Süsteemne erütematoosluupus - haiguse põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Süsteemne erütematoosluupus on tõsine haigus, mille käigus inimese immuunsüsteem tajub oma keha rakke võõrastena. See haigus on tüsistuste tõttu kohutav. Peaaegu kõik elundid põevad seda haigust, kuid eelkõige lihas-skeleti ja neerud (luupusepõletik ja nefriit).

Süsteemse erütematoosluupuse põhjused

Selle haiguse nime ajalugu ulatub aegadesse, mil hundi rünnakud inimeste vastu ei olnud haruldased, eriti kaabitsate ja kutsarite vastu. Samal ajal püüdis kiskja hammustada kaitsmata kehaosa, kõige sagedamini nägu - nina, põsed. Nagu teate, on haiguse üks silmatorkavamaid sümptomeid nn luupusliblikas - erkroosad laigud, mis mõjutavad näonahka.

Eksperdid on jõudnud järeldusele, et naised on selle autoimmuunhaiguse suhtes eelsoodumuslikumad: 85–90% haigusjuhtudest esineb õiglase soo esindajatel. Kõige sagedamini annab luupus endast tunda vanusevahemikus 14–25 aastat..

Miks süsteemne erütematoosluupus tekib, pole siiani täielikult teada. Kuid teadlastel õnnestus leida mõned mustrid.

  • Leiti, et haigestuvad suurema tõenäosusega inimesed, kes erinevatel põhjustel peavad veetma palju aega ebasoodsates temperatuuritingimustes (külm, kuumus)..
  • Pärilikkus pole haiguse põhjus, kuid teadlased väidavad, et haige inimese sugulased on ohus.
  • Mõned uuringud näitavad, et süsteemne erütematoosluupus on immuunvastus arvukatele ärritustele (infektsioonid, mikroorganismid, viirused). Seega ei teki immuunsuse töös ebaõnnestumisi juhuslikult, vaid see avaldab kehale pidevalt negatiivset mõju. Selle tagajärjel hakkavad kannatama keha enda rakud ja koed..
  • On eeldus, et mõned keemilised ühendid võivad põhjustada haiguse algust..

On tegureid, mis võivad provotseerida juba olemasoleva haiguse ägenemist:

  • Alkohol ja suitsetamine - avaldavad kahjulikku mõju kogu kehale üldiselt ja eriti kardiovaskulaarsüsteemile ning ta kannatab juba luupuse all.
  • Suures annuses suguhormoone sisaldavate ravimite võtmine võib naistel seda haigust süvendada.

Süsteemne erütematoosluupus - haiguse mehhanism

Haiguse arengu mehhanism pole siiani täielikult mõistetav. On raske uskuda, et immuunsüsteem, mis peaks kaitsma meie keha, hakkab seda ründama. Teadlaste sõnul tekib haigus siis, kui keha regulatiivne funktsioon ei toimi, mille tagajärjel teatud tüüpi lümfotsüüdid muutuvad liiga aktiivseks ja aitavad kaasa immuunkomplekside (suured valgu molekulid) moodustumisele..

Immuunkompleksid hakkavad levima kogu kehas, tungides erinevatesse elunditesse ja väikestesse anumatesse, seetõttu nimetatakse seda haigust süsteemseks.

Need molekulid kinnituvad kudedesse, mille järel vabanevad neist agressiivsed ensüümid. Tavaliselt on need ained mikrokapslitesse suletud ega ole ohtlikud. Kuid vabad, kapseldumatud ensüümid hakkavad keha tervislikku kude hävitama. Selle protsessiga on seotud arvukate sümptomite ilmnemine..

Süsteemse erütematoosluupuse peamised sümptomid

Verevooluga kahjulikud immuunkompleksid levivad kogu kehas, nii et see võib mõjutada kõiki elundeid. Kuid inimene ei seosta esimesi sümptomeid, mis ilmnevad nii tõsise haigusega nagu süsteemne erütematoosluupus, kuna need on iseloomulikud paljudele haigustele. Niisiis, kõigepealt ilmuvad järgmised märgid:

  • ebamõistlik temperatuuri tõus;
  • külmavärinad ja lihasvalud, väsimus;
  • nõrkus, sagedased peavalud.

Hiljem ilmnevad muud sümptomid, mis on seotud elundi või süsteemi kahjustustega..

  • Üks luupuse ilmsetest sümptomitest on nn luupus-liblikas - lööbe ja hüperemia (veresoonte ülevool) ilmnemine põsesarnades ja ninas. Tegelikult avaldub see haiguse sümptom ainult 45-50% patsientidest;
  • lööve võib esineda teistel kehaosadel: kätel, kõhul;
  • osaline juuste väljalangemine võib olla veel üks sümptom;
  • limaskestade haavandiline kahjustus;
  • troofiliste haavandite ilmnemine.

Lihas-skeleti süsteemi kahjustused

Sidekude kahjustub selle häire korral palju sagedamini kui teistes kudedes. Enamik patsiente kurdavad järgmisi sümptomeid.

  • Valulikud aistingud liigestes. Pange tähele, et kõige sagedamini mõjutab see haigus kõige väiksemaid liigeseid. On paarunud sümmeetriliste liigeste kahjustusi.
  • Luupusartriit erineb vaatamata sarnasusele reumatoidartriidiga sellest, et see ei põhjusta luukoe hävimist.
  • Umbes 1 patsiendil 5-st tekib kahjustatud liigese deformatsioon. See patoloogia on pöördumatu ja seda saab ravida ainult kirurgiliselt..
  • Süsteemse luupusega tugevamas soos esineb põletikku kõige sagedamini sacroiliaci liigeses. Valusündroom tekib koksi ja ristluul. Valu võib olla nii püsiv kui ajutine (pärast füüsilist koormust).

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

Ligikaudu pooltel patsientidest leitakse vereanalüüsis aneemia, samuti leukopeenia ja trombotsütopeenia. Mõnikord viib haiguse uimastiravi selleni..

  • Uuringu ajal võib patsiendil olla ilmse põhjuseta tekkinud perikardiit, endokardiit või müokardiit. Samaaegseid infektsioone, mis võivad põhjustada südamekoe kahjustusi, ei tuvastata.
  • Kui haigust ei diagnoosita õigeaegselt, siis enamasti on mitraal- ja trikuspidaalsed südameklapid kahjustatud..
  • Lisaks on süsteemne erütematoosne luupus nagu muud süsteemsed haigused ateroskleroosi tekkimise riskifaktor..
  • Lupusrakud (LE-rakud) ilmuvad veres. Need on immunoglobuliiniga kokku puutunud modifitseeritud leukotsüüdid. See nähtus illustreerib selgelt teesi, et immuunsüsteemi rakud hävitavad teisi keha kudesid, eksitades neid võõraks.

Neerukahjustused

  • Ägeda ja alaägeda luupuse korral tekib põletikuline neeruhaigus, mida nimetatakse luupuse nefriidiks või luupuse nefriidiks. Sellisel juhul algab fibriini sadestumine ja hüaliinitrombide moodustumine neeru kudedes. Enneaegse ravi korral on neerufunktsioon järsult vähenenud.
  • Teine haiguse ilming on hematuria (vere olemasolu uriinis), millega ei kaasne valu ega häiri patsienti..

Kui haigus avastatakse ja ravitakse õigeaegselt, tekib umbes 5% juhtudest äge neerupuudulikkus..

Närvisüsteemi kahjustused

  • Õigeaegne ravi võib põhjustada tõsiseid närvisüsteemi häireid krampide, tundlikkuse halvenemise, entsefalopaatia ja tserebrovaskuliidi kujul. Sellised muutused on püsivad ja neid on raske ravida..
  • Hematopoeetilises süsteemis avalduvad sümptomid. Lupusrakud (LE-rakud) ilmuvad veres. LE rakud on leukotsüüdid, milles leitakse teiste rakkude tuumad. See nähtus illustreerib selgelt, kuidas immuunsüsteemi rakud hävitavad teisi keha kudesid, eksitades neid võõraks.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Kui inimesel on korraga 4 haiguse tunnust, diagnoositakse süsteemne erütematoosluupus. Siin on loetelu peamistest sümptomitest, mida diagnoosimisel analüüsitakse.

  • Lupus-liblika välimus ja lööve põsesarnades;
  • naha ülitundlikkus päikese käes (punetus, lööve);
  • haavandid nina ja suu limaskestal;
  • kahe või enama liigese põletik (artriit) ilma luukahjustuseta;
  • põletikulised seroossed membraanid (pleuriit, perikardiit);
  • valk uriinis (üle 0,5 g);
  • kesknärvisüsteemi talitlushäired (krambid, psühhoos jne);
  • vereanalüüs näitab leukotsüütide ja trombotsüütide madalat sisaldust;
  • tuvastatakse tema enda DNA antikehad.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Tuleb mõista, et seda haigust ei ravita üheski konkreetses ajavahemikus ega operatsiooniga. See diagnoos on eluaegne, kuid süsteemne erütematoosluupus ei ole surmaotsus. Õigeaegne diagnostika ja õigesti määratud ravi aitavad vältida ägenemisi ja võimaldavad teil elada täisväärtuslikku elu. Samal ajal on oluline tingimus - te ei saa olla avatud päikese käes..

Süsteemse erütematoosluupuse ravis kasutatakse erinevaid vahendeid.

  • Glükokortikoidid. Esiteks on ägenemise leevendamiseks ette nähtud suur annus ravimit, hiljem arst vähendab annust. Seda tehakse tõsiste kõrvaltoimete vähendamiseks, mis võivad mõjutada mitut elundit..
  • Tsütostaatikumid - eemaldavad kiiresti haiguse sümptomid (lühikesed kursused);
  • Kehaväline võõrutus - vere peenpuhastus immuunkompleksidest vereülekande teel;
  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. Need tooted ei sobi pikaajaliseks kasutamiseks, kuna on kahjulikud kardiovaskulaarsüsteemile ja vähendavad testosterooni tootmist..

Osteo-Vit, mis sisaldab D3-vitamiini ja looduslikku komponenti - droonihomogenaati, pakub olulist abi haiguse keerulises ravis. Biokompleks aitab tugevdada keha kaitsevõimet ja selle keerulise haigusega toime tulla. Eriti tõhus juhtudel, kui nahk on kahjustatud.

Looduslikud ravimid luupuse tüsistuste korral

Vajalik on kaasuvate haiguste ja komplikatsioonide ravi - näiteks luupuse nefriit. Neerude seisundit on vaja pidevalt jälgida, kuna see haigus on süsteemse erütematoosluupuse suremuse korral esikohal.

Luupuse artriidi ja südamehaiguste õigeaegne ravi on võrdselt oluline. Selles hindamatut abi pakuvad sellised ravimid nagu Dandelion P ja Dihydroquercetin Plus.

Dandelion P on looduslik kondroprotektor, mis kaitseb liigeseid hävimise eest, taastab kõhrkoe ja aitab ka alandada vere kolesteroolitaset. Samuti aitab ravim toksiine kehast eemaldada..

Dihydroquercetin Plus - parandab vere mikrotsirkulatsiooni, eemaldab kahjuliku kolesterooli, tugevdab veresoonte seinu, muutes need elastsemaks.

Süsteemne erütematoosluupus on tõsine autoimmuunhaigus, mis on ohtlik selle tüsistuste tõttu. Ärge heitke meelt, sest selline diagnoos pole lause. Õigeaegne diagnoosimine ja õige ravi aitavad teil vältida ägenemisi. ole tervislik!

Süsteemne erütematoosluupus

Üldine informatsioon

Süsteemne erütematoosluupus on süsteemne autoimmuunhaigus, mis mõjutab veresooni ja sidekude. Kui organismi normaalses olekus toodab inimese immuunsüsteem antikehi, mis peavad ründama kehasse sattuvaid võõrorganisme, siis koos inimkeha süsteemse luupusega moodustub suur hulk antikehi nii keharakkude kui ka nende komponentide suhtes. Selle tagajärjel avaldub immunokompleksne põletikuline protsess, mille areng põhjustab paljude süsteemide ja elundite kahjustusi. Lupus mõjutab südant, nahka, neere, kopse, liigeseid ja närvisüsteemi.

Kui see mõjutab ainult nahka, diagnoositakse diskoidne luupus. Naha erütematoosluupus väljendub ilmsete märkidega, mis on selgelt nähtavad isegi fotol. Kui haigus mõjutab inimese siseorganeid, siis sel juhul näitab diagnoos, et inimesel on süsteemne erütematoosluupus. Meditsiinistatistika kohaselt on mõlemat tüüpi erütematoosluupuse (nii süsteemse kui ka diskoidse vormi) sümptomid naistel umbes kaheksa korda sagedasemad. Sellisel juhul võib erütematoosluupus avalduda nii lastel kui täiskasvanutel, kuid siiski mõjutab see haigus kõige sagedamini tööealisi inimesi - vahemikus 20–45 aastat.

Haiguse vormid

Võttes arvesse haiguse kliinilise kulgu iseärasusi, on haigusel kolm varianti: äge, alaäge ja krooniline vorm.

Ägeda SLE korral on haiguse pidev korduv kulg. Paljud sümptomid ilmnevad varakult ja aktiivselt ning ravi suhtes on vastupanu. Patsient sureb kahe aasta jooksul pärast haiguse algust. Kõige tavalisem nähtus on alaäge SLE, kui sümptomid suurenevad suhteliselt aeglaselt, kuid need progresseeruvad. Selle haigusvormiga inimene elab kauem kui ägeda SLE korral.

Krooniline vorm on haiguse healoomuline variant, mis võib kesta mitu aastat. Samal ajal on perioodilise teraapia abil võimalik saavutada pikaajalisi remissioone. Kõige sagedamini mõjutab see vorm nii nahka kui ka liigeseid..

Sõltuvalt protsessi aktiivsusest eristatakse kolme erinevat kraadi. Patoloogilise protsessi minimaalse aktiivsusega on patsiendil kehakaalu väike langus, normaalne kehatemperatuur, nahal on diskoidne kahjustus, täheldatakse liigesündroomi, kroonilist nefriiti, polüneuriiti.

Keskmise aktiivsuse korral ei ületa kehatemperatuur 38 kraadi, kehakaal langeb mõõdukalt, nahale ilmub eksudatiivne erüteem, täheldatakse ka kuiva perikardiiti, alaägeda polüartriiti, kroonilist kopsupõletikku, hajusat homerulonefriiti, entsefaloneuriiti.

SLE maksimaalse aktiivsuse korral võib kehatemperatuur ületada 38, inimene kaotab palju kaalu, näonahk on mõjutatud "liblika" kujul, täheldatakse polüartriiti, kopsuvaskuliiti, nefrootilist sündroomi, entsefalomüeloradikuloneuriiti.

Süsteemse erütematoosluupuse korral tekivad luupuskriisid, mis seisnevad lupusprotsessi manifestatsiooni kõrgeimas aktiivsuses. Kriisid on iseloomulikud mis tahes haiguse kulule, nende ilmnemisega muutuvad laboratoorsed näitajad märgatavalt, üldised troofilised häired pühitakse minema ja sümptomid muutuvad aktiivsemaks.

Tuberkuloosne luupus

Seda tüüpi luupus on naha tuberkuloosi vorm. Selle põhjustaja on mycobacterium tuberculosis. Selle haiguse korral mõjutab see peamiselt näonahka. Mõnikord ulatub kahjustus ülahuule, suu limaskesta nahani.

Esialgu tekib patsiendil tuberkuloosne tuberkuloos, punakas või kollakaspunane, läbimõõduga 1-3 mm. Sellised tuberkullid paiknevad kahjustatud nahal rühmadena ja pärast nende hävitamist jäävad ödeemiliste servadega haavandid. Hiljem kahjustus kahjustab suu limaskesta, hambavahede vaheseintes luukoe hävib. Selle tulemusel hambad lõdvenevad ja kukuvad välja. Patsiendi huuled paisuvad, kaetakse veriste-mädaste koorikutega ja neile tekivad praod. Piirkondlikud lümfisõlmed suurenevad ja muutuvad tihedaks. Luupuse fookused võivad sageli olla sekundaarse infektsiooni lisamisega keerukad. Ligikaudu 10% juhtudest muutuvad luupuse haavandid pahaloomuliseks..

Diagnostilises protsessis kasutatakse diaskoopiat ja uuritakse sondi.

Ravi jaoks kasutatakse ravimeid, samuti suuri D2-vitamiini annuseid. Mõnikord harjutatakse röntgenikiiritust, fototeraapiat. Mõnel juhul on soovitatav eemaldada tuberkuloossed kolded operatsiooni abil.

Põhjused

Siiani ei ole selle haiguse põhjustajad selgelt määratletud. Arstid kalduvad arvama, et sel juhul on pärilikul teguril, viiruste, teatud ravimite ja ultraviolettkiirguse mõjul inimese kehale teatud väärtus. Paljud selle vaevusega inimesed on varem kannatanud toidu või ravimite suhtes allergiliste reaktsioonide all. Kui inimesel on sugulasi, kellel on olnud erütematoosluupus, suureneb haiguse tõenäosus dramaatiliselt. Mõeldes, kas luupus on nakkav, tuleb meeles pidada, et haigusesse nakatumine on võimatu, kuid see on pärilik retsessiivsel viisil, see tähendab mitme põlvkonna järel. Seetõttu tuleks luupuse ravi läbi viia, võttes arvesse kõigi nende tegurite mõju..

Kümned ravimid võivad provotseerida luupuse arengut, kuid haigus ilmneb umbes 90% -l juhtudest pärast ravi hüdralasiini, kiniini ja prokaiinamiidi, fenütoiini, isoniasiidi, d-penitsilliinamiiniga. Kuid pärast selliste ravimite võtmise lõpetamist kaob haigus iseenesest..

Naiste haiguse kulg süveneb menstruatsioonipäevadel märkimisväärselt, lisaks võib luupus avalduda raseduse, sünnituse tagajärjel. Seetõttu määravad eksperdid naissuguhormoonide mõju luupuse esinemisele..

Lupus tuberculosis on naha tuberkuloosi üks ilminguid, selle avaldumist provotseerib mycobacterium tuberculosis.

Sümptomid

Kui patsiendil tekib diskoidne luupus, siis esialgu ilmub nahale punane lööve, mis ei põhjusta inimesel sügelust ja valu. Harva läheb diskoidne luupus, mille puhul on naha üksik kahjustus, üle süsteemse luupuse, kus inimese siseorganid on juba mõjutatud.

Süsteemse erütematoosluupusega seotud sümptomitel võivad olla erinevad kombinatsioonid. Tal võivad suus olla lihasvalud, liigesed ja haavandid. Iseloomulik süsteemsele luupusele ja lööbele näol (ninal ja põskedel), mis on liblikakujuline. Nahk muutub eriti valgustundlikuks. Külm häirib verevoolu sõrmedes (Raynaud 'sündroom).

Näolööve tekib umbes poolel luupusega inimestel. Iseloomulik liblikalööve võib otsese päikesevalguse käes süveneda.

Enamikul SLE-ga patsientidest tekivad artriidi sümptomid. Sellisel juhul ilmnevad artriidiga valu, tursed, jalgade ja käte liigeste jäikus ja nende deformatsioon. Mõnikord mõjutavad luupuse liigesed samamoodi nagu reumatoidartriidi korral.

Samuti võib tekkida vaskuliit (veresoonte põletik), mis põhjustab kudede ja elundite verevarustuse rikkumist. Mõnikord areneb perikardiit (südame limaskesta põletik) ja pleuriit (kopsude limaskesta põletik). Sellisel juhul märgib patsient rindkeres tugeva valu esinemist, mis muutub selgemaks, kui inimene muudab keha asendit või sügavalt sisse hingab. Mõnikord mõjutab SLE lihaseid ja südameklappe.

Haiguse areng võib aja jooksul mõjutada neere, mille lüüasaamist SLE-s nimetatakse luupuse nefriidiks. Seda seisundit iseloomustab rõhu tõus, valgu ilmumine uriinis. Selle tagajärjel võib tekkida neerupuudulikkus, mille korral inimene vajab dialüüsi või neeru siirdamist. Neerud kannatavad umbes pooltel süsteemse erütematoosluupusega inimestel. Seedetrakti kahjustusega täheldatakse düspeptilisi sümptomeid, harvadel juhtudel häirib patsienti perioodiline kõhuvalu.

Luupuse patoloogilised protsessid võivad hõlmata ka aju (tserebriit), mis viib psühhoosi, isiksuse muutuste, krampide manifestatsiooni ja raskematel juhtudel - kooma. Pärast perifeerse närvisüsteemi osalemist kaob mõne närvi funktsioon, mis viib teatud lihasrühmade tundlikkuse ja nõrkuse kadumiseni. Perifeersed lümfisõlmed on enamikul patsientidel palpeerimisel veidi suurenenud ja valulikud.

Alopeetsia (juuste väljalangemine) on samuti tavaline nähtus SLE progresseerumisel. Lisaks märgitakse habras küüned, lamatiste ilming..

Kõige sagedamini väljendab patsient ka üldisi kaebusi, märkides palaviku, üldise nõrkuse ja isukaotuse väikseid ilminguid. Palavik näitab resistentsust sulfoonamiidide ja antibiootikumide suhtes, kuid täheldatakse glükokortikoidide tundlikkust.

Diagnostika

Arvestades asjaolu, et luupusega patsientidel on väga lai sümptomite valik, on välja töötatud spetsiaalsed kriteeriumid, mida kasutatakse diagnostilises protsessis. Nimetatud üheteistkümnest sümptomist nelja või enama olemasolul võime rääkida erütematoosluupuse tõenäolisest diagnoosist.

Hinnatakse järgmisi sümptomeid: "liblika" lööve näol; diskoidne lööve (punased nahalaigud, kus hiljem võivad tekkida armid); kõrge valgustundlikkus (lööve pärast päikese käes viibimist); haavandid nina, suu, kurgu limaskestadel; neerukahjustus; artriit; pleuriit / perikardiit; ajukahjustus; laboratoorsete parameetrite muutused (leukotsüütide, erütrotsüütide, trombotsüütide arvu vähenemine veres, spetsiifiliste antikehade olemasolu, valepositiivne reaktsioon süüfilisele).

Samuti võetakse arvesse biokeemiliste analüüside tulemusi, koebiopsiaid.

Ravi

Kahjuks pole luupuse täielik ravi võimalik. Seetõttu valitakse ravi nii, et vähendada sümptomite ilmnemist, peatada põletikulised ja autoimmuunsed protsessid..

Mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite abil saate vähendada põletikulist protsessi, samuti vähendada valu. Selle rühma ravimid võivad pikka aega tarvitatuna põhjustada mao limaskesta ärritust ning selle tagajärjel gastriiti ja haavandeid. Lisaks vähendab see vere hüübimist.

Kortikosteroididel on tugevam põletikuvastane toime. Kuid nende pikaajaline kasutamine suurtes annustes põhjustab ka tõsiseid kõrvaltoimeid. Patsiendil võib tekkida diabeet, osteoporoos, rasvumine, katarakt, suurte liigeste nekroos, kõrge vererõhk.

Ravim hüdroksüklorokviin (Plaquenil) on nahakahjustuste ja nõrkusega SLE-ga patsientidel väga efektiivne..

Kompleksne ravi hõlmab ka ravimeid, mis pärsivad inimese immuunsüsteemi aktiivsust. Sellised vahendid on tõhusad raskete haiguste korral, kui arenevad siseorganite väljendunud kahjustused. Kuid nende ravimite võtmine põhjustab aneemiat, vastuvõtlikkust infektsioonidele ja verejooksu. Mõnel neist ravimitest on kahjulik mõju maksale ja neerudele. Seetõttu saab immunosupressiivseid ravimeid kasutada ainult reumatoloogi hoolika järelevalve all..

Üldiselt peaks SLE-ravi täitma mitut eesmärki. Kõigepealt on oluline peatada autoimmuunne konflikt kehas, taastada neerupealiste normaalne töö. Lisaks on sümpaatilise ja parasümpaatilise närvisüsteemi tasakaalustamiseks vaja avaldada mõju ajukeskusele..

Haiguse ravi viiakse läbi kursustel: keskmiselt on vaja kuue kuu pikkust pidevat ravi. Selle kestus sõltub haiguse aktiivsusest, kestusest, raskusastmest, patoloogilises protsessis osalevate elundite ja kudede arvust.

Kui patsiendil tekib nefrootiline sündroom, on ravi pikem ja taastumine raskem. Ravi tulemus sõltub ka sellest, kui palju patsient on valmis järgima kõiki arsti soovitusi ja abistama teda ravis..

SLE on raske haigus, mis põhjustab puude ja isegi surma. Sellegipoolest võivad erütematoosluupusega inimesed elada normaalset elu, eriti remissioonide ajal. SLE-ga patsiendid peaksid vältima neid tegureid, mis võivad haiguse kulgu negatiivselt mõjutada, seda veelgi süvendada. Nad ei tohiks pikka aega päikese käes olla, suvel tasub kanda pikkade varrukatega riideid ja kanda päikesekreemi.

On hädavajalik võtta kõik arsti poolt välja kirjutatud ravimid ja mitte lubada kortikosteroidide järsku tühistamist, kuna sellised toimingud võivad põhjustada haiguse tõsist ägenemist. Kortikosteroidide või immunosupressiivsete ainetega ravitud patsiendid on nakkusele vastuvõtlikumad. Seetõttu peaks ta temperatuuri tõusust viivitamatult arstile teatama. Lisaks peab spetsialist pidevalt patsienti jälgima ja olema teadlik kõigist tema seisundi muutustest..

Eriti ohustatud on süsteemse erütematoosluupusega rasedad naised. Lapse kandmise perioodil peaks naist jälgima mitte ainult günekoloog, vaid ka reumatoloog. Nendel naistel on suur abordioht ja kalduvus tromboosile. Sageli määratakse SLE-ga rasedatele naistele vere vedeldamiseks aspiriin ja immunoglobuliin.

Luupuse antikehad võivad kanduda emalt vastsündinule, mille tulemuseks on nn "vastsündinu luupus". Beebil on nahal lööve, erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide tase veres väheneb. Mõnikord võib lapsel olla südamehaigus. Reeglina paraneb lapse kuue kuu vanuseks vastsündinute luupus, kuna ema antikehad hävitatakse.

Süsteemne erütematoosluupus (SLE)

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline süsteemne haigus, millel on nahal kõige rohkem väljendunud ilmingud; erütematoosluupuse etioloogia ei ole teada, kuid selle patogenees on seotud autoimmuunsete protsesside rikkumisega, mille tagajärjel tekivad keha tervete rakkude vastu antikehad. Haigus on keskealistele naistele vastuvõtlikum. Erütematoosluupuse esinemissagedus pole suur - 2-3 juhtu tuhande inimese kohta. Süsteemse erütematoosluupuse ravi ja diagnoosimist teostavad reumatoloog ja dermatoloog ühiselt. SLE diagnoositakse tüüpiliste kliiniliste tunnuste, laborikatse tulemuste põhjal.

  • Süsteemse erütematoosluupuse areng ja oletatavad põhjused
  • Süsteemse erütematoosluupuse kliiniline pilt
  • Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine
  • Süsteemse erütematoosluupuse ravi
  • Ravihinnad

Üldine informatsioon

Süsteemne erütematoosluupus on krooniline süsteemne haigus, millel on nahal kõige rohkem väljendunud ilmingud; erütematoosluupuse etioloogia ei ole teada, kuid selle patogenees on seotud autoimmuunsete protsesside rikkumisega, mille tagajärjel tekivad keha tervete rakkude vastu antikehad. Haigus on keskealistele naistele vastuvõtlikum. Erütematoosluupuse esinemissagedus pole suur - 2-3 juhtu tuhande elaniku kohta.

Süsteemse erütematoosluupuse areng ja oletatavad põhjused

Erütematoosluupuse täpne etioloogia ei ole kindlaks tehtud, kuid enamikul patsientidel leiti Epstein-Barri viiruse antikehad, mis kinnitavad haiguse võimalikku viiruslikku olemust. Keha omadused, mille tõttu tekivad autoantikehad, täheldatakse ka peaaegu kõigil patsientidel..

Erütematoosluupuse hormonaalset olemust pole kinnitatud, kuid hormonaalsed häired halvendavad haiguse kulgu, ehkki ei saa selle esinemist esile kutsuda. Suukaudseid rasestumisvastaseid vahendeid ei soovitata diagnoositud erütematoosluupusega naistele. Geneetilise eelsoodumusega inimestel ja identsetel kaksikutel on erütematoosluupuse esinemissagedus suurem kui teistes rühmades.

Süsteemse erütematoosluupuse patogenees põhineb häiritud immunoregulatsioonil, kui raku valgukomponendid, peamiselt DNA, toimivad autoantigeenidena ja adhesiooni tagajärjel saavad sihtmärgiks isegi need rakud, mis algselt olid immuunkompleksidest vabad.

Süsteemse erütematoosluupuse kliiniline pilt

Erütematoosluupuse korral on kahjustatud sidekude, nahk ja epiteel. Oluline diagnostiline märk on suurte liigeste sümmeetriline kahjustus ja kui tekib liigeste deformatsioon, siis sidemete ja kõõluste osalemise tõttu, mitte erosiivse iseloomuga kahjustuste tõttu. Täheldatakse müalgia, pleuriit, kopsupõletik.

Kuid nahal täheldatakse erütematoosluupuse kõige silmatorkavamaid sümptomeid ja diagnoos pannakse kõigepealt nendest ilmingutest..

Haiguse algfaasis iseloomustab erütematoosluupust pidev kulg perioodiliste remissioonidega, kuid muutub peaaegu alati süsteemseks. Sagedamini on näol erütematoosne dermatiit nagu liblikas - punetus põskedel, põsesarnadel ja alati nina tagaküljel. Ilmub ülitundlikkus päikesekiirguse suhtes - fotodermatoosid on tavaliselt ümmarguse kujuga, olemuselt mitmekordsed. Erütematoosluupuse puhul on fotodermatoosi tunnuseks hüperemiaalse korolla olemasolu, atroofiakoht keskel ja kahjustatud piirkonna depigmentatsioon. Erüteemi pinda katvad ketendavad kaalud on nahale tihedalt kinni ja katsed neid eraldada on väga valusad. Mõjutatud naha atroofia staadiumis täheldatakse sileda, õrna alabaster-valge pinna moodustumist, mis järk-järgult asendab erütematoosseid alasid, alustades keskelt ja liikudes perifeeriasse.

Mõnel erütematoosluupusega patsiendil levivad kahjustused peanahale, põhjustades täielikku või osalist alopeetsiat. Kui kahjustused mõjutavad huulte punast piiri ja suu limaskesta, siis on kahjustused tsüanootilised-punased tihedad naastud, mõnikord ülal pityriasis-skaalad, nende kontuurid on selged piirid, naastud on altid haavandumisele ja põhjustavad söömise ajal valu.

Erütematoosluupusel on sesoonne kulg ja sügis-suveperioodil halveneb naha seisund intensiivsema päikesevalguse tõttu järsult.

Erütematoosluupuse alaägeda kulgemise korral täheldatakse kogu kehas psoriaasilaadseid koldeid, hääldatakse telangiektaasiaid, alajäsemete nahale ilmub retikulaarne liveio (puulaadne muster). Kõigil süsteemse erütematoosluupusega patsientidel esineb generaliseerunud või alopeetsia areata, urtikaariat ja sügelust.

Kõigis elundites, kus on sidekude, algavad aja jooksul patoloogilised muutused. Punane luupus mõjutab kõiki südame, neeruvaagna, seedetrakti ja kesknärvisüsteemi membraane..

Kui lisaks naha manifestatsioonidele põevad patsiendid korduvaid peavalusid, liigesevalusid, arvestamata traumat ja ilmastikutingimusi, täheldatakse südame ja neerude rikkumisi, siis uuringu põhjal võib oletada sügavamaid ja süsteemsemaid häireid ning uurida patsienti erütematoosluupuse esinemise suhtes. Meeleolu järsk muutus eufoorilisest seisundist agressiivseks on ka erütematoosluupuse iseloomulik ilming..

Eakatel erütematoosluupusega patsientidel on naha manifestatsioonid, neeru- ja artralgia sündroomid vähem väljendunud, kuid sagedamini täheldatakse Sjögreni sündroomi - see on sidekoe autoimmuunne kahjustus, mis avaldub süljenäärmete hüposekretsioonis, kuivade ja teravate silmade, fotofoobia.

Haigestunud emadest sündinud vastsündinud erütematoosluupusega lastel, kes on juba lapsekingades, on erütematoosne lööve ja aneemia, seetõttu tuleks läbi viia atoopilise dermatiidiga diferentsiaaldiagnostika.

Süsteemse erütematoosluupuse diagnoosimine

Süsteemse erütematoosluupuse kahtluse korral suunatakse patsient reumatoloogi ja dermatoloogi konsultatsioonile. Erütematoosluupus diagnoositakse manifestatsioonide olemasolu järgi igas sümptomaatilises rühmas. Naha diagnoosimise kriteeriumid: liblika punetus, fotodermatiit, diskoidne lööve; liigeste osas: sümmeetriline liigesekahjustus, artralgia, randmeliigese sideme aparaadi deformatsioonist tingitud pärlmuttervõru sündroom; siseorganite küljelt: mitmesuguse lokaliseerimise serosiit, püsiv proteinuuria ja silindruria uriinianalüüsis; kesknärvisüsteemist: krambid, korea, psühhoos ja meeleolu kõikumine; hematopoeetilise funktsiooni osas avaldub erütematoosluupus leukopeenia, trombotsütopeenia, lümfopeenia.

Nagu teised seroloogilised testid, võib Wassermani reaktsioon olla valepositiivne, mis viib mõnikord ebapiisava ravi määramiseni. Kopsupõletiku tekkimisega tehakse kopsude röntgen ja pleuriidi kahtluse korral tehakse pleura punktsioon. Südamehaiguste diagnoosimiseks - EKG ja ehhokardiograafia.

Süsteemse erütematoosluupuse ravi

Reeglina on erütematoosluupuse esialgne ravi ebapiisav, kuna ekslikult diagnoositakse fotodermatoos, ekseem, seborröa ja süüfilis. Ja ainult ettenähtud ravi efektiivsuse puudumisel viiakse läbi täiendavad uuringud, mille käigus diagnoositakse erütematoosluupus. Selle haiguse täielikku ravi on võimatu saavutada, kuid õigeaegne ja õigesti valitud ravi võib parandada patsiendi elukvaliteeti ja vältida puudet.

Erütematoosluupusega patsiendid peaksid vältima otsest päikesevalgust, kandma kogu keha katvaid rõivaid ja kandma avatud aladele kõrge kaitsva UV-filtriga kreemi. Kortikosteroidide salve kantakse kahjustatud nahapiirkondadele, kuna mittehormonaalsete ravimite kasutamine ei avalda mõju. Ravi peab toimuma perioodiliselt, et hormoonidega seotud dermatiit ei areneks.

Erütematoosluupuse tüsistusteta vormides on lihaste ja liigeste valu kõrvaldamiseks ette nähtud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kuid aspiriini tuleb võtta ettevaatusega, kuna see aeglustab vere hüübimisprotsessi. Glükokortikosteroidide võtmine on kohustuslik, samal ajal kui ravimite annused valitakse nii, et minimeeritakse kõrvaltoimeid, et kaitsta siseorganeid kahjustuste eest..

See meetod, kui võetakse patsiendi tüvirakud ja seejärel viiakse läbi immunosupressiivne ravi, mille järel immuunsüsteemi taastamiseks süstitakse tüvirakke uuesti, on efektiivne isegi erütematoosluupuse raskete ja lootusetute vormide korral. Selle teraapia korral autoimmuunne agressioon enamikul juhtudel lakkab ja erütematoosluupusega patsiendi seisund paraneb..

Tervislik eluviis, alkoholi ja suitsetamisest loobumine, piisav kehaline aktiivsus, tasakaalustatud toitumine ja psühholoogiline mugavus võimaldavad erütematoosluupusega patsientidel kontrollida oma seisundit ja ennetada puuet.

13 luupuse sümptomit, mida on ohtlik ignoreerida

Dr House ei olnud sugugi paranoiline, kahtlustades luupust oma patsientide puhul nii koos kui ka ilma.

Mis on luupus

Lupus Lupus - sümptomid ja põhjused - on süsteemne autoimmuunhaigus. Teisisõnu, haigus, mille puhul teie immuunsus läheb hulluks ja hakkab ründama teie enda organeid ja kudesid. Mõjutatud on palju kehasüsteeme, sealhulgas liigesed, nahk, vererakud, aju, süda, kopsud, neerud ja muud elutähtsad organid..

See haigus on varjatud geenius: selle sümptomid vastavad sadade teiste vaevuste sümptomitele. Kui eksite ja eksite luupuse millegi muu vastu, võib see kiiresti tappa.

Luupuse faktid ja statistika on 5–64-aastaste naiste seas 20 levinud surmapõhjuse hulgas.

Teisalt, kui luupuse õigel ajal ära tunnete, saate õppida sellega elama. Ja isegi pikka aega.

Kust luupus tuleb?

Teadus pole seda küsimust veel välja mõelnud. On ainult oletusi. Võib-olla räägime immuunsuse teatud geneetilisest defektist, mis teravalt süveneb, kui keha seisab silmitsi infektsiooniga, isegi tavalise ARVI-ga.

Lisaks nakkustele on luupuse käivitajad sageli:

  • Pikk päikese käes viibimine, mis on tingitud naha ultraviolettkiirguse põletusest.
  • Teatud ravimite võtmine. Nende hulka kuuluvad mõned kõrge vererõhu ravimid, krambivastased ained ja antibiootikumid..
  • Tugevad emotsionaalsed kogemused.

Püüdke neid tegureid igal võimalusel vältida..

Miks luupus on ohtlik

Kui immuunsüsteem ründab mõnda elundit, tekib selles põletikuline protsess. Selle kõrvaltoime on turse ja valu. Kuid valulikud aistingud on lihtsalt lilled. Marjad on palju ebameeldivamad. Siin on, kuidas erinevad elundid mõjutavad, kui neid mõjutab luupus:

  • Neerud. Haigus võib neid tõsiselt kahjustada. Neerupuudulikkus on ehk luupusel diagnoositud inimeste peamine surmapõhjus.
  • Aju ja kesknärvisüsteem. Kui luupus mõjutab aju, võib inimesel tekkida seletamatu pearinglus ja peavalu. Tema käitumine muutub, ilmnevad nägemishäired, võivad esineda krambid ja isegi insult. Paljudel selle luupuse vormiga inimestel on probleeme oma mõtete meenutamise ja väljendamisega..
  • Vere ja veresooned. Lupus võib muuta vere hüübimist, põhjustades aneemiat ja suurenenud verejooksu. Mõnikord põhjustab haigus veresoonte põletikku (vaskuliit).
  • Kopsud. Lupus suurendab rindkereõõne limaskesta põletiku (pleuriit) tekkimise riski. See võib hingamise raskendada. Samuti on võimalik verejooks kopsudest ja sagedane kopsupõletik.
  • Süda. Lupus võib põhjustada südamelihase, arterite või südamemembraani põletikku (perikardiit). Oluliselt suureneb ka südame-veresoonkonna haiguste ja südameatakkide risk.

Nagu loendist näha, ei tapa mitte niivõrd luupus kui selle põhjustatud tüsistused. Seetõttu on äärmiselt oluline õigeaegselt tuvastada, et keha on hakanud ennast ründama, ja mitte lasta protsessil liiga kaugele minna..

Millised on luupuse sümptomid

Märgid sõltuvad sellest, millist keha süsteemi autoimmuunprotsess mõjutab. Seetõttu on need sageli põhimõtteliselt erinevad. Mõned üldised punktid võib siiski välja tuua. Seda teeb luupuse puhul enamasti luupuse levinud sümptomid..

  • Motiveerimata väsimus. Vahel tugev. Isegi hea une või puhkuse järel ei tunne te end puhanuna.
  • Peavalud.
  • Mälu halvenemine.
  • Liigeste jäikus ja valu.
  • Krooniline aneemia. Erinevat tüüpi: madal punaste vereliblede arv, hemoglobiin või vere üldmaht.
  • Palavik. Temperatuur ulatub 37,7 ° C-ni ja üle selle, ehkki esmapilgul pole selleks mingeid eeldusi, näiteks külm..
  • Suurenenud turse. Kõige sagedamini tekib turse jalgadel (eriti jalgadel), kätel või silmade all.
  • Valgendavad või sinised sõrmed stressi või külmaga kokkupuute ajal.
  • Hingeldus, õhupuudus, mõnikord valu rinnus.
  • Juuste väljalangemine.
  • Kuivad silmad.
  • Valgustundlikkus. Päikese käes viibides põleb inimene peaaegu koheselt (ärritab nahka).
  • Liblikakujuline lööve, mis ilmub põskedele ja ninasillale ning muutub päikesevalguse käes märgatavamaks. Samuti võivad lööbed ilmneda teistel kehaosadel..

Viimane sümptom on luupuse kõige ilmsem märk. Teised võivad olla seotud kümnete muude haigustega. Kuid kui jälgite mõnda neist ja veelgi enam korraga, pöörduge kindlasti terapeudi poole.

Kuidas luupust tuvastada

Arst viib läbi uuringu ja pakub vajaduse korral luupusele - diagnoos ja ravi järgmiste testide tegemiseks:

  • Üldine vereanalüüs. Aitab kindlaks teha erütrotsüütide, leukotsüütide ja trombotsüütide arvu, samuti hemoglobiini taset. Tulemused võivad näidata, et teil on aneemia - süsteemse haiguse üks levinumaid tunnuseid. Mõnikord täheldatakse luupuse puhul ka madalat valgeliblede või trombotsüütide arvu.
  • Erütrotsüütide settimise määra analüüs. See konkreetne test võimaldab teil tuvastada, kui kiiresti punased verelibled settivad toru põhja tunni jooksul. Kui kiirus ületab normi, võib see viidata süsteemse haiguse esinemisele.
  • Vere keemia. See aitab hinnata neerude ja maksa seisundit, mida luupus sageli mõjutab.
  • Uriini analüüs. Kui selles leidub valku või verd, viitab see neerukahjustusele..
  • Tuumavastaste antikehade test. Kui see on positiivne, on immuunsüsteem ootel. See näitab autoimmuunhaiguse võimalikku esinemist..
  • Rindkere röntgen. See aitab kindlaks teha kopsude seisundit.
  • Ehhokardiogramm. Selle eesmärk on selgitada südameseisundit.
  • Biopsia. Näiteks nahk - see on asjakohane, kui luupus mõjutab nahka. Samuti võib sõltuvalt sümptomitest olla vajalik neeru- või maksabiopsia.

Kahjuks ei saa ükski test luupust ühemõtteliselt diagnoosida. Arst saab diagnoosi soovitada ainult patsiendi kaebuste, füüsilise läbivaatuse ja analüüside tulemuste põhjal. Seetõttu on äärmiselt oluline leida tõeliselt pädev arst või mitme spetsialisti poolt läbi vaadata..

Kuidas luupust ravida

Luupuse vastu pole veel ravi. Ravi on enamasti sümptomaatiline. Mõistes, milliseid seadusi haigus arendab, soovitab arst ravi, mis on konkreetsel juhul kõige tõhusam. Lisaks aitab pidev jälgimine negatiivseid stsenaariume ära hoida..

Kõige sagedamini kasutatavad ravimid on:

  • Käsimüügis olevad valuvaigistid. Näiteks ibuprofeeni baasil. Need aitavad leevendada luupusega seotud valu, turset ja palavikku. Mõnikord võib vaja minna tugevamaid valuvaigisteid, mille on määranud arst.
  • Malaaria ravimid. Need ravimid mõjutavad immuunsüsteemi ja vähendavad luupuse ägenemise riski. Neil on kõrvaltoimeid (kuni võrkkesta kahjustuseni), mistõttu malaariavastaseid ravimeid saab võtta ainult arsti juhiste järgi..
  • Kortikosteroidid. Aitab leevendada põletikku. Neid kasutatakse sageli neerusid ja aju mõjutavate haiguste vastu võitlemiseks. Samuti on tõsine kõrvaltoime.
  • Immunosupressandid. Need ravimid pärsivad üliaktiivset immuunsust.

Erütematoosluupus - vormid (süsteemne, diskoidne, meditsiiniline jne), haiguse staadiumid, sümptomid ja ilmingud (foto). Naiste ja laste sümptomite tunnused

Sait pakub taustteavet ainult teavitamise eesmärgil. Haiguste diagnoosimine ja ravi peaks toimuma spetsialisti järelevalve all. Kõigil ravimitel on vastunäidustused. Vaja on spetsialisti konsultatsiooni!

Erütematoosluupus

Praegu eristatakse erütematoosluupuse nelja peamist vormi:

1. erütematoosluupuse nahavorm:

  • Diskoidne erütematoosluupus;
  • Subakuutne naha erütematoosluupus.
2. süsteemne erütematoosluupus (üldine vorm).
3. Vastsündinud vastsündinute erütematoosluupus.
4. Ravimluupuse sündroom.

Erütematoosluupuse naha vormi iseloomustab naha ja limaskestade domineeriv kahjustus. See luupuse vorm on kõige soodsam ja suhteliselt healoomuline. Süsteemse erütematoosluupuse korral mõjutavad paljud siseorganid, mille tagajärjel on see vorm raskem kui naha. Vastsündinu erütematoosluupus on väga haruldane ja esineb vastsündinutel, kelle emad kannatasid raseduse ajal selle haiguse all. Meditsiiniline luupuse sündroom ei ole erütematoosluupus, kuna see on luupuse sümptomitega sarnaste sümptomite kogum, kuid see käivitub teatud ravimite võtmisel. Ravimluupuse sündroomi iseloomulik tunnus on see, et see kaob täielikult pärast seda provotseerinud ravimi tühistamist.

Üldiselt on erütematoosluupuse vormid naha, süsteemsed ja vastsündinud. Ja ravimitest põhjustatud luupuse sündroom ei ole erütematoosluupuse vorm. Naha ja süsteemse erütematoosluupuse seose kohta on erinevaid seisukohti. Nii arvavad mõned teadlased, et need on erinevad haigused, kuid enamik arste kaldub arvama, et naha ja süsteemne erütematoosluupus on sama patoloogia staadiumid..

Mõelge erütematoosluupuse vormidele üksikasjalikumalt.

Naha erütematoosne luupus (diskoidne, alaäge)

Selle luupuse vormi korral on kahjustatud ainult nahk, limaskestad ja liigesed. Sõltuvalt lööbe asukohast ja ulatusest võib naha erütematoosne luupus olla piiratud (diskoidne) või laialt levinud (alaäge naha luupus).

Diskoidne erütematoosluupus

See on haiguse piiratud nahavorm, mille korral mõjutab peamiselt näo, kaela, peanaha, kõrvade nahka ja mõnikord ka ülakeha, jalgu ja õlgu. Lisaks nahakahjustustele võib diskoidne erütematoosluupus kahjustada suu limaskesta, huuli ja keelt. Lisaks iseloomustab diskoidset erütematoosluupust liigeste osalemine patoloogilises protsessis koos luupusepõletiku moodustumisega. Üldiselt avaldub diskoidne erütematoosluupus kahel viisil: kas nahakahjustused + artriit või nahakahjustused + limaskesta kahjustused + artriit.

Diskoidse erütematoosluupuse artriit kulgeb tavapäraselt, sama mis süsteemses protsessis. See tähendab, et mõjutatud on sümmeetrilised, peamiselt käte väikesed liigesed. Mõjutatud liiges paisub ja valutab, võtab sunnitud painutatud positsiooni, mis annab käele keerutatud välimuse. Kuid valu on rändav, see tähendab, et see ilmub ja kaob aeg-ajalt ning käe sundasend koos liigese deformatsiooniga on samuti ebastabiilne ja möödub pärast põletiku astme vähenemist. Liigesekahjustuse aste ei edene ning igal valu ja põletiku episoodil tekib sama düsfunktsioon kui eelmisel korral. Diskoidse naha luupuse artriit ei mängi suurt rolli, sest kahjustuse peamine raskusaste langeb nahale ja limaskestadele. Seetõttu ei kirjelda me luupusepõletikku üksikasjalikumalt, kuna selle kohta on täielik teave jaotises "luupuse sümptomid" jaotises "luu- ja lihaskonna luupuse sümptomid"..

Peamine organ, mis kogeb diskoidluupuse põletikulise protsessi täielikku raskust, on nahk. Seetõttu kaalume üksikasjalikumalt diskoidluupuse nahanähtusi..

Diskoidse luupusega nahakahjustused arenevad järk-järgult. Esiteks ilmub näole "liblikas", seejärel tekivad lööbed otsaesisele, huulte punasele piirile, peanahale ja kõrvadele. Hiljem võivad lööbed ilmneda ka sääre tagaküljel, õlgadel või käsivartel..

Diskoidse luupusega nahalöövete iseloomulik tunnus on nende kulgu selge lavastus. Niisiis näevad lööbe elemendid esimesel (erütematoossel) etapil lihtsalt punased laigud, millel on selge piir, mõõdukas turse ja keskel hästi eristatav ämblikveen. Aja jooksul suurenevad need lööbe elemendid, suurenevad üksteisega, moodustades näol "liblika" ja keha mitmesuguste kujundite kujul suure fookuse. Lööve piirkonnas võivad ilmneda põletus- ja kipitustunne. Kui lööve lokaliseerub suu limaskestal, siis nad valutavad ja sügelevad ning söömise ajal süvenevad need sümptomid.

Teises etapis (hüperkeratoos) tihendatakse lööbe piirkonnad, neile moodustuvad naastud, mis on kaetud väikeste hallikasvalged kaalud. Kaalude eemaldamisel ilmub nahk, mis näeb välja nagu sidrunikoor. Aja jooksul lööbe kõvenenud elemendid keratiniseeruvad ja nende ümber moodustub punane velg..

Kolmandal etapil (atroofiline) sureb naastude kude, mille tagajärjel lööve toimub tõstetud servade ja langetatud keskosa alustassi kujul. Selles etapis esindavad iga keskpunkti keskust atroofilised armid, mis on raamitud tiheda hüperkeratoosi piiriga. Ja kolde serval on punane äär. Lisaks on luupuse fookustes nähtavad laienenud anumad või ämblikveenid. Järk-järgult laieneb atroofia fookus ja jõuab punasele piirile ning selle tagajärjel asendatakse kogu luupuse purse ala armkoega.

Pärast seda, kui kogu luupuse fookus on kaetud armkoega, langevad juuksed pea lokaliseerimise piirkonnas välja, huultele tekivad praod ning limaskestade erosioon ja haavandid.

Patoloogiline protsess edeneb, pidevalt ilmnevad uued lööbed, mis läbivad kõik kolm etappi. Selle tagajärjel on nahal lööve, mis on erinevas arenguetapis. Nina ja kõrvade löövete piirkonnas ilmnevad "mustad laigud" ja poorid laienevad.

Suhteliselt harva, diskoidse luupusega, paiknevad lööbed põskede, huulte, suulae ja keele limaskestal. Lööbed läbivad samu etappe, mis lokaliseeruvad nahal.

Erütematoosluupuse diskoidne vorm on suhteliselt healoomuline, kuna see ei mõjuta siseorganeid, mille tagajärjel on inimesel elu ja tervise jaoks soodne prognoos.

Subakuutne naha erütematoosluupus

See on luupuse levitatav (levinud) vorm, kus lööve paikneb kogu nahas. Muus osas kulgeb lööve samamoodi nagu naha erütematoosluupuse diskoidses (piiratud) vormis.

Süsteemne erütematoosluupus

Seda erütematoosluupuse vormi iseloomustab siseorganite kahjustus koos nende ebaõnnestumise arenguga. See on süsteemne erütematoosluupus, mis avaldub teatud siseorganite erinevates sündroomides, mida kirjeldatakse allpool jaotises "sümptomid".

Vastsündinu erütematoosluupus

See luupuse vorm on süsteemne ja areneb vastsündinutel. Vastsündinu erütematoosluupus vastab selle kulgemisele ja kliinilistele ilmingutele täielikult haiguse süsteemsele vormile. Vastsündinu luupus on väga haruldane ja mõjutab imikuid, kelle emad on raseduse ajal kannatanud kas süsteemse erütematoosluupuse või mõne muu immunoloogilise häire all. See aga ei tähenda, et luupusega naisel oleks haige laps. Vastupidi - valdaval enamikul juhtudel kannavad luupusega naised terveid lapsi..

Ravimluupuse sündroom

Erütematoosluupuse sümptomid

Tavalised sümptomid

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid on väga erinevad ja erinevad, kuna põletikuline protsess kahjustab erinevaid elundeid. Vastavalt ilmnevad iga luupuse antikehade poolt kahjustatud elundi vastavad kliinilised sümptomid. Ja kuna erinevatel inimestel võib patoloogilises protsessis osaleda erinev arv elundeid, erinevad ka nende sümptomid oluliselt. See tähendab, et kahel erineval süsteemse erütematoosluupusega inimesel pole ühesuguseid sümptomeid..

Reeglina ei alga luupus ägedalt, inimest muretseb ebamõistlikult pikaajaline kehatemperatuuri tõus, punased nahalööbed, halb enesetunne, üldine nõrkus ja korduv artriit, mis oma olemuselt sarnaneb reumaatilise artriidiga, kuid mitte. Harvadel juhtudel algab erütematoosluupus ägedalt, temperatuuri järsu tõusuga, tugeva valu ilmnemisega ja liigeste tursega, näol "liblika" moodustumisega, samuti polüüserosiidi või nefriidi tekkega. Peale esimese manifestatsiooni mis tahes variandi võib erütematoosluupus toimida kahel viisil. Esimest võimalust täheldatakse 30% juhtudest ja seda iseloomustab asjaolu, et 5-10 aasta jooksul pärast haiguse avaldumist inimestel mõjutab ainult üks elundisüsteem, mille tagajärjel kulgeb luupus ühe sündroomina, näiteks artriit, polüserosiit, Raynaud'i sündroom, Werlhofi sündroom, epilepsiataoline sündroom jne. Kuid 5–10 aasta pärast mõjutavad erinevad elundid ja süsteemne erütematoosluupus omandab polüsündromismi, kui inimesel on paljude elundite häirete sümptomid. Lupuse kulgu teist varianti täheldatakse 70% juhtudest ja seda iseloomustab eripäraste kliiniliste sümptomitega polüsündroomia tekkimine erinevatest elunditest ja süsteemidest kohe pärast haiguse esimest manifestatsiooni.

Polüsündromism tähendab, et erütematoosluupuse korral täheldatakse arvukalt ja väga erinevaid kliinilisi ilminguid, mis on põhjustatud erinevate elundite ja süsteemide kahjustustest. Pealegi esinevad need kliinilised ilmingud erinevatel inimestel erinevates kombinatsioonides ja kombinatsioonides. Kuid mis tahes tüüpi erütematoosluupusel on järgmised üldised sümptomid:

  • Liigeste (eriti suurte) valulikkus ja turse;
  • Pikaajaline seletamatu kehatemperatuuri tõus;
  • Kroonilise väsimuse sündroom;
  • Lööbed nahal (näol, kaelal, pagasiruumis);
  • Valu rinnus sügava sissehingamise või sügava väljahingamise korral;
  • Juuste väljalangemine;
  • Terav ja tugev blanšimine või sinine värvimuutus sõrmede ja varvaste nahas külmas või stressiolukorras (Raynaud 'sündroom);
  • Jalgade ja silmaümbruse turse;
  • Pundunud ja hellad lümfisõlmed;
  • Tundlikkus päikesekiirguse suhtes;
  • Peavalud ja pearinglus;
  • Krambid;
  • Depressioon.
Neid levinud sümptomeid leidub tavaliselt erinevates kombinatsioonides kõigil süsteemse erütematoosluupusega inimestel. See tähendab, et kõik luupuse all kannatavad inimesed täheldavad vähemalt nelja ülaltoodud tavalist sümptomit. Erinevate erütematoosluupusega elundite üldine peamine sümptomatoloogia on skemaatiliselt näidatud joonisel 1..

Joonis 1 - erütematoosluupuse üldised sümptomid erinevatest elunditest ja süsteemidest.

Lisaks peate teadma, et erütematoosluupuse sümptomite klassikalise triaadi hulka kuuluvad artriit (liigesepõletik), polüserosiit - kõhukelme põletik (peritoniit), kopsukelme põletik (pleuriit), südamepauna põletik (perikardiit) ja dermatiit.

Erütematoosluupuse korral ei ilmne kliinilisi sümptomeid korraga, nende järkjärguline areng on iseloomulik. See tähendab, et kõigepealt ilmnevad mõned sümptomid, seejärel haiguse progresseerumisel liituvad teised ja kliiniliste tunnuste koguarv suureneb. Mõned sümptomid ilmnevad aastaid pärast haiguse algust. See tähendab, et mida kauem inimene süsteemse erütematoosluupuse all kannatab, seda rohkem on kliinilisi sümptomeid..

Need erütematoosluupuse üldised sümptomid on väga mittespetsiifilised ega kajasta kogu kliiniliste ilmingute spektrit, mis ilmnevad siis, kui põletikuline protsess kahjustab erinevaid elundeid ja süsteeme. Seetõttu käsitleme allpool olevates alapunktides üksikasjalikult kogu süsteemse erütematoosluupusega kaasnevaid kliinilisi ilminguid, rühmitades sümptomid vastavalt nende elundisüsteemidele, millest see areneb. Oluline on meeles pidada, et erinevatel inimestel võivad olla teatud elundite sümptomid mitmesugustes kombinatsioonides, mille tagajärjel pole punast erütematoosluupust kahte identset varianti. Veelgi enam, sümptomid võivad esineda ainult kahe või kolme elundisüsteemi või kõigi süsteemide osas.

Naha ja limaskestade süsteemse erütematoosluupuse sümptomid: punased laigud näol, skleroderma koos erütematoosluupusega (foto)

Naha värvi, struktuuri ja omaduste muutused või nahalööbete ilmnemine on süsteemse erütematoosluupuse kõige levinum sündroom, mis esineb 85–90% -l selle haiguse all kannatavatest inimestest. Niisiis on praegu erütematoosluupusega nahas toimuvate muutuste umbes 28 erinevat varianti. Mõelge erütematoosluupuse kõige tavalisematele nahanähtudele.

Kõige spetsiifilisem erütematoosluupuse naha sümptom on punaste laikude olemasolu ja paiknemine põskedel, tiibadel ja ninasillal nii, et moodustub liblikataoline kuju (vt joonis 2). Laigude selle konkreetse asukoha tõttu nimetatakse seda sümptomit tavaliselt lihtsalt "liblikaks".

Joonis 2 - näol lööve "liblika" kujul.

Süsteemse erütematoosluupusega "liblikas" on nelja sorti:

  • Vaskuliitne "liblikas" on hajuv pulseeriv sinakas varjundiga punetus, mis paikneb ninal ja põskedel. See punetus on ebastabiilne, see suureneb naha kokkupuutel pakase, tuule, päikese või lainetega ning vastupidi väheneb soodsates keskkonnatingimustes (vt joonis 3).
  • "Butterfly" tüüpi tsentrifugaalne erüteem (Bietta erüteem) on põskedel ja ninal püsivate punaste ödeemiliste laikude kogum. Veelgi enam, põskedel ei asu laigud enamasti nina lähedal, vaid vastupidi, templide piirkonnas ja mööda kujuteldavat habeme kasvu joont (vt joonis 4). Need laigud ei möödu ja nende intensiivsus soodsates keskkonnatingimustes ei vähene. Laigude pinnal on mõõdukas hüperkeratoos (naha koorumine ja paksenemine).
  • "Butterfly" Kaposi on erkroosade, tihedate ja ödeemiliste laikude kogum, mis paiknevad põskedel ja ninal üldiselt punase näo taustal. Selle "liblika" kuju iseloomulik tunnus on see, et laigud paiknevad näo turses ja punasel nahal (vt joonis 5).
  • Diskoidi tüüpi elementide "liblikas" on põskedel ja ninal paiknev helepunaste, ödeemiliste, põletikuliste ja ketendavate laikude kogum. Selle "liblika" vormi laigud on algul lihtsalt punased, siis muutuvad nad paistes ja põletikuliseks, mille tagajärjel nahk selles piirkonnas pakseneb, hakkab kooruma ja surema. Kui põletikuline protsess möödub, jäävad nahale armid ja atroofiapiirkonnad (vt joonis 6).

Joonis 3 - vaskuliitne "liblikas".

Joonis 4 - tsentrifugaalse erüteemi tüüp "Butterfly".

Joonis 5 - Kaposi "liblikas".

Joonis 6 - "liblikas" koos diskoidsete elementidega.

Lisaks näo "liblikale" võivad süsteemse erütematoosluupuse nahakahjustused ilmneda löövetena kõrvapulgadel, kaelal, otsmikul, peanahal, huulte punases ääres, pagasiruumis (kõige sagedamini kaeluses), jalgadel ja kätel, samuti ülal. küünarnuki, pahkluu ja põlveliigesed. Nahalööbed ilmnevad erineva kuju ja suurusega punaste laikude, mullide või sõlmedena, millel on terve nahaga selge piir, mis paiknevad üksteisest eraldatuna või sulanduvad. Laigud, vesiikulid ja sõlmed on ödeemilised, väga erksavärvilised, kergelt väljaulatuvad naha pinnast. Harvadel juhtudel võib nahalööve koos süsteemse luupusega välja näha nagu sõlmed, suured mullid (villid), punased täpid või võrk haavandite fookustega.

Pikaajalise erütematoosluupuse kulgemine nahal võib lööve muutuda tihedaks, ketendavaks ja lõhenevaks. Kui lööbed on muutunud tihedamaks ja hakkasid kooruma ja lõhenema, siis pärast põletiku peatumist moodustuvad naha atroofia tõttu nende asemele armid.

Samuti võib erütematoosluupuse nahakahjustus kulgeda luupuse-heiliidina, mille käigus huuled muutuvad erepunaseks, haavanduvad ja kaetakse hallikate soomuste, koorikute ja arvukate erosioonidega. Mõne aja pärast moodustuvad kahjustuste kohas piki huulte punast piiri atroofia fookused.

Lõpuks on erütematoosluupuse teine ​​iseloomulik nahanäht kapillariit, mis on punased ödeemilised laigud, millel on veresoonte "tärnid" ja armid ning mis asuvad sõrmede padjandite piirkonnas, peopesadel ja taldadel (vt joonis 6)..

Joonis 7 - erütematoosluupusega sõrmede ja peopesade padjandite kapillariit.

Lisaks ülaltoodud sümptomitele (näol olev "liblikas", nahalööbed, lupus cheilitis, kapillariit) avalduvad erütematoosluupuse nahakahjustused juuste väljalangemise, küünte rabeduse ja deformatsioonina, haavandite ja survehaavandite tekkena naha pinnal..

Naha sündroom erütematoosluupuse korral hõlmab ka limaskestade kahjustusi ja "kuivuse sündroomi". Limaskestade kahjustus erütematoosluupusega võib esineda järgmistes vormides:

  • Aftoosne stomatiit;
  • Suu limaskesta enanthema (limaskesta piirkonnad koos verejooksude ja erosioonidega);
  • Suuõõne kandidoos;
  • Erosioonid, haavandid ja valkjad naastud suu ja nina limaskestal.
Erütematoosluupuse kuivuse sündroomi iseloomustab naha ja tupe kuivus.

Süsteemse erütematoosluupuse korral võivad inimesel esineda kõik loetletud nahasündroomi ilmingud erinevates kombinatsioonides ja mis tahes koguses. Mõnel luupust põdeval inimesel areneb ainult "liblikas", teises moodustub mitu haiguse nahanähtust (näiteks "liblikas" + luupusheiliit) ja kolmandatel on kogu nahasündroomi ilmingute spekter - nii "liblikas" kui ka kapillariit ja nahalööbed ning luupusheiliit jne..

Süsteemse erütematoosluupuse (luupusega artriit) luude, lihaste ja liigeste sümptomid

Liigeste, luude ja lihaste kahjustused on tüüpilised erütematoosluupusele ja esinevad 90–95% selle haigusega inimestest. Luupusega seotud liiges-lihase sündroom võib avalduda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Pikaajaline kõrge intensiivsusega valu ühes või mitmes liigeses.
  • Polüartriit, mis hõlmab sõrmede, metakarpofalangeaalsete, karpaalsete ja põlveliigeste sümmeetrilisi interfalangeaalseid liigeseid.
  • Mõjutatud liigeste hommikune jäikus (hommikul kohe pärast ärkamist on liigestes liigutusi keeruline ja valus teha, kuid mõne aja pärast, pärast "soojendust", hakkavad liigesed peaaegu normaalselt toimima).
  • Sidemete ja kõõluste põletikust tingitud sõrmede paindekontraktuurid (sõrmed külmuvad kõverdatud asendis ja neid pole võimalik sirgendada, kuna sidemed ja kõõlused on lühenenud). Lepinguid sõlmitakse harva, mitte rohkem kui 1,5 - 3% juhtudest.
  • Käte reumatoidilaadne välimus (paindunud, väljaulatuvate sõrmedega liigesed paistes).
  • Reieluu pea, õlavarreluu ja teiste luude aseptiline nekroos.
  • Lihasvalu.
  • Lihasnõrkus.
  • Polümüosiit.
Sarnaselt nahaga võib erütematoosluupusega kaasnev liiges-lihase sündroom avalduda ülaltoodud kliinilistes vormides mis tahes kombinatsioonis ja koguses. See tähendab, et ühel luupusega inimesel võib olla ainult luupusartriit, teisel võib olla artriit + polümüosiit ja kolmandal võib olla kogu liiges-lihase sündroomi kliiniliste vormide spekter (lihasvalu, artriit, hommikune jäikus jne). ).

Kuid kõige sagedamini tekib erütematoosluupuse lihas-skeleti sündroom artriidi kujul ja sellega kaasnev müosiit koos intensiivse lihasvaluga. Mõelge luupusepõletikku üksikasjalikumalt.

Erütematoosluupusega artriit (luupusartriit)

Põletikulises protsessis osalevad kõige sagedamini käte, randme ja pahkluu väikesed liigesed. Suurte liigeste (põlve, küünarnuki, puusa jne) artriit koos erütematoosluupusega areneb harva. Reeglina toimub sümmeetriliste liigeste samaaegne lüüasaamine. See tähendab, et luupusartriit haarab samaaegselt nii parema kui ka vasaku käe, pahkluu ja randme liigeseid. Teisisõnu on inimesel tavaliselt samad vasaku ja parema jäseme liigesed..

Artriit põhjustab kahjustatud liigestes valu, turset ja hommikust jäikust. Valu on kõige sagedamini rändav - see tähendab, et see kestab mitu tundi või päeva, pärast mida see kaob, seejärel ilmub uuesti teatud aja jooksul. Mõjutatud liigeste turse püsib. Hommikune jäikus seisneb selles, et vahetult pärast ärkamist on liigestes liikumine keeruline, kuid pärast inimese "hajutamist" hakkavad liigesed peaaegu normaalselt toimima. Lisaks kaasneb erütematoosluupuse artriidiga alati valu luudes ja lihastes, müosiit (lihasepõletik) ja tendovaginiit (kõõluste põletik). Veelgi enam, müosiit ja tendovaginiit arenevad reeglina kahjustatud liigesega külgnevates lihastes ja kõõlustes.

Põletikulise protsessi tõttu võib luupusartriit põhjustada liigeste deformatsiooni ja nende toimimise halvenemist. Liigese deformatsiooni esindavad tavaliselt valulikud paindekontraktsioonid, mis tulenevad liigest ümbritsevate sidemete ja lihaste tugevast valust ja põletikust. Valu tõttu tõmbuvad lihased ja sidemed refleksiivselt kokku, hoides liigest painutatud asendis ja põletiku tõttu on see fikseeritud ning pikendust ei toimu. Kontraktuurid, mis deformeerivad liigeseid, annavad sõrmedele ja kätele iseloomuliku kõvera välimuse.

Lupusartriidi iseloomulik tunnus on siiski see, et need kontraktuurid on pöörduvad, kuna need on põhjustatud liigest ümbritsevate sidemete ja lihaste põletikust ega ole luude liigespindade erosiooni tagajärg. See tähendab, et liigesekontraktuurid, isegi kui need on tekkinud, saab piisava raviga kõrvaldada..

Luupusartriidi korral on liigese püsiv ja pöördumatu deformatsioon väga haruldane. Kuid kui need arenevad, siis väliselt sarnanevad need reumatoidartriidi haigustega, näiteks "luigekaelaga", sõrmede fusiformse deformatsiooniga jne..

Lisaks artriidile võib erütematoosluupuse lihasluukonna sündroom avalduda luude, enamasti reieluu, peade aseptilise nekroosina. Pea nekroos esineb umbes 25% -l luupuse all kannatajatest ja meestel sagedamini kui naistel. Nekroosi teke on põhjustatud luu läbivate ja selle rakke hapniku ja toitainetega varustavate anumate kahjustusest. Nekroosi iseloomulik tunnus on see, et kudede normaalse struktuuri taastamine viivitab, mille tagajärjel tekib liigeses deformeeriv artroos, mis hõlmab ka kahjustatud luu..

Erütematoosluupus ja reumatoidartriit

Süsteemse erütematoosluupuse korral võib areneda luupusartriit, mis oma kliinilistes ilmingutes sarnaneb reumatoidartriidiga, mistõttu on nende eristamine keeruline. Reumatoid- ja luupusepõletik on siiski täiesti erinevad haigused, millel on erinev kulg, prognoos ja lähenemisviis. Praktikas on vaja eristada reumatoid- ja luupusepõletikku, kuna esimene on iseseisev autoimmuunhaigus, mis kahjustab ainult liigeseid, ja teine ​​on üks süsteemse haiguse sündroomidest, mille korral kahjustused tekivad mitte ainult liigestele, vaid ka teistele organitele. Liigesehaigusega silmitsi seisva inimese jaoks on oluline osata eristada reumatoidartriiti luupusest, et õigeaegselt alustada piisavat ravi..

Luupuse ja reumatoidartriidi eristamiseks on vaja võrrelda liigesehaiguste peamisi kliinilisi sümptomeid, millel on erinevad ilmingud:

  • Süsteemse erütematoosluupuse korral on liigesekahjustus migreeruv (sama liigese artriit ilmub ja kaob) ning reumatoidartriidi korral on see progresseeruv (sama kahjustatud liiges valutab pidevalt ja selle seisund halveneb aja jooksul);
  • Hommikune jäikus süsteemse erütematoosluupusega on mõõdukas ja seda täheldatakse ainult artriidi aktiivse kulgu ajal ning reumatoidartriidiga on see pidev, isegi remissiooniperioodil ja väga intensiivne;
  • Ajutised paindekontraktuurid (liiges deformeerub aktiivse põletiku perioodil ja taastab seejärel remissioonil selle normaalse struktuuri) on iseloomulikud erütematoosluupusele ja reumatoidartriidi korral puuduvad;
  • Pöördumatuid kontraktuure ja liigeste deformatsioone ei esine erütematoosluupuse korral peaaegu kunagi ja need on iseloomulikud reumatoidartriidile;
  • Erütematoosluupusega liigeste düsfunktsioon on tähtsusetu ja reumatoidartriidiga - väljendunud;
  • Erütematoosluupusega luude erosioon puudub ja reumatoidartriidiga on;
  • Erütematoosluupuse reumatoidfaktorit ei tuvastata pidevalt ja ainult 5 - 25% inimestest ning reumatoidartriidi korral esineb seda vereseerumis alati 80% -l;
  • Positiivne LE test erütematoosluupuse korral esineb 85% -l ja reumatoidartriidi korral ainult 5-15% -l.

Süsteemse erütematoosluupuse kopsu sümptomid

Kopsu sündroom erütematoosluupusega on süsteemse vaskuliidi (vaskulaarse põletiku) ilming ja areneb ainult haiguse aktiivse kulgemisega teiste elundite ja süsteemide patoloogilises protsessis osalemise taustal umbes 20 - 30% patsientidest. Teisisõnu, erütematoosluupuse kopsukahjustus toimub ainult samaaegselt naha ja luu-lihaskonna sündroomiga ning ei arene kunagi naha ja liigeste kahjustuste puudumisel..

Erütematoosluupusega pulmonaalne sündroom võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Lupus-kopsupõletik (kopsuvaskuliit) on kopsupõletik, mis esineb kõrge kehatemperatuuri, õhupuuduse, hääletute raksude ja kuiva köhaga, millega mõnikord kaasneb hemoptüüs. Lupus-pneumoniidi korral ei mõjuta põletik kopsude alveoole, vaid rakkudevahelisi kudesid (interstitium), mille tagajärjel on protsess sarnane atüüpilise kopsupõletikuga. Luupusepneumoniidiga röntgenkiirte korral ilmnevad kettakujulise vormi atelektaasid (suurenemine), infiltraatide varjud ja kopsumustri suurenemine;
  • Pulmonaalse hüpertensiooni sündroom (rõhu suurenemine kopsuveenide süsteemis) avaldub tõsise õhupuuduse ning elundite ja kudede süsteemse hüpoksia korral. Lupus-pulmonaalse hüpertensiooniga pole kopsude röntgenpildil muutusi;
  • Pleuriit (kopsukelme pleura membraani põletik) - avaldub tugeva valu rinnus, tõsise õhupuuduse ja vedeliku kogunemise tõttu kopsudesse;
  • Kopsuemboolia (PE);
  • Verejooks kopsudes;
  • Diafragma fibroos;
  • Kopsude düstroofia;
  • Polüserosiit on kopsu pleura, südame perikardi ja kõhukelme rändepõletik. See tähendab, et inimesel tekib vaheldumisi perioodiliselt pleura, perikardi ja kõhukelme põletik. Need serosiidid ilmnevad valu kõhus või rinnus, perikardi, kõhukelme või pleura hõõrumine. Kuid kliiniliste sümptomite vähese raskusastme tõttu näevad polüserosiiti sageli arstid ja patsiendid ise, kes peavad oma seisundit haiguse tagajärjeks. Polüserosiidi iga kordumine viib südamekambrites, rinnakelme ja kõhuõõnes adhesioonide moodustumiseni, mis on röntgenkiirgusel selgelt nähtavad. Liimhaiguse tõttu võib põrnas ja maksas tekkida põletikuline protsess..

Süsteemse erütematoosluupuse neerunähud

Süsteemse erütematoosluupuse korral tekib 50–70% inimestest neerupõletik, mida nimetatakse luupuse nefriidiks või luupuse nefriidiks. Reeglina areneb erineva aktiivsusega ja neerukahjustuse raskusastmega nefriit viie aasta jooksul alates süsteemse erütematoosluupuse tekkimisest. Paljudel inimestel on luupuse nefriit koos luupõletiku ja dermatiidiga ("liblikas") üks luupuse esialgseid ilminguid.

Luupuse nefriit võib kulgeda erineval viisil, mille tagajärjel iseloomustab seda sündroomi lai valik neerunähte. Kõige sagedamini on luupuse nefriidi ainsad sümptomid proteinuuria (valk uriinis) ja hematuria (veri uriinis), mis pole seotud ühegi valuga. Harvem on proteinuuria ja hematuria kombineeritud silindrite (hüaliini ja erütrotsüütide) ilmnemisega uriinis, samuti mitmesuguste kuseteede häiretega, nagu eritatava uriini mahu vähenemine, valu urineerimise ajal jne. Harvadel juhtudel omandab lupus nefriit kiire kulgu, kahjustades kiiresti glomeruleid ja neerupuudulikkuse areng.

Vastavalt M.M. Ivanova, luupuse nefriit võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Kiiresti progresseeruv luupusnefriit - avaldub raske nefrootilise sündroomi (turse, valk uriinis, veritsushäired ja vere üldvalgu taseme langus), pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni ja neerupuudulikkuse kiire arengu korral;
  • Glomerulonefriidi nefrootiline vorm (avaldub valgus ja veres uriinis koos arteriaalse hüpertensiooniga);
  • Aktiivne luupusnefriit koos kuseteede sündroomiga (avaldub uriinis rohkem kui 0,5 g valku päevas, uriinis väike kogus verd ja uriinis leukotsüüdid);
  • Minimaalse kuseteede sündroomiga nefriit (väljendub valgusisalduses uriinis vähem kui 0,5 g päevas, üksikud erütrotsüüdid ja leukotsüüdid uriinis).
Luupuse nefriidi kahjustuste olemus on erinev, mille tulemusel tuvastab Maailma Terviseorganisatsioon süsteemse erütematoosluupuse jaoks iseloomulikud 6 neerude struktuuri morfoloogiliste muutuste klassi:
  • I klass - neerudes on normaalsed muutumatud glomerulid.
  • II aste - neerudes on ainult mesangiaalsed muutused.
  • III klass - vähem kui pooltel glomerulitel on neutrofiilide infiltratsioon ja mesangiaalsete ja endoteelirakkude proliferatsioon (arvu suurenemine), kitsendades veresoonte valendikku. Kui glomerulites tekivad nekroosiprotsessid, tuvastatakse ka basaalmembraani hävitamine, rakutuumade lagunemine, hematoksüliinikehad ja verehüübed kapillaarides.
  • IV klass - muutused sama iseloomuga neerude struktuuris kui III klassis, kuid need mõjutavad enamikku glomerulitest, mis vastab hajusale glomerulonefriidile.
  • V klass - neerudes ilmneb glomerulaarsete kapillaaride seinte paksenemine koos mesangiaalmaatriksi laienemisega ja mesangiaalrakkude arvu suurenemisega, mis vastab hajusale membraanilisele glomerulonefriidile.
  • VI klass - neerudes tuvastatakse glomerulite skleroos ja rakkudevaheliste ruumide fibroos, mis vastab skleroseerivale glomerulonefriidile.
Praktikas ilmnevad lupus nefriidi diagnoosimisel neerudes reeglina IV klassi morfoloogilised muutused..

Süsteemse erütematoosluupuse kesknärvisüsteemi sümptomid

Närvisüsteemi kahjustus on süsteemse erütematoosluupuse tõsine ja ebasoodne ilming, mis on põhjustatud kõigi osade (nii kesk- kui ka perifeerses närvisüsteemis) erinevate närvistruktuuride kahjustusest. Närvisüsteemi struktuurid on vaskuliidi, tromboosi, verejooksude ja südameatakkide tagajärjel kahjustatud, mis on põhjustatud vaskulaarseina terviklikkuse ja mikrotsirkulatsiooni rikkumisest..

Esialgsel etapil avaldub närvisüsteemi kahjustus asthenovegetatiivse sündroomiga, millega kaasnevad sagedased peavalud, pearinglus, krambid, mäluhäired, tähelepanu ja mõtlemine. Kuid erütematoosluupuse närvisüsteemi kahjustus, kui see avaldub, areneb pidevalt, mille tagajärjel ilmnevad aja jooksul üha raskemad neuroloogilised häired, nagu polüneuriit, valu närvitüvedel, reflekside vähenenud raskusaste, halvenemine ja tundlikkuse halvenemine, meningoentsefaliit, epileptiformne sündroom, äge psühhoos (deliirium, deliiriline oneiroid), müeliit. Lisaks võib erütematoosluupuse vaskuliit põhjustada raskete insultide halva tulemusega..

Närvisüsteemi häirete raskusaste sõltub teiste elundite osalemisest patoloogilises protsessis ja kajastab haiguse suurt aktiivsust.

Närvisüsteemi erütematoosluupuse sümptomid võivad olla väga erinevad sõltuvalt sellest, milline kesknärvisüsteemi osa on kahjustatud. Praegu tuvastavad arstid erütematoosluupuse närvisüsteemi kahjustuse järgmised võimalikud kliiniliste ilmingute vormid:

  • Migreeni tüüpi peavalud, mida ei leevenda mittemarkootilised ja narkootilised valuvaigistid;
  • Mööduvad isheemilised rünnakud;
  • Aju vereringe rikkumine;
  • Krambid;
  • Korea;
  • Peaaju ataksia (liigutuste koordinatsiooni häire, kontrollimatute liikumiste ilmumine, tikid jne);
  • Kraniaalnärvi neuriit (visuaalne, haistmis-, kuulmis- jne);
  • Nägemispuudega või nägemise täieliku kaotusega nägemisnärvi neuriit;
  • Põiki müeliit;
  • Perifeerne neuropaatia (närvitüvede sensoorsete ja motoorsete kiudude kahjustus neuriidi tekkega);
  • Tundlikkuse rikkumine - paresteesia ("hiiliva" tunne, tuimus, kipitus);
  • Orgaaniline ajukahjustus, mis avaldub emotsionaalses ebastabiilsuses, depressiooniperioodides, samuti mälu, tähelepanu ja mõtlemise olulises rikkumises;
  • Psühhomotoorne agiteerimine;
  • Entsefaliit, meningoentsefaliit;
  • Püsiv unetus koos lühikese uneperioodiga, mille jooksul inimene näeb värvilisi unenägusid;
  • Affektiivsed häired:
    • Ärev depressioon koos hinnangulise sisu häälekate hallutsinatsioonide, visandlike ideede ja ebakindlate, süsteemse eksitustega;
    • Maniakaal-eufooriline seisund, kus on kõrgendatud meeleolu, hoolimatus, enesega rahulolu ja teadlikkus haiguse tõsidusest;
  • Delirious-oneiroidsed teadvuse hägustused (mis ilmnevad fantastilistel teemadel unenägude vaheldumisel värviliste visuaalsete hallutsinatsioonidega. Inimesed seostavad end sageli hallutsinatiivsete stseenide vaatlejana või vägivalla ohvritena. Psühhomotoorne agiteerimine, segaduses ja ärevus, millega kaasneb liikumatus lihaspingete ja pikaajalise nutuga);
  • Meeletu teadvuse hägustumine (väljendub hirmutundes, samuti erksates õudusunenägudes uinumise ajal ning ärkveloleku ajal mitme ähvardava iseloomuga visuaalse visuaalse ja kõne hallutsinatsioonina);
  • Lööki.

Süsteemse erütematoosluupuse sümptomid seedetraktist ja maksast

Punane luupus põhjustab seedetrakti ja kõhukelme anumate kahjustusi, mille tagajärjel tekivad düspeptiline sündroom (toidu seedimise halvenemine), valusündroom, anoreksia, kõhuõõne organite põletik ning mao, soolte ja söögitoru limaskestade erosioon- ja haavandilised kahjustused..

Seedetrakti ja maksa lüüasaamine erütematoosluupusega võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Aftoosne stomatiit ja keele haavandid;
  • Düspeptiline sündroom, mis avaldub iivelduse, oksendamise, söögiisu puudumise, puhituse, kõhupuhituse, kõrvetiste ja väljaheidete häirete (kõhulahtisus) kujul;
  • Anoreksia ebameeldivate düspeptiliste sümptomite tõttu, mis ilmnevad pärast söömist;
  • Söögitoru limaskesta valendiku laienemine ja haavandumine;
  • Mao ja kaksteistsõrmiksoole limaskesta haavandid;
  • Kõhuvalu sündroom (kõhuvalu), mis võib olla põhjustatud nii kõhuõõne suurte veresoonte (põrna-, mesenteriaalarterid jne) vaskuliidist kui ka soolepõletikust (koliit, enteriit, iiliit jne), maksast (hepatiit), põrn (põrnapõletik) või kõhukelme (peritoniit). Valu lokaliseeritakse tavaliselt nabas ja see on kombineeritud kõhu eesmise seina lihaste jäikusega;
  • Suurenenud lümfisõlmed kõhuõõnes;
  • Maksa ja põrna suuruse suurenemine koos hepatiidi, rasvhepatoosi või põrna võimaliku arenguga;
  • Lupus-hepatiit, mis avaldub maksa suuruse suurenemisega, naha ja limaskestade kollasusega, samuti AST ja ALAT aktiivsuse suurenemisega veres;
  • Seedetraktist verejooksuga kõhuõõne anumate vaskuliit;
  • Astsiit (vaba vedeliku kogunemine kõhuõõnde);
  • Serosiit (kõhukelme põletik), millega kaasneb tugev valu, mis jäljendab "ägeda kõhu" pilti.
Seedetraktist ja kõhuorganitest põhjustatud luupuse mitmesuguseid ilminguid põhjustab veresoonte vaskuliit, serosiit, peritoniit ja limaskestade haavandid.

Südame ja veresoonkonna süsteemse erütematoosluupuse sümptomid

Erütematoosluupuse korral on kahjustatud nii välimine ja sisemine membraan kui ka südamelihas ja lisaks tekivad väikeste anumate põletikulised haigused. Kardiovaskulaarne sündroom areneb 50–60% -l süsteemsest erütematoosluupusest.

Südame ja veresoonte kahjustus erütematoosluupusega võib esineda järgmistes kliinilistes vormides:

  • Perikardiit on perikardi (südame väliskesta) põletik, mille korral inimesel on valu rinnaku taga, õhupuudus, tuhmid südamehelid ja ta võtab sunnitud istumisasendi (inimene ei saa valetada, tal on kergem istuda, nii et ta isegi magab kõrgel padjal) ). Mõnel juhul võib perikardi hõõrumismüra kuulda, kui rindkereõõnes on efusioon. Perikardiidi diagnoosimise peamine meetod on EKG, mis näitab T-lainepinge vähenemist ja ST-segmendi nihet.
  • Müokardiit on südamelihase põletik (müokard), mis sageli kaasneb perikardiidiga. Isoleeritud müokardiit koos erütematoosluupusega on haruldane. Müokardiidi korral tekib inimesel südamepuudulikkus ja tal on valud rinnus.
  • Endokardiit on südamekambrite limaskesta põletik ja see avaldub Liebman-Sachsi ebatüüpilise tüügaste endokardiidina. Lupus-endokardiidi korral osalevad mitraal-, trikuspidaalsed ja aordiklapid põletikulises protsessis koos nende puudulikkuse moodustumisega. Kõige sagedamini moodustub mitraalklapi puudulikkus. Endokardiit ja südame klapiaparaadi kahjustused tekivad tavaliselt ilma kliiniliste sümptomiteta ja seetõttu tuvastatakse need ainult ehhokardiograafia või EKG ajal.
  • Flebiit ja tromboflebiit on veresoonte seinte põletik, mille käigus moodustuvad neis trombid ja vastavalt tromboos erinevates elundites ja kudedes. Kliiniliselt ilmnevad need seisundid nii pulmonaalse hüpertensiooni, arteriaalse hüpertensiooni, endokardiidi, müokardi infarkti, korea, müeliidi, maksa hüperplaasia, väikeste anumate trombooside moodustumisega nekroosi fookuste tekkimisel erinevates elundites ja kudedes, samuti kõhuorganite (maks, põrn, neerupealised, neerud) infarktidena ja aju vereringe häired. Flebiit ja tromboflebiit on põhjustatud antifosfolipiidide sündroomist, mis areneb koos erütematoosluupusega.
  • Koroniit (südamehaiguste põletik) ja pärgarterite ateroskleroos.
  • Koronaararterite haigus ja insultid.
  • Raynaud 'sündroom - on mikrotsirkulatsiooni häire, mis väljendub sõrmede naha järsu valgendamise või sinetamisena vastusena külmale või stressile.
  • Mikrotsirkulatsioonihäirete tõttu naha marmorist muster (retikulaarne elabo).
  • Sõrmeotste nekroos (sinised sõrmeotsad).
  • Võrkkesta vaskuliit, konjunktiviit ja episkleriit.

Erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus kulgeb lainetena, vaheldumisi ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Veelgi enam, inimese ägenemiste korral ilmnevad sümptomid erinevatest mõjutatud elunditest ja süsteemidest ning remissiooniperioodidel ei esine haiguse kliinilisi ilminguid. Lupuse progresseerumine on see, et iga järgneva ägenemisega suureneb juba mõjutatud elundite kahjustusaste ja patoloogilises protsessis osalevad muud elundid, mis toob kaasa uute sümptomite ilmnemise, mida varem ei olnud..

Sõltuvalt kliiniliste sümptomite raskusastmest, haiguse progresseerumise kiirusest, mõjutatud elundite arvust ja pöördumatute muutuste astmest on erütematoosluupuse kulgemiseks kolm (äge, alaäge ja krooniline) ja kolm patoloogilise protsessi aktiivsuse astet (I, II, III). Kaaluge erütematoosluupuse kulgu ja aktiivsuse astme võimalusi üksikasjalikumalt.

Erütematoosluupuse kulgu võimalused:

  • Äge kulg - erütematoosluupus algab järsult, kehatemperatuuri järsu tõusuga. Mõni tund pärast temperatuuri tõusu ilmub artriit korraga mitmes liigeses, terav valu neis ja nahal lööbed, sealhulgas "liblikas". Edaspidi liituvad sõna otseses mõttes mitme kuu jooksul (3–6) artriidi, dermatiidi ja temperatuuriga polüserosiit (pleura, perikardi ja kõhukelme põletik), luupuse nefriit, meningoentsefaliit, müeliit, radikuloneuriit, tugev kaalulangus ja kudede alatoitumus. Haigus progresseerub patoloogilise protsessi kõrge aktiivsuse tõttu kiiresti, kõigis elundites ilmnevad pöördumatud muutused, mille tagajärjel 1 kuni 2 aastat pärast luupuse tekkimist, teraapia puudumisel areneb hulgiorgani puudulikkus, mis lõpeb surmaga. Kõige ebasoodsam on erütematoosluupuse äge kulg, kuna patoloogilised muutused elundites arenevad liiga kiiresti.
  • Alaäge kulg - erütematoosluupus avaldub järk-järgult, algul on liigestes valud, seejärel liitub artriidiga nahasündroom (näol "liblikas", kehanahal lööbed) ja kehatemperatuur tõuseb mõõdukalt. Pikka aega on patoloogilise protsessi aktiivsus madal, mille tagajärjel haigus areneb aeglaselt ja elundikahjustused jäävad pikka aega minimaalseks. Pikka aega on vigastusi ja kliinilisi sümptomeid ainult 1 - 3 organil. Kuid aja jooksul on kõik organid endiselt seotud patoloogilise protsessiga ja iga ägenemisega kahjustatakse elundit, mida varem ei mõjutatud. Luupuse alaägeda kuluga on iseloomulikud pikaajalised remissioonid - kuni kuus kuud. Haiguse alaäge kulg on tingitud patoloogilise protsessi keskmisest aktiivsusest.
  • Krooniline kulg - erütematoosluupus avaldub järk-järgult, alguses ilmnevad artriit ja muutused nahas. Veelgi enam, patoloogilise protsessi vähese aktiivsuse tõttu paljude aastate jooksul on inimesel kahjustusi ainult 1 - 3 elundile ja vastavalt kliinilised sümptomid ainult nende küljelt. Pärast aastaid (10-15 aastat) põhjustab erütematoosluupus endiselt kõigi elundite kahjustusi ja vastavate kliiniliste sümptomite ilmnemist.
Erütematoosluupusel on sõltuvalt elundi osalemise määrast patoloogilises protsessis kolm aktiivsusastet:
  • I aktiivsusaste - patoloogiline protsess on passiivne, elundikahjustused arenevad üliaeglaselt (enne puudulikkuse tekkimist kulub kuni 15 aastat). Pikka aega mõjutab põletik ainult liigeseid ja nahka ning tervete organite osalemine patoloogilises protsessis toimub aeglaselt ja järk-järgult. Esimene aktiivsusaste on iseloomulik erütematoosluupuse kroonilisele kulgemisele.
  • II aktiivsusaste - patoloogiline protsess on mõõdukalt aktiivne, elundikahjustused arenevad suhteliselt aeglaselt (kuni puudulikkuse moodustumine võtab aega kuni 5 kuni 10 aastat), mõjutamata elundite osalemine põletikulises protsessis toimub ainult ägenemiste korral (keskmiselt üks kord 4–6 kuu jooksul). Patoloogilise protsessi teine ​​aste on iseloomulik erütematoosluupuse alaägedale kulgemisele.
  • III aktiivsuse aste - patoloogiline protsess on väga aktiivne, elundikahjustus ja põletiku levik toimub väga kiiresti. Patoloogilise protsessi kolmas aste on iseloomulik erütematoosluupuse ägedale kulgemisele.
Allolevas tabelis on näidatud erütematoosluupuse patoloogilise protsessi iga kolme aktiivsusastme jaoks iseloomulike kliiniliste sümptomite raskusaste.

Sümptomid ja laboriparameetridSümptomi raskusaste patoloogilise protsessi I astme aktiivsusegaSümptomi raskusaste patoloogilise protsessi II aktiivsuse astmelSümptomi raskusaste patoloogilise protsessi III aktiivsuse astmel
KehatemperatuurNormaalneSubfebriil (kuni 38,0 o C)Kõrge (üle 38,0 o C)
KehamassNormaalneMõõdukas kaalulangusRaske kaalulangus
Kudede toitumineNormaalneTrofismi mõõdukas rikkumineVälja öeldud trofismi rikkumine
NahakahjustusedDiskoidsed fookusedEksudatiivne erüteem (mitmekordsed nahalööbed)"Liblikas" näol ja lööbed kehal
PolüartriitLiigesevalud, ajutised liigeste deformatsioonidAlaägeÄge
PerikardiitLiimKuivEfusioon
MüokardiitMüokardi düstroofiaFookuskaugusHajus
EndokardiitMitraalklapi puudulikkusÜhe ventiili puudulikkusKõigi südameklappide (mitraalse, trikuspidaalse ja aordi) kahjustus ja puudulikkus
PleuriitLiimKuivEfusioon
PneumoniitPneumofibroosKrooniline (interstitsiaalne)Äge
NefriitKrooniline glomerulonefriitNefrootiline (tursed, hüpertensioon, valk uriinis) või kuseteede sündroom (valk, veri ja leukotsüüdid uriinis)Nefrootiline sündroom (tursed, arteriaalne hüpertensioon, valk uriinis)
KNS kahjustusedPolüneuriitEntsefaliit ja neuriitEntsefaliit, radikuliit ja neuriit
Hemoglobiin, g / lÜle 120100–110Vähem kui 100
ESR, mm / tund16–2030–40Üle 45
Fibrinogeen, g / lviisviis6
Valgu üldkogus, g / l9080–9070–80
LE-rakudÜksik või puudub1 - 2 1000 leukotsüüdi kohta5 1000 leukotsüüdi kohta
ANFTiitel 1:32Tiitel 1:64Jaotis 1: 128
DNA antikehadMadalad tiitlidKeskmised tiitlidSuured ainepunktid

Patoloogilise protsessi kõrge aktiivsusega (III aktiivsuse aste) võivad tekkida kriitilised seisundid, milles esineb ühe või teise mõjutatud organi rike. Neid kriitilisi seisundeid nimetatakse luupuskriisideks. Sõltumata asjaolust, et luupuskriisid võivad mõjutada erinevaid elundeid, on need alati põhjustatud neis olevate väikeste veresoonte (kapillaaride, arterioolide, arterite) nekroosist ja nendega kaasneb tõsine mürgistus (kõrge kehatemperatuur, anoreksia, kaalulangus, südamepekslemine). Sõltuvalt sellest, milline elundipuudulikkus esineb, eraldatakse neeru-, kopsu-, aju-, hemolüütilised, südame-, kõhu-, neeru-kõhu-, neeru-südame ja tserebrokardi luupuse kriisid. Mis tahes elundi luupuskriisi korral on vigastusi ka teistest organitest, kuid neil pole nii teravaid düsfunktsioone kui kriisikoes.

Mis tahes elundi luupuskriis nõuab viivitamatut arstiabi, kuna piisava ravi puudumisel on surmaoht väga kõrge.

Neerukriisiga tekib nefrootiline sündroom (ödeem, valk uriinis, veritsushäire ja vere üldvalgu taseme langus), vererõhk tõuseb, tekib äge neerupuudulikkus ja veri ilmub uriini.

Ajukriisi korral ilmnevad krambid, äge psühhoos (hallutsinatsioonid, deliirium, psühhomotoorne agitatsioon jne), hemipleegia (vasakpoolsete või parempoolsete jäsemete ühepoolne parees), parapleegia (ainult käte või ainult jalgade parees), lihasjäikus, hüperkinees (kontrollimatud liigutused)., teadvushäired jne..

Südame (südame) kriis avaldub südame tamponaadi, arütmiate, müokardi infarkti ja ägeda südamepuudulikkuse korral.

Kõhukriis tekib tugeva ägeda valu ja "ägeda kõhu" üldpildiga. Kõige sagedamini on kõhukriis põhjustatud soolekahjustusest, nagu isheemiline enteriit või enterokoliit koos haavandite ja verevalumitega või harvadel juhtudel südameatakkidega. Mõnel juhul areneb soole paresis või perforatsioon, mis põhjustab peritoniiti ja soolestiku verejooksu.

Mõnevõrra harvemini põhjustab kõhukriisi pankrease nekroos (pankrease nekroos), peritoniit, munasarjade apopleksia, maksa või põrna rebend. Nende kõhuorganite kahjustus tekib reeglina neis esinevate trombooside ja südameatakkide tõttu.

Kopsukriis avaldub verejooksu ja distressi sündroomi tekkimisega koos kopsupuudulikkusega.

Hematoloogiline kriis avaldub punaste vereliblede hävitamisel ägeda aneemia, trombotsütopeenia (trombotsüütide koguarvu vähenemine) ja leukopeenia (leukotsüütide koguarvu vähenemine veres) tekkega. Hemoglobiini taseme järsu languse tõttu on võimalik aneemiline kooma ja tromboos koos südameatakkide tekkega paljudes elundites. Raske trombotsütopeenia korral areneb verejooks erinevatest organitest.

Vaskulaarne kriis avaldub naha kahjustuses, millele moodustuvad suured villid ja väikesed punased lööbed.

Naiste erütematoosluupuse sümptomid

Naiste erütematoosluupuse sümptomid on täielikult kooskõlas haiguse mis tahes vormi kliinilise pildiga, mida on kirjeldatud ülalpool. Naiste luupuse sümptomitel puuduvad spetsiifilised tunnused. Ainsad sümptomatoloogia tunnused on ühe või teise organi kahjustuste suurem või väiksem esinemissagedus, erinevalt meestest, kuid kliinilised ilmingud ise kahjustatud elundi küljest on absoluutselt tüüpilised.

Erütematoosluupus lastel

Reeglina mõjutab see haigus 9-14-aastaseid tüdrukuid, see tähendab neid, kes on kehas hormonaalsete muutuste (menstruatsiooni algus, häbemekarvade ja kaenlaaluste kasvu jne) algus ja õitseng. Harvadel juhtudel areneb luupus 5-7-aastastel lastel.

Lastel ja noorukitel on erütematoosluupus immuunsüsteemi ja sidekoe omaduste tõttu reeglina süsteemne ja palju raskem kui täiskasvanutel. Kõigi organite ja kudede kaasamine patoloogilisse protsessi toimub palju kiiremini kui täiskasvanutel. Seetõttu on erütematoosluupuse all kannatavate laste ja noorukite suremus palju kõrgem kui täiskasvanute seas..

Haiguse algstaadiumis kurdavad lapsed ja noorukid sagedamini kui täiskasvanud liigesevalu, üldise nõrkuse, halva enesetunde ja palaviku üle. Lastel toimub kehakaalu langus väga kiiresti, mis mõnikord jõuab kahheksia seisundisse (äärmine kurnatus).

Laste nahakahjustused esinevad tavaliselt kogu kehapinnal, mitte teatud lokaliseerimise piiratud fookustega (näol, kaelal, peas, kõrvades), nagu täiskasvanutel. Konkreetne "liblikas" näol puudub sageli. Nahal on leetrilaadne lööve, võrgumuster, verevalumid ja verevalumid, juuksed langevad välja ja murduvad juurtes.

Erütematoosluupusega lastel tekib peaaegu alati serosiit ja kõige sagedamini esindavad neid pleuriit ja perikardiit. Spleniiti ja peritoniiti esineb vähem. Noorukitel tekib sageli kardiit (kõigi kolme südamemembraani - perikardi, endokardi ja müokardi põletik) ning selle esinemine koos artriidiga on luupuse tunnuseks..

Luupusega laste kopsupõletik ja muud kopsukahjustused on haruldased, kuid rasked, põhjustades hingamispuudulikkust.

Lupuse nefriit areneb lastel 70% juhtudest, mis on palju sagedamini kui täiskasvanutel. Raske neerukahjustus, mis põhjustab peaaegu alati neerupuudulikkust.

Laste närvisüsteemi lüüasaamine toimub reeglina korea kujul.

Seedetrakti lüüasaamine lastega luupusel areneb samuti üsna sageli ja kõige sagedamini ilmneb patoloogiline protsess soolepõletik, peritoniit, põrnapõletik, hepatiit, pankreatiit.

Ligikaudu 70% juhtudest esineb erütematoosluupus lastel ägedas või alaägedas vormis. Ägeda vormi korral toimub protsessi üldistamine kõigi siseorganite lüüasaamisega sõna otseses mõttes 1 - 2 kuu jooksul ja 9 kuu jooksul areneb hukatusliku tulemusega hulgiorgani rike. Lupuse alaägedas vormis toimub kõigi elundite osalemine protsessis 3-6 kuu jooksul, pärast mida kulgeb haigus vahelduvate remissiooniperioodide ja ägenemistega, mille jooksul ühe või teise organi rike moodustub suhteliselt kiiresti.

30% -l juhtudest on erütematoosluupus lastel krooniline. Sellisel juhul on haiguse tunnused ja käik samad, mis täiskasvanutel..

Erütematoosluupus: haiguse erinevate vormide ja tüüpide sümptomid (süsteemne, diskoidne, levinud, vastsündinu). Lupuse sümptomid lastel - video

Laste ja rasedate süsteemne erütematoosluupus: põhjused, tagajärjed, ravi, dieet (arsti soovitused) - video

Autor: Nasedkina A.K. Biomeditsiiniliste uuringute spetsialist.

Kõik pulmonaalse hüpertensiooni kohta: põhjused, sümptomid ja ravi

Langetatud hematokrit