B-rakuline lümfoom

B-rakuline lümfoom on mitte-Hodgkini kasvaja tüüp. Haigus esineb B-lümfotsüütide kontrollimatu jagunemise taustal, mis aktsepteerib keha rakke ja kudesid võõrana. Lümfoidrakud on pärsitud, nende toitumine on häiritud. B-lümfotsüüdid moodustavad pahaloomulise fookuse. Lümfisõlmed on kõige vastuvõtlikumad esmase või omandatud iseloomuga pahaloomulistele patoloogiatele. Sekundaarset kasvajat peetakse teise onkoloogilise protsessi metastaasiks.

B-rakulise lümfoomi ICD-10 kood on C85.1. Kasvaja võib koosneda follikulaarsetest B-rakkudest (GSB tüüp). Difusioonne mitteterminaalne patoloogia on esitatud mitte-GSB-tüüpi.

Riskirühm

Mitte-Hodgkini lümfoome diagnoositakse üha sagedamini. Neoplasm võib esineda igas vanuses inimestel. Seda diagnoositakse sagedamini eakatel patsientidel. Suurim esinemissagedus toimub 65 aasta pärast.

See lümfoom võib mõjutada kõiki siseorganeid. Patoloogia agressiivne olemus põhjustab elutähtsate süsteemide tõrkeid. Ravimata on ellujäämise võimalus null. Keemiaravi on võimeline haigust ravima ja inimese püsivasse remissiooni viima, pikendades eluiga.

Hodgkini lümfoom koosneb makrofaagidest ja monotsüütidest. Haigus on lümfogranulomatoos. Rakuline koostis on peamine erinevus haiguse ja mitte-Hodgkini patoloogiate vahel..

Haiguse etioloogia

Miks tekib primaarne beeta-rakuline lümfoom, on teadlased endiselt selgitamisel. On ainult teada, et nagu iga vähk, tekib patoloogia nende tegurite taustal:

  • Kaasasündinud või omandatud haigused, mis pärsivad immuunsüsteemi (HIV-nakkus, AIDS).
  • Kroonilised viirusnakkused hepatiidi, herpese jne korral..
  • Lümfoomi võib täheldada autoimmuunhaiguste korral.
  • Pärilik rakumutatsioon.
  • Elamine ökoloogiliselt ohtlikus piirkonnas.
  • Pikaajaline kokkupuude kiirgusega.
  • Patogeensete bakterite põhjustatud siseorganite kroonilised põletikulised protsessid.
  • Eakate vanus.
  • Ülekaaluline.
  • Tsütostaatikumide ja ioniseeriva kiirguse kasutamine muude onkoloogiliste probleemide raviks.
  • Luuüdi või siseorganite siirdamine.
  • Kutse kulud, sundides kontakti kantserogeenidega.

Selgus antibiootikumide positiivne mõju lümfoomile. Teatud antibakteriaalsete ravimite pikaajaline kasutamine aitab kaasa lümfoidkoe kasvaja tekkele.

Etapid

Mitte-Hodgkini B-rakulise lümfoomi korral on haiguse arengul 4 etappi:

  • I etappi iseloomustab onkoloogilise protsessi moodustumine ühes lümfisõlmes.
  • II etapis tungib kasvaja kahte või enamasse lümfisõlme, levides mööda diafragma ühte külge.
  • III etapp mõjutab lümfisõlmi kõigil külgedel..
  • IV etapp on harva ravitav, kuna pahaloomulised rakud mõjutavad kogu lümfisüsteemi ja moodustavad kaugetes elundites sekundaarsed fookused.

Lümfoomide klassifikatsioon

B-rakulise lümfoomi alatüübid on:

  • Difuusne suurrakuline lümfoom (RHK-10 kood C83.3) areneb inimese keha mis tahes osas ja on sagedamini kui muud seda tüüpi patoloogiad. Kasvaja koostis võib viidata tsentroblastidele või immunoblastilistele rakkudele.
  • Lümfotsüütiline väikerakkude patoloogia. See areneb eakate veres, moodustab lümfoidse leukeemia. Kasvaja koosneb väikestest rakkudest.
  • Prolümfotsütaarne leukeemia tekib lümfotsüütide rakkudest, mis on muteerunud ja kaotanud keha kaitsefunktsiooni. Sõlmeline kasv pole patoloogiale iseloomulik.
  • Neoplasm põrnas areneb aeglaselt. Kahjustuse sümptomid ilmnevad hilja, seetõttu ei saa elundit päästa.
  • Kiudrakkude patoloogia areneb luuüdi rakkudes. Lümfotsüüt muutub ja ei täida määratud funktsioone.
  • Lümfoplasma fookus on suur. Pikka aega on see varjatud kujul. Mõjutatud on retroperitoneaalne ruum. Tavaliselt areneb noortel naistel.
  • Linnase lümfoom areneb seedetrakti ja urogenitaalsüsteemi lümfoidkoes. Koosneb vahe tüüpi rakkudest.
  • Sõlme kasvaja areneb aeglaselt. On soodsa prognoosiga. Mõjutab kõiki lümfisõlmi.
  • Ekstranodaalne patoloogia on lokaliseeritud elundite sees.
  • Sõlme lümfoomi iseloomustavad siseorgani mitmekordsed kahjustused. Haigusel on kõrge pahaloomuline kasvaja.
  • Mediastiinumi (tüümuse) kasvaja areneb rindkere ülaosas. Diagnoositakse keskealistel patsientidel.
  • Anaplastiline patoloogia mõjutab kaela ja kaenlaaluste lümfisõlmi. Vähirakud levivad kiiresti kogu kehas, mõjutades kaugemaid struktuure. Alk-negatiivseid kasvajaid diagnoositakse 50% -l täiskasvanutest. Prognoos on negatiivne. Alk-positiivne lümfoom esineb tavaliselt lastel ja selle prognoos on rahuldav.
  • Äärevööndi neoplasmat esindab lümfosarkoom. Mõjutatud on retroperitoneaalse ruumi lümfoidkoe. Tavaliselt on kasvaja jämeteraline. Patsiendil on kasvaja piirkonnas pidev tugev valu.
  • Mantlirakkude patoloogia areneb ekstranoodiliselt. Koosneb mantelpiirkonna rakkudest. Reageerib halvasti tsütostaatilistele ainetele. Fookus koosneb küpsetest lümfoidsetest elementidest, mis on identsed mantli rakkudega.
  • Burkitti lümfoomi korral on kasvajarakkude polüferatiivne aktiivsus suurenenud. Fookused tekivad lümfisüsteemis, vereringes ja vereloomesüsteemis X.

Kasvaja on suur ja väike rakk, meeletu, agressiivne ja väga agressiivne.

Aeglase vormi korral suureneb tagasilanguse oht. Selle patoloogiaga inimesed elavad mitte rohkem kui 7 aastat. Indolentset tüüpi lümfoomi esindavad marginaalse tsooni lümfotsütaarsed, mitmerakulised kasvajad ja beeta-rakukasvajad.

Agressiivse haiguse korral väheneb patsientide elulemus 2-3 kuu jooksul dramaatiliselt. Patoloogiat iseloomustavad väljendunud sümptomid. Fookuses on hajus suurrakuline või segatud ja immunoblastiline hajus.

Kui leitakse väga agressiivne Burkitti lümfoom või lümfoblastiline kasvaja, on patsiendil elada vaid paar nädalat või päeva.

Haiguse kliinik

Lümfoomi korral suurenevad kasvaja kasvades organismi kõrvalekallete tunnused. Esimesed murettekitavad sümptomid on lümfisõlmede põletik ühes või mitmes kehapiirkonnas.

3 nädala jooksul märgib patsient loetletud muudatuste ilmnemist:

  • Kehakaalu järsk langus;
  • Kuumus;
  • Letargia ja unisus;
  • Öine une ajal suurenenud higistamine;
  • Naha kahvatus ja hallus;
  • Verevalumid ja nahaalused verejooksud;
  • Tuimus kehapiirkondades, tavaliselt jäsemetes;
  • Areneb aplastiline aneemia.

Spetsiifilised sümptomid sõltuvad neoplasmi asukohast:

  1. Nahakahjustustega märgib inimene teatud piirkonnas pidevat sügelemist..
  2. Seedetrakti lümfoomi iseloomustavad väljaheidete häired, iiveldus, oksendamine ja kõhukelme valu.
  3. Mediastiinse piirkonna kahjustuste korral on iseloomulik köha ja õhupuuduse areng..
  4. Kui kasvaja surub liigeseid, tunneb inimene valu, jäseme motoorne funktsioon on häiritud.
  5. Põrna lümfoomi iseloomustab märkimisväärne elundi suurenemine ja kõhu deformatsioon.
  6. Kui mandlid on kahjustatud, muutub hääl, neelamisel on kurguvalu ja valu.
  7. Kesknärvisüsteemi ja aju sekundaarsed kolded kahjustavad nägemist, kutsuvad esile peavalu ja halvatus.

Luuüdi kahjustusega seotud leukeemia.

Lümfoomi esinemisel võib tekkida pea või kaela lamerakk-kasvaja.

Need sümptomid võivad viidata healoomulisele haigusele, seetõttu on oluline hinnata patoloogia pahaloomulisust..

Diagnostilised meetmed

Täpsustamata kasvajat ei saa ravida. Oluline on eristada fookuse rakud ja selgitada diagnoosi. Onkoloogid määravad instrumentaalsete ja diagnostiliste uuringute komplekti:

  • Uriini ja vere kliinilised analüüsid.
  • Kõhuõõne organite ja kaela, rangluu, kubeme ja muude piirkondade lümfisõlmede ultraheli diagnostika.
  • Mediastiinse piirkonna, hingamisorganite ja luukoe seisundi selgitamiseks tehakse röntgen.
  • Kasvajamarkerite, eriti beeta-2-mikroglobuliini tiitrite ja valguühendite määramine.
  • Tserebrospinaalvedeliku ja luuüdi punktsioon.
  • Magnetresonantstomograafia ja kompuutertomograafia.
  • Kasvajakoe histoloogiline uurimine annab lõpliku diagnoosi..

Terapeutiline taktika

Ravi põhineb patsiendi ja lümfoomi individuaalsetel omadustel. Onkoloogid valivad protokolli kahjustuse suuruse, pahaloomulisuse astme ja haiguse staadiumi põhjal.

Keemiaravi kasutatakse B-rakulise lümfoomi vastu võitlemiseks. Sõltuvalt patoloogia arenguastmest hõlmab tsütostaatikumide kulg ühte või mitut keemiaravi.

Keemia mõju parandab kiiritusravi. Iseseisva ravi rollis kasutatakse ioniseerivat kiirgust haiguse esimesel etapil kõrgelt diferentseerunud kasvajate korral ja kui onkoloogilises protsessis osaleb luukoe.

Agressiivse kasvajaga, mis on rakud levinud kõikidesse kehaosadesse, mõjutavad kiired kõige agressiivsemat piirkonda.

Kui haigus taastub, on haiguse sümptomid ja kulg raskemad. Soovitatav on kiire luuüdi siirdamine.

Suured kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt. Pahaloomulise kahjustuse resektsiooniga koos terve lümfoidkoe osaga kaasneb kiiritus ja keemiaravi. Meetod suurendab patsiendi eluvõimalusi 3 korda. Viie aasta elulemus piisava ravi korral leiti enamikul patsientidest, kes seda taotlesid..

Tsütostaatiliste ainete võtmine mõjutab kehas terveid rakke. Immuunsus surutakse alla. Kaitsvate jõudude normaliseerimiseks määratakse patsiendile immunoteraapia, kasutades interferooni sisaldavaid ravimeid.

Haiguse lõppstaadiumis on mürgistusnähtude leevendamiseks ja vähihaige elukvaliteedi parandamiseks soovitatav palliatiivne ravi..

Kui inimene saab teada pahaloomulise protsessi olemasolust, tekivad sageli vaimsed häired ja sügav depressioon. Sellisel juhul on vaja pöörduda psühholoogi poole ja toetada lähedasi. Optimistlikud patsiendid tulevad lümfoomiga paremini toime ja lähevad kiiremini remissiooni.

Alternatiivmeditsiin ei suuda vähki ravida. Rahvapäraste ravimite vastuvõtt raskendab haiguse kulgu ja võimaldab kasvajarakkudel patsiendi kehasse põhjalikult tungida. Homöopaatilisi ravimeid saab kasutada säilitusravina pärast peamist ravi ja arsti ettekirjutust.

Leukeemia tekkega kiirguse taustal ja tsütostaatikumide võtmisel on soovitatav ka luuüdi siirdamine. Meetod võimaldab teil jätkata hematopoeetilist protsessi ja ületada onkoloogilisi probleeme. Operatsioonil on mitmeid vastunäidustusi ja tüsistusi..

Taastumine ja prognoosid kogu eluks

Taastusravi hõlmab radikaalset elustiili muutust: halbadest harjumustest loobumine, rämpstoidu kaotamine ja järjepidev füsioteraapia harjutustega tegelemine. Oluline on tugevdada immuunsuse resistentsust vähirakkude suhtes.

1. astme B-rakulise lümfoomi ravi on efektiivne 90% juhtudest. Teises etapis on viieaastane elulemus 50%. Kolmas on 30%. Neljas etapp tähendab alati äkksurma, 8% patsientidest jääb ellu.

Patsiendil on õigus pärast ravi saamist välja anda 2. või 3. puuderühm.

Muud mitte-Hodgkini lümfoomi tüübid: B-rakuline lümfoom, täpsustamata

Non-Hodgkini lümfoomid (NHL) on koondnimetus mitmesugustele lümfoproliferatiivsete pahaloomuliste kasvajate rühmadele, millel on erinev käitumismuster ja ravivastus. Enne ravi alustamist tuleb mitte-Hodgkini lümfoomid korralikult diagnoosida ja alles seejärel ravida. NHL-id ei reageeri Hodgkini lümfoomi ravile.

NHL algab tavaliselt lümfoidkoest ja võib levida teistesse elunditesse. Kuid võrreldes Hodgkini tõvega on NHL-id palju vähem prognoositavad ja neil on palju suurem kalduvus levida kehavälistele kehapiirkondadele. Prognoos sõltub histoloogilisest tüübist, staadiumist ja ravisüsteemist.

Enamik NHL-sid on pärit B-rakkudest. Järelikult viitab järgmine lümfoomi kirjeldus B-rakkude NHL-ile, ehkki nende neoplasmade klassifikatsioon võib hõlmata kõiki lümfoproliferatiivseid haigusi. Lisaks võib varem tervetel patsientidel esineda täpsustamata B-rakuline lümfoom ja seda ei esine HIV-i või muude immuunhaigustega patsientidel. NHL-i võib jagada 2 üldiseks prognostiliseks rühmaks: lümfoomid, tavalised ja agressiivsed lümfoomid.

Levinud lümfoomide prognoos on suhteliselt hea, nende keskmine elulemus on umbes 10 aastat, kuid kaugelearenenud staadiumis on need tavaliselt ravimatud. Esialgsel etapil (I ja II etapp) saab passiivset NHL-i efektiivselt ravida ainult ühe kiiritusraviga. Enamikku valutut tüüpi lümfoomidest nimetatakse nodulaarseteks (või follikulaarseteks).

NHL-i agressiivsel tüübil on lühem arengulugu, kuid see on ravitav ka keemiaravi ja kiiritusravi kombinatsiooniga..

Erilist tähelepanu on vaja mitme aine keemiaravi korral (mitme ravimi kasutamine). Mitte-Hodgkini lümfoomide ilmnemisel on kaasnevad haigused nagu lüüsi sündroom, seljaaju kokkusurumine, kusejuha obstruktsioon, lümfomatoosne meningiit ja ülemise õõnesveeni sündroom. Võrreldes teiste pahaloomuliste haigustega iseloomustavad mitte-Hodgkini lümfoome üsna sageli sarnased kaasnevad haigused..

Üldiselt on mitte-Hodgkini B-rakulise lümfoomiga patsiendi keskmine elulemus umbes 5 aastat (60% patsientidest), veel 30% (agressiivsete lümfoomi alatüüpidega) taastub 2 aasta jooksul pärast ravi. Nii haiguse loid vormis kui ka agressiivsel patsiendil on haiguse ägenemise oht. Suurem osa retsidiividest registreeritakse haiguse hilises staadiumis või pärast remissiooniperioodi. Ravi võib aga korrata seni, kuni kasvaja jääb histoloogiliselt madalaks (mitte agressiivseks). Agressiivseid lümfoome esineb sagedamini HIV-ga nakatunud patsientidel ja nende patsientide ravi vajab erilist tähelepanu.

B-rakuliste lümfoomide klassifikatsioon

B-rakkude kasvajad kalduvad jäljendama B-rakkude normaalse diferentseerumise etappe, samuti sarnasust normaalsete rakkudega, nii et neid on raske diagnoosida.

WHO (Maailma Terviseorganisatsioon) vaatas 2008. aastal uuesti üle B-rakkude pahaloomuliste kasvajate klassifikatsiooni ja jagas need tinglikult kahte tüüpi: B-raku kasvajate eelkäijad ja küpsed B-rakkude kasvajad. Ebaküpsed kasvajad hõlmavad näiteks lümfoblastilist leukeemiat või korduvate geneetiliste kõrvalekalletega lümfoomi. Paljud selle kategooria haiguste tüübid on sama neoplasma erinevad ilmingud, näiteks krooniline lümfotsütaarne leukeemia ja B-rakuline lümfoblastiline lümfoom on erinevad ilmingud, näiteks lümfoblastiline lümfoom ja T-rakuline äge lümfoblastiline leukeemia. Haigete patsientide jaoks on jagunemine sellistesse kategooriatesse üsna raskesti mõistetav, seetõttu kasutavad arstid diagnoosi selgeid formuleeringuid, mis on patsientidele arusaadavad.

  • väikerakuline lümfotsütaarne lümfoom / krooniline lümfotsütaarne leukeemia;
  • Prolümfotsütaarne B-rakuline leukeemia;
  • põrna piirkonna lümfoom;
  • karvrakulise leukeemia;
  • lümfoplasma lümfoomid;
  • rakulised plasma kasvajad;
  • limaskesta lümfoidkoe lümfoomid;
  • nodulaarne lümfoom;
  • follikulaarne lümfoom;
  • primaarne naha follikulaarrakkude lümfoom;
  • difuusne suur B-rakuline lümfoom;
  • kesknärvisüsteemi primaarne lümfoom;
  • Epsteini-Barri viirus (EBV);
  • lümfomatoidne granulomatoos;
  • mediastiinumi primaarne B-rakuline lümfoom;
  • intravaskulaarne suur B-rakuline lümfoom;
  • anaplastilise lümfoomi kinaas (ALK);
  • inimese B-rakuline lümfoom, mille põhjustab inimese herpesviirus 8 (HHV-8);
  • Burkitti lümfoom;
  • B-rakulised lümfoomid klassifitseerimata, millel on sarnased muud tüüpi mitte-Hodgkini B-rakulised lümfoomid.

B-rakulised lümfoomid tapavad igal aastal umbes 5% USA elanikkonnast. Teistes riikides on see protsent madalam, sest ka elanikkond on väiksem, kuid keskmiselt on see protsent täpselt selline. NHL-i prognoos varieerub vastavalt histoloogiale, haiguse staadiumile, ravile reageerimisele ja muudele rahvusvahelise prognoosindeksi (IPI) ajendatud teguritele. Patsiendi IPI arvutamiseks määratakse iga hindamisteguri jaoks üks punkt, nimelt:

  • vanus üle 60;
  • üldine seisund;
  • laktaatdehüdrogenaasi tase (rohkem kui 1 ühikuga);
  • Haiguse III või IV staadium;
  • teiste elundite kiindumus.

B-rakulise lümfoomi sümptomid

Pundunud lümfisõlmed on kõige levinum ilming mis tahes tüüpi lümfoomis, sealhulgas B-rakulises lümfoomis. Muud sümptomid on tavaliselt:

  • palavik;
  • öine higistamine;
  • kaalukaotus;
  • väsimus, suurenenud väsimus;
  • naha sügelus (naha lümfoomivormidega).

Lisaks võivad patsiendid kannatada kehakaalu tõusu, närvisüsteemi seisundi muutuste, maksa ja põrna suurenemise, turse, valusümptomite, õhupuuduse, kurguvalu ja paljude teiste tõttu, mis erinevad sõltuvalt kasvaja tüübist, sümptomitest.

  • õhupuudus, valu rinnus;
  • puhitus;
  • luuvalu;
  • teatud jäsemete või kehapiirkondade tundlikkuse vähenemine.

Diagnostika ja ravi

Kõigepealt on vaja kõigi neuroloogiliste sümptomite põhjalikku hindamist, kuna agressiivsete kasvajatüüpide korral võib kesknärvisüsteemi funktsiooni aktiivselt häirida. Sagedased kaasnevad haigused: diabeet, südamepuudulikkus, võimalikud elundisiirdamised või muu vähivormi varajane ravi. Väga oluline on pärilik vähihaigus, samuti sugulaste olemasolu, kes võivad olla luuüdi siirdamise doonorid..

Enamikul lümfoomidel pole perekondlikku arengumustrit, kuid rinnavähk, munasarjavähk ja perekonna sarkoomid võivad olla kasvaja supressorite geenide pärilikkuse tegurid. Esmane diagnoos on peamiselt arstlik läbivaatus. Esmase uuringu ajal võib patsiendil olla kõrge palavik, tahhükardia, hingamisdepressioon, aneemia, millega kaasneb naha kahvatus, verevalumid. Uuring peaks hõlmama ka kõigi lümfisõlmede palpeerimist, samuti maksa ja põrna seisundi hindamist. Neelu sümptomid, kilpnäärme suurenemine, viitavad sageli pleuriidile. Lisaks võib lümfoomikahtlust kinnitada kõhu, munandite suurenemine (meestel).

Mitte-Hodgkini lümfoomide tüsistused:

  • lümfomatoosne meningiit;
  • ülemise õõnesveeni sündroom;
  • kusejuha kahepoolne obstruktsioon;
  • alaäge soole obstruktsioon;
  • närvijuurte keskmise kokkusurumise paraparees;
  • seljaaju kokkusurumine;
  • pikkade luude patoloogilised luumurrud.

Narkootikumide ravi B-rakulise lümfoomi erinevatel etappidel

Küpse B-raku NHL algstaadium ja II etapp

  • kiirgusdoosi kasutamine koguses 2500-4000 cGy;
  • keemiaravi (monoteraapia klorambutsiili, doksorubitsiiniga);
  • harvadel juhtudel täiendav kiiritusravi.

Agressiivse B-raku NHL algstaadium ja II etapp

  • kiiritusravi annuses 3500-5000 cGy;
  • keemiaravi (ravimid tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoloon, bleomütsiin).

II / III / IV staadium mitteagressiivsed mitte-Hodgkini lümfoomid

  • alküülivate ainete või puriini nukleosiidide sisseviimine;
  • keemiaravi ja kiirituse kombinatsioon;
  • perifeersete tüvirakkude siirdamine;
  • monoklonaalsete antikehade, sealhulgas rituksimabi kasutamine.

Materjalide põhjal:
MD Ajeet Gajra; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillani vähitugi
Cancer Research UK

Difuusne suur B-rakuline lümfoom: sümptomid ja ravi

Difuusne suur B-rakuline lümfoom (DLBCL) on 40-50-aastaste patsientide seas üks levinumaid onkoloogilisi haigusi. See on kasvaja, mis koosneb ebanormaalsetest B-lümfotsüütidest ja areneb kõige sagedamini lümfisõlmedes, mõnikord väljaspool neid..

Kasvaja on agressiivne ja kiiresti kasvav, seetõttu on prognoos seda soodsam ja paljulubavam, mida varem diagnoos viidi ja ravi alustati..

Difuusse suurrakulise lümfoomi peamised põhjused

Tuleb märkida, et DLBCL-i väljanägemise ja arengu täpseid põhjuseid pole siiani kindlaks tehtud. Difuusse B-rakulise lümfoomi võimalike eelduste hulgas eristavad eksperdid:

  • ebasoodne keskkonnaolukord, kus patsient viibis pidevalt pikka aega;
  • suurenenud ioniseeriva elektromagnetkiirguse doosid;
  • regulaarne otsene koostoime kemikaalide, samuti potentsiaalselt kantserogeensete ainetega;
  • AIDS ja muud immuunsüsteemi haigused;
  • teiste pahaloomuliste koosseisude olemasolu patsiendi kehas, mis provotseerivad B-lümfotsüütide kasvu;
  • immuunsüsteemi pärssivate ravimite (immunosupressandid) pikaajaline kasutamine;
  • geneetiline eelsoodumus.

Kui kombineeritakse mitmeid tegureid, nagu halb ökoloogia, sagedane liigne kiirgus ja kokkupuude kantserogeenidega, suureneb suurte rakulümfoomide oht. Samuti suureneb haiguse tekkimise tõenäosus märkimisväärselt teiste kasvajate korral, mida ravitakse kemoteraapiaga: sel juhul on kombinatsioon teisest vähist ja pärast selle ravi kaotatud immuunsusest..

Suurrakuliste lümfoomide klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustuse piirkonnast jaguneb seda tüüpi kasvaja mitmeks sordiks, eriti:

  • intravaskulaarne rakuline mitte-Hodgkini lümfoom, milles muteerunud leukotsüüdid on koondunud patsiendi anumatesse;
  • esmane mediastiinumi lümfoom. See on kõige noorem alatüüp, mida diagnoositakse sageli 20–30-aastastel naistel. Kuid ta on ainus, kes pole altid agressiivsele laviini progresseerumisele;
  • sort, mis keskendub T-lümfotsüütide ja histotsüütide lüüasaamisele;
  • vorm, mis areneb krooniliste põletikuliste protsesside või nakkusliku mononukleoosi taustal;
  • rakuline naha lümfoom, mis tavaliselt lokaliseerub jäsemete nahale.

Suure B-rakulise lümfoomi olulised sümptomid

Haiguse oht seisneb selles, et algfaasis, kui õigesti valitud ravi võib anda väljendunud positiivse tulemuse, on see sageli asümptomaatiline. Ja ainult aja jooksul hakkab patsient muretsema keha funktsioneerimise teatud kõrvalekallete pärast..

Sümptomid sõltuvad suuresti kasvajarakkude kontsentratsiooni tekkimise kohast. B-suurte rakkude neoplasmale on ühised:

  • lümfisõlmede suurenemine koos nende valulikkuse järgneva ilminguga;
  • temperatuur tõusis 38 kraadini. Kõige sagedamini toimub selle hüpe öösel, patsient võib ärgata tugevast kuumusest või vastupidi, põhjendamatu külmavärin;
  • söögiisu halvenemine, seedetrakti töö häired ja selle tagajärjel märkimisväärne kaalukaotus;
  • suurenenud higistamine, mis võib avalduda nii päeval - füüsilise koormuse või puhkeoleku ajal kui ka öösel - une ajal;
  • keha vastupidavuse vähenemine külmetushaigustele;
  • mõõduka kuni kõrge intensiivsusega valu maksas. Sellistel patsientidel ultraheli läbiviimisel täheldatakse maksa ja põrna suuruse suurenemist.

Hilisemates etappides võivad nendega liituda jäsemete tuimus ja parees, tasakaaluhäired, valu liigestes, tavapärase liikuvuse piiramine.

Mõjutatud lümfisõlmede paiknemisega seotud konkreetsete sümptomite hulgas on soovitatav mainida:

  • kui lokaliseeritud rinnus ja kõhuõõnes - köha, raskustunne ja paistetus kõhukelme piirkonnas, õhupuudus, valu nimmepiirkonnas;
  • kaela ja kaenlaaluste lokaliseerimisel - näo, kaela, ülemiste ja alajäsemete tursed, peavalud, neelamisprobleemid, nägemispuude, näolihaste halvatus;
  • kui lokaliseeritud mediastiinumi piirkonnas (primaarse DLBCL-ga) - valu rinnus, hingeldus rahuolekus, näo ja kaela turse, higistamine ja köha, pearinglus ja neelamisprobleemid.

Difuusse suure B-rakulise lümfoomi etapid

Onkoloogilises kliinilises diagnostikas eristatakse selle onkoloogilise haiguse nelja etappi. Igal neist on oma alajaamad..

  1. Esimene etapp (I) on määratletud kui atoopiliste rakkude lokaliseerimine ühes lümfisõlmede rühmas, mis asuvad keha ühes pooles (diafragma piiril ülemine või alumine)..
    • I E alamastmega kaasneb ühe organi lüüasaamine väljaspool lümfisüsteemi.
  2. Teine etapp (II) diagnoositakse siis, kui kasvajaprotsess on mõjutanud mitut lümfisõlme.
    • II E alamstaadium eeldab mitte-lümfisüsteemi elundi lüüasaamist, mis tähendas protsessi arengut lähedal asuvates lümfisõlmedes.
    • II alamastm S määratakse eelmises lõigus kirjeldatud märkide põhjal, kuid lisaks piirkondlikele lümfisõlmedele mõjutab protsess ka teisi nende rühmi, samuti põrna.
  3. Kolmas etapp (III): selle määramise aluseks on kasvajate esinemine korraga mitmes lümfisõlmede rühmas, mis asuvad nii diafragma kohal kui ka all.
    • III E alamstaadium luuakse haiguse kolmanda staadiumi tunnuste esinemise korral, mis on keeruline ühe mitte-lümfitaalse elundi osalemisega protsessis.
    • III S alamastme diagnoositakse, kui keha ja põrna erinevates osades on mõjutatud mitu lümfisõlmede konglomeraati.
  4. Neljas etapp (IV) on viimane, prognoos on kõige ebasoodsam. Metastaasid sel juhul mõjutavad mitte ainult lümfisüsteemi ja mitut üksikut organit väljaspool seda. Onkoloogilised protsessid hõlmavad maksa, neere, aju, seljaaju ja muid organeid..

Kuidas tuvastada DLBCL: meditsiinilise diagnoosimise meetodid

Esimene samm suurrakulise lümfoomi esinemise kohta on laborimeetod. Patsient esitab biomaterjali üldiseks uurimiseks, biokeemiaks, kasvajamarkerite, HIV, B- ja C-hepatiidi, koagulogrammi ja antiglobuliini testimiseks. Tulemuste kõrvalekalded ei võimalda haiguse lõplikku diagnoosimist, kuid muutuvad edasise uurimise põhjuseks.

Lõpliku diagnoosi saab teha ainult kahjustatud elundist võetud biopsia abil. Temast saab diagnoosi järgmine etapp. Samuti võib esinemise põhjuse kindlakstegemiseks ette näha geneetilised ja molekulaarbioloogilised testid..

Ja alles seejärel kasutab onkoloog protsessi staadiumi selgitamiseks instrumentaalseid ja riistvaralisi meetodeid - ultraheli, CT ja MRI, samuti sõltuvalt lokaliseerimisest ehhokardiogrammi, FGS-i, luu stsintigraafiat ja teisi..

Hajutatud suure B-rakulise lümfoomi ravi

Peamine meetod haiguse arengu peatamiseks on agressiivne keemiaravi, kasutades tsütostaatiliste ja antimetaboliitravimitega erinevaid raviskeeme. Need valib raviarst individuaalselt, lähtudes kasvaja tüübist, selle asukohast, haiguse staadiumist, patsiendi vanusest ja üldisest seisundist.

Tulemuse parandamiseks võib abiainet välja kirjutada antibakteriaalsete, viirusevastaste, hormonaalsete ja immunomoduleerivate ainetega.

Kui kasvajaprotsess on mõjutanud ühte mitte-lümfisüsteemi elundit, mis pole eluliselt tähtis, eemaldatakse see vastavalt näidustustele kirurgiliselt. Kõige sagedamini on see põrn või soolestiku osa.

Pärast keemiaravi läbimist määratakse patsientidele kiiritusravi, mille viib läbi radioloog. Minimaalne radioaktiivse kiirguse doos on 30 halli, maksimaalne aga agressiivse keemiaravi ebapiisava efektiivsuse või võimatuse korral 46 halli.

Meditsiinilise abi õigeaegse ravi, korralikult välja töötatud raviskeemi ja keha positiivse reaktsiooni korral on prognoos elu pikendamine 5–10 aastaks. Kahjuks ei saa DLBCL-i täielikult ravida..

Mitte-Hodgkini lümfoomid (lümfosarkoomid) täiskasvanutel

Lümfoome on kahte tüüpi - Hodgkini tõbi, mis on nimetatud haigust kirjeldanud autori järgi, ja mitte-Hodgkini lümfoomid.

Mitte-Hodgkini lümfoomid (lümfosarkoomid) (NHL) arenevad lümfoidkoest, mis on keha kaitsefunktsioon. Lümfoidkoe, mida esindavad lümfotsüüdid ja mida leidub lümfisõlmedes, põrnas, tüümuses, adenoidides, mandlites, luuüdis ja seedetraktis.

Lümfotsüütidest eristatakse B-rakke ja T-rakke, millest saab areneda NHL..

Pealegi on B-rakulised lümfoomid sagedamini (85%) kui T-rakulised lümfoomid (15%).

Mitte-Hodgkini lümfoomide klassifikatsioon

Maailma Terviseorganisatsiooni (WHO) väljatöötatud kõige sagedamini kasutatav Euroopa-Ameerika klassifikatsioon.

Selle klassifikatsiooni järgi jagunevad NHL-id vastavalt nende mobiilsusele..

B-RAKULISED Lümfoomid

Difuusne suur B-rakuline lümfoom moodustab 31% kõigist lümfoomidest. See lümfoom tekib kõige sagedamini pärast 60. eluaastat ja kasvab kiiresti. Samal ajal saab 40-50% patsientidest täielikult ravida.

Follikulaarne lümfoom, mis moodustab 22% NHL-i koguarvust. Seda tüüpi lümfoom diagnoositakse tavaliselt umbes 60. eluaastal ja seda iseloomustab aeglane kasv. Patsientide pikaajaline (5-aastane) elulemus on vahemikus 60-70%. Aja jooksul võib follikulaarne lümfoom areneda kiiresti kasvavaks hajusaks lümfoomiks.

Krooniline lümfotsüütne leukeemia / väikerakuline lümfotsütaarne lümfoom. Need seotud haigused moodustavad 7% kogu lümfoomide arvust. Nad on aeglaselt kasvavad, kuid neid on raske ravida. Kuid nende haigustega patsiendid võivad elada 10 aastat. Mõnikord on võimalik muuta need kiiresti kasvavateks lümfoomideks.

Manteltsooni rakkudest pärinev lümfoom (6%) mõjutab sagedamini umbes 63-aastaseid mehi. Kuigi seda tüüpi lümfoom ei kasva eriti kiiresti, elab ainult 20% patsientidest 5 aastat.

Äärevööndi ekstranodaalsed B-rakulised lümfoomid - MALT-lümfoomid (8%). Patsientide keskmine vanus on umbes 60 aastat. Sageli leidub seda maos, mida iseloomustab aeglane kohalik kasv. Paraneb varajases staadiumis hästi.

Äärevööndi sõlme B-rakuline lümfoom (2%). Seda iseloomustab aeglane kasv. Paljusid haiguse varajastes staadiumides patsiente saab täielikult ravida.

Marginaalse tsooni põrna B-rakuline lümfoom esineb eakatel patsientidel, sagedamini meestel. Sageli antakse ravi alles siis, kui põrna suurenemine põhjustab tõsiseid sümptomeid.

Primaarne mediastiinumi B-rakuline lümfoom (2%) esineb mediastiinumis, peamiselt 30-40-aastastel naistel ja seda iseloomustab kiire kasv. 50% patsientidest saab ravida.

Burkitti lümfoom ja burkittilaadne lümfoom (2%) esineb 90% -l juhtudest umbes 30-aastastel meestel. Kiires kasvus erineb. Intensiivse keemiaravi abil saab 50% patsientidest täielikult ravida.

Lümfoplasmaatiline lümfoom (Waldenstromi makroglobulineemia) moodustab 1% NHL-ide koguarvust. Haigus kulgeb aeglaselt, kuid seda ei saa täielikult ravida. Kuid enamik patsiente elab üle 5 aasta..

Karvrakuline leukeemia on väga haruldane haigus ja seda diagnoositakse eakatel. Seda iseloomustab aeglane kasv. Mõned patsiendid ei vaja ravi.

Primaarne kesknärvisüsteemi (CNS) lümfoom võib mõjutada nii aju kui ka seljaaju. Kui varem peeti seda kasvajat väga haruldaseks, siis nüüd avastatakse seda sagedamini AIDS-i põdevatel patsientidel. 30% patsientidest elab 5 või enam aastat.

T-RAKULISED Lümfoomid

T-lümfoblastiline lümfoom / eellasrakuline leukeemia (2%). Seda haigust võib pidada lümfoomiks või leukeemiaks. Erinevus sõltub luuüdis olevate kasvajarakkude arvust. Kui avastatakse vähem kui 25% kasvajarakkudest, diagnoositakse lümfoom ja üle 25% - leukeemia.

75% patsientidest on mehed ja ülejäänud 25% on naised. Patsientide keskmine vanus on 25 aastat. Kui luuüdi ei mõjuta, on paranemise tõenäosus suur ja kui see on protsessi kaasatud, ei ületa ravimise tõenäosus 20%.

Perifeersed T-rakulised lümfoomid (7%) jagunevad mitmeks tüübiks:

Naha T-rakuline lümfoom (seenemükoos, Sesari sündroom) moodustab vähem kui 1% kõigist lümfoomidest ja tuvastatakse 50–60-aastaselt. Patsientide elulemus 5 aasta jooksul on vahemikus 5 kuni 58%, sõltuvalt kasvaja kasvu kiirusest.

Angioimmunoblastilist T-rakulist lümfoomi iseloomustab kiire kasv ja halb prognoos.

Nasaalset tüüpi ekstranodaalne looduslik tapja T-rakuline lümfoom esineb kõigis vanuserühmades. Haiguse tulemus sõltub kasvajaprotsessi leviku määrast.

Enteropaatiaga T-rakuline lümfoom tekib inimestel, kes on tundlikud gluteeni - nisujahust pärineva valgu - suhtes. Haiguse prognoos (tulemus) on ebasoodne.

T-rakuline pannikuliiditaoline nahaaluse koe lümfoom kasvab alguses aeglaselt, kuid aja jooksul võib muutuda kiiresti kasvavaks kasvajaks. Keemiaravil on ainult osaline toime.

Anaplastiline suurrakuline lümfoom, T / 0-rakk (2%) esineb sagedamini noortel täiskasvanutel. Keemiaravi ravib paljusid patsiente.

Mitte-Hodgkini lümfoomide (nhl) esinemissagedus

Rohkem kui 90% NHL-ist diagnoositakse täiskasvanud patsientidel. Kõige sagedamini toimub NHL 60-70-aastaselt. Selle kasvaja tekkimise oht suureneb vanusega..

NHL-i isiklik risk kogu elu vältel on umbes üks 50-st.

Alates 70. aastate algusest on täheldatud NHL-i sageduse peaaegu kahekordset kasvu. Seda nähtust on raske seletada. Seda seostatakse peamiselt inimese immuunpuudulikkuse viiruse põhjustatud infektsiooniga. Osaliselt võib selle tõusu seostada paranenud diagnostikaga..

Alates 90ndate lõpust on NHL-i esinemissagedus stabiliseerunud.

NHL on meestel tavalisem kui naistel..

2002. aastal avastati Venemaal 5532 NHL-i juhtumit täiskasvanud patsientidel.

USA-s on 2004. aastal esialgsetel andmetel oodata 53 370 NHL-i juhtumit täiskasvanutel ja lastel.

Mitte-Hodgkini lümfoomide riskifaktorid

Riskitegurid võivad olla geneetilised (pärilikud), elustiili ja keskkonnaga seotud.

Vanus on NHL-i jaoks kõige olulisem riskitegur. Enamasti diagnoositakse NHL-i juhtumeid üle 60-aastastel inimestel.

Immuunsüsteemi kaasasündinud häired mitte ainult ei soodusta nakkusi, vaid suurendavad ka NHL-i riski lastel ja noortel täiskasvanutel.

Rasvumine võib suurendada NHL-i riski.

Kiirgus suurendab leukeemia, kilpnäärmevähi ja NHL-i tõenäosust. Patsientidel, kes on saanud pahaloomulise kasvaja kiiritusravi, on hiljem suurem risk NHL tekkeks. See risk suureneb veelgi keemiaravi ja kiirituse kombinatsiooniga..

Benseen, herbitsiidid ja insektitsiidid on seotud NHL-i suurenenud riskiga.

Elundite siirdamisel patsientidel erinevate ravimite kasutamisest põhjustatud omandatud immuunpuudulikkus suurendab NHL-i tekke riski.

Inimese immuunpuudulikkuse viirusnakkustega on seotud teatud tüüpi NHL-i suurenenud risk.

Epsteini-Barri viirust seostatakse Burkitti lümfoomi ja teiste lümfoomide suurenenud riskiga, eriti AIDS-iga inimestel.

Maohaavandeid põhjustav bakter Helicobacter pylori võib põhjustada ka sama koha lümfoomi.

Teadaolevate riskitegurite kõrvaldamine (kui võimalik) võib teatud määral kaasa aidata selle haiguse ennetamisele..

Mitte-Hodgkini lümfoomide diagnoosimine

Hoolikas tähelepanu tekkivatele ebatavalistele tunnustele ja sümptomitele võib aidata NHL-i varajast diagnoosimist.

NHLiga võivad kaasneda erinevad sümptomid, sõltuvalt kasvaja asukohast.

Kaela, kaenlaaluse, supraklavikulaarse või kubeme piirkonnas on suurenenud lümfisõlmed nii arst kui ka patsient hõlpsasti tuvastatavad.

Kui kasvaja areneb harknäärmes või rindkereõõne lümfisõlmedes, võib hingetoru kokku suruda, mis põhjustab köha, õhupuudust ja ülakeha ja näo turset..

Kõhu lümfisõlmede lüüasaamine põhjustab selle suuruse kasvu nii kasvaja sõlmede kui ka vedeliku kogunemise tõttu. Soole kokkusurumine võib põhjustada osalise või täieliku soole obstruktsiooni sümptomeid, mille tagajärjeks on iiveldus, oksendamine ja kõhuvalu.

Maolümfoomiga kaasnevad valu ülakõhus, iiveldus, oksendamine ja söögiisu vähenemine.

Aju NHL-i korral märgivad patsiendid peavalu, iiveldust, oksendamist, krampe jne..

Naha lümfoomi korral tekib sügelus, nahaalune tükk on punakas-lilla värvi.

Lisaks kohalikele sümptomitele võivad esineda üldised sümptomid seletamatu kaalulanguse, palaviku, tugeva higistamise, eriti öösel, ja naha tugeva sügeluse kujul. Need sümptomid viitavad laialdase kasvajaprotsessi olemasolule ja halvendavad haiguse prognoosi (tulemust)..

Tuleb meeles pidada, et lümfisõlmede turse võib olla seotud ka nakkusega. Sellega seoses määratakse sageli antibiootikume. Kui mitu nädalat lümfisõlmede suurus ei vähene, tuleks läbi viia üksikasjalik uuring: biopsia (tuumori tüki uurimiseks võtmine) on lõplik meetod lümfoomi diagnoosimiseks. Sellisel juhul saab biopsia läbi viia nii nõelaga kui ka väikese operatsiooni abil..

Kasvajarakkude olemasolu määramiseks selles on vajalik luuüdi punktsioon ja biopsia.

Nimmepiirkonna punktsioon võimaldab tuvastada tserebrospinaalvedelikus olevaid kasvajarakke.

Lisaks viiakse läbi rakusubstraadi immunohistokeemilised, tsütomeetrilised, tsütogeneetilised ja molekulaargeneetilised uuringud, et selgitada lümfoomi tüüp, mis on oluline haiguse prognoosi määramiseks ja ravitaktika valimiseks..

Rindkere röntgenpildil avastatakse suurenenud lümfisõlmed ja harknääre, samuti pleuraõõnsustes olev vedelik.

Kompuutertomograafia (CT) on eriti kasulik pea-, kaela-, rinna-, kõhu- ja vaagnapiirkonna lümfoomide korral, kuna see võimaldab kasvaja ning seda ümbritsevate elundite ja kudede üksikasjalikku uurimist.

Magnetresonantstomograafia (MRI) on eriti kasulik aju ja seljaaju uurimiseks.

Gallium-67 skaneerimine tuvastab lümfisõlmed, siseorganid ja luud.

Luu skaneerimine tehneetsium-99 abil tuvastab lümfoomi põhjustatud luukahjustused.

Ultraheliuuring (ultraheli) võimaldab üksikasjalikult uurida lümfisõlmi, maksa, põrna ja neere.

Mitte-Hodgkini lümfoomide staadiumi (ulatuse) määramine

Pärast üksikasjalikku uurimist, sealhulgas kõiki ülaltoodud meetodeid, määratakse kindlaks lümfoomi staadium (I kuni IV), sõltuvalt kasvajaprotsessi leviku astmest.

Kui patsiendil on üldiseid sümptomeid, lisatakse staadiumile sümbol B (või ladina täht B) ja nende puudumisel sümbol A.

Kasvaja kasvu kiiruse ja ravi efektiivsuse ennustamiseks töötati välja rahvusvaheline prognoosindeks (IPI), mis võtab arvesse viit tegurit, sealhulgas patsiendi vanus, haiguse staadium, lisaks lümfisõlmedele, vaid ka teistele organitele, patsiendi üldine seisund, laktaatdehüdrogenaasi (LDH) tase seerumis. veri.

Soodsate prognostiliste tegurite hulka kuuluvad: vanus alla 60 aasta, I-II staadium, elundikahjustus puudub, hea üldine seisund, normaalne LDH tase.

Kehvad prognostilised tegurid hõlmavad järgmist: patsiendi vanus üle 60 aasta, III ja IV staadium, lümfisõlmede ja elundite kahjustus, halb üldine seisund ja LDH taseme tõus.

Mitte-Hodgkini lümfoomide ravi

Operatiivne ravi

Operatiivset meetodit on NHL-ga patsientidel piiratud. Tavaliselt seisneb operatsioon kasvaja osa eemaldamises uurimiseks diagnoosi selgitamiseks.

Ainult mis tahes elundi, näiteks mao, isoleeritud kahjustuse korral on kirurgiline sekkumine võimalik. Kuid isegi sel juhul eelistatakse sageli kiiritusmeetodit..

KIIRGUSTERAPIA

NHL-i patsientidel kasutatakse tavaliselt välist kiiritust kõrge energiaallikatega. NHL-i I ja II staadiumiga patsientidel võib kiiritus olla peamine ravimeetod, kuid enamasti kasutatakse keemiaravi ja kiirituse kombinatsiooni.

Kiiritusravi saab kasutada palliatiivse (ajutiselt leevendava) meetodina aju ja seljaaju vigastuse korral ning valu leevendamiseks närvide kokkusurumise korral..

RADIOTERAPIA KÕRVALMÕJUD

Kiiritusravi võib põhjustada väiksemaid nahamuutusi ja väsimust.

Muud kõrvaltoimed on seotud kokkupuutekohaga.

Seega võib kõhupiirkonna kiiritusravi põhjustada enteropaatiat ja kõhulahtisust..

Kiirgus rinnale võib kahjustada kopsukoe ja põhjustada hingamisraskusi.

Kopsude kiiritamine, eriti suitsetajatel, viib mõnikord sama koha vähi arenguni.

Aju kiirguse tõsised kõrvaltoimed ilmnevad 1–2 aasta pärast ning hõlmavad peavalu ja mäluhäireid.

Tuleb meeles pidada, et kiirituse kasutamine võib kemoteraapia kõrvaltoimeid võimendada.

Keemiaravi

Keemiaravi viitab vähivastaste ravimite kasutamisele kasvajarakkude hävitamiseks. Sellisel juhul kasutatakse palju ravimeid ja nende kombinatsioone (kombinatsioone).

Ravi viiakse läbi kuuridena 2–4-nädalaste intervallidega. Keemiaravi võib läbi viia nii osakonnas kui ka ambulatoorselt (ambulatoorselt), sõltuvalt ravi keerukusest, selle kõrvaltoimetest, patsiendi seisundist ja muudest teguritest..

Patsient võib saada ühe või mitu raviskeemi, sõltuvalt ravi efektiivsusest.

Vähivastane ravi hävitab kasvajarakke, kuid samal ajal kahjustab normaalseid kiiresti jagunevaid rakke, mille hulka kuuluvad luuüdi, suuõõne ja seedetrakti limaskest ning juuksefolliikulid. Kõrvaltoimete raskus sõltub ravimi tüübist, kogu- ja koguannusest, samuti keemiaravi kestusest..

Ravi tulemusena võib patsiendil esineda kiilaspäisust, suuhaavandite ilmnemist, leukotsüütide arvu vähenemise tõttu suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, vereliistakute arvu vähenemise tagajärjel verejooks, punaste vereliblede taseme langusega väsimus, isutus.

Need kõrvaltoimed on ajutised ja kaovad pärast ravi lõpetamist..

Praegu on kemoteraapia tüsistusi võimalik ennetada ja ravida, määrates antiemeetilisi ravimeid, antibiootikume, leukotsüütide tootmist stimuleerivaid kasvufaktoreid, viirusevastaseid ja seenevastaseid ravimeid jne..

Nakkuslike komplikatsioonide ennetamiseks on vaja:

  • vältige kontakti nakkusega
  • patsientide, külastajate ja töötajate kirurgiliste maskide kandmine
  • kasutage steriilseid kirurgilisi kindaid
  • peske käsi hoolikalt
  • ära söö tooreid köögivilju ja puuvilju, samuti toite, mis võivad sisaldada mikroobe
  • ärge võtke ühendust lastega, kes on sagedamini täiskasvanud nakkuste kandjad

Kasvaja lüüsi (lagunemise) sündroom tekib kemoteraapia kiire toime tagajärjel suurte lümfoomidega patsientidel. Lagunenud kasvajarakkude sisu siseneb vereringesse ja häirib neerude, südame ja kesknärvisüsteemi (KNS) tööd. Seda seisundit saab vältida, määrates suures koguses vedelikku ja selliseid ravimeid nagu sooda, allopurinool..

Keemiaravi vähivastased ravimid võivad otseselt kahjustada neere, maksa, munandeid, munasarju, aju, südant ja kopse. Kuid tänapäevaste ennetus- ja ravivahendite kasutamine võimaldab enamikku neist tüsistustest vältida..

Keemiaravi kõige tõsisem komplikatsioon on teise pahaloomulise haiguse, eriti leukeemia, tekkimine. Õnneks on see komplikatsioon harva lümfoomiga inimestel..

IMMUNOTERAAPIA (BIOTERAAPIA)

Immunoteraapiana kasutatakse aineid, mida tavaliselt toodab immuunsüsteem. Need ained võivad hävitada lümfoomirakke, aeglustada nende kasvu või aktiveerida patsiendi immuunsüsteemi, et lümfoomiga tõhusalt võidelda.

Interferoon on hormoonitaoline aine, mida valged verelibled toodavad nakkuse vastu võitlemiseks. Praegu on saadaval erinevat tüüpi interferooni. Interferoon võib põhjustada lümfoomi uimastamist või kahanemist. Ravimit kasutatakse tavaliselt koos keemiaraviga.

Interferoonravi kõrvaltoimete hulka kuuluvad suurenenud väsimus, palavik, külmavärinad, pea-, lihas- ja liigesevalu, meeleolu muutused.

Monoklonaalsed antikehad. Immuunsüsteem toodab antikehi infektsioonide vastu võitlemiseks. Monoklonaalsed antikehad toodetakse laboris ja neid kasutatakse lümfoomirakkude vastu võitlemiseks.

Luuelu ja perifeersete tüvirakkude siirdamine

Kui standardravi on lümfoomiga patsientidel ebaefektiivne, kasutatakse mõnikord luuüdi või perifeersete tüvirakkude siirdamist. See võimaldab kasutada suurtes annustes kemoteraapia ravimeid resistentsete kasvajarakkude hävitamiseks.

Eristage autoloogse (patsiendi enda) ja allogeensete (doonorilt pärit) luuüdi või perifeersete vererakkude siirdamist. Lümfoomirakkude kahjustused luuüdis või perifeerses veres välistavad autoloogse siirdamise võimaluse.

Luuüdi või perifeersed tüvirakud saadakse patsiendilt või doonorilt enne intensiivse kemoteraapia või kiirituse algust ja tagastatakse seejärel pärast ravi patsiendile verepildi taastamiseks. 2-3 nädala pärast hakkab leukotsüütide arv suurenema ning seejärel trombotsüüdid ja erütrotsüüdid..

Luuüdi ja perifeersete tüvirakkude siirdamise kõrvaltoimed ja tüsistused liigitatakse varajasteks ja hilisteks. Varased kõrvaltoimed ei erine põhimõtteliselt suurtes annustes kemoteraapiast.

Lümfoom

Üldine informatsioon

Täna saame teada, mis on lümfoom. See on lümfoidkoest pärinevate kasvajate üldnimetus. Selle haiguse korral on kahjustatud keha lümfisüsteem, sealhulgas lümfisõlmed, mida ühendavad lümfisooned, luuüdi, mandlid, harknääre, soole lümfisõlmed ja põrn..

Mis see haigus on ja mis sellega juhtub? Protsess algab lümfisüsteemi rakkudes (T- ja B-lümfotsüüdid) ja see on tingitud nende arenguprotsessi rikkumisest. Lümfotsüütide muutunud prekursorid hakkavad aktiivselt jagunema ning lümfisõlmedes ja siseorganites leitakse “kasvaja” lümfotsüüte, moodustades lümfoomid. Mõiste "lümfoom" ühendab paljusid haigusi, mis erinevad ilmingute ja kliinilise käigu poolest..

Neid on kahte tüüpi: Hodgkini lümfoom (ICD-10 kood C81) ja mitte-Hodgkini lümfoom (NHL). Esimene on palju vähem levinud, peamiselt noortel inimestel ja seda iseloomustab lümfisõlmede kahjustus. Selle iseloomulik tunnus on spetsiifiliste Sternbergi rakkude tuvastamine lümfisõlmedes. Selle haiguse prognoos on soodne..

Mitte-Hodgkini lümfoomid (ICD-10 kood C82-C85) on suur rühm haigusi, mille klassifikatsioon põhineb vähirakkude olemusel. Neid haigusi eristab kasvaja lokaliseerimine mitmekesiselt ning vastavalt kulg ja prognoos. Seda tüüpi lümfoom areneb kõigis organites, kus on lümfikoe. Nende risk suureneb vanusega ning lapsed ja noorukid haigestuvad palju harvemini. Hodgkini lümfoom ja mitte-Hodgkini lümfoomid metastaseeruvad, levivad fookusest välja ja mõjutavad uuesti erinevaid elundeid.

Sageli küsitakse: kas lümfoom on vähk või mitte? Jah, see on pahaloomuline lümfoproliferatiivne haigus, see tähendab vähk. Eespool nimetatud haigusi ühendab termin "pahaloomuline lümfoom", mis hõlmab ka lümfotsütaarset leukeemiat, lümfotsütoome, paraproteineemilist hemoblastoosi (raske ahela haigus, hulgimüeloom ja Waldenstromi makroglobulineemia). Sellest hoolimata võivad mitte-Hodgkini lümfoomid olla agressiivsed ja elule ebasoodsa prognoosiga või vastupidi võivad olla suhteliselt healoomulised ja aeglaselt areneda, seega on prognoos soodsam..

Prognoosipõhimõtte kohaselt jaguneb NHL tinglikult kahte rühma: healoomuline (meeletu) kasvaja ja agressiivne (pahaloomuline). Morfoloogiliselt on indolentsed lümfoomid kõige sagedamini küpsed ja väikerakulised lümfoomid ning agressiivsed blast- ja suurrakulised lümfoomid. Lastel ja noorukitel on kõik NHL-id väga pahaloomulised. Healoomulistel on hea prognoos, kuna patsientide elulemus on üle 10 aasta. Healoomulise NHL-i raviks varases (I ja II) staadiumis kasutatakse ainult kiiritusravi, kuid lõppfaasis nad tavaliselt ravile ei reageeri. Agressiivse tuumori tüübil on kiirem kulg, kuid patsiendid ravitakse suurtes annustes kemoteraapia režiimidega.

Haiguse kulgu määravad põhipunktid on kasvaja moodustavate rakkude diferentseerumise aste ja kasvaja enda kasvu olemus elundis või lümfisõlmes. Selle põhjal varieerub prognoos soodsast (eeldatav eluiga 15-20 aastat) ebasoodsaks (ravi puudumisel alla 1 aasta).

Patogenees

Autoimmuunne protsess või nakkusliku patogeeni olemasolu põhjustab T- ja B-rakkude aktiveerimise, mis sunnib neid intensiivselt ja korduvalt jagunema. Sellise kontrollimatu jagunemise tagajärjel tekivad DNA lagunemised (tekib ebanormaalne kloon). Aja jooksul asendab see tavalist rakupopulatsiooni ja areneb lümfoom.

  • Hodgkinsky (lümfogranulomatoos).
  • Mitte-Hodgkini lümfoomid. See hõlmab mitmesuguse lokaliseerimise ja morfoloogiaga lümfoproliferatiivseid haigusi.

Lokaliseerimise järgi jaguneb mitte-Hodgkini lümfoom:

  • Lümfisõlmedes osalevad sõlmekasvajad.
  • Extranodaalsed kasvajad. Viimastel aastatel on HIV-nakkusega patsientidel suurenenud seedetrakti, kesknärvisüsteemi, naha, põrna ja üldiste vormidega kahjustatud kasvajate arv..

Struktuuri järgi on kasvajad:

  • Follikulaarne.
  • Hajus.

Kasvumäär:

  • Aeglase ja soodsa kulgemisega meeletud tuumorid, mille eeldatav eluiga on ka ilma ravita kuni 10 aastat.
  • Agressiivne, elulemus alla 2 aasta.
  • Väga agressiivne, metastaaside kiire levik ja kiire areng.

Klassifitseerimine rakkude olemasolu järgi, millest protsess areneb:

  • B-rakk.
  • T-rakk.

Vaatleme lühidalt üksikuid vorme ja aitame mõista, mis on lümfoom - fotod, mis esitatakse allpool.

Difuusne mitte-Hodgkini lümfoom

Kui on morfoloogiline järeldus "hajus lümfoom", tähendab see hajusat kasvaja kasvu, mis muudab lümfisõlme või koe normaalset struktuuri. Lümfisõlmedes asendavad infiltraadid täielikult või osaliselt normaalse koe, selle toitumine on häiritud ja sageli imbuvad kasvaja läheduses asuvad pehmed koed.

Esmane diagnoos pannakse paika biopsia materjali uurimisega.

Foto mitte-Hodgkini lümfoomist

Follikulaarne lümfoom

Kasvaja moodustumise protsessi mõistmiseks peate tutvuma lümfopoeesi organite struktuuriga, milles lümfotsüüdid moodustuvad eelkäijatest. Lümfopoeesi esineb lümfoidkoes, mida leidub harknäärmes, põrnas, lümfisõlmedes, mandlites ja soole lümfifolliikulites..

Harknääre on lümfopoeesi keskne organ. Selles toimub T-lümfotsüütide paljunemine ja diferentseerumine. Näärmes isoleeritakse perifeerias paiknev kortikaalne aine, mis on täidetud T-lümfotsüütide ja nende eelkäijate, lümfoblastide ja keskel paikneva medullaga - see sisaldab küpseid lümfotsüüte. T-lümfotsüüdid viiakse vereringe kaudu immunogeneesi perifeersetesse organitesse (põrn, lümfisõlmed, pimesool, mandlid, seedetrakti ja hingamissüsteemi folliikulid) ning asustavad seal T-sõltuvaid tsoone, kus need muutuvad alaklassideks (tapjad, abistajad, supressorid).

Lümfisõlmes eristatakse kortikaalset ainet ja parakortikaalset tsooni. Koor koosneb ümardatud lümfoidfolliikulitest (lümfoidrakkude, makrofaagide ja B-lümfotsüütide klastrid). Lümfoidfolliikulil on keskne tsoon - paljunemiskeskus ja perifeerne - manteltsoon.

Reproduktsioonikeskmes paljunevad B-lümfotsüüdid ja mantlis on mälu B-lümfotsüüdid. Parakortikaalne tsoon sisaldab harknäärmest migreerunud T-lümfotsüüte (see on T-tsoon) ja selles tsoonis nad eristuvad (T-tapjad, T-mälurakud, T-abistajad).

Põrna lümfoidfolliikulid leiduvad ainult elundi valgest viljalihast. Struktuuri poolest erinevad folliikulid lümfisõlmede folliikulitest, kuna need sisaldavad T- ja B-tsoone ning ühel folliikulil on paljunemiskeskus, mantel, marginaalsed ja periarteriaalsed tsoonid. Esimesed kaks tsooni on põrna B-tsoon: paljunemiskeskmes jagunevad B-lümfotsüüdid ja on erinevatel arenguetappidel. Mälu B-lümfotsüütide kuhjumine toimub manteltsoonis. Periarteriaalses tsoonis on T-lümfotsüüdid ning marginaalses tsoonis suhtlevad T- ja B-lümfotsüüdid.

Patoloogilises protsessis leitakse modifitseeritud kasvajafolliikulid kõigis lümfisõlmede piirkondades. Folliikulitel on sama kuju ja suurus, kuid need asuvad väga tihedalt, deformeerides üksteist. Folliikulite vahel eristatakse alati väljendunud T-tsooni, mis sisaldab väikseid lümfotsüüte ja veenuleid. Enamikku healoomulistest lümfoomidest iseloomustab follikulaarne kasv. Ligikaudu 90% kõigist follikulaarsetest lümfoomidest on tingitud geneetilisest kõrvalekaldest.

Follikulaarsed lümfoomid diagnoositakse 60-aastaselt ja kasvavad aeglaselt. Kuid aja jooksul võib follikulaarsest lümfoomist areneda hajus lümfoom, mis kasvab kiiresti. I - II faasi follikulaarsete kasvajate korral saavutab kiirgusravi 95% -l patsientidest kontrolli haiguse üle.

Lümfoomide variantide eraldamine vastavalt morfoloogiale on üsna õigustatud, kuna kasvaja võib pärineda B- ja T-rakkudest, mantli rakkudest ja folliikuli marginaalsest tsoonist ning sellest sõltub haiguse prognoos. Lisaks võivad lümfotsüüdid ise, millest kasvaja pärineb, olla väikeste ja suurte suurustega, millel on ka prognostiline väärtus. Näiteks suurt rakulist lümfoomi, mis koosneb suurtest lümfoidrakkudest, iseloomustab kõrge proliferatiivne aktiivsus, seetõttu on kasvaja suurte rakkude arvu märkimisväärne suurenemine haiguse prognoosi jaoks ebasoodne. Klassifikatsioonis võetakse seda arvesse ja tuumori päritolu lümfoidrakkude olemasolu tõttu eristatakse B- ja T-rakulisi lümfoome. Enamik kasvajaid on B-rakulised. B-rakkude rühm sisaldab:

  • Difuusne suur B-rakuline lümfoom moodustab kolmandiku NHL-ist. Nagu nimigi ütleb, domineerivad kasvajas hajus kasv ja suured lümfoidsed B-rakud. Seda tüüpi lümfoom tekib pärast 60. eluaastat ja seda iseloomustab kiire kasv, progresseerumine ja kõrge pahaloomulisus. Kuid 50% patsientidest on täielikult paranenud, kuna kasvajad on teraapia suhtes tundlikud. Esialgu tekib hajus suurrakuline kasvaja või transformeeritakse küpsete rakkude indolentsed kasvajad (näiteks follikulaarne või MALT-vorm). Seda tüüpi tuumoril on mitmesugune ekstranodulaarne lokaliseerimine. Mõjutatud on kesknärvisüsteem, nahk, luud, pehmed koed, munandid, põrn, süljenäärmed, harknääre, kopsud, neerud, naisorganid, Pirogovi-Waldeyeri ring. Näiteks täheldatakse sageli harknäärme kasvajat, mis avaldub suure kasvajamassi esinemisega keskmises eesnäärmes, kuna see areneb ja levib kiiresti, pigistades ümbritsevad elundid ja koed.
  • Kesknärvisüsteemi lümfoproliferatiivne kasvaja. Seljaaju või aju on seotud patoloogilise protsessiga. On halva prognoosiga, elulemus 5 aasta jooksul ei ületa 30%.
  • Väikerakuline lümfotsütaarne lümfoom. Haiguse haruldane variant progresseerub aeglaselt, kuid hoolimata sellest ei allu see ravile hästi.
  • Follikulaarne lümfoom. Võib-olla kõige levinum kasvaja tüüp, kuna seda esineb igal viiendal NHL-iga patsiendil. Iseloomulik on meeletu (healoomuline) kulg, seega võib viieaastane elulemus olla 70%.
  • Mantellrakuline lümfoom. Ka B-raku vorm, kuid ebasoodne prognoos.
  • Mitte-Hodgkini B-rakuline lümfoom, mis pärineb marginaalse tsooni rakkudest. Need võivad olla sõlmekasvajad, mis arenevad lümfisõlme marginaalse tsooni rakkudest ja ekstranoodaalsetest, mis arenevad kilpnäärmes, põrnas, maos ja piimanäärmes. Seda liiki iseloomustab aeglane ravi ja hea ellujäämine, kui ravi viiakse läbi õigeaegselt..
  • B-rakuline lümfoom mediastiin. See tekib mediastiinumis ja pärineb harknääre B-lümfotsüütidest. See on haruldane vorm, sagedamini noortel naistel. Õigeaegse ravi korral saavutatakse taastumine 50% juhtudest..
  • Waldenstromi makroglobulineemia (teine ​​nimi on lümfoplasmaatiline lümfoom). See on NHL-i kõige haruldasem vorm, mida iseloomustab IgM suurenenud moodustumine. Patsiendid kannatavad kõrge vere viskoossuse all ja neil on suur verehüüvete tekke oht. Haiguse käik on erinev.
  • Karvrakulise leukeemia. Haruldane lümfoomi tüüp, mis esineb vanematel inimestel. On aeglase progresseerumisega.
  • Follikulaarne, mida kirjeldati eespool.
  • Burkitti lümfoom. Samuti lastel ja noortel meestel levinud B-raku kasvaja. Erineb kiire kasvu ja agressiivsuse poolest, kuid õigeaegne ravi ravib 50% patsientidest.
  • Tõsised õõnsused.
  • Limaskestadega seotud ekstranodaalne marginaalne tsoon (MALT-lümfoom).
  • Intravaskulaarne suur B-rakk.

T-rakulist lümfoomi esindab:

  • T-lümfoblastiline kasvaja (või eellasrakkude leukeemia). Raske ja haruldane haigus, mis esineb halva prognoosiga noortel inimestel. Kui blastrakkude arv on alla 25%, loetakse seda haigust lümfoomiks, kui nende arv on üle 25%, siis leukeemiaks.
  • Naha, nahaaluskoe ja soolte perifeersed T-rakulised lümfoomid koos enteropaatia sümptomitega (enteropaatia T-rakutüüp).
  • Hepatolienal.
  • Lümfisõlmede anaplastiline suurrakuline lümfoom.

Naha T-rakuline lümfoom. Foto seenhaiguste mükoosist

Peaaegu kogu T-rakulise NHL-i kulg on vastavalt kiire, tulemus on ebasoodne - viieaastane elulemus ei ületa 25–35%. Ravi kasutab CHOP-i kemoteraapiat, mida arutatakse allpool..

Mantellrakuline lümfoom on NHL-i alamtüüp, mis kuulub B-rakkude kasvajate rühma. See pärineb manteltsooni muutunud B-lümfotsüütidest. Klassikalistel juhtudel on muutunud rakud väikesed või keskmise suurusega, sarnanevad väikeste lümfotsüütidega ja tuuma kontuurid on alati ebaregulaarsed.

Suured rakud pole mantlilümfoomile tüüpilised. Lümfomogeneesi oluliseks aspektiks on geenide geneetilised mutatsioonid, mis mõjutavad rakkude jagunemise kiirust. Nendes kasvajates tuvastatakse spetsiifiline kromosoomide translokatsioon. Patsientide sugulastel on suurenenud risk erinevate lümfoidsete kasvajate tekkeks..

Manteltsooni kasvajaid hinnatakse agressiivseteks ja neid peetakse halva prognoosiga võimaluseks. Tavaliselt on see 3-4 aastat pärast tavapärast ravi ja 5-7 aastat agressiivsemat ravi saanud patsientidel. Seda alamliiki on 3-10% ja see esineb vanematel meestel.

Varjatud faas enne B-lümfotsüüdi kasvaja transformatsiooni ilmnemist ja sümptomite ilmnemist võib olla pikk. Enamasti avastatakse mantelrakukasvaja hilja (III - IV staadiumis), kui luuüdis ja aju membraanides on juba kahjustusi, lisaks üldistatud lümfadenopaatiale ja seedetrakti kahjustustele (lümfipolüübid ilmnevad kogu seedetraktis). Samuti on kahjustatud kopse, pehmeid kudesid, pead ja kaela, silmakude, urogenitaalsüsteemi.

Burkitti lümfoom

See on väga agressiivne lümfoom, mis pärineb küpsetest B-lümfotsüütidest. See esineb lastel (neis on see 30-50% kõigist tüüpidest) ja HIV-nakatunud. Kasvaja ekstranodaalne (ekstranodaalne) lokaliseerimine on LB jaoks tüüpilisem. Kõige sagedamini kannatavad kõhuõõne organid: peensool (sagedamini selle terminaalne osa), mesenteria, aga ka magu, jämesool, kõhukelme, maks, põrn. Luuüdi ja kesknärvisüsteemi kahjustused esinevad sama sagedusega ja on 20-35% juhtudest. Samuti on tüüpiline neerude, munasarjade, munandite kaasamine..

Haigus esineb mitmes variandis. Endeemilist varianti leidub Aafrikas mustanahalistel lastel ja Aafrikast pärit migrantidel. Selle variandi kliinilises pildis mõjutab Burkitti kasvaja näo luustikku (lõuad, orbiidid), samuti neere, munandeid, sülje- ja piimanäärmeid, kesknärvisüsteemi.

Foto Burkitti lümfoomist

Sporaadiline variant esineb väljaspool endeemilist tsooni ja kasvajal on sama lokaliseerimine.

Immuunpuudulikkusega seotud variant esineb immuunpuudulikkuse seisundite taustal. Näiteks pärast elundisiirdamist ja aidsihaigeid. Seda esineb sagedamini HIV-nakkusega inimestel ja see areneb põhihaiguse varajases staadiumis. Mehed on sagedamini haiged. See avaldub lümfisõlmede, põrna ja luuüdi kahjustuste (leukemiseerimine) suurenemises. Viimasega kaasneb luuüdi hematopoeesi puudulikkus - tekivad tõsised tsütopeeniad (kogu verepildi vähenemine).

Bracketti kasvaja ravi Iisraelis viivad läbi paljud kliinikud. See hõlmab kasvaja eemaldamise operatsiooni (võimaluse korral ja võimaluse korral), keemiaravi, kiiritusravi ja immunoteraapia kombinatsiooni. Üheks paljulubavaks valdkonnaks on bioloogiline teraapia - patoloogiliselt muutunud B-lümfotsüütidele mõjuvate monoklonaalsete antikehade kasutamine, mis aitab kaasa haiguse taandarengule. Ravi prognoos sõltub protsessi staadiumist ravi ajal, patsiendi vanusest ja peamise fookuse lokaliseerimisest.

Aju lümfoom

Primaarsed kesknärvisüsteemi lümfoomid moodustavad ainult 1-2% kogu NHL-ist. Neid leidub 60–70-aastastel eakatel inimestel ja nende levimus suureneb vanusega. Noortel esineb aju lümfoom ainult immuunpuudulikkuse seisunditega: immuunhaigused, primaarsed immuunpuudulikkuse sündroomid, HIV-nakkus, pärast elundite siirdamist, supressioonravi ajal (metotreksaat). Sageli on kasvajad seotud Epstein-Barri viirusega.

Kesknärvisüsteemi kahjustuse sümptomid arenevad järk-järgult ja erinevad sõltuvalt kasvaja asukohast. Otsmikusagarate lüüasaamine toimub kõige sagedamini ja see avaldub ärevuse ja isiksuse muutustega. Patsientidel on suurenenud koljusisese rõhu tõttu peavalud. Aju sügavate struktuuride kahjustusega ilmnevad epileptilised krambid. Kõigil immuunpuudulikkusega patsientidel on ajukahjustus multifokaalne ja kasvaja kasvab ajukelme.

Haiguse prognoos on ebasoodne, kuna isegi kasvaja eemaldamine ei suurenda ellujäämist. See on tingitud paljudest teguritest: mitmed kahjustused, infiltratiivne kasv, sügav paiknemine. Ravi puhul kasutatakse standardset keemiaravi (CHOP), mis on kombineeritud kiiritusraviga, kuid see ei too kaasa elulemuse kasvu. Üks kiiritusravi tagab elulemuse 1–1,5 aastat.

Ravi tulemused paranesid veidi pärast vere-aju barjääri tungivate tsütostaatikumide kasutamist - metotreksaadi suurte annuste intravenoosseid infusioone, mis säilitavad ajus toimeaine vajaliku kontsentratsiooni kauem kui ühe päeva. Lisaks süstitakse metotreksaati endolumbaalselt tserebrospinaalvedelikku punktsiooniga 4-5 nimmelüli tasemel. See võimaldab saada toimeaine suurt kontsentratsiooni tserebrospinaalvedelikus ja parandada ravi tulemusi. Lisaks metotreksaadile kasutatakse vinkristiini, prokarbasiini ja tsüklofosfamiidi. Esmane seljaaju vigastus on väga haruldane ja selle prognoos on halb. Kliiniliselt ilmnevad kahjustused lihasnõrkusest, sensoorsetest ja liikumishäiretest.

Naha lümfoom

Selle lokaliseerimise neoplastilised haigused on seotud muutunud lümfotsüütide klooni paljunemisega nahas. Naha lümfoidkoe kasvajad jäävad pikka aega tuvastamata ja dermatoloogid, kellel on muu diagnoos, ravivad patsiente pikka aega. See on tingitud asjaolust, et lümfoidkoe neoplasmid jäljendavad mitmesuguseid kroonilisi põletikulisi dermatoose (ekseem, parapsoriaas, urtikaaria, allergiline dermatiit). Ja ainult põhjalik uurimine (biopsia proovide patomorfoloogiline ja immunohistokeemiline uurimine) võimaldab tuvastada T- ja NK-rakulisi lümfoome (need domineerivad ja moodustavad 90%) ja B-rakke (veidi rohkem kui 9% juhtudest). Haiguse esimeste tunnustega patsientide keskmine vanus on 54–65 aastat.

Peaaegu veerandil patsientidest on esinenud liigset insolatsiooni (päikesepõletus) ja kokkupuudet kahjulike tööstusteguritega. Need on kemikaalid, suurenenud tolmusus, ebasoodne mikrokliima, kokkupuude kütuste ja määrdeainetega. Samuti ilmneb sugulaste onkoloogilise patoloogia olemasolu - siseorganite onkoloogilised haigused. Naha lümfoomid võivad olla T- ja B-rakud, kuid esimesed on ülekaalus.

Lümfoomide isoleerimise vajadus selle põhimõtte kohaselt ei tulene mitte ainult kliiniliste ilmingute eripärast, vaid ka prognoosi olulisest erinevusest. Esiteks on T-rakulised lümfoomid raskemad ja nende prognoos on halb. Mis puutub kliinikus esinevatesse ilmingutesse, siis T-rakkudega täheldatakse üldiseid nahakahjustusi ja B-rakud avalduvad sageli üksikute elementidena. Kuid diagnoosi kindlakstegemiseks ei piisa ainult kliinilistest ilmingutest - histoloogilisest uuringust ja immunohistoloogilisest.

Seenemükoos on naha lümfoidkoe kõige levinum pahaloomuline kasvaja. I - II - A staadiumis hõlmab ravi lokaalseid glükokortikosteroide, kahjustuste ultraviolettkiirgust ja PUVA-ravi. Hilisemates etappides (IIB-III) toimub ravi hematoloogiaosakondades vastavalt üldistele protokollidele. Hiline staadium on halva prognoosiga, hoolimata progresseerumise tõttu käimasolevast ravist.

Healoomulise lümfotsütoomi foto

Oluline on teada, et nahapatoloogia hulgas on healoomulisi kasvajaid. Naha lümfotsütoom või pseudolümfoom on healoomuline kasvaja, mis on seotud naha lümfoidkoe hüperplaasiaga. Histoloogia kohaselt koosneb naha lümfotsütoom lümfotsüütidest ja histiotsüütidest. Lümfotsütoom võib spontaanselt taanduda ja uuesti ilmneda.

Enamasti soodustab selle arengut naha trauma (mikrotrauma, tätoveeringud, nõelravi, putukahammustused, silikoonimplantaadid, kõrvarõngaste ja augustuste kandmine). Sageli ilmnevad lümfotsütoomid infektsiooni taustal - sügelised, borrelioos, leishmaniaas, inimese immuunpuudulikkuse viirus.

Mediastiinumi lümfoom

Kõige sagedamini leitakse mediastiinumist Hodgkini lümfoom, suur B-rakk ja T-rakk. Kuna röntgenpildi pilt (nad leiavad mediastiinumist tohutu kasvaja) ja kõigi vormide kliinik on mittespetsiifiline (õhupuudus, valu rinnus, köha, joobeseisund), võimaldab diagnoosi selgitada ja valida efektiivse ravi ainult histoloogiline diagnoos. Kasvaja allikaks on mediastiinumi lümfisõlmed või harknääre. Kasvaja levib naaberorganitesse (kopsud, pleura, veresooned, rinnak, perikard), patsientidel on pleuras ja perikardis efusioon, mis raskendab haiguse kulgu.

Põrna lümfoom

Viitab haiguse loid vormidele. See on asümptomaatiline ja avastatakse juhuslikult uuringute ja ultraheli käigus. Põrna suurenemise tõttu surutakse külgnevad elundid (magu, sooled) kokku. Patsient kaebab raskust vasakus hüpohoones, kiiret küllastust söögikordade ajal. Muud sümptomid on mittespetsiifilised ja on levinud lümfoproliferatiivsete haiguste korral: kaalulangus, higistamine, palavik õhtul ja öösel.

Ainus meetod diagnoosi seadmiseks on põrna eemaldamine, millele järgneb uuring (histoloogiline ja immunohistokeemiline). Aeglase ja asümptomaatilise kulgemise korral normaalne vereanalüüs ei vaja patsient ravi. Vere muutuste, nõrkuse, higistamise, lümfisõlmede ja põrna suurenemise kaebuste korral viiakse läbi ravi rituksimabiga (inimese monoklonaalsed antikehad - Mabthera, Acellbia preparaadid). On olnud juhtumeid, kus see on muutunud agressiivsemaks.

Süljenäärme kasvajad

Kui arvestada süljenäärme lümfoproliferatiivseid kasvajaid, siis esiteks on difuusse suure B-rakulise lümfoomi variant ja autoimmuunne krooniline põletik Sjögreni sündroomi korral suurendab näärme MALT-lümfoomi riski. MALT-lümfoomi esinemissageduse osas on esikohal magu, seejärel luuüdi ja peaorganid - süljenäärmed ja orbiit. Sjögreni tõbe ei saa pidada healoomuliseks, kuna lümfoomide risk on suur ja lümfoproliferatiivsete haiguste korral suureneb suremus märkimisväärselt.

Sjögreni tõbe peetakse autoimmuunseks ja lümfoproliferatiivseks haiguseks, kuna juba varajases staadiumis (esimese 4-5 aasta jooksul) areneb 56% patsientidest MALT-tüüpi lümfoom. Märk, mille järgi võib kahtlustada lümfoproliferatiivset haigust, on näärme pikenenud suurenemine II astmeni ja lümfadenopaatia või laienenud näärme kombinatsioon splenomegaaliaga. Näärmete lümfoproliferatiivsete haiguste varajaseks diagnoosimiseks kasutatakse laienenud näärme biopsiat. Erineva päritoluga süljenäärmete kasvajate tundlikkus immunokeemilise ravi suhtes on kõrge ja remissiooni määr on 84-100%.

Reaktiivsete (need esinevad süsteemsete haiguste taustal) hulgas võib süljenäärme kasvajataolisi kahjustusi, mis mõnikord võivad muutuda pahaloomuliseks lümfoomiks, nimetada näärme healoomuliseks lümfoepiteliaalseks kahjustuseks. Näärmete parenhüümi difuusne lümfotsüütiline infiltratsioon koos näärmete atroofia tekkega. See lüüasaamine toimub autoimmuunhaiguste korral..

Healoomulise geneesi teine ​​patoloogia on nekrotiseeriv sialometaplaasia. Haigus areneb sageli kardiovaskulaarsete haiguste dekompenseerumise või eakate neerupuudulikkuse korral. Selle haigusega tekib kõva ja pehme taeva süljenäärmetes healoomuline põletikuline protsess..

Anamneesis suulae trauma võib põhjustada suulae turset või valulikke haavandeid. Kliinikus ilmub see valutut sõlme väikese suurusega (kuni 1 cm) suulae limaskesta all. Mõnikord võivad sõlmed sümmeetriliselt paikneda suulaes, nende kohal olev limaskest on punane ega haavandunud. Raske sialometaplaasia korral haavandub sõlme kohal olev limaskest. See taandub spontaanselt 1,5-2,5 kuu jooksul, mõnes areneb uuesti. Vaatamata tüüpilisele pildile tuvastatakse lõplik diagnoos morfoloogilise uuringu abil.

Lümfoomide erivormid

Linnase lümfoom (tuntud ka kui maltoom või MALT-lümfoom) on limaskestade lümfoidkoe kasvaja. See tähendab, et muutused ei toimu lümfisõlmedes, nagu klassikalises versioonis, vaid limaskestas. Seda tüüpi lümfoom avastatakse elu teisel poolel ja see mõjutab peamiselt naisi. Linnase lümfoom võib areneda igas elundis, kuid sagedamini mõjutavad see mao, kilpnääret ja süljenäärmeid. Nendes elundites areneb pärast autoimmuunprotsessi või pikaajalist kroonilist põletikku muutunud lümfoidkoe.

Maolümfoom on MALT-vormide kõige levinum variant, mis areneb 60 aasta pärast. Arvatakse, et selle kasvaja provotseeriv tegur on Helicobacter pylori infektsioon. Onkogeense protsessi aktiveerimine võib toimuda ka pikaajalise muu infektsiooni korral. Tavaliselt ilmneb kasvaja mao antrumis, harvem mõjutab keha. Tavaliselt ei sisalda mao limaskest lümfoidkoe kogunemist. H. pylori esinemine limas stimuleerib B-lümfotsüütide kloonid, mis viib lümfoidkoe moodustumiseni. Kudede B-lümfotsüüdid akumuleerivad geneetilisi muutusi - t translokatsioon (11; 18). Seda leidub ainult MALT-vormides ja see on seotud haiguse agressiivse kulgemisega. Translokatsiooni olemasolul ei ole kasvaja remissioon pärast antibiootikumravi H. pylori'ga võimalik. Translokatsioon on oluline marker õige ravi valimiseks.

Kliiniline pilt sõltub staadiumist. Varases staadiumis - sümptomeid pole või on väiksemaid düspeptilisi häireid ja väljendamata valu sündroomi, mis ei erine kroonilise gastriidi korral. On kõrvetised, õhuga röhitsemine, valutavad epigastrilised valud, mis ei ole seotud toidu tarbimisega. Eristavad tunnused on püsivad sümptomid ja ägenemised rohkem kui 3 korda aastas. Edasise arenguga on kaebusi, mis on iseloomulikud pahaloomulistele lümfoproliferatiivsetele kasvajatele (kehakaalu langus, söögiisu langus, palavik). Vereanalüüsis võib väheneda hemoglobiin ja punaste vereliblede arv.

Uuringute osas viiakse läbi biopsiaga fibrogastroskoopia, kuna ainult fibrogastroduodenoskoopia ei näita selle haiguse jaoks iseloomulikke muutusi. Seetõttu tehakse mao kahtlastest piirkondadest mitu biopsiat ja lõplik diagnoos põhineb morfoloogilisel uuringul..

Esialgsel etapil leitakse limaskestal lümfoidfolliikulid, mida ümbritsevad manteltsoon ja plasmarakud. Reaktiivses etapis ümbritsevad lümfoidfolliikulid lümfisse tungivate väikeste lümfotsüütidega. Arenenud lümfoomi staadiumis paiknevad tsentrotsüütitaolised rakud folliikulite ümber. Nagu eespool mainitud, viib vähese pahaloomulisuse korral Helicobacter pylori vastane ravi lümfoidkoe kadumiseni limaskestas - substraat, millest MALT lümfoom areneb, kaob hiljem. Muudel juhtudel määratakse ravi vastavalt protokollile.

Peensoole lümfoomil on mitmesugused histoloogilised variandid: MALT-vorm, follikulaarne, hajus suurrakuline, perifeerne T-rakk, anaplastiline suurrakuline. Haigus avaldub kõhuvaluga ja agressiivsete T-rakkude vormide korral võib haiguse alguses tekkida soole perforatsioon. Seega kuulub T-raku fenotüüp ebasoodsate tegurite hulka. Samuti peetakse ebasoodsateks teguriteks haiguse hiliseid etappe ja patsiendi üldist halba seisundit. Peensoole lümfoomi ravivad kirurgid, kiiritusravi ja kemoterapeudid. Lokaliseeritud vormide korral viiakse läbi kasvaja resektsioon ja kiiritusravi. Arenenud staadiumis - keemiaravi.

Keemiaravi programm sõltuvalt kasvaja variandist. Madala pahaloomulise kasvajaga patsientidel võib kasutada fludarabiini monoteraapiat (võib kasutada fludarabiini + tsüklofosfamiidi). Agressiivsena kasutatakse režiimi SNOR. Kiiritusravi kasutatakse juhul, kui kasvaja on esialgu suur või kui pärast kemoteraapiat jääb järelejäänud kasvaja. T-rakkudega seotud enteropaatia on haruldane haigus, mis põhjustab kõhulahtisust ja märkimisväärset kehakaalu langust. Peensooles ilmnevad ulatuslikud haavandid ja nekroos. Kirurgilisel ravil ja keemiaravil on vähe mõju. Prognoos on ebasoodne.

Nagu näete, võib täiskasvanute lümfoomil olla erinev struktuur ja lokaliseerimine. Seetõttu on ka täiskasvanute lümfoomi tunnused ja haiguse käik erinevad. Iseloomulikud sümptomid (näiteks põrna, lümfisõlmede suurenemine) võivad viidata selle lümfisüsteemi haiguse esinemisele, kuid ainult vereanalüüs, biopsiaproovi histoloogiline uurimine, immunoloogilised uuringud võimaldavad täpselt kindlaks teha teatud kasvaja liiki kuulumise ja valida õige ravi.

Kui arvestada kõigi lümfoomide kasvukiirust, peetakse indolentseteks: B-rakuline-lümfotsüütiline, follikulaarne (I-II tüüp), seente mükoos, marginaalne tsoon, angioimmunoblastiline ja anaplastiline suurrakk. Nendel kasvajatel on soodne prognoos. Agressiivsete hulka kuuluvad: follikulaarne (III tüüp), difuusne, suurerakuline, Burkitti-sarnane, B-suurerakuline mediastiin. Väga agressiivsete hulka kuuluvad: manteltsooni lümfoom, peensoole T-rakk, perifeerne T-rakk, Burkitti kasvaja.

Põhjused

Usaldusväärsed põhjused pole teada, kuid on tegureid, mis suurendavad haiguse tekkimise riski:

  • Nakkuslik. Burkitti lümfoomi Aafrika endeemilise variandi väljatöötamisel omistatakse Epsteini-Barri viirus. 100% juhtudest leitakse 8. kromosoomi rikkumisi. Haiguse juhuslikku varianti esineb harva. Üldiselt leitakse viiruse DNA-d 30% juhtudest. Immuunpuudulikkuse viirus suurendab ka NHL tekkimise riski. Pealegi sõltub lümfoproliferatiivsete haiguste riski aste AIDS-i haigusest ja retroviirusevastase ravi ajast. I tüüpi lümfotroopne viirus on tunnistatud T-rakulise leukeemia / lümfoomi põhjuseks ja Helicobacter pilory on seedetrakti MALT-lümfoomide põhjus.
  • Keskkonnategurid. Põllumajandussektoris kasutatavad herbitsiidid, fungitsiidid ja insektitsiidid avaldavad kehale negatiivset mõju. Nendega pikaajalisel kokkupuutel suureneb haigestumus 2-7 korda.
  • Vanus on NHLi jaoks oluline riskitegur. Enamasti diagnoositakse NHL-i juhtumeid üle 60-aastastel inimestel.
  • Ioniseeriv kiirgus suurendab veidi NHL-i riski.
  • Primaarne ja sekundaarne immuunpuudulikkus (see areneb immunosupressantide võtmise ajal). Immuunsüsteemi talitlushäire ja NHL arengu vahel on seos pärilike sündroomide korral (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). Neljandikul immuunsüsteemi päriliku patoloogiaga patsientidest tekivad pahaloomulised kasvajad ja 50% neist NHL. Kõige olulisem on elundisiirdamiseks ette nähtud immunosupressiivne ravi. Immuunpuudulikkuse tingimustes tekivad agressiivsed hajusad suurrakulised lümfoomid ja sageli mõjutab see kesknärvisüsteemi.
  • Arvatakse, et steroidide, mustargeni, tsüklofosfamiidi võtmisel suureneb NHL-i risk.
  • Suurendab NHL-i rasvumise riski.

Mitme teguri koosmõjul areneb kasvaja sagedamini. Võib-olla on kohvi, Coca-Cola, maksaroogade kasutamisel negatiivne mõju, kuid nende toitude väärtuse kohta pole veenvaid andmeid. Suitsetamine ja alkohol ei mängi samuti selle haiguse arengus olulist rolli..

Lümfoomi sümptomid

Lümfoomi sümptomid on erinevad, kuid haiguse esimesteks ilminguteks on perifeeria laienenud lümfisõlmed. Esialgu muudavad nad oma suurust veidi ja jäävad liikuvaks (mitte joodetud naha ja ümbritsevate kudede külge). Lümfisõlmede progresseerumisel nad ühinevad ja moodustavad konglomeraadid (sagedamini lümfogranulomatoosiga). On oluline, et lümfoomide korral ei kaasneks suurenenud lümfisõlmega põletiku tunnuseid (sõlmed on valutumad) ja puuduvad nakkushaiguse tunnused (tonsilliit, tonsilliit, sinusiit). Samuti tasub pöörata tähelepanu sõlmedele, mis on suurenenud vastusena nakkusfaktorile, kuid ei vähene pikka aega ja vastupidi suurenevad. Samal ajal eristatakse kõigi lümfoomide (nn B-sümptomid) puhul haiguse levinud tunnuseid:

  • Temperatuur (palavik kuni 38 C).
  • Öine higistamine.
  • Kaalukaotus.

Muud sümptomid sõltuvad lümfoomi asukohast. Täiskasvanute sümptomid (kaelal moodustub suurenenud sõlmede konglomeraat) avalduvad söögitoru ja hingetoru kokkusurumisel - toidu neelamisel on raskusi, hingamisraskused ja köha. Tavaliselt avaldub lümfogranulomatoos kaela suurenenud lümfisõlmedes, mis ühinevad naaberkudedega. Algul on suurenenud sõlmed liikuvad, elastsed, harva valulikud ja ei ole nahale kinni jäänud. Kui nad kiiresti kasvavad ja ühinevad suurteks konglomeraatideks, tekib ebamugavustunne. Mõnel patsiendil tekib pärast alkoholi tarvitamist valu lümfisõlmede suurenemises. Sõlmede jootmine konglomeraatideks ei ole tüüpiline mitte-Hodgkini vormidele.

Täiskasvanutel on kaelal pealiskaudsed ja sügavad lümfisõlmed. Pindmised emakakaela sõlmed asuvad kaela veenide lähedal (välimine ja eesmine), trapetslihase servas ja kaela tagaküljel. Neist lümfisooned kannavad lümfi sügavatesse sõlmedesse, mis paiknevad ahelas mööda kaenaveeni ja jagunevad ülemisteks sügavamateks ja alumisteks. Arvestades, et kõik lümfisõlmed on ühendatud, levib kasvajaprotsess kiiresti ning suurenenud ja keevitatud lümfisõlmed deformeerivad kaela piirkonda ja pigistavad elundeid.

Kuu- ja aksillaarsete lümfisõlmede suurenemisega ei kaasne ebamugavustunne ja heaolu halvenemine, seetõttu ei pööra patsiendid sellele pikka aega tähelepanu. Kõhuõõne lümfisõlmede märkimisväärse suurenemisega, mis tuvastatakse ultraheli abil, või Waldeyeri rõnga kahjustuse korral võib kahtlustada mitte-Hodgkini lümfoomi. Samamoodi leitakse NHL-is sageli generaliseerunud lümfadenopaatiat..

Rindadega seotud mitte-Hodgkini lümfoomi sümptomiteks on ebamugavustunne rinnus ja valu, mis on seotud tavaliste B-sümptomitega. Nina-neelu mahukas lümfoom põhjustab raskusi nina kaudu hingamisel, kuulmislangus on võimalik, kuna sisekõrva aparaat on pigistatud ja punnis, mis on seotud silma orbiidi kokkusurumisega. Parortaalsete lümfisõlmede isoleeritud kahjustusega, mis paiknevad retroperitoneaalselt piki selgroogu, häirib patsienti öösel valu nimmepiirkonnas. Kõhuõõne suurenenud lümfisõlmed põhjustavad ebamugavustunnet kõhus, soole obstruktsiooni arengut, lümfostaasi, soolte düspepsiat (puhitus, kõhulahtisus), urineerimise häireid, obstruktiivset kollatõbe. Primaarne munandilümfoom põhjustab erektsioonihäireid, munandikotti suurenemist.

Mediastiinumi lümfoom

Kasvaja lokaliseerimine mediastiinumis on iseloomulik lümfogranulomatoosile ja T-lümfoblastilisele lümfoomile. 15-20% -l patsientidest algab lümfogranulomatoos just mediastiinumi sõlmede suurenemisega, mis fluorograafia käigus juhuslikult tuvastatakse. Hilisemal kuupäeval, kui kasvaja suurus on märkimisväärne, esineb obsessiiv köha, õhupuudus, valu rinnaku taga, neelamisraskused, hääle kaotus ja ülemise õõnesveeni kokkusurumine, mis väljendub näo turses, peavaludes, kaela ja näo laienenud veenides.

Sageli areneb hüdrotooraks (vedelik pleura ruumis), mis süvendab hingamishäireid ja perikardi efusioon võib põhjustada südame tamponaadi. Suured lümfoomid pigistavad mitte ainult söögitoru, vaid ka mao, nii et maos on raskustunne, vähenenud söögiisu ja röhitsemine. Kui on kinnitatud kesknärvisüsteemi kahjustus, tekivad patsiendil krambid ja teadvuse häired ning luuüdi kahjustus toimub tsütopeeniaga. Arvestades kasvaja kiiret kasvu, halveneb patsiendi seisund kiiresti.

Mediastinaalse lümfoomi sümptomite fotod

Suure kasvajamassi olemasolul ilmub kaelale ja rinnale venoosne võrk.

Burkitti lümfoom: sümptomid

See on kõige levinum kõhuõõne kasvaja 5-aastastel ja vanematel lastel. Tüüpiline on kliiniku "äge kõht", mille põhjuseks on soole obstruktsioon soole kasvaja kokkusurumisest väljastpoolt, seedetrakti verejooks ja mao või soolte perforatsioon..

Kasvaja lokaliseerimine kõhuõõnes on iseloomulik kiiresti kasvavale lümfoomile, mis nõuab kiiret ravi. Kasvaja kasv on nii kiire, et sageli on patsiendi haiglaravi ajaks kahjustus tohutu kasvaja konglomeraat, milles osalevad mitmed organid. Patsiendid satuvad haiglasse raskes seisundis, mis on seotud joobeseisundi, suure kasvajamassi, kurnatuse ja tõsiste elektrolüütide häiretega. Lisaks kõhuorganitele mõjutab Burkitti kasvaja neerusid, munasarju, kaela lümfisõlmi ja 15% -l on kahjustatud näo kolju. Mediastiinum on protsessis harva kaasatud..

Patsientidel tekib kiiresti äge neerupuudulikkus, mis on seotud mitte ainult neerukahjustusega, vaid ka kasvaja lüüsi sündroomi ja uriini eritumise häirega, mis on tingitud kusejuhte kokkusurumisest kasvaja poolt..

Primaarsed naha lümfoomid

Kõige tavalisem seenemükoos. Esialgsel etapil ilmnevad aeglaselt suurenevad laigud, sarnaselt ekseemiga. Üleminekuga naastude staadiumile muutuvad elemendid tihedaks ja neid tuntakse palpatsioonil. Naastude suurus on 4 × 5 cm, need on punased, mõõdukalt sügelevad. Haiguse progresseerumisega hilisemates etappides suureneb naastude elementide arv ja ilmuvad üksikud sõlmed 6 × 8 cm, millel on selged piirid ja sügav punane värv. Patsient on mures tugeva sügeluse pärast. Mõned sõlmed võivad haavanduda. See on juba kasvaja staadium. Protsess erinevatel patsientidel ei pruugi läbida kõiki etappe ja haiguse tekkimine alates kasvaja staadiumist on võimalik..

Naha lümfoom. Sümptomite fotod varases ja hilisemas staadiumis

Analüüsid ja diagnostika

  • Kliiniline vereanalüüs koos leukotsüütide valemi arvutamise ja ESR määramisega tehakse ainult leukeemia välistamiseks. Lümfoomil ei tuvastata vereanalüüsi, kuna lümfoomi vereanalüüs ei näita konkreetseid muutusi. Suurenenud ESR peegeldab protsessi aktiivsust, on võimalik vähendada erütrotsüütide, leukotsüütide, trombotsüütide arvu. Kliiniliselt avaldub see aneemia (väsimus ja õhupuudus), suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele ja kalduvus veritseda.
  • Biokeemiline vereanalüüs - sageli määratakse laktaatdehüdrogenaasi taseme tõus.
  • Rindkere, kõhu, vaagnaelundite ja kaela kompuutertomograafia. Soovitav on teha kogu keha kompuutertomograafia.
  • Vaagna ja kõhuõõne ultraheli.
  • Luuüdi aspiratsioon ja trepanobiopsia.
  • Seedetraktist tulenevate kaebuste korral viiakse läbi esophagogastroduodenoscopy ja kolonoskoopia.
  • Kesknärvisüsteemi sümptomite ilmnemisel tehakse kasvajarakkude tuvastamiseks aju MRI ja tserebrospinaalvedeliku tsütoloogiline uuring.
  • Histoloogiline uuring (luuüdi või lümfisõlmede biopsia) ja immunohistokeemia on üliolulised. Immunohistokeemilises uuringus avastati B-rakumarkerid, T-rakumarkerid, immunoglobuliinide rasked ja kerged ahelad.
  • Tsütogeneetilised uuringud - kõrvalekallete tuvastamine kromosoomides. Mantelrakulise variandi korral tuleks saadud materjali (luuüdi, veri, lümfisõlmed) uurida t-translokatsiooni olemasolu suhtes (11,14)..
  • Kõige informatiivsem on positronemissioontomograafia, mis ühendab CT ja radionukliidmeetodi võimalusi..

Lümfoomi ravi

Kuidas seda haigust ravitakse? See sõltub kujust. Indolentsete lümfoomide korral ei pruugi ravi esimeses etapis välja kirjutada. Aeglaselt voolavate follikulaarsete lümfoomide korral kasutatakse "vaatlus" taktikat. Kui ilmnevad sümptomid, mis viitavad siseorganite kahjustusele, või kui protsess hakkab kiiresti arenema, alustatakse ravi (kiiritusravi, keemiaravi, monoklonaalsed antikehad, tsütostaatikumid, tüvirakkude siirdamine). Agressiivsete vormide ravi viiakse läbi kohe pärast diagnoosi..

Põhiline ravi on kemoteraapia või kemoimmunoteraapia. Mõnikord tehakse pärast selle ravi lõppu kiiritusravi ja tekib allesjäänud kasvaja. Kui me räägime Hodgkini lümfoomist varajases staadiumis, siis kasutatakse kohe kiiritusravi. Keemiaravi on agressiivsete lümfoomide standardne ravi. Protokollide kohaselt kasutatakse tavapäraseid polühemoteraapia režiime: CHOP (doksorubitsiin + tsüklofosfamiid + vinkristiin + prednisoloon) või R-CHOP rituksimabi (monoklonaalsed antikehad) lisamisega. Sõltuvalt haiguse staadiumist kasutatakse erinevaid ravivõimalusi:

  • I-II etapis ilma suure kasvajata ja ebasoodsate prognoositegurite puudumisel manustatakse ainult 3-4 CHOP- või R-CHOP-kuuri. Pärast polühemoteraapia lõppu kiiritatakse kahjustatud piirkondi.
  • III-IV etapis viiakse läbi 6-8 R-CHOP kuuri, millele järgneb kiiritusravi.

Tavaliselt annab selline ravi stabiilse remissiooni, kuid sageli esineb kasvaja kordumist. Ägenemist peetakse varakult, kui see areneb enne 1 aasta möödumist ravi lõppemisest, ja hilist, kui 1 aasta pärast. Sel juhul muutub ravi taktika: nad kasutavad teise rea ravimeid (plaatina- ja tsütarabiinravimite kombinatsiooni) tavalistes annustes, seejärel viiakse läbi suurtes annustes keemiaravi ja tehakse autoloogse tüvirakkude siirdamine. Suure annusega kemoteraapia eesmärk on hävitada kõik kasvajarakud, mida pole standardsete ravimite annustega hävitatud.

Teise rea ravi DHAP-ga hõlmab deksametasooni, tsisplatiini, tsütarabiini ja granulotsüütide kolooniaid stimuleerivat faktorit (leukopoeesi, eriti granulotsüütide stimulant). Tehakse kaks sellist tsüklit ja täieliku või osalise remissiooni saavutamisel viiakse läbi kemoteraapia suurtes annustes. Keemiaravi režiimid, mis sisaldavad plaatina ja tsütarabiini, on paljude olukordade standard. Plaatina ja tsütarabiini preparaatide kombinatsioon põhineb sünergistlikul toimel.

Folliikulitüüpi lümfoomide korral on nende suhteline healoomulisus arvestades algfaasis ette nähtud ainult kiiritusravi ja kui kasvaja mass on suur, soovitatakse kemoteraapiat. Hilisemates etappides antakse COP ja CHOP režiimid ning lisatakse rituksimab. Samuti on võimalik kasutada fludarabiini sisaldavaid raviskeeme, mida tavaliselt kasutatakse kroonilise lümfoidse leukeemia korral. See režiim sisaldab fludarabiini, tsüklofosfamiidi ja Mabtherat (monoklonaalsed antikehad).

Mediastiinse lümfoomi ravi sõltub staadiumist. Haiguse teise etapi diagnoosimisel määratakse kemoteraapia ja kiiritusravi. Raskematel juhtudel - kirurgiline ravi ja seejärel keemiaravi.

MALT-maolümfoomide ravi hilisemates etappides hõlmab kirurgilist sekkumist, pärast mida viiakse läbi keemiaravi vastavalt COP-režiimile (tsüklofosfamiid, vinkristiin, prednisoloon), agressiivse kasvaja korral kasutatakse CHOP-režiimi. Remissiooni korral viiakse patsiendid 5 aasta jooksul iga kuue kuu tagant läbi opereeritud mao endoskoopiline uuring ja määravad kindlaks Helicobacter pylori esinemise. Bakterite avastamisel viiakse läbi likvideerimine. Kui tuvastatakse kasvaja kordumine või levik, viiakse läbi kemoteraapia või kiiritusravi.

Kõige kiiremini kasvavat ja agressiivsemat Burkitti kasvajat iseloomustab kõrge kemotundlikkus; seetõttu saavutatakse lühikese pulseeriva suure annusega polühemoteraapia kombinatsioonis rituksimabiga 80–90% täielik (hematoloogiline ja tsütogeneetiline) remissioon. Ebasoodsa prognoosi tegurid, mis nõuavad intensiivset keemiaravi, hõlmavad kesknärvisüsteemi, luuüdi, neerude kahjustusi, kasvaja suurt suurust ja LDH suurenemist rohkem kui 2 korda. Ravi peaks hõlmama ka elektrolüütide häirete korrigeerimist ning neerupuudulikkuse korral tehakse igapäevaseid hemodialüüsi seansse, mille käigus jätkatakse keemiaravi. Kasvaja kordub ja nende ravi jääb lahendamata probleemiks..

Mõeldes selle tõsise haiguse kõigi vormide ravile, selle kalduvusele taastuda isegi pärast mitut polühemoteraapiakuuri, võime järeldada, et lümfoomi ravimisel soodaga pole alust. Jah, leelistamine sooda lahusega viiakse läbi, kuid naatriumvesinikkarbonaadi 4% infusioonid massiivse kasvaja tsütolüüsi sündroomi korral, kuid sellel pole mingit pistmist sooda võtmisega seestpoolt.

Lümfoomifoorumid

Nagu iga onkoloogilise haiguse puhul, on ilmne ja mõistetav, et patsient ja tema lähedased tunnevad muret tõhusa ravi ja täieliku ravi võimaluse pärast. Seetõttu külastavad kõik selle haigusega patsientide foorumit ja jagavad oma kogemusi seoses diagnoosimise ja raviga. Foorumitel on erinevad nimed: "Foorum eluks - lümfoom", "Lümfoom - patsientide suhtlemise foorum", "HIV ja Hodgkini lümfoom" ning pöörduge ka sihtasutuse "Anna elu" poole. Foorumid teavitavad Venemaa juhtivaid hematoloogia, onkoloogia ja transfusioloogia uurimisinstituute. Nende hulgas on "Hematoloogia ja transfusioloogia uurimisinstituut", "V.I. nime kandev laste onkoloogia, hematoloogia ja transplantoloogia uurimisinstituut. R. M. Gorbacheva "," Onkoloogia NMIT-d nimega N.N. Petrov "Peterburis", MNIOI im. P.A. Herzen "ja" N.M. N.N. Blokhin "Moskvas.

Kõik on üksmeelel arvamusel, et esimene raviliin on kõikjal ühesugune ja selleks on olemas kõik ravimid. Paljudel inimestel õnnestub saada kvoot täiesti tasuta raviks. Keemiaravi viiakse läbi tasuta, nii et ravi ajal pole mõtet teistest riikidest ravivõimalusi otsida. Esmavaliku ravimite eduka ravikuuri korral on kõik piiratud. Foorumites on isegi rasedate naiste ülevaated, kellel on raseduse ajal haigus. Kui histoloogia ja immunohistoloogia tulemuste kohaselt on kasvajal soodne prognoos, jälgiti rasedaid lihtsalt ja pakuti keemiaravi edasilükkamist kuni lapse sünnini. Kui on tekkinud mõõdukalt agressiivne lümfoom. Ja ta arenes edasi, naine alustas ravi, kuid vähem agressiivsete ravimitega, mida saab raseduse ajal kasutada. Selle tulemusena kandsid naised rasedust ja sünnitasid ise või nad sünnitati keisrilõike abil.

Cured Forum näitab, et võite lümfoomist võita ja alustada otsast peale - elu jätkub ka pärast lümfoomi. Igaüks soovitab oma kogemuse põhjal määrata täpne diagnoos võimalikult varakult (mõnikord teha mitu biopsiat, mitte oodata tasuta uuringuid jne), siis on haigusega kergem toime tulla. Lümfogranulomatoosi korral on täielik ravimine võimalik esimesel või teisel etapil - see registreeritakse 90% -l patsientidest ja mitte-Hodgkini korral 70% -l patsientidest, seetõttu on oluline mitte raisata aega alternatiivsete meetoditega: anthelmintiline ravi, ravimtaimed (hemlock, vereurmarohi, puuvõõrik), petrooleum, sooda. Need abinõud ei ravi, vaid põhjustavad toksilist reaktsiooni..

Aja kaotanud patsiendid viivad haiguse neljandasse etappi, mis on vähem reageeriv ravile ja protsess ise on keha üldise joobeseisundi ja tekkinud tüsistuste tõttu palju raskem. Lümfoomi soodaga ravimise ülevaated on negatiivsed. Kui soovite tõesti seda meetodit ise proovida, siis kasutage seda haiguse põhiravi taustal vastavalt protokollile. Selle haiguse ravimisel viimaste uuendustega kursis olemiseks ja oma haiguse kohta lisateabe saamiseks on kasulik külastada foorumeid "Lümfoom ru spetsialistidele", "Onkoloogia ru", tutvuda onkohematoloogide konverentside materjalidega või ammutada teavet professionaalsetest allikatest ja mitte tugineda nõuannetele meditsiinist kaugel olevad inimesed.

Suurenenud südame vasak vatsake

Aordi regurgitatsioon 1 aste: haiguse areng ja ravi