Erütematoosluupus: mis see haigus on? Naiste fotod, sümptomid, põhjused

Süsteemne erütematoosluupus on autoimmuunsüsteemi haigus, mille tagajärjel on häiritud inimkeha süsteemide ja organite aktiivsus, mis viib nende hävitamiseni.

Hoolimata asjaolust, et see haigus ei ole nakkav, kannatab luupuse käes üle 5 miljoni inimese, sealhulgas kuulus näitleja ja laulja Selena Gomez.

Haiged on sunnitud oma tavapärast elustiili täielikult muutma, regulaarselt arsti külastama ja pidevalt ravimeid võtma, sest see haigus on ravimatu.

Mis see haigus on?

Selle tagajärjel on kahjustatud konkreetne organ, süsteem või kogu organism. Banaalne hüpotermia, stress, trauma, nakkus võib provotseerida haiguse arengut.


Haiguse tekkimise oht:

• rasedad ja imetavad emad;
• noorus hormonaalse šoki perioodil;
• luupuse perekonnas esinenud inimesed;
• suitsetajad;
• alkohoolsete jookide austajad;
• endokriinsete haiguste, sagedaste ägedate hingamisteede infektsioonide ja ägedate hingamisteede viirusnakkuste all kannatavad patsiendid;
• päevitamist väärkohtlevad daamid ja solaariumis kunstliku päevitamise austajad;
• kroonilise dermatiidi all kannatavad inimesed.

Luupus on jagatud tüüpideks:

• Diskoidne, mõjutab ainult nahka. Näole moodustub roosakaspunane liblikataoline laik, mille keskpunkt on ninasild. Laigul on tugev turse, see on tihe ja kaetud väikeste soomustega, eemaldamisel tekib hüperkeratoos ja uued haiguse fookused.

• Punane sügav. Kehale tekivad tursed punased-tsüanootilised laigud, liigesed muutuvad valulikuks, ESR kiireneb, tekib rauavaegusaneemia.
• Tsentrifugaalne erüteem. Haruldane luupuse vorm, millel on liblikakujulisel näol minimaalselt roosakaspunased laigud. Isegi haiguse soodsa tulemuse korral on haiguse sagedased kliinilised ilmingud.
• süsteemne punane. Kõige tavalisem vaevuste tüüp, mis lisaks nahale, liigestele ja elunditele mõjutab. Sellega kaasnevad ödeemiliste laikude ilmnemine nahal (näol, kaelal, rinnal), temperatuuri tõus, nõrkus, lihas-liigesevalu. Mullid ilmuvad peopesadele ja jalanahale, muutudes haavanditeks ja erosiooniks. Haiguse kulg on raske, surma täheldatakse sageli isegi kvalifitseeritud terapeutilise abi korral.


Haigusel on 3 vormi:

Terav. Iseloomustab haiguse järsk algus koos järsu temperatuuri tõusuga. Võimalik lööve kehal, ninas ja põskedes, epidermise värvus võib muutuda sinakaks (tsüanoos).

4-6 kuu jooksul areneb polüartriit, kõhukelme membraanid, pleura, südamepaunad muutuvad põletikuliseks, pneumoniit areneb koos kopsude õhukoes olevate alveoolide seinte kahjustustega, täheldatakse vaimse ja neuroloogilise iseloomuga kõikumisi. Ilma sobiva ravita ei ela haige inimene rohkem kui 1,5-2 aastat.

Alaäge. Esinevad SLE üldised sümptomid, millega kaasnevad valulikkus ja liigeste tugev turse, fotodermatoos, naha kestendav haavand.

• tugev paroksüsmaalne peavalu;
• väsimus;
• südamelihase kahjustus;
• luustiku atroofia;
• sõrmede ja varvaste otste värvimuutus, mis enamikul juhtudel põhjustab nende surma;
• paistes lümfisõlmed;
• kopsupõletik;
• nefriit (neerupõletik);
• leukotsüütide ja trombotsüütide arvu tugev vähenemine veres.

Krooniline. Pikka aega kannatab patsient polüartriidi all, kahjustatud on väikesed arterid. On vere immuunpatoloogia, mida iseloomustab verevalumite ilmnemine nahal isegi kerge rõhu korral, täpne lööve, veri väljaheites, verejooks (emakas, nina).

ICD-10 kood

M32 süsteemne erütematoosluupus

• M32.0 meditsiiniline SLE
• M32.1 SLE koos elundi või süsteemiga
• M32.8 SCR muud vormid
• M32.9 SLE, täpsustamata

Esinemise põhjused

Haiguse arengu konkreetset põhjust pole kindlaks tehtud, kuid tõenäoliste ja kõige levinumate tegurite hulgas märgitakse:

• pärilik eelsoodumus;
• keha nakatumine Epstein-Barri viirusega (viiruse ja luupuse vahel on seos);
• östrogeeni taseme tõus (hormonaalne tasakaalutus);
• pikaajaline päikese käes viibimine või solaarium (kunstlik ja looduslik ultraviolettvalgus kutsub esile mutatsiooniprotsesse ja mõjutab sidekude).

Sümptomid

Erütematoosluupuse sümptomid ja põhjused on üsna hägused, iseloomulikud paljudele vaevustele:

• varajane väsimus minimaalse koormuse korral;
• järsk temperatuuri tõus;
• valu lihastes, lihastes ja liigestes, nende hommikune liikumatus;
• tugev kõhulahtisus;
• nahalööve (punane, lilla), laigud;
• vaimsed häired;
• mäluhäired;
• naha ülitundlikkus valguse suhtes (päike, solaarium);
• südamehaigus;
• kiire kaalulangus;
• juuste väljalangemine plaastritena;
• paistes lümfisõlmed;
• põletik naha veresoontes (vaskuliit);
• vedeliku kogunemine, provotseerides neeruhaigust, mille põhjuseks on takistatud vedeliku väljavool, jalgade ja peopesade turse;
• aneemia hapnikku transportiva hemoglobiini koguse vähenemine.

Ravi

Haigust peab ravima reumatoloog. Tavaliselt hõlmab ravi ravimeid:

• põletikuvastased mittesteroidsed ravimid;
• lööbega peamiselt näopiirkonnas kasutatakse malaariavastaseid ravimeid;
• rasketel juhtudel kasutatakse sees glükokortikosteroide (suurtes annustes, kuid lühikese kuurina);
• suure hulga antifosfolipiidkehade olemasolul kasutatakse varfariini vere hüübimissüsteemi spetsiaalse parameetri kontrolli all.

Kui ägenemise tunnused kaovad, vähendatakse ravimite annust järk-järgult ja ravi lõpetatakse. Kuid luupuse remissioon on tavaliselt lühiajaline, kuigi pideva ravimi kasutamisel on ravi mõju üsna tugev..

Soovitatav on kasutada saialille, kõrvetise, vereurmarohi, künnapuu, nõgese, pohla lehtede keetmisi.

Õigeaegselt diagnoositud erütematoosluupus, patsiendi eeldatav eluiga viitab pikale ja edasine prognoos on soodne.

Suremust täheldatakse ainult haiguse hilise diagnoosimise ja sellele lisanduvate muude tervisehäirete korral, mis põhjustavad siseorganite töös häireid, kuni nende taastumise võimatuseni..

Erütematoosluupus: sümptomid, põhjused, fotod naistel

Erütematoosluupus on autoimmuunhaigus, mis mõjutab sidekoe membraane, verevoolu, elundeid. Kehas on erinevate tegurite mõjul häiritud immuunsuse põhimõte. Ta ei tunne oma rakke ära ja hakkab nende vastu aktiivselt võitlema. Et teada saada, kas haiguse kulgu on võimalik mõjutada, tasub teemasse süveneda ja mõista naiste erütematoosluupuse sümptomeid, põhjuseid (foto). Statistika kohaselt puutub 30-aastaselt selle ohtliku punase vaevusega kokku just õrnem sugupool. Kõigist registreeritud juhtumitest oli haigus ainult 10% meestest.

Süsteemse haiguse ohvrite sellise valikulise valiku põhjuseks on füsioloogilised omadused naisorganismi struktuuris. Esimesed luupuse sümptomid hakkavad ilmnema tüdrukute seksuaalse muundumise, raseduse ja imetamise perioodil täiskasvanud naistel. Geneetilise eelsoodumusega inimesed on selle haiguse suhtes vastuvõtlikumad. Mõnikord esineb kliiniliste tunnustega kaasasündinud erütematoosluupust, mis ilmnevad juba sünnituse esimestest päevadest.

Erütematoosluupuse sümptomid

Esimesed erütematoosluupuse sümptomid ilmnevad järk-järgult ja nendega kaasnevad hüpotermia, letargia, valu liigestes ja spontaanne kaalulangus. Üldiselt on haiguse algus sarnane esimeste külmetusnähtudega, välja arvatud see, et juuksed hakkavad murenema. Mõnikord võib erütematoosluupuse tekkest märku anda termomeetri väärtuste järsk tõus ja mis tahes organi äge põletikuline protsess.

Punast luupust iseloomustab lainelaadne kulg, vaheldumisi ägenemised ja remissioonid. Haiguse oht seisneb selles, et aeglaselt ja kindlasti täiendab iga seisundi halvenemist järgmine kahjustatud organ, kude, süsteem.

Naistel võib erütematoosluupuse korral täheldada järgmisi nahamuutusi:

  • Klassikaline sümptom on liblikana näo ja põskede punetus.
  • Erüteem avaldub kehal, kätel ja jalgadel ning on erineva kujuga punased kergelt kumerad laigud.
  • Lööve väljendunud kontuuriga ringide kujul ja kahvatu keskpunkt.
  • Punased laigud dekoltee piirkonnas, omandades päikesevalguse, külma õhu, närviliste šokkide mõjul rikkaliku punase tooni.
  • Paksud punased lööbed kätel ja jalgadel.

Iga järgneva ägenemisega laiendab erütematoosluupus kahjustatud koldeid, mõjutades:

  • Suu, nina, kurgu, suguelundite limaskestad. Avaldub haavandiliste fookuste ja hambaravi kujul.
  • Haiguse raske vormi korral on võimalikud troofilised haavandid.
  • Valulikud sümptomid on tunda lihaskoes ja väikestes liigestes, põlvedes.
  • Ilmub polüartriitiline põletik koos liigese deformatsiooniga. Meestel on kahjustatud sabaluu ja ristluu. Elundite pinnal moodustuvad põletiku fookused.
  • Neerud on esimesed, keda see mõjutab. Pooltel juhtudel registreeritakse glomerulonefriit - mõlema neeru immuunhaigus. Lupus nefriit areneb, mis põhjustab neerufunktsiooni häireid. Uriini võib ilmneda veri või valk. Hematuria ja proteinuuria on valuvabad.
  • Kardiovaskulaarsüsteemis toimuvad patoloogilised muutused. Perikardiit areneb aja jooksul, muutudes müokardiidiks. Rasketel juhtudel võivad mõjutada südamelihase ventiilid ja tekkida ateroskleroos.
  • Mõjutab hingamissüsteemi, ründab kopsukoe, mille tulemuseks on luupuse kopsupõletik koos köha, õhupuuduse ja vilistavaga.
  • Juuksed ja küüned läbivad tõsiseid muutusi. Iseloomustab juuste fookuskauguste moodustumine.

Tulenevalt asjaolust, et süsteemne erütematoosluupus mõjutab kõiki elundeid ja süsteeme, võivad sümptomid olla väga erinevad. Sageli kaasneb erütematoosluupusega kõhulahtisus, peavalu rünnakud, kesknärvisüsteemi talitlushäired.

Neuralgilised häired põhjustavad entsefalopaatiat, tserebrovaskuliiti, hallutsinatsioone, krampe, segasust, piisava mõtlemise puudumist.

Süsteemse erütematoosluupuse mõju vereloome süsteemile

Erütematoosluupust iseloomustavad veres leiduvad LE-rakud. LE - rakud, need on muutunud leukotsüüdid, mille sees võib leida teiste rakkude tuuma. See metamorfoos kinnitab immuunsüsteemi tegevuse ekslikkust. Keha võitleb iseendaga, neelates oma rakud leukotsüütide poolt. Ravimite liigse kasutamise tõttu võib tekkida aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia.

Erütematoosluupusel on kolm etappi:

  1. Minimaalne.
  2. Mõõdukas.
  3. Väljendas.

Haiguse vormid jagunevad:

  1. Terav. Seda iseloomustab selge arusaam olukorrast, et haigus on alanud. Temperatuur tõuseb järsult, külmavärinad. Näole ilmuvad liigesevalud ja iseloomulik liblikas, samuti nina ja põskede kudede sinakas varjund. Haigus areneb kiiresti ja mõjutab kuue kuu jooksul kõiki kehasüsteeme. Haiguse käik täieliku ravi puudumisel on ebasoodne ja aasta või kahe pärast lõpeb surmaga.
  2. Alaäge vorm. Selle manifestatsiooni iseloomustavad süsteemse erütematoosluupuse üldised sümptomid. Väikesed liigesed on valulikud ja paistes, artriit ilmneb koos ägenemistega. Nahk koorub. Fotodermatoos ilmub kaelale, rinnale, kõrvadele, otsmikule, huultele. Seda vormi iseloomustab selge lainetus. Kolme aasta jooksul võib haigus tõsiselt hoogu saada..
  3. Krooniline vorm. Sellega kaasneb sage ja pikaajaline polüartriit, väikeste arterite rebend, diskoidne erütematoosluupus. 6 - 9 aastat süvendavad haigust muud patoloogiad..

See erütematoosluupuse klassifikatsioon hõlbustab haiguse kulgu jälgimist..

Lupus põhjustab. Miks haigus ilmub

Naiste erütematoosluupuse põhjuseid on võimatu konkreetselt selgitada. Haigus ei ole täielikult mõistetav ja puudub selge määratlus selle kohta, mis patoloogiat põhjustab. Põhjust selgitab mitu versiooni: geneetiline eelsoodumus ja hormonaalsed häired.

See on mõttekas, kuid praktikast saadud juhtumite üksikasjalik analüüs annab haritud oletuse, et haigus ilmneb mitmel põhjusel:

  • Geneetiline eelsoodumus. Kui perekonnas on esinenud süsteemset erütematoosluupust, on selle haiguse pärilikkuse tõenäosus suur.
  • On versioon, et luupuse esinemine on seotud Epsteini-Barri viirusega. Bakterite-viirusteooria kohaselt võib see olla üks põhjustest.
  • Toimub hormonaalse tasakaalutuse teooria. Kuna enamasti algas haigus tüdrukute puberteedieas, raseduse ajal ja rinnaga toitmise ajal, on seos hormoonidega ilmne. On võimalik, et erütematoosluupuse võib käivitada kõrge östrogeeni sisaldus kehas..
  • Inimeste armastus päevitamise ja intensiivse päevitamise vastu sunnib neid paljastatud nahapiirkondi pikka aega ultraviolettkiirguse kätte saama. See toob kaasa mutatsiooniprotsesse ja sidekoe edasisi muutusi..

Riskigrupp. Kes on vastuvõtlik erütematoosluupuse võimalikule avaldumisele

Kui isikul on üks järgmistest seisunditest, on tal oht ohtlikuma süsteemse haiguse saamiseks suurem kui teistel:

  • Immuunpuudulikkuse sündroom.
  • Kroonilised nakkushaigused.
  • Erineva etioloogiaga nahakahjustused.
  • Korduvad külmetushaigused.
  • Sõltuvused (suitsetamine, alkohol).
  • Süsteemsed haigused.
  • Hormonaalsed häired.
  • Endokriinsed häired.
  • Põhjendamatu päevitamine, solaariumikülastused.
  • Sünnitusjärgne taastumisperiood.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Patsiendi teraapia valitakse individuaalselt, võttes arvesse patsiendi keha võimalikke põhjuseid, staadiumi, sümptomeid ja omadusi.

Haiglaravi on näidustatud järgmiste erütematoosluupuse sümptomite korral:

  1. Kõrged termomeetri näidud (üle 38), raskesti ületatav indikaator.
  2. Kahtlustatav kesknärvisüsteemi kahjustus, südameatakk, insult, kopsupõletik.
  3. Depressioonis, depressioonis seisund.
  4. Vererakkude leukotsüütide liigne vähenemine.
  5. Süsteemse haiguse selged ja progresseeruvad kliinilised tunnused.

Sõltuvalt sellest, milliseid elundeid see mõjutab, on ravis kaasatud kitsad spetsialistid (nefroloog, kardioloog, pulmonoloog).

Erütematoosluupuse raviks valitakse tavaliselt kompleksne ravi, kasutades:

  1. Hormoonravi haiguse ägenemise perioodidel (prednisoloon, tsüklofosfamiid). Mõnikord on soovitatav võtta hormoonravi üks või mitu päeva.
  2. Liigesevalu korral on ette nähtud diklofenaki süstid.
  3. Palaviku alandamiseks kasutatakse ibuprofeeni, paratsetamooli.
  4. Immuunsüsteemi pärssivad ravimid - tsütostaatilised immunomodulaatorid (asatiopriin, tsüklofosfamiid).
  5. Infliksimab, Adalimumab, Etanertsept - TNF-α blokaatorid.
  6. Plasmaferees, hemosorptsioon, krüoplasmosorptsioon - ravimid, mis puhastavad verd toksiinidest.
  7. Määrake pulssravi tsütostaatikumide, glükokortikosteroidide suurenenud annustega.
  8. Valige sümptomid (turse, valu, sügelus) leevendavad ravimid.

Koorimise, sügeluse, kuivuse, põletuse kõrvaldamine toimub hormonaalsete preparaatide baasil põhinevate salvide ja kreemide abil..

Keha niigi kahetsusväärse seisundi leevendamiseks piisab järgmistest soovitustest kinnipidamisest:

  • Rohkem vaba aja veetmist.
  • Tehke sporti, treenige, kõndige.
  • Vältige päikese agressiivset mõju.
  • Tervislik toitumine.
  • Suitsetamisest loobumine.

Põhitähelepanu on suunatud immuunsüsteemi tugevdamisele. Kohe pärast ägenemise etapi lõppu määratakse immunomodulaatorite kursus, vitamiinide ja mineraalide kompleksid ning füsioteraapia protseduurid. Immunomodulaatoreid kasutatakse ainult remissiooni ajal.

Süsteemne erütematoosluupus. Prognoos kogu eluks

Õigeaegse ravi, ennetusmeetmete ja immuunsuse säilitamise õigel tasemel elavad selle haigusega inimesed täisväärtuslikku elu. Pädev raviarst valib kõige tõhusama ravikuuri.

Kaasuvate krooniliste nakkusliku etioloogiaga haiguste, elusvaktsiini kasutuselevõtu, kalduvuse külmetushaiguste korral suureneb tüsistuste oht märkimisväärselt.

Inimene peab muutma oma elustiili ja vältima keha mõjutavaid negatiivseid tegureid. Tervise eest hoolitsemine peaks olema prioriteet.

Kui haiguse kulg kulgeb, on haiguse prognoos üürike ja ebasoodne. Tagajärjed on pöördumatud ja lõppevad surmaga.

Peamised erinevused diskoidse erütematoosluupuse ja süsteemse vahel

Diskoidne erütematoosne luupus avaldub naha kujul. Kahjustused ilmnevad punaste, ketendavate kahjustustena. See haigus ei ole tüüpiline siseorganeid mõjutama, kuid see haigus nõuab arstide sekkumist. Diskoidhaigus, kui seda ei ravita õigesti, võib areneda süsteemseks luupuseks. Teraapiat määratakse peamiselt salvide, hormoonidega kreemide ja päikesekaitsekreemidega. Paralleelselt nikotiinhappe ja B-vitamiinide intramuskulaarsed süstid.

Võimalikud tüsistused raseduse ajal

Raseduse ajal ilmnevad sümptomid, põhjused, erütematoosluupus naistel kujutavad endast suurt ohtu. Raseduse kulgu ja naisorganismi seisundit on peaaegu võimatu ennustada. Arstid peaksid rasedat naist pidevalt jälgima, kuna see võib mõjutada mis tahes elundit ja lõpetada selle täieliku toimimise. Samuti sisenevad antikehad embrüo verre, mis võib olla vastsündinu haigus. Siseorganite kahjustuste tagajärjel võib loote toitumine olla häiritud ja tekkida hapnikunälg. Sel juhul on spontaanne abort vältimatu..

Olukorra muudab keeruliseks hormonaalsete ravimitega ravi keeld, et mitte mõjutada loote arengut. Sünnituse toimumise meetodi määrab arst.

Tähtis! Raseduse ja sünnituse edukaks saavutamiseks toimub viljastumise hetk teadlikult ja kui haigus pole kuue kuu jooksul avaldunud.

Portaali haldamine ei soovita tungivalt ise ravida ja soovitab haiguse esimeste sümptomite korral pöörduda arsti poole. Meie portaalis on parimad eriarstid, kellele saate registreeruda veebis või telefoni teel. Sobiva arsti saate ise valida või leiame teile selle täiesti tasuta. Samuti on konsultatsiooni hind madalam kui kliinikus endas vaid meie kaudu kokku leppides. See on meie väike kingitus külastajatele. ole tervislik!

Erütematoosluupus - vormid (süsteemne, diskoidne, meditsiiniline jne), haiguse staadiumid, sümptomid ja ilmingud (foto). Naiste ja laste sümptomite tunnused

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

Erütematoosluupus

Praegu eristatakse erütematoosluupuse nelja peamist vormi:

1. erütematoosluupuse nahavorm:

  • Diskoidne erütematoosluupus;
  • Subakuutne naha erütematoosluupus.
2. süsteemne erütematoosluupus (üldine vorm).
3. Vastsündinud vastsündinute erütematoosluupus.
4. Ravimluupuse sündroom.

Erütematoosluupuse naha vormi iseloomustab naha ja limaskestade domineeriv kahjustus. See luupuse vorm on kõige soodsam ja suhteliselt healoomuline. Süsteemse erütematoosluupuse korral mõjutavad paljud siseorganid, mille tagajärjel on see vorm raskem kui naha. Vastsündinu erütematoosluupus on väga haruldane ja esineb vastsündinutel, kelle emad kannatasid raseduse ajal selle haiguse all. Meditsiiniline luupuse sündroom ei ole erütematoosluupus, kuna see on luupuse sümptomitega sarnaste sümptomite kogum, kuid see käivitub teatud ravimite võtmisel. Ravimluupuse sündroomi iseloomulik tunnus on see, et see kaob täielikult pärast seda provotseerinud ravimi tühistamist.

Üldiselt on erütematoosluupuse vormid naha, süsteemsed ja vastsündinud. Ja ravimitest põhjustatud luupuse sündroom ei ole erütematoosluupuse vorm. Naha ja süsteemse erütematoosluupuse seose kohta on erinevaid seisukohti. Nii arvavad mõned teadlased, et need on erinevad haigused, kuid enamik arste kaldub arvama, et naha ja süsteemne erütematoosluupus on sama patoloogia staadiumid..

Mõelge erütematoosluupuse vormidele üksikasjalikumalt.

Naha erütematoosne luupus (diskoidne, alaäge)

Selle luupuse vormi korral on kahjustatud ainult nahk, limaskestad ja liigesed. Sõltuvalt lööbe asukohast ja ulatusest võib naha erütematoosne luupus olla piiratud (diskoidne) või laialt levinud (alaäge naha luupus).

Diskoidne erütematoosluupus

See on haiguse piiratud nahavorm, mille korral mõjutab peamiselt näo, kaela, peanaha, kõrvade nahka ja mõnikord ka ülakeha, jalgu ja õlgu. Lisaks nahakahjustustele võib diskoidne erütematoosluupus kahjustada suu limaskesta, huuli ja keelt. Lisaks iseloomustab diskoidset erütematoosluupust liigeste osalemine patoloogilises protsessis koos luupusepõletiku moodustumisega. Üldiselt avaldub diskoidne erütematoosluupus kahel viisil: kas nahakahjustused + artriit või nahakahjustused + limaskesta kahjustused + artriit.

Diskoidse erütematoosluupuse artriit kulgeb tavapäraselt, sama mis süsteemses protsessis. See tähendab, et mõjutatud on sümmeetrilised, peamiselt käte väikesed liigesed. Mõjutatud liiges paisub ja valutab, võtab sunnitud painutatud positsiooni, mis annab käele keerutatud välimuse. Kuid valu on rändav, see tähendab, et see ilmub ja kaob aeg-ajalt ning käe sundasend koos liigese deformatsiooniga on samuti ebastabiilne ja möödub pärast põletiku astme vähenemist. Liigesekahjustuse aste ei edene ning igal valu ja põletiku episoodil tekib sama düsfunktsioon kui eelmisel korral. Diskoidse naha luupuse artriit ei mängi suurt rolli, sest kahjustuse peamine raskusaste langeb nahale ja limaskestadele. Seetõttu ei kirjelda me luupusepõletikku üksikasjalikumalt, kuna selle kohta on täielik teave jaotises "luupuse sümptomid" jaotises "luu- ja lihaskonna luupuse sümptomid"..

Peamine organ, mis kogeb diskoidluupuse põletikulise protsessi täielikku raskust, on nahk. Seetõttu kaalume üksikasjalikumalt diskoidluupuse nahanähtusi..

Diskoidse luupusega nahakahjustused arenevad järk-järgult. Esiteks ilmub näole "liblikas", seejärel tekivad lööbed otsaesisele, huulte punasele piirile, peanahale ja kõrvadele. Hiljem võivad lööbed ilmneda ka sääre tagaküljel, õlgadel või käsivartel..

Diskoidse luupusega nahalöövete iseloomulik tunnus on nende kulgu selge lavastus. Niisiis näevad lööbe elemendid esimesel (erütematoossel) etapil lihtsalt punased laigud, millel on selge piir, mõõdukas turse ja keskel hästi eristatav ämblikveen. Aja jooksul suurenevad need lööbe elemendid, suurenevad üksteisega, moodustades näol "liblika" ja keha mitmesuguste kujundite kujul suure fookuse. Lööve piirkonnas võivad ilmneda põletus- ja kipitustunne. Kui lööve lokaliseerub suu limaskestal, siis nad valutavad ja sügelevad ning söömise ajal süvenevad need sümptomid.

Teises etapis (hüperkeratoos) tihendatakse lööbe piirkonnad, neile moodustuvad naastud, mis on kaetud väikeste hallikasvalged kaalud. Kaalude eemaldamisel ilmub nahk, mis näeb välja nagu sidrunikoor. Aja jooksul lööbe kõvenenud elemendid keratiniseeruvad ja nende ümber moodustub punane velg..

Kolmandal etapil (atroofiline) sureb naastude kude, mille tagajärjel lööve toimub tõstetud servade ja langetatud keskosa alustassi kujul. Selles etapis esindavad iga keskpunkti keskust atroofilised armid, mis on raamitud tiheda hüperkeratoosi piiriga. Ja kolde serval on punane äär. Lisaks on luupuse fookustes nähtavad laienenud anumad või ämblikveenid. Järk-järgult laieneb atroofia fookus ja jõuab punasele piirile ning selle tagajärjel asendatakse kogu luupuse purse ala armkoega.

Pärast seda, kui kogu luupuse fookus on kaetud armkoega, langevad juuksed pea lokaliseerimise piirkonnas välja, huultele tekivad praod ning limaskestade erosioon ja haavandid.

Patoloogiline protsess edeneb, pidevalt ilmnevad uued lööbed, mis läbivad kõik kolm etappi. Selle tagajärjel on nahal lööve, mis on erinevas arenguetapis. Nina ja kõrvade löövete piirkonnas ilmnevad "mustad laigud" ja poorid laienevad.

Suhteliselt harva, diskoidse luupusega, paiknevad lööbed põskede, huulte, suulae ja keele limaskestal. Lööbed läbivad samu etappe, mis lokaliseeruvad nahal.

Erütematoosluupuse diskoidne vorm on suhteliselt healoomuline, kuna see ei mõjuta siseorganeid, mille tagajärjel on inimesel elu ja tervise jaoks soodne prognoos.

Subakuutne naha erütematoosluupus

See on luupuse levitatav (levinud) vorm, kus lööve paikneb kogu nahas. Muus osas kulgeb lööve samamoodi nagu naha erütematoosluupuse diskoidses (piiratud) vormis.

Süsteemne erütematoosluupus

Seda erütematoosluupuse vormi iseloomustab siseorganite kahjustus koos nende ebaõnnestumise arenguga. See on süsteemne erütematoosluupus, mis avaldub teatud siseorganite erinevates sündroomides, mida kirjeldatakse allpool jaotises "sümptomid".

Vastsündinu erütematoosluupus

See luupuse vorm on süsteemne ja areneb vastsündinutel. Vastsündinu erütematoosluupus vastab selle kulgemisele ja kliinilistele ilmingutele täielikult haiguse süsteemsele vormile. Vastsündinu luupus on väga haruldane ja mõjutab imikuid, kelle emad on raseduse ajal kannatanud kas süsteemse erütematoosluupuse või mõne muu immunoloogilise häire all. See aga ei tähenda, et luupusega naisel oleks haige laps. Vastupidi - valdaval enamikul juhtudel kannavad luupusega naised terveid lapsi..

Ravimluupuse sündroom

Erütematoosluupuse sümptomid

Tavalised sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on väga erinevad ja erinevad, kuna põletikuline protsess kahjustab erinevaid elundeid. Vastavalt ilmnevad iga luupuse antikehade poolt kahjustatud elundi vastavad kliinilised sümptomid. Ja kuna erinevatel inimestel võib patoloogilises protsessis osaleda erinev arv elundeid, erinevad ka nende sümptomid oluliselt. See tähendab, et kahel erineval süsteemse erütematoosluupusega inimesel pole ühesuguseid sümptomeid..

Reeglina ei alga luupus ägedalt, inimest muretseb ebamõistlikult pikaajaline kehatemperatuuri tõus, punased nahalööbed, halb enesetunne, üldine nõrkus ja korduv artriit, mis oma olemuselt sarnaneb reumaatilise artriidiga, kuid mitte. Harvadel juhtudel algab erütematoosluupus ägedalt, temperatuuri järsu tõusuga, tugeva valu ilmnemisega ja liigeste tursega, näol "liblika" moodustumisega, samuti polüüserosiidi või nefriidi tekkega. Peale esimese manifestatsiooni mis tahes variandi võib erütematoosluupus toimida kahel viisil. Esimest võimalust täheldatakse 30% juhtudest ja seda iseloomustab asjaolu, et 5-10 aasta jooksul pärast haiguse avaldumist inimestel mõjutab ainult üks elundisüsteem, mille tagajärjel kulgeb luupus ühe sündroomina, näiteks artriit, polüserosiit, Raynaud'i sündroom, Werlhofi sündroom, epilepsiataoline sündroom jne. Kuid 5–10 aasta pärast mõjutavad erinevad elundid ja süsteemne erütematoosluupus omandab polüsündromismi, kui inimesel on paljude elundite häirete sümptomid. Lupuse kulgu teist varianti täheldatakse 70% juhtudest ja seda iseloomustab eripäraste kliiniliste sümptomitega polüsündroomia tekkimine erinevatest elunditest ja süsteemidest kohe pärast haiguse esimest manifestatsiooni.

Polüsündromism tähendab, et erütematoosluupuse korral täheldatakse arvukalt ja väga erinevaid kliinilisi ilminguid, mis on põhjustatud erinevate elundite ja süsteemide kahjustustest. Pealegi esinevad need kliinilised ilmingud erinevatel inimestel erinevates kombinatsioonides ja kombinatsioonides. Kuid mis tahes tüüpi erütematoosluupusel on järgmised üldised sümptomid:

  • Liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
  • Pikaajaline seletamatu kehatemperatuuri tõus;
  • Kroonilise väsimuse sündroom;
  • Lööbed nahal (näol, kaelal, pagasiruumis);
  • Valu rinnus sügava sissehingamise või sügava väljahingamise korral;
  • Juuste väljalangemine;
  • Terav ja tugev blanšimine või sinine värvimuutus sõrmede ja varvaste nahas külmas või stressiolukorras (Raynaud 'sündroom);
  • Jalgade ja silmaümbruse turse;
  • Pundunud ja hellad lümfisõlmed;
  • Tundlikkus päikesekiirguse suhtes;
  • Peavalud ja pearinglus;
  • Krambid;
  • Depressioon.
Neid levinud sümptomeid leidub tavaliselt erinevates kombinatsioonides kõigil süsteemse erütematoosluupusega inimestel. See tähendab, et kõik luupuse all kannatavad inimesed täheldavad vähemalt nelja ülaltoodud tavalist sümptomit. Erinevate erütematoosluupusega elundite üldine peamine sümptomatoloogia on skemaatiliselt näidatud joonisel 1..

Joonis 1 - erütematoosluupuse üldised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest.

Lisaks peate teadma, et erütematoosluupuse sümptomite klassikalise triaadi hulka kuuluvad artriit (liigesepõletik), polüserosiit - kõhukelme põletik (peritoniit), kopsukelme põletik (pleuriit), südamepauna põletik (perikardiit) ja dermatiit.

Erütematoosluupuse korral ei ilmne kliinilisi sümptomeid korraga, nende järkjärguline areng on iseloomulik. See tähendab, et kõigepealt ilmnevad mõned sümptomid, seejärel haiguse progresseerumisel liituvad teised ja kliiniliste tunnuste koguarv suureneb. Mõned sümptomid ilmnevad aastaid pärast haiguse algust. See tähendab, et mida kauem inimene süsteemse erütematoosluupuse all kannatab, seda rohkem on kliinilisi sümptomeid..

Need erütematoosluupuse üldised sümptomid on väga mittespetsiifilised ega kajasta kogu kliiniliste ilmingute spektrit, mis ilmnevad siis, kui põletikuline protsess kahjustab erinevaid elundeid ja süsteeme. Seetõttu käsitleme allpool olevates alapunktides üksikasjalikult kogu süsteemse erütematoosluupusega kaasnevaid kliinilisi ilminguid, rühmitades sümptomid vastavalt nende elundisüsteemidele, millest see areneb. Oluline on meeles pidada, et erinevatel inimestel võivad olla teatud elundite sümptomid mitmesugustes kombinatsioonides, mille tagajärjel pole punast erütematoosluupust kahte identset varianti. Veelgi enam, sümptomid võivad esineda ainult kahe või kolme elundisüsteemi või kõigi süsteemide osas.

Naha ja limaskestade süsteemse erütematoosluupuse sümptomid: punased laigud näol, skleroderma koos erütematoosluupusega (foto)

Naha värvi, struktuuri ja omaduste muutused või nahalööbete ilmnemine on süsteemse erütematoosluupuse kõige levinum sündroom, mis esineb 85–90% -l selle haiguse all kannatavatest inimestest. Niisiis on praegu erütematoosluupusega nahas toimuvate muutuste umbes 28 erinevat varianti. Mõelge erütematoosluupuse kõige tavalisematele nahanähtudele.

Kõige spetsiifilisem erütematoosluupuse naha sümptom on punaste laikude olemasolu ja paiknemine põskedel, tiibadel ja ninasillal nii, et moodustub liblikataoline kuju (vt joonis 2). Laigude selle konkreetse asukoha tõttu nimetatakse seda sümptomit tavaliselt lihtsalt "liblikaks".

Joonis 2 - näol lööve "liblika" kujul.

Süsteemse erütematoosluupusega "liblikas" on nelja sorti:

  • Vaskuliitne "liblikas" on hajuv pulseeriv sinakas varjundiga punetus, mis paikneb ninal ja põskedel. See punetus on ebastabiilne, see suureneb naha kokkupuutel pakase, tuule, päikese või lainetega ning vastupidi väheneb soodsates keskkonnatingimustes (vt joonis 3).
  • "Butterfly" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (Bietta erüteem) on põskedel ja ninal püsivate punaste ödeemiliste laikude kogum. Veelgi enam, põskedel ei asu laigud enamasti nina lähedal, vaid vastupidi, templide piirkonnas ja mööda kujuteldavat habeme kasvu joont (vt joonis 4). Need laigud ei möödu ja nende intensiivsus soodsates keskkonnatingimustes ei vähene. Laigude pinnal on mõõdukas hüperkeratoos (naha koorumine ja paksenemine).
  • "Butterfly" Kaposi on erkroosade, tihedate ja ödeemiliste laikude kogum, mis paiknevad põskedel ja ninal üldiselt punase näo taustal. Selle "liblika" kuju iseloomulik tunnus on see, et laigud paiknevad näo turses ja punasel nahal (vt joonis 5).
  • Diskoidi tüüpi elementide "liblikas" on põskedel ja ninal paiknev helepunaste, ödeemiliste, põletikuliste ja ketendavate laikude kogum. Selle "liblika" vormi laigud on algul lihtsalt punased, siis muutuvad nad paistes ja põletikuliseks, mille tagajärjel nahk selles piirkonnas pakseneb, hakkab kooruma ja surema. Kui põletikuline protsess möödub, jäävad nahale armid ja atroofiapiirkonnad (vt joonis 6).

Joonis 3 - vaskuliitne "liblikas".

Joonis 4 - tsentrifugaalse erüteemi tüüp "Butterfly".

Joonis 5 - Kaposi "liblikas".

Joonis 6 - "liblikas" koos diskoidsete elementidega.

Lisaks näo "liblikale" võivad süsteemse erütematoosluupuse nahakahjustused ilmneda löövetena kõrvapulgadel, kaelal, otsmikul, peanahal, huulte punases ääres, pagasiruumis (kõige sagedamini kaeluses), jalgadel ja kätel, samuti ülal. küünarnuki, pahkluu ja põlveliigesed. Nahalööbed ilmnevad erineva kuju ja suurusega punaste laikude, mullide või sõlmedena, millel on terve nahaga selge piir, mis paiknevad üksteisest eraldatuna või sulanduvad. Laigud, vesiikulid ja sõlmed on ödeemilised, väga erksavärvilised, kergelt väljaulatuvad naha pinnast. Harvadel juhtudel võib nahalööve koos süsteemse luupusega välja näha nagu sõlmed, suured mullid (villid), punased täpid või võrk haavandite fookustega.

Pikaajalise erütematoosluupuse kulgemine nahal võib lööve muutuda tihedaks, ketendavaks ja lõhenevaks. Kui lööbed on muutunud tihedamaks ja hakkasid kooruma ja lõhenema, siis pärast põletiku peatumist moodustuvad naha atroofia tõttu nende asemele armid.

Samuti võib erütematoosluupuse nahakahjustus kulgeda luupuse-heiliidina, mille käigus huuled muutuvad erepunaseks, haavanduvad ja kaetakse hallikate soomuste, koorikute ja arvukate erosioonidega. Mõne aja pärast moodustuvad kahjustuste kohas piki huulte punast piiri atroofia fookused.

Lõpuks on erütematoosluupuse teine ​​iseloomulik nahanäht kapillariit, mis on punased ödeemilised laigud, millel on veresoonte "tärnid" ja armid ning mis asuvad sõrmede padjandite piirkonnas, peopesadel ja taldadel (vt joonis 6)..

Joonis 7 - erütematoosluupusega sõrmede ja peopesade padjandite kapillariit.

Lisaks ülaltoodud sümptomitele (näol olev "liblikas", nahalööbed, lupus cheilitis, kapillariit) avalduvad erütematoosluupuse nahakahjustused juuste väljalangemise, küünte rabeduse ja deformatsioonina, haavandite ja survehaavandite tekkena naha pinnal..

Naha sündroom erütematoosluupuse korral hõlmab ka limaskestade kahjustusi ja "kuivuse sündroomi". Limaskestade kahjustus erütematoosluupusega võib esineda järgmistes vormides:

  • Aftoosne stomatiit;
  • Suu limaskesta enanthema (limaskesta piirkonnad koos verejooksude ja erosioonidega);
  • Suuõõne kandidoos;
  • Erosioonid, haavandid ja valkjad naastud suu ja nina limaskestal.
Erütematoosluupuse kuivuse sündroomi iseloomustab naha ja tupe kuivus.

Süsteemse erütematoosluupuse korral võivad inimesel esineda kõik loetletud nahasündroomi ilmingud erinevates kombinatsioonides ja mis tahes koguses. Mõnel luupust põdeval inimesel areneb ainult "liblikas", teises moodustub mitu haiguse nahanähtust (näiteks "liblikas" + luupusheiliit) ja kolmandatel on kogu nahasündroomi ilmingute spekter - nii "liblikas" kui ka kapillariit ja nahalööbed ning luupusheiliit jne..

Süsteemse erütematoosluupuse (luupusega artriit) luude, lihaste ja liigeste sümptomid

Liigeste, luude ja lihaste kahjustused on tüüpilised erütematoosluupusele ja esinevad 90–95% selle haigusega inimestest. Luupusega seotud liiges-lihase sündroom võib avalduda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Pikaajaline kõrge intensiivsusega valu ühes või mitmes liigeses.
  • Polüartriit, mis hõlmab sõrmede, metakarpofalangeaalsete, karpaalsete ja põlveliigeste sümmeetrilisi interfalangeaalseid liigeseid.
  • Mõjutatud liigeste hommikune jäikus (hommikul kohe pärast ärkamist on liigestes liigutusi keeruline ja valus teha, kuid mõne aja pärast, pärast "soojendust", hakkavad liigesed peaaegu normaalselt toimima).
  • Sidemete ja kõõluste põletikust tingitud sõrmede paindekontraktuurid (sõrmed külmuvad kõverdatud asendis ja neid pole võimalik sirgendada, kuna sidemed ja kõõlused on lühenenud). Lepinguid sõlmitakse harva, mitte rohkem kui 1,5 - 3% juhtudest.
  • Käte reumatoidilaadne välimus (paindunud, väljaulatuvate sõrmedega liigesed paistes).
  • Reieluu pea, õlavarreluu ja teiste luude aseptiline nekroos.
  • Lihasvalu.
  • Lihasnõrkus.
  • Polümüosiit.
Sarnaselt nahaga võib erütematoosluupusega kaasnev liiges-lihase sündroom avalduda ülaltoodud kliinilistes vormides mis tahes kombinatsioonis ja koguses. See tähendab, et ühel luupusega inimesel võib olla ainult luupusartriit, teisel võib olla artriit + polümüosiit ja kolmandal võib olla kogu liiges-lihase sündroomi kliiniliste vormide spekter (lihasvalu, artriit, hommikune jäikus jne). ).

Kuid kõige sagedamini tekib erütematoosluupuse lihas-skeleti sündroom artriidi kujul ja sellega kaasnev müosiit koos intensiivse lihasvaluga. Mõelge luupusepõletikku üksikasjalikumalt.

Erütematoosluupusega artriit (luupusartriit)

Põletikulises protsessis osalevad kõige sagedamini käte, randme ja pahkluu väikesed liigesed. Suurte liigeste (põlve, küünarnuki, puusa jne) artriit koos erütematoosluupusega areneb harva. Reeglina toimub sümmeetriliste liigeste samaaegne lüüasaamine. See tähendab, et luupusartriit haarab samaaegselt nii parema kui ka vasaku käe, pahkluu ja randme liigeseid. Teisisõnu on inimesel tavaliselt samad vasaku ja parema jäseme liigesed..

Artriit põhjustab kahjustatud liigestes valu, turset ja hommikust jäikust. Valu on kõige sagedamini rändav - see tähendab, et see kestab mitu tundi või päeva, pärast mida see kaob, seejärel ilmub uuesti teatud aja jooksul. Mõjutatud liigeste turse püsib. Hommikune jäikus seisneb selles, et vahetult pärast ärkamist on liigestes liikumine keeruline, kuid pärast inimese "hajutamist" hakkavad liigesed peaaegu normaalselt toimima. Lisaks kaasneb erütematoosluupuse artriidiga alati valu luudes ja lihastes, müosiit (lihasepõletik) ja tendovaginiit (kõõluste põletik). Veelgi enam, müosiit ja tendovaginiit arenevad reeglina kahjustatud liigesega külgnevates lihastes ja kõõlustes.

Põletikulise protsessi tõttu võib luupusartriit põhjustada liigeste deformatsiooni ja nende toimimise halvenemist. Liigese deformatsiooni esindavad tavaliselt valulikud paindekontraktsioonid, mis tulenevad liigest ümbritsevate sidemete ja lihaste tugevast valust ja põletikust. Valu tõttu tõmbuvad lihased ja sidemed refleksiivselt kokku, hoides liigest painutatud asendis ja põletiku tõttu on see fikseeritud ning pikendust ei toimu. Kontraktuurid, mis deformeerivad liigeseid, annavad sõrmedele ja kätele iseloomuliku kõvera välimuse.

Lupusartriidi iseloomulik tunnus on siiski see, et need kontraktuurid on pöörduvad, kuna need on põhjustatud liigest ümbritsevate sidemete ja lihaste põletikust ega ole luude liigespindade erosiooni tagajärg. See tähendab, et liigesekontraktuurid, isegi kui need on tekkinud, saab piisava raviga kõrvaldada..

Luupusartriidi korral on liigese püsiv ja pöördumatu deformatsioon väga haruldane. Kuid kui need arenevad, siis väliselt sarnanevad need reumatoidartriidi haigustega, näiteks "luigekaelaga", sõrmede fusiformse deformatsiooniga jne..

Lisaks artriidile võib erütematoosluupuse lihasluukonna sündroom avalduda luude, enamasti reieluu, peade aseptilise nekroosina. Pea nekroos esineb umbes 25% -l luupuse all kannatajatest ja meestel sagedamini kui naistel. Nekroosi teke on põhjustatud luu läbivate ja selle rakke hapniku ja toitainetega varustavate anumate kahjustusest. Nekroosi iseloomulik tunnus on see, et kudede normaalse struktuuri taastamine viivitab, mille tagajärjel tekib liigeses deformeeriv artroos, mis hõlmab ka kahjustatud luu..

Erütematoosluupus ja reumatoidartriit

Süsteemse erütematoosluupuse korral võib areneda luupusartriit, mis oma kliinilistes ilmingutes sarnaneb reumatoidartriidiga, mistõttu on nende eristamine keeruline. Reumatoid- ja luupusepõletik on siiski täiesti erinevad haigused, millel on erinev kulg, prognoos ja lähenemisviis. Praktikas on vaja eristada reumatoid- ja luupusepõletikku, kuna esimene on iseseisev autoimmuunhaigus, mis kahjustab ainult liigeseid, ja teine ​​on üks süsteemse haiguse sündroomidest, mille korral kahjustused tekivad mitte ainult liigestele, vaid ka teistele organitele. Liigesehaigusega silmitsi seisva inimese jaoks on oluline osata eristada reumatoidartriiti luupusest, et õigeaegselt alustada piisavat ravi..

Luupuse ja reumatoidartriidi eristamiseks on vaja võrrelda liigesehaiguste peamisi kliinilisi sümptomeid, millel on erinevad ilmingud:

  • Süsteemse erütematoosluupuse korral on liigesekahjustus migreeruv (sama liigese artriit ilmub ja kaob) ning reumatoidartriidi korral on see progresseeruv (sama kahjustatud liiges valutab pidevalt ja selle seisund halveneb aja jooksul);
  • Hommikune jäikus süsteemse erütematoosluupusega on mõõdukas ja seda täheldatakse ainult artriidi aktiivse kulgu ajal ning reumatoidartriidiga on see pidev, isegi remissiooniperioodil ja väga intensiivne;
  • Ajutised paindekontraktuurid (liiges deformeerub aktiivse põletiku perioodil ja taastab seejärel remissioonil selle normaalse struktuuri) on iseloomulikud erütematoosluupusele ja reumatoidartriidi korral puuduvad;
  • Pöördumatuid kontraktuure ja liigeste deformatsioone ei esine erütematoosluupuse korral peaaegu kunagi ja need on iseloomulikud reumatoidartriidile;
  • Erütematoosluupusega liigeste düsfunktsioon on tähtsusetu ja reumatoidartriidiga - väljendunud;
  • Erütematoosluupusega luude erosioon puudub ja reumatoidartriidiga on;
  • Erütematoosluupuse reumatoidfaktorit ei tuvastata pidevalt ja ainult 5 - 25% inimestest ning reumatoidartriidi korral esineb seda vereseerumis alati 80% -l;
  • Positiivne LE test erütematoosluupuse korral esineb 85% -l ja reumatoidartriidi korral ainult 5-15% -l.

Süsteemse erütematoosluupuse kopsu sümptomid

Kopsu sündroom erütematoosluupusega on süsteemse vaskuliidi (vaskulaarse põletiku) ilming ja areneb ainult haiguse aktiivse kulgemisega teiste elundite ja süsteemide patoloogilises protsessis osalemise taustal umbes 20 - 30% patsientidest. Teisisõnu, erütematoosluupuse kopsukahjustus toimub ainult samaaegselt naha ja luu-lihaskonna sündroomiga ning ei arene kunagi naha ja liigeste kahjustuste puudumisel..

Erütematoosluupusega pulmonaalne sündroom võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Lupus-kopsupõletik (kopsuvaskuliit) on kopsupõletik, mis esineb kõrge kehatemperatuuri, õhupuuduse, hääletute raksude ja kuiva köhaga, millega mõnikord kaasneb hemoptüüs. Lupus-pneumoniidi korral ei mõjuta põletik kopsude alveoole, vaid rakkudevahelisi kudesid (interstitium), mille tagajärjel on protsess sarnane atüüpilise kopsupõletikuga. Luupusepneumoniidiga röntgenkiirte korral ilmnevad kettakujulise vormi atelektaasid (suurenemine), infiltraatide varjud ja kopsumustri suurenemine;
  • Pulmonaalse hüpertensiooni sündroom (rõhu suurenemine kopsuveenide süsteemis) avaldub tõsise õhupuuduse ning elundite ja kudede süsteemse hüpoksia korral. Lupus-pulmonaalse hüpertensiooniga pole kopsude röntgenpildil muutusi;
  • Pleuriit (kopsukelme pleura membraani põletik) - avaldub tugeva valu rinnus, tõsise õhupuuduse ja vedeliku kogunemise tõttu kopsudesse;
  • Kopsuemboolia (PE);
  • Verejooks kopsudes;
  • Diafragma fibroos;
  • Kopsude düstroofia;
  • Polüserosiit on kopsu pleura, südame perikardi ja kõhukelme rändepõletik. See tähendab, et inimesel tekib vaheldumisi perioodiliselt pleura, perikardi ja kõhukelme põletik. Need serosiidid ilmnevad valu kõhus või rinnus, perikardi, kõhukelme või pleura hõõrumine. Kuid kliiniliste sümptomite vähese raskusastme tõttu näevad polüserosiiti sageli arstid ja patsiendid ise, kes peavad oma seisundit haiguse tagajärjeks. Polüserosiidi iga kordumine viib südamekambrites, rinnakelme ja kõhuõõnes adhesioonide moodustumiseni, mis on röntgenkiirgusel selgelt nähtavad. Liimhaiguse tõttu võib põrnas ja maksas tekkida põletikuline protsess..

Süsteemse erütematoosluupuse neerunähud

Süsteemse erütematoosluupuse korral tekib 50–70% inimestest neerupõletik, mida nimetatakse luupuse nefriidiks või luupuse nefriidiks. Reeglina areneb erineva aktiivsusega ja neerukahjustuse raskusastmega nefriit viie aasta jooksul alates süsteemse erütematoosluupuse tekkimisest. Paljudel inimestel on luupuse nefriit koos luupõletiku ja dermatiidiga ("liblikas") üks luupuse esialgseid ilminguid.

Luupuse nefriit võib kulgeda erineval viisil, mille tagajärjel iseloomustab seda sündroomi lai valik neerunähte. Kõige sagedamini on luupuse nefriidi ainsad sümptomid proteinuuria (valk uriinis) ja hematuria (veri uriinis), mis pole seotud ühegi valuga. Harvem on proteinuuria ja hematuria kombineeritud silindrite (hüaliini ja erütrotsüütide) ilmnemisega uriinis, samuti mitmesuguste kuseteede häiretega, nagu eritatava uriini mahu vähenemine, valu urineerimise ajal jne. Harvadel juhtudel omandab lupus nefriit kiire kulgu, kahjustades kiiresti glomeruleid ja neerupuudulikkuse areng.

Vastavalt M.M. Ivanova, luupuse nefriit võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Kiiresti progresseeruv luupusnefriit - avaldub raske nefrootilise sündroomi (turse, valk uriinis, veritsushäired ja vere üldvalgu taseme langus), pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni ja neerupuudulikkuse kiire arengu korral;
  • Glomerulonefriidi nefrootiline vorm (avaldub valgus ja veres uriinis koos arteriaalse hüpertensiooniga);
  • Aktiivne luupusnefriit koos kuseteede sündroomiga (avaldub uriinis rohkem kui 0,5 g valku päevas, uriinis väike kogus verd ja uriinis leukotsüüdid);
  • Minimaalse kuseteede sündroomiga nefriit (väljendub valgusisalduses uriinis vähem kui 0,5 g päevas, üksikud erütrotsüüdid ja leukotsüüdid uriinis).
Luupuse nefriidi kahjustuste olemus on erinev, mille tulemusel tuvastab Maailma Terviseorganisatsioon süsteemse erütematoosluupuse jaoks iseloomulikud 6 neerude struktuuri morfoloogiliste muutuste klassi:
  • I klass - neerudes on normaalsed muutumatud glomerulid.
  • II aste - neerudes on ainult mesangiaalsed muutused.
  • III klass - vähem kui pooltel glomerulitel on neutrofiilide infiltratsioon ja mesangiaalsete ja endoteelirakkude proliferatsioon (arvu suurenemine), kitsendades veresoonte valendikku. Kui glomerulites tekivad nekroosiprotsessid, tuvastatakse ka basaalmembraani hävitamine, rakutuumade lagunemine, hematoksüliinikehad ja verehüübed kapillaarides.
  • IV klass - muutused sama iseloomuga neerude struktuuris kui III klassis, kuid need mõjutavad enamikku glomerulitest, mis vastab hajusale glomerulonefriidile.
  • V klass - neerudes ilmneb glomerulaarsete kapillaaride seinte paksenemine koos mesangiaalmaatriksi laienemisega ja mesangiaalrakkude arvu suurenemisega, mis vastab hajusale membraanilisele glomerulonefriidile.
  • VI klass - neerudes tuvastatakse glomerulite skleroos ja rakkudevaheliste ruumide fibroos, mis vastab skleroseerivale glomerulonefriidile.
Praktikas ilmnevad lupus nefriidi diagnoosimisel neerudes reeglina IV klassi morfoloogilised muutused..

Süsteemse erütematoosluupuse kesknärvisüsteemi sümptomid

Närvisüsteemi kahjustus on süsteemse erütematoosluupuse tõsine ja ebasoodne ilming, mis on põhjustatud kõigi osade (nii kesk- kui ka perifeerses närvisüsteemis) erinevate närvistruktuuride kahjustusest. Närvisüsteemi struktuurid on vaskuliidi, tromboosi, verejooksude ja südameatakkide tagajärjel kahjustatud, mis on põhjustatud vaskulaarseina terviklikkuse ja mikrotsirkulatsiooni rikkumisest..

Esialgsel etapil avaldub närvisüsteemi kahjustus asthenovegetatiivse sündroomiga, millega kaasnevad sagedased peavalud, pearinglus, krambid, mäluhäired, tähelepanu ja mõtlemine. Kuid erütematoosluupuse närvisüsteemi kahjustus, kui see avaldub, areneb pidevalt, mille tagajärjel ilmnevad aja jooksul üha raskemad neuroloogilised häired, nagu polüneuriit, valu närvitüvedel, reflekside vähenenud raskusaste, halvenemine ja tundlikkuse halvenemine, meningoentsefaliit, epileptiformne sündroom, äge psühhoos (deliirium, deliiriline oneiroid), müeliit. Lisaks võib erütematoosluupuse vaskuliit põhjustada raskete insultide halva tulemusega..

Närvisüsteemi häirete raskusaste sõltub teiste elundite osalemisest patoloogilises protsessis ja kajastab haiguse suurt aktiivsust.

Närvisüsteemi erütematoosluupuse sümptomid võivad olla väga erinevad sõltuvalt sellest, milline kesknärvisüsteemi osa on kahjustatud. Praegu tuvastavad arstid erütematoosluupuse närvisüsteemi kahjustuse järgmised võimalikud kliiniliste ilmingute vormid:

  • Migreeni tüüpi peavalud, mida ei leevenda mittemarkootilised ja narkootilised valuvaigistid;
  • Mööduvad isheemilised rünnakud;
  • Aju vereringe rikkumine;
  • Krambid;
  • Korea;
  • Peaaju ataksia (liigutuste koordinatsiooni häire, kontrollimatute liikumiste ilmumine, tikid jne);
  • Kraniaalnärvi neuriit (visuaalne, haistmis-, kuulmis- jne);
  • Nägemispuudega või nägemise täieliku kaotusega nägemisnärvi neuriit;
  • Põiki müeliit;
  • Perifeerne neuropaatia (närvitüvede sensoorsete ja motoorsete kiudude kahjustus neuriidi tekkega);
  • Tundlikkuse rikkumine - paresteesia ("hiiliva" tunne, tuimus, kipitus);
  • Orgaaniline ajukahjustus, mis avaldub emotsionaalses ebastabiilsuses, depressiooniperioodides, samuti mälu, tähelepanu ja mõtlemise olulises rikkumises;
  • Psühhomotoorne agiteerimine;
  • Entsefaliit, meningoentsefaliit;
  • Püsiv unetus koos lühikese uneperioodiga, mille jooksul inimene näeb värvilisi unenägusid;
  • Affektiivsed häired:
    • Ärev depressioon koos hinnangulise sisu häälekate hallutsinatsioonide, visandlike ideede ja ebakindlate, süsteemse eksitustega;
    • Maniakaal-eufooriline seisund, kus on kõrgendatud meeleolu, hoolimatus, enesega rahulolu ja teadlikkus haiguse tõsidusest;
  • Delirious-oneiroidsed teadvuse hägustused (mis ilmnevad fantastilistel teemadel unenägude vaheldumisel värviliste visuaalsete hallutsinatsioonidega. Inimesed seostavad end sageli hallutsinatiivsete stseenide vaatlejana või vägivalla ohvritena. Psühhomotoorne agiteerimine, segaduses ja ärevus, millega kaasneb liikumatus lihaspingete ja pikaajalise nutuga);
  • Meeletu teadvuse hägustumine (väljendub hirmutundes, samuti erksates õudusunenägudes uinumise ajal ning ärkveloleku ajal mitme ähvardava iseloomuga visuaalse visuaalse ja kõne hallutsinatsioonina);
  • Lööki.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid seedetraktist ja maksast

Punane luupus põhjustab seedetrakti ja kõhukelme anumate kahjustusi, mille tagajärjel tekivad düspeptiline sündroom (toidu seedimise halvenemine), valusündroom, anoreksia, kõhuõõne organite põletik ning mao, soolte ja söögitoru limaskestade erosioon- ja haavandilised kahjustused..

Seedetrakti ja maksa lüüasaamine erütematoosluupusega võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Aftoosne stomatiit ja keele haavandid;
  • Düspeptiline sündroom, mis avaldub iivelduse, oksendamise, söögiisu puudumise, puhituse, kõhupuhituse, kõrvetiste ja väljaheidete häirete (kõhulahtisus) kujul;
  • Anoreksia ebameeldivate düspeptiliste sümptomite tõttu, mis ilmnevad pärast söömist;
  • Söögitoru limaskesta valendiku laienemine ja haavandumine;
  • Mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid;
  • Kõhuvalu sündroom (kõhuvalu), mis võib olla põhjustatud nii kõhuõõne suurte veresoonte (põrna-, mesenteriaalarterid jne) vaskuliidist kui ka soolepõletikust (koliit, enteriit, iiliit jne), maksast (hepatiit), põrn (põrnapõletik) või kõhukelme (peritoniit). Valu lokaliseeritakse tavaliselt nabas ja see on kombineeritud kõhu eesmise seina lihaste jäikusega;
  • Suurenenud lümfisõlmed kõhuõõnes;
  • Maksa ja põrna suuruse suurenemine koos hepatiidi, rasvhepatoosi või põrna võimaliku arenguga;
  • Lupus-hepatiit, mis avaldub maksa suuruse suurenemisega, naha ja limaskestade kollasusega, samuti AST ja ALAT aktiivsuse suurenemisega veres;
  • Seedetraktist verejooksuga kõhuõõne anumate vaskuliit;
  • Astsiit (vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnde);
  • Serosiit (kõhukelme põletik), millega kaasneb tugev valu, mis jäljendab "ägeda kõhu" pilti.
Seedetraktist ja kõhuorganitest põhjustatud luupuse mitmesuguseid ilminguid põhjustab veresoonte vaskuliit, serosiit, peritoniit ja limaskestade haavandid.

Südame ja veresoonkonna süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Erütematoosluupuse korral on kahjustatud nii välimine ja sisemine membraan kui ka südamelihas ja lisaks tekivad väikeste anumate põletikulised haigused. Kardiovaskulaarne sündroom areneb 50–60% -l süsteemsest erütematoosluupusest.

Südame ja veresoonte kahjustus erütematoosluupusega võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Perikardiit on perikardi (südame väliskesta) põletik, mille korral inimesel on valu rinnaku taga, õhupuudus, tuhmid südamehelid ja ta võtab sunnitud istumisasendi (inimene ei saa valetada, tal on kergem istuda, nii et ta isegi magab kõrgel padjal) ). Mõnel juhul võib perikardi hõõrumismüra kuulda, kui rindkereõõnes on efusioon. Perikardiidi diagnoosimise peamine meetod on EKG, mis näitab T-lainepinge vähenemist ja ST-segmendi nihet.
  • Müokardiit on südamelihase põletik (müokard), mis sageli kaasneb perikardiidiga. Isoleeritud müokardiit koos erütematoosluupusega on haruldane. Müokardiidi korral tekib inimesel südamepuudulikkus ja tal on valud rinnus.
  • Endokardiit on südamekambrite limaskesta põletik ja see avaldub Liebman-Sachsi ebatüüpilise tüügaste endokardiidina. Lupus-endokardiidi korral osalevad mitraal-, trikuspidaalsed ja aordiklapid põletikulises protsessis koos nende puudulikkuse moodustumisega. Kõige sagedamini moodustub mitraalklapi puudulikkus. Endokardiit ja südame klapiaparaadi kahjustused tekivad tavaliselt ilma kliiniliste sümptomiteta ja seetõttu tuvastatakse need ainult ehhokardiograafia või EKG ajal.
  • Flebiit ja tromboflebiit on veresoonte seinte põletik, mille käigus moodustuvad neis trombid ja vastavalt tromboos erinevates elundites ja kudedes. Kliiniliselt ilmnevad need seisundid nii pulmonaalse hüpertensiooni, arteriaalse hüpertensiooni, endokardiidi, müokardi infarkti, korea, müeliidi, maksa hüperplaasia, väikeste anumate trombooside moodustumisega nekroosi fookuste tekkimisel erinevates elundites ja kudedes, samuti kõhuorganite (maks, põrn, neerupealised, neerud) infarktidena ja aju vereringe häired. Flebiit ja tromboflebiit on põhjustatud antifosfolipiidide sündroomist, mis areneb koos erütematoosluupusega.
  • Koroniit (südamehaiguste põletik) ja pärgarterite ateroskleroos.
  • Koronaararterite haigus ja insultid.
  • Raynaud 'sündroom - on mikrotsirkulatsiooni häire, mis väljendub sõrmede naha järsu valgendamise või sinetamisena vastusena külmale või stressile.
  • Mikrotsirkulatsioonihäirete tõttu naha marmorist muster (retikulaarne elabo).
  • Sõrmeotste nekroos (sinised sõrmeotsad).
  • Võrkkesta vaskuliit, konjunktiviit ja episkleriit.

Erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus kulgeb lainetena, vaheldumisi ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Veelgi enam, inimese ägenemiste korral ilmnevad sümptomid erinevatest mõjutatud elunditest ja süsteemidest ning remissiooniperioodidel ei esine haiguse kliinilisi ilminguid. Lupuse progresseerumine on see, et iga järgneva ägenemisega suureneb juba mõjutatud elundite kahjustusaste ja patoloogilises protsessis osalevad muud elundid, mis toob kaasa uute sümptomite ilmnemise, mida varem ei olnud..

Sõltuvalt kliiniliste sümptomite raskusastmest, haiguse progresseerumise kiirusest, mõjutatud elundite arvust ja pöördumatute muutuste astmest on erütematoosluupuse kulgemiseks kolm (äge, alaäge ja krooniline) ja kolm patoloogilise protsessi aktiivsuse astet (I, II, III). Kaaluge erütematoosluupuse kulgu ja aktiivsuse astme võimalusi üksikasjalikumalt.

Erütematoosluupuse kulgu võimalused:

  • Äge kulg - erütematoosluupus algab järsult, kehatemperatuuri järsu tõusuga. Mõni tund pärast temperatuuri tõusu ilmub artriit korraga mitmes liigeses, terav valu neis ja nahal lööbed, sealhulgas "liblikas". Edaspidi liituvad sõna otseses mõttes mitme kuu jooksul (3–6) artriidi, dermatiidi ja temperatuuriga polüserosiit (pleura, perikardi ja kõhukelme põletik), luupuse nefriit, meningoentsefaliit, müeliit, radikuloneuriit, tugev kaalulangus ja kudede alatoitumus. Haigus progresseerub patoloogilise protsessi kõrge aktiivsuse tõttu kiiresti, kõigis elundites ilmnevad pöördumatud muutused, mille tagajärjel 1 kuni 2 aastat pärast luupuse tekkimist, teraapia puudumisel areneb hulgiorgani puudulikkus, mis lõpeb surmaga. Kõige ebasoodsam on erütematoosluupuse äge kulg, kuna patoloogilised muutused elundites arenevad liiga kiiresti.
  • Alaäge kulg - erütematoosluupus avaldub järk-järgult, algul on liigestes valud, seejärel liitub artriidiga nahasündroom (näol "liblikas", kehanahal lööbed) ja kehatemperatuur tõuseb mõõdukalt. Pikka aega on patoloogilise protsessi aktiivsus madal, mille tagajärjel haigus areneb aeglaselt ja elundikahjustused jäävad pikka aega minimaalseks. Pikka aega on vigastusi ja kliinilisi sümptomeid ainult 1 - 3 organil. Kuid aja jooksul on kõik organid endiselt seotud patoloogilise protsessiga ja iga ägenemisega kahjustatakse elundit, mida varem ei mõjutatud. Luupuse alaägeda kuluga on iseloomulikud pikaajalised remissioonid - kuni kuus kuud. Haiguse alaäge kulg on tingitud patoloogilise protsessi keskmisest aktiivsusest.
  • Krooniline kulg - erütematoosluupus avaldub järk-järgult, alguses ilmnevad artriit ja muutused nahas. Veelgi enam, patoloogilise protsessi vähese aktiivsuse tõttu paljude aastate jooksul on inimesel kahjustusi ainult 1 - 3 elundile ja vastavalt kliinilised sümptomid ainult nende küljelt. Pärast aastaid (10-15 aastat) põhjustab erütematoosluupus endiselt kõigi elundite kahjustusi ja vastavate kliiniliste sümptomite ilmnemist.
Erütematoosluupusel on sõltuvalt elundi osalemise määrast patoloogilises protsessis kolm aktiivsusastet:
  • I aktiivsusaste - patoloogiline protsess on passiivne, elundikahjustused arenevad üliaeglaselt (enne puudulikkuse tekkimist kulub kuni 15 aastat). Pikka aega mõjutab põletik ainult liigeseid ja nahka ning tervete organite osalemine patoloogilises protsessis toimub aeglaselt ja järk-järgult. Esimene aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse kroonilisele kulgemisele.
  • II aktiivsusaste - patoloogiline protsess on mõõdukalt aktiivne, elundikahjustused arenevad suhteliselt aeglaselt (kuni puudulikkuse moodustumine võtab aega kuni 5 kuni 10 aastat), mõjutamata elundite osalemine põletikulises protsessis toimub ainult ägenemiste korral (keskmiselt üks kord 4–6 kuu jooksul). Patoloogilise protsessi teine ​​aste on iseloomulik erütematoosluupuse alaägedale kulgemisele.
  • III aktiivsuse aste - patoloogiline protsess on väga aktiivne, elundikahjustus ja põletiku levik toimub väga kiiresti. Patoloogilise protsessi kolmas aste on iseloomulik erütematoosluupuse ägedale kulgemisele.
Allolevas tabelis on näidatud erütematoosluupuse patoloogilise protsessi iga kolme aktiivsusastme jaoks iseloomulike kliiniliste sümptomite raskusaste.

Sümptomid ja laboriparameetridSümptomi raskusaste patoloogilise protsessi I astme aktiivsusegaSümptomi raskusaste patoloogilise protsessi II aktiivsuse astmelSümptomi raskusaste patoloogilise protsessi III aktiivsuse astmel
KehatemperatuurNormaalneSubfebriil (kuni 38,0 o C)Kõrge (üle 38,0 o C)
KehamassNormaalneMõõdukas kaalulangusRaske kaalulangus
Kudede toitumineNormaalneTrofismi mõõdukas rikkumineVälja öeldud trofismi rikkumine
NahakahjustusedDiskoidsed fookusedEksudatiivne erüteem (mitmekordsed nahalööbed)"Liblikas" näol ja lööbed kehal
PolüartriitLiigesevalud, ajutised liigeste deformatsioonidAlaägeÄge
PerikardiitLiimKuivEfusioon
MüokardiitMüokardi düstroofiaFookuskaugusHajus
EndokardiitMitraalklapi puudulikkusÜhe ventiili puudulikkusKõigi südameklappide (mitraalse, trikuspidaalse ja aordi) kahjustus ja puudulikkus
PleuriitLiimKuivEfusioon
PneumoniitPneumofibroosKrooniline (interstitsiaalne)Äge
NefriitKrooniline glomerulonefriitNefrootiline (tursed, hüpertensioon, valk uriinis) või kuseteede sündroom (valk, veri ja leukotsüüdid uriinis)Nefrootiline sündroom (tursed, arteriaalne hüpertensioon, valk uriinis)
KNS kahjustusedPolüneuriitEntsefaliit ja neuriitEntsefaliit, radikuliit ja neuriit
Hemoglobiin, g / lÜle 120100–110Vähem kui 100
ESR, mm / tund16–2030–40Üle 45
Fibrinogeen, g / lviisviis6
Valgu üldkogus, g / l9080–9070–80
LE-rakudÜksik või puudub1 - 2 1000 leukotsüüdi kohta5 1000 leukotsüüdi kohta
ANFTiitel 1:32Tiitel 1:64Jaotis 1: 128
DNA antikehadMadalad tiitlidKeskmised tiitlidSuured ainepunktid

Patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega (III aktiivsuse aste) võivad tekkida kriitilised seisundid, milles esineb ühe või teise mõjutatud organi rike. Neid kriitilisi seisundeid nimetatakse luupuskriisideks. Sõltumata asjaolust, et luupuskriisid võivad mõjutada erinevaid elundeid, on need alati põhjustatud neis olevate väikeste veresoonte (kapillaaride, arterioolide, arterite) nekroosist ja nendega kaasneb tõsine mürgistus (kõrge kehatemperatuur, anoreksia, kaalulangus, südamepekslemine). Sõltuvalt sellest, milline elundipuudulikkus esineb, eraldatakse neeru-, kopsu-, aju-, hemolüütilised, südame-, kõhu-, neeru-kõhu-, neeru-südame ja tserebrokardi luupuse kriisid. Mis tahes elundi luupuskriisi korral on vigastusi ka teistest organitest, kuid neil pole nii teravaid düsfunktsioone kui kriisikoes.

Mis tahes elundi luupuskriis nõuab viivitamatut arstiabi, kuna piisava ravi puudumisel on surmaoht väga kõrge.

Neerukriisiga tekib nefrootiline sündroom (ödeem, valk uriinis, veritsushäire ja vere üldvalgu taseme langus), vererõhk tõuseb, tekib äge neerupuudulikkus ja veri ilmub uriini.

Ajukriisi korral ilmnevad krambid, äge psühhoos (hallutsinatsioonid, deliirium, psühhomotoorne agitatsioon jne), hemipleegia (vasakpoolsete või parempoolsete jäsemete ühepoolne parees), parapleegia (ainult käte või ainult jalgade parees), lihasjäikus, hüperkinees (kontrollimatud liigutused)., teadvushäired jne..

Südame (südame) kriis avaldub südame tamponaadi, arütmiate, müokardi infarkti ja ägeda südamepuudulikkuse korral.

Kõhukriis tekib tugeva ägeda valu ja "ägeda kõhu" üldpildiga. Kõige sagedamini on kõhukriis põhjustatud soolekahjustusest, nagu isheemiline enteriit või enterokoliit koos haavandite ja verevalumitega või harvadel juhtudel südameatakkidega. Mõnel juhul areneb soole paresis või perforatsioon, mis põhjustab peritoniiti ja soolestiku verejooksu.

Mõnevõrra harvemini põhjustab kõhukriisi pankrease nekroos (pankrease nekroos), peritoniit, munasarjade apopleksia, maksa või põrna rebend. Nende kõhuorganite kahjustus tekib reeglina neis esinevate trombooside ja südameatakkide tõttu.

Kopsukriis avaldub verejooksu ja distressi sündroomi tekkimisega koos kopsupuudulikkusega.

Hematoloogiline kriis avaldub punaste vereliblede hävitamisel ägeda aneemia, trombotsütopeenia (trombotsüütide koguarvu vähenemine) ja leukopeenia (leukotsüütide koguarvu vähenemine veres) tekkega. Hemoglobiini taseme järsu languse tõttu on võimalik aneemiline kooma ja tromboos koos südameatakkide tekkega paljudes elundites. Raske trombotsütopeenia korral areneb verejooks erinevatest organitest.

Vaskulaarne kriis avaldub naha kahjustuses, millele moodustuvad suured villid ja väikesed punased lööbed.

Naiste erütematoosluupuse sümptomid

Naiste erütematoosluupuse sümptomid on täielikult kooskõlas haiguse mis tahes vormi kliinilise pildiga, mida on kirjeldatud ülalpool. Naiste luupuse sümptomitel puuduvad spetsiifilised tunnused. Ainsad sümptomatoloogia tunnused on ühe või teise organi kahjustuste suurem või väiksem esinemissagedus, erinevalt meestest, kuid kliinilised ilmingud ise kahjustatud elundi küljest on absoluutselt tüüpilised.

Erütematoosluupus lastel

Reeglina mõjutab see haigus 9-14-aastaseid tüdrukuid, see tähendab neid, kes on kehas hormonaalsete muutuste (menstruatsiooni algus, häbemekarvade ja kaenlaaluste kasvu jne) algus ja õitseng. Harvadel juhtudel areneb luupus 5-7-aastastel lastel.

Lastel ja noorukitel on erütematoosluupus immuunsüsteemi ja sidekoe omaduste tõttu reeglina süsteemne ja palju raskem kui täiskasvanutel. Kõigi organite ja kudede kaasamine patoloogilisse protsessi toimub palju kiiremini kui täiskasvanutel. Seetõttu on erütematoosluupuse all kannatavate laste ja noorukite suremus palju kõrgem kui täiskasvanute seas..

Haiguse algstaadiumis kurdavad lapsed ja noorukid sagedamini kui täiskasvanud liigesevalu, üldise nõrkuse, halva enesetunde ja palaviku üle. Lastel toimub kehakaalu langus väga kiiresti, mis mõnikord jõuab kahheksia seisundisse (äärmine kurnatus).

Laste nahakahjustused esinevad tavaliselt kogu kehapinnal, mitte teatud lokaliseerimise piiratud fookustega (näol, kaelal, peas, kõrvades), nagu täiskasvanutel. Konkreetne "liblikas" näol puudub sageli. Nahal on leetrilaadne lööve, võrgumuster, verevalumid ja verevalumid, juuksed langevad välja ja murduvad juurtes.

Erütematoosluupusega lastel tekib peaaegu alati serosiit ja kõige sagedamini esindavad neid pleuriit ja perikardiit. Spleniiti ja peritoniiti esineb vähem. Noorukitel tekib sageli kardiit (kõigi kolme südamemembraani - perikardi, endokardi ja müokardi põletik) ning selle esinemine koos artriidiga on luupuse tunnuseks..

Luupusega laste kopsupõletik ja muud kopsukahjustused on haruldased, kuid rasked, põhjustades hingamispuudulikkust.

Lupuse nefriit areneb lastel 70% juhtudest, mis on palju sagedamini kui täiskasvanutel. Raske neerukahjustus, mis põhjustab peaaegu alati neerupuudulikkust.

Laste närvisüsteemi lüüasaamine toimub reeglina korea kujul.

Seedetrakti lüüasaamine lastega luupusel areneb samuti üsna sageli ja kõige sagedamini ilmneb patoloogiline protsess soolepõletik, peritoniit, põrnapõletik, hepatiit, pankreatiit.

Ligikaudu 70% juhtudest esineb erütematoosluupus lastel ägedas või alaägedas vormis. Ägeda vormi korral toimub protsessi üldistamine kõigi siseorganite lüüasaamisega sõna otseses mõttes 1 - 2 kuu jooksul ja 9 kuu jooksul areneb hukatusliku tulemusega hulgiorgani rike. Lupuse alaägedas vormis toimub kõigi elundite osalemine protsessis 3-6 kuu jooksul, pärast mida kulgeb haigus vahelduvate remissiooniperioodide ja ägenemistega, mille jooksul ühe või teise organi rike moodustub suhteliselt kiiresti.

30% -l juhtudest on erütematoosluupus lastel krooniline. Sellisel juhul on haiguse tunnused ja käik samad, mis täiskasvanutel..

Erütematoosluupus: haiguse erinevate vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, levinud, vastsündinu). Lupuse sümptomid lastel - video

Laste ja rasedate süsteemne erütematoosluupus: põhjused, tagajärjed, ravi, dieet (arsti soovitused) - video

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.

Aordi lahkav aneurüsm

Trombotsüüdid on täiskasvanul kõrgendatud - mida see tähendab ja kuidas neid vähendada?