Aju leukoentsefalopaatia tunnused ja ravimeetodid

Leukoentsefalopaatia on haigus, mis põhjustab aju aluseks oleva valge aine kahjustusi, mis kutsub esile arvukalt neuroloogilisi sündroome. Iseloomustab demüeliniseerivate patoloogiliste protsesside kiire progresseerumine ja areng.

Patoloogia määratlus

Leukoentsefalopaatiaga kaasnevad alati valge medulla kahjustused, mis ilmnevad erinevatel põhjustel: vaskulaarsed patoloogiad, polüomaviirusnakkus, geenimutatsioonid. Nakkuslik vorm areneb tänu JC polüoomviiruse taasaktiveerimisele, mis on paljude inimeste kehas latentne.

Autosomaalse retsessiivse geneesi haiguse pärilik vorm esineb geenimutatsiooni (peamiselt geeni EIF2B5) taustal. Vaskulaarse geneesi väike fokaalne leukoentsefalopaatia on haigus, mis areneb aju vereringesüsteemi väikeste elementide kahjustuse tagajärjel, mis kutsub esile hüpoksilis-isheemilise koekahjustuse tunnuseid.

Haiguse klassifikatsioon

Eristage patoloogia vorme sõltuvalt esinemise põhjustest. Leukoentsefalopaatia vaskulaarne vorm, tuntud kui Binswangeri tõbi, on progresseeruv ajuhaigus, mis areneb hüpertensiooni taustal, mis näitab juhtivat rolli ateroskleroosi ja teiste vaskulaarsete patoloogiate patogeneesis..

Kliiniline pilt sarnaneb arteriosklerootilise etioloogia subkortikaalse (subkortikaalse) entsefalopaatia ilmingutega. Patogenees on seotud valgeaine lüüasaamisega väikeste arterite ja arterioolide ateroskleroosi taustal, mille tagajärjel toimub veresoonte seinte paksenemine ja valendiku kitsenemine, tekib hüalinoos - valgudüstroofia normaalse koe asendamisega tihedama, madala elastsusega struktuuriga.

Tüüpilised tüsistused: TIA (ajutised tsirkulatsioonihäired), insult. Kolmandik vaskulaarse dementsuse kliinilistest juhtumitest on tingitud multifokaalsest leukoentsefalopaatiast. 80% juhtudest on patsientide vanus 50-70 aastat. Nakkusliku päritoluga valgeaine fokaalne kahjustus tekib JC viiruse taasaktiveerimise tõttu.

Periventrikulaarset leukoentsefalopaatiat, mida nimetatakse periventrikulaarseks leukomaatsiaks, iseloomustavad valgeaine kahjustused sagedamini vatsakeste süsteemi lähedal. Suuremahulise kahjustuse korral levisid fookused valge aine keskosadele.

Agressiivse, pikaajalise kulgemise demüelinisatsiooniprotsess viib aju struktuurides nekrootiliste õõnsuste moodustumiseni. Lastel esinev aju leukoentsefalopaatia (leukomalatsia) on sageli lapseea ajuhalvatuse (CP) arengu põhjus..

Esinemise põhjused

Nakkusliku geneesi vormi arengu peamine põhjus on polüoomiviiruse taasaktiveerimine. See on ümbriseta JC viirus, mida leidub 80% elanikkonnast. Tavaliselt ei põhjusta haiguse arengut. Sel juhul on nakatunud inimesed kandjad. Aktiveerimine toimub immuunsüsteemi pärssimise taustal, sageli HIV-diagnoosiga patsientidel.

HIV-nakkusega kaasneb sageli tüüpiline sümptom - multifokaalse leukoentsefalopaatia areng koos progresseeruva patoloogiaga. Haigus tekib immunomodulaatorite (pärast elundi implanteerimist), immunosupressantide või monoklonaalsete antikehadega ravi tulemusena, mis põhjustab immuunsüsteemi supressiooni.

Ravi monoklonaalsete antikehadega viiakse läbi hulgiskleroosi, autoimmuunsete verehaiguste, mitte-Hodgkini lümfoomi, reumatoidartriidi korral. JC-viirus satub seedetrakti kaudu organismi saastunud vee ja toidu kaudu või õhus olevate tilkade kaudu. Nakkusprotsess on asümptomaatiline.

Viirus viibib kehas latentselt, kuni ilmnevad aktiveerimist esile kutsuvad tegurid. Provotseerivad tegurid on seotud tüvirakkude siirdamise ja raviga ravimitega - puriini analoogidega (Fopurin, Mercaptopurine, Purinethol). Väikse fokaalse leukoentsefalopaatia, mis tekkis vaskulaarsete patoloogiate taustal, põhjustavad tavaliselt tegurid:

  • Arteriaalne hüpertensioon, pikaajaline, püsiv.
  • Arteriaalne hüpotensioon.
  • Vererõhu ööpäevase (bioloogilise) rütmi patoloogiline muutus - öösel rõhunäitajate järsk tõus või langus.

Aju struktuuride patoloogilised muutused tekivad kroonilise hüpoksia - hapnikunälja tagajärjel. Tõenäoliste põhjuste hulka kuuluvad kaasasündinud anomaaliad vaskulaarsüsteemi elementide arengus, vanusega seotud deformatsioonid, traumajärgsed defektid ja muud aju verevoolu halvenemist esile kutsuvad häired..

Sümptomid

Nakkusliku geneesi väikest fokaalset entsefalopaatiat iseloomustab põletikulise protsessi tunnuste puudumine medullas. Kesknärvisüsteemi tungides põhjustab viirus oligodendrotsüütide lüüsi (lahustumist), mis põhjustab ulatuslikku demüeliniseerumist - müeliinikestade kahjustusi.

Nakatunud oligodendrotsüüdid paiknevad demüelinisatsiooni fookuse servades. Järk-järgult hõlmab patoloogiline protsess suuri ajupiirkondi, mis provotseerib neuroloogiliste sümptomite kasvavat arengut:

  1. Hemiparees (parees keha ühel küljel).
  2. Hemisomatosensoorsed häired (tundlikkuse nõrgenemine - tuimus, kipitus, temperatuuri tajumise muutus, reaktsiooni muutus valu stiimulitele, keha üksikute osade üksteise suhtes ruumilise kujutise moonutamine).
  3. Epileptilised krambid. Täheldatud 20% patsientidest, mis näitab fookuse lähedust ajukoorele.

Sõltuvalt kahjustuse lokaliseerimisest ilmnevad sellised sümptomid nagu ataksia (konsistentsi rikkumine lihasrühma kokkutõmbumisel), afaasia (kõnehäired), nägemishäired, apraksia (sihipäraste liigutuste rikkumine), düsmetria (koondamine või puudulikkus vabatahtlike liikumiste sooritamisel). Kognitiivsed häired on patoloogiale tüüpilised, arenevad sageli dementsuseks.

Poolkera kudede lüüasaamine vastavate sümptomitega kliinilises praktikas toimub 10 korda sagedamini kui varre struktuurid. MRI uuringu käigus leitakse suured subkortikaalsed (subkortikaalsed) fookused - hüperintense (T2 režiim) ja hüpointense (T1 režiim). Fookuse läbimõõdu suurenemisega neuroloogiline defitsiit suureneb. Vaskulaarse leukoentsefalopaatiaga kaasnevad sümptomid:

  1. Kognitiivsed häired (mälu- ja vaimupuudulikkus), millel on kalduvus areneda.
  2. Ataksia, motoorne düsfunktsioon.
  3. Motoorse koordinatsiooni kaotus.
  4. Kusepidamatus, tahtmatu roojamine.

Haiguse kulgemise hilises staadiumis on dementsuse areng iseloomulik. Patsiendid kaotavad enesehooldusvõime, vajavad ööpäevaringset meditsiinilist abi. Patsiendid ei tunne huvi kõne, motoorse, kognitiivse, vaimse tegevuse vastu. Perioodiliselt tekib eufooria tunne. Mõnel patsiendil on epilepsiahoog.

Binswangeri haigusel on tüüpiline arengutendents. Sageli täheldatakse pikki stabiilse seisundi perioode. Dementsus areneb ajukoore-subkortikaalsete seoste rikkumise tõttu, mis tekivad valge aine kahjustuse tagajärjel. Patogeneesis on oluline roll talamuse ja basaalganglionide düsfunktsioonil..

Fokaalne leukoentsefalopaatia on haigus, mida iseloomustab kõnnaku muutus, mis näitab ekstrapüramidaalse süsteemi vaskulaarse geneesi kahjustust. Patsiendi kõnnak muutub aeglaseks, hakklihaks, sammud lühenevad, täheldatakse kehaasendi düsfunktsiooni - raskusi kurvis. Patsiendil on raske liikumist alustada (alustada). Mõnikord avalduvad liikumishäired parkinsonismina (jäikus, lihasjäikus, treemor).

Sümptomitele lisanduvad hemiparees (parees keha ühes pooles) ja pseudobulbaarne sündroom (düsartria - häälduse halvenemine, düsfoonia - hääle nõrgenemine, düsfaagia - neelamisraskused, tahtmatu nutmine või naer). Vaskulaarse etioloogia multifokaalse leukoentsefalopaatia diagnoosimiseks on vaja järgmisi märke:

  • Dementsus.
  • Vaskulaarsete haiguste või aju vereringesüsteemi mõjutavate veresoonte patoloogia tunnuste tekke riskitegurid.
  • Aju subkortikaalsete (subkortikaalsete) struktuuride lüüasaamisele iseloomulikud neuroloogilised sündroomid (kõnnaku muutus, uriinipidamatus, paratonia - tahtmatu vastupanu passiivsetele liikumistele).

CT-skaneerimine näitab kahepoolset leukoaraiosi - väike veresoonte isheemia, valge aine vaskulaarsüsteemi elementide kahjustus. Periventrikulaarse leukoentsefalopaatia korral eristatakse MRI uuringul valge aine hajus fookuskahjustus, peamiselt sümmeetriline.

Võrdluseks: viirusliku kahjustusega paiknevad fookused peamiselt asümmeetriliselt. Üksikut mittespetsiifilist leukoentsefalopaatia fookust võib ekslikult pidada insuldi ilminguks.

Diagnostilised meetodid

JC-ga seotud nakkuse varajane diagnoosimine võimaldab ravi õigeaegselt alustada. Neurokujutised jäävad patoloogiliselt muutunud koe piirkondade tuvastamise prioriteetseks meetodiks. Instrumentaalse diagnostika peamised meetodid:

  1. MRI, CT.
  2. Ajuveresoonte Doppleri ultraheliuuring.
  3. Elektroentsefalograafia.
  4. Biopsia. Aju biopsia uuring. Meetodi tundlikkus on hinnanguliselt 64–90%.

PCR tüübi testimine aitab tuvastada viiruse DNA-d. Meetodi tundlikkus on hinnanguliselt 72-92%.

Ravimeetodid

Vaskulaarse geneesi patoloogia ravi hõlmab haiguse arengut provotseerinud põhjuste kõrvaldamist. Sagedamini määratakse kõrge või madala vererõhu stabiliseerimiseks ravimeid ja muid ravimeetodeid. Näidatud ravimid:

  • Vere mikrotsirkulatsiooni parandamine aju struktuurides.
  • Ainevahetusprotsesside stimuleerimine ajurakkudes.
  • Neuroloogiliste sümptomite kõrvaldamine.

Paralleelselt viiakse läbi ateroskleroosi ja kaasuvate somaatiliste haiguste ravi. Viirusliku vormi jaoks pole spetsiifilist ravi. Tõhusateks meetmeteks peetakse järgmist:

  • Lõpetage immunosupressantide (kortikosteroidid, tsütostaatikumid) võtmine. Või vähendades nende annust.
  • Natalizumabi - monoklonaalsetel antikehadel põhineva ravimi tühistamine, kui viirus taaskäivitati selle kasutamise tõttu. Paralleelselt on ravimi eemaldamiseks soovitatav teha plasmafereesi kuni 5 seanssi päevas.
  • Meflotsiini (malaariavastane ravim) määramine. Mõned uuringud näitavad ravimi efektiivsust, mis aeglustab JC viiruse replikatsiooni (paljunemist).

Antidepressant Mirtasapiin pärsib serotoniini tagasihaardet, takistab JC-viiruse levikut. Toimemehhanism põhineb 5-HT2 retseptorite blokeerimisel, mis on polüoomiviiruse märklaud.

Prognoos

Kui kaua nad aju leukoentsefalopaatia diagnoosiga elavad, sõltub arengu põhjustest ja patoloogia kulgu olemusest. Oodatava eluea prognoosi teeb raviarst individuaalselt, võttes arvesse patsiendi vanust ja füüsilist seisundit. Vaskulaarse päritoluga haiguse prognoos on tinglikult soodne. Vaskulaarsete häirete õigeaegne korrigeerimine võib valgeaine ulatuslikku kahjustamist edasi lükata.

HIV-i diagnoosimisel on viiruse põhjustatud leukoentsefalopaatia surmapõhjuselt teisel kohal, järgides mitte-Hodgkini lümfoomi. Paljud lahkamistulemused ei näidanud otsest seost haiguse viirusliku vormi koldete struktuuri suremuse ja morfoloogiliste tunnuste (suurus, lokaliseerimine, koe atroofiaaste, hüdrotsefaal) vahel..

Ennetavad tegevused

Patoloogia ennetamiseks määratakse hulgiskleroosiga patsientidele, keda ravitakse Natalizumabiga, JC viiruse esinemise ennetav uuring. Ennetavad meetmed hõlmavad üldisi soovitusi immuunsüsteemi tugevdamiseks:

  1. Karastamisprotseduurid.
  2. Halbade harjumuste tagasilükkamine.
  3. Tervisliku ja toitva toidu korraldamine.
  4. Aktiivne elustiil, doseeritud kehaline aktiivsus.

Sünnitraumade ennetamine perinataalsel perioodil ja pea piirkonnas täiskasvanute vigastuste ennetamine, vererõhu väärtuste süstemaatiline jälgimine ja korrigeerimine aitab vältida tüsistusi ja haiguse kiiret progresseerumist..

Leukoentsefalopaatia on progresseeruv valge aine hävitamise protsess. Veresoonte tekke patoloogia varajane diagnoosimine ja õige ravi aitab oluliselt kaasa patsiendi seisundi paranemisele.

Leukoentsefalopaatia - mis juhtub, kui müeliin laguneb? Kuidas seda protsessi peatada?

Aju viiruslike, autoimmuunsete ja vaskulaarsete haigustega kaasneb sageli närvikiudude hävitamine ja elundi kõige olulisemate funktsioonide kaotus. Seega iseloomustab progresseeruvat leukoentsefalopaatiat neuronaalsete protsesside membraanide kahjustus ja kesknärvisüsteemi järkjärguline degeneratsioon. See on haruldane patoloogia, mis areneb vähenenud immuunsusega patsientidel..

Närvisüsteemi kahjustamiseks on ka teisi mehhanisme. Vaskulaarne entsefalopaatia reageerib ravile hästi, kuid kui avastatakse kesknärvisüsteemi viirusnakkus, on prognoos halb.

Klassikaline leukoentsefalopaatia

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia on haruldane nakkushaigus, mida iseloomustab närvide müeliinikestade järkjärguline hävitamine ja kesknärvisüsteemi talitlushäired. Aju patoloogilised muutused on põhjustatud inimese 2. tüüpi polüomaviiruse aktiveerimisest, mis esineb vähenenud immuunsusega patsientidel. 85-90% -l inimestest esineb seda viirust kudedes, kuid see ei avaldu kuidagi. Täisväärtusliku ravi väljatöötamine on endiselt eksperimenteerimise ja süsteemse uurimise etapis, nii et tänapäeval on haiguse prognoos halb.

Enne inimese immuunpuudulikkuse viiruse avastamist arvati, et fokaalne leukoentsefalopaatia diagnoositakse umbes ühel patsiendil 100 000 inimesest. 20. sajandi lõpupoole sagenes haiguse avastamise juhtumite arv. Selleks ajaks on arstid tuvastanud seose HIV-nakkuse taustal tekkiva immuunpuudulikkuse ja ajukudedes polüomaviiruse aktiveerimise vahel. HIV-nakkust ja AIDS-i leitakse 90% leukoentsefalopaatia all kannatavatest patsientidest. Ülejäänud 10% haigusjuhtudest on seotud teiste immuunpuudulikkuse seisundite ja autoimmuunsete patoloogiatega.

Haigus avaldub neuroloogiliste ja vaimsete sümptomitena. Paljud leukoentsefalopaatiaga patsiendid kannatavad psüühikahäirete all. Haiguse järkjärguline progresseerumine viib lihaste halvatuseni. Olemasolevad ravimeetodid võimaldavad patoloogilist protsessi aeglustada ja mõningaid sümptomeid leevendada, kuid 50% juhtudest lõpeb infektsioon patsientide surmaga.

Miks on müeliini vaja

Aju moodustavad neuronid, nende protsessid ja abirakud. See on kõige olulisem reguleeriv organ, mis on vajalik keha elutähtsate funktsioonide ja teadliku tegevuse säilitamiseks. Kortikaalsete tuumade ja ajukoore moodustavatel neuronitel on pikad protsessid (aksonid), mis juhivad impulsse aju teistesse osadesse ja kaugematesse kehaosadesse. Aksonite abil suhtlevad kõik kesknärvisüsteemi osad omavahel, säilitades seeläbi töös koordinatsiooni. Sellisel juhul on impulsi normaalne ülekandmine mööda protsesse võimatu ilma spetsiaalse kestata.

Müeliinikest on valgu-lipiidide kompleks, mis katab kesknärvisüsteemi neuronite protsesse. Gliiarakud moodustavad müeliini. See struktuur on vajalik aksonite elektriliseks eraldamiseks ja signaali kiireks edastamiseks. Müeliinikestad on motoorse aktiivsuse kiireks reguleerimiseks ja kognitiivsete võimete, sealhulgas emotsionaalse kontrolli, mälu ja intelligentsuse säilitamiseks väga olulised..

Neuroni tüüpiline struktuur

Demüeliniseerimine on neuronite müeliini ümbrise hävitamise protsess. See tüsistus on tüüpiline nakkushaiguste ja autoimmuunhaiguste, sealhulgas leukoentsefalopaatia korral. Isoleeriva ümbrise hävitamine toob kaasa asjaolu, et elektrilised impulsid hakkavad närvides aeglaselt levima. Esineb mitmesuguseid neuroloogilisi häireid, mis mõjutavad keha teadlikku aktiivsust ja üldist reguleerimist..

Muud tüübid

Aju valge aine hävitamist täheldatakse teistes patoloogilistes tingimustes..

  • Väike fokaalne leukoentsefalopaatia on aju valge aine teatud piirkondade kahjustus, mis tekib elundi ebapiisava verevarustuse tõttu. Haigust diagnoositakse peamiselt hüpertensiooni ja ateroskleroosi all kannatavatel vanematel meestel ja naistel.
  • Periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. Patoloogiat iseloomustab aju valge ja halli aine samaaegne kahjustus. Leitakse eakatel, kellel on aju vereringe kahjustus, ja emakasisene või sünnitushüpoksia all kannatavatel lastel.
  • Tagumine pöörduv leukoentsefalopaatia on raske neuroloogiline häire, mis on põhjustatud neeruhaigusest, vähenenud immuunsusest ja kortikosteroidide ravist..
  • Laktaati kogunev leukoentsefalopaatia on haruldane haigus. Müeliin hävitatakse aju põhjas ja seljaaju struktuurides.

Muud klassifikatsioonid põhinevad patoloogiliste muutuste esinemisalal ja haiguse kliinilistel ilmingutel. Niisiis, otsmikusagarate leukoentsefalopaatia mõjutab peamiselt inimese teadlikku aktiivsust..

Moodustumise põhjused

Klassikalisele leukoentsefalopaatiale iseloomulikud aju patoloogilised muutused ilmnevad inimese 2. tüüpi polüomaviiruse esmasel nakatumisel või taasaktiveerimisel organismis. Haiguse moodustumise peamine tingimus on immuunsuse vähenemine. Tavaliselt ei võimalda keha kaitsesüsteemid viirusel oma omadusi avaldada, seetõttu jääb inaktiivses vormis nakkusetekitaja neerudesse, põrna ja teistesse elunditesse. Immuunpuudulikkuse korral aktiveeritakse polüomaviirus oportunistliku infektsioonina.

Muud tüüpi vaevused on seotud kardiovaskulaarse süsteemi talitlushäiretega. Niisiis, vaskulaarne leukoentsefalopaatia on aju degeneratiivne haigus, mida iseloomustab valge ja halli ainete järkjärguline kahjustus verevoolu kahjustuse taustal. See on eraldi patoloogia, mille võib omistada diskirkulatoorsele entsefalopaatia sortidele..

Viiruse aktiveerimise põhjused:

  1. Inimese immuunpuudulikkuse viirusega nakatumine. Viirused hävitavad järk-järgult suure hulga immunokompetentseid rakke, mille tagajärjel häiritakse oportunistlike nakkusetekitajate sisaldamise mehhanismi. Difuusset leukoentsefalopaatiat diagnoositakse 5% -l AIDSi põdevatest inimestest.
  2. Kaasasündinud immuunpuudulikkus. Need on DiGeorge'i sündroom, ataksia-telangiektaasia ja muud pärilikud patoloogiad, mida iseloomustab vähenenud immuunsus ja kaasasündinud kõrvalekalded. Selle etioloogiaga avastatakse lastel sageli leukoentsefalopaatia..
  3. Hematopoeetiliste ja immuunfunktsioonide rikkumine hemoblastoosi korral. Luuüdi ja teiste immuunsüsteemi komponente moodustavate struktuuride onkoloogilised haigused suurendavad demüeliniseerivate protsesside riski.
  4. Autoimmuunhaigused on haigused, mille korral keha kaitsesüsteemid hakkavad ründama tervislikke kudesid. Haigus esineb patsientidel, kellel on süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit ja muud immuunsüsteemi patoloogiad. Samuti ilmneb agressiivse immunosupressiivse ravi korral autoimmuunne leukoentsefalopaatia.

Seega võib leukoentsefalopaatia tekkimine olla tingitud organismi immuunkontrolli häiretest või neuronite ebapiisavast verevarustusest..

Viirusteave

Polüomaviiruste (Polyomaviridae) perekonda kirjeldati 20. sajandi teisel poolel. Esialgu leiti neid nakkusetekitajaid lindude ja imetajate kehast, kuid hiljem tõestasid teadlased teatud viirusetüüpide ohtu inimestele. Polüomaviirused võivad mitte ainult kahjustada närvisüsteemi struktuure, vaid võivad suurendada ka kasvaja kasvu riski.

Kliiniliselt olulised viirusetüübid:

  • inimese esimest tüüpi polüomaviirus - mõjutab neere ja hingamissüsteemi, aktiveeritakse sageli pärast elundi siirdamist;
  • inimese teist tüüpi polüomaviirus - hävitab neerud, põrna ja aju struktuurid, põhjustab leukoentsefalopaatiat;
  • inimese 5. tüüpi polüomaviirus, patogeen, mis on seotud haruldase nahavähi tüübiga.

Kuni 80% inimestest nakatub viirusesse juba lapsepõlves. Nakkusallikaks võib olla igaüks, kellel on poliomaviiruse kandja või äge infektsioon. Patogeenid levivad õhus olevate tilkade kaudu. Kui immuunpuudulikkust ei esine, ei avaldu viirusosakesed mingil viisil ja jäävad kudedesse kogu inimese elu..

Riskitegurid

Arstid teavad haiguse riskitegureid, mis on seotud elustiili, patsientide individuaalse ja perekondliku ajalooga. Need märgid suurendavad häire tõenäosust, kuid ei põhjusta otseselt infektsiooni ega veresoonte haiguste teket..

Peamised riskitegurid:

  1. Hulgiskleroosi ravimid. Selle demüeliniseeriva haiguse raviks kasutatakse mõnikord ravimeid, mis suurendavad polüomaviiruse aktiveerimise riski.
  2. Patoloogilised seisundid, millega kaasneb arterite valendiku kitsenemine ja koroidi kahjustus. See on rasvade naastude ladestumine anumatesse (ateroskleroos), kõrge vererõhk ja kaasasündinud anomaaliad.
  3. Elundisiirdamine, millele järgneb immunosupressiivne ravi. Keha kaitse on nõrgenenud ja nakkus hakkab aju mõjutama.
  4. Autoimmuunsed ja immuunpuudulikkuse seisundid patsiendi lähisugulastel.
  5. Hiline HIV-nakkuse ja immuunsust kahjustavate kaasasündinud patoloogiate ravi alustamine.
  6. Keemiaravi kasutamine vähi raviks. Tsütostaatilised ravimid mõjutavad negatiivselt punase luuüdi funktsiooni ja vähendavad immuunsust.

Riskitegurite varajane avastamine mängib haiguste ennetamisel olulist rolli.

Sümptomid

Haiguse klassikaline vorm põhjustab neuroloogilisi häireid mõne päeva jooksul pärast polüoomiviiruse aktiveerimist. Erinevalt teistest kesknärvisüsteemi infektsioonidest ei avaldu progresseeruv leukoentsefalopaatia aju- ja meningeaalsete sümptomitega. Nakkusetekitajad mõjutavad peamiselt kognitiivsete võimete säilitamise eest vastutavaid struktuure. Hiljem tekivad liikumishäired. Isheemilise iseloomuga aju valgeaine hävitamine mõjutab ka intelligentsust ja isiksust, kuid patoloogilised muutused arenevad palju aeglasemalt. Dementsust diagnoositakse mitu aastat pärast haiguse algust.

Sümptomid ja tunnused:

  • motiveerimata meeleolu kõikumine;
  • ärrituvus, agressiivsus;
  • vähenenud nägemisteravus;
  • apaatia ja vähenenud töövõime;
  • pidev paranoia;
  • vähenenud intelligentsus;
  • mäluhäired;
  • võimetus õppida;
  • lihasnõrkus;
  • kõnnakuhäire.

Viirusliku leukoentsefalopaatia kulg on agressiivsem. Pea igal teisel patsiendil tekivad psüühikahäired. Vaskulaarse patoloogia korral tulevad esile dementsusele iseloomulikud tunnetuslikud muutused.

Millise arsti poole pöörduda

Neuroloogid osalevad eri tüüpi entsefalopaatia diagnoosimisel ja ravimisel. Esmase visiidi ajal küsib arst patsiendilt kaebuste kohta ja uurib haiguslugu, et teha kindlaks kesknärvisüsteemi haiguste riskifaktorid. Seejärel tehakse üldine neuroloogiline uuring, sealhulgas refleksi aktiivsuse hindamine. Neuroloog pöörab tähelepanu patsiendi kõnnakule ja lihastöö koordineerimisele üldiselt.

Esialgses diagnoosimises saab osaleda psühhoterapeut. Selle profiili arst teeb kindlaks entsefalopaatiale iseloomulikud psüühikahäired ja hindab kognitiivsete häirete taset. Intellektuaalsete ja emotsionaalsete muutuste raskusaste näitab patoloogilise protsessi staadiumi. Lõpliku diagnoosi saab panna alles pärast instrumentaal- ja laboriuuringuid.

Diagnoosi kehtestamine

Viirusliku leukoentsefalopaatia diagnoosimine

Nakkusliku iseloomuga neuroloogilise häire avastamiseks on vaja visuaalseid ja laboratoorseid uuringuid. Oluline on välistada muud haigused, millel on sarnased sümptomid ja tüsistused..

  • Magnetresonantstomograafia on väga informatiivne visuaalne uuring, mis võimaldab teil üksikasjalikult hinnata kõigi ajuosade seisundit. Piltidel on näha erinevaid müeliini kadumise fookusi valgeaines ja elundi tuumades. Vaskulaarset päritolu leukoentsefalopaatia on koheselt välistatud.
  • Kudede biopsia. Kraniotoomia ja punktsiooni abil saab arst elundi kahjustatud piirkonnast väikese koeproovi. Materjali histoloogiline uurimine võimaldab teil diagnoosi kinnitada.
  • Viirusosakeste otsimine tserebrospinaalvedelikust polümeraasi ahelreaktsiooni (PCR) abil. See on täpne laborikatse aktiivse nakkuse otsimiseks. Katse jaoks tehakse nimmeosa punktsioon.
  • Oftalmoloogilised uuringud, mille eesmärk on hinnata nägemisteravust ja otsida haigusele iseloomulikke spetsiifilisi kõrvalekaldeid.

Haiguse peamisi tunnuseid võib näha MRT-l. Seisundi raskusastme hindamiseks on vaja täpsustavaid uuringuid.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia diagnoosimine

Seda tüüpi ajukahjustusi tuvastatakse teiste instrumentaalsete uuringute abil. Neuroloog peab hindama ajuveresoonte seisundit.

  • Pea ja kaela anumate ultraheli diagnostika on ohutu visuaalne uuring, mis on vajalik kesknärvisüsteemi verevarustuse efektiivsuse hindamiseks.
  • Magnetresonantsangiograafia. Tomograafi abil saab neuroloog aju erinevate osade arterite ja veenide mahulised pildid. Vaskulaarse leukoentsefalopaatia MR-märke esindavad peamiselt isheemia ja neuronite degeneratsiooni fookused.
  • Südame-veresoonkonna süsteemi uurimine elektrokardiograafia abil, igapäevane EKG jälgimine ja ultraheliuuring.

Laevade seisundi selgitamiseks võib määrata kardioloogi konsultatsiooni. Tehakse ka oftalmoloogiline uuring.

Ravimeetodid

Viirusliku iseloomuga multifokaalne leukoentsefalopaatia ei allu ravile. On ainult toetava ravi režiime, mis aeglustavad haiguse progresseerumist. Patsientidele määratakse neuroprotektiivsed ravimid. Kui haigus on tekkinud autoimmuunpatoloogiate teraapia taustal, viiakse läbi vere puhastamine (plasmaferees). Hiljuti on ilmunud teave mõnede neuroleptikumide ja antidepressantide efektiivsuse kohta haiguse ravimisel, kuid sellise ravi uuringud pole veel lõpule viidud..

Vaskulaarset leukoentsefalopaatiat saab parandada ravimitega. Arstid valivad ravimeid, mis mõjutavad otseselt haiguse arengumehhanismi. On vaja taastada vereringe kesknärvisüsteemis ja kõrvaldada negatiivsed tegurid, sealhulgas kõrge vererõhk ja ateroskleroos. Suurte arterite struktuuripatoloogiate avastamisel viiakse läbi kirurgiline sekkumine.

Patoloogia vaskulaarse vormi ravimid:

  • kaltsiumikanali blokaatorid ja adrenergiliste retseptorite antagonistid kudede verevarustuse parandamiseks;
  • trombotsüütidevastased ained, et vältida verehüüvete teket arterites ja veenides;
  • neuroprotektiivsed ravimid, sealhulgas nootropics, vitamiinid ja mikroelemendid.

Primaarsete kardiovaskulaarsete haiguste ravimiteraapia skeemi valib kardioloog. Hüpertensiooniga patsiendid peavad pidevalt jälgima vererõhku ja järgima dieeti. Mis tahes vormis entsefalopaatia korral on vaja loobuda alkoholi joomisest ja suitsetamisest. Liigne füüsiline koormus võib ka seisundit halvendada..

Kui paljud elavad sellise diagnoosiga

Viiruslikku leukoentsefalopaatiat iseloomustab äärmiselt halb prognoos. Iga teine ​​patsient langeb koomasse ja sureb paar kuud pärast patoloogiliste muutuste ilmnemist. On oluline arvestada, et kuni 90% patsientidest kannatab AIDSi või kaasasündinud immuunpuudulikkuse all, seega sõltub prognoos ka kaasuvatest haigustest. Ellujäänud patsientide elukvaliteet on kognitiivsete ja neuroloogiliste komplikatsioonide tõttu oluliselt halvenenud.

Vaskulaarne ajukahjustus pole nii ohtlik. Piisav ravimiteraapia võimaldab haiguse progresseerumist aeglustada ja seisundit oluliselt parandada. Arsti väljakirjutatud ravimite korrapärase tarbimise ja õige eluviisiga elavad patsiendid pärast diagnoosi viis või enam aastat. Kui lisaks põhipatoloogiale diagnoositakse patsiendil insult ja dementsus, on prognoos halb.

Aju progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia

Klassikaline leukoentsefalopaatia on kesknärvisüsteemi krooniline progresseeruv haigus, mis on põhjustatud inimese 2. tüüpi polüomaviiruse nakatumisest ja mõjutab peamiselt aju valget ainet ning millega kaasneb demüeliniseerimine - närvikiudude müeliinikesta hävitamine. See esineb immuunpuudulikkusega inimestel.

Raske leukoentsefalopaatia avaldub psüühiliste, neuroloogiliste häirete ja mürgistuse sümptomitega viiruse paljunemise taustal. Kliinik avaldub ka aju- ja meningeaalsete sümptomitega..

Haiguse põhjustanud viirus tuvastati esmakordselt 1971. aastal. Iseseisva haigusena tuvastati progresseeruv leukoentsefalopaatia 1958. aastal. Esimese patsiendi John Cunninghami järgi nime saanud JC-viirust kannab umbes 80% maailma elanikkonnast. Immuunsüsteemi normaalse toimimise tõttu ei avaldu infektsioon siiski ja see toimub varjatud olekus..

20. sajandi keskel oli haigestumus 1 juhtum miljoni elaniku kohta. 90-ndate aastate lõpuks langes haigestumus ühe juhuni 200 tuhande elaniku kohta. Pärast uue ravi HAART (üliaktiivne retroviirusevastane ravi) kasutuselevõttu esineb progresseeruv aju leukoentsefalopaatia igal 1000-l HIV-patsiendil.

Lisaks viiruslikule leukoentsefalopaatiale on olemas ka muud tüüpi valge aine kahjustused, millel on oma olemus ja kliiniline pilt. Neid käsitletakse punktis "klassifitseerimine".

Põhjused

Leukoentsefalopaatia areng põhineb viiruse taasaktiveerimisel immuunsüsteemi halvenemise tõttu. 80% -l patsientidest, kellel on diagnoositud leukoentsefalopaatia, on AIDS või nad on HIV-nakkuse kandjad. 20% ülejäänud patsientidest kannatab pahaloomuliste kasvajate, Hodgkini ja mitte-Hodgkini lümfoomide all.

JC viirus on oportunistlik infektsioon. See tähendab, et tervetel inimestel see ei avaldu, vaid hakkab vähenenud immuunsuse tingimustes paljunema. Viirus levib õhus olevate tilkade ja fekaalide-suu kaudu, mis näitab selle levimust maailma elanikkonnas.

Esmane nakkuse sisenemine tervesse organismi ei põhjusta sümptomeid ja vedu on varjatud. Tervisliku inimese kehas, nimelt neerudes, luuüdis ja põrnas, on viirus püsivas seisundis, see tähendab, et see on lihtsalt "konserveeritud" terves kehas.

Kui immuunsüsteem on halvenenud, näiteks inimene nakatus HIV-nakkusega, väheneb immuunmehhanismide üldine ja spetsiifiline resistentsus. Algab viiruse taasaktiveerimine. See paljuneb aktiivselt ja siseneb vereringesse, kust see vere-aju barjääri kaudu viiakse aju valgesse ainesse. Ta elab oligodendrotsüütides ja astrotsüütides, mis tema elutegevuse tagajärjel hävitavad. JC viirus siseneb rakku seondumise kaudu rakuretseptoritega - serotoniini 5-hüdroksütrüptamiin-2A retseptoriga. Pärast oligodendrotsüütide hävitamist algab aktiivne demüeliniseerumisprotsess, areneb aju multifokaalne entsefalopaatia.

Mikroskoobi all olev progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub oligodendrotsüütide hävitamisel. Rakkudes leitakse viiruste ja suurenenud tuumade jäänuseid. Astrotsüütide suurus suureneb. Aju sisselõige paljastab demüeliniseerumise fookused. Samades piirkondades täheldatakse väikseid õõnsusi.

Klassifikatsioon

Valge aine hävitatakse mitte ainult viirusnakkuse või immunosupressiooni tagajärjel.

Düscirkulatoorset leukoentsefalopaatiat

Entsefalopaatia on üldises mõttes aju aine järkjärguline hävitamine vereringehäirete tõttu, sageli veresoonte patoloogia taustal: arteriaalne hüpertensioon ja ateroskleroos. Entsefalopaatiaga kaasnevad aine ulatuslikud muutused. Kahjustuse spekter hõlmab ka aju valget ainet. Sagedamini on see difuusne leukoentsefalopaatia. Seda iseloomustab valge aine hävitamine enamikus ajus..

Vaskulaarset päritolu aju leukoentsefalopaatiaga kaasnevad väikeste valgeaine infarktide moodustumine. Haiguse arenguprotsessis ilmnevad demüelinisatsiooni fookused, oligodendrotsüüdid ja astrotsüüdid surevad. Samades piirkondades leitakse mikroinfarkti kohas põletiku tagajärjel anumate ümbruses olevad tsüstid ja tursed..

Väikese fokaalse leukoentsefalopaatiaga, mis tõenäoliselt on vaskulaarset päritolu, kaasneb hiljem glioos - normaalse töötava närvikoe asendamine sidekoe analoogiga. Glioos on vähese või mittefunktsionaalse koe fookus.

Discirculatory entsefalopaatia alamliik on mikroangiopaatiline leukoentsefalopaatia. Valge kude hävitatakse väikeste anumate kahjustuse või blokeerimise tõttu: arterioolid ja kapillaarid.

Väike fokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia

Patoloogia tänapäevane nimetus on periventrikulaarne leukomaatsia. Haigusega kaasneb surnud koe fookuste moodustumine aju valgeaines. See esineb lastel ja on üks infantiilse ajuhalvatuse põhjustajaid. Laste aju leukoentsefalopaatia esineb tavaliselt surnult sündinud lastel.

Leukomalaatsia ehk valge aine pehmenemine toimub aju hüpoksia ja isheemia tõttu. Tavaliselt on see seotud madala vererõhuga beebis, õhupuudusega vahetult pärast sünnitust või infektsioonitüsistustega. Lapse aju periventrikulaarne leukoentsefalopaatia võib areneda ema enneaegsuse või halbade harjumuste tõttu, mille tõttu laps oli emakasisese arengu perioodil joobeseisundis.

Surnud lapsel võib olla kombineeritud variant - vaskulaarse geneesi multifokaalne ja periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. See on kombinatsioon veresoonte häiretest, nagu kaasasündinud südamerikked ja hingamisprobleemid pärast sündi.

Toksiline leukoentsefalopaatia

See areneb mürgiste ainete allaneelamise, näiteks narkootikumide süstimise või lagunemisproduktide mürgituse tagajärjel. See võib ilmneda ka maksahaiguste tagajärjel, kus valgeainet hävitavate mürgiste ainete ainevahetusproduktid tungivad ajju. Sort on tagumine pöörduv leukoentsefalopaatia. See on sekundaarne reaktsioon vereringehäirele, tavaliselt vererõhu järsu muutusega, millele järgneb vere stagnatsioon ajus. Tulemuseks on hüperperfusioon. Aju turse areneb, lokaliseerub pea tagaosas.

Valge aine leukoentsefalopaatia kadumine

See on geneetiliselt määratud haigus, mis on põhjustatud EIF geenide mutatsioonist. Tavaliselt kodeerivad nad valgusünteesi, kuid pärast mutatsiooni kaob nende funktsioon ja sünteesitud valgu kogus väheneb 70%. Leitud lastelt.

Skaala klassifikatsioon:

  • Väike fokaalne mittespetsiifiline leukoentsefalopaatia. Valges aines esinevad väikesed fookused või mikroinfarktsioonid.
  • Multifokaalne leukoentsefalopaatia. Sama mis eelmine, jõuavad fookused siiski suurte mõõtmeteni ja neid on palju.
  • Difuusne leukoentsefalopaatia. Iseloomustavad kerged valgeaine kahjustused kogu aju piirkonnas.

Sümptomid

Klassikalise progresseeruva multifokaalse entsefalopaatia kliiniline pilt koosneb neuroloogilistest, vaimsetest, nakkuslikest ja aju sümptomitest. Joobeseisundiga kaasnevad peavalud, väsimus, ärrituvus ja palavik. Leukoentsefalopaatia neuroloogilised sümptomid:

  1. aju membraanide ärritus: fotofoobia, peavalud, iiveldus ja oksendamine, jäigad kaelalihased ja konnakoera spetsiifiline poos;
  2. keha ühe külje jäsemete lihasjõu nõrgenemine või täielik kadumine;
  3. ühepoolne nägemise kaotus või selle täpsuse vähenemine;
  4. häiritud teadvus ja kooma.

Dementsus on neuropsühhiaatriline häire. Patsientidel on tähelepanu hajutatud, lühiajalise mälu maht väheneb. Patsiendid muutuvad loidaks, loidaks ja ükskõikseks. Aja jooksul kaotavad nad täielikult huvi välismaailma vastu. Krambid esinevad 20% -l patsientidest.

Kliinilist pilti saab täiendada ajukoe põletiku ja fookusnähtudega. Nii võib näiteks esiosasagarate leukoentsefalopaatia üksikute mittespetsiifiliste fookustega kaasneda käitumise pidurdamine ja raskused emotsionaalsete reaktsioonide kontrollimisel. Sugulased ja lähedased kurdavad sageli patsiendi kummalist ja impulsiivset tegevust, millel puudub piisav seletus.

Kaduv valge aine leukoentsefalopaatia jaguneb kliiniliselt järgmisteks etappideks:

  • imik;
  • laste;
  • hilja.

Imiku variant diagnoositakse enne esimest eluaastat. Pärast sündi tuvastatakse objektiivselt neuroloogilised häired ja nendega seotud siseorganite omandatud või kaasasündinud kahjustused.

Lapsepõlvevorm esineb vanuses 2 kuni 6 aastat. See tekib väliste tegurite tõttu, sagedamini on see neuroinfektsioon või stress. Kliinilist pilti iseloomustavad defitsiidiga seotud neuroloogiliste sümptomite kiire tõus, vererõhu langus ja teadvushäired kuni koomani.

Hiline leukoentsefalopaatia diagnoositakse 16 aasta pärast. See avaldub peamiselt neuroloogiliste sümptomitega: väikeaju ja püramiidtrakti töö on häiritud. Epilepsia on hiljem kihiline. Dementsus moodustub vanaduseks. Patsientidel on ka psüühikahäired: depressioon, kaasnevad psühhoosid, migreen ja libiido järsk langus. Naistel kaasnevad hilise variandiga hormonaalsed häired. Fikseeritakse düsmenorröa, viljatus, varajane menopaus. Diagnostika teeb keeruliseks asjaolu, et naistel on esiplaanil neuroloogilised häired, mitte aju- ja neuroloogilised sümptomid.

Vaskulaarse leukoentsefalopaatia tunnused:

  1. Neuropsühholoogilised häired. See hõlmab käitumishäireid, kognitiivseid häireid ja emotsionaalseid tahtehäireid..
  2. Liikumishäired. Keerulised teadlikud liigutused on häiritud ja võib täheldada ka fokaalseid sümptomeid hemipareesi või hemipleegia kujul.
  3. Autonoomsed häired: isutus, hüperhidroos, kõhulahtisus või kõhukinnisus, õhupuudus, südamepekslemine, pearinglus.

Diagnostika

Klassikalise leukoentsefalopaatia diagnoos põhineb viiruse DNA tuvastamisel polümeraasi ahelreaktsiooniga. Diagnoos hõlmab ka magnetresonantstomograafiat ja tserebrospinaalvedeliku uurimist. Tserebrospinaalse CSF muutused pole aga spetsiifilised ja peegeldavad sageli tüüpilisi muutusi põletikus..

MRI-l leitakse suurenenud intensiivsusega fookused, mis asümmeetriliselt paiknevad otsmiku ja kuklaluu ​​valges aines. Periventrikulaarse väikese fokaalse leukoentsefalopaatia MR-pilt: madala intensiivsusega fookused T1 režiimis. Kahjustusi leidub ka ajukoores, ajutüves ja väikeajus..

Ravimeetodid

Ei ole ravi, mis kõrvaldaks haiguse põhjuse. Ravi peamine eesmärk on glükokortikoidide ja tsütotoksiliste ainete abil patoloogilise protsessi mõjutamine. Ravi täiendavad ka ravimid, mis stimuleerivad immuunsüsteemi. Ravi teine ​​haru on sümptomite kõrvaldamine.

Prognoos

Prognoos on halb. Kui kaua nad elavad: alates diagnoosimise hetkest elavad patsiendid keskmiselt 3 kuni 20 kuud.

Ärahoidmine

Inimestel, kelle perekonnas on olnud neurodegeneratiivseid haigusi, näidatakse JC viiruse esinemise ennetavat diagnostikat. Kuid viiruse kõrge esinemissageduse tõttu on haiguse arengu prognoosi raske kindlaks määrata. 2013. aastal töötas FDA välja küsimustiku varajase nägemispuude, tundlikkuse, emotsioonide, kõne ja kõnnaku probleemide kahtlustamiseks ning positiivse testi tulemuse korral inimese uuringule saatmiseks..

Aju leukoentsefalopaatia sümptomid ja ennetamine

Aju leukoentsefalopaatia on patoloogia, mis põhjustab inimestel dementsust. Sellel haigusel on muid nimetusi - Binswangeri entsefalopaatia, kortikaalne arteriosklerootiline entsefalopaatia. Haigus mõjutab valget ainet, enamasti moodustub see arteriaalse hüpertensiooni tõttu. Tavaliselt lokaliseeritakse haiguse fookus ajutüves. Sellel haigusel on mitu vormi, kuid üks asi ühendab neid - leukoentsefalopaatia esinemine, mis on igas vanuses surmav. Statistika kohaselt esineb sellist haigust sagedamini eakatel inimestel, kuid pole välistatud ka selle probleemi avastamine imikueas. Entsefalopaatia on surmav, sellel on iseloomulikud tunnused, mida pole raske kindlaks teha.

Leukoentsefalopaatia klassifikatsioon

Meditsiinipraktikas on tavaks eristada selle patoloogia mitut vormi..

  1. Vaskulaarse päritoluga väike fokaalne leukoentsefalopaatia. See seisund on krooniline, ajurakkude aeglane hävitamine. Ohus on inimesed, kes ületasid joone 58-aastaselt. Selle nähtuse põhjus on pärilik eelsoodumus. Samuti võib väikese fokaalse leukoentsefalopaatia põhjustada krooniline hüpertensioon. Haiguse tagajärg on dementsus ja patsiendi surm.
  2. Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Seda tüüpi haigus on äge ja on viirusliku päritoluga. Nõrga immuunsuse tõttu kipub valge aine vedelema, mis viib loomulikult ajukoores pöördumatute protsessideni. Patoloogia on võimeline kiiresti arenema, kuna multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub somaatilise haiguse taustal.
  3. Mittespetsiifiline periventrikulaarne leukoentsefalopaatia. Haigust väljendab ajukahjustus isheemiatõve taustal. Ajukoores asuv pagasiruumi allutatakse kõige sagedamini patoloogiline protsess. Haigus areneb hapnikupuuduse ja ajuveresoonte nälja tõttu, see vorm lokaliseerub väikeajus, seetõttu tuvastatakse haiguse esinemisel kõigepealt liikumishäired. Kui haigus on lapsel tuvastatud, provotseerib see ajuhalvatust. Tavaliselt saab laps sündides sünnitusvigastuse tagajärjel vaevusi.

Mis põhjusel võib haigus ilmneda

Sõltuvalt vormist võib haiguse genees olla erinev. Niisiis, aju vaskulaarne leukoentsefalopaatia avaldub püsiva arteriaalse hüpertensiooni olemasolul, samuti selliste ebasoodsate tegurite osalusel:

  • diabeet;
  • hüpertensioon;
  • endokriinsüsteemi häired;
  • pärilik eelsoodumus;
  • raske ateroskleroos;
  • halbade harjumuste kuritarvitamine.

Kerge periventrikulaarne leukoentsefalopaatia võib tekkida, kui teil on:

  • sünnitrauma;
  • kaasasündinud defektid;
  • selgroo deformatsioon, mis on seotud vigastuse või vanusega seotud muutustega.

Aju multifokaalne leukoentsefalopaatia avaldub nõrgenenud immuunsüsteemi taustal. Selle seisundi põhjus on:

  • tuberkuloos;
  • AIDS-i viirus;
  • pahaloomulise iseloomuga kasvaja;
  • AIDS;
  • kemikaalide vastuvõtt;
  • antidepressantide võtmine.

Progresseeruv vaskulaarne leukoentsefalopaatia on haiguse raske vorm, sellel on viiruslik päritolu. Haigust põhjustavad bakterid transporditakse leukotsüütide poolt otse kesksüsteemi ja levivad seal. Valge aine täieliku kadumisega säilib ajukoor täielikult. Kõrge riskirühma kuuluvad:

  • HIV-nakkusega patsiendid;
  • granuloomi all kannatavad inimesed;
  • elundisiirdatud patsiendid.

Kui kaua leukoentsefalopaatia diagnoosiga inimesed elavad, on raske öelda. Põhitegurid on siin haiguse tuvastamise kiirus, ajukahjustuse määr ja ravi..

Sümptomid

Patoloogia sümptomatoloogia on üsna mitmekesine, pöördumatud protsessid võivad areneda kergest düsfunktsioonist kuni tõsisema probleemini. Fookusnähud avalduvad tõsises kõnepuudulikkuses ja isegi pimeduses ning mõned motoorsüsteemi häired arenevad edasi ja viivad inimese sageli puudeni. Märkide olemus ja nende raskusaste sõltub haiguse asukohast. Haiguse olemasolu saate kindlaks teha põhihälvetega:

  • pea spasm;
  • vaimne häire (ärevus);
  • üldine nõrkuse seisund;
  • iiveldus;
  • kõikuv kõnnak;
  • kramp;
  • tahtmatu urineerimine;
  • dementsus;
  • nägemise halvenemine;
  • aeglane kõne.

Ülaltoodud sümptomite raskusaste sõltub inimese immuunsüsteemist. Näiteks halva tervisega patsientidel mõjutab halli aine rohkem kui normaalse immuunsusega inimestel..

Haiguse diagnoosimine

Diagnoosi õigeks tuvastamiseks ja haiguse asukoha määramiseks tuleb võtta järgmised meetmed:

  • ajupoolkerade tomograafia läbiviimine;
  • neuroloogi konsultatsioon;
  • üksikasjalik vereanalüüs;
  • elektroentsefalograafia;
  • aju ajupoolkera biopsia;
  • magnetresonantstomograafia (võimaldab eristada entsefalopaatia diskulatoorset tüüpi);
  • seljaaju kraan;
  • PCR (polümeraasi ahelreaktsioon).

Kui arst usub, et haigus põhineb leukotsüütiviirusel, määrab ta patsiendile elektronmikroskoopia. Immunotsütokeemilise analüüsi läbiviimisel saab tuvastada mikroorganismi antigeene. Samuti aitavad haiguse diagnoosimisel erinevad testid liikumiste koordineerimiseks..

Diferentsiaaldiagnoosimine peaks välistama järgmised patoloogiad:

  • krüptokokoos;
  • toksoplasmoos;
  • HIV;
  • hulgiskleroos;
  • närvisüsteemi lümfoom.

MRI võimaldab teil tuvastada haiguse mitmesuguseid koldeid valgeaines. Seega saab haiguse avastada varajases staadiumis, raiskamata seeläbi väärtuslikku aega. Haiguse salakavalus seisneb selles, et inimene võib elada ja ei tea selle olemasolust, kuna sümptomid võivad tekkida ja mõneks ajaks kaduda, mistõttu on äärmiselt oluline õigeaegne diagnoosimine.

Laboratoorsed uurimismeetodid hõlmavad PCR-i, tehnika võimaldab tuvastada viiruse DNA ajurakkudes. See diagnoosimeetod on populaarne, kuna protseduuri infosisu on vähemalt 95%. PCR võimaldab vältida operatsiooni - biopsiat.

Lombipunktsiooni kasutatakse ka meditsiinipraktikas, kuid selle madala infosisu tõttu äärmiselt harva. Millise uurimismeetodi on parem valida, otsustab ainult raviarst, lähtudes patsiendi üldisest seisundist.

Ravimeetodid

Ütleme kohe, et traditsioonilised ravimeetodid pole siin sobivad. Leukoentsefalopaatia on haigus, mida ei saa täielikult ravida. Kui patsiendil on diagnoositud, määrab arst toetava ravi spetsiaalsete ravimitega. Selle eesmärk on kõrvaldada haiguse põhjused, leevendada sümptomeid ja pärssida selle edasist arengut..

Patoloogiat on vaja ravida igal juhul erineval viisil, võttes arvesse organismi omadusi. Arst võib välja kirjutada järgmised ravimid:

  1. Aju ringlust parandavad vahendid - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Ainevahetust stimuleerivad ravimid - pantokaltsiin, tserebrolüsiin.
  3. Vitamiinid - retinool või tokoferool.
  4. Antidepressandid - fluoksetiin.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Muuhulgas korrigeeritakse entsefalopaatiat: füsioteraapia, kraetsooni massaaž, homöopaatia, refleksoloogia, manuaalteraapia.

Prognoos

Kahjuks on seda haigust täielikult võimatu ravida. Sellise diagnoosiga patsientide eluiga on raske täpselt kindlaks teha, statistika kohaselt elab täiskasvanud inimene terapeutilise ravi puudumisel mitte rohkem kui 6 kuud. Viirusevastane ravi võib pikendada eluiga kuni kaks kuni kolm aastat või rohkem, kui aju struktuur pole tõsiselt kahjustatud. Muidugi võib surm juhtuda varem, kui see on laps, kes on sünnist saati saanud kohutava haiguse..

Ennetavad meetmed

Leukoentsefalopaatia korral pole spetsiifilist ravi. Kuid haiguse tekkimise riski saab vähendada miinimumini. Selleks peate järgima mõnda reeglit:

  • mineraalide komplekside võtmine aitab immuunsuse tugevdamisel vähendada kahjulike mikroobide aktiivsust, kui neid on;
  • kehakaalu kontroll;
  • halbade harjumuste väljajätmine elust;
  • regulaarne viibimine puhtas õhus;
  • Tasakaalustatud toitumine;
  • õigeaegne ravim.

Arvestades, et dementsuse põhjustab pea viiruslik kahjustus, on teraapia suunatud otseselt haiguse sümptomite pärssimisele. Ravi selles staadiumis võib raskus seisneda nn vere-aju barjääri ületamises. Ravimi läbimiseks sellest barjäärist peab see hästi rasvades lahustuma..

Kuid praegu peetakse paljusid viirusevastaseid aineid vees lahustuvateks ja seetõttu on neid raske kasutada. Kümnete aastate jooksul on eksperdid katsetanud mitmesuguseid ravimeid, nimekiri on suur ja pole mõtet seda loetleda, igal juhul valitakse ravim eraldi.

Tehke kokkuvõte

Arvestades, et see vaev ilmneb eranditult nõrgenenud immuunsuse taustal, peaksid kõik ennetavad meetmed olema suunatud kaitsejõudude toetamisele. Igal sügis-kevadhooajal on vaja juua vitamiinide kompleksi, kuid enne ravimite kasutamist on soovitatav konsulteerida arstiga. Haiguse kulgu tõsidus sõltub peamiselt immuunsüsteemi seisundist. Praegu otsivad arstid üle kogu maailma aktiivselt tõhusaid viise selle haiguse raviks. Kuid nagu praktika on näidanud, on parim vahend kvaliteetne ennetus. Aju leukoentsefalopaatia on nende patoloogiate hulgas, mida tänapäeval ei saa ravida.

Kuidas saada Venemaa aupakkujaks

Segatüüpi entsefalopaatia põhjused ja sümptomid