cahali nimetatakse düstoopiaks. Ja mõnikord nimetatakse seda patoloogiat Chiari väärarenguks. Reeglina ei kaasne sellise haigusega olulisi häireid ega ilmseid sümptomeid ega ole põhjust patsiendi mureks. Sageli avaldub see patoloogia pärast 30-40 aasta vanust. Tavaliselt leitakse seda uuringute ajal muudel põhjustel. Seetõttu peaksite selle haiguse kohta teadma, et see ei oleks patsiendile üllatus..

Selleks, et mõista, mis on väikeaju mandlite madal asukoht, on vaja selgelt teada kliinilisi sümptomeid ja patoloogia avastamist. Ja kuna selle seisundiga kaasnevad sagedased peavalud, peate kõigepealt tuvastama nende põhjused ja seejärel tegelema raviga. Selle haiguse tuvastab MRI.

Välimuse põhjused

Tserebellaarne düstoopia on reeglina kaasasündinud patoloogia. See tekib siis, kui elund embrüonaalsel perioodil nihutatakse. See on teisejärguline ainult sagedaste punktsioonide läbiviimisel või nimmepiirkonna traumaga. Selle haiguse muid põhjuseid pole tuvastatud..

Tserebellaarsed mandlid on väga sarnased kõrist. Tavalises asendis asuvad nad kolju BZO kohal. Ja kõrvalekalded nende arengus ja asendis võivad põhjustada mitte ainult düstoopiat. Kõige sagedasem väikeaju mandlite laskumine alla kolju taseme.

Siiani on Chiari väärareng patoloogia, mille põhjustes pole neuroloogid kokku leppinud. Mõned on arvamusel, et see anomaalia ilmneb siis, kui fossa suurus väheneb kraniaalse väljalaskeava taha selgrookanalisse. See viib kudede kasvu protsessis sageli selliste tagajärgedeni, mis asuvad karbis. Nad väljuvad kuklaluu ​​väljapääsu kanalisse. Mõned eksperdid usuvad, et haigus hakkab arenema pea ajukoe mahu suurenemise tõttu. Sellisel juhul hakkab aju suruma väikeaju ja selle mandlid läbi tagumise lohu kuklaluusse..

See põhjustab sellist väljendunud anomaalia progresseerumist ja selle üleminekut "kliinikusse" nagu hüdrotsefaal. See suurendab aju üldist suurust, eriti väikeajukude. Chiari väärarenguga koos aju alaarenenud sidemete aparaadiga kaasneb luukoe düsplaasia. Seetõttu põhjustab igasugune traumaatiline ajukahjustus sageli mandlite ja väikeaju taseme langust..

Anomaaliate tüübid

On selliseid ebanormaalseid kõrvalekaldeid - düstoopia ja Chiari väärareng..

Chiari väärareng jaguneb omakorda neljaks:

  1. I tüüpi iseloomustab mandlite asukoht allpool foramen magnumi taset. Selline patoloogia määratakse reeglina noorukitel ja täiskasvanutel. Sageli kaasneb sellega seljaaju vedeliku kogunemine keskkanalisse, kus asub patsiendi seljaaju..
  2. II tüüpi iseloomustab algus kohe pärast sündi. Lisaks sellele siseneb teist tüüpi patoloogias lisaks mandlitele ka väikeaju uss koos pikliku ümmarguse osa ja vatsakesega kuklaluu ​​avausse. Teist tüüpi anomaaliatega kaasneb hüdromüelia palju sagedamini kui esimesel juhul kirjeldatud patoloogiaga. Enamasti on selline patoloogiline kõrvalekalle seotud seljaaju erinevates osades moodustunud kaasasündinud herniatega..
  3. III tüüpi ei erista mitte ainult ava kaudu laskunud mandlid, vaid ka väikeaju koos piklikaju kudedega. Need asuvad emakakaela ja kuklaluu ​​piirkonnas.
  4. IV tüüp on väikeaju koe alaareng. Selle patoloogiaga ei kaasne nende nihkumist sabasuunaliselt. Kuid samal ajal kaasneb kõrvalekaldega kõige sagedamini kaasasündinud tsüst, mis asub koljuõõnes, ja hüdrotsefaal.

II ja III tüüp avaldub sageli koos närvisüsteemi düsplaasia nähtustega, näiteks ajukoorekudede heterotoopiaga, ava tsüstidega jne..

Sümptomid

Kõige tavalisem anomaalia on esimest tüüpi patoloogia. Temaga on sageli võimalik tserebrospinaalvedeliku-hüpertensiivse sündroomi avaldumine, samuti väikeaju-bulbaarne ja syringomüeliline nähtus, kolju sees olevate närvilõpmete toimimise katkemine..

CSF-hüpertensiivne sündroom on pea ja emakakaela lihaste valu, mis intensiivistub aevastamise, köhimise või emakakaela lihaskoe pingete ajal. Sageli kaasneb valuga oksendamine, mis ei ole seotud söögikordadega. Paljud patoloogia sümptomid ilmnevad sõltuvalt asendist, kus väikeaju mandlid asuvad ava suhtes, mis asub kolju kuklaluus. Samuti täheldatakse:

  • emakakaela lülisamba suurenenud lihastoonus;
  • kõnefunktsioonide rikkumised;
  • nägemis- ja kuulmisorganite halvenemine;
  • kõrvalekallete neelamine;
  • sagedane pearinglus, millega kaasneb müra peas;
  • keskkonna pöörlemise tunne;
  • lühike minestamine;
  • rõhulangus äkiliste liikumiste ajal;
  • keele atroofia;
  • hääle kähedus;
  • hingamishäired ja keha erinevate osade tundlikkus;
  • tuimuse rünnakud;
  • häired vaagnaelundites;
  • jäsemete lihaste nõrgenemine.

II ja III tüübi anomaalial on sarnased sümptomid, mis on märgatavad esimestest hetkedest pärast lapse sündi. Teise tüübiga kaasneb mürarikas hingamine, samuti hingamisteede peatumise ootamatud rünnakud, kõri kudede neuroparees. Samuti täheldatakse allaneelamise kõrvalekaldeid..

Düstoopia tunnused on harva ilmsed. Kuid sellegipoolest on võimalikud neuroloogilised ilmingud:

  • emakakaela lihaste "tulistamise" valu rünnakud suurenenud pinge või köhimisega;
  • sagedane valu pea piirkonnas;
  • pearingluse ja minestamise rünnakud.

Kui mandlite laskumine on tugev, on mõnikord aju ja seljaaju ühendava kanali laienemine ning kanali ümber moodustuvad õõnsused.

Diagnostilised meetodid

Peamine kaasaegne meetod düstoopia diagnoosimiseks on MRI. Sellisel juhul ei anna CT ega röntgeniuuringud täielikku pilti patoloogiast..

Chiari sündroomi diagnoosimiseks ei sobi sellised standardsed meetodid nagu EEG, EchoEG või REG, kuna need ei võimalda täpset diagnoosi. Neuroloogi läbivaatus ei tuvasta ka kõrvalekaldeid. Kõik need meetodid võivad näidata ainult kahtlust kolju sees oleva rõhu suurenemisest. Kolju röntgenikiirgus pole samuti väärt tegemist, kuna need näitavad luukoe kõrvalekaldeid, mis võivad patoloogiaga kaasneda. Seetõttu oli enne tomograafia kasutuselevõttu diagnostilises praktikas selle haiguse diagnoosimine problemaatiline. Kaasaegsed diagnostikameetodid võimaldavad teil patoloogiat täpselt kindlaks määrata.

Lülisamba ristmiku luukoe kvaliteetse visualiseerimise korral ei anna sellised meetodid nagu MSCT või CT piisavalt täpset pilti. Ainus usaldusväärne viis Chiari väärarengute diagnoosimiseks on ainult MRT.

Kuna selle meetodiga uuringute läbiviimine nõuab patsiendi liikumatust, sukeldatakse väikelapsed ravimite abil kunstlikku unne. Tehakse ka seljaaju MRI. Selle eesmärk on diagnoosida närvisüsteemi talitluses esinevaid ebanormaalseid kõrvalekaldeid..

Ravi

Konservatiivsed ravimeetodid on võimalikud ainult väga väikeste kõrvalekalletega. Kõik sõltub sellest, milline on patsiendi seisund arsti poole pöördumise ajal. Sellisel juhul on ravi suunatud valulike sümptomite leevendamisele mittesteroidsete ravimite või lihasrelaksantide abil. Samuti on vaja režiimi korrigeerimist.

Ainus efektiivne ulatuslike kõrvalekallete ravimeetod on kirurgiline sekkumine, mis seisneb kolju fossa laiendamises ja membraani tahkete ajukudede plastikus.

Kirurgilise ravi näidustused on:

  • kurnavad peavalud, mida ei saa ravimitega leevendada.
  • aju manifestatsioonide suurenemine, mis põhjustab puude.

Kui ebanormaalne kõrvalekalle ilmneb ilma käegakatsutavate märkideta, pole ravi vajalik. Kaela ja pea tagaküljel esinevate valulike aistingute korral viiakse läbi konservatiivne ravi, milles kasutatakse valuvaigisteid ja aseptilisi raviaineid, samuti lihasrelaksante..

Kui Chiari väärarenguga kaasnevad häiritud neuroloogilised funktsioonid või kui konservatiivne ravikuur ei anna tulemusi, määratakse kirurgiline operatsioon.

Chiari sündroomi ravis kasutatakse sageli kraniovertebraalse dekompressiooni meetodit. Operatsioon hõlmab kuklaluuosa laiendamist, eemaldades osa luukoest, lõigates ära väikeaju mandlid ja osa kaela kahest selgroolülist. Selle tõttu normaliseerub aju kudedes tserebrospinaalvedeliku ringlus allograftist või tehismaterjalist plaastri tegemise tulemusena. Chiari sündroomi ravitakse mõnikord möödaviiguga, mis võimaldab tserebrospinaalvedelikul keskkanalist välja voolata. Kirurgilise operatsiooni abil saab tserebrospinaalvedelikku juhtida rinna või kõhukelme organite anumatesse.

Prognoos

Esimese tüübi chiari väärareng võib olla eluaeg asümptomaatiline. Ja kolmas patoloogia tüüp on peaaegu alati surmav, kui õigeaegset ravi ei teostata. Esimese või viimase tüüpi haiguse neuroloogiliste tunnuste ilmnemisel on õigeaegne kirurgiline ravi väga oluline, sest sellest tulenev neuroloogiliste funktsioonide puudumine taastub halvasti, isegi kui manipulatsioonid on edukalt läbi viidud. Erinevate allikate sõnul täheldatakse kirurgilise operatsiooni efektiivsust umbes pooles episoodides.

Arnold-Chiari väärareng: kaasasündinud või omandatud haigus

Arnold-Chiari anomaalia on arengupuude. Ja konkreetselt puudutab kõrvalekalle aju ja seljaaju sidemeid. Aju läbib seljaosa foramen magnumi tasemel. Selget üleminekupiiri pole.

Kuid ajutüve asukoht kolju ja lülisamba kaelaosa luude suhtes võib erinevatel põhjustel muutuda. See mittevastavus viib seljaaju kokkusurumiseni emakakaela piirkonnas. Tserebrospinaalvedeliku normaalne ringlus on häiritud.

Seda olukorda nimetatakse ka väärarenguks. Nimi pärineb ladina malus (tähendab halb) ja moodustamine (haridus). Lihtsamalt öeldes tekib arenguhäire, mille taga on muutused struktuuris ja funktsioonides..

Sel juhul on kolju ja selgroo ristmikul Arnold-Chiari väärareng, see tähendab aju väärareng.

Seda patoloogiat kirjeldasid Austria patoloog Hans Chiari (1891) ja Saksa patoloog Julius Arnold (1894). Sellest ka keeruline nimi.

Statistika näitab, et haiguse esinemissagedus pole nii haruldane - kuni 8,4 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Lisaks anomaaliale (kuni 80% juhtudest) tuvastatakse syringomyelia (tsüstide moodustumine seljaaju koes).

Arnold-Chiari anomaalia - mis see on

Viitamiseks. Arnold-Chiari väärareng on arenguhäire, mis viib väikeaju mandlite langetamise alla anatoomilisele tasemele ja pikliku medulla kinnijäämisele.

Väikeaju mandlite asukohta foramen magnumi kohal peetakse normiks. Väärarengu käigus võivad nad nihkuda isegi teise kaelalüli tasemele. Selle nihkega suureneb tserebrospinaalvedeliku voolu blokeerimine..

Seda haigust ei ole alati võimalik kohe ära tunda ja siis ilmneb terav ilming. Patoloogia ilming toimub vanuses 25 - 40 aastat.

Kui leiate anomaaliale iseloomulikke sümptomeid, peate pöörduma arsti poole, vastasel juhul suureneb seljaaju infarkti tekkimise oht märkimisväärselt.

Kuna me räägime kõrvalekaldest keha normaalsest arengust, nimetatakse seda haigust sageli Arnold-Chiari väärarenguks..

Väärarengu tunnused

Viitamiseks. Aju tagumine osa liigub foramen magnumi (foramen magnum) juurde, kui kolju lohk on liiga väike. Selle tulemusena moodustub defekt, ilmnevad tserebrospinaalvedeliku ringluse rikkumised.

Kolju luud ei võimalda BZO-l muuta selle läbimõõtu, mistõttu aju struktuuride igasuguse nihkumise korral rikutakse läheduses asuvaid kudesid. Selle nähtuse tagajärjed võivad patsiendile saatuslikuks saada..

Piklikaju on vastutav keha südame-veresoonkonna ja hingamissüsteemi töö eest. Selle kokkusurumine viib mitte ainult neuroloogilise defitsiidini, vaid võib anda ohtlikumaid tagajärgi kuni patsiendi surmani.

Väikeaju parema ja vasaku ajupoolkera nihkumine peatab tserebrospinaalvedeliku liikumise, mis provotseerib vesipea. Dropsy suurendab patsiendil juba esinevate häirete tüsistuste riski.

Chiari kaasasündinud väärarenguga patsientide protsent on väike.

Viitamiseks. Värskeimad andmed näitavad omandatud märki. Tserebellaarsete mandlite düstoopia on põhjustatud kudede kiirest kasvust aeglaselt kulgevate kolju struktuuri muutustega. Meditsiinis tuntud ka kui väikeaju mandlite ektoopia.

MRI ajal võib kogemata avastada sümptomaatilise Arnold Chiari sündroomi.

Anomaalia arengu põhjused

Arstide arvamused anomaalia ilmnemise põhjuste kohta erinevad. Defekti tekkimise selgitamiseks on mitu teooriat..

Neuroloogid eristavad kahte patoloogiat, mis põhjustavad Chiari väärarengute tekkimist:

  • Loote areng emakas võib olla häiritud - kraniaalne lohk on väiksem kui anatoomiline norm, aju piirkonnad omandavad tavapärased parameetrid.
  • Osakondade suurust suurendatakse, samal ajal kui tagumise kraniaalse lohu ja LBO parameetrid vastavad standarditele. Laienev aju tormab auku.

Loe ka sellel teemal

Lapse kaasasündinud anomaalia tekib siis, kui rase naine ei kontrolli ravimeid, joob alkoholi, suitsetab raseduse alguses.

Lisaks võivad tulevase ema viirusnakkused (punetised, tsütomegaloviirus) kahjustada loote arengut..

Viitamiseks. Haiguse tekkele võivad eelneda erinevad sünnitraumad, vesipea, täiskasvanute rasked peavigastused.

Anomaalia tüübid

Arvestatakse nelja tüüpi. Klassifitseerimine toimub konkreetsetel alustel.

Olulised märgid on järgmised muutused: need, mis on toimunud ajus struktuursel tasemel, need, mis räägivad kolju alaarengust.

Arnold-Chiari 1. tüüpi väärarengut iseloomustab väikeaju mandlite nihe, millega kaasneb tserebrospinaalvedeliku ringluse halvenemine.

Viimane täidab seljaaju kitsa kanali, põhjustades hüdromüeeliat. Seda tüüpi anomaaliatel on soodne prognoos. Seda diagnoositakse sageli noorukitel ja täiskasvanutel.

Arnold-Chiari 2. tüüpi väärareng avaldub vastsündinud lastel. Siin täheldatakse veelgi suuremat osakondade nihet. Lisaks väärarengutele diagnoositakse imikutel selgroo hernia, leitakse selgroo ebanormaalne areng.

Kuklaluu ​​piirkonnas ulatub medulla läbi pia materi ja seal on väikeaju. See on Arnold-Chiari 3. tüüpi anomaalia pilt.

Tähelepanu. Arnold-Chiari 4. tüüpi anomaalia annab tunda sellest, et vastsündinu väikeaju on alaarenenud, ei hõivata õiget anatoomilist asendit. See patoloogia muudab lapse eluks kõlbmatuks, surm on paratamatu..

Tõsidus

Kui palju inimesi elab 1. astme Arnold-Chiari anomaaliaga? Seda küsimust küsivad sageli inimesed, kes on nende diagnoosi kuulnud. See raskusaste on kõige madalam, kliinilisi ilminguid ei pruugi märkida.

Traumaatiline ajukahjustus ja selgroo ülemise osa lülisamba kahjustus võivad provotseerida sümptomite ilmnemise. Arenenud neuroinfektsioon võib samuti protsessi alustada..

2. ja 3. astme anomaaliatega kaasnevad juba närvikoe patoloogilised muutused. Patsienti leitakse sageli:

  • medulla nihutamine;
  • CSF-i läbivate radade tsüstid;
  • mõnede aju keerdude alaareng;
  • kortikaalsete sõlmede hüpoplaasia.

Arnold-Chiari väärareng - sümptomid

Rääkides anomaalia sümptomitest, on kõigepealt vaja eristada selle variatsioonitüüpe. Esimest tüüpi väärarengutega kaasnevad mitmed sündroomid, sealhulgas hüpertensiivne, väikeaju, syringomyelic, bulbar jne..

Hüpertensiivne sündroom on rõhu tõus koljus (ICP). Sümptomiteks on tugev kuklaluu ​​valu, iiveldus, oksendamine ja kaela lihased on jäigad..

Tserebellaarsündroomi iseloomustavad kõnehäired, motoorse funktsiooni kahjustus. Samal ajal puudub liikumiste selgus, peenmotoorika on keeruline.

Syringomyelic sündroom avaldub jäsemete tundlikkuse kaotamises. Patsient võib juhusliku põletuse saada, seda kohe märkamata. Uurimisel avastatakse seljaaju tsüstid.

Muud tüüpi anomaaliad on seotud raskemate sümptomitega.

Viitamiseks. Vastsündinutel hingamine kannatab, see võib peatuda, neelamisel on rikkumisi. Laps ei saa hästi süüa. Sinine nahk, lihaste hüpertoonilisus, nüstagm - need on seda tüüpi anomaaliate peamised ilmingud.

Võimalikud tüsistused

Mõnel juhul tekitab väärareng üsna ohtlikke tüsistusi ja võib viia paljude patsientide puude. Sageli suureneb ICP, väärarengute taustal tekivad hingamishäired, apnoe, arenevad kopsu ja urogenitaalsüsteemi nakkushaigused.

Loe ka sellel teemal

Viitamiseks. Raske patoloogia võib põhjustada koomat, südameseiskust ja selle tagajärjel kiiret surma.

Täiustatud juhtudel võimaldab elustamine ainult säilitada elutähtsaid funktsioone, allasurutud aju on peaaegu võimatu taastada.

Diagnoosi kehtestamine

Neuroloogi läbivaatus, anamneesi võtmine on osa diagnoosist - need on vajalikud, kuid mitte piisavad.

Entsefalogramm, aju ja lülisamba kaelaosa vereringehäirete diagnostika võib kaudselt näidata ICP olemasolu.

Radiograafia, kompuutertomograafia abil saab fikseerida kolju moodustumise defekte. Kuid närvikoe seisundi määramiseks on sellistest meetoditest vähe teavet..

Viitamiseks. MRI-d peetakse tänapäeval ainsaks usaldusväärseks meetodiks, mis võimaldab Arnold-Chiari sündroomi täpset diagnoosimist ja õigeaegset tuvastamist.

Protseduur hõlmab patsiendi täielikku liikumisvõimetust, mida on täiskasvanult lihtne saavutada. Raskused tekivad siis, kui patsiendid on väikesed lapsed. Sellisel juhul on vajalik üldanesteesia kasutamine..

Ravivõimalused

Pärast diagnoosi määramist ravib patsienti neurokirurg või neuroloog. Erandjuhtudel on anomaalia kõrvaldamine võimalik ainult toimingu sooritamise kaudu.

Kui haiguse ainus sümptom on peavalu, siis piirduvad arstid ravimitega. Spetsialistid valivad ravimeid:

  • põletiku kõrvaldamine (Nise, Ibuprofeen, Diclofenac);
  • valuvaigistid (ketorool);
  • spasmolüütikumid (Mydocalm).

Viitamiseks. Operatsiooni näidustus on ajuosade tugev kokkusurumine, väljendunud neuroloogilised häired, kui ravimite võtmise positiivset mõju ei täheldata.

Operatiivne sekkumine

Tänu operatsioonile on võimalik kõrvaldada liigne surve närvikoele ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku liikumist. Üks teostatavatest operatsioonidest on kraniovertebraalne dekompressioon, mille eesmärk on suurendada tagumise kraniaalse lohu suurust.

Tähelepanu. Dekompressioon kuulub traumaatiliste ja riskantsete operatsioonide klassi. Statistika kohaselt põhjustab see komplikatsioone igal kümnendal patsiendil..

Operatsiooniga patsientide surmaoht on suurem kui neil, kes pole operatsiooni talunud. Neurokirurgid üritavad seda tüüpi sekkumist läbi viia ainult kõige äärmuslikumatel juhtudel, kui on selgeid ajukompressiooni märke..

Teine võimalus väärarengu tagajärgede kõrvaldamiseks hõlmab manööverdamist, mis on võimeline tagama tserebrospinaalvedeliku äravoolu koljust. Spetsiaalsete torude implanteerimise tõttu voolab vedelik rinna- ja kõhuõõnde, ICP väheneb.

Kõige ägedamatel juhtudel on vaja patsiendi viivitamatut hospitaliseerimist ning kõiki terapeutilisi, ennetavaid ja korrigeerivaid protseduure..

Ellujäämise prognoos

Keskmine eluiga sõltub anomaalia tüübist ja selle tõsidusest. Esimene tüüp võimaldab teil teha soodsat prognoosi, kuna sümptomid puuduvad täielikult või ilmnevad pärast peavigastuste saamist.

Kui haiguse ilminguid pole, siis on patsientide eeldatav eluiga sama, mis tervetel inimestel..

Teist tüüpi anomaaliaga patsientide prognoos on halvem, seda on raskem taluda.

Mõnikord ei anna võitlus fokaalsete neuroloogiliste sümptomite vastu vilja isegi ravimite aktiivse ravi korral. Sellisel juhul on vajalik kirurgiline sekkumine, et hilisemad muutused neuroloogilises osas oleksid vähem väljendunud..

Viitamiseks. Kolmas ja neljas väärarengutüüp on patsientide jaoks kõige raskemad, prognoos on sageli halb.

Haigus mõjutab aju olulisi struktuure, patsiendil on siseorganite defekte. Ajutüve funktsioonid on sageli nii mõjutatud, et kahjustused ei sobi kokku eluga..

Arnold-Chiari anomaalia

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud defekt romboidse aju arengus. See anomaalia ilmneb lahknevusega tagumise kraniaalse piirkonna suuruse ja selles paiknevate ajukomponentide vahel. Selle tulemusena viib see asjaolu, et osa väikeaju ja aju mandlitest laskuvad foramen magnumi, kus neid pigistatakse.

Arnold-Chiari anomaalia arengu põhjused

Statistika kohaselt täheldatakse seda patoloogiat 3-8 inimesel igast 100 tuhandest..

Siiani pole Chiari väärarengute tekkimise täpset põhjust kindlaks tehtud. Tõenäoliselt kaasnevad selle haiguse ilmnemisega järgmised kolm tegurit:

  • clivuse kiilu-kuklaluu ​​ja kiilu-ethmoidse osa traumaatiline vigastus sünnitrauma tagajärjel;
  • kaasasündinud päriliku faktoriga osteoneuropaatiad;
  • tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline šokk seljaaju keskkanali seintesse.

Millised anatoomilised muutused esinevad Arnold-Chiari väärarengute korral?

Selle patoloogiaga asub väikeaju tagumises koljuossa..

Tavaliselt peaks väikeaju (mandlid) alumine osa asuma foramen magnumi kohal. Arnold-Chiari anomaalia korral asuvad mandlid selgrookanalis, see tähendab foramen magnumi all.

Foramen magnum on omamoodi piir selgroo ja kolju vahel, samuti seljaaju ja aju vahel. Selle ava kohal on tagumine kraniaalne lohk ja selle all selgrookanal..

Aju varre alumine osa (medulla oblongata) läbib seljaaju foramen magnumi tasemel. Tavaliselt peaks tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik) vabalt ringlema seljaaju ja aju subarahnoidaalsetes ruumides. Need subaraknoidsed ruumid on omavahel ühendatud foramen magnumi tasemel, mis tagab tserebrospinaalvedeliku vaba väljavoolu ajust.

Arnold-Chiari väärarengu korral asuvad mandlid foramen magnumi all, mis raskendab tserebrospinaalvedeliku vaba voolu aju ja seljaaju vahel. Tserebellaarsed mandlid blokeerivad foramen magnumi nagu pistik, mis häirib oluliselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja viib hüdrotsefaalia arenguni..

Arnold-Chiari anomaalia tüübid

1891. aastal tegi Chiari kindlaks neli peamist tüüpi patoloogiat ja kirjeldas neid kõiki üksikasjalikult. Arstid kasutavad seda klassifikatsiooni tänaseni..

  • 1 tüüp. Seda iseloomustab tagumise kraniaalse lohu struktuuride väljajätmine foramen magnumi tasapinna all.
  • 2. tüüp, mida iseloomustab kolju, 4. vatsakese ja pikliku medulla alumiste osade kaudaalne nihestus. Sellega kaasneb sageli hüdrotsefaal..
  • 3. tüüp. Seda tüüpi haigused on üsna haruldased ja neid iseloomustab tagumise kraniaalse lohu kõigi struktuuride kogu kaudaalne nihe.
  • 4 tüüpi, kui väikeaju hüpoplaasia tekib ilma selle nihketa allapoole.

Arnold-Chiari väärarengu kolmas ja neljas tüüp ei ole ravitavad ja on tavaliselt surmavad.

Valdaval enamikul patsientidest (umbes 80%) kombineeritakse Arnold-Chiari anomaalia syringomyeliaga, seljaaju patoloogiaga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine selles, aidates kaasa progresseeruva müelopaatia tekkele. Sarnased tsüstid moodustuvad, kui tagumise kraniaalse lohu struktuurid langevad ja emakakaela seljaaju kokkusurumise tagajärjel.

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid

Seda patoloogiat iseloomustavad järgmised kliinilised tunnused:

  • temperatuuri kadu ja ülemiste jäsemete valu tundlikkus;
  • valu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas, mida võimendab aevastamine ja köha;
  • nägemisteravuse kaotus;
  • lihasjõu kaotus ülajäsemetes;
  • sagedane pearinglus, minestamine;
  • alajäsemete spastilisus.

Haiguse kaugelearenenud staadiumides kaasnevad Arnold-Chiari väärarengu sümptomitega neelu refleksi nõrgenemine, apnoe episoodid (ajutised hingamispeatused) ja tahtmatud kiired silmaliigutused.

See haigus on täis järgmiste komplikatsioonide tekkimist:

  • Kolju närvide halvatus, emakakaela seljaaju kinnijäämine, väikeaju düsfunktsioon, mis toimub intrakraniaalse hüpertensiooni progresseeruvate tunnuste taustal.
  • See juhtub, et seda patoloogiat seostatakse luustiku defektidega: atlase kuklakujundus või basilaarne mulje (kraniospinaalse liigese ja clivuse lehtrikujuline depressioon).
  • Jalade deformatsioonid, selgroo anomaaliad.

Mõnikord on Arnold-Chiari väärareng asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult patsiendi üldise uurimise käigus.

Arnold-Chiari anomaalia diagnostika

Peamine meetod selle haiguse diagnoosimiseks on tänapäeval rindkere ja emakakaela seljaaju ja aju MRI. Seljaaju MRI tehakse peamiselt syringomyelia tuvastamiseks.

Arnold-Chiari väärarengute ravi

Kui haigusel on ainult üks sümptom - valu kaelas, siis on Arnold-Chiari väärarengu ravi peamiselt konservatiivne. Teraapia hõlmab erinevaid raviskeeme, kasutades lihasrelaksante ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kui konservatiivse ravi mõju on 2-3 kuu jooksul ebapiisav või puudub üldse, samuti kui patsiendil on neuroloogilise puudulikkuse sümptomeid (jäsemete nõrkus ja tuimus jne), soovitab arst reeglina Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni..

Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni põhieesmärk on minimeerida närvilõpmete ja kudede rikkumisi ning normaliseerida tserebrospinaalvedeliku väljavool, mille jaoks tagumise kraniaalse lohu suurus on veidi suurenenud. Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni tagajärjel kaob või väheneb peavalu, osaliselt taastuvad motoorsed funktsioonid ja jäsemete tundlikkus.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Tserebellaarsed mandlid foramen magnumi tasemel

a) Terminoloogia:
1. Lühendid:
• Arnold-Chiari väärareng I tüüp (MAC I)
2. Sünonüümid:
• Chiari I
3. Mõisted:
• MAC I on üksmeel:
o Traditsiooniline arusaam: väikeaju pikliku koonilise mandli laskumine foramen magnumi alt ülemisse emakakaela lülisambakanalisse:
- 5 mm kriteeriumi kasutamine väikeaju mandlite düstoopia hindamiseks McRae joone all (basion-opistion) on vale:
Tserebellaarsete mandlite asukohta saab uuringute käigus mõõta erinevalt ja see muutub ka aja jooksul.
MAC I kohta: märkide kogum (ja mitte haigus ja mitte ainult struktuuriline tunnus):
- Tserebellaarsete mandlite ebanormaalne asukoht koos ebanormaalse kujuga (piklik, terav):
Väikeaju mandlite asukoht on ka syringomyelia riskitegur (mida madalam on mandlid, seda suurem on risk)
- "Tihe" tagumine kraniaalne lohk koos vedelikku sisaldavate ruumide kokkusurumisega
- Koljuosa, lülisamba kaelaosa uurimine:
Lühikese kaldega, kraniovertebraalse ristmiku (CVJ) assimilatsiooni anomaaliad pole haruldased

b) Visualiseerimine:

1. I tüübi Arnold-Chiari väärarengute üldised omadused:
• Parimad diagnostilised kriteeriumid:
o "Terava" väikeaju mandlite ja "tiheda" tagumise kraniaalse lohukese kombinatsioon, mis kitsendab retrocerebellaarseid tserebrospinaalvedeliku ruume foramen magnumi / ülemise kaelaosa lülisamba tasemel
• Morfoloogia:
o madala asetusega koonusekujulised väikeaju mandlid, millel on kaldus vertikaalne soon, piklik, kuid tavaliselt paiknev IV vatsake (tavaline seljaga suunatud telk)

2. I tüüpi Arnold-Chiari väärarengute skaneerimine:
• CT, luuaken:
o tavaliselt muutumatuna; ebatüüpilistel juhtudel => lühike kalle, CVJ luustruktuuride segmentatsioon / anomaaliad

3. I tüüpi Arnold-Chiari väärarengute MRI:
• T1-VI:
o teravamad (ümardamata) väikeaju mandlid, mis asuvad foramen magnumi all 5 mm või rohkem; o redukseeritud / puuduvate tsisternaedega foramen magnum
o ± IV vatsakese pikenemine, aju anomaaliad
• T2-VI:
o väikeaju mandlite kaldus lehed (sarnased seersandi triipudega)
o ± lühike kalle => IV vatsakese nähtav prolaps, piklik piklik
o ± syringomyelia (14–75%)
• Film-MRI:
o CSC ebaregulaarne pulsatsioon, ajutüve / väikeaju mandlite liikuvuse T => T süstoolne tippkiirus, CSF vähenenud vool läbi foramen magnumi
- Tserebellaarne mandli pulsatsioon võib olla informatiivsem näitaja kui CSF vool

4. Soovitused I tüübi Arnold-Chiari väärarengute visualiseerimiseks:
• Parim visualiseerimise tööriist:
o mitmeplaaniline MRI + sagitaalne kine-MRI

a) MRI, T1-WI, sagitaalne sektsioon (osteopetroos): väikeaju mandlite väljendunud ektoopia, nende pikenemine ja nihkumine lülisamba kaela ülemisse ossa C2-C3 tasemele. Lülisamba luuüdist pärinev hüpointense signaal peegeldab selle hajusat skleroosi.
b) MRI, T2-WI, aksiaallõige (osteopetroos): foramen magnumi "piirangu" MAC I iseloomulikud tunnused koos väikeaju mandlite pikenemisega, ektoopilised emakakaela ülemisse seljaaju kanalisse.

c) I tüübi Arnold-Chiari väärarengute diferentsiaaldiagnostika:

1. Tserebellaarsete mandlite nihutamine foramen magnumi alla normi teisendina:
• Mandlid võivad tavaliselt asuda foramen magnumi all
• Arnold-Chiari I tüüpi väärareng on ebatõenäoline, välja arvatud juhul, kui mandlid on LBO poolt suunatud ja takistatud

2. Koljusisene hüpotensioon:
• Sekundaarne intrakraniaalse hüpotensiooni korral, allatõmbamine (lumboperitoneaalne šunt, likorröa):
o "rippuv" ajutüv, mandlite hernia, kõvakesta ühtlane kontrastsus, laienenud epiduraalpõimik, vedeliku kogunemine seljaaju taha C1 / C2 segmentide tasemel, selja hügroomi
• Ei tohi segi ajada Arnold-Chiari I väärarenguga:
o BZO / C1 dekompressiooni ajal võib liquorrhea süveneda katastroofiliste tagajärgedega

3. Omandatud mandlite hernia (omandatud Arnold-Chiari väärareng I tüüp):
• Omandatud basilar intussusception -> vähenenud tagumine lohk:
o Osteogenesis imperfecta
o Pageti tõbi
o kraniosünostoos
rahhiidi kohta
o Achondroplaasia
Teave akromegaalia kohta:
• "Alla tõmbamine":
o krooniline lumboperitoneaalne manööverdus; kolju luude paksenemine, õmbluste enneaegne sulandumine, arahhnoidsed adhesioonid
o suurenenud koljusisene rõhk (ICP), koljusisene mass

4. Kompleksne Arnold-Chiari väärareng:
• Neurokirurgid nimetavad seda mõnikord kui "Chiari 1.5":
o mandlite hernia koos ajutüve kaudaalse nihkega (madal klapp, õhuke tuum)
o Luude anomaaliad (näiteks odontoidse protsessi tagasijooks, C0-C1 assimilatsioon, lühike kalle jne)
o Raskemad kliinilised ilmingud võrreldes MAC I-ga võivad vajada nii esi- kui ka tagumist dekompressiooni

a) MRI, T2-WI, sagitaalne sektsioon (asümptomaatiline MAC I): määratakse väikeaju mandlite väljendunud ektoopia. Mandlid põhjustavad emakakaela seljaaju ülemise osa deformatsiooni ja signaali suurenemist selles piirkonnas, mis võib peegeldada turset ja olla märk presyringomyelia.
b) MRI, T2 -WI, aksiaalne sektsioon (asümptomaatiline MAC I): emakaväliste väikeaju mandlite kaudne nihe foramen magnumi, basaalkanalite valendiku täielik kadumine ja seljaaju nihe

d) I tüüpi Arnold-Chiari väärarengute patoloogia:

1. Üldised omadused:
• etioloogia:
o hüdrodünaamiline teooria:
- Tserebellum / medulla oblongata pressitud mandlite süstoolne "kolvi" laskumine => CSF väljavoolutoru ummistus foramen magnumi tasemel
- Diastooli ajal kiiresti välja tõrjutud piklikud mandlid / väikeaju mandlid vabastavad foramen magnumi ja soodustavad CSF normaalset diastoolset pulsatsiooni
o fossa tagumise alaarengu teooria:
- Paraksiaalse mesodermi kuklaluu ​​somiitide alaareng => vähenenud tagumine kraniaalne lohk => sekundaarne mandlite hernia
- Kuid mitte kõigil MAC I-ga patsientidel ei ole kolju tagumist fossa vähenenud
• Geneetika:
o Autosomaalne domineeriv pärilikkus vähenenud penetrantsusega või autosoomne retsessiivne pärilikkus
o sündroomne / pereühendus:
- 22. kromosoomi velokardiofatsiaalne / mikrodeletsioon, Williamsi sündroom, kraniosünostoos, achondrodüsplaasia, Haidu-Cheney sündroom ja Klippel-Feili sündroom
• Seotud anomaaliad:
o neljanda kuklaluu ​​sklerotoomi sündroomid (50%): lühike clivus, CVJ luustruktuuride segmenteerimise / sulandumise häired
o kolju / luustiku aluse luu anomaaliad (25–50%):
- Skolioos ± kyphosis (42%); vasak rindkere kaar
- Odontoidse protsessi tagasipeegeldus (26%)
- Platibasia, basilaarne invaginatsioon (25-50%)
- Klippeli-Feili sündroom (5–10%)
- C1-kaare puudulik luustumine (5%)
- Atlase assimilatsioon (1–5%)
o Syringomyelia (30–60%); I-tüüpi sümptomaatilise Arnold-Chiari väärarenguga patsientidel 60-90%:
- Kõige sagedamini C4-C6; kogu seljaaju hüdrosüringomyelia, emakakaela / rindkere ülaosa syringomyelia, syringobulbia on haruldane
o vesipea (11%)
• Arahnoidsed adhesioonid foramen magnum'is, obstruktsioon => kolju ja selgroo tserebrospinaalvedeliku ruumide keeruline suhtlemine

2. Etapp ja liigitus:
• Diagnostilised kriteeriumid: vähemalt ühe väikeaju mandelkeha hernia> 5 mm või mõlema väikeaju mandli hernia> 3-5 mm allpool McRae joont (basion-opistion):
o Mõlema väikeaju mandlite hernia> 3–5 mm allpool foramen magnum + syringomyelia, emakakaela- ja sarvjaserv, IV vatsakese või teravate mandlite pikenemine => kaasasündinud MAC I
o Amigdala hernia (a) MRI, T2-WI, sagitaalne sektsioon: määratakse muutumatu keskaju ajukatusega väikeaju mandlite väljendunud ektoopia ja IV vatsakese normaalne asend. Toimub mõõdukas kalle lühenemine, samuti odontoidprotsessi tagasipeegeldumine. Lisaks tuvastatakse emakakaela seljaajus tsentraalne intramedullaarne ödeem ilma ilmse syringomyelia tunnusteta (sellist leidu on kirjeldatud kui "presyringomyelia").
b) MRI, T2-WI: aksiaalne sektsioon kinnitab emakaväliste väikeaju mandlite nihkumist foramen magnumi kaudu, mis põhjustab selle "piirangut".

d) I tüüpi Arnold-Chiari väärarengu kliiniline pilt:

1. Manifestatsioonid:
• Kõige tavalisemad tunnused / sümptomid:
o Kuni 50% MAC I-st ​​on asümptomaatilised (eriti 12 mm sabasuunalise nihke korral on neil peaaegu alati kliinilised ilmingud; 30% -l mandlitest patsientidest, kes vajuvad foramen magnumi alt 5–10 mm allapoole, täheldatakse
- MAC I ja syringomyelia kombinatsiooniga patsientidel täheldatakse peaaegu alati syringomyelia kliinilisi ilminguid; syringomüeliliste tsüstide levimise korral ajutüvele domineerivad tüve sümptomid
o Traumad põhjustavad tavaliselt sümptomeid
• Kliiniline profiil:
o Chiari 1.5 sündroomi kliinilised ilmingud: peavalu, pseudotumorous episoodid, Meniere'i tõvega sarnane sündroom, alumiste kraniaalnärvide ja seljaaju sümptomid

2. Demograafiline teave:
• Vanus:
o 10 kuust 65 aastani; syringomyelia, kaasasündinud CVJ kõrvalekalletega patsientidel tuvastatakse MAC I varem
• Sugu:
o W> M (3: 2)
• epidemioloogia:
o Esinemissagedus: 0,01-0,6% kõigis vanuserühmades, 0,9% lastel
o MAC I identifitseerimist kliiniliste ilminguteta patsientidel täheldatakse suhteliselt sageli; selliste leidude kõige optimaalsem kirjeldus on väikeaju mandlite ektoopia

3. Praegune ja prognoos:
• Loomulik kulg pole täielikult mõistetav:
o Paljudel patsientidel pole kliinilisi ilminguid, I tüübi Arnold-Chiari väärareng avastatakse juhuslikult
o Mida rohkem väljendub ektoopia =>, seda suurem on syringomyelia oht
• Ravivastus on lastel kõrgem kui täiskasvanutel

e) diagnostiline memo:
1. Pange tähele:
• väikeaju mandlite laskumise aste on korrelatsioonis kliinilise kulgu raskusega
• Kliiniliselt olulised, tõenäoliselt ainult mandlite prolaps> 5 mm ja nende teravdamine ± "tiheda" tagumise koljumõõduga "
2. Näpunäited teadusuuringute tõlgendamiseks:
• Ärge kasutage I tüüpi Arnold-Chiari väärarengute diagnoosimiseks 5 mm kriteeriumi eraldi (võtke arvesse muid märke, kliinilisi ilminguid)

f) Viited:

  1. Alperin N jt: I tüüpi Chiari väärarengu peavalude pildistamisel põhinevad tunnused. Neurokirurgia. ePub, 2015
  2. Bond AE jt: muutused tserebrospinaalvedeliku voolus, mida hinnati intraoperatiivse MRI abil Chiari väärarengu tagumise lohu dekompressiooni ajal. J Neurosurg. 1–8, 2015
  3. Quon JL jt: CSF-i dünaamika multimodaalne hindamine pärast ekstraduraalset dekompressiooni Chiari väärarengu I tüübi korral. J Neurosurgi selgroog. 2015. aasta 1. – 9
  4. Roller LA jt: Demograafilised segadused MRI mahulises analüüsis: kas täiskasvanu Chiari 1 väärarengus on tagumine lohk tõesti väike? AJR Am J Roentgenol. 204 (4): 835-41, 2015
  5. Strahle J jt: Syrinxi asukoht ja suurus vastavalt etioloogiale: Chianiga seotud syrinxi tuvastamine. J Neurosurgi lastearst. 2015. aasta 1. – 9
  6. Godzik J et al: Syrinxi suuruse ja mandlite laskumise seos selgroo deformatsiooniga I tüüpi Chiari väärarengus ja sellega seotud syringomyelia. J Neurosurgi lastearst. 13 (4): 368-74, 2014
  7. Lee S jt: Chiari I väärarengu kirurgiline tulemus lastel: kliinilised-radioloogilised tegurid ja tehnilised aspektid. Childs NervSyst. 30 (4): 613–23, 2014
  8. McVige JW jt: Chiari I tüüpi väärarengute ja syringohydromyelia pildistamine. Neurol Clin. 32 (1): 95-126, 2014
  9. Moore HE jt: Chiari 1 väärarengu keeruka Chiari väärarengu variandi magnetresonantstomograafia. Pediatr Radiol. 44 (11): 1403-11, 2014

Toimetaja: Iskander Milevski. Avaldamise kuupäev: 24.2.2019

Arnold-Chiari anomaalia I

Arnold-Chiari I anomaalia - väikeaju mandlite laskumine foramen magnumi koos medulla pikliku surumisega. Seda saab kombineerida syringomyelia, basilaarse mulje või intussusceptioniga, atlase assimileerimisega. Sümptomid korreleeruvad languse astmega. Diagnoosimisel on valitud meetod magnetresonantstomograafia (MRI). Kirurgilist ravi, laminektoomiat (ülemiste emakakaela selgroolülide võlvide eemaldamine) koos kolju tagumise lohu dekompressiooniga kraniektoomia ja kõvakesta plastist kasutatakse ainult juhul, kui patsiendil on 2–3 kuu jooksul neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju..
autorid dr Henry Knipe ja dr Frank Gaillard jt.

Epidemioloogia

Arnold-Chiari I anomaalia on naistel sagedasem [2].

Kliiniline pilt

Erinevalt Chiari II, III ja IV väärarengutest on Arnold Chiari I anomaalia sageli asümptomaatiline.
Kliiniliste ilmingute saamise tõenäosus on proportsionaalne mandlite vajumise astmega. Kõik patsiendid, kelle mandlite prolaps on suurem kui 12 mm, on sümptomaatilised, samas kui ligikaudu 30% prolapsist vahemikus 5 kuni 10 mm on asümptomaatiline [1].
Ajutüve (medulla oblongata) kokkusurumine võib põhjustada erineva raskusastmega vastavate sümptomite ja kliinilise pildiga (kuklavalu, neelamishäire, ataksia) syringomyelia, seljaaju vigastuse sümptomeid jne..

Kaasnevad haigused

Emakakaela lülisamba syringomyelia esineb aastal

35% (varieerub 20–56%), hüdrotsefaal 30% [1,3] juhul, mõlemal juhul peetakse neid muutusi CSF dünaamika, keskkanali ja seljaaju ümbruse kahjustuse tagajärjel.
IN

35% (23–45%) näitas luustiku anomaaliaid [1, 3]:

  • platübaasia / basilaarne mulje
  • atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon
  • Sprengeli deformatsioon
  • Klippeli-Feili sündroom

Patoloogia

Arnold Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite prolaps läbi foramen magnumi, peamiselt väikeaju ja tagumise lohu suuruse lahknevuse tagajärjel. Arnold Chiari I anomaaliat tuleks eristada mandlite ektoopiast, mis on asümptomaatiline ja on juhuslik leid, kus mandlid ulatuvad foramen magnumi kaudu välja mitte rohkem kui 3-5 mm [1-2]..

Röntgenikiirte funktsioonid

Patoloogia tuvastatakse, mõõtes mandlite väljaulatuvat maksimaalset kaugust foramen magnumi tasapinna (ophistiooni ja keldri tinglik joon) all, diagnoosimiseks kasutatud väärtused erinevad autoriti [2]:

  • kuklaluu ​​ees: normaalne
  • 6 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Mõned autorid kasutavad lihtsamat gradatsiooni [1]:

  • kuklaluu ​​ees: normaalne
  • 5 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Aju mandlite asend muutub vanusega. Vastsündinutel asuvad mandlid just foramen magnumi all ja laskuvad koos lapse kasvuga madalamale, saavutades madalaima punkti 5–15-aastaselt. Hiljem tõusevad nad foramen magnumi tasemele [3]. Seega on lapsel mandlite vähenemine 5 mm võrra suure tõenäosusega norm ja täiskasvanueas tuleks neid muutusi kahtlevalt kaaluda [3]..

Kaasaegsed kõrgekvaliteedilise sagitaalse reformatsiooniga mahumõõtmised visualiseerivad foramen magnumi ja mandleid suhteliselt hästi, kuigi kontrastsuse puudumine (võrreldes MRI-ga) muudab selle täpse hindamise keeruliseks. Sagedamini võib patoloogiat kahtlustada aksiaalsetel piltidel, kui medulla katab mandlid ja tserebrospinaalvedelik on väikestes kogustes või puudub. Seda seisundit nimetatakse kuklaluu ​​forameni ülevooluks.

MRI uuring on valitud meetod. Sagittali viilud on kõige optimaalsemad Arnold Chiari I anomaalia hindamiseks. Aksiaalsed kujutised annavad pildi ka "ülerahvastatud" kuklaluuest.

Ravi ja prognoos

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolmeks etapiks (kuigi seda jaotust kasutatakse igapäevases praktikas vähe):

  1. asümptomaatiline
  2. ajutüve kokkusurumine
  3. syringomyelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult siis, kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju 2-3 kuu jooksul. See koosneb laminektoomiast (emakakaela selgroolülide kaare eemaldamine) koos kolju tagumise lohu dekompressiivse kraniektoomiaga ja kõvakesta plastiga.

Ajalugu

Esmakordselt kirjeldas seda 1891. aastal Austria patoloog Hans Chiari (1851–1916).

Tserebellaarsed mandlid asuvad foramen magnumi taseme kohal

Arnold-Chiari anomaalia on kaasasündinud defekt romboidse aju arengus. See anomaalia ilmneb lahknevusega tagumise kraniaalse piirkonna suuruse ja selles paiknevate ajukomponentide vahel. Selle tulemusena viib see asjaolu, et osa väikeaju ja aju mandlitest laskuvad foramen magnumi, kus neid pigistatakse.

Arnold-Chiari anomaalia arengu põhjused

Statistika kohaselt täheldatakse seda patoloogiat 3-8 inimesel igast 100 tuhandest..

Siiani pole Chiari väärarengute tekkimise täpset põhjust kindlaks tehtud. Tõenäoliselt kaasnevad selle haiguse ilmnemisega järgmised kolm tegurit:

  • clivuse kiilu-kuklaluu ​​ja kiilu-ethmoidse osa traumaatiline vigastus sünnitrauma tagajärjel;
  • kaasasündinud päriliku faktoriga osteoneuropaatiad;
  • tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline šokk seljaaju keskkanali seintesse.

Millised anatoomilised muutused esinevad Arnold-Chiari väärarengute korral?

Selle patoloogiaga asub väikeaju tagumises koljuossa..

Tavaliselt peaks väikeaju (mandlid) alumine osa asuma foramen magnumi kohal. Arnold-Chiari anomaalia korral asuvad mandlid selgrookanalis, see tähendab foramen magnumi all.

Foramen magnum on omamoodi piir selgroo ja kolju vahel, samuti seljaaju ja aju vahel. Selle ava kohal on tagumine kraniaalne lohk ja selle all selgrookanal..

Aju varre alumine osa (medulla oblongata) läbib seljaaju foramen magnumi tasemel. Tavaliselt peaks tserebrospinaalvedelik (tserebrospinaalvedelik) vabalt ringlema seljaaju ja aju subarahnoidaalsetes ruumides. Need subaraknoidsed ruumid on omavahel ühendatud foramen magnumi tasemel, mis tagab tserebrospinaalvedeliku vaba väljavoolu ajust.

Arnold-Chiari väärarengu korral asuvad mandlid foramen magnumi all, mis raskendab tserebrospinaalvedeliku vaba voolu aju ja seljaaju vahel. Tserebellaarsed mandlid blokeerivad foramen magnumi nagu pistik, mis häirib oluliselt tserebrospinaalvedeliku väljavoolu ja viib hüdrotsefaalia arenguni..

Arnold-Chiari anomaalia tüübid

1891. aastal tegi Chiari kindlaks neli peamist tüüpi patoloogiat ja kirjeldas neid kõiki üksikasjalikult. Arstid kasutavad seda klassifikatsiooni tänaseni..

  • 1 tüüp. Seda iseloomustab tagumise kraniaalse lohu struktuuride väljajätmine foramen magnumi tasapinna all.
  • 2. tüüp, mida iseloomustab kolju, 4. vatsakese ja pikliku medulla alumiste osade kaudaalne nihestus. Sellega kaasneb sageli hüdrotsefaal..
  • 3. tüüp. Seda tüüpi haigused on üsna haruldased ja neid iseloomustab tagumise kraniaalse lohu kõigi struktuuride kogu kaudaalne nihe.
  • 4 tüüpi, kui väikeaju hüpoplaasia tekib ilma selle nihketa allapoole.

Arnold-Chiari väärarengu kolmas ja neljas tüüp ei ole ravitavad ja on tavaliselt surmavad.

Valdaval enamikul patsientidest (umbes 80%) kombineeritakse Arnold-Chiari anomaalia syringomyeliaga, seljaaju patoloogiaga, mida iseloomustab tsüstide moodustumine selles, aidates kaasa progresseeruva müelopaatia tekkele. Sarnased tsüstid moodustuvad, kui tagumise kraniaalse lohu struktuurid langevad ja emakakaela seljaaju kokkusurumise tagajärjel.

Arnold-Chiari väärarengu sümptomid

Seda patoloogiat iseloomustavad järgmised kliinilised tunnused:

  • temperatuuri kadu ja ülemiste jäsemete valu tundlikkus;
  • valu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas, mida võimendab aevastamine ja köha;
  • nägemisteravuse kaotus;
  • lihasjõu kaotus ülajäsemetes;
  • sagedane pearinglus, minestamine;
  • alajäsemete spastilisus.

Haiguse kaugelearenenud staadiumides kaasnevad Arnold-Chiari väärarengu sümptomitega neelu refleksi nõrgenemine, apnoe episoodid (ajutised hingamispeatused) ja tahtmatud kiired silmaliigutused.

See haigus on täis järgmiste komplikatsioonide tekkimist:

  • Kolju närvide halvatus, emakakaela seljaaju kinnijäämine, väikeaju düsfunktsioon, mis toimub intrakraniaalse hüpertensiooni progresseeruvate tunnuste taustal.
  • See juhtub, et seda patoloogiat seostatakse luustiku defektidega: atlase kuklakujundus või basilaarne mulje (kraniospinaalse liigese ja clivuse lehtrikujuline depressioon).
  • Jalade deformatsioonid, selgroo anomaaliad.

Mõnikord on Arnold-Chiari väärareng asümptomaatiline ja tuvastatakse ainult patsiendi üldise uurimise käigus.

Arnold-Chiari anomaalia diagnostika

Peamine meetod selle haiguse diagnoosimiseks on tänapäeval rindkere ja emakakaela seljaaju ja aju MRI. Seljaaju MRI tehakse peamiselt syringomyelia tuvastamiseks.

Arnold-Chiari väärarengute ravi

Kui haigusel on ainult üks sümptom - valu kaelas, siis on Arnold-Chiari väärarengu ravi peamiselt konservatiivne. Teraapia hõlmab erinevaid raviskeeme, kasutades lihasrelaksante ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid.

Kui konservatiivse ravi mõju on 2-3 kuu jooksul ebapiisav või puudub üldse, samuti kui patsiendil on neuroloogilise puudulikkuse sümptomeid (jäsemete nõrkus ja tuimus jne), soovitab arst reeglina Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni..

Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni põhieesmärk on minimeerida närvilõpmete ja kudede rikkumisi ning normaliseerida tserebrospinaalvedeliku väljavool, mille jaoks tagumise kraniaalse lohu suurus on veidi suurenenud. Arnold-Chiari anomaalia operatsiooni tagajärjel kaob või väheneb peavalu, osaliselt taastuvad motoorsed funktsioonid ja jäsemete tundlikkus.

Teave on üldistatud ja esitatud ainult teavitamise eesmärgil. Esimeste haigusnähtude korral pöörduge arsti poole. Eneseravimine on tervisele ohtlik!

Mis on mandlid ja kus nad asuvad?

Normaalses olekus asuvad väikeaju mandlid Chamberlaini joone (palatiin-kuklaluu) kohal. Teatud patoloogiate ilmnemisel võivad need aga kukkuda kukla suurte harude alla.

- see on rhomboidse aju arengu kaasasündinud patoloogia, mis avaldub tagumise kraniaalse lohu ja selles piirkonnas paiknevate aju struktuuride suuruse erinevuses, mis viib aju varre ja väikeaju mandlite laskumiseni foramen magnumi ja nende rikkumiseni sellel tasemel.

Selle haiguse esinemissagedus on vahemikus 3,3 kuni 8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta.

- see on rhomboidse aju arengu kaasasündinud patoloogia, mis ilmneb kolju tagumise lohu ja selles piirkonnas paiknevate aju struktuuride suuruse erinevusest, mis viib aju varre ja väikeaju mandlite laskumiseni foramen magnumi ja nende rikkumiseni sellel tasemel.

Selle haiguse esinemissagedus on vahemikus 3,3 kuni 8,2 vaatlust 100 000 elaniku kohta.

Siiani pole patoloogia patogeneesi lõplikult kindlaks tehtud. Suure tõenäosusega on kolm patogeneetilist tegurit: esimene on pärilikud kaasasündinud osteoneuropaatiad, teine ​​on klivusi kiilu-etmoidi ja kiilu-kuklaluu ​​osade traumaatilised vigastused sünnitrauma tõttu, kolmas on tserebrospinaalvedeliku hüdrodünaamiline šokk seljaaju keskkanali seintesse..

Chiari väärarengu anatoomilised tunnused Väikeaju asub tagumises lohus.

Mandlid on väikeaju alumine osa. Tavaliselt asuvad need foramen magnumi kohal. Chiari väärarenguga paiknevad väikeaju mandlid foramen magnumi all, seljaaju kanalis.

Foramen magnum on omamoodi piir kolju ja selgroo vahel, aju ja seljaaju vahel. Foramen magnumi kohal on tagumine kraniaalne lohk, selgrookanali all.

Foramen magnumi tasemel läheb alumine ajutüvi (piklik piklik) seljaajusse. Tavaliselt tserebrospinaalvedelik (CSF) ringleb vabalt aju ja seljaaju subarahnoidaalsetes ruumides. Foramen magnumi tasemel on ühendatud aju ja seljaaju subarahnoidsed ruumid, mis tagab tserebrospinaalvedeliku vaba väljavoolu ajust.

Chiari väärarengu korral takistavad madalal asuvad väikeaju mandlid tserebrospinaalvedeliku vaba ringlust aju ja seljaaju vahel. Mandlid blokeerivad foramen magnumi, nagu kork korgib pudelikaela. Selle tagajärjel on tserebrospinaalvedeliku väljavool häiritud ja hüdrotsefaal areneb..

1891. aastal tuvastas Chiari üksikasjaliku esitlusega neli anomaalia tüüpi. Seda liigitust kasutavad arstid endiselt. 1. Arnold-Chiari anomaalia on PCF-i struktuuride prolaps lülisambakanalisse foramen magnumi tasapinna all. Arnold-Chiari II tüübi anomaalia korral - esineb ussi alumiste osade kaudaalne nihestus, piklik piklik ja IV vatsake ning sageli areneb hüdrotsefaal..

III ja IV tüübi anomaaliad on tavaliselt eluga kokkusobimatud.

Ligikaudu 80% patsientidest kombineeritakse Arnold-Chiari anomaalia seljaaju patoloogiaga - syringomyelia, mida iseloomustab progresseeruvat müelopaatiat põhjustavate tsüstide moodustumine seljaajus. Need tsüstid moodustuvad, kui tagumise kraniaalse lohu struktuurid langevad ja emakakaela seljaaju surutakse kokku.

Arnold-Chiari väärarengu tüüpilist kliinilist pilti iseloomustavad järgmised sümptomid: - valu emakakaela-kuklaluu ​​piirkonnas, mida süvendab köha, aevastamine, - ülemiste jäsemete valu ja temperatuuritundlikkuse vähenemine, - ülemiste jäsemete lihasjõu vähenemine, - ülemiste ja alajäsemete spastilisus, - minestamine, pearinglus, - vähenenud nägemisteravus,.

Võimalikud tagajärjed, tüsistused: 1. Intrakraniaalse hüpertensiooni kasvavate märkide taustal (mõnikord ilma selleta) on väikeaju progresseeruvad düsfunktsioonid ja emakakaela seljaaju kokkusurumine, kraniaalnärvide halvatus. Mõnikord kombineeritakse Arnold-Chiari anomaalia luu defektidega - atlase kuklakujundus ja basilaarne mulje (clivuse ja kraniospinaalse liigese lehtrikujuline depressioon). Lülisamba anomaaliad, jalgade deformatsioonid.

Mõnikord ei ilmne Chiari väärareng mingil moel ja tuvastatakse diagnostiliste protseduuride käigus juhuslikult.

Praegu on selle patoloogia diagnoosimiseks valitud meetod emakakaela ja rindkere seljaaju aju MRI (välja arvatud syringomyelia).

Kui haiguse ainus sümptom on valusündroomi kerge intensiivsus, kasutatakse raviks konservatiivset ravi, mis hõlmab erinevaid skeeme mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisel..

Kui 2-3 kuu jooksul puudub konservatiivse ravi mõju või kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit (tuimus, jäsemete nõrkus jne), on näidustatud operatsioon..

Operatsiooni eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku vooluhulk, mille jaoks tagumise kolju lohu maht suureneb. Ravi tulemusena reeglina peavalu väheneb või kaob, tundlikkus ja motoorsed funktsioonid taastatakse osaliselt..

Kampaaniad ja eripakkumised


  • Kuidas hoida oma juukseid säravana. Lihtsad näpunäited ja nipid

  • Juhi meditsiiniliste komisjonide loetelu

  • Puu- ja köögiviljad võivad "parkida"

  • Haiguste loetelu A-st Z-ni

  • Silma ees hõljuvad villid, mis see on?

  • Haiguste sümptomid A-st Z-ni

  • Kas vidinad on lapse arengule kahjulikud??

  • Nanorobotid võitlevad tahvlite vastu

Ravi

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolmeks etapiks (kuigi seda jaotust kasutatakse igapäevases praktikas vähe):

  1. asümptomaatiline
  2. ajutüve kokkusurumine
  3. syringomyelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult siis, kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju 2-3 kuu jooksul. See koosneb laminektoomiast (emakakaela selgroolülide kaare eemaldamine) koos kolju tagumise lohu dekompressiivse kraniektoomiaga ja kõvakesta plastiga.

Kui haiguse ainus sümptom on valu sündroomi kerge intensiivsus, kasutatakse raviks konservatiivset ravi, mis hõlmab mitmesuguseid raviskeeme mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite ja lihasrelaksantide kasutamisel..

Kui 2-3 kuu jooksul puudub konservatiivse ravi mõju või kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit (tuimus, jäsemete nõrkus jne), on näidustatud operatsioon..

Operatsiooni eesmärk on kõrvaldada närvistruktuuride kokkusurumine ja normaliseerida tserebrospinaalvedeliku vooluhulk, mille jaoks tagumise kolju lohu maht suureneb. Ravi tulemusena reeglina peavalu väheneb või kaob, tundlikkus ja motoorsed funktsioonid taastatakse osaliselt..

Konservatiivsed ravimeetodid on võimalikud ainult väga väikeste kõrvalekalletega. Kõik sõltub sellest, milline on patsiendi seisund arsti poole pöördumise ajal. Sellisel juhul on ravi suunatud valulike sümptomite leevendamisele mittesteroidsete ravimite või lihasrelaksantide abil. Samuti on vaja režiimi korrigeerimist.

Ainus efektiivne ulatuslike kõrvalekallete ravimeetod on kirurgiline sekkumine, mis seisneb kolju fossa laiendamises ja membraani tahkete ajukudede plastikus.

Kirurgilise ravi näidustused on:

  • kurnavad peavalud, mida ei saa ravimitega leevendada.
  • aju manifestatsioonide suurenemine, mis põhjustab puude.

Kui ebanormaalne kõrvalekalle ilmneb ilma käegakatsutavate märkideta, pole ravi vajalik. Kaela ja pea tagaküljel esinevate valulike aistingute korral viiakse läbi konservatiivne ravi, milles kasutatakse valuvaigisteid ja aseptilisi raviaineid, samuti lihasrelaksante..

Kui Chiari väärarenguga kaasnevad häiritud neuroloogilised funktsioonid või kui konservatiivne ravikuur ei anna tulemusi, määratakse kirurgiline operatsioon.

Chiari sündroomi ravis kasutatakse sageli kraniovertebraalse dekompressiooni meetodit. Operatsioon hõlmab kuklaluuosa laiendamist, eemaldades osa luukoest, lõigates ära väikeaju mandlid ja osa kaela kahest selgroolülist. Seetõttu normaliseerub aju kudedes tserebrospinaalvedeliku ringlus allograftist või tehismaterjalist plaastri tegemise tulemusena.

Negatiivsed neuroloogilised sümptomid ei vaja tavaliselt ravi. Patsiendid, kellel on minimaalsed sümptomid või puuduvad sümptomid, jäetakse endiselt haiguse arengu jälgimiseks neuroloogi järelevalve alla.

Kui neuroloogilised sümptomid on endiselt olemas, kuid väiksemate ilmingutega, on konservatiivne ravi võimalik. Valu leevendamine veresoonte ja mittesteroidsete põletikuvastaste ravimitega, lihasrelaksandid. Vaja on ka soovitusi elustiili ja režiimi kohta..

Operatsioon on ainus tõhus ravi ulatuslike häiretega patsientide raviks.

Kirurgiline ravi hõlmab dura materi koljuõõne ja plasti laienemist.

Tüsistused ja tagajärjed

  • Intrakraniaalse hüpertensiooni tõus, hüpertensiivse-hüdrotsefaalse sündroomi tekkimine (vedeliku liigne kogunemine koljuõõnde).
  • Hingamishäire (kuni peatuseni).
  • Kongestiivne kopsupõletik (kopsukoe põletik vere stagnatsiooni tõttu kopsudes. Vere stagnatsioon põhjustab kopsude toitumise halvenemist ja nendesse sisenevate mikroorganismide aktiivset paljunemist), kuna patsiendid ei suuda sageli iseseisvalt liikuda.

Anomaaliate tüübid

Sõltuvalt aju ja kolju luu aluse teatud muutuste olemasolust on tavapärane eristada mitut tüüpi Arnold-Chiari anomaaliat:

  • 1. tüüpi chiari väärareng, kui toimub väikeaju mandlite allapoole liikumine, tuvastatakse tavaliselt täiskasvanutel ja noorukitel ning see on sageli ühendatud CSF-i dünaamika rikkumise ja tserebrospinaalvedeliku kogunemisega seljaaju keskkanalis (hüdromüeelia). Aju varre kokkusurumine on võimalik.

Arnold-Chiari 1. vormi väärareng diagnoositakse kõige sagedamini ja selle prognoos on üsna soodne

  • Arnold-Chiari anomaalia tüüp 2 - avaldub juba vastsündinutel, kuna palju suurem aju maht on nihkunud kui 1. tüübi korral: väikeaju mandlid ja selle uss, neljanda vatsakesega piklik medulla, võib-olla keskaju moodustumine. Tavaliselt on 2 defekti kraadi korral tserebrospinaalvedeliku voolu rikkumine hüdromüeeliaga. Haigus on sageli kombineeritud seljaaju kaasasündinud hernia ja selgroolülide anomaaliatega.
  • Haiguse 3. tüüpi iseloomustab pia materi väljaulatuvus aju ainega kuklaluu ​​piirkonnas, mis hõlmab ka väikeaju ja piklikaju.

Arnold-Chiari anomaalia tüüp 3 pildil

  • Arnold-Chiari 4. tüübi väärareng avaldub väikeaju alaarenemisega, kui viimane on vähenenud, seega ei lange luust kanalile distaalselt. Patoloogia muudab vastsündinu eluvõimetuks ja lõpeb tavaliselt surmaga.

On selliseid ebanormaalseid kõrvalekaldeid - düstoopia ja Chiari väärareng..

Chiari väärareng jaguneb omakorda neljaks:

  1. I tüüpi iseloomustab mandlite asukoht allpool foramen magnumi taset. Selline patoloogia määratakse reeglina noorukitel ja täiskasvanutel. Sageli kaasneb sellega seljaaju vedeliku kogunemine keskkanalisse, kus asub patsiendi seljaaju..
  2. II tüüpi iseloomustab algus kohe pärast sündi. Lisaks sellele siseneb teist tüüpi patoloogias lisaks mandlitele ka väikeaju uss koos pikliku ümmarguse osa ja vatsakesega kuklaluu ​​avausse. Teist tüüpi anomaaliatega kaasneb hüdromüelia palju sagedamini kui esimesel juhul kirjeldatud patoloogiaga. Enamasti on selline patoloogiline kõrvalekalle seotud seljaaju erinevates osades moodustunud kaasasündinud herniatega..
  3. III tüüpi ei erista mitte ainult ava kaudu laskunud mandlid, vaid ka väikeaju koos piklikaju kudedega. Need asuvad emakakaela ja kuklaluu ​​piirkonnas.
  4. IV tüüp on väikeaju koe alaareng. Selle patoloogiaga ei kaasne nende nihkumist sabasuunaliselt. Kuid samal ajal kaasneb kõrvalekaldega kõige sagedamini kaasasündinud tsüst, mis asub koljuõõnes, ja hüdrotsefaal.

II ja III tüüp avaldub sageli koos närvisüsteemi düsplaasia nähtustega, näiteks ajukoorekudede heterotoopiaga, ava tsüstidega jne..

Välimuse põhjused

Tegelikult nimetatakse mandleid mitmeks eraldi toimivaks tuumaks. Arstid ühendavad need tänu sellele, et need tuumad on üksteise lähedal. Peamised südamikud on:

  • külgmised põhituumad;
  • meditsiiniliselt keskne kompleks;
  • mediaalne kortikaalne kompleks.

Hirrefleksi tekkeks on vajalikud basaal-lateraalsed tuumad. Tuumade signaalid pärinevad sensoorsetest struktuuridest. Kuid meditsiiniliselt keskne kompleks on basaalsete külgmiste tuumade väljund ja see on vajalik emotsionaalse erutuse tekkeks.

Sarnane seisund ilmneb kaasasündinud kõrvalekallete tõttu, kui kuklaluu ​​ja aju mahud ei ühti. Mandlite emakavälisel võib olla teine ​​seletus ja see võib olla teisejärguline. See olukord on tõenäoline suure hulga vigastuste või valesti tehtud nimmepiirkonna punktsioonide korral..

Tserebellaarne düstoopia on reeglina kaasasündinud patoloogia. See tekib siis, kui elund embrüonaalsel perioodil nihutatakse. See on teisejärguline ainult sagedaste punktsioonide läbiviimisel või nimmepiirkonna traumaga. Selle haiguse muid põhjuseid pole tuvastatud..

Tserebellaarsed mandlid on väga sarnased kõrist. Tavalises asendis asuvad nad kolju BZO kohal. Ja kõrvalekalded nende arengus ja asendis võivad põhjustada mitte ainult düstoopiat. Kõige sagedasem väikeaju mandlite laskumine alla kolju taseme.

Siiani on Chiari väärareng patoloogia, mille põhjustes pole neuroloogid kokku leppinud. Mõned on arvamusel, et see anomaalia ilmneb siis, kui fossa suurus väheneb kraniaalse väljalaskeava taha selgrookanalisse. See viib kudede kasvu protsessis sageli selliste tagajärgedeni, mis asuvad karbis..

Kliiniline pilt

Erinevalt Chiari II, III ja IV väärarengutest on Arnold Chiari I anomaalia sageli asümptomaatiline. Kliiniliste ilmingute saamise tõenäosus on proportsionaalne mandlite vajumise astmega. Kõik patsiendid, kelle mandlite prolaps on suurem kui 12 mm, on sümptomaatilised, samas kui ligikaudu 30% prolapsist vahemikus 5 kuni 10 mm on asümptomaatiline [1].

Kaasnevad haigused

Emakakaela lülisamba syringomyelia esineb aastal

35% (varieerub 20–56%), hüdrotsefaal 30% [1,3] juhul, mõlemal juhul peetakse neid muutusi CSF-i dünaamika, keskkanali ja seljaaju ümbruse häirete tagajärjel.

35% (23–45%) näitas luustiku anomaaliaid [1, 3]:

  • platübaasia / basilaarne mulje
  • atlanto-kuklaluu ​​assimilatsioon
  • Sprengeli deformatsioon
  • Klippeli-Feili sündroom

Milliseid funktsioone mandlid täidavad??

Tänu väikeajukehadele on inimesel võimalik kiiresti ja jäädavalt meelde jätta emotsionaalsed reaktsioonid erinevat tüüpi sündmustele. Ja kuna mandelkeha on osa limbilisest struktuurist, on inimesel võime õppida teadvustamata. Mõni loomaliik erineb selle tunnusega..

Aju struktuur on eriline, seetõttu registreeritakse tugeva emotsiooni abil ellujäämise seisukohalt olulised sündmused. Lõppude lõpuks on aju peamine ülesanne hoolitseda ellujäämise eest. Vastavalt aktiveerib selline emotsioon sisemise mehhanismi, mis on vajalik selleks, et inimene ei unustaks seda sündmust. See teave hõivab asukoha pikaajalises mälus.

Teadvustamata õppimine võib kontrollida tingimuslike reflekside teket. See treening viiakse läbi automaatselt ja teadvuseta tasemel. Kuna inimese refleksid asuvad mõtlemisest sõltumatutes ajuosades, on neid raske ratsionaliseerida. Oma kohustuste täitmisel suhtleb amügdala hipokampuse ja basaalganglionidega. Selle interaktsiooni tulemusena assimileeritakse sissetulevad andmed kõrgemal tasemel..

Tserebellaarsete mandlite düstoopia on väikeaju amigdala spetsiifiline laskumine suurde kuklaluu ​​forameni. Seda patoloogiat võib nimetada Chiari väärarenguks, mis tekib siis, kui toimub aju parema või vasaku külje amigdala kaudaalne nihestus. Seda haigust iseloomustab amigdala vähenenud seisund.

Selline mandlite seismine ei mõjuta kuidagi patsiendi elu ega põhjusta ärevust. Lapsel on see haigus äärmiselt haruldane, 30–40-aastased täiskasvanud on sellele vastuvõtlikumad. Diagnoositakse juhuslikult, tavapäraste uuringute ajal või muude probleemide ravimisel.

Ravi ja abinõud märkide vastu

Arnold Chiari I anomaaliat iseloomustab väikeaju mandlite prolaps läbi foramen magnumi, peamiselt väikeaju ja tagumise lohu suuruse lahknevuse tagajärjel. Arnold Chiari I anomaaliat tuleks eristada mandlite ektoopiast, mis on asümptomaatiline ja on juhuslik leid, kus mandlid ulatuvad foramen magnumi kaudu välja mitte rohkem kui 3-5 mm 1.

Kui olete mures kaelavalu pärast, on see signaal arsti poole pöördumiseks..

Tserebellaarse mandli ektoopia sümptomeid on kliiniliselt raske kindlaks teha. Kuid mõnikord on tõenäoline neuroloogiline iseloom - valu kaelas stressi ajal või lihaspinge. Valu ilmneb krampide kujul. Paralleelselt on võimalik valu peas, mõnikord häirib pearinglus.

Kui neuroloogilisi kaebusi pole, ei pruugi täiskasvanut ega last ravida. Kuid isegi kui olukord on mõõdukas, kuna märke pole, on soovitatav hoida patsiente arsti järelevalve all. Tähtis on jälgida näitajaid, et nende määr ei muutuks ja haigus ei areneks.

Operatsiooni saate vältida, kui alustate ravi õigeaegselt.

Väiksemate sümptomitega saab prolapsi või teisisõnu mandlite kiilumist ravida konservatiivsete meetoditega. Valulikud aistingud elimineeritakse vaskulaarsete ravimite, mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite abil lihasrelaksantide abil. Tähtis on kinni pidada ettenähtud elustiilist.

Kirurgiline sekkumine (eemaldamine) on mõnikord kõige tõhusam ravimeetod patsientidele, kellel väikeaju mandelkeha on langenud alla lubatud taseme. Sama kehtib olukorra kohta, kui patoloogia on liiga ulatuslik ja mandlid on põletikulised..

Kui operatsioon on vajalik:

  • püsiv peavalu, mis ei kao ravimitega;
  • puuet provotseerivate fookusnähtude arvu suurenemine.

MRI-d peetakse parimaks viisiks patoloogia diagnoosimiseks. Röntgen ja tomograafia arvuti abil ei näita haiguse tervikpilti.

Kui amigdala ektoopia leitakse aju paremast või vasakust ajupoolkeral, siis ärge muretsege liiga palju. Patoloogia ei ole tülikas ega vaja ravi. Sellise otsuse saab teha aga ainult arst..

Röntgenikiirte funktsioonid

Patoloogia tuvastatakse, mõõtes mandlite väljaulatuvat maksimaalset kaugust foramen magnumi tasapinna (ophistiooni ja keldri tinglik joon) all, diagnoosimiseks kasutatud väärtused erinevad autoriti [2]:

  • kuklaluu ​​ees: normaalne
  • 3 kuni 6 mm: ebakindlad andmed, tuleb korreleerida sümptomatoloogia, syringomyelia esinemisega jne..
  • gt; 6 mm: Arnold Chiari anomaalia 1

Mõned autorid kasutavad lihtsamat gradatsiooni [1]:

Aju mandlite asend muutub vanusega. Vastsündinutel asuvad mandlid just foramen magnumi all ja laskuvad koos lapse kasvuga madalamale, saavutades madalaima punkti 5–15-aastaselt. Hiljem tõusevad nad foramen magnumi tasemele [3]. Seega on lapsel mandlite vähenemine 5 mm võrra suure tõenäosusega norm ja täiskasvanueas tuleks neid muutusi kahtlevalt kaaluda [3]..

Ravi ja prognoos

Arnold Chiari I anomaaliad võib jagada kolmeks etapiks (kuigi seda jaotust kasutatakse igapäevases praktikas vähe):

  1. asümptomaatiline
  2. ajutüve kokkusurumine
  3. syringomyelia

Kirurgilist ravi kasutatakse ainult siis, kui patsiendil on neuroloogiline defitsiit, millel puudub konservatiivse ravi mõju 2-3 kuu jooksul. See koosneb laminektoomiast (emakakaela selgroolülide kaare eemaldamine) koos kolju tagumise lohu dekompressiivse kraniektoomiaga ja kõvakesta plastiga.

Esimese tüübi chiari väärareng võib olla eluaeg asümptomaatiline. Ja kolmas patoloogia tüüp on peaaegu alati surmav, kui õigeaegset ravi ei teostata. Esimese või viimase tüüpi haiguse neuroloogiliste tunnuste ilmnemisel on õigeaegne kirurgiline ravi väga oluline, sest sellest tulenev neuroloogiliste funktsioonide puudumine taastub halvasti, isegi kui manipulatsioonid on edukalt läbi viidud. Erinevate allikate sõnul täheldatakse kirurgilise operatsiooni efektiivsust umbes pooles episoodides.

Ajalugu

Esmakordselt kirjeldas seda 1891. aastal Austria patoloog Hans Chiari (1851–1916).

Hüpoksia vastsündinutel

Lüliarteri sündroom