Goodpasture'i sündroom: sümptomite avaldumine, diagnoosimine ja ravi

Goodpasture'i sündroom (kopsu neeru sündroom) on krooniline autoimmuunne patoloogia, mida iseloomustab autoantikehade tootmine kopsualveoolide ja neeru glomerulite basaalmembraanidele.

See on üsna haruldane haigus (üks juhtum 2 miljoni elaniku kohta), mida registreeritakse kõige sagedamini Euraasia rassi esindajatel.

Seda diagnoositakse eri vanuses patsientidel, kuid enamasti on haiged 20–35-aastased mehed. Teist haigestumislainet täheldatakse üle 50-aastastel patsientidel.

Haiguse põhjused

Siiani pole teadlased suutnud leida tõelist põhjust, mis provotseerib haiguse arengut. Sellega seoses haiguse esmast ennetamist ei teostata.

Mõned autorid seostavad anomaalia ilmingut lenduvate süsivesinike ja muude orgaaniliste lahustite sissehingamisega. Kindel seos on loodud:

  • endotoksiinide olemasolu veres;
  • viirusnakkus;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • eksogeensed tegurid (suitsetamine, hüpotermia, kusejuha obstruktsioon, teatud ravimite pikaajaline kasutamine, lööklaine litotrippsia);
  • pärilikkus;
  • alkoholism ja narkomaania;
  • HIV-positiivne staatus;
  • immuunpuudulikkus.

Teatud antigeenidega seonduvad antikehad moodustavad veres ringlevaid või alusmembraanidele kinnituvaid immunokomplekse, provotseerides immuunpõletikuliste protsesside arengut kopsukoe ja neeru glomerulite alveoolides..

Lõppkokkuvõttes viib see kõik veresoonte struktuuri rikkumiseni. Selle tulemuseks on püsiv verejooks kopsudest ja glomerulonefriit..

Lisaks on kopsu- ja neerupuudulikkus. Piisava terapeutilise toimeta inimene sureb haiguse esimestel kuudel.

Kliiniline pilt

Goodpasture'i sündroom areneb ägedalt ja patsientidel tekivad mittespetsiifilised sümptomid:

  • palavik;
  • nõrkus;
  • müalgia;
  • unisus;
  • külmavärinad;
  • aneemia;
  • artralgia;
  • motiveerimata kaalulangus;
  • difuusne limaskesta tsüanoos.

Kopsukahjustusega on:

  • valu rinnus;
  • rikkalik kopsuverejooks;
  • hemoptüüs;
  • hingamise rütmi ja sügavuse progresseeruv häirimine;
  • düspnoe;
  • köha.

Mõnel patsiendil ilmneb anomaalia ebatüüpiliselt:

  • iiveldus;
  • kõhuvalu;
  • oksendamine;
  • kõrvetised;
  • kibedus suus.

Neerupatoloogia koos hüpertensiooniga provotseerib vasaku vatsakese puudulikkuse, mis omakorda viib südame astma ja kopsuturseni. Reeglina ilmnevad neerukahjustuse sümptomid palju hiljem kui kopsukliinikus..

Neerupuudulikkuse tunnused on järgmised:

  • valulik urineerimine;
  • hematuria (bruto hematuria);
  • alajäsemete turse;
  • valu seljas, ribide all;
  • proteinuuria;
  • kõrge vererõhk;
  • oligoanuria;
  • perifeerne turse;
  • ureemia.

Kellega ühendust võtta ja kuidas haigust diagnoosida

Diagnoosi panemisel on määrava tähtsusega laboratoorsete testide tulemused:

  • vereseerumi immunoloogilised uuringud (BMK antikehade tuvastamine);
  • röga analüüs (siderofaagide tuvastamine, hemosideriini suurenenud kontsentratsioon);
  • KLA (leukotsütoos, rauavaegusaneemia, ESR märgatav kiirendus);
  • OAM (proteinuuria, makrohematuuria, silindruria);
  • biokeemiline vereanalüüs (düslipideemia, kaaliumi, kreatiniini, haptoglobiini, karbamiidi, α2 ja γ-globuliinide, kusihappe, seromukoidi taseme tõus);
  • kudede biopsia;
  • Rehbergi test;
  • biomaterjali immunofluorestsentsuuring;
  • kopsude radiograafia;
  • neerude sonograafia;
  • veregaaside analüüs;
  • EKG;
  • Rindkere kompuutertomograafia;
  • Ehhokardiograafia;
  • tippvoolumeetria (bronhide läbitavuse hindamine);
  • pletüsmograafia, pneumotahograafia;
  • spirograafia.

Diagnostiliste uuringute läbiviimisel tuleb välja jätta järgmised patoloogiad:

  • kopsu abstsess;
  • neerude ja kopsude onkopatoloogia;
  • hemorraagiline diatees;
  • tuberkuloos;
  • ureemiline kops;
  • bronhiektaas koos pneumoskleroosiga;
  • nodulaarne periarteriit;
  • Liebman-Sachsi tõbi;
  • sarkoidoos;
  • reumaatiline purpur;
  • krüoglobulineemia;
  • nodulaarse pernarteriidi hingamisteede-neerude vorm;
  • antifosfolipiidide sündroom;
  • eosinofiilne angiit ja granulomatoos;
  • lümfoidne granulomatoos.

Kopsu neeru sündroomi diagnoosimist ja ravi peaksid läbi viima spetsialistid - reumatoloogid, terapeudid, nefroloogid, endokrinoloogid ja pulmonoloogid - ühiselt..

Teraapiad

Õigeaegne ja piisav ravi aitab Goodpasture'i sündroomi progresseerumist aeglustada. Ravimeetodite peamine ülesanne on tagada BMC autoantikehade maksimaalne eemaldamine. Eespool kirjeldatud patoloogia terapeutiliste toimingute kompleks võib sisaldada järgmist:

  1. Glükokortikoidravimid (prednisoloon annuses 100 mg päevas suu kaudu kombinatsioonis tsütostaatikumidega annuses 1000 mg päevas intravenoosselt kolm päeva järjest, seejärel saab patsiendi üle viia ravimi tabeldatud vormi).
  2. Immunosupressiivsed ained - tsütostaatikumid (Imupran, asatiopriin või tsüklofosfamiid 150-200 mg päevas kombinatsioonis prednisolooniga).
  3. Plasmaforees (aitab eemaldada verest väikese molekulmassiga lämmastiku metabolismi ja autoantikehi).
  4. Vereülekanne.
  5. Hapnikravi.
  6. Antitrombootilised ravimid (Curantil, Dipyridamole 150-400 mg päevas 3-8 kuud).
  7. Vasodilataatorid (Corinfar 40 mg päevas).
  8. Põletikuvastased mittesteroidsed ravimid (metindool, indometatsiin 25-30 mg päevas 2-3 korda päevas).
  9. Aneemia korral on soovitatav välja kirjutada rauapreparaadid (Totema, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
  10. Hemodialüüs.
  11. Neeru siirdamine (lõppstaadiumis neerupuudulikkuse korral).

Ravi tuleb läbi viia seni, kuni neerud on täielikult töökorras ja BMC antikehad kaovad. Sellise ravi taustal lakkavad haiguse ohtlikud sümptomid kiiresti..

Operatiivne sekkumine

Neeru siirdamise kohta pulmonaalse neeru sündroomiga patsientidel on vähe andmeid..

Eksperdid soovitavad selle protseduuri läbi viia mitte varem kui 6 kuud pärast BMK antikehade kadumist veres..

Kõik siirdatud elundiga patsiendid peavad aja jooksul hoolikalt jälgima kreatiini kontsentratsiooni veres ja BMC antikehade tiitrit..

Märge. Traditsioonilise meditsiini retseptid ülaltoodud anomaalia raviks ei ole tõhusad. Ärge tegelege enesediagnostika ja eneseravimitega, parem on usaldada oma elu kogenud, kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistidele.

Tüsistused ja tagajärjed

Goodpasture'i sündroom võib provotseerida komplikatsioonide arengut:

  • rikkalik kopsuverejooks;
  • krooniline neeruhaigus;
  • progresseeruv glomerulonefriit.
  • elukvaliteedi halvenemine;
  • äge neerupuudulikkus;
  • surmaga lõppenud tulemus.

Prognoos ja ennetamine

Kopsu neeru sündroom on kiiresti progresseeruv patoloogia, mis lõpeb sageli surmaga. Haigusjuhud, millega kaasneb hemoptüüs, on reeglina soodsamad, kuna need diagnoositakse kiiresti. Pärast täielikku ravi on ägenemised äärmiselt haruldased.

Neerupuudulikkuse korral hävitatakse neerukude kiiresti, seetõttu elavad patsiendid isegi hemodialüüsi korral mitte rohkem kui 3 aastat. Pahaloomulisel ajal vähendatakse seda perioodi mitme nädalani..

Ennetava meetmena peate järgima järgmisi soovitusi:

  • ärge kuritarvitage alkoholi;
  • suitsetamisest loobuda;
  • läbima igal aastal kutseeksamid;
  • õigeaegselt tuvastada ja ravida nakkushaigusi;
  • esimeste haigusnähtude avastamisel pöörduge spetsialisti poole.

Goodpasture'i sündroom on üks haigustest, mille ravi on keeruline ja ebaefektiivne. Isegi immunosupressantide, tsütostaatikumide ja steroidhormoonide maksimaalsed annused ei anna alati positiivset tulemust.

Goodpasture'i sündroom

Goodpasture'i sündroomi patogenees

Goodpasture'i sündroomi patomorfoloogia

Goodpasture'i sündroomi kliinik

Goodpasture'i sündroomi ravimine

  • Kirurgiline profiil
  • Kõhuoperatsioon
  • Sünnitusabi
  • Sõjaväe välikirurgia
  • Günekoloogia
  • Lastekirurgia
  • Südameoperatsioon
  • Neurokirurgia
  • Onkogünekoloogia
  • Onkoloogia
  • Onkokirurgia
  • Ortopeedia
  • Otorinolarüngoloogia
  • Oftalmoloogia
  • Vaskulaarne kirurgia
  • Rindkere operatsioon
  • Traumatoloogia
  • Uroloogia
  • Kirurgilised haigused
  • Endokriinsed günekoloogiad
  • Terapeutiline profiil
  • Allergoloogia
  • Gastroenteroloogia
  • Hematoloogia
  • Hepatoloogia
  • Dermatoloogia ja veneroloogia
  • Lastehaigused
  • Laste nakkushaigused
  • Immunoloogia
  • Nakkushaigused
  • Kardioloogia
  • Narkoloogia
  • Närvihaigused
  • Nefroloogia
  • Kutsehaigused
  • Pulmonoloogia
  • Reumatoloogia
  • Ftüsioloogia
  • Endokrinoloogia
  • Epidemioloogia
  • Hambaravi
  • Laste hambaravi
  • Ortopeediline hambaravi
  • Terapeutiline hambaravi
  • Kirurgiline hambaravi
  • Muu
  • Dieteetika
  • Psühhiaatria
  • Geneetilised haigused
  • Seksuaalsel teel levivad haigused
  • Mikrobioloogia
  • Populaarsed haigused:
  • Herpes
  • Gonorröa
  • Klamüüdia
  • Kandidoos
  • Eesnäärmepõletik
  • Psoriaas
  • Süüfilis
  • HIV-nakkus

Kõik sisestatud andmed lähtestatakse!
Kas soovite tõesti salvestamise lõpetada??
Katkesta Jätka salvestamist


Küsimuste korral helistage numbril 7 (499) 116-78-36

Goodpasture'i sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Meditsiinieksperdid vaatavad kogu iLive'i sisu üle, et see oleks võimalikult täpne ja faktiline.

Teabeallikate valikul on meil ranged juhised ja lingime ainult mainekate veebisaitide, akadeemiliste uurimisasutuste ja võimaluse korral tõestatud meditsiiniuuringutega. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on interaktiivsed lingid sellistele uuringutele.

Kui usute, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl + Enter.

Goodpasture'i sündroom on autoimmuunne sündroom, mis hõlmab alveolaarset kopsuverejooksu ja glomerulonefriiti, mille põhjustavad ringlevad anti-GBM antikehad. Goodpasture'i sündroom areneb kõige sagedamini päriliku eelsoodumusega inimestel, kes suitsetavad sigarette, kuid süsivesinike sissehingamine ja hingamisteede viirusnakkused on võimalikud täiendavad tegurid. Goodpasture'i sündroomi sümptomiteks on õhupuudus, köha, väsimus, hemoptüüs ja / või hematuria. Goodpasture'i sündroomi kahtlustatakse hemoptüüsi või hematuriaga patsientidel ja seda kinnitab GBM-vastaste antikehade olemasolu veres. Goodpasture'i sündroomi raviks on plasmaferees, glükokortikoidid ja immunosupressandid, näiteks tsüklofosfamiid. Prognoos on hea, kui ravi alustatakse enne hingamis- või neerupuudulikkuse tekkimist.

Goodpasture'i sündroomi kirjeldas Goodpasture esmakordselt 1919. aastal. Goodpasture'i sündroom on glomerulonefriidi ja alveolaarse verejooksu kombinatsioon GBM-vastaste antikehade manulusel. Goodpasture'i sündroom avaldub kõige sagedamini difuusse alveolaarse verejooksu ja glomerulonefriidi kombinatsioonina, kuid mõnikord põhjustab see isoleeritud glomerulonefriiti (10-20%) või kopsukahjustust (10%). Mehed haigestuvad sagedamini kui naised.

Mis põhjustab Goodpasture'i sündroomi?

Haiguse põhjust ei ole täpselt kindlaks tehtud. Eeldatakse Goodpasture'i sündroomi geneetilist eelsoodumust ja selle markeriks peetakse HLA-DRW2 olemasolu. On olemas seisukoht ülekantud viirusnakkuse (A-hepatiidi viirus ja muud viirushaigused), tööstuslike ohtude, ravimite (peamiselt D-penitsillamiini) võimaliku rolli kohta.

Goodpasture'i sündroomi patogeneesi alus on autoantikehade moodustumine neeru glomerulite ja alveoolide kapillaaride basaalmembraanidele. Need antikehad kuuluvad IgG klassi, nad seonduvad basaalmembraanide antikehadega komplemendi C3 komponendi juuresolekul, millele järgneb neerude ja kopsude alveoolide immuunpõletiku tekkimine.

GBM-vastased antikehad on suunatud IV tüüpi kollageeni a3 ahela mitte-kollageeni (NC-1) domeeni vastu, mida leidub kõrgeimas kontsentratsioonis neeru- ja kopsu kapillaaride basaalmembraanides. Kokkupuude keskkonnateguritega - suitsetamine, ägedad viiruslikud hingamisteede infektsioonid ja vesinikkarbonaatide suspensioonide sissehingamine (sagedamini) - ja harvem - kopsupõletik - aktiveerib päriliku eelsoodumusega inimestel alveolaarsete kapillaarantigeenide esinemise ringlevate antikehade suhtes (enamasti on need HLA-DRwl5, - DR4 ja - DRB1 alleelide kandjad) ). Ringlevad anti-GBM antikehad seonduvad basaalmembraanidega, fikseerivad komplemendi ja indutseerivad glomerulonefriidi ja / või kopsukapillariidini viiva rakulise põletikulise vastuse..

Tõenäoliselt on neerude ja alveoolide glomerulite kapillaaride basaalmembraani autoantigeenide teatud ühisosa. Autoantigeen moodustub etioloogilise faktori kahjustava toime mõjul. Tundmatu etioloogiline tegur kahjustab ja muudab neerude ja kopsude basaalmembraanide struktuuri. Neerude glomerulite basaalmembraanide moodustunud laguproduktide eritumine nende kahjustumisel aeglustub ja väheneb, mis loomulikult loob eeldused neerude ja kopsude autoimmuunsete kahjustuste tekkeks. Siiani pole täielikult teada, milline basaalmembraani komponent muutub autoantigeeniks. Praegu eeldatakse, et see on 4. tüüpi kollageeni neeru a3-ahela neeru glomeruli basaalmembraani sisemine struktuurne komponent.

Moodustunud immuunkompleksid ladestuvad piki glomerulaarsete kapillaaride basaalmembraane, mis viib immuun-põletikulise protsessi arenguni neeru glomerulus (glomerulonefriit) ja alveoolides (alveoliit). Selle immuunpõletiku arengus osalevad peamised rakud on T-lümfotsüüdid, monotsüüdid, endoteelirakud, polümorfonukleaarsed leukotsüüdid ja alveolaarsed makrofaagid. Nendevahelise interaktsiooni tagavad molekulaarsed vahendajad, tsütokiinid (kasvufaktorid - trombotsüüdid, insuliinitaolised, b-transformeerivad; interleukiin-1, kasvajanekroosifaktor jne). Arahhidoonhappe metaboliidid, hapniku vabad radikaalid, proteolüütilised ensüümid ja liimimolekulid mängivad olulist rolli immuunpõletiku tekkes..

Goodpasture'i sündroomi korral esineva alveoliidi tekkimisel on suur tähtsus alveolaarsete makrofaagide aktiveerimisel. Aktiveerituna vabastavad nad umbes 40 tsütokiini. I rühma tsütokiinid (kemotaksiinid, leukotrieenid, interleukiin-8) suurendavad polümorftuumaliste leukotsüütide voogu kopsudesse. II rühma tsütokiinid (kasvufaktorid - trombotsüüdid, makrofaagid) soodustavad fibroblastide liikumist kopsudesse. Alveolaarsed makrofaagid toodavad ka reaktiivseid hapnikuliike, proteaase, mis kahjustavad kopsukoe.

Goodpasture'i sündroomi patomorfoloogia

Goodpasture'i sündroomi peamised patomorfoloogilised ilmingud on:

  • neerude ja kopsude mikrovaskulatuuri esmane kahjustus. Kopsudes on pilt venuliidist, arterioliidist, kapillariidist, millel on väljendunud hävitamise ja leviku nähtused; kapillaarkahjustusi täheldatakse peamiselt interalveolaarsetes vaheseintes, alveoliit areneb koos hemorraagilise eksudaadiga alveoolides. Neerukahjustusi iseloomustab ekstrakapillaarse proliferatiivse glomerulonefriidi areng, millele järgneb hüalinoosi ja fibroosi moodustumine, mis viib neerupuudulikkuse tekkeni;
  • väljendunud intraalveolaarne hemorraagia;
  • alveoliidi evolutsiooni tagajärjel erineva raskusastmega kopsu hemosideroosi ja pneumoskleroosi areng.

Goodpasture'i sündroomi sümptomid

Haigus algab kõige sagedamini kopsu patoloogia kliiniliste ilmingutega. Hemoptüüs on kõige silmatorkavam sümptom; hemorraagia võib hemorraagiliste ilmingute korral puududa ning patsiendil võivad rindkere röntgenpildil või infiltratsioonil ja respiratoorse distressi sündroomil ja / või puudulikkusel esineda ainult infiltratiivsed muutused. Sageli esinevad õhupuudus (peamiselt pingutusega), köha, halb enesetunne, vähenenud töövõime, valu rinnus, palavik ja kehakaalu langus. Kuni 40% -l patsientidest on raske hematuria, ehkki kopsuverejooks võib eelneda neerude ilmingutele nädalaid või aastaid.

Hüpnoe võib hemoptüüsi ajal suureneda. Mures ka nõrkus, vähenenud töövõime.

Goodpasture'i sündroomi sümptomid varieeruvad aja jooksul, ulatudes selgetest kopsudest auskultatsioonil kuni pragisemise ja kuiva vilistamiseni. Mõnel patsiendil on aneemia tõttu perifeerne turse ja kahvatus.

Uurimisel pööratakse tähelepanu naha kahvatusele, limaskestade tsüanoosile, näopiimasele või väljendunud näo tursele, lihasjõu vähenemisele, kehakaalu langusele. Kehatemperatuur on tavaliselt kõrgendatud palavikuni.

Kopsu löökriistade abil saab määrata löökpillide heli lühenemist kopsuverejooksu ulatuslikel koldetel, kuid seda täheldatakse harva, sagedamini löökpillide helis muutusi pole.

Goodpasture'i sündroomi iseloomulik auskultatiivne märk on kuiv ja märg rall, nende arv suureneb oluliselt hemoptüüsi ajal või pärast seda.

Südame-veresoonkonna süsteemi uurimisel tuvastatakse arteriaalne hüpertensioon, on võimalik, et südame suhtelise tuhmuse piir vasakule suureneb, südametoonid summutatakse, madal süstoolne müristamine koos raske neerupuudulikkuse tekkega ilmub perikardi hõõrdemüra. Progresseeruva neerukahjustuse korral olulise arteriaalse hüpertensiooni taustal on südame astma ja kopsuturse pildiga võimalik välja töötada äge vasaku vatsakese puudulikkus. Tavaliselt areneb selline olukord haiguse lõppstaadiumis..

Reeglina ilmnevad neerukahjustused hiljem, teatud aja pärast pärast kopsu sümptomite tekkimist. Neerupatoloogia tüüpilised kliinilised tunnused on hematuria (mõnikord raske hematuria), kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, oligoanuria, arteriaalne hüpertensioon.

10-15% juhtudest algab Goodpasture'i sündroom neerupatoloogia kliiniliste tunnustega - ilmub glomerulonefriidi kliinik (oliguuria, tursed, arteriaalne hüpertensioon, tugev kahvatus) ja seejärel ilmnevad kopsukahjustuse sümptomid. Paljudel patsientidel võib olla müalgia, artralgia.

Sõltumata Goodpasture'i sündroomi tekkimise võimalustest on see enamikul juhtudel keeruline, haigus areneb pidevalt, areneb tõsine kopsu- ja neerupuudulikkus. Patsientide eeldatav eluiga alates haiguse algusest on mitu kuud kuni 1-3 aastat. Kõige sagedamini surevad patsiendid ureemia või kopsuverejooksu tõttu.

Mis muret teeb?

Goodpasture'i sündroomi diagnoosimine

Goodpasture'i sündroomi diagnoosimiseks on vaja seerumi GBM-vastaseid antikehi tuvastada kaudse immunofluorestsentsi abil või võimaluse korral otsese ensüümiga seotud immunosorbentanalüüsiga (ELISA) inimese rekombinantse NC-1 a3 abil. Teisi seroloogilisi teste, näiteks tuumavastaste antikehade testi (ANA), kasutatakse SLE avastamiseks, antistreptolüsiin-O tiiter streptokokkijärgse glomerulonefriidi tuvastamiseks, mis võib olla paljude kopsu neeru sündroomi juhtude põhjus. ANCA on positiivne (perifeersetes proovides) 25% Goodpasture'i sündroomi juhtudest. Kui esineb glomerulonefriit (hematuria, proteinuuria, uriinianalüüsis erütrotsüütide sete ja / või neerupuudulikkus), võib teha neeru biopsia. Kiiresti progresseeruv progresseeruva kulgemisega fokaalne segmentaalne nekrotiseeriv glomerulonefriit leitakse Goodpasture'i sündroomi biopsia ja kõigi teiste kopsu neeru sündroomi põhjuste korral. Neeru- või kopsukoe immunofluorestsentsvärvimine paljastab klassikaliselt IgG lineaarse ladestumise piki glomerulaarseid või alveolaarseid kapillaare. Seda esineb ka diabeetilise neeru- ja fibrillaarse glomerulonefriidi korral, mis on haruldane haigus, mis põhjustab kopsu neeru sündroomi, kuid GBM antikehade fikseerimine nende haiguste korral on mittespetsiifiline..

Kopsufunktsiooni testid ja bronhoalveolaarne loputus ei ole Goodpasture'i sündroomi puhul diagnostilised, kuid neid saab kasutada difuusse alveolaarse verejooksu olemasolu kinnitamiseks glomerulonefriidi ja kopsuinfiltraatidega patsientidel, kuid ilma hemoptüüsita. Loputusvedelik, mis jääb pärast mitut pesemist hemorraagiliseks, võimaldab kinnitada difuusse hemorraagilise sündroomi, eriti hematokriti samaaegse vähenemisega.

Goodpasture'i sündroomi laboratoorsed diagnoosid

  1. Üldine vereanalüüs. Iseloomustab rauavaegus hüpokroomne aneemia, hüpokroomia, anisotsütoos, erütrotsüütide poikilotsütoos. Samuti on leukotsütoos, leukotsüütide arvu nihe vasakule, ESR märkimisväärne suurenemine.
  2. Uriini üldanalüüs. Uriinis leitakse valku (proteinuuria aste võib olla märkimisväärne), kipse (teraline, hüaliinne, erütrotsütaarne), erütrotsüüte (võib esineda makrohematuria). Kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumisel väheneb uriini suhteline tihedus, Zimnitsky testis tekib isohüpostenuria.
  3. Vere keemia. Vere karbamiidi, kreatiniini, haptoglobiini, seromukoidi, a2 ja gamma-globuliinide sisaldus veres tõuseb, rauasisaldus väheneb.
  4. Immunoloogilised uuringud. On võimalik tuvastada supressor-T-lümfotsüütide arvu vähenemist, tuvastatakse ringlevad immuunkompleksid. Antikehad glomerulite ja alveoolide kapillaaride basaalmembraanile tuvastatakse kaudse immunofluorestsentsi või radioimmunotesti abil.
  5. Röga analüüs. Röga on palju erütrotsüüte, leitakse hemosideriini, siderofaagid.

Goodpasture'i sündroomi instrumentaalne diagnoos

  1. Kopsude röntgenuuring. Iseloomulikud radioloogilised tunnused on kopsuinfiltraadid juurepiirkonnas, mis on levinud kopsu alumisse ja keskmisse ossa, samuti progresseeruvad, sümmeetrilised kahepoolsed pilvetaolised infiltraadid.
  2. Välise hingamise funktsiooni uurimine. Spirograafia näitab hingamispuudulikkuse piiravat tüüpi (vähenenud VC), haiguse progresseerudes liitub obstruktiivne hingamispuudulikkus (FEV1 langus, Tiffno indeks).
  3. EKG. Paljastuvad aneemilise ja hüpoksilise geneesi raske müokardi düstroofia tunnused (T-lainete amplituudi ja ST-intervalli vähenemine paljudes juhtmetes, sagedamini vasaku rindkere juhtides). Raske arteriaalse hüpertensiooniga ilmnevad vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia tunnused.
  4. Vere gaasikoostise uuring. Avastatakse arteriaalne hüpokseemia.
  5. Kopsude ja neerude biopsiate uuring. Diagnoosi lõplikuks kontrollimiseks tehakse kopsukoe (avatud biopsia) ja neeru biopsia, kui haigust on võimatu täpselt diagnoosida mitteinvasiivsete meetoditega. Tehakse biopsiate histoloogiline ja immunoloogiline uuring. Goodpasture'i sündroomile on iseloomulikud järgmised sümptomid:
    • glomerulonefriidi (enamasti ekstrakapillaarne), hemorraagilise alveoliidi, hemosideroosi ja interstitsiaalse fibroosi morfoloogiliste tunnuste olemasolu;
    • IgG ja komplemendi C3-komponendi lineaarsete sadestuste tuvastamine immunofluorestsentsmeetodil kopsualveoolide ja neeru glomerulite basaalmembraanidel.

Goodpasture'i sündroomi diagnostilised kriteeriumid

Goodpasture'i sündroomi diagnoosi seadmisel on soovitatav kasutada järgmisi kriteeriume.

  1. Kopsude ja neerude patoloogia kombinatsioon, st. hemoptüüs (sageli kopsuverejooks), õhupuudus ja glomerulonefriidi sümptomid.
  2. Haiguse pidevalt progresseeruv kulg koos hingamis- ja neerupuudulikkuse tekkega.
  3. Rauavaegusaneemia tekkimine.
  4. Mitme kahepoolse pilvelaadse infiltraadi tuvastamine kopsude röntgenuuringu käigus kopsu mustri retikulaarse deformatsiooni taustal.
  5. Neeru glomerulite ja alveoolide basaalmembraani tsirkuleerivate antikehade kõrge tiitri tuvastamine veres.
  6. IgG ja komplemendi C3-komponendi lineaarsete sadestuste tuvastamine glomerulite ja alveoolide kapillaaride basaalmembraanidel.
  7. Muude süsteemsete (välja arvatud kopsu- ja neeru) ilmingute puudumine.

Goodpasture'i sündroomi diferentsiaaldiagnostika

Goodpasture'i sündroomi tuleb eristada mitmetest haigustest, mis avalduvad hemoptüüsi või kopsuverejooksuna. On vaja välja jätta bronhide ja kopsude onkoloogilised haigused, tuberkuloos, kopsuabstsessid, bronhektaasia, südame- ja veresoontehaigused (mis viivad väikeses ringis stagnatsiooni ja hüpertensioonini), süsteemne vaskuliit, hemorraagiline diatees.

Sporgalka sisehaiguste, propedeutika, üldhoolduse jaoks. / GOODPASCHERI SÜNDROOM

Goodpasture'i sündroom (hemorraagiline kopsu neeru sündroom) on progresseeruv kopsude ja neerude autoimmuunhaigus, mida iseloomustab antikehade moodustumine neeru glomerulite ja alveoolide kapillaaride basaalmembraanidele ning see avaldub kopsu- ja neeruverejooksude kombinatsioonina..

Haigust kirjeldas Goodpasture esmakordselt 1919. aastal, esineb igas vanuses, sagedamini meestel.

Etioloogia ja patogenees

Haiguse etioloogiat pole täpselt kindlaks tehtud. Eeldatakse Goodpasture'i sündroomi geneetilist eelsoodumust ja selle markeriks peetakse HIA-DRW2 olemasolu. On olemas seisukoht ülekantud viirusnakkuse (A-hepatiidi viirus ja muud viirushaigused), tööstuslike ohtude, ravimite (peamiselt D-penitsillamiini) võimaliku rolli kohta.

Goodpasture'i sündroomi patogeneesi aluseks on neeru glomerulite ja alveoolide kapillaaride basaalmembraanide autoantikehade kujutised. Need antikehad kuuluvad IgG klassi; nad seonduvad basaalmembraanide antikehadega C3 komplemendi komponendi juuresolekul, millele järgneb neerude ja kopsude alveoolide immuunpõletiku areng. Moodustatud immuunkompleksid ladestuvad piki glomerulaarsete kapillaaride basaalmembraane, mis viib immuun-põletikulise protsessi arenguni neeru glomerulus (glomerulonefriit) ja alveoolides (alveoliit).

Kliiniline pilt

Haigus algab kõige sagedamini kopsu patoloogia kliiniliste ilmingutega. Patsiendid kurdavad köha, millega kaasnevad valu rinnus, hemoptüüs (üsna sageli - tugev kopsuverejooks), õhupuudus (peamiselt treeningu ajal), kehakaalu langus. Hüpnoe võib hemoptüüsi ajal suureneda. Mures ka nõrkus, vähenenud töövõime.

Uurimisel pööratakse tähelepanu naha kahvatusele, limaskestade tsüanoosile, näopiimasele või väljendunud näo tursele, lihasjõu vähenemisele, kehakaalu langusele. Kehatemperatuur on tavaliselt kõrgendatud palavikuni.

Kopsu löökriistade abil saab määrata löökpillide heli lühenemist kopsuverejooksu ulatuslikel koldetel, kuid seda täheldatakse harva, sagedamini pole löökpillide helis muutusi.

Goodpasture'i sündroomi iseloomulik auskultatiivne märk on kuiv ja märg rall, nende arv suureneb oluliselt hemoptüüsi ajal või pärast seda.

Südame-veresoonkonna süsteemi uurimisel tuvastatakse arteriaalne hüpertensioon, on võimalik, et südame suhtelise tuhmuse piir vasakule suureneb, südametoonid summutatakse, madal süstoolne müristamine koos raske neerupuudulikkuse tekkega ilmub perikardi hõõrdemüra. Progresseeruva neerukahjustuse korral olulise arteriaalse hüpertensiooni taustal on võimalik välja arendada äge vasaku vatsakese puudulikkus koos südame astma ja kopsuturse pildiga.

Neerupatoloogia tüüpilised kliinilised tunnused on hematuria (mõnikord raske hematuria), kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, oligoanuria, arteriaalne hüpertensioon.

10-15% juhtudest algab Goodpasture'i sündroom neerupatoloogia kliiniliste tunnustega - ilmub glomerulonefriidi kliinik (oliguuria, tursed, arteriaalne hüpertensioon, tugev kahvatus) ja seejärel ilmnevad kopsukahjustuse sümptomid. Paljudel patsientidel võib olla müalgia, artralgia.

Sõltumata Goodpasture'i sündroomi tekkimise võimalustest on see enamikul juhtudel keeruline, haigus areneb pidevalt ning areneb tõsine kopsu- ja neerupuudulikkus. Patsientide eeldatav eluiga alates haiguse algusest on mitu kuud kuni 1-3 aastat. Kõige sagedamini surevad patsiendid ureemia või kopsuverejooksu tõttu.

Laboratoorsed andmed

1. TAMM. Iseloomustab rauavaegus hüpokroomne aneemia, hüpokroomia, anisotsütoos, erütrotsüütide poikilotsütoos. Samuti on leukotsütoos, leukotsüütide arvu nihe vasakule, ESR märkimisväärne suurenemine.

2. OAM. Uriinis leitakse valku (proteinuuria aste võib olla märkimisväärne), kipse (teraline, hüaliinne, erütrotsütaarne), erütrotsüüte (võib esineda makrohematuria). Kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumisel väheneb uriini suhteline tihedus, Zimnitsky testis tekib isohüpostenuria.

3. BAC karbamiidi, kreatiniini, haptoglobiini, seromukoidi, a2- ja y-globuliinide taseme tõus veres, rauasisalduse vähenemine.

4. IAC. On võimalik tuvastada supressor-T-lümfotsüütide arvu vähenemist, tuvastada ringlevaid immuunkomplekse. Alveoolide glomerulite kapillaaride basaalmembraani antikehad tuvastatakse kaudse immunofluorestsentsi või radioimmunotesti abil.

5. Röga uurimine. Röga on palju erütrotsüüte, leitakse hemosideriini, siderofaagid.

Instrumentaalne uurimine

1. Kopsu röntgenuuring. Iseloomulikud röntgenmärgid on kopsuinfiltraadid juurepiirkonnas, mis on levinud kopsu alumisse ja keskmisse ossa, samuti progresseeruvad, sümmeetrilised kahepoolsed pilvelaadsed infiltraadid.

2. Välise hingamise funktsiooni uurimine. Spirograafia näitab piiravat hingamispuudulikkuse tüüpi (vähenenud VC), haiguse progresseerumisel liitub obstruktiivne hingamispuudulikkus (vähenenud FEV1, Tiffno indeks).

3. EKG. Paljastatakse aneemilise ja hüpoksilise geneesi raske müokardi düstroofia tunnused (T-lainete amplituudi ja ST-intervalli vähenemine paljudes juhtmetes, sagedamini vasaku rindkere juhtides). Raske arteriaalse hüpertensiooniga on vasaku vatsakese müokardi hüpertroofia tunnuseid. Vere gaasikoostise uuring. Avastatakse arteriaalne hüpokseemia.

4. Kopsu ja neerude biopsiate uurimine. Tüüpilised märgid:

-glomerulonefriidi (enamasti ekstrakapillaarne), hemorraagilise alveoliidi, hemosideroosi ja interstitsiaalse fibroosi morfoloogiliste tunnuste olemasolu;

-IgG ja komplemendi C3-komponendi lineaarsete sadestumiste tuvastamine immunofluorestsentsmeetodil kopsualveoolide ja neerukerede basaalmembraanidel.

Diferentsiaaldiagnoos

Goodpasture'i sündroomi tuleb eristada mitmetest haigustest, mis avalduvad hemoptüüsi või kopsuverejooksuna. On vaja välja jätta bronhide ja kopsude onkoloogilised haigused, tuberkuloos, kopsuabstsessid, bronhektaasia, südame- ja veresoontehaigused (mis viivad väikeses ringis stagnatsiooni ja hüpertensioonini), süsteemne vaskuliit, hemorraagiline diatees.

Goodpasture'i sündroomi ja idiopaatilise kopsu hemosideroosi diferentsiaaldiagnoosimine on esitatud tabelis.

Ravi seisneb prednisooni määramises kuni 100 mg päevas kombinatsioonis immunosupressiivsete omadustega tsütostaatiliste ravimitega (asatiopriin või tsüklofosfamiid, 150-200 mg päevas)..

Neerupuudulikkuse arenguga on näidustatud hemodialüüs ja neeru siirdamine. Viimastel aastatel on plasmafereesi kasutatud koos immunosupressantidega ja pulsiteraapia metüülprednisolooniga (1000 mg intravenoosselt, üks kord päevas, päeva jooksul)..

Üldiselt jääb haiguse prognoos ebasoodsaks, surm saabub 0,5–1 aasta jooksul alates haiguse algusest kopsu- või neerupuudulikkuse sümptomite korral..

Goodpasture'i sündroom: sümptomite avaldumine, diagnoosimine ja ravi

Goodpasture'i sündroom (kopsu neeru sündroom) on krooniline autoimmuunne patoloogia, mida iseloomustab autoantikehade tootmine kopsualveoolide ja neeru glomerulite basaalmembraanidele.

See on üsna haruldane haigus (üks juhtum 2 miljoni elaniku kohta), mida registreeritakse kõige sagedamini Euraasia rassi esindajatel.

Seda diagnoositakse eri vanuses patsientidel, kuid enamasti on haiged 20–35-aastased mehed. Teist haigestumislainet täheldatakse üle 50-aastastel patsientidel.

Haiguse põhjused

Siiani pole teadlased suutnud leida tõelist põhjust, mis provotseerib haiguse arengut. Sellega seoses haiguse esmast ennetamist ei teostata.

Mõned autorid seostavad anomaalia ilmingut lenduvate süsivesinike ja muude orgaaniliste lahustite sissehingamisega. Kindel seos on loodud:

  • endotoksiinide olemasolu veres;
  • viirusnakkus;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • eksogeensed tegurid (suitsetamine, hüpotermia, kusejuha obstruktsioon, teatud ravimite pikaajaline kasutamine, lööklaine litotrippsia);
  • pärilikkus;
  • alkoholism ja narkomaania;
  • HIV-positiivne staatus;
  • immuunpuudulikkus.

Teatud antigeenidega seonduvad antikehad moodustavad veres ringlevaid või alusmembraanidele kinnituvaid immunokomplekse, provotseerides immuunpõletikuliste protsesside arengut kopsukoe ja neeru glomerulite alveoolides..

Lõppkokkuvõttes viib see kõik veresoonte struktuuri rikkumiseni. Selle tulemuseks on püsiv verejooks kopsudest ja glomerulonefriit..

Lisaks on kopsu- ja neerupuudulikkus. Piisava terapeutilise toimeta inimene sureb haiguse esimestel kuudel.

Kliiniline pilt

Goodpasture'i sündroom areneb ägedalt ja patsientidel tekivad mittespetsiifilised sümptomid:

  • palavik;
  • nõrkus;
  • müalgia;
  • unisus;
  • külmavärinad;
  • aneemia;
  • artralgia;
  • motiveerimata kaalulangus;
  • difuusne limaskesta tsüanoos.

Kopsukahjustusega on:

  • valu rinnus;
  • rikkalik kopsuverejooks;
  • hemoptüüs;
  • hingamise rütmi ja sügavuse progresseeruv häirimine;
  • düspnoe;
  • köha.

Mõnel patsiendil ilmneb anomaalia ebatüüpiliselt:

  • iiveldus;
  • kõhuvalu;
  • oksendamine;
  • kõrvetised;
  • kibedus suus.

Neerupatoloogia koos hüpertensiooniga provotseerib vasaku vatsakese puudulikkuse, mis omakorda viib südame astma ja kopsuturseni. Reeglina ilmnevad neerukahjustuse sümptomid palju hiljem kui kopsukliinikus..

Neerupuudulikkuse tunnused on järgmised:

  • valulik urineerimine;
  • hematuria (bruto hematuria);
  • alajäsemete turse;
  • valu seljas, ribide all;
  • proteinuuria;
  • kõrge vererõhk;
  • oligoanuria;
  • perifeerne turse;
  • ureemia.

Kellega ühendust võtta ja kuidas haigust diagnoosida

Diagnoosi panemisel on määrava tähtsusega laboratoorsete testide tulemused:

  • vereseerumi immunoloogilised uuringud (BMK antikehade tuvastamine);
  • röga analüüs (siderofaagide tuvastamine, hemosideriini suurenenud kontsentratsioon);
  • KLA (leukotsütoos, rauavaegusaneemia, ESR märgatav kiirendus);
  • OAM (proteinuuria, makrohematuuria, silindruria);
  • biokeemiline vereanalüüs (düslipideemia, kaaliumi, kreatiniini, haptoglobiini, karbamiidi, α2 ja γ-globuliinide, kusihappe, seromukoidi taseme tõus);
  • kudede biopsia;
  • Rehbergi test;
  • biomaterjali immunofluorestsentsuuring;
  • kopsude radiograafia;
  • neerude sonograafia;
  • veregaaside analüüs;
  • EKG;
  • Rindkere kompuutertomograafia;
  • Ehhokardiograafia;
  • tippvoolumeetria (bronhide läbitavuse hindamine);
  • pletüsmograafia, pneumotahograafia;
  • spirograafia.

Diagnostiliste uuringute läbiviimisel tuleb välja jätta järgmised patoloogiad:

  • kopsu abstsess;
  • neerude ja kopsude onkopatoloogia;
  • hemorraagiline diatees;
  • tuberkuloos;
  • ureemiline kops;
  • bronhiektaas koos pneumoskleroosiga;
  • nodulaarne periarteriit;
  • Liebman-Sachsi tõbi;
  • sarkoidoos;
  • reumaatiline purpur;
  • krüoglobulineemia;
  • nodulaarse pernarteriidi hingamisteede-neerude vorm;
  • antifosfolipiidide sündroom;
  • eosinofiilne angiit ja granulomatoos;
  • lümfoidne granulomatoos.

Kopsu neeru sündroomi diagnoosimist ja ravi peaksid läbi viima spetsialistid - reumatoloogid, terapeudid, nefroloogid, endokrinoloogid ja pulmonoloogid - ühiselt..

Teraapiad

Õigeaegne ja piisav ravi aitab Goodpasture'i sündroomi progresseerumist aeglustada. Ravimeetodite peamine ülesanne on tagada BMC autoantikehade maksimaalne eemaldamine. Eespool kirjeldatud patoloogia terapeutiliste toimingute kompleks võib sisaldada järgmist:

  1. Glükokortikoidravimid (prednisoloon annuses 100 mg päevas suu kaudu kombinatsioonis tsütostaatikumidega annuses 1000 mg päevas intravenoosselt kolm päeva järjest, seejärel saab patsiendi üle viia ravimi tabeldatud vormi).
  2. Immunosupressiivsed ained - tsütostaatikumid (Imupran, asatiopriin või tsüklofosfamiid 150-200 mg päevas kombinatsioonis prednisolooniga).
  3. Plasmaforees (aitab eemaldada verest väikese molekulmassiga lämmastiku metabolismi ja autoantikehi).
  4. Vereülekanne.
  5. Hapnikravi.
  6. Antitrombootilised ravimid (Curantil, Dipyridamole 150-400 mg päevas 3-8 kuud).
  7. Vasodilataatorid (Corinfar 40 mg päevas).
  8. Põletikuvastased mittesteroidsed ravimid (metindool, indometatsiin 25-30 mg päevas 2-3 korda päevas).
  9. Aneemia korral on soovitatav välja kirjutada rauapreparaadid (Totema, Aktiferrin, Tardiferon, Hemohelper, Ferlatum, Maltofer).
  10. Hemodialüüs.
  11. Neeru siirdamine (lõppstaadiumis neerupuudulikkuse korral).

Ravi tuleb läbi viia seni, kuni neerud on täielikult töökorras ja BMC antikehad kaovad. Sellise ravi taustal lakkavad haiguse ohtlikud sümptomid kiiresti..

Operatiivne sekkumine

Neeru siirdamise kohta pulmonaalse neeru sündroomiga patsientidel on vähe andmeid..

Eksperdid soovitavad selle protseduuri läbi viia mitte varem kui 6 kuud pärast BMK antikehade kadumist veres..

Kõik siirdatud elundiga patsiendid peavad aja jooksul hoolikalt jälgima kreatiini kontsentratsiooni veres ja BMC antikehade tiitrit..

Märge. Traditsioonilise meditsiini retseptid ülaltoodud anomaalia raviks ei ole tõhusad. Ärge tegelege enesediagnostika ja eneseravimitega, parem on usaldada oma elu kogenud, kõrgelt kvalifitseeritud spetsialistidele.

Tüsistused ja tagajärjed

Goodpasture'i sündroom võib provotseerida komplikatsioonide arengut:

  • rikkalik kopsuverejooks;
  • krooniline neeruhaigus;
  • progresseeruv glomerulonefriit.
  • elukvaliteedi halvenemine;
  • äge neerupuudulikkus;
  • surmaga lõppenud tulemus.

Prognoos ja ennetamine

Kopsu neeru sündroom on kiiresti progresseeruv patoloogia, mis lõpeb sageli surmaga. Haigusjuhud, millega kaasneb hemoptüüs, on reeglina soodsamad, kuna need diagnoositakse kiiresti. Pärast täielikku ravi on ägenemised äärmiselt haruldased.

Neerupuudulikkuse korral hävitatakse neerukude kiiresti, seetõttu elavad patsiendid isegi hemodialüüsi korral mitte rohkem kui 3 aastat. Pahaloomulisel ajal vähendatakse seda perioodi mitme nädalani..

Ennetava meetmena peate järgima järgmisi soovitusi:

  • ärge kuritarvitage alkoholi;
  • suitsetamisest loobuda;
  • läbima igal aastal kutseeksamid;
  • õigeaegselt tuvastada ja ravida nakkushaigusi;
  • esimeste haigusnähtude avastamisel pöörduge spetsialisti poole.

Goodpasture'i sündroom on üks haigustest, mille ravi on keeruline ja ebaefektiivne. Isegi immunosupressantide, tsütostaatikumide ja steroidhormoonide maksimaalsed annused ei anna alati positiivset tulemust.

Goodpasture'i sündroomi patogenees

Goodpasture'i haigust iseloomustab verejooks kopsudes ja glomerulonefriit. Seda haigust seostatakse antikehade tootmisega, mis on sageli suunatud IV tüüpi kollageeni spetsiifiliste epitoopide vastu kopsualveoolide ja neeru glomerulite basaalmembraanis. Põhjus pole teada. Goodpasture'i haigust tuleks eristada Goodpasture'i sündroomist, mille korral kopsuverejooksu ja glomerulonefriiti põhjustavad mitmesugused süsteemsed häired, sealhulgas SLE, hemorraagiline vaskuliit, nodoosne polüarteriit ja Wegeneri granulomatoos. Mõnel patsiendil areneb neerupõletik koos neeru glomerulite basaalmembraani antikehadega kopsuverejooksu puudumisel ja see on üks kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi vorme..

Goodpasture'i haiguse patomorfoloogia. Valgusmikroskoopia muutused sarnanevad enamikul juhtudel kiiresti progresseeruva glomerulonefriidiga. Immunofluorestsentsmikroskoopia näitab lineaarseid IgG ladestusi piki glomerulite basaalmembraani.

Goodpasture'i haiguse kliinilised ilmingud. Goodpasture'i haigus on lapsepõlves haruldane. Hemoptüüs toimub tavaliselt kopsuverejooksu tõttu, mis võib olla eluohtlik. Neerukahjustus avaldub ägeda nefriitilise sündroomi koos hematuria, proteinuuria ja kõrgenenud vererõhuga ning progresseerub mitme päeva või nädala jooksul. Seerumi komplemendi komponent C3 jääb normaalseks.

Goodpasture'i haiguse diagnoosimine. Neeru biopsia viitab Goodpasture'i haigusele. Antikehade olemasolu neeruglomerulite basaalmembraanile seerumis kinnitab diagnoosi ja välistab muud Goodpasture'i sündroomiga seotud haigused.

Goodpasture'i haiguse ennustamine ja ravi. Kopsuverejooksu üle elanud patsientidel tekib tavaliselt CRF lõppstaadiumis. Pulsiteraapia metüülprednisolooniga koos tsüklofosfamiidi ja plasmafereesiga suurendab ellujäämist ja aitab kõrvaldada neerupatoloogia.

Neeru histoloogia Goodpasture'i haiguse korral

Hemolüütiline ureemiline sündroom

Hemolüütiline ureemiline sündroom (HUS) on väikelaste kõige sagedasem ägeda neerupuudulikkuse põhjus ja seda iseloomustavad mikroangiopaatiline hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia ja ureemia. See sündroom sarnaneb trombootilise trombotsütopeenilise purpuriga, kuid viimast täheldatakse tavaliselt noortel naistel ja see kordub palaviku, raskete kesknärvisüsteemi häirete ja trombotsütopeenia korral..

Arengumaades eelneb hemolüütilisele ureemilisele sündroomile (HUS) 80% juhtudest Escherichia coli tüvest (serotüüp 0157: H1) põhjustatud kõhulahtisusega äge enteriit, mis toodab tsütotoksiinile Shigella dysenteriae sarnast verotoksiini. See mikroob asub kariloomade seedetraktis ja satub inimkehasse koos alahautatud liha ja pastöriseerimata piimaga. Pärast saastunud jookide tarbimist või saastatud vees suplemist on esinenud haiguspuhanguid.

Hemolüütilise ureemilise sündroomi patomorfoloogia. Esialgsed muutused glomerulites vähenevad kapillaaride seinte paksenemiseni, nende valendiku kitsenemiseni ja mesangiumi paljunemiseni. Elektronmikroskoopia näitab, et need muutused tulenevad tundmatu päritoluga amorfse aine granuleeritud sadestumisest subendoteliaalses kihis ja kapillaaride vahel. Kapillaarides ja arterioolides leidub fibriinitrombe, mis võivad viia neerukoore nekroosini..

Mõnes glomerulis muutuvad muutused osaliseks või täielikuks skleroosiks, teised atroofeeruvad isheemia tõttu. Mõjutatud väikestes arterites ja arterioolides toimub intima kontsentriline proliferatsioon, mis blokeerib anumaid.

Hemolüütilise-ureemilise sündroomi patogenees. Sündroomi patogeneesis mängib põhirolli endoteelirakkude kahjustus. Neerukapillaaride ja arterioolide endoteeli kahjustus põhjustab isoleeritud verehüüvete moodustumist. Levinud intravaskulaarne koagulatsioon on haruldane. Erütrotsüütide mehaaniline kahjustus nende läbimisel läbi anuma kitsenenud piirkondade põhjustab mikroangiopaatilist aneemiat. Trombotsütopeenia põhineb intrarenaalsel adhesioonil või trombotsüütide kahjustusel. Maks ja põrn eemaldavad vereringest kahjustatud punased verelibled ja trombotsüüdid. Kõhulahtisuseta HUS-episoodid ja üksikud perekondlikud juhtumid on seletatavad teguri puudumisega plasmas, mis stimuleerib prostatsükliini tootmist endoteeli poolt, mis laiendab veresooni ja takistab trombide teket.

Trombomoduliini, koeplasminogeeni aktivaatori (alteplaasi) ja hepariinilaadsete molekulide, mis aktiveerivad antitrombiin III, taseme langus soodustab vastupidi selles sündroomis trombide teket. Lisaks, isegi enne neerupatoloogia arengut seerumis, sisaldas selliseid prokoagulante nagu trombotsüütide aktivatsioonifaktor, protrombiini fragmendid 1 ja 2, koeplasminogeeni aktivaatori antigeen, koe aktivaator ja plasminogeeni inhibiitori kompleks (TAP-1), von Willebrandi faktor, D-dimeerid ja tromboksaan A2, mis võib põhjustada verehüübeid.

Mis on Goodpasture'i sündroom

Goodpasture'i sündroom on süsteemne haigus, mis mõjutab nii neerude basaalmembraane kui ka alveoole. Sõltuvalt kahjustuse omadustest võib haigus kulgeda nii glomerulonefriidi kui ka hemorraagilise kopsupõletiku tüübina.

Riskirühmad

See sündroom sai nime selle teadlase järgi, kes selle esmakordselt avastas. Aastal 1919, gripiepideemia ajal, avastas Ernest William Goodpastcher selle patoloogia esmakordselt patsientidel, kes pärast gripi kannatamist pöördusid neerukahjustuse ja kopsupõletiku kahtlusega spetsialistide poole..

Vaatamata sümptomite mitmekesisusele olid kõik taotlejad tavalised:

  • Hemoptüüs.
  • Nefriit.
  • Põletikuline kopsuhaigus.

Hoolimata asjaolust, et haigus ise sai teada peaaegu sada aastat tagasi, vaidlevad teadlased endiselt selle esinemise mehhanismi ja ravimeetodite üle..

Kõige sagedamini esineb haigus täiskasvanutel. Haiguse esimene tipp tekib 20-30 aasta pärast, teine ​​- 50-60 aastat. Varasemas eas põevad mehed Goodpasture'i tõbe ja teises tipus haigestuvad mõlemast soost inimesed sama sagedusega..

Lastel seda haigust praktiliselt ei esine, kuid on tõendeid sündroomi esinemise kohta nendel, kelle emad tarvitasid alkoholi ja suitsetasid ka raseduse ajal. Statistika kohaselt esineb haigus sagedusega 1: 2 000 000.

Patoloogiline pilt, patogenees

Peamiste patomorfoloogiliste ilmingute hulgas võib eristada järgmist:

  • Neerude ja kopsude anumate kahjustus.
  • On kapillariit, venuliit.
  • Glomerulonefriidi areng, mis haiguse hilisemates staadiumides võib põhjustada neerupuudulikkuse tekkimist.
  • Alveolaarne verejooks.
  • Pneumosskleroosi areng alveoliidi progresseerumise taustal.

Haiguse patogenees

Eksperdid usuvad, et Goodpasture'i haiguse patogeneesis on peamine seos oma antikehade moodustumine glomerulide ja alveoolide membraanidele. Komplemendisüsteemi ja antikehade koostoime viib sihtorganites põletiku tekkeni.

Teadlased väidavad ka, et alveoolide ja neerude autoantigeenide vahel on seos. Membraani lagunemisproduktide vabanemise aeglustamine viib autoimmuunse kahjustuse moodustumiseni.

Immuunkomplekside moodustumine ja nende järgnev ladestumine membraani seina tõttu põhjustavad põletikuliste protsesside arengut alveoolides ja glomerulides. See viib vastavalt alveoliidi ja glomerulonefriidini. Selles protsessis on peamine roll T-lümfotsüütidel, makrofaagidel ja endoteelirakkudel. Samuti on märkimisväärse tähtsusega lipiidide peroksüdatsiooni põhjustavad vabad hapnikuradikaalid..

Haiguse põhjused ja vormid

Patoloogia arenguks on mitu peamist võimalust:

  • Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit ja hemorraagiline kopsupõletik, mis on altid tagasilangusele.
  • Sihtorganite muutuste aeglane progresseerumine.
  • Esmane neerukahjustus koos neerupuudulikkuse tekkega.

Esinemise põhjused

Nagu varem mainitud, ei ole esinemise põhjused veel täpselt kindlaks tehtud. Sündroomi tekkeks on mitu võimalikku tegurit:

  • Geneetiline eelsoodumus.
  • Nii bakteriaalse kui ka viirusliku iseloomuga ülekantud nakkuste tagajärjed.
  • Teatud ravimite (penitsillamiinipreparaadid) võtmine.
  • Pikaajaline hüpotermia.

Nii et teadlaste sõnul on päriliku eelsoodumuse marker DRW2 geeni olemasolu HLA süsteemis. Lisaks sellele on inimestel, kes puutuvad kokku negatiivse keskkonnamõjuga, HIV-nakkusega inimestel, kes kannatavad mitmesuguste onkoloogiliste patoloogiate all, suurenenud risk haiguse tekkeks..

Diagnostilised kriteeriumid, sümptomid

Goodpasture'i sündroomi esinemisel patsiendil võivad viidata mitmed kriteeriumid, nimelt:

  • Hingamisteede ja kuseteede kompleksne kahjustus.
  • Standardne röntgenipilt kopsumustri rikkumise ja infiltratiivsete fookuste olemasolu kujul.
  • Hemoglobiini taseme langus.
  • Neeru- ja hingamispuudulikkuse pidev areng.
  • Neerude ja alveolaarsete kudede glomerulite kõrgenenud antikehad.
  • Haiguse süsteemne olemus kahjustamata muid organeid kui sihtorganeid.

Haiguse sümptomid

Enne haiguse avaldumist on iseloomulik mittespetsiifiliste sümptomite levimus, nimelt:

  • Üldine halb enesetunne.
  • Kehatemperatuuri hoidmine 37,5 ° C juures.
  • Aneemia tunnused.
  • Märgatav kaalulangus.

Peamine kliiniline pilt algab kopsu osalemisest. Kõigepealt avaldub hemoptüüs. Kuid selle puudumisel on kopsukahjustuse peamine märk röntgenandmed. Füüsilise koormuse ajal võib tekkida õhupuudus. Rinna piirkonnas on ka köha, valulikkus.

Haiguse ilmnemise ajal kopsudes puudub auskultatiivne pilt täielikult ja seejärel ilmub rikkalik kuiv vilistav hingamine. Hingamissüsteemi kahjustuste taustal võib tekkida turse sündroom.

Löökriistad lühendavad heli ulatusliku verejooksu kohal, kuid seda juhtub harva. Tavaliselt selle haiguse korral löökpillide heli ei muutu..

Me ei tohi unustada võimalikke muutusi südame töös ja vereringesüsteemis tervikuna. Nii võib patsiendil olla:

  • Suurenenud vererõhk.
  • Südame suhtelise tuhmuse piiride nihutamine.
  • Süstoolne nuriseb.
  • Neerupatoloogia progresseerumisel võib ilmneda perikardi hõõrdumine.
  • Vasaku vatsakese puudulikkuse moodustumine.

Neerukahjustus ilmneb glomerulonefriidist. Haiguse alguses tekib kuseteede sündroom. Uriinis määratakse valk ja erütrotsüüdid. Turse kiire progresseerumise tõttu turse sündroomi arengut ei toimu.

Lõppstaadiumis neeruhaiguse tekkimine võtab vaid paar nädalat. Nende ilmingute diagnoosimine pole keeruline, kuid see on sageli enneaegne.

Laboratoorsed andmed

  • Üldist vereanalüüsi iseloomustavad aneemiline sündroom, leukotsütoos koos nihkega vasakule, samuti ESR kõrge tase.
  • Uriinis: proteinuuria, silindruria, erütrotsütuuria. Haiguse progresseerumisel võib uriini tihedus isohüpostenuria moodustumisel väheneda.
  • Biokeemilises vereanalüüsis: rauataseme langus, karbamiidi ja kreatiniini sisalduse tõus.
  • Röga analüüsimisel leitakse hemosideriin ja siderofaagid.
  • Neerude ja kopsude biopsia uuring ELISA abil, mis näitab antigeeni-antikeha komplekside ladestumist.

Diferentsiaaldiagnoos

Goodpasture'i haigust tuleb eristada patoloogiatest, mis ühel või teisel viisil põhjustavad kopsuverejooksu. Samuti peaksite pöörama tähelepanu haigustele, mis põhjustavad vere stagnatsiooni kopsu vereringes..

Süsteemsetest haigustest, mille arengus võib täheldada hingamis- ja neerupuudulikkust, tuleks eristada järgmist:

  • Wegeneri granulomatoos.
  • Süsteemne erütematoosluupus.
  • Hemorraagiline vaskuliit.
  • Nodoosne polüarteriit.

Ravi

Kaasaegne teraapia on võimaldanud selle patoloogia prognoosi mõnevõrra parandada. Tõsise kopsuverejooksu korral on vaja alustada pulssravi metüülprednisolooniga, millele järgneb üleminek pikale ravikuurile kortikosteroididega.

Kui kopsuverejooksu tunnuseid pole, algab sees olevate hormoonide tarbimine kohe. Uuringute kohaselt suureneb hormonaalsete ravimite võtmine koos immunosupressantide - tsüklofosfamiidi või asatiopriiniga - toime.

Positiivset mõju täheldatakse hemodialüüsi ja plasmafereesi saavatel patsientidel. Tuleb märkida, et seisundi paranemist on võimalik oodata ainult neeru siirdamise korral, kuid see ei välista glomerulonefriidi taasarengu võimalust.

Haiguse raviks kasutatakse järgmisi ravimeid:

  • Prednisoloon.
  • Indometatsiin.
  • Curantil.
  • Asatiopriin.

Prognoos

Kui haigust ei diagnoositud õigeaegselt, jääb paraku prognoos halvaks. Isegi korraliku ravi korral on Goodpasture'i sündroom surmaga lõppenud. Peamine surma põhjus on neerupuudulikkus. Põhisümptomite tekkimisest surmani kulub tavaliselt mitu aastat..

Kui ravi alustati õigeaegselt, on võimalik saavutada haiguse kergem kulg. Kuid tuleb märkida, et ravi avaldab mõju ainult siis, kui neerupuudulikkuse ilmingud pole veel ilmnenud.

Sellepärast on nii oluline läbida põhjalikud uuringud, mis võimaldavad teil tuvastada tõsiseid rikkumisi kehas..

7 tõestatud rahvapärast ravimit veresoonte elastsuse tugevdamiseks ja parandamiseks

Hematokriti vereanalüüs: madala, kõrge taseme põhjused