Aju progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia

Klassikaline leukoentsefalopaatia on kesknärvisüsteemi krooniline progresseeruv haigus, mis on põhjustatud inimese 2. tüüpi polüomaviiruse nakatumisest ja mõjutab peamiselt aju valget ainet ning millega kaasneb demüeliniseerimine - närvikiudude müeliinikesta hävitamine. See esineb immuunpuudulikkusega inimestel.

Raske leukoentsefalopaatia avaldub psüühiliste, neuroloogiliste häirete ja mürgistuse sümptomitega viiruse paljunemise taustal. Kliinik avaldub ka aju- ja meningeaalsete sümptomitega..

Haiguse põhjustanud viirus tuvastati esmakordselt 1971. aastal. Iseseisva haigusena tuvastati progresseeruv leukoentsefalopaatia 1958. aastal. Esimese patsiendi John Cunninghami järgi nime saanud JC-viirust kannab umbes 80% maailma elanikkonnast. Immuunsüsteemi normaalse toimimise tõttu ei avaldu infektsioon siiski ja see toimub varjatud olekus..

20. sajandi keskel oli haigestumus 1 juhtum miljoni elaniku kohta. 90-ndate aastate lõpuks langes haigestumus ühe juhuni 200 tuhande elaniku kohta. Pärast uue ravi HAART (üliaktiivne retroviirusevastane ravi) kasutuselevõttu esineb progresseeruv aju leukoentsefalopaatia igal 1000-l HIV-patsiendil.

Lisaks viiruslikule leukoentsefalopaatiale on olemas ka muud tüüpi valge aine kahjustused, millel on oma olemus ja kliiniline pilt. Neid käsitletakse punktis "klassifitseerimine".

Põhjused

Leukoentsefalopaatia areng põhineb viiruse taasaktiveerimisel immuunsüsteemi halvenemise tõttu. 80% -l patsientidest, kellel on diagnoositud leukoentsefalopaatia, on AIDS või nad on HIV-nakkuse kandjad. 20% ülejäänud patsientidest kannatab pahaloomuliste kasvajate, Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomide all.

JC viirus on oportunistlik infektsioon. See tähendab, et tervetel inimestel see ei avaldu, vaid hakkab vähenenud immuunsuse tingimustes paljunema. Viirus levib õhus olevate tilkade ja fekaalide-suu kaudu, mis näitab selle levimust maailma elanikkonnas.

Esmane nakkuse sisenemine tervesse organismi ei põhjusta sümptomeid ja vedu on varjatud. Tervisliku inimese kehas, nimelt neerudes, luuüdis ja põrnas, on viirus püsivas seisundis, see tähendab, et see on lihtsalt "konserveeritud" terves kehas.

Kui immuunsüsteem on halvenenud, näiteks inimene nakatus HIV-nakkusega, väheneb immuunmehhanismide üldine ja spetsiifiline resistentsus. Algab viiruse taasaktiveerimine. See paljuneb aktiivselt ja siseneb vereringesse, kust see vere-aju barjääri kaudu viiakse aju valgesse ainesse. Ta elab oligodendrotsüütides ja astrotsüütides, mis tema elutegevuse tagajärjel hävitavad. JC viirus siseneb rakku seondumise kaudu rakuretseptoritega - serotoniini 5-hüdroksütrüptamiin-2A retseptoriga. Pärast oligodendrotsüütide hävitamist algab aktiivne demüeliniseerumisprotsess, areneb aju multifokaalne entsefalopaatia.

Mikroskoobi all olev progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub oligodendrotsüütide hävitamisel. Rakkudes leitakse viiruste ja suurenenud tuumade jäänuseid. Astrotsüütide suurus suureneb. Aju sisselõige paljastab demüeliniseerumise fookused. Samades piirkondades täheldatakse väikseid õõnsusi.

Klassifikatsioon

Valge aine hävitatakse mitte ainult viirusnakkuse või immunosupressiooni tagajärjel.

Düscirkulatoorset leukoentsefalopaatiat

Entsefalopaatia on üldises mõttes aju aine järkjärguline hävitamine vereringehäirete tõttu, sageli veresoonte patoloogia taustal: arteriaalne hüpertensioon ja ateroskleroos. Entsefalopaatiaga kaasnevad aine ulatuslikud muutused. Kahjustuse spekter hõlmab ka aju valget ainet. Sagedamini on see difuusne leukoentsefalopaatia. Seda iseloomustab valge aine hävitamine enamikus ajus..

Vaskulaarset päritolu aju leukoentsefalopaatiaga kaasnevad väikeste valgeaine infarktide moodustumine. Haiguse arenguprotsessis ilmnevad demüelinisatsiooni fookused, oligodendrotsüüdid ja astrotsüüdid surevad. Samades piirkondades leitakse mikroinfarkti kohas põletiku tagajärjel anumate ümbruses olevad tsüstid ja tursed..

Väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga, mis tõenäoliselt on vaskulaarset päritolu, kaasneb hiljem glioos - normaalse töötava närvikoe asendamine sidekoe analoogiga. Glioos on vähese või mittefunktsionaalse koe fookus.

Discirculatory entsefalopaatia alamliik on mikroangiopaatiline leukoentsefalopaatia. Valge kude hävitatakse väikeste anumate kahjustuse või blokeerimise tõttu: arterioolid ja kapillaarid.

Väike fokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Patoloogia tänapäevane nimetus on periventrikulaarne leukomaatsia. Haigusega kaasneb surnud koe fookuste moodustumine aju valgeaines. See esineb lastel ja on üks infantiilse ajuhalvatuse põhjustajaid. Laste aju leukoentsefalopaatia esineb tavaliselt surnult sündinud lastel.

Leukomalaatsia ehk valge aine pehmenemine toimub aju hüpoksia ja isheemia tõttu. Tavaliselt on see seotud madala vererõhuga beebis, õhupuudusega vahetult pärast sünnitust või infektsioonitüsistustega. Lapse aju periventrikulaarne leukoentsefalopaatia võib areneda ema enneaegsuse või halbade harjumuste tõttu, mille tõttu laps oli emakasisese arengu perioodil joobeseisundis.

Surnud lapsel võib olla kombineeritud variant - vaskulaarse geneesi multifokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See on kombinatsioon veresoonte häiretest, nagu kaasasündinud südamerikked ja hingamisprobleemid pärast sündi.

Toksiline leukoentsefalopaatia

See areneb mürgiste ainete allaneelamise, näiteks narkootikumide süstimise või lagunemisproduktide mürgituse tagajärjel. See võib ilmneda ka maksahaiguste tagajärjel, kus valgeainet hävitavate mürgiste ainete ainevahetusproduktid tungivad ajju. Sort on tagumine pöörduv leukoentsefalopaatia. See on sekundaarne reaktsioon vereringehäirele, tavaliselt vererõhu järsu muutusega, millele järgneb vere stagnatsioon ajus. Tulemuseks on hüperperfusioon. Aju turse areneb, lokaliseerub pea tagaosas.

Valge aine leukoentsefalopaatia kadumine

See on geneetiliselt määratud haigus, mis on põhjustatud EIF geenide mutatsioonist. Tavaliselt kodeerivad nad valgusünteesi, kuid pärast mutatsiooni kaob nende funktsioon ja sünteesitud valgu kogus väheneb 70%. Leitud lastelt.

Skaala klassifikatsioon:

  • Väike fokaalne mittespetsiifiline leukoentsefalopaatia. Valges aines esinevad väikesed fookused või mikroinfarktsioonid.
  • Multifokaalne leukoentsefalopaatia. Sama mis eelmine, jõuavad fookused siiski suurte mõõtmeteni ja neid on palju.
  • Difuusne leukoentsefalopaatia. Iseloomustavad kerged valgeaine kahjustused kogu aju piirkonnas.

Sümptomid

Klassikalise progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia kliiniline pilt koosneb neuroloogilistest, vaimsetest, nakkuslikest ja aju sümptomitest. Joobeseisundiga kaasnevad peavalud, väsimus, ärrituvus ja palavik. Leukoentsefalopaatia neuroloogilised sümptomid:

  1. aju membraanide ärritus: fotofoobia, peavalud, iiveldus ja oksendamine, jäigad kaelalihased ja konnakoera spetsiifiline poos;
  2. keha ühe külje jäsemete lihasjõu nõrgenemine või täielik kadumine;
  3. ühepoolne nägemise kaotus või selle täpsuse vähenemine;
  4. häiritud teadvus ja kooma.

Dementsus on neuropsühhiaatriline häire. Patsientidel on tähelepanu hajutatud, lühiajalise mälu maht väheneb. Patsiendid muutuvad loidaks, loidaks ja ükskõikseks. Aja jooksul kaotavad nad täielikult huvi välismaailma vastu. Krambid esinevad 20% -l patsientidest.

Kliinilist pilti saab täiendada ajukoe põletiku ja fookusnähtudega. Nii võib näiteks esiosasagarate leukoentsefalopaatia üksikute mittespetsiifiliste fookustega kaasneda käitumise pidurdamine ja raskused emotsionaalsete reaktsioonide kontrollimisel. Sugulased ja lähedased kurdavad sageli patsiendi kummalist ja impulsiivset tegevust, millel puudub piisav seletus.

Kaduv valge aine leukoentsefalopaatia jaguneb kliiniliselt järgmisteks etappideks:

  • imik;
  • laste;
  • hilja.

Imiku variant diagnoositakse enne esimest eluaastat. Pärast sündi tuvastatakse objektiivselt neuroloogilised häired ja nendega seotud siseorganite omandatud või kaasasündinud kahjustused.

Lapsepõlvevorm esineb vanuses 2 kuni 6 aastat. See tekib väliste tegurite tõttu, sagedamini on see neuroinfektsioon või stress. Kliinilist pilti iseloomustavad defitsiidiga seotud neuroloogiliste sümptomite kiire tõus, vererõhu langus ja teadvushäired kuni koomani.

Hiline leukoentsefalopaatia diagnoositakse 16 aasta pärast. See avaldub peamiselt neuroloogiliste sümptomitega: väikeaju ja püramiidtrakti töö on häiritud. Epilepsia on hiljem kihiline. Dementsus moodustub vanaduseks. Patsientidel on ka psüühikahäired: depressioon, kaasnevad psühhoosid, migreen ja libiido järsk langus. Naistel kaasnevad hilise variandiga hormonaalsed häired. Fikseeritakse düsmenorröa, viljatus, varajane menopaus. Diagnostika teeb keeruliseks asjaolu, et naistel on esiplaanil neuroloogilised häired, mitte aju- ja neuroloogilised sümptomid.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia tunnused:

  1. Neuropsühholoogilised häired. See hõlmab käitumishäireid, kognitiivseid häireid ja emotsionaalseid tahtehäireid..
  2. Liikumishäired. Keerulised teadlikud liigutused on häiritud ja võib täheldada ka fokaalseid sümptomeid hemipareesi või hemipleegia kujul.
  3. Autonoomsed häired: isutus, hüperhidroos, kõhulahtisus või kõhukinnisus, õhupuudus, südamepekslemine, pearinglus.

Diagnostika

Klassikalise leukoentsefalopaatia diagnoos põhineb viiruse DNA tuvastamisel polümeraasi ahelreaktsiooniga. Diagnoos hõlmab ka magnetresonantstomograafiat ja tserebrospinaalvedeliku uurimist. Tserebrospinaalse CSF muutused pole aga spetsiifilised ja peegeldavad sageli tüüpilisi muutusi põletikus..

MRI-l leitakse suurenenud intensiivsusega fookused, mis asümmeetriliselt paiknevad otsmiku ja kuklaluu ​​valges aines. Periventrikulaarse väikese fokaalse leukoentsefalopaatia MR-pilt: madala intensiivsusega fookused T1 režiimis. Kahjustusi leidub ka ajukoores, ajutüves ja väikeajus..

Ravimeetodid

Ei ole ravi, mis kõrvaldaks haiguse põhjuse. Ravi peamine eesmärk on glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ainete abil patoloogilise protsessi mõjutamine. Ravi täiendavad ka ravimid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi. Ravi teine ​​haru on sümptomite kõrvaldamine.

Prognoos

Prognoos on halb. Kui kaua nad elavad: alates diagnoosimise hetkest elavad patsiendid keskmiselt 3 kuni 20 kuud.

Ärahoidmine

Inimestel, kelle perekonnas on olnud neurodegeneratiivseid haigusi, näidatakse JC viiruse esinemise ennetavat diagnostikat. Kuid viiruse kõrge esinemissageduse tõttu on haiguse arengu prognoosi raske kindlaks määrata. 2013. aastal töötas FDA välja küsimustiku varajase nägemispuude, tundlikkuse, emotsioonide, kõne ja kõnnaku probleemide kahtlustamiseks ning positiivse testi tulemuse korral inimese uuringule saatmiseks..

Multifokaalse progresseeruva leukoentsefalopaatia oht ja meetodid haiguse ennetamiseks

Üks haruldasi patoloogiaid, mis ilmnevad inimese immuunbarjääride allasurumise tõttu, on multifokaalne progresseeruv leukoentsefalopaatia. Selle välimus on tingitud JC viiruse aktiveerimisest juba kehas. Riskirühma kuuluvad inimesed, kelle immuunsus on oluliselt nõrgenenud, reeglina on nad HIV-nakkusega patsiendid või patsiendid, kes saavad tugevat immunosupressiivset ravi. Prognoos sõltub otseselt patoloogia avastamise õigeaegsusest, samuti võetud ravimeetmete keerukusest.

Põhjused ja provotseerivad tegurid

Multifokaalse progresseeruva leukoentsefalopaatia põhjustaja on JC polüomaviirus. See on levinud kõikjal - paljud inimesed, isegi teadmata, on selle tervislikud kandjad. Infektsioon toimub kahel viisil - õhu tilkumine ja toitumine (suu kaudu).

Kogu elu vältel on viirus varjatud inimese keha sisemistes struktuurides - neerudes, põrnas või luuüdis. Viiruselementide aktiveerimine toimub keha kaitsetõkete järsu vähenemise tõttu. Spetsiaalne alarühm multifokaalse patoloogia tekkeks on:

  • HIV-nakkus - jätkub rakulise immuunsuse pärssimisega;
  • hemoblastoos - vererakkude vähkkasvajad põhjustavad immuunpuudulikkuse seisundi moodustumist;
  • autoimmuunhaigused - aktiivse immunosupressiivse ravi taustal, mida kasutatakse näiteks erütematoosluupuse või skleroderma raviks;
  • pärilikud haigused - esinevad immuunpuudulikkusega;
  • elundite siirdamisest tingitud immunosupressioon;
  • sekundaarsed immuunpuudulikkused erinevate onkoloogiliste haiguste keemiaravi tagajärjel.

Haiguse mehhanism

Rakulise immuunsuse patoloogiline häire viib JC viiruse DNA ahela ümberkorraldumiseni. Seetõttu muutub see aktiivseks - see mõjutab oligodendrotsüüte ja astrotsüüte - ajurakke. Neis hävib müeliini kest.

Selliste protsesside tulemusena moodustuvad kesknärvisüsteemi erinevates osades demüeliniseeritud fookused. Kui multifokaalne progresseeruv leukoentsefalopaatia areneb, siis need fookused ühinevad, kahjustuse pindala suureneb.

Selle patoloogilise protsessi peamine roll on määratud T-lümfotsüütidele. Just nemad tapavad viirusega nakatunud rakud. Nende madalal kontsentratsioonil vereringes areneb multifokaalne leukoentsefalopaatia.

Arstidel ei ole alati võimalik lõplikult kindlaks teha konkreetse inimese haiguse ilmnemise kõiki etappe. Kuid aju struktuuride uurimise kaasaegsed meetodid võimaldavad hinnata kahjustuse astet ja ravi efektiivsust..

Varased sümptomid

Multifokaalse progresseeruva leukoentsefalopaatia arengu esimestel etappidel ei esine inimestel reeglina märkimisväärseid kõrvalekaldeid oma heaolus. Neid võib perioodiliselt häirida pearingluse, peavalu episoodid, harvemini - krambid.

Kuid multifokaalse leukoentsefalopaatia progresseerumisel muutuvad sümptomid püsivamaks:

  • mälu - oluliselt halveneb, patsiendil on raske meelde tuletada hiljutisi sündmusi, olulisi sündmusi;
  • kõne on katki, sõnu hääldatakse ebaselgelt, mõned asendatakse teistega, mõnikord erineva tähendusega;
  • düsfaagia - raskused toidu söömisel, eriti vajavad tükeldamist;
  • nägemine - silmade ette ilmub loor, udused pildid;
  • kuulmine - järk-järgult väheneb;
  • pea treemor - selle tahtmatu kiikumine;
  • parees / halvatus - alates kergest tuimusest ühes kehaosas kuni jäsemete raskete liikumisraskusteni.

JC viirus aktiveeritakse mitu nädalat, seejärel täheldatakse juba suhteliselt kõrge immuunseisundiga muutusi 60–80% -l patsientidest. Piisava ravi puudumisel halveneb patsientide heaolu kiiresti.

Hilised sümptomid

Multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub 70–80% juhtudest pideva nõrkuse tundena - kogu päeva jooksul, isegi hommikul pärast und. Enamikul juhtudel on iseloomulik nägemissüsteemi kahjustus - nägemise märkimisväärne halvenemine kuni pimeduseni.

Multifokaalse progresseeruva leukoentsefalopaatia kaugelearenenud staadiumi peamised kliinilised ilmingud:

  • lihasvärin - lihaskiudude tahtmatu kokkutõmbumine keha erinevates osades, sagedamini alumistes ja ülemistes jäsemetes;
  • integumentaarsete kudede tundlikkus on moonutatud - patsient tajub temperatuuri ja mehaanilisi mõjusid halvemini;
  • kõnnaku muutus - selle ebakindlus, ebakindlus;
  • kognitiivsed häired - mälu nõrgenemine, tähelepanu;
  • krambid - algul keha ühes pooles, seejärel laialt levinud;
  • teadvus - jääb selgeks, kuid on nähtavad dementsuse tunnused, mis väljenduvad käimasolevate sündmuste, ümbritseva maailma, isiksuse orientatsiooni segaduses.

Kolmandikul patsientidest tekivad psüühilised kõrvalekalded - kahtlus, hallutsinatsioonid, agressiivsus, mis järk-järgult arenevad. Paresis ja halvatus tõsidus järk-järgult suureneb - kuni täieliku halvatuseni. Isik saab sügava puude ja vajab pidevat hoolitsust väljaspool.

Diagnostika

Kaasaegsed uurimismeetodid aitavad spetsialistidel määrata multifokaalse progresseeruva leukoentsefalopaatia täpse diagnoosi. Diagnostiline algoritm sisaldab tingimata järgmist:

  • neuropatoloogi läbivaatus, et teha kindlaks mis tahes kehaosas esinevate närviimpulsside juhtimise häired, liikumiste düskoordinatsioon, mäluhäired, mõtlemine;
  • silmaarsti läbivaatus - silmapõhja muutused, vähenenud nägemine näitavad patoloogilisi protsesse ka ajus;
  • PCR-uuring viiruse DNA tuvastamiseks tserebrospinaalvedelikus - tserebrospinaalvedelikus, analüüsi efektiivsus ulatub 90-100% -ni;
  • kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia - võimaldab teil tuvastada demüelisatsioonikoldeid, teha kindlaks nende arv ja suurus, samuti lokaliseerimine;
  • ajukoe biopsia - rakkude võtmine mikroskoobi all uurimiseks ja patoloogiliste muutuste kinnitamine rakutasandil.

Spetsialist analüüsib hoolikalt kogu laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute teavet, viib läbi diferentsiaaldiagnostika. Pärast seda on võimalik valida optimaalne ravirežiim..

Ravitaktika

Multifokaalse progresseeruva leukoentsefalopaatia õigeaegse tuvastamise raskuste, selle välimuse ja kulgu mehhanismi iseärasuste tõttu ei ole praegu välja töötatud spetsiifilist ravi..

Eksperdid on üritanud viiruse aktiivsust pärssida ravimite erinevate alarühmade - interferoonid, immunostimulaatorid. Mõnel juhul saavutati positiivne tulemus pärast Cytarabini võtmist. Kuid arvukad katsed stabiilse pikaajalise tulemuse saavutamiseks pole olnud edukad..

Sellest hoolimata otsivad arstid viiruspatoloogia vastu võitlemiseks uusi meetodeid - näiteks antidepressandi Mirtazapine kasutamist. Ravim blokeerib viirusosakeste leviku neuroglia rakkudesse.

Kasutada on üritatud:

  • viirusevastased ravimid;
  • kasvajavastased ravimid;
  • serotoniini retseptori antagonistid.

Immuunsüsteemi seisundi paranemise olulisi näitajaid ei täheldatud. Katsed luuüdi tüvirakke siirdada on ebaõnnestunud.

Eraldi spetsialistide rühm tunnistab efektiivset meetodit rakulise immuunsuse taastamiseks inimestel, kellel on haiguse alguse autoimmuunne variant, vähendades immunosupressantide annuseid. Mõnikord on võimalik sarnaste ravimitega ravi täielikult tühistada..

Prognoos

Multifokaalse progresseeruva leukoentsefalopaatia korral on iseloomulik kliinilise pildi pidev halvenemine - neuroloogilised sümptomid süvenevad kuni kooma ilmnemiseni.

Praegu tunnevad eksperdid seda haigust ravimatu. Keskmine eluiga ägedas vormis ei ole pikem kui 10–12 kuud alates diagnoosimise kuupäevast.

Prognoosi võib pidada suhteliselt soodsaks patoloogia õigeaegse avastamise korral, võttes piisavaid terapeutilisi meetmeid - immuunsuse tõstmine, võimas viirusevastane ravi.

Prognoosi mõjutavad tegurid:

  • vanus;
  • tema terviseseisundi esialgne seisund;
  • kaasnevad haigused;
  • eriarstiabi kättesaadavus;
  • raviga seotud arsti kvalifikatsioon;
  • teraapia efektiivsus ja inimese immuunsüsteemi reaktsioon sellele.

Ennetamise meetodid

Kuna spetsialistid ei ole lõplikult kindlaks teinud multifokaalse leukoentsefalopaatia arengu põhjuseid ja moodustumise mehhanismi, kaaluvad nad ennetusmeetmeid, võttes arvesse nakkuslike patoloogiate ennetamise üldist suunda:

  • HIV-nakkuse ennetamine;
  • uimastite tarvitamisest keeldumine;
  • pühendumine ühele seksuaalpartnerile;
  • rasestumisvastaste vahendite kasutamine;
  • õige toitumine - erinevate köögiviljade ja puuviljade ülekaal toidus;
  • vitamiinide komplekside võtmine;
  • keeldumine pidevast füüsilisest tegevusest;
  • tervisekontroll - on vaja otsida meditsiinilist abi vähima tervise halvenemise korral;
  • ennetavate uuringute läbimine koos kesknärvisüsteemi uurimisega.

Meditsiinitöötajad peaksid võtma ennetavaid meetmeid - autoimmuunhaiguste hoolikas ravi, samuti immunosupressiivseid ravimeid saavatel patsientidel neuroloogiliste sümptomite jälgimine..

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Meditsiiniekspertide artiklid

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (kortikaalne entsefalopaatia) on kesknärvisüsteemi aeglane viirusnakkus, mis areneb immuunpuudulikkuse seisundis. Haigus põhjustab subakuutse progresseeruva kesknärvisüsteemi demüeliniseerumise, multifokaalse neuroloogilise defitsiidi ja surma, tavaliselt aasta jooksul. Diagnoos tehakse kontrastainega CT või MPT ja CSF PCR abil. Sümptomaatiline ravi.

ICD-10 kood

A81.2. Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia.

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia epidemioloogia

Haigustekitaja allikas on inimene. Ülekandeteed ei ole hästi mõistetavad, arvatakse, et patogeeni võib levida nii õhus olevate tilkade kui ka fekaal-oraalse kaudu. Valdaval juhul on infektsioon asümptomaatiline. Antikehi leiti 80–100% elanikkonnast.

Mis põhjustab progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat?

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia põhjustab Papovaviridae perekonna polüoomiviiruse perekonna JC viirus. Viiruse genoomi esindab ümmargune RNA. Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PMLE) põhjuseks on kõige tõenäolisem populatsioonis levinud papovaviiruste perekonna JC-viiruse taasaktiveerimine, mis tavaliselt satub kehasse lapsepõlves ja jääb varjatuks neerudes ning teistes elundites ja kudedes (näiteks kesknärvisüsteemi mononukleaarsed rakud). Reaktiveeritud viirusel on oligodendrotsüütide suhtes tropism. Enamikul patsientidest täheldati rakulise immuunsuse pärssimist AIDSi (kõige levinum riskifaktor), lümfi- ja müeloproliferatiivse (leukeemia, lümfoom) või muude haiguste ja seisundite (näiteks Wiskott-Aldrichi sündroom, elundite siirdamine) taustal. AIDS-i patsientidel suureneb progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia tekkimise oht koos viiruskoormuse suurenemisega; Praegu on progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia esinemissagedus vähenenud tänu tõhusamate retroviirusevastaste ravimite laialdasele kättesaadavusele.

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia patogenees

Kesknärvisüsteemi kahjustus tekib immuunpuudulikkusega inimestel AIDSi, lümfoomi, leukeemia, sarkoidoosi, tuberkuloosi, farmakoloogilise immunosupressiooni taustal. JC-viirus avaldab väljendunud neurotropismi ja nakatab selektiivselt neurogliaalrakke (astrotsüüte ja oligodendrotsüüte), mis põhjustab müeliini sünteesi häireid. Aju aines leidub aju poolkeral, pagasiruumis ja väikeajus mitut demüelinisatsiooni fookust maksimaalse tihedusega halli ja valge aine piiril.

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia sümptomid

Haigus algab järk-järgult. Haigus võib debüteerida patsiendi ebamugavuse ja kohmetuse ilmnemisega, seejärel süvenevad liikumishäired kuni hemipareesi arenguni. Ajukoore multifokaalne kahjustus põhjustab afaasia, düsartria, hemianopsia, samuti sensoorse, väikeaju ja varre puudulikkuse arengut. Mõnel juhul areneb põiki müeliit. 2/3 patsientidest täheldatakse dementsust, psüühikahäireid ja isiksuse muutusi. AIDS-i patsiente iseloomustavad peavalud ja krambid. Haiguse progresseeruv progresseerumine põhjustab surma, tavaliselt 1–9 kuud pärast selle algust. Kursus on progressiivne. Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia neuroloogilised sümptomid peegeldavad ajupoolkera hajusaid asümmeetrilisi kahjustusi. Iseloomustab hemipleegia, hemianopsia või muud nägemisväljade muutused, afaasia, düsartria. Kliinilises pildis domineerivad aju kõrgemate funktsioonide häired ja teadvushäired, millele järgneb raske dementsus. Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia on 1-6 kuu jooksul surmaga lõppenud.

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnostika

Seletamatu progresseeruva aju düsfunktsiooni korral tuleks kaaluda progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat, eriti immuunpuudulikkuse tingimustega patsientidel. PMLE-d toetavad üksikud või mitmed patoloogilised muutused aju valgeaines, mis ilmnesid CT-l või MRI-l koos kontrasti suurendamisega. T2-kaalutud piltidel tuvastatakse suurenenud intensiivsusega signaal valgest ainest, kontrast koguneb perifeeriasse 5-15% patoloogiliselt muutunud fookustest. CT-skaneerimine näitab tavaliselt mitut asümmeetrilist madala tihedusega ühinevat kahjustust, mis ei kogune kontrasti. JC-viiruse antigeeni tuvastamine CSF-is, kasutades PCR-i koos CTMI iseloomulike muutustega, kinnitab progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnoosi. Standarduuringus CSF-i sageli ei muudeta, seroloogilised uuringud ei ole informatiivsed. Mõnikord tehakse diferentsiaaldiagnostika eesmärgil stereotaksiline aju biopsia, mis aga õigustab ennast harva.

CT- ja MRI-uuringud näitavad aju valgeaines madala tihedusega koldeid; ajukoe biopsiaproovides tuvastatakse viirusosakesed (elektronmikroskoopia), viiruse antigeen tuvastatakse immunotsütokeemilise meetodi abil, viiruse genoom (PCR-meetodil). JC viirus paljuneb primaarrakukultuuris.

Kuidas uurida?

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia ravi

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia korral pole tõhusat ravi. Ravi on sümptomaatiline. Tsidofoviir ja teised viirusevastased ravimid on kliinilistes uuringutes ja ei anna ilmselt soovitud tulemust. HIV-nakkusega inimestele näidatakse agressiivset retroviirusevastast ravi, mis parandab viiruskoormuse vähenemise tõttu progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatiaga patsiendi prognoosi.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia on haruldane demüeliniseeriv haigus, mis on põhjustatud enamikul inimestel leitud JC viiruse taasaktiveerumisest. Patoloogia toimub immuunsuse pärssimise taustal immunosupressiivset ravi saavatel patsientidel AIDS-i, hemoblastoosi, pärilike immuunpuudulikkusega patsientidel. Diagnostika põhineb kliinilistel andmetel, aju tomograafia tulemustel, tserebrospinaalvedeliku PCR uuringutel viiruse DNA jaoks, aju biopsiate histoloogial. Spetsiifilist ravi pole välja töötatud.

  • PML-i põhjused
  • Patogenees
  • PML-i sümptomid
  • Diagnostika
  • PML-ravi
  • Prognoos ja ennetamine
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat (PML) seostatakse JC viirusega (JCV) ja see esineb immuunpuudulikkusega patsientidel, kellest 85% on HIV-nakatunud. Haigus kuulub oportunistlikesse infektsioonidesse, 90% inimkonnast on viiruse kandjad. Kuni 20. sajandi 90. aastateni ei ületanud PMLi esinemissagedus 1 juhtu 100 tuhande elaniku kohta. Aidsihaigete arvu suurenemisega kasvas see näitaja 1-ni 20 tuhande inimese kohta. Tänapäeval esineb progresseeruv leukoentsefalopaatia 5% -l AIDS-i põdevatest patsientidest. Mitmed autorid on teatanud retroviirusevastase ravi eduka kasutamise tõttu viimase kümne aasta jooksul esinemissageduse vähenemisest. Samal ajal suureneb PML-i levimus autoimmuunhaigustega inimeste seas, mis on tingitud agressiivse immunoteraapia kasutamisest nende ravis..

PML-i põhjused

JC polüomaviiruse taasaktiveerimise tagajärjel areneb progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Viirus on üldlevinud. Nakkuse allikaks on inimene, nakkus toimub õhus olevate tilkade kaudu, seedetrakti kaudu. Valdav enamus inimesi nakatub lapsepõlves ja on terved kandjad. Elu jooksul on viirus varjatud seisundis, püsib neerudes, põrnas ja luuüdis. Patogeeni taasaktiveerimine toimub järsult vähenenud immuunsuse taustal. Haiguse tekkimise riskirühm sisaldab järgmisi tingimusi:

  • HIV-nakkus. AIDS-i vormis kulgeva HIV-nakkusega kaasneb rakulise immuunsuse pärssimine. PML-i kõige levinum põhjus.
  • Hemoblastoos. Müeloproliferatiivsed (leukeemia) ja lümfoproliferatiivsed (lümfoomid) protsessid viivad immuunpuudulikkuse tekkeni.
  • Autoimmuunne patoloogia: süsteemne erütematoosluupus, skleroderma, reumatoidartriit. Immuunpuudulikkus moodustub aktiivse immunosupressiivse ravi taustal, eriti monoklonaalsete antikehadega.
  • Pärilikud immuunpuudulikkusega haigused: DiGeorge'i sündroom, Wiskott-Aldrichi sündroom, ataksia-telangiektaasia.
  • Immunosupressioon elundisiirdamise taustal.
  • Sekundaarne immuunpuudulikkus onkoloogiliste haiguste tsütostaatilise ravi tagajärjel.

Patogenees

Rakulise immuunsuse rikkumine kutsub esile JC-viiruse DNA järjestuse ümberkorralduse, mis viib selle aktiveerumiseni. Viirusel on neuroglia rakuliste elementide (oligodendrotsüüdid, astrotsüüdid) suhtes tropism, mille lüüasaamisega kaasneb müeliini hävitamine. Selle tulemusena toimub multifokaalne progresseeruv demüeliniseerimine ajuaines koos kahjustuste kasvu ja sulandumisega. Mikroskoopiliselt tuvastatakse astrotsüütide suurenemine, nende tuumade deformatsioon, oligodendrotsüütide värvimisel ilmnevad tuumakandjad - JCV osakeste kogunemised. Peamine roll immuunviirusevastases reaktsioonis on tsütotoksilistel T-lümfotsüütidel, mis tapavad aktiivse viirusega nakatunud rakke. Immuunpuudulikkuse tõttu vähenenud spetsiifiliste T-lümfotsüütide produktsioon põhjustab PML-i..

PML-i sümptomid

Haigus on alamäge (2-3 päeva) või järk-järgult (1-3 nädalat). Esile tulevad patopsühholoogilised sümptomid ja fokaalne neuroloogiline defitsiit. Tüüpilise variandi korral toimub progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia ilma neuroinfektsioonidele, meningeaalsündroomile iseloomulike aju sümptomiteta. Märgitakse muutusi käitumises, agressiivsust, emotsionaalset labiilsust, kahtlustamist, kognitiivse sfääri (mälu, mõtlemine, tähelepanu) järkjärgulist nõrgenemist. Fookuspuudujääki esindavad keha ühe poole jäsemete lihasnõrkus (hemiparees), afaasia, hemianopsia, ataksia, paresteesia pareetilistes jäsemetes. Esialgu võib hemiparees puududa, hiljem täheldatakse seda 75% -l patsientidest. 20% juhtudest esineb epilepsia paroksüsmide korral. Vaimseid häireid täheldatakse 38% -l patsientidest. Kognitiivse defitsiidi progresseerumine viib dementsuseni.

Harvadel juhtudel esineb multifokaalne leukoentsefalopaatia ebatüüpilises vormis. Ebatüüpiliste variantide hulka kuuluvad JC meningoentsefaliit, JC entsefalopaatia, granuleeritud rakkude neuropaatia. Meningoentsefalitilist vormi iseloomustab meningeaalsete sümptomite esinemine. JC entsefalopaatia korral puudub fokaalne neuroloogiline defitsiit. Granuleeritud rakuvariandi kliinilist pilti kujutab isoleeritud väikeaju sündroom.

Diagnostika

Progresseeruvat leukoentsefalopaatiat diagnoositakse neuroloogia valdkonna spetsialistide poolt kliiniliste andmete, neurokujutiste uuringute tulemuste ja spetsiifilise DNA tuvastamise põhjal. Diagnostiline algoritm sisaldab:

  • Neuroloogi läbivaatus. Klassikalises versioonis määravad neuroloogilise seisundi hemiparees, hemihüpesteesia, ebakindlus, ebastabiilsus Rombergi asendis, disko koordinatsioon, sensomotoorne afaasia ja kognitiivsed häired. Esineb psüühika labiilsust, psühhopatoloogilisi sümptomeid, võib-olla sobimatut käitumist.
  • Silmaarsti läbivaatus. Enamikul patsientidest diagnoositakse nägemise halvenemine, perimeetria abil selgub homonüümne hemianopsia.
  • Aju MRI. Tuvastatakse difuusne multifokaalne demüelinisatsioon, kahjustused on erineva suurusega, asümmeetriliselt paiknevad valges aines, talamuses, basaaltuumades.
  • PCR uuring. Selle eesmärk on tuvastada nimme punktsiooniga saadud tserebrospinaalvedelikus JC viiruse DNA. Analüüsi spetsiifilisus on 90-100%, tundlikkus 70-90%. AIDS-i patsientide retroviirusevastane ravi vähendab uuringu tundlikkust 58% -ni, negatiivne tulemus ei välista haiguse esinemist.
  • Aju biopsia. Invasiivne tehnika, mis viiakse läbi diagnostiliselt rasketel juhtudel. Ajukoe proovide histoloogiline uurimine võimaldab kinnitada leukoentsefalopaatiale omaseid morfoloogilisi muutusi.

"Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia" täpne diagnoosimine on õigustatud, kui klassikalised kliinilised ilmingud, MRI muutused kombineeritakse positiivse PCR-i tulemusega või kinnitatakse histoloogiaga. Ainult kliiniliste ja MRI tunnuste olemasolu võimaldab meil tõlgendada diagnoosi tõenäolisena. Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi esmase neuro AIDSi, neuroreuma, viirusentsefaliidi korral.

PML-ravi

Praegu ei ole progresseeruva leukoentsefalopaatia raviks tõestatud ravimeid. Spetsiifiline teraapia on väljatöötamisel. Katsed ravida interferooni, immunostimulaatorite, tsütarabiini ja nende kombinatsioonidega olid ebaõnnestunud. Ravimi tsidofoviiri kliiniliste uuringute ebaõnnestumine näitas JC-vastast efektiivsust hiirtega tehtud katsetes. Hiljuti pakuti välja antidepressandi mirtasapiiniga radikaalselt uus ravi, mis blokeerib JCV leviku, seondudes retseptoritega, mille kaudu viirus neuroglia rakke nakatab. Meetod nõuab kliinilisi uuringuid.

Prognoos ja ennetamine

Progresseeruvat multifokaalset leukoentsefalopaatiat iseloomustab pidevalt süvenev kulg, mille tulemus on koomas. Keskmine eluiga varieerub 1 kuust. (äge vorm) kuni 10-12 kuud. alates haiguse hetkest. Ennetamine tähendab meetmeid HIV-nakkuse ennetamiseks, autoimmuunhaiguste hoolikat ravi, monoklonaalset ravimravi saavatel patsientidel neuroloogiliste sümptomite jälgimist..

Aju leukoentsefalopaatia sümptomid ja ennetamine

Aju leukoentsefalopaatia on patoloogia, mis põhjustab inimestel dementsust. Sellel haigusel on muid nimetusi - Binswangeri entsefalopaatia, kortikaalne arteriosklerootiline entsefalopaatia. Haigus mõjutab valget ainet, enamasti moodustub see arteriaalse hüpertensiooni tõttu. Tavaliselt lokaliseeritakse haiguse fookus ajutüves. Sellel haigusel on mitu vormi, kuid üks asi ühendab neid - leukoentsefalopaatia esinemine, mis on igas vanuses surmav. Statistika kohaselt esineb sellist haigust sagedamini eakatel inimestel, kuid pole välistatud ka selle probleemi avastamine imikueas. Entsefalopaatia on surmav, sellel on iseloomulikud tunnused, mida pole raske kindlaks teha.

Leukoentsefalopaatia klassifikatsioon

Meditsiinipraktikas on tavaks eristada selle patoloogia mitut vormi..

  1. Vaskulaarse päritoluga väike fokaalne leukoentsefalopaatia. See seisund on krooniline, ajurakkude aeglane hävitamine. Ohus on inimesed, kes ületasid joone 58-aastaselt. Selle nähtuse põhjus on pärilik eelsoodumus. Samuti võib väikese fokaalse leukoentsefalopaatia põhjustada krooniline hüpertensioon. Haiguse tagajärg on dementsus ja patsiendi surm.
  2. Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Seda tüüpi haigus on äge ja on viirusliku päritoluga. Nõrga immuunsuse tõttu kipub valge aine vedelema, mis viib loomulikult ajukoores pöördumatute protsessideni. Patoloogia on võimeline kiiresti arenema, kuna multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub somaatilise haiguse taustal.
  3. Mittespetsiifiline periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. Haigust väljendab ajukahjustus isheemiatõve taustal. Ajukoores asuv pagasiruumi allutatakse kõige sagedamini patoloogiline protsess. Haigus areneb hapnikupuuduse ja ajuveresoonte nälja tõttu, see vorm lokaliseerub väikeajus, seetõttu tuvastatakse haiguse esinemisel kõigepealt liikumishäired. Kui haigus on lapsel tuvastatud, provotseerib see ajuhalvatust. Tavaliselt saab laps sündides sünnitusvigastuse tagajärjel vaevusi.

Mis põhjusel võib haigus ilmneda

Sõltuvalt vormist võib haiguse genees olla erinev. Niisiis, aju vaskulaarne leukoentsefalopaatia avaldub püsiva arteriaalse hüpertensiooni olemasolul, samuti selliste ebasoodsate tegurite osalusel:

  • diabeet;
  • hüpertensioon;
  • endokriinsüsteemi häired;
  • pärilik eelsoodumus;
  • raske ateroskleroos;
  • halbade harjumuste kuritarvitamine.

Kerge periventrikulaarne leukoentsefalopaatia võib tekkida, kui teil on:

  • sünnitrauma;
  • kaasasündinud defektid;
  • selgroo deformatsioon, mis on seotud vigastuse või vanusega seotud muutustega.

Aju multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub nõrgenenud immuunsüsteemi taustal. Selle seisundi põhjus on:

  • tuberkuloos;
  • AIDS-i viirus;
  • pahaloomulise iseloomuga kasvaja;
  • AIDS;
  • kemikaalide vastuvõtt;
  • antidepressantide võtmine.

Progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia on haiguse raske vorm, sellel on viiruslik päritolu. Haigust põhjustavad bakterid transporditakse leukotsüütide poolt otse kesksüsteemi ja levivad seal. Valge aine täieliku kadumisega säilib ajukoor täielikult. Kõrge riskirühma kuuluvad:

  • HIV-nakkusega patsiendid;
  • granuloomi all kannatavad inimesed;
  • elundisiirdatud patsiendid.

Kui kaua leukoentsefalopaatia diagnoosiga inimesed elavad, on raske öelda. Põhitegurid on siin haiguse tuvastamise kiirus, ajukahjustuse määr ja ravi..

Sümptomid

Patoloogia sümptomatoloogia on üsna mitmekesine, pöördumatud protsessid võivad areneda kergest düsfunktsioonist kuni tõsisema probleemini. Fookusnähud avalduvad tõsises kõnepuudulikkuses ja isegi pimeduses ning mõned motoorsüsteemi häired arenevad edasi ja viivad inimese sageli puudeni. Märkide olemus ja nende raskusaste sõltub haiguse asukohast. Haiguse olemasolu saate kindlaks teha põhihälvetega:

  • pea spasm;
  • vaimne häire (ärevus);
  • üldine nõrkuse seisund;
  • iiveldus;
  • kõikuv kõnnak;
  • kramp;
  • tahtmatu urineerimine;
  • dementsus;
  • nägemise halvenemine;
  • aeglane kõne.

Ülaltoodud sümptomite raskusaste sõltub inimese immuunsüsteemist. Näiteks halva tervisega patsientidel mõjutab halli aine rohkem kui normaalse immuunsusega inimestel..

Haiguse diagnoosimine

Diagnoosi õigeks tuvastamiseks ja haiguse asukoha määramiseks tuleb võtta järgmised meetmed:

  • ajupoolkerade tomograafia läbiviimine;
  • neuroloogi konsultatsioon;
  • üksikasjalik vereanalüüs;
  • elektroentsefalograafia;
  • aju ajupoolkera biopsia;
  • magnetresonantstomograafia (võimaldab eristada entsefalopaatia diskulatoorset tüüpi);
  • seljaaju kraan;
  • PCR (polümeraasi ahelreaktsioon).

Kui arst usub, et haigus põhineb leukotsüütiviirusel, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia. Immunotsütokeemilise analüüsi läbiviimisel saab tuvastada mikroorganismi antigeene. Samuti aitavad haiguse diagnoosimisel erinevad testid liikumiste koordineerimiseks..

Diferentsiaaldiagnoosimine peaks välistama järgmised patoloogiad:

  • krüptokokoos;
  • toksoplasmoos;
  • HIV;
  • hulgiskleroos;
  • närvisüsteemi lümfoom.

MRI võimaldab teil tuvastada haiguse mitmesuguseid koldeid valgeaines. Seega saab haiguse avastada varajases staadiumis, raiskamata seeläbi väärtuslikku aega. Haiguse salakavalus seisneb selles, et inimene võib elada ja ei tea selle olemasolust, kuna sümptomid võivad tekkida ja mõneks ajaks kaduda, mistõttu on äärmiselt oluline õigeaegne diagnoosimine.

Laboratoorsed uurimismeetodid hõlmavad PCR-i, tehnika võimaldab tuvastada viiruse DNA ajurakkudes. See diagnoosimeetod on populaarne, kuna protseduuri infosisu on vähemalt 95%. PCR võimaldab vältida operatsiooni - biopsiat.

Lombipunktsiooni kasutatakse ka meditsiinipraktikas, kuid selle madala infosisu tõttu äärmiselt harva. Millise uurimismeetodi on parem valida, otsustab ainult raviarst, lähtudes patsiendi üldisest seisundist.

Ravimeetodid

Ütleme kohe, et traditsioonilised ravimeetodid pole siin sobivad. Leukoentsefalopaatia on haigus, mida ei saa täielikult ravida. Kui patsiendil on diagnoositud, määrab arst toetava ravi spetsiaalsete ravimitega. Selle eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjused, leevendada sümptomeid ja pärssida selle edasist arengut..

Patoloogiat on vaja ravida igal juhul erineval viisil, võttes arvesse organismi omadusi. Arst võib välja kirjutada järgmised ravimid:

  1. Aju ringlust parandavad vahendid - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Ainevahetust stimuleerivad ravimid - pantokaltsiin, tserebrolüsiin.
  3. Vitamiinid - retinool või tokoferool.
  4. Antidepressandid - fluoksetiin.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Muuhulgas korrigeeritakse entsefalopaatiat: füsioteraapia, kraetsooni massaaž, homöopaatia, refleksoloogia, manuaalteraapia.

Prognoos

Kahjuks on seda haigust täielikult võimatu ravida. Sellise diagnoosiga patsientide eluiga on raske täpselt kindlaks teha, statistika kohaselt elab täiskasvanud inimene terapeutilise ravi puudumisel mitte rohkem kui 6 kuud. Viirusevastane ravi võib pikendada eluiga kuni kaks kuni kolm aastat või rohkem, kui aju struktuur pole tõsiselt kahjustatud. Muidugi võib surm juhtuda varem, kui see on laps, kes on sünnist saati saanud kohutava haiguse..

Ennetavad meetmed

Leukoentsefalopaatia korral pole spetsiifilist ravi. Kuid haiguse tekkimise riski saab vähendada miinimumini. Selleks peate järgima mõnda reeglit:

  • mineraalide komplekside võtmine aitab immuunsuse tugevdamisel vähendada kahjulike mikroobide aktiivsust, kui neid on;
  • kehakaalu kontroll;
  • halbade harjumuste väljajätmine elust;
  • regulaarne viibimine puhtas õhus;
  • Tasakaalustatud toitumine;
  • õigeaegne ravim.

Arvestades, et dementsuse põhjustab pea viiruslik kahjustus, on teraapia suunatud otseselt haiguse sümptomite pärssimisele. Ravi selles staadiumis võib raskus seisneda nn vere-aju barjääri ületamises. Ravimi läbimiseks sellest barjäärist peab see hästi rasvades lahustuma..

Kuid praegu peetakse paljusid viirusevastaseid aineid vees lahustuvateks ja seetõttu on neid raske kasutada. Kümnete aastate jooksul on eksperdid katsetanud mitmesuguseid ravimeid, nimekiri on suur ja pole mõtet seda loetleda, igal juhul valitakse ravim eraldi.

Tehke kokkuvõte

Arvestades, et see vaev ilmneb eranditult nõrgenenud immuunsuse taustal, peaksid kõik ennetavad meetmed olema suunatud kaitsejõudude toetamisele. Igal sügis-kevadhooajal on vaja juua vitamiinide kompleksi, kuid enne ravimite kasutamist on soovitatav konsulteerida arstiga. Haiguse kulgu tõsidus sõltub peamiselt immuunsüsteemi seisundist. Praegu otsivad arstid üle kogu maailma aktiivselt tõhusaid viise selle haiguse raviks. Kuid nagu praktika on näidanud, on parim vahend kvaliteetne ennetus. Aju leukoentsefalopaatia on nende patoloogiate hulgas, mida tänapäeval ei saa ravida.

Miks on aju leukoentsefalopaatiat võimatu ravida: haiguse kulgu tunnused ja põhjused

Aju leukoentsefalopaatia võib mõjutada igas vanuses inimest. Kõige sagedamini on selle haiguse tekkimine ja areng seotud püsivalt kõrge vererõhu, hapnikunälja episoodide ja polüomaviiruse levikuga.

Praegu pole ühtegi ravimit, mis saaks haiguse arengut peatada..

Kirjeldus

Leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab aju valge aine püsiv hävitamine. Haigus areneb kiiresti ja on peaaegu alati surmav.

Esimest korda kirjeldas patoloogiat Ludwig Binswanger 1964. aastal, seetõttu nimetatakse seda mõnikord Binswangeri haiguseks.

Põhjused

Leukoentsefalopaatiani viivat peamist põhjust on tavaks eristada. See on hüpoksia, pidevalt kõrge vererõhk ja viirused. Selle esinemist provotseerivad järgmised haigused ja seisundid:

  • endokriinsed häired;
  • hüpertensioon;
  • ateroskleroos;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • tuberkuloos;
  • HIV ja AIDS;
  • selgroo patoloogia;
  • geneetiline tegur;
  • halvad harjumused;
  • sünnivigastus;
  • keha immuunvastust vähendavate ravimite võtmine.

Kahjulike tegurite provotseeriv toime viib närvikiudude kimpude demüeliniseerumiseni. Valge aine väheneb mahult, pehmeneb, muudab selle struktuuri. Selles ilmnevad verejooksud, kahjustused, tsüstid.

Demüeliniseerumist põhjustavad sageli polüomaviirused. Mitteaktiivses olekus on nad inimese elus pidevalt olemas, jäädes neerudesse, luuüdi ja põrna. Immuunsüsteemi nõrgenemine viib viiruste aktiveerumiseni. Leukotsüüdid viivad need kesknärvisüsteemi, kus nad leiavad ajus soodsa keskkonna, asetsevad selles ja hävitavad selle.

Tavaliselt läbivad pöördumatud muutused ainult valge aine. Siiski on tõendeid selle kohta, et tõenäoliselt põhjustab leukoentsefalopaatia periventrikulaarne tüüp ka halli aine kahjustusi..

Klassifikatsioon

Patoloogia peamise põhjuse ja selle kulgu olemuse kindlaksmääramine võimaldab meil eristada mitut tüüpi leukoentsefalopaatiat.

Düspirkulatsioon

Vaskulaarse geneesi väikese fokaalse leukoentsefalopaatia ilmnemise ja arengu peamine põhjus on aju laevade kahjustus, mis on põhjustatud hüpertensioonist, traumast, aterosklerootiliste naastude ilmnemisest, endokriinsetest haigustest ja selgroo haigustest. Vereringe on vere paksenemise ja veresoonte blokeerimise tõttu häiritud. Halvenev tegur on alkoholism ja rasvumine. Arvatakse, et haigus areneb raskendavate pärilike tegurite olemasolul.

Seda patoloogiat nimetatakse ka progresseeruvaks vaskulaarseks leukoentsefalopaatiaks. Esiteks ilmuvad vaskulaarsete kahjustuste väikesed fookused, siis nende suurus suureneb, põhjustades patsiendi seisundi halvenemist. Aja jooksul suurenevad patoloogia tunnused, mis on teistele märgatavad. Mälu halveneb, intelligentsus väheneb, tekivad psühheemootilised häired.

Patsient kaebab iivelduse, peavalu, pideva väsimuse üle. Väikese fokaalse veresoonte entsefalopaatiat iseloomustavad rõhu tõusud. Inimene ei saa alla neelata, närib toitu raskustega. Ilmub treemor, mis on iseloomulik Parkinsoni tõvele. Kaob võime kontrollida urineerimise ja roojamise protsesse.

Vaskulaarset päritolu fokaalne entsefalopaatia registreeritakse peamiselt meestel 55 aasta pärast. Kui varem lisati see rikkumine ICD nimekirja, kuid hiljem see välistati.

Progresseeruv multifokaalne

Seda tüüpi rikkumiste peamine omadus on suure hulga kahjustuste ilmnemine. Põletiku põhjustab inimese polüomaviirus 2 (JC polüomaviirus). Seda leidub 80% -l maailma elanikest. Varjatud seisundis elab see kehas mitu aastat, kuid immuunsuse nõrgenemisel aktiveerub ja kesknärvisüsteemi sattudes põhjustab põletikku.

Haigust provotseerivad tegurid on AIDS, HIV-nakkus, immunosupressantide ja vähi raviks mõeldud ravimite pikaajaline kasutamine. Progresseeruvat multifokaalset entsefalopaatiat diagnoositakse pooltel AIDS-i haigetest ja 5% -l HIV-nakkusega inimestest.

Kaotus on sageli asümmeetriline. PML-i tunnuste hulka kuuluvad halvatus, parees, lihasjäikus ja värinad, mis sarnanevad Parkinsoni tõvega. Näost saab mask. Nägemise kaotamine on võimalik. Raske kognitiivne häire, vähenenud tähelepanu.

Multifokaalne leukoentsefalopaatia ei ole ravitav. Patsiendi seisundi parandamiseks eemaldatakse immuunsust pärssivad ravimid. Kui haigus on põhjustatud elundisiirdamisest, tuleb see eemaldada.

Periventrikulaarne

Lapse aju leukopaatia põhjustab hüpoksia, mis tekib sünnituse ajal. Instrumentaalsed diagnostilised meetodid võimaldavad teil näha koesurma piirkondi, peamiselt aju vatsakeste lähedal. Periventrikulaarsed kiud vastutavad motoorse aktiivsuse eest ja nende kahjustus viib infantiilse ajuhalvatuseni. Kahjustused ilmnevad sümmeetriliselt, eriti rasketel juhtudel leidub neid kõigis aju keskosades. Lüüasaamist iseloomustab kolme etapi läbimine:

  • esinemine;
  • struktuurimuutusteni viiv areng;
  • tsüsti või armi moodustumine.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat iseloomustab haiguse 3 kraadi. Kerget kraadi iseloomustab sümptomite kerge raskusaste. Tavaliselt kaovad nad nädala jooksul pärast sündi. Keskmiselt on iseloomulik intrakraniaalse rõhu tõus, tekivad krambid. Tõsise seisundi korral on laps koomas.

Sümptomid ei ilmu kohe, mõnda neist võib märgata alles 6 kuud pärast lapse sündi. Kõige sagedamini juhitakse tähelepanu pareesile ja halvatusele. Täheldatakse straibismi, letargiat, hüperaktiivsust.

Ravi hõlmab massaaži, füsioteraapiat, spetsiaalseid harjutusi.

Valge aine leukoentsefalopaatia kadumine

Selle haiguse peamine põhjus on valgusünteesi pärssivad geenimutatsioonid. Kõige sagedamini ilmub lastel, peamiselt vanuses kaks kuni kuus aastat. Käivitavate tegurite hulka kuulub trauma või raske haiguse põhjustatud raske vaimne stress.

Loe ka sellel teemal

Seda haigust iseloomustavad parees, krambid, lihasnõrkus ja -jäikus, letargia ja häiritud mõtlemine. Imikutel on probleeme imemisega, sageli oksendamine, palavik, intensiivse põnevuse tunnused. Öösel on apnoe juhtumid võimalikud. Naistel on munasarjade töö häiritud, tekib hormonaalne tasakaalutus. Tõsises seisundis langeb patsient koomasse. Uuring näitab, et selles olekus on valge aine täielik kadumine võimalik, alles on ainult vatsakeste ajukoor ja seinad.

Sümptomid

Haigus areneb enamikul juhtudel piisavalt kiiresti. Alguses juhitakse tähelepanu hajameelsusele, emotsionaalsele labiilsusele, ükskõiksusele, kalduvusele depressioonile, foobiate ilmnemisele. Patsient kaotab võime hääldada sõnu, keskenduda ja tähelepanu vahetada, väsib kiiresti, ei suuda isegi päeva tavapäraseid sündmusi analüüsida, unustab sugulaste nimed.

Progresseeruv haigus viib unehäirete, ärrituvuse, lihastoonuse suurenemise, pea ja silmade tahtmatute liikumiste tekkimiseni. Patsiendi kõnnak on häiritud.

Järgmisel etapil on liikumise rikkumine, neelamine, kõigi toimingute aeglustumine, halvatus, tundlikkuse kaotus, tuimus, treemor, epilepsiahoog. Kognitiivsed võimed halvenevad, areneb dementsus. Kõne kaotamine on võimalik. Nägemise järsk halvenemine võib põhjustada pimedaksjäämist. Sageli kannatavad inimesed kusepidamatuse, väljaheidete all.

Diagnostika

Mis tahes päritoluga entsefalopaatia vähimgi kahtluse korral on vajalik neuroloogi ja nakkushaiguste spetsialisti konsultatsioon.

Elektroentsefalograafia on kohustuslik - see võimaldab teil määrata aju elektrilist aktiivsust, tuvastada krambihoogude märke ja fookusi. Magnetresonantstomograafia annab täpset teavet anumate, kahjustuste lokaliseerimise, nende arvu ja omaduste kohta. Peaaegu kõigile patsientidele määratakse biopsia - võetakse ajukoe proov. Biotesti kasutatakse PCR-meetodil ja see võimaldab teil viirust tuvastada. Nimmepiirkonna punktsioon võimaldab tuvastada valke tserebrospinaalvedelikus.

Ühe diagnostilise meetmena viiakse läbi psühhiaatri konsultatsioon. Ta selgitab patsiendi psüühikahäireid neuropsühholoogiliste testide abil.

Laboratoorsetest testidest alates tehakse üldine vereanalüüs, narkootiliste ja toksiliste ainete test.

Ravi

Siiani pole kesknärvisüsteemi valge aine hävitamise vältimiseks mingeid vahendeid. Peamine põhjus on võimetus põletikku mõjutada. Ravimid ei tungi läbi vere-aju barjääri (loomulik tõke ajukoe ja vere vahel).

Määratud teraapial on keeruline toetav iseloom. Selle eesmärk on aeglustada haiguse arengut, normaliseerida inimese psühho-emotsionaalset seisundit, leevendada sümptomeid:

  1. Ravimid, mis stimuleerivad ja normaliseerivad vereringet - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootroopsed ravimid - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Veresoonte kaitsmiseks mõeldud preparaadid - Curantil, Cinnarizin, Plavix.
  4. Viiruste eest kaitsmise vahendid - atsükloviir, kipferon, tsükloferoon.
  5. Steroidhormoone sisaldavad ravimid - deksametasoon.
  6. Vere hüübimist parandavad ravimid - hepariin, Fragmin.
  7. Antidepressandid - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitamiinikompleksid vitamiinidega A, B, E.
  9. Preparaadid, mis võivad suurendada keha vastupanuvõimet keskkonna kahjulikele mõjudele - aaloeekstrakt, ženšenni preparaadid.

Ravi hõlmab homöopaatilisi ravimeid, taimseid ravimeid. Lisaks tehakse massaaži, peamiselt krae tsooni, füsioteraapia meetodeid, refleksoloogiat, nõelravi.

Prognoos

Leukoentsefalopaatiat ei ravita. Kui palju inimesi elab selles patoloogias, sõltub selle kulgemise omadustest ja meditsiiniliste retseptide järgimisest. Väljakirjutatud ravimite pidev tarbimine, ennetusmeetmete rakendamine, füsioterapeutilise ravi rakendamine pikendab patsiendi elu kuni poolteist aastat alates esimeste sümptomite ilmnemisest.

Ilma uimastitoeta on eluiga kuus kuud. Ägedalt areneva haiguse õigeaegse ja õige ravi puudumine vähendab elu prognoosi ühe kuuni.

Ärahoidmine

Arvestades, et leukoentsefalopaatia tekib kõrge vererõhu ja hüpoksia tõttu, on peamised ennetusmeetmed suunatud nende tegurite ägenemise vältimisele. Soovitatav on kehakaalu normaliseerimine, sportimine, immuunsuse tugevdamine, liigse füüsilise ja emotsionaalse stressi vältimine, päevarežiimi järgimine ja ettenähtud ravimite kasutamine. AIDSi ennetamiseks tuleks vältida juhuseksi.

Hüpertensiooni, diabeedi, HIV-nakkuse riski vähendamise kaudu vähendab inimene entsefalopaatia tekkimise tõenäosust.

Kaasaegne meditsiin võimaldab määrata täpse diagnoosi, tuvastada leukoentsefalopaatia põhjused, kuid selle haiguse arengu peatamine ja selle esinemise vältimine pole veel tema võimuses. Enamik kaasaegseid ravimeid aitab lühikese aja jooksul leevendada patsiendi seisundit, leevendada mõningaid sümptomeid. Kuid nende kasutamine on õigustatud, kuna need võimaldavad inimesel veel mitu aastat elada.

11 tõhusat rahvapärast ravimit organismi vere vedeldamiseks

Intraventrikulaarne blokaad: klassifikatsioon, põhjused, diagnoosimine ja ravi